Статьи Дерматология и венерология
|
|
|
|
Эпидермолиз буллезный
Эпидермолиз буллезныйЭпидермолиз буллезный (врожденный буллезный эпидермолиз, врожденная буллезная дистрофия) — редкое наследственное хроническое заболевание кожи, характеризующееся возникновением пузырей в местах, чаще подвергающихся давлению и трению. Различают две его основные формы — дистрофическую и простую.
Простая форма отмечается чаще и наследуется по аутосомно-доминантному типу; дистрофическая форма может иметь аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный тип наследования.
При дистрофической форме заболевания пузыри располагаются преимущественно между эпидермисом и дермой (субэпидермально), при простой форме — внутриэпидермально в мальпигиевом слое эпидермиса, реже — в роговом.
При обеих формах в верхней части дермы кровеносные, и лимфатические сосуды расширены, отмечаются отечность ткани и диффузный, преимущественно лимфоцитарный, инфильтрат разной интенсивности.
Обе формы заболевания начинаются обычно после рождения и выраженного развития достигают, когда ребенок начинает ползать и ходить. Пузыри разной величины появляются на внешне неизмененной коже, главным образом — на разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области суставов, а также на кистях, стопах, шее, пояснице. Они наполнены прозрачным или геморрагическим содержимым. Через несколько дней пузырьки вскрываются, образуя эрозии, или ссыхаются в корки.
При простой форме буллезного эпидермолиза эрозии на местах пузырей быстро эпителизируются. Обычно к периоду полового созревания процесс затихает.
Абортивной разновидностью простой формы является эпидермолиз буллезный Вебера—Коккейна, характеризующийся поражением только стоп (иногда кистей), рецидивирующий в теплое время года и сопровождающийся местным гипергидрозом.
При дистрофической форме, которая протекает очень тяжело, после отпадения корок на месте ссохшихся пузырей остаются атрофические рубцы, на фоне которых развиваются эпидермальные кисты; наблюдается дистрофия ногтей, возможны сращения пальцев, резорбция костной ткани отдельных фаланг, деформация кистей и стоп, иногда в сочетании с дистрофией зубов и волос. Примерно у половины больных пузыри возникают на слизистой оболочке полости рта, особенно на языке. На этих местах формируются грубые деформирующие рубцы, на которых вновь могут возникать пузыри. Наиболее активно процесс протекает в раннем детском возрасте и в возрасте 12—15 лет.
Разновидностью дистрофического буллезного эпидермолиза является альбопапулезный эпидермолиз, проявляющийся своеобразными белыми уртикароподобными рубцами на месте бывших пузырей.
Редкой разновидностью дистрофической формы является язвенно-вегетирующий эпидермолиз, при котором на месте пузырей появляются стойкие изъязвления с вегетациями.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях данными гистологического исследования. Дифференциальную диагностику производят с различными формами буллезных дерматитов.
Лечение включает назначение витаминов А, С, Р, группы В, препаратов кальция, при тяжелых формах — кортикостероидов. Местное лечение — дезинфицирующие и эпителизирующие мази.
Прогноз, как правило, благоприятный.При дистрофической форме в тяжелых случаях может наступить инвалидность в связи с грубой деформацией кистей и стоп, резорбцией костной ткани фаланг, сращением пальцев.