Статьи Дерматология и венерология
|
|
|
|
Болезни волос как маркеры системной патологии
… исследование патологии волос может оказать помощь не только в диагностике, но и в изучении патогенеза ряда заболеваний, в выявлении первичного дефекта, что дает возможность разработки патогенетической и этиологической терапии, а также пренатальной диагностики генетически обусловленных состояний.Нарушение роста волос и изменение их внешнего вида, в первую очередь на волосистой части головы, в большинстве случаев вызваны изменениями в общем состоянии организма, нарушениями обмена веществ и нередко являются проявлениями серьезной системной патологии. Рост волос регулируется нервной и эндокринной системами. В процессе эволюции под влиянием гипоталамо-гипофизарной системы выработался своеобразный жизненный цикл волосяных фолликулов с периодической сменой волос. Одновременно в регуляции циклических изменений участвуют эстрогенные гормоны и тироксин. Кроме того, имеет место и андрогензависимый рост волос. В пубертатном периоде под действием андрогенных гормонов, продуцируемых яичками, корой надпочечников и яичниками, на некоторых участках тела происходит замена тонких, коротких, светлых пушковых волос на длинные, толстые, темно-окрашенные, в частности в подмышечных впадинах, на лобке, у лиц мужского пола - в области бороды и усов. При этом в крови резко возрастает концентрация андрогенных гормонов, особенно у мальчиков, наряду с повышением секреторной активности сальных желез. В этом сложном процессе участвуют также гонадотропные, адренокортикотропные гормоны и гормон роста. Различные фолликулы на разных участках тела по-разному реагируют на андрогенную стимуляцию. Волосяные фолликулы кожи волосистой части головы отличаются тем, что являются андроген-независимыми. В то же время наличие в системной циркуляции андрогенных гормонов является непременным условием развития андрогенетической алопеции у лиц с генетически детерминированным присутствием чувствительных рецепторов в волосяных фолликулах определенных участков кожи волосистой части головы. В первую очередь это относится к лицам мужского пола, но может наблюдаться и у женщин. У большинства женщин изменения в росте волос начинаются уже в постпубертатном периоде, они очень медленно прогрессируют и достигают максимальной выраженности в менопаузе, когда снижается уровень эстрогенов и относительно возрастают андрогенные стимулы. Таким образом, постклимактерическое поредение волос - естественный физиологический процесс. Андрогенные гормоны способны вызвать облысение у женщин в пременопаузе при нормальной их концентрации в крови, но только при наличии выраженной генетической предрасположенности. При отсутствии генетической предрасположенности для этого необходим повышенный уровень циркулирующих гормонов или прием препаратов с андрогенным потенциалом. При обнаружении у женщины детородного возраста диффузной алопеции, как быстро развившейся, так и медленно прогрессирующей, необходимо полное клиническое обследование. Эндокринная патология должна быть обязательно исключена у каждой женщины при сочетании алопеции с нарушениями менструального цикла, гирсутизмом или вспышкой акне. Примерно у 50% женщин с выраженным облысением выявляется поликистоз яичников. Андрогенетическая алопеция по мужскому типу у женщин с клинической картиной, соответствующей VI-VII степени по Гамильтону, практически всегда сочетается с гирсутизмом. У некоторых женщин даже сильно повышенная концентрация андрогенов в крови не вызывает облысения, хотя при этом обязательно выявляется гирсутизм. Среди этиологических факторов развития андрогенетической алопеции у женщин, кроме патологических изменений в яичниках, следует отметить заболевания надпочечников, снижение концентрации в крови тестостерон- и эстрадиол-связывающего белка, резкое уменьшение количества эстрогенов после родов, прием контрацептивных препаратов, в состав которых входят синтетические прогестины с высоким андрогенным потенциалом. В связи с тем, что характер облысения при женском типе андрогенетической алопеции не является специфическим в отличие от такового при алопеции по мужскому типу, его следует дифференцировать от других видов диффузных алопеций. Обращает на себя внимание тот факт, что у достаточно большой части пациенток не удается выявить системной патологии. В этих случаях поредение волос, как правило, прогрессирует, иногда стабилизируется, но лечение оказывается малоэффективным, и таким женщинам с андрогенетической алопецией крайне необходима психотерапевтическая или психологическая помощь. Как уже было сказано, диффузное выпадение волос может быть обусловлено другими эндокринными нарушениями, сопровождать патологию желудочно-кишечного тракта, например дисбактериоз, возникать на фоне стресса, инфекционных заболеваний, анемии. Как правило, в этих случаях имеет место телогеновое выпадение волос - острое или хроническое. Диффузная алопеция может быть одним из клинических проявлений синдромов при недостаточности гипофиза, паращитовидных желез, гипо- или гипертиреозе. Возможно развитие облысения по типу telogen effluvium (телогеновое выпадение волос) при сахарном диабете. При тяжелой патологии печени, возможно, в результате сниженного поступления в организм серосодержащих аминокислот наблюдается разрежение волос на голове, потеря волос в подмышечных впадинах и в области лобка. В настоящее время telogen effluvium рассматривается как неспецифическая реакция волосяных фолликулов на широкий спектр патологических состояний, в том числе таких, как психоэмоциональный стресс и умственное напряжение. Имеют значение воздействие физических факторов на организм, различные нарушения метаболизма, анемия, а также латентное железодефицитное состояние, несбалансированная диета, голодание, восстановительный период после длительного заболевания и т.д.
