20. Тема занятия: Циррозы печени

1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Знание темы необходимо для овладения профессиональными врачебными навыками ведения больных с циррозами печени.

2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ

Изучить патогенез, клинические проявления, методы диагностики и дифференциальной диагностики, а также подходы к лечению циррозов печени.

3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ

1. Определение понятия «цирроз печени».

2. Классификации циррозов печени.

3. Патогенез циррозов печени.

4. Клинические симптомы и синдромы при циррозах печени.

5. Методы диагностики циррозов печени.

6. Осложнения циррозов печени.

7. Основные принципы лечения больных циррозом печени.

8. Оценка прогноза больных циррозом печени.

4. ОСНАЩЕНИЕ ЗАНЯТИЯ

1. Больные с различными формами циррозов печени с явлениями портальной гипертензии, отечно-асцитического синдрома, печеноч-но-клеточной недостаточности, геморрагическим синдромом.

2. Истории болезни больных с различными формами циррозов печени.

3. Данные лабораторных и инструментальных методов обследования больных различными формами циррозов печени.

4. Тестовые задания для проверки исходного уровня знаний, ситуационные задачи по теме занятия.

5. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ

Выберите один правильный ответ.

1. Отличительными гистологическими признаками цирроза печени являются:

A. Фиброзные септы, узлы-регенераты. Б. Стеатоз и апоптоз гепатоцитов.

B. Баллонная и гидропическая дистрофия гепатоцитов.

Г. Многочисленные очаги колликвационного и коагуляционного некроза.

Д. Нейтрофильная инфильтрация холангиол, гиалиновые тельца Маллори.

2. Отличие цирроза печени от хронического гепатита:

A. Синдром холестаза. Б. Синдром цитолиза.

B. Синдром печеночно-клеточной недостаточности. Г. Синдром портальной гипертензии.

Д. Желтуха.

3. К характерным клиническим признакам алкогольной болезни относятся:

A. Желтуха, петехии и геморрагии, периферические отеки. Б. Гепатомегалия, спленомегалия, гинекомастия, желтуха.

B. Контрактура Дюпюитрена, атрофия яичек, увеличение околоушных желез, атрофия мышц, полиневриты.

Г. Пальмарная эритема, «голова медузы», асцит. Д. Темная пигментация кожи, дневная сонливость, носовые кровотечения.

4. Лабораторными признаками синдрома цитолиза гепатоцитов считаются:

A. Повышение уровня холестерина. Б. Повышение уровня АЛТ, АСТ.

B. Повышение уровня V и VII факторов свертывания крови. Г. Повышение уровня протромбина.

Д. Снижение содержания прямого билирубина.

5. Диагностически значимым иммунологическим тестом при первичном билиарном циррозе является:

A. Дефицит а₁-антитрипсина.

Б. Высокий титр антимитохондриальных антител.

B. Высокий титр антинуклеарных антител. Г. Повышение антител к гладким мышцам.

Д. Высокая концентрация ферритина в крови.

6. Для лечения портальной гипертензии целесообразно использование:

A. Ингибиторов АПФ и блокаторов рецепторов ангиотензина. Б. Блокаторов медленных кальциевых каналов.

B. Диуретиков.

Г. р-Адреномиметиков и холинолитиков. Д. р-Адреноблокаторов и нитратов.

7. К лабораторным признакам синдрома холестаза относятся:

A. Повышение уровня АЛТ, АСТ, лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Б. Гипохолестеринемия, прямая гипербилирубинемия.

B. Гипергаммаглобулинемия, непрямая гипербилирубинемия.

Г. Повышение уровня ЩФ, у-глутамилтранспептидазы, повышение уровня прямого билирубина.

Д. Снижение уровня фибриногена, гипохолестеринемия.

8. К абсолютным противопоказаниям для проведения биопсии печени относятся:

A. Болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз.

Б. Пожилой возраст пациента, алкогольная болезнь.

B. Международное нормализованное отношение >1,3, протром-биновый индекс >60 %, тромбоцитопения 60x10⁹ и менее, эхинокок-коз печени.

Г. Асцит, варикозно-расширенные вены пищевода. Д. Наличие системных заболеваний, лейкоза.

9. Клиническими проявлениями синдрома портальной гипертен-зии при циррозе печени являются:

A. Желтуха, кожный зуд, петехии, носовые кровотечения. Б. Инверсия сна, астериксис, раздражительность.

B. Снижение массы тела, увеличение околоушных желез, телеан-гиоэктазии.

Г. Полиурия, повышенная жажда, гипотония, брадикардия. Д. Асцит, спленомегалия, варикозно-расширенные вены пищевода, «голова медузы».

10. К клиническим проявлениям печеночной энцефалопатии относятся:

A. Астериксис, инверсия сна, раздражительность.

Б. Желтуха, кожный зуд, петехии, носовые кровотечения.

