Статьи Дерматология и венерология
|
|
|
|
Васкулиты кожи
Этот термин объединяет заболевания кожи, обусловленные разнообразными по этиологии воспалительными поражениями мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки, реже — более крупных сосудов, включая сосуды мышечного типа. Иногда термин “васкулит кожи” используется для характеристики поражений кожи, обусловленных повреждением сосудов не только воспалительного характера, но и другой природы: изменением гемодинамических факторов (гипертонические язвы), отложением в коже железосодержащего пигмента гемосидерина (гемосидероз кожи).Основную же группу среди васкулитов кожи составляют аллергические васкулиты. При этом воспаление сосудов возникает вследствие того, что аллергический процесс разрешается в сосудах кожи (т.е. в тех случаях, когда шоковым органом являются сосуды кожи). При аллергических васкулитах кожи иногда вовлекаются в процесс сосуды внутренних органов (поражения сосудов кожи и внутренних органов идентичны).
Этиология. Аллергические васкулиты кожи — заболевания полиэтиологического характера. Основным фактором их возникновения является инфекция, как правило, вяло протекающая (тонзиллиты, отиты, аднекситы, хронические инфекционные поражения кожи), а также длительные интоксикации различного происхождения.
Среди инфекционных агентов наибольшее значение имеют стафилококки и стрептококки, меньшее — микобактерии туберкулеза, вирусы, некоторые виды патогенных грибов (трихофитон).
В развитии аллергических васкулитов кожи большое значение придается повышенной чувствительности к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Пищевые аллергены имеют лишь относительное значение. Разрешающий фактор развития аллергического процесса не всегда идентичен стабилизирующему агенту и не всегда специфичен.
Аллергические васкулиты кожи характеризуются рядом общих признаков пато- и морфогенеза, присущих иммунологической реакции типа Артюса, клеточной реакции замедленного типа. На важную роль иммунологических процессов указывает обнаружение фиксированных иммуноглобулинов и некоторых фракций комплемента в сосудистых структурах и периваскулярной зоне очагов поражения; в крови больных определяются циркулирующие антитела и антигены, участвующие в образовании иммунного повреждающего комплекса.
Важнейшим патогенетическим фактором является повышение проницаемости сосудов, воздействие на сосуды инфекционно-токсического фактора и возникающие при этом структурные нарушения.
Классификация. В практическом отношении наиболее удовлетворяет классификация, в основе которой лежат гистоморфологические признаки — калибр пораженных сосудов и глубина их залегания в коже.
Эта классификация включает:
1) поверхностные васкулиты кожи;
2) геморрагический васкулит (син.: болезнь Шенлейна—Геноха, геморрагический капилляротоксикоз);
3) геморрагический лейкокластический микробид Мишера—Шторка;
4) узелковый некротический васкулит Вертера—Дюмлинга;
5) аллергический артериолит Руитера, Гужеро—Дюппера трехсимптомный синдром;
6) диссеминированные аллергоиды Роскама;
7) глубокие васкулиты кожи;
8) кожная форма узелкового периартериита;
9) острая узловатая эритема;
10) хроническая узловатая эритема:
а) узловатый васкулит Монтгомери—О'Лири—Баркера;
б) мигрирующая узловатая эритема Беверстедта (см. эритемы);
в) подострый мигрирующий гиподермит Вилановы—Пиньоля.
1. Поверхностные васкулиты кожи: поражаются капилляры, артериолы и венулы дермы.
2. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха, капилляротоксикоз, микротромбоваскулит геморрагический) — асептическое воспаление мелких сосудов, обусловленное повреждающим действием иммунных комплексов и проявляющееся геморрагиями, нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и микроциркуляторными расстройствами. Кожные проявления болезни при острой форме — внезапное появление и распространение геморрагических высыпаний на коже нижних конечностей, ягодиц, боковых поверхностей живота, которые при тяжелом течении могут изъязвляться и подвергаться некрозу.
Типичны некрозы кожи над крупными суставами, нередко заканчивающиеся гангреной. Вариант хронического течения болезни с кожным и суставным синдромами часто называют простым. Кожный синдром наблюдается у большинства взрослых и практически у всех детей.
Геморрагические высыпания на коже могут располагаться в виде отдельных элементов на некотором расстоянии друг от друга или группами. Высыпания возникают волнообразно, наиболее бурными бывают первые волны сыпи.
Чаще всего сыпь локализуется симметрично на передней поверхности голеней, стопах, бедрах, ягодицах, на наружной поверхности плеч и предплечий, в окружности пораженных суставов (локтевых, коленных, голеностопных). Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления.
