Статьи Дерматология и венерология
|
|
|
|
Кератозы
Кератозы — это группа разнообразных заболеваний кожи, характеризующихся избыточным ороговением. Встречаются довольно часто. Различают приобретенные и наследственные кератозы.
В этиологической структуре приобретенных кератозов выделяют:
1) развивающиеся при ряде инфекционных болезней (например, лепре, сифилисе, гонорее);
2) развивающиеся при нарушениях функции нервной и эндокринной систем (например, климактерическая кератодермия ладоней и подошв);
3) развивающиеся при злокачественных новообразованиях внутренних органов, в частности пищевода и желудка (параонкологический кератоз ладоней и подошв).
Особую группу составляют профессиональные кератозы, возникающие под воздействием лучевых, химических, механических факторов. Так, у врачей-рентгенологов, рентгенотехников через 20—25 лет работы в результате длительного, хотя и в малых дозах, лучевого воздействия, особенно при недостаточной защите, на коже тыла кистей могут появиться сухие плотные роговые бородавчатые наросты желтовато-серого цвета с трещинами. У рабочих, длительно контактирующих со смолой, песком, каменноугольным маслом, нефтью, гудроном, на руках развиваются плотные бляшки с бородавчатыми разрастаниями. На ладонях образуются диффузные роговые наслоения значительной толщины с глубокими трещинами. На коже лица, предплечий, шеи возникают роговые бляшки и шипики, постепенно увеличивающиеся в размерах. В дальнейшем на отдельных участках кожи могут развиться кожный рог, эпителиома.
Недостаток в организме витаминов А и С приводит к развитию сухости всей кожи, но особенно разгибательных поверхностей конечностей.
Старческий кератоз
У лиц пожилого возраста часто развивается старческий кератоз — предраковое изменение кожи, иногда переходящее в рак кожи. Микроскопически старческий кератоз характеризуется пролиферацией цитологически атипичных кератиноцитов, которые отпочковываются или заменяют нижнюю часть эпидермиса. Атипичные клетки не захватывают всю толщу эпидермиса. Заболевание проявляется возникновением на носу, щеках, шее, в области лба и висков плоских, резко ограниченных сухих или жирных бляшек диаметром 1—2 см желто-коричневого цвета, плотно спаянных с подлежащими тканями. Иногда ороговевшие участки кожи изъязвляются.
Среди наследственных форм наиболее часто встречаются ихтиозы, фолликулярные кератозы (волосяной лишай, болезнь Кирле и др.), кератодермии, более редко — порокератоз Мибелли, врожденные поликератозы. В зависимости от локализации различают универсальные (ихтиоз, ихтиозиформная эритродермия и др.) и очаговые (кератодермии, порокератоз Мибелли и др.) наследственные кератозы, причем могут быть переходные формы.
Ангиокератома Мибелли
Редкое заболевание кожи в виде доброкачественных множественных сосудистых образований типа ангиом с гиперкератозом. Наследуется аутосомно-доминантно.
Ограниченная невиформная ангиокератома Мибелли наблюдается преимущественно у ослабленных девочек; одновременно наблюдаются акрокератоз, ознобления, гипергидроз, анемия.
Клинические проявления — сосудистые узелки диаметром 1—5 мм, исчезающие при надавливании; цвет их красный или синеватый. На поверхности узелков иногда образуются плоские или бородавчатые разрастания, могущие сливаться в бляшки серого или красного цвета. Локализуются они на тыле кистей и стоп, на пальцах, реже — на локтях, коленях, ушных раковинах, на носу. Могут наблюдаться единичные гиперкератические ангиомы на конечностях, изъязвляющиеся и кровоточащие.
Лечение. Необходимы меры, укрепляющие организм. Местно для разрушения очагов поражения кожи применяют диатермокоагуляцию, электролиз, криотерапию.
Поликератоз Турена
Это группа наследственных невоидных синдромов, характеризующихся различного рода кератозами, сочетающимися с другими проявлениями дисплазии и дистрофии кожи и ее придатков (ногтей, волос, зубов, потовых и сальных желез), а также аномалиями развития нервной и других систем организма. Эта группа синдромов характеризуется аномалиями развития эпидермиса, включающими в себя неправильное ороговение, образование пузырей.
Наиболее постоянными проявлениями поликератоза Турена являются ладонно-подошвенные кератозы, чаще диффузного характера, с трещинами и периодически возникающими пузырями. Кератоз часто сочетается с локальным ладонно-подошвенным гипергидрозом, пахионихией (утолщением ногтевых пластинок) или онихогрифозом (ногти, подобные когтям птиц), сухостью кожи туловища и конечностей, ихтиозиформной эритродермией, фолликулярным кератозом, а также гипотрихозом, гипоплазией, дистрофией зубов и другими аномалиями.
При отдельных синдромах поликератоза Турена наблюдаются, помимо кератотических, и другие изменения кожи (пойкилодермия, пузыри) и слизистых оболочек (лейкоплакия, кератит, катаракта).
Диагноз ставят на основании клинической картины, в ряде случаев проводят гистологическое исследование, при этом изменения в очагах кератоза характеризуются гиперкератозом, гранулезом, акантозом, возможны дискератоз, лимфоидно-гистиоцитарный инфильтрат вокруг сосудов дермы, акантокератолиз.
Лечение симптоматическое. Назначают витамины — аевит, В6, В12, а также сосудорасширяющие средства. Наружно применяют кератолитические мази.
Прогноз зависит от степени поражения нервной системы, костей.
Профилактика осуществляется в процессе медико-генетического консультирования. При этом учитывают частоту патологии, тип ее наследования, составляя прогноз о возможности ее проявления у последующего поколения в конкретной родословной.