B. Асцит, спленомегалия, варикозно-расширенные вены пищевода, «голова медузы».

Г. Снижение массы тела, увеличение околоушных желез, телеан-гиоэктазии.

Д. Полиурия, повышенная жажда, гипотония, брадикардия.

11. Для оценки функции печени при циррозе по Child-Pugh используются следующие лабораторные показатели:

A. Холестерин, ЩФ, у-глутамилтранспептидаза.

Б. Общий билирубин, альбумин, протромбиновое время.

B. Печеночные трансаминазы, фибриноген, прямой билирубин. Г. Гамма-глобулины, а-фетопротеин, ЩФ.

Д. Осадочные пробы, ЛДГ, печеночные трансаминазы.

12. Клиническими признаками степени тяжести циррозов печени по Child-Pugh являются:

A. Лихорадка, полиневриты, желтуха.

Б. Спленомегалия, петехии и геморрагии, снижение массы тела.

B. Гепатомегалия, носовые кровотечения, олигурия. Г. Асцит, неврологические нарушения, дефицит веса.

Д. Варикозно-расширенные вены пищевода, периферические отеки, асцит.

13. К клинико-лабораторным признакам гепато-ренального синдрома при циррозах печени относятся:

A. Полиурия, повышение уровня сывороточного креатинина, АГ. Б. Поллакиурия, никтурия, гиперкалиемия, повышение клубоч-

ковой фильтрации.

B. Протеинурия, лейкоцитурия, снижение уровня мочевины. Г. Гематурия, цилиндрурия, АГ.

Д. Олигурия, снижение клубочковой фильтрации, повышение уровня креатинина.

14. Клиническими проявлениями первичного билиарного цирроза являются:

A. Лихорадка, гепатомегалия, спленомегалия, петехии и геморрагии.

Б. Кожный зуд, желтуха, ксантомы и множественные ксантелаз-мы, остеопороз, диарея, значительная гепатомегалия.

B. Увеличение околоушных желез, атрофия яичек, контрактура Дюпюитрена.

Г. Артралгии, плохая переносимость жирной пищи, гинекомастия.

Д. Спленомегалия, периферические отеки, атрофия мышц, полиневриты.

15. «Золотым стандартом» диагностики цирроза печени считается:

A. УЗИ органов брюшной полости. Б. КТ органов брюшной полости.

B. Сцинтиграфия печени. Г. Биопсия печени.

Д. Обзорная рентгенография брюшной полости.

16. К осложнениям цирроза печени относится:

A. Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода.

Б. АГ.

B. ХПН.

Г. Дискинезия желчного пузыря. Д. Дыхательная недостаточность.

17. Показанием к назначению глюкокортикоидов при циррозах печени считается:

A. Болезнь Вильсона-Коновалова. Б. Гемохроматоз.

B. Цирроз печени вирусного генеза в стадии репликации вируса. Г. Цирроз печени алкогольного генеза в стадии компенсации. Д. Выраженные иммунные проявления цирроза.

18. Характерным лабораторным признаком рака печени считается:

A. Выраженная гипербилирубинемия.

Б. Повышение уровня у-глутамилтранспептидазы и ЩФ.

B. Повышение уровня а-фетопротеина. Г. Выраженный тромбоцитоз.

Д. Повышение протромбинового индекса.

19. К основным принципам борьбы с отечно-асцитическим синдромом при циррозах печени относятся:

A. Незамедлительное проведение лапароцентеза.

Б. Назначение максимальных доз диуретиков и проведение форсированного диуреза.

B. Ограничение потребления жидкости и соли, назначение диуретиков под контролем диуреза, введение альбумина.

Г. Увеличение поступления пищевого Na+, ограничение потребления жидкости, назначение диуретиков.

Д. Переливание плазмы крови, проведение форсированного диуреза, ограничение потребления жидкости.

20. Препаратами, назначение которых патогенетически оправдано при печеночной энцефалопатии, считаются:

А. Винпоцетин, фуросемид, аспаркам*.

Б. Лактулоза, а-кетоглутаровая кислота^*, ципрофлоксацин.

В. Церебролизин^*, глицин, пирацетам.

Г. Спиронолактон, омепразол, изосорбида динитрат.

Д. Атенолол, ранитидин, урсодезоксихолевая кислота.

6. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ

6.1. Определение

Цирроз печени - это хроническое диффузное прогрессирующее полиэтиологическое заболевание, характеризующееся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени с образованием узлов-регенератов вследствие некроза гепатоцитов, развитием признаков портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Распространенность цирроза печени в России составляет 20-35 случаев на 100 000 населения. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте 18-65 лет. Смертность в странах Европы колеблется от 13,2 до 30 случаев на 100 000 населения.

6.2. Этиология

Цирроз печени считается полиэтиологическим заболеванием. Наиболее часто отмечают вирусную и алкогольную природу заболевания, что составляет 75-80 %.

