Статьи Дерматология и венерология
|
|
|
|
Липоидный некробиоз
… синонимы: дислипоидоз кожи, болезнь Оппенгейма-Урбаха.Липоидный некробиоз – это относительно редкое связанное с нарушением обмена веществ хроническое заболевание кожи и представляющее собой локализованный липоидоз с отложением липидов в тех участках дермы, где есть дегенерация или некробиоз коллагена (липидная дистрофия коллагена).
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, однако чаще ему подвержены лица от 15 до 40 лет (преимущественно женщины). Факторы риска: нарушения углеводного обмена и липидного обмена; травмы.
Этиология. Инсулинозависимый сахарный диабет является наиболее частой причиной липоидного некробиоза и встречается у 1–4% таких больных. Кожные проявления могут быть первыми и долгое время единственными проявлениями диабета. Полагают, что у 18–20% больных липоидный некробиоз может возникнуть за 1–10 лет до развития типичных симптомов диабета, у 25–32% больных развивается одновременно с этим заболеванием, однако у большинства (55–60%) сахарный диабет предшествует поражению кожи. Прямой зависимости выраженности клинических проявлений липоидного некробиоза от тяжести течения диабета не существует.
Патогенез. Нарушения углеводного и липидного обменов вызывают изменения в стенках сосудов дермы, а также нарушение процессов окисления и питания в эндотелии. Возникает дегенерация соединительной ткани (очаги некробиоза с отложением в них липидов), что усугубляет нарушения процессов перекисного окисления липидов.
Гистологически в дерме, особенно в ее нижнем слое, наблюдаются утолщение базальной мембраны, гиалиноз и склерозирование стенок сосудов, пролиферация эндотелия с частичной или полной облитерацией просвета. Имеются нерезко отграниченные очаги фибриноидной дегенерации и некробиоза коллагена, лимфоидно-гистиоцитарная инфильтрация с примесью эпителиоидных и гигантских клеток. При окраске шарлах-красным в участках некробиоза выявляются многочисленные ржаво-коричневые, располо-женные внеклеточно липоидные зерна.
Клиническая картина. Классическая (типичная) форма липоидного некробиоза на первых этапах развития клинически проявляется розовато-красными узелками конусовидной или полусферической формы с гладкой поверхностью и перламутровым блеском, преимущественно локализованными на переднебоковой поверхности голеней, реже поражаются бедра, предплечья, туловище, волосистая часть головы. Число и динамика очагов вариабельны. Сливаясь, они образуют инфильтративные бляшки: новые - желтоватые, старые - буровато-красного цвета, с резко очерченными границами, размером от 2 до 10-12 см с лоснящейся, восковидной поверхносью. Через атрофированный эпидермис видны расширенные сосуды дермы. У больных сахарным диабетом очаги липоидного некробиоза нередко склонны к изъязвлению (у 1/4 больных). После заживления язв на их месте остаются рубцы, атрофия и телеангиэктазии. Узелки, расположенные на периферии очага, приобретают более насыщенный, застойный оттенок и возвышаются над уровнем центральной части. При пальпации определяется склеродермоподобное уплотнение, более выраженное в центральной части. Очаги поражения, как правило, не вызывают субъективных ощущений, кроме легкого зуда и стягивания кожи; (!) при изъязвлении могут появляться умеренная болезненность, жжение. Исходом липоидного некробиоза является рубцевидная атрофия.
Сформированные очаги липоидного некробиоза поражения состоят из двух зон: в центре кожа цвета слоновой кости, блестящая, гладкая, с рубцевидной атрофией, плотная при пальпации, напоминающая бляшечную склеродермию, периферическая зона представлена узким, плотноватым, слегка возвышающимся синюшно-красным или буроватым валиком. Характерно отсутствие волосяных фолликулов. Липоидный некробиоз также может проявляться в виде очагов, напоминающих кольцевидную гранулему.
Редко наблюдаемые формы липоидного некробиоза (1 - папулезная, 2- пятнистая, 3 - саркоидоподобная, 4 - папулонекротическая) в отличие от классической - не сопровождаются нарушениями углеводного обмена и располагаются не только на нижних, но и на верхних конечностях, туловище (диссеминированная форма). Особенно редко встречается перфорирующий вариант диссеминированной формы, с множеством глубоких (вплоть до апоневроза и надкостницы) язвенно-некротических дефектов в зоне обширных диссеминированных бляшек липоидного
Диагностика. Внешний вид очагов липоидного некробиоза настолько характерен, что обычно дополнительных исследований не требуется. При атипичных формах проводят дифференциальный диагноз с кольцевидной гранулемой, саркоидозом и ксантоматозом. Диагноз ставят на основании клинических данных, результатов обследования на сахарный диабет и данных биопсии с окраской на наличие липидов.
Лечение. Эффективного лечения в настоящее время нет. Тактика ведения: амбулаторное наблюдение и лечение основного заболевания (сахарный диабет). Применяются средства, нормализующие липидный обмен (Липостабил, Клофибрат, Бензафлавин); улучшающие микроциркуляцию (Курантил, Трентал, Теоникол). Показаны такие препараты, как Аевит, Дипромоний, Никотинамид, Ангиотрофин. Также эффективно внутриочаговое введение кортикостероидов, инсулина, гепарина. Наружно применяют аппликации 25–30% раствора Димексида, нанесение Троксевазиновой, Гепариновой мазей, наложение окклюзивных повязок с фторсодержащими кортикостероидными мазями. Применяют физиотерапию: фонофорез гидрокортизона, электрофорез Аевита, Трентала. Лазеротерапия: при изъязвлении иногда прибегают к оперативному вмешательству (удалению очагов с последующей кожной пластикой).