Анатомия патологичекая Лекции ИД Равновесие
|
|
|
|
Вопрос 55. Опухоли кроветворной системы, или гемобластозы
1. Лейкозы Лейкемия (лейкоз) - это системное прогрессирующее разрастание незрелой опухолевой ткани в органах кроветворения с гематогенным распространением в другие органы и ткани.
Классификация
По клиническому течению:
- острые лейкозы (лейкемии);
- хронические лейкозы (лейкемии).
Острый лейкоз характеризуется острым началом (высокая лихорадка, явления тяжелой интоксикации) и быстрой прогрессией заболевания. Наиболее частыми формами острых лейкозов являются острый лимфобластный лейкоз (лейкемия) и острый миелобластный лейкоз (лейкемия).
Острые лейкемии характеризуются пролиферацией бластов без признаков дифференцирования. В крови пациентов наблюдается снижение количества других форменных элементов из-за вытеснения этих ростков неопластическими клетками. В результате возникаетанемия, которая обычно тяжелая и быстро развивающаяся, проявляется бледностью кожных покровов и симптомами гипоксии. Тромбоцитопения приводит к возникновению петехиальных кровоизлияний (геморрагический диатез). Нейтропения проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязвлений на слизистых оболочках. Резкое снижение иммунитета и общей реактивности организма сопровождается активацией инфекций и развитием альтеративного воспаления.
У больных с промиелобластной лейкемией может развиться ДВС-синдром.
В печени при всех формах острого лейкоза разрастания бластных клеток могут локализоваться как в области портальных трактов, так и по ходу синусоидных капилляров, что сопровождается деструкцией печеночных балок, дистрофическими изменениями гепатоцитов, вплоть до их очагового некроза.
Лечение больных предусматривает применение цитостатических препаратов и антибиотиков.
Причины смерти:
- кровотечение;
- кровоизлияние в мозг;
- интоксикация;
- присоединение инфекций (сепсис) и др.
Хронические (лейкозы) лейкемии обычно характеризуются постепенным началом, медленной прогрессией, даже без лечения продолжительность жизни составляет 10-15 лет.
Отличия хронических лейкозов от острых:
- у больных развивается общее хроническое малокровие;
- происходит увеличение внутренних органов в результате дистрофических изменений и инфильтрации их опухолевыми клетками (лейкемические инфильтраты);
- при всех хронических лейкемиях происходит увеличение селезенки, генерализованное увеличение лимфатических узлов.
Печень увеличена в большей степени при миелоцитарном лейкозе, чем при лимфоцитарном за счет лейкемических инфильтратов.
Хронические лимфолейкозы характеризуются:
- значительным увеличением размеров как иммунокомпетентных, так и паренхиматозных органов;
- отсутствием геморрагического диатеза;
- отсутствием некрозов, которые могут появиться в период бластного криза.
2. Лимфомы Принципы классификации лимфом:
- неходжкинские лимфомы;
- лимфомы Ходжкина.
Различия между лимфомами и лейкемиями
Опухолевые лимфоциты циркулируют в крови, и зачастую они широко распространяются по лимфоидной ткани организма. Если доминирует поражение костного мозга и увеличение количества лимфоцитов в крови, то этот процесс называют лейкемией. Если преобладает поражение лимфоидной ткани, то этот процесс называется лимфомой.
Лимфомы и лейкемии относят к полиэтиологическим заболеваниям.
Опухолевую пролиферацию лимфоидных клеток необходимо отличать от нормальной пролиферации, которая возникает во время иммунного ответа (реактивная гиперплазия). Наиболее важными критериями являются нарушение структуры лимфоузла и наличие моноклональности опухолевых клеток.
Неходжкинские лимфомы
Номенклатура и классификация неходжкинских лимфом.
Все лимфомы разделяются на три больших прогностических группы:
- медленно прогрессирующие лимфомы;
- умеренно прогрессирующие;
- быстро прогрессирующие лимфомы.
Типы неходжкинских лимфом:
- В-клеточные лимфомы
- Т-клеточные лимфомы.
Лимфома Ходжкина
Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз) - это злокачественная лимфома, которая характеризуется наличием клеток Рида-Березовского-Штернберга в пораженной ткани, хроническим, рецидивирующим (реже острым) течением с преимущественным развитием опухолевой ткани в лимфатических узлах.
Причина развития болезни Ходжкина неизвестна.
Клинически заболевание на ранних стадиях не имеет специфических признаков. У больных наблюдается слабость, быстрая утомляемость. В дальнейшем на фоне субфебрилитета отмечаются подъемы температуры до высоких цифр (до 40°С), беспокоит сильный кожный зуд, ночные поты. Развивается малокровие, в крови отмечается эозинофилия, ускорено СОЭ.
Различают два варианта болезни Ходжкина:
- изолированный, или локальный;
- генерализованный.
При изолированной форме чаще всего поражаются лимфатические узлы шеи, средостения, забрюшинной клетчатки, реже паховые. При генерализованном процессе, как правило, поражается селезенка.
Постановка диагноза лимфомы Ходжкина основывается на нахождении классических опухолевых многоядерных клеток Рида-Березовского-Штернберга и больших, активно делящихся мононуклеарных клеток (названных клетками Ходжкина).
Гистологическая картина при лимфоме Ходжкина является довольно сложной и специфической. Помимо опухолевых клеток, ее образуют и неопухолевые клетки:
- лимфоциты;
- плазмоциты;
- гистиоциты;
- эозинофилы;
- нейтрофилы;
- фибробласты.
Соотношение клеток Рида-Березовского-Штернберга (и вариантов мононуклеарных клеток Ходжкина), лимфоцитов, гистиоцитов и характера фиброза лежит в основе классификации лимфомы Ходжкина на 4 подкласса:
- вариант с преобладанием лимфоцитов;
- нодулярный склероз;
- смешанноклеточный вариант;
- вариант с лимфоидным истощением.
Больные умирают от интоксикации, малокровия, присоединения вторичных инфекций.
Несмотря на интенсивные исследования и накопление многочисленных иммунологических данных, диагностика лимфомы Ходжкина по-прежнему базируется на гистологическом исследовании -нахождение классических клеток Рида-Березовского-Штернберга в пораженной ткани является необходимым условием постановки диагноза.
Выбор терапии зависит не только от гистологического типа, но и от стадии, и от других клинических параметров. Локализованные формы болезни Ходжкина лечатся или радиотерапией, или химиотерапией. Наиболее эффективна комплексная химиотерапия с использованием нескольких препаратов, которая может привести к выздоровлению больных, имеющих диссеминированные (поздние) стадии заболевания.