Синдром Лайелла
Синдром Лайелла (острый эпидермальный некролиз, токсический эпидермальный некролиз) – синдром описаный в 1956 году A.Lyell, представляет собой массовый пузырчатый эпидермолиз, сочетающийся с общим тяжелым синдромом и с тяжелыми глазными поражениями. Этот синдром изначально был описан в медицинской литературе Debre, Lamy и Lomote в 1939 году, под названием “пузырчатая токсидермия с пузырчатым эпидермолизом”. Выделяют 2 основные формы заболевания: Синдром Лайелла, индуцированный стафилококками (Staphylococcal scalded skin syndrome), наблюдается, как правило, у детей дошкольного возраста и грудных детей и обусловлен экзотоксином золотистого стафилококка (фагогруппа 2 , фаготип 3А/3С/55/71/72). Эпидермолиз, вызванный медикаментами, наблюдается, как правило у взрослых, очень редко у детей школьного возраста. Основными лекарственными препаратими, способными вызывать острый токсический эпидермолиз, следует в первую очередь выделить сульфаниламиды, фенилбутазон и противоэпилептические средства, антибиотики пенициллинового ряда. Дифференциальный диагноз следует проводить Ошпариванием, ожогами, синдромом токсического шока, синдром Кавасаки, другими видами лекарственных экзантем, особенно синдром Стивенса-Джонсона. Лечение. Синдролм Лайелла, индуцированный медикаментами - Начать введение глюкокортикостеройдов: метилпреднизолон в минимальной дозе 60мг (начальная доза 10-30 мг/кг/сут) в день для лёгких случаев, в тяжелых случаях вводить эту дозу 4-6 раз в сутки в/в! Затем постепенное снижение дозы на 2-3 мг/кг/сут. - Можно использовать следующие глюкокортикойды: целестон (30-150 мг/сут), дексаметазон (30-150 мг/сут), преднизолон (300-1500 мг/сут) - Инфузионная терапия (ведение таких пациентов не отличается от лечения ожоговых больных) + переливание СЗП - Экстракорпоральная детоксикация - Антигистаминные препараты - Антибактериальная терапия (рекомендуется использовать в качестве стартовой антибиотикотерапии макролиды) - Симптоматическая терапия - Обработка конъюктивы глаз - Большое значение имеет уход за кожей и слизистыми оболочками. Больные помещаются в специальные палаты, в которых используется ламинарно направленый поток подогретого стерильного воздуха. Лечение проводится открытым способом. Кожу обрабатывают растворами антисептиков (перекись водорода, 5% раствор перманганта калия)