Нередко пурпура сопровождается зудом, что ведет к многочисленным расчесам, реже беспокоит ощущение жжения. Иногда возникают парестезии.
У пожилых людей пурпура нередко носит некротический или буллезно-некротический характер. В этом случае течение болезни тяжелое и затяжное.
У некоторых больных (чаще у детей) могут возникать ангионевротические отеки на кистях, стопах, губах.
3. Мишера—Шторка микробид геморрагический лейкокластический — хроническое заболевание, проявляющееся высыпанием небольших эритематозных и эритематозно-геморрагических пятен на коже нижних конечностей (реже — на руках и лице). Первичные высыпания возникают внезапно, после обострения очаговой инфекции. Общее состояние больных, как правило, не нарушается. Но в периоды обострения возможны слабость, повышение температуры, гематурия. Посевы крови стерильны, микроогранизмы в тканях не выявляются.
4. Васкулит Вертера—Дюмлинга, или узелковый некротический васкулит, характеризуется плотными синюшно-коричневыми плоскими дермальными узелками величиной с горошину, иногда в сочетании с небольшими эритематозными пятнами, в ряде случаев с геморрагиями. На верхушке узелков иногда образуются везикуло-пустулы или пустулы. Большая часть узелков некротизируется, образуя то поверхностные, то более глубокие изъязвления.
На местах изъязвившихся узелков часто остаются мелкие рубчики. Высыпания симметрично располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, особенно часто в области коленных и локтевых суставов. Болеют чаще взрослые, начало болезни постепенное с последующим хроническим течением и обострениями. Ряд авторов считает, что эта форма васкулита кожи представляет собой форму вялотекущего хронического сепсиса, так как из очагов поражения кожи и лимфатических узлов выделен геморрагический стрептококк.
5. Гужеро—Дюппера трехсимптомный синдром проявляется тремя характерными признаками: узелкам, эритематозными и пурпурозными пятнами.
Могут наблюдаться два или только один признак. Узелки величиной 2—5 мм четко отграничены, слегка выступают над уровнем окружающей их здоровой кожи, иногда болезненны; они мало отличаются от окраски нормальной кожи или имеют розово-красный цвет, длительно сохраняются на коже, иногда некротизируются, на поверхности их возможно появление пурпуры или телеангиэктазий.
Эритематозные пятна овально-округлой формы, иногда отечные, размером от 2 до 10 мм. Пурпурозные пятна обычно бывают диаметром 2—5 мм, иногда больше, кольцевидной формы. Кроме указанных признаков, могут возникать пузыри, узлы, изъязвления. Высыпания локализуются преимущественно на коже нижних конечностей, а также на ягодицах.
Болезнь начинается остро, затем протекает хронически с частыми обострениями. В патогенезе заболевания большое значение придают состоянию повышенной чувствительности к бактериальным аллергенам.
6. Аллергический артериолит Руитера. Геморрагический тип артериолита клинически характеризуется высыпаниями отечных гиперемированных пятен различной величины, принимающих в дальнейшем геморрагический характер. Полиморфно-узелковый тип проявляется высыпанием небольших эритематозных и геморрагических пятен, ограниченных поверхностных очагов плотного отека, напряженных пузырей, пустул и небольших плоских округлых узелков. Пестрота высыпаний усугубляется образующимися серозными или серозно-геморрагическими корками, эрозией, вторичной пигментацией. Высыпания локализуются чаще на конечностях, преимущественно в области крупных суставов, иногда на туловище. При узелково-некротическом типе узелки бывают величиной до чечевицы, реже — крупнее, с легким шелушением. Часть элементов западает в центре и покрывается геморрагической корочкой (некроз), под которой обнаруживаются эрозия или поверхностное изъязвление, заживающие с образованием оспенноподобных рубчиков.
В этиологии и патогенезе всех типов артериолита Руитера имеют значение сенсибилизирующая очаговая инфекция, предшествующие острые и хронические инфекции.
Описано разрешение сыпи после санации ротовой полости, тонзиллэктомии. Посевы крови стерильны, но из очагов поражения нередко высеваются геморрагический стрептококк, стафилококк, колибактерии и т.д.
7. Диссеминированные аллергические ангииты Роскама характеризуются многочисленными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или после легких травм. Заболевание сопровождается кровотечениями (в том числе носовыми), так как время свертывания крови замедлено. Количество тромбоцитов нормальное.
Симптом Румпеля—Лееде—Кончаловского положительный. Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Причина болезни — конституциональная слабость капилляров.
8. При глубоких васкулитах кожи поражаются сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме. Среди глубоких васкулитов кожи наиболее важным в клиническом отношении является узелковый периартериит, рассматриваемый как коллагеноз, при котором избирательно поражаются кровеносные сосуды. Характерно поражение мелких и средних артерий мышечного типа с образованием сосудистых аневризм (“узелков”).