По этиологии различают цирроз печени:

• вирусный: В (+D), С;

• алкогольный;

• лекарственный;

• холестатический (первичный билиарный и вторичный билиарный);

• врожденный (гепатолентикулярная дегенерация - болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, дефицит а₁-трипсина, тирозиноз, галактоземия, гликогеноз);

• вследствие нарушения венозного оттока из печени (недостаточность кровообращения, болезнь и синдром Бадда-Киари, конс-триктивный перикардит и т. д.);

• метаболический (наложение обходного тонкокишечного анастомоза, ожирение, тяжелые формы СД);

• аутоиммунный (исход аутоиммунного гепатита);

• криптогенный (цирроз печени неясной этиологии, в том числе индийский детский).

6.3. Патогенез цирроза печени

Развитие необратимых изменений при циррозе обусловлено некрозом гепатоцитов и воспалительной реакцией, сопровождающейся разрушением ретикулярной сети, с последующим фиброзированием, нарушением сосудистого аппарата и фрагментацией сохранившейся паренхимы с появлением крупноили мелкоузловой структуры.

Выделяют морфологическую триаду цирроза печени:

• коллапс (гибель) печеночных долек;

• диффузное образование фиброзных септ;

• появление узлов-регенератов.

По характеру морфологических изменений различают следующие морфологические формы циррозов:

• мелкоузловую, или мелконодулярную (диаметр узлов от 1 до 3 мм);

• крупноузловую, или макронодулярную (диаметр узлов более 3 мм);

• неполную септальную;

• смешанную (при которой наблюдаются различные размеры узлов).

6.4. Клиническая картина цирроза печени

На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно. Появление клинических симптомов зависит от этиологии, степени активности процесса, нарушения функций печени, выраженности портальной гипертензии и развития осложнений.

Больные часто жалуются на повышенную утомляемость, слабость, дискомфорт в правом подреберье, тошноту, рвоту, метеоризм, похудание, увеличение живота в объеме, бессонницу и дневную сонливость, нарушение половой функции, носовые или ректальные кровотечения, повышение температуры тела, кожный зуд, изменение цвета кожи, кала и мочи, снижение трудоспособности.

Клинические симптомы и синдромы при циррозе печени.

1. Астеновегетативный синдром: слабость, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности, нервозность, ипохондрия.

2. Цитолитический синдром: лихорадка, желтуха, снижение массы тела, печеночный запах изо рта, внепеченочные знаки («печеночные ладони», «печеночный язык», сосудистые звездочки, изменение ногтей, оволосения, гинекомастия и т. д).

3. Иммуновоспалительный синдром: лихорадка, артралгии, васку-литы (кожа, легкие), спленомегалия, лимфаденопатия, боли в мышцах, васкулиты (кожа, легкие).

4. Холестатический синдром: упорный кожный зуд, желтуха, пигментация кожи, ксантелазмы, лихорадка (при воспалении), потемнение мочи, посветление кала (редко).

5. Диспептический синдром: упорное вздутие живота, тяжесть в эпи-гастрии, отрыжка, тошнота, снижение аппетита, анорексия, запоры.

6. Геморрагический синдром: носовые кровотечения, кровоточивость десен, кожные геморрагии, геморроидальные кровотечения.

7. Синдром портальной гипертензии: клиническая триада - асцит, спленомегалия, открытие портокавальных анастомозов в стенке пищевода, желудка, прямой кишки, передней брюшной стенки («голова медузы») с возможными кровотечениями. Гиперспленизм - анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

8. Синдром печеночно-клеточной недостаточности: энцефалопатия (депрессивное состояние с периодами возбуждения и нарушения поведения; инверсия сна: сонливость днем и бессонница ночью; круглосуточная летаргия, сопор, «хлопающий» тремор пальцев рук, дизартрия, появление патологических рефлексов, «печеночный» запах изо рта, кома, арефлексия).

9. Гепаторенальный синдром: олигурия, анурия, нарастание асцита, артериальная гипотензия.

6.5. Особенности клинических проявлений при циррозах печени в зависимости от их этиологии

1. Цирроз печени вирусной этиологии (крупноузловой):

• быстрое клинически выраженное прогрессирование;

• напоминает картину острого вирусного гепатита с выраженными явлениями цитолиза и печеночно-клеточной недостаточности;

• в финале болезни присоединение портальной гипертензии.

2. Цирроз печени алкогольной этиологии (мелкоузловой):

• контрактура Дюпюитрена, атрофия яичек, увеличение околоушных желез, атрофия мышц, миопатия, полиневриты, возможны проявления панкреатита;

• небольшое увеличение печени, край ее острый, плотной консистенции, спленомегалия;

• прогрессирование синдрома портальной гипертензии, гипер-спленизм.