Наследственно обусловленные болезни волос относительно редко протекают без ассоциированной патологии. В большинстве случаев они являются частью наследственных синдромов как кожных (например, эктодермальных дисплазий), так и системных (например, синдромов преждевременного старения), оказывая в этих случаях существенную помощь в их раннем распознавании. Характер депигментации волос (полное или частичное обесцвечивание, белый локон) помогает в ранней диагностике кожно-глазного альбинизма, врожденного витилиго, синдрома Клейна-Варденбурга и, что особенно важно, таких серьезных метаболических заболеваний, как фенилкетонурия, гомоцистинурия (депигментированные волосы) и синдром Менкеса (курчавые, стального цвета волосы), при которых возможна своевременная заместительная терапия, тем более эффективная, чем раньше она назначена. Самая частая аномалия стержня волос в группе наследственных заболеваний - trichorrhexis invaginata - маркер синдрома Нетертон, который также включает в себя изменения кожи по типу атопического дерматита, небуллезной ихтиозиформной эритродермии, линейного огибающего ихтиоза Комеля, псориаза. Двумя кардинальными признаками монилетрикса являются веретенообразная дистрофия волос и фолликулярный кератоз в области затылка. Однако у некоторых больных обнаруживаются поражения глаз, аномалии костей, нейродегенеративные изменения. По-видимому, при монилетриксе с ассоциированной патологией речь идет о рецессивной форме заболевания.
Некоторые болезни волос обусловлены врожденным или приобретенным дефицитом микроэлементов. Энтеропатический акродерматит развивается при резком дефиците цинка вследствие нарушения его всасывания в тонкой кишке. Нарушения структуры волос при акродерматите сходны с изменениями при врожденном гипотрихозе - наблюдаются дистрофические изменения стержней и луковиц, повышенная ломкость волос. Недостаток цинка в организме приводит не только к выпадению волос, но и к иммунным нарушениям, в частности к снижению активности Т-киллеров, неполноценным реакциям гиперчувствительности замедленного типа, а также к атрофии тимуса. На коже образуются эритематозные, везикулобуллезные очаги характерной акральной локализации, развивается диарея. Без заместительной терапии прогноз плохой - большинство больных погибают в детском возрасте от кахексии и интеркуррентных инфекций.Трихотиодистрофия обусловлена дефицитом серосодержащих аминокислот. Проявляется нарушением роста волос в сочетании с ихтиозиформными изменениями кожи, нарушением умственного и физического развития, преждевременным старением. Волосы тонкие, хрупкие. При исследовании в световом микроскопе выявляются поперечные разрывы стержней, складывание уплощенных волос в виде «лент», чередование темных и светлых полос на стержнях в поляризующем свете. Оценка состояния волос важна при дифференциальной диагностике клинически близких наследственных заболеваний кожи, решении вопросов классификации, что в первую очередь необходимо для повышения эффективности медико-генетического консультирования. Например, облысение является частым признаком пластинчатого ихтиоза и не отмечается при сухой ихтиозиформной эритродермии.