Анатомия патологичекая Лекции ИД Равновесие
|
|
|
|
Вопрос 59. Патология клеток крови и костного мозга. Лейкозы. Лимфогранулематоз
1. Острый лейкоз Лейкозы - системные опухолевые заболевания.
Острые лейкозы: недифференцированный, миелобластный, лимфо-, плазмо-, монобластные, эритромиелобластный, мегакариобластный. Хронические лейкозы: миелоцитарного происхождения, хронический миелоидный; хронический эритромиелоз, эритремия, полицитемия (синдром Ванера-Ослера); лимфоцитарного происхождения, хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари), парапротеинемические лейкозы, миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина), первичная макроглобулинемия, моноцитарного происхождения: хронический моноцитарный лейкоз, гистоцитозы.
Диагноз острого лейкоза ставят при обнаружении в костном мозге бластных клеток. Острый недиференцированный лейкоз характеризуется инфильтрацией костного мозга, селезенки, лимфоузлов, миндалин, слизистых оболочек, стенок сосудов, почек, миокарда, головного мозга клетками гемопоэза. Селезенка и печень увеличиваются незначительно, костный мозг красный, сочный с сероватым оттенком. Лейкемическая инфильтрация сочетается с геморрагическим синдромом.
Острый миелобластный лейкоз проявляется инфильтрацией костного мозга, селезенки, печени, почек, опухолевыми клетками типа миелобластов, которые имеют особенности: содержание гликоген, дают положительную реакцию на сероксидазу. Костный мозг красный или сероватый с зеленоватым оттенком.
При остром промеелоцитарном лейкозе клетки характеризуются ядерным и клеточным полиморфизмом, наличием в цитоплазме псевдоподий и гранул гликозаминогликоенов. Острый плазмобластный лейкоз возникает из клеток-предшественников В-лимфоцитов, способных к продукции иммунноглобулинов.
При остром эритромиелозе ди Гульелымо в кетодном мозге происходит разрастание эритробластов и других ядросодержащих клеток эритропоэза, миелобластов, монобластов и недифференцированных бластов. При остром меганориобластном лейкозе в крови и костном мозге наряду с недифференцированными бластами присутствуют меганориобласты, скопления тромбоцитов.
2. Хронический лейкоз Хронический лейкоз миклоцитарного происхождения: хронический миелоз характеризуется изменениями в костном мозге (промиелоциты и миелоциты, бластные клетки, явления пикноза и коериозида); крови (серо-красная кровь, органы малокровны), селезенке (увеличена резко, иногда обнаруживаются ишемические генорарниты, фолликулы атрофичны); печени (увеличена, на разрезе серо-коричневая, гипотоциты в состоянии жирового дистрофии); лимфоузлах (увеличены, мягкие, серо-красного цвета).
При эритремии все органы полнокровны, селезенка увеличена, гипертрофируется миокард, в печени, селезенке, костном мозге очаги эксибрамодулярных кроветворения с большим числом мегакардиоцитов, в поздней стадии - фокусы лейкозной инфильтрации.
Хронический лимфолейкоз развивается из В-лимфоцитов. Содержание лейкоцитов в крови резко увеличивается, среди них преобладают лимфоциты. В костном мозге костей среди красного костного мозга встречаются участки желтого цвета, при гисталогическом исследовании - очаги разрастания опухолевых клеток; лимфоузлы увеличены, на разрезе сочные, бело-розовые; селезенка увеличена, на разрезе красного цвета, фолликулы сохранены или теряются в пульпе, печень и почки увеличены, плотноватые.
Лимфомантоз кожи, или болезнь Сезари, характеризуется инфильтрацией опухолевыми Т-лимфоцитами кожи, после костного мозга, в крови увеличивается количество лейкоцитов, появляются клетки Сезари, увеличивают периферические лимфоузлы, селезенка. Главной особенностью парапротеинемических лейкозов является способность клеток синтезировать однородные иммунноглобулины или их фрагменты - парапротеины. К таким лейкозам относят миеломную болезнь, характеризующуюся разрастанием опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда - миеломных клеток в костном мозге и вне его, что ведет к разрушению костей.
Хронические лейкозы моноцитарного происхождения. Хронические моноцитарный лейкоз имеет длительное доброкачественное течение без нарушения костномозгового кроветворения, заканчивается этот лейкоз бластным кризом.
Гислоцинтозы - пограничные лимфопролиферативные заболевания кроветворной ткани.
3. Лимфогранулематоз Лимфогранулематоз (болезнь Ходткина) - хроническое рецидивирующее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфоузлах.
При изолированном лимфогранулемонтозе (ЛГМ) поражена одна группа лимфоузлов - сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, после узлы плотные, сухие, с участками некроза и склероза.
При генерализованном ЛГМ разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. Увеличивается селезенка, пульпа ее на разрезе красная с очагами некроза и склероза ("порфировая селезенка").
При микроскопическом исследовании очагов опухоли и метастатических отсевов - пролиферация лимфоцитов, гистоглобулинов, ретикулярных клеток, характерна также пролиферация антипичных клеток (малые клетки Ходткина - аналогичны лимфобластам, одноядерные гигантские клетки Ходткина, многоядерные клетки Рид-Березовского-Шитернберга).