3. Билиарные циррозы печени:

• доминирует холестатический синдром;

• всегда значительно увеличенные размеры печени, печень плотная;

• слабо выражен синдром портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности;

• боли в костях (особенно в спине и ребрах);

• приступы желчной колики (при вторичном билиарном циррозе);

• пальцы в виде барабанных палочек;

• диарея;

• множественные ксантелазмы;

• редко встречаются сосудистые звездочки.

6.6. Лабораторная диагностика циррозов печени

1. Цитолитический синдром:

• повышение уровня прямого билирубина;

• повышение уровня трансаминаз (АСТ, АЛТ), ЛДГ, альдолазы;

• повышение содержания митохондриальных показателей сыворотки крови: глутаматдегидрогеназы, сорбитдегидрогеназы;

• повышение содержания лизосомальных ферментов: кислой фос-фатазы, р-глюкуронидазы.

2. Иммуновоспалительный синдром:

• повышение уровня у-глобулинов;

• повышение уровня иммуноглобулинов G, M, A;

• появление LE-клеток, неспецифических антител к ДНК, гладко-мышечным волокнам, митохондриям;

• снижение титра комплемента, теста бласттрансформации лимфоцитов и реакции торможения лейкоцитов;

• изменение осадочных проб.

3. Холестатический синдром:

• повышение уровня прямого билирубина;

• повышение холестерина;

• повышение липопротеидов;

• повышение ЩФ;

• повышение у-глутамилтранспептидазы.

4. Геморрагический синдром:

• снижение уровня и функциональных свойств тромбоцитов;

• снижение уровня факторов свертывания крови (II, V, VII).

5. Синдром гиперспленизма: анемия, тромбоцитопения, лейкопения.

6. Синдром печеночно-клеточной недостаточности:

• гипоальбуминемия;

• гипербилирубинемия;

• снижение уровня протромбина;

• снижение уровня холестерина.

7. Гепаторенальный синдром: высокая концентрация креатинина, мочевины, гиперкалиемия, гипохлоремия.

6.7. Особенности изменений лабораторных показателей в зависимости от этиологии циррозов печени

• Цирроз печени вирусной этиологии: обнаружение при серологическом исследовании крови маркеров вирусной инфекции.

• Цирроз печени алкогольной этиологии:

- выраженное повышение уровня ЩФ, у-глутамилтранспепти-дазы;

- макроцитарная гиперхромная анемия;

- у отдельных больных повышено содержание IgA.

• Билиарные циррозы печени:

- наиболее выраженный холестатический синдром;

- выраженная гипербилирубинемия (>350 мкмоль/л);

- высокий уровень холестерина, триглицеридов и у-глобулинов;

- при первичном билиарном циррозе повышен уровень IgM и

G;

- при вторичном билиарном циррозе определяется высокий титр антимитохондриальных антител.

В зависимости от проявлений и степени выраженности клинико-лабораторных синдромов оценивают состояние функции печени при циррозе (табл. 46).

В зависимости от активности процесса, подразумевающего выраженность воспалительных реакций, циррозы печени делятся на активные и неактивные (табл. 47).

В зависимости от степени выраженности печеночно-клеточной недостаточности выделяют: компенсированный, субкомпенсирован-ный и декомпенсированный циррозы печени, что соответствует классификации цирроза печени по Child-Pugh классам А, В и С соответственно.

6.8. Инструментальные методы исследования

1. УЗИ органов брюшной полости позволяет диагностировать: увеличение размеров печени, увеличение селезенки, расширение селезеночной и воротной вены как косвенный признак синдрома портальной гипертензии, наличие асцита и его приблизительные размеры, желчные камни, признаки хронического панкреатита, опухоли в брюшной полости.

2. КТ/МРТ органов брюшной полости дает более точные данные о размерах и состоянии органов, выявляет или исключает опухоли, в том числе первичный рак печени, который может возникнуть при любой форме цирроза печени.

3. Сцинтиграфия печени при циррозе выявляет диффузное снижение поглощения изотопа в печени и повышение его захвата костным мозгом и селезенкой.

4. ЭГДС позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, которые часто протекают бессимптомно.

5. Ангиографические исследования (целиакография и спленопорто-графия) позволяют выявить наличие и характер портальной гипер-тензии, выполняются по специальным показаниям при решении вопроса о тактике хирургического лечения.

6. Биопсия печени - «золотой стандарт» диагностики циррозов печени.

Особенности морфологической картины биоптата при циррозе печени в зависимости от этиологии.

• Циррозы печени вирусной этиологии:

- крупноузловое поражение печени (узлы >3 мм);

- преобладание деструктивных процессов;

- обнаружение маркеров вирусного поражения с помощью поли-меразной цепной реакции.

• Циррозы печени алкогольной этиологии:

- мелкоузловое поражение печени (узлы 1-3 мм);

- жировая дистрофия гепатоцитов;

- тельца Маллори (скопление гиалина в центре долек) и очаговая инфильтрация нейтрофилами портальных трактов.

• Билиарные циррозы печени:

- первичный билиарный цирроз:

- деструктивные изменения междолевых желчных протоков;

- отсутствие междольковых протоков;

- холестаз преимущественно на периферии дольки;

- расширение, инфильтрация и фиброз портальных полей;

- вторичный билиарный цирроз:

- расширение внутрипеченочных желчных ходов;

- некрозы в периферических частях долек с образованием желчных «озер»;

- нормальное дольковое строение в отдельных участках печени.

6.9. Формулировка клинического диагноза

• Этиология (алкогольный, вирусный, билиарный, токсический и др.).

• Морфология (мелко-, крупноузловой, смешанный).

• Морфогенез (постнекротический, портальный, билиарный, смешанный).

• Клинико-функциональное состояние (компенсация, субили декомпенсация с указанием выраженности портальной гипертен-зии, печеночной недостаточности).

• Указание синдромов (при выраженном геморрагическом синдроме, гиперспленизме).

• Активность процесса (активный, неактивный или ремиссия).

• Течение (прогрессирующее, стабильное).

Пример формулировки диагноза: цирроз печени алкогольной этиологии мелкоузловой, умеренной степени активности с синдромами портальной гипертензии и печеночной недостаточности, прогрессирующего течения.

6.10. Лечение циррозов печени

Лечебные мероприятия при циррозах печени определяются этиологией, степенью активности заболевания, наличием осложнений.

1. Ограничение физических и психических нагрузок, исключение алкоголя, профессиональных вредностей, гепатотоксичных препаратов (НПВС, антидепрессантов, антибиотиков, снотворных), физиотерапевтических процедур, инсоляции.

2. Всем больным показана диета (стол ? 5) с ограничением острых, жирных, жареных продуктов. Если больной не истощен, считается оптимальным прием белка из расчета 1 г на 1 кг массы тела. Необходимо ограничить потребление поваренной соли до 2 г/сут, при наличии асцита ее полностью исключают из рациона.

3. Нормализация пищеварения, устранение дисбактериоза, санация хронических очагов инфекции.

4. Витаминотерапия.

5. При субкомпенсированном циррозе печени:

• детоксикационные средства (глюкоза*, гемодез*);

• гепатопротекторы;

• гиполипидемические средства.

6. При декомпенсированном циррозе печени (наряду с вышеперечисленными средствами) небходимо:

• лечение портальной гипертензии и отечно-асцитического синдрома:

• спиронолактон, петлевые диуретики (в небольших дозах);

• пролонгированные нитраты, р-адреноблокаторы;

• нативная концентрированная плазма и раствор альбумина;

• при стойком асците - абдоминальный парацентез;

• при гиперспленизме и низком содержании лейкоцитов - переливание лейкоцитарной и тромбоцитарной масс;

• лечение печеночной энцефалопатии:

• ограничение белка в пище;

• лактулоза;

• антибиотики короткими курсами для подавления кишечной флоры (неомицин, канамицин);

• а-кетоглутаровая кислота*/аналоги орнитина.

7. Лечение осложнений.

8. Решение вопроса о трансплантации печени.

7. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ

Задачи курации.

• Формирование навыков опроса и осмотра больных циррозом печени.

• Формирование навыка постановки предварительного диагноза цирроза печени на основании данных опроса и осмотра пациента.

• Формирование навыка составления плана обследования и лечения, исходя из предварительного диагноза цирроза печени.

Курация больных считается самостоятельной работой студента. В ходе занятий группы из 2-3 студентов совместно курируют 1-2 больных с различными формами циррозов печени, коллегиально форму-

лируют структурированный предварительный диагноз и составляют план обследования и лечения пациента. Результаты работы докладывают всей группе, обсуждают и фиксируют в дневнике курации.

8. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО

Клинический разбор проводится преподавателем или студентами под непосредственным руководством преподавателя. Задачи клинического разбора.

• Демонстрация методики опроса и осмотра больных с различными формами циррозов печени.

• Контроль навыков опроса и осмотра больных с циррозами печени.

• Демонстрация методики постановки диагноза цирроза печени на основании данных опроса, осмотра и обследования пациента.

• Демонстрация методики составления плана обследования и лечения больных циррозами печени.

В ходе занятия разбираются наиболее типичные и/или сложные с диагностической и/или лечебной точки зрения случаи цирроза печени. В заключении клинического разбора следует сформулировать структурированный окончательный или предварительный диагноз и составить план обследования и лечения пациента. Результаты работы фиксируются в дневнике курации.

9. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Клиническая задача ? 1

Больной Н., 48 лет, обратился к врачу с жалобами на пожелтение кожного покрова, увеличение живота в размерах, чувство тяжести в правом подреберье, потерю в весе до 10 кг за 4-5 мес, выраженную слабость, плохой сон ночью и сонливость днем.