9. Для узелкового периартериита характерен чрезвычайный полиформизм клинических симптомов, затрудняющий диагностику. Наиболее характерные симптомы — лихорадка, прогрессирующее похудание и мышечно-суставные боли. У 15—30 % больных встречаются кожные изменения, характеризующиеся наличием узелков по ходу сосудов, различной величины древовидно ветвящихся петель синюшно-красного цвета без шелушения — так называемое ливедо.
Существует кожный вариант узелкового периартериита, редко осложняющийся поражением внутренних органов. Он проявляется поражением кожи с образованием типичных узелков по ходу сосудов размером с просяное зерно и чечевицу, болезненных при пальпации.
Кожным проявлениям, как правило, сопутствуют миалгии, лихорадка, увеличение СОЭ, анемия, лейкоцитоз. В некоторых случаях наряду с узелковыми образованиями появляются ливедо, некроз мягких тканей, слизистых оболочек, а также развивается гангрена конечностей.
Вариантами, близкими к узелковому периартерииту, являются гранулематоз Вегенера, ангиит сверхчувствительности Зика, а также сосудистая аллергия Гаркави и аллергический гранулематоз Чергса—Штраусса.
Сосудистая аллергия Гаркави — тяжелое лихорадочное заболевание, протекающее с висцеральной патологией. Характерна повышенная чувствительность больных к небактериальным антигенам (табак, пыль, пища).
На коже появляются воспалительные пятна, папулы, пузырьки, пурпура, участки некроза.
Аллегический гранулематоз Чергса—Штраусса — тяжелое лихорадочное заболевание с кожными изменениями в виде эритематозно-пурпурозных, папулезных и узловатых высыпаний, сопровождающееся приступами бронхиальной астмы, эозинофилией и поражением почек; возможны поражения сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.
У больных повышена чувствительность к некоторым аллергенам и к бактериям придаточных пазух носа.
Артериит Хортона — височный артериит (артериит гигантоклеточный), характеризующийся гиперемией кожи височной области, болезненным уплотнением по ходу височной артерии, головными болями.
Подострый мигрирующий иподермит Вилановы—Пиньоля близок по клиническим проявлениям к мигрирующей узловатой эритеме. Болеют почти исключительно женщины. Заболевание характеризуется возникновением одного, реже — нескольких небольших (диаметром 1—2 см) плотных безболезненных узлов в подкожной клетчатке нижних конечностей (чаще в области передненаружной поверхности голени и нижней трети бедер), кожа над ними не изменена. Через несколько дней в результате периферического роста узел превращается в плоский различной плотности инфильтрат (бляшку) диаметром 10—20 см, кожа над ним краснеет. Длительность заболевания — от нескольких недель до нескольких месяцев; патологический процесс разрешается, не оставляя рубца.
10. Узловатый васкулит Монтгомери—О'Лири—Баркера характеризуется первичным покраснением кровеносных сосудов подкожной жировой клетчатки. Отождествляется с хронической узловатой эритемой. Диагноз васкулитов кожи, как правило, основывается на различиях гистоморфологической характеристики изменений сосудов кожи и нередко бывает, труден из-за сходства проявлений на коже. Кроме того, геморрагии (например, при инфекционных болезнях, болезнях крови, различных отравлениях и пр.) исключаются на основании данных анамнеза, результатов лабораторных исследований и других симптомов, характерных для них.
Диагноз папуло-некротического туберкулеза, кожные проявления которого сходны с васкулитом Вертера—Дюмлинга, основывается на изучении анамнеза, выявлении признаков туберкулеза других органов и результатах туберкулезной диагностики, а иногда противотуберкулезной терапии.
Лечение. Обычно в тяжелых случаях лечение проводят в стационаре.
Важно выявление и лечение очаговой инфекции. Если выявлена или предполагается связь заболевания с инфекцией, применяют антибиотики (осторожно, так как иногда они могут вызвать ухудшение процесса).
Применяют антигистаминные средства, препараты кальция, витаминов С и Р, рутин. При малой эффективности терапии (неполное разрешение узлов) и особенно при прогрессирующем течении процесса показаны кортикостероидные препараты (доза зависит от тяжести течения болезни). Рекомендуется вегетарианская пища.
Наружное лечение применяется при эрозивно-язвенных высыпаниях: назначают эпителизирующие мази, содержащие кортикостероидные препараты.
Прогноз в отношении жизни благоприятный. Однако процесс нередко имеет хроническое рецидивирующее течение, а при геморрагическом васкулите возможны тяжелые висцеральные поражения.