ГЛАВА 23. БРОНХОЭКТАЗЫ

• Бронхоэктазы - необратимое патологическое расширение бронхов, возникающее в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Они могут либо сопровождать различные патологические состояния, либо быть проявлением самостоятельной нозологической формы - бронхоэктатической болезни. Бронхоэктатическая болезнь - локальное расширение бронхов, возникающее в детском возрасте и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

• Специально проведённое в Финляндии исследование показало, что частота госпитализаций с диагнозом бронхоэктатическая болезнь в 1983-1992 годах составила 3,9 случая на 100 000 населения. Бронхоэктазы встречают в 3 раза чаще у мужчин.

КЛАССИФИКАЦИЯ

• Классификация бронхоэктазов приведена в табл. 23-1.

Таблица 23-1. Классификация бронхоэктазов

ЭТИОЛОГИЯ

• Бронхоэктазы могут быть врождёнными и приобретёнными.

•  Врождённые бронхоэктазы, характеризующиеся кистозным расширением сформировавшихся бронхов при нарушении развития периферических лёгочных структур, обнаруживают редко. Бронхоэктазы при наследственных дефектах образуются вследствие повышенной восприимчивости к хроническим инфекциям (особенно при носительстве вируса Эпстайна-Барр). Они описаны при болезни Дунканов (прогрессирующем комбинированном иммунодефиците, недостаточности NK-клеток), синдроме неподвижных ресничек, синдроме Картагенера, синдроме Уильямса-Кемпбелла (бронхомаляции вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща), синдроме Швахмана-Дайемонда (синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы), муковисцидозе.

•  Приобретённые бронхоэктазы могут быть следствием