Считает себя больным в течение полугода, когда впервые отметил увеличение в размерах живота, стала беспокоить повышенная утомляемость. Два месяца назад был госпитализирован в хирургическое отделение с признаками желудочно-кишечного кровотечения (была рвота «кофейной гущей», мелена), медицинской документации по этому поводу нет.

Алкоголем не злоупотребляет. Не курит.

Переливаний крови, внутривенных инъекций лекарств не проводилось.

Работает стоматологом. Наследственный анамнез не отягощен.

При осмотре состояние тяжелое. Больной сонлив, в пространстве, времени, собственной личности ориентирован. Отмечается размашистый тремор пальцев рук. Больной пониженного питания. Кожные покровы и видимые слизистые желтушны, множественные сосудистые звездочки на плечах. На передней поверхности грудной клетки - расширенные поверхностные вены. Массивные отеки нижних конечностей до средней трети бедер.

В легких дыхание везикулярное, справа от угла лопатки не проводится. Хрипов нет. ЧД - 19 в минуту.

Тоны сердца приглушены, шумов нет. Пульс 96 уд/мин удовлетворительного наполнения и напряжения. Ритм сердца правильный. АД 130/80 мм рт.ст.

Живот увеличен в объеме за счет асцита, при пальпации чувствительный в правом подреберье. Нижний край печени определяется на 8 см книзу от реберной дуги. Размеры печени по Курлову: 16x14x12 см.

Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Общий анализ крови: гемоглобин - 108 г/л, лейкоциты - 4,0х10⁹/л, эритроциты - 2,8х10¹²/л, тромбоциты - 138,0х10⁹/л. СОЭ - 43 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок - 8,5 г/л, альбумин - 2,4 г/%, холестерин - 4,6 ммоль/л, мочевина - 2,7 ммоль/л, креатинин - 62 мкмоль/л, глюкоза - 5,6 ммоль/л, общий билирубин - 133 ммоль/л, прямой билирубин - 65 ммоль/л, К+ - 3,6 мэкв/л, Na+ - 135 мэкв/л, АЛТ - 241 ЕД/л, АСТ - 88 ЕД/л, ЩФ - 170 ЕД/л.

Протромбиновое время - 5 с, международное нормализованное отношение - 3,0.

RW, ВИЧ - отрицательное. Обнаружен HB_SAg.

УЗИ органов брюшной полости. Печень: левая доля увеличена до 10 см (N до 7,0), правая доля увеличена до 16,2 см (N до 14,0), структура диффузно неоднородна, эхогенность значительно неоднородна с гипо- и гиперэхогенными включениями. V. porta 1,6 см. D. choledochus 0,5 см. Асцит. Поджелудочная железа не увеличена, структура диф-фузно неоднородна. Селезенка увеличена (10,5x4,2 см). Почки расположены в обычном месте. Конкрементов нет. Чашечно-лоханочная система не расширена.

ЭГДС: варикозно-расширенные вены пищевода I-II степени.

Рентгенография органов грудной клетки: очаговых и инфильтра-тивных теней не выявлено, корни тяжисты, справа от угла лопатки - жидкость. Сердце и аорта без особенностей.

ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС - 92 в минуту, нормальное положение

ЭОС.

1. Выделите клинические и лабораторные синдромы, имеющиеся у больного.

2. Сформулируйте диагноз.

3. Какие дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования необходимо выполнить для уточнения диагноза?

4. Назначьте лечение.

Клиническая задача ? 2

Больной К., 55 лет, обратился к врачу с жалобами на повышенную утомляемость, слабость, дискомфорт в животе, чувство тяжести в правом подреберье, метеоризм, ощущение «мурашек» в голенях и стопах.

Считает себя больным в течение нескольких месяцев, когда после очередного алкогольного эксцесса появились указанные жалобы.

В течение 20 лет злоупотребляет алкоголем. Работает грузчиком.

При осмотре: состояние средней тяжести. Больной пониженного питания. Кожные покровы и видимые слизистые субиктеричны. Лицо гиперемировано. Околоушные железы увеличены. Гиперемия кистей в области тенора и гипотенора. Умеренная гинекомастия. Контрактура Дюпюитрена справа. Пастозность голеней. В легких - дыхание жесткое, хрипы не выслушиваются. Границы относительной тупости сердца в норме. Тоны сердца приглушены, шумов нет. Пульс 88 уд/мин, удовлетворительного наполнения и напряжения. Ритм сердца правильный, АД 140/80 мм рт.ст.

Живот при пальпации вздут, чувствительный в правом подреберье. Определяется притупление перкуторного звука в отлогих отделах живота. Пропальпировать печень и селезенку не удается. Размеры печени по Курлову: 14x12x10 см. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Общий анализ крови: гемоглобин - 106 г/л, лейкоциты - 4,6x10⁹/i, эритроциты - 3,3x10¹²/i, тромбоциты - 135,0x10⁹/i. СОЭ - 20 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок - 7,8 г/л, альбумин - 3,1 г/%, холестерин - 3,2 ммоль/л, мочевина - 4,1 ммоль/л, креа-

тинин - 88 ммоль/л, глюкоза - 5,2 ммоль/л, общий билирубин - 63 ммоль/л, непрямой билирубин - 12 ммоль/л, АЛТ - 74 ЕД/л, АСТ - 258 ЕД/л, ЩФ - 403 ЕД/л, у-глутамилтранспептидаза - 304,2 ЕД/л, амилаза - 255 ЕД/л.

Серологические исследования на маркеры вирусных гепатитов отрицательны.

УЗИ органов брюшной полости: небольшой асцит, гепатоспленоме-галия. V. porta 1,2 см. Диффузные изменения поджелудочной железы.

ЭГДС: варикозно-расширенные вены пищевода I-II степени. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Выраженный гастрит, дуоденит.

ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС - 88 в минуту, нормальное положение

ЭОС.

1. Выделите клинические и лабораторные синдромы, имеющиеся у больного.

2. Сформулируйте диагноз.

3. Какие дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования необходимо выполнить для уточнения диагноза?

4. Назначьте лечение.

Клиническая задача ? 3

Больная Л., 40 лет, домохозяйка, обратилась в клинику с жалобами на интенсивный зуд кожи преимущественно в вечернее время, незначительное увеличение в размерах живота, потерю веса на 20 кг за 2 года.

Считает себя больной около 3 лет, когда впервые появился кожный зуд, по поводу которого длительно лечилась у дерматолога без эффекта. В связи с прогрессирующим ухудшением состояния обратилась в поликлинику по месту жительства. Госпитализирована для обследования и подбора терапии.

Вредные привычки отрицает.

Профессиональных вредностей не имеет.

Наследственность не отягощена.

При осмотре: состояние средней тяжести. Больная пониженного питания. Кожные покровы и склеры желтушны. Ксантелазмы век. «Пергаментность» кожи на стопах и голенях, большое количество расчесов. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД - 17 в минуту. Границы относительной тупости

сердца в норме. Тоны сердца ясные, шумов нет. Пульс 78 уд/мин, удовлетворительного наполнения и напряжения. Ритм сердца правильный. АД - 140/90 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Нижний край печени выступает из-под края реберной дуги на 4 см. Размеры печени по Курлову: 12x10x10 см. Селезенка не пальпируется.

Стул объемный, пенистый. Мочеиспускание в норме.

Общий анализ крови: гемоглобин - 120 г/л, лейкоциты - 7,8x10⁹/i, эритроциты - 3,7x10¹²/i, тромбоциты - 150,0x10⁹/i. СОЭ - 36 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок - 7,8 г/л, альбумин - 4,0 г/%, холестерин - 7,8 ммоль/л, мочевина - 6,1 ммоль/л, креатинин - 101 мкмоль/л, глюкоза - 5,8 ммоль/л, общий билирубин - 182 ммоль/л, прямой билирубин - 162 ммоль/л, АЛТ - 52 ЕД/л, АСТ - 48 ЕД/л, ЩФ - 720 ЕД/л, у-глутамилтранспептида-

за - 460 ЕД/л.

Маркеры вирусных гепатитов не обнаружены.

УЗИ органов брюшной полости: увеличение размеров печени и умеренная спленомегалия, умеренное расширение воротной вены, в желчном пузыре 3 конкремента, общий желчный проток не расширен, небольшое количество свободной жидкости в брюшной полости.

ЭГДС: пищевод не изменен. Хронический гастрит.

1. Выделите у больного клинические и лабораторные синдромы.

2. Сформулируйте диагноз.

3. Какие дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования необходимо выполнить для уточнения диагноза?

4. Назначьте лечение.

9. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

9.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня

1. А.

2. Г.

3. В.

4. Б.

5. Б.

6. Д.

7. Г.

8. В.

9. Д.

10. А.

11. Б.

12. Г.

13. Д.

14. Б.

15. Г.

16. А.

17. Д.

18. В.

19. В.

20. Б.

9.2. Ответы на ситуационные задачи

Клиническая задача ? 1

1. У больного определяются следующие синдромы:

• синдром печеночно-клеточной недостаточности: снижение уровня сывороточного альбумина до 2,4 г/%, снижение протромбино-вого времени, что свидетельствует о нарушении белковосинтети-ческой функции печени;

• синдром цитолиза: повышение уровня АЛТ, АСТ;

• синдром холестаза: гипербилирубинемия, повышение уровня

ЩФ;

• синдром портальной гипертензии: расширенные поверхностные вены передней поверхности грудной клетки, варикозно-расши-ренные вены по данным ЭГДС, увеличение в диаметре v. porta до 1,6 см по данным УЗИ органов брюшной полости;

• отечно-асцитический синдром: отеки нижних конечностей, асцит, подтвержденный по данным УЗИ органов брюшной полости, правосторонний гидроторакс;

• печеночная энцефалопатия: астериксис, дневная сонливость, бессонница ночью.

2. Цирроз печени вирусной этиологии (Ht^Ag-положительный), умеренно-активный, декомпенсированный, класс С по Child-Pugh. Портальная гипертензия. Варикозно-расширенные вены пищевода I-II степени. Отечно-асцитический синдром. Гиперспленизм. Печеночно-клеточная недостаточность.

3. Пункционная биопсия печени.

4. Основная тактика ведения больного - лечение и профилактика осложнений цирроза печени.

• Ограничение потребления жидкости (не более 800 мл) и белка (не более 20-30 г).

• Применение комбинированной схемы приема диуретиков под контролем диуреза, который должен быть положительным, с ежедневным уменьшением массы тела на 0,5 кг.

• Внутривенное введение альбумина.

• Медикаментозная терапия печеночной энцефалопатии:

- препараты, уменьшающие образование аммиака в кишечнике - лактулоза по 30-120 мл/сут; короткий 5-7-дневный курс антибиотиков, невсасывающихся в кишечнике;

- препараты, улучшающие обезвреживание аммиака в печени: орнитин а-КГ.

• Фармакотерапия портальной гипертензии: неселективные Р-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), уменьшающие висцеральный кровоток, в дозе, при которой снижение пульса в покое составляет 25 %. Пролонгированные нитраты, начиная с 40 мг/сут.

• Включение больного в лист ожидания на трансплантацию печени.

Клиническая задача ? 2

1. У больного определяются следующие синдромы:

• астеновегетативный - повышенная утомляемость, слабость;

• диспепсический - метеоризм, дискомфорт в животе;

• отечно-асцитический - пастозность голеней, асцит;

• синдром портальной гипертензии - варикозно-расширенные вены пищевода, спленомегалия, асцит, гиперспленизм;

• цитолитический - повышение уровня трансаминаз, гипербили-рубинемия;

• синдром печеночно-клеточной недостаточности - гипоальбуми-немия, гипохолестеринемия.

2. Цирроз печени алкогольной этиологии, умеренной активности, декомпенсированный, класс B по Child-Pugh. Портальная гипертензия (варикозное расширение вен пищевода I-II степени, отечно-асцити-ческий синдром, асцит, гиперспленизм). Дистальная полинейропа-тия.

Хроническая экзогенная интоксикация. Хронический гастрит, дуоденит. Хронический панкреатит. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.

3. Коагулограмма, пункционная биопсия печени.

4. Обязательное условие лечения больных с алкогольным циррозом печени - это отказ от алкоголя.

• Полноценное питание с энергетической ценностью не менее

2000 Ккал/сут.

• Назначение диуретиков: фуросемид 40 мг, спиронолактон 100 мг под контролем диуреза, окружности живота, веса больного.

• Применение эссенциальных фосфолипидов с целью ускорения регресса жировой инфильтрации печени.

• Применение препаратов урсодезоксихолевой кислоты, которая наряду с антихолестатическим эффектом подавляет секрецию противовоспалительных цитокинов, в дозе 500-1000 мг/сут.

• Применение препаратов, снижающих портальный кровоток: неселективные Р-адреноблокаторы, пролонгированные нитраты под контролем АД, ЧСС.

• Назначение витаминов группы В.

Клиническая задача ? 3

1. У больной определяются следующие синдромы:

• синдром холестаза - интенсивный кожный зуд, желтуха, «пер-гаментность» кожи, ксантелазмы, гипербилирубинемия, гипер-холестеринемия, повышение уровня ЩФ и у-глутамилтранспеп-тидазы;

• синдром кишечной мальабсорбции - потеря веса, стеаторея, сухость кожного покрова;

• синдром портальной гипертензии - спленомегалия, расширение воротной вены, асцит;

• синдром цитолиза - повышение уровня трансаминаз, прямого билирубина.

2. Первичный билиарный цирроз печени. Портальная гипер-тензия. Отечно-асцитический синдром. Желчнокаменная болезнь. Хронический гастрит.

3. Коагулограмма, определение антимитохондриальных антител, пункционная биопсия печени.

4. Лечение:

• урсодезоксихолевая кислота в дозе 12-15 мг/кг уменьшает кожный зуд, приводит к снижению уровня билирубина, ЩФ, тран-саминаз;

• жирорастворимые витамины;

• мочегонные препараты (спиронолактон, фуросемид) под контролем диуреза, веса больной;

• р-адреноблокаторы под контролем ЧСС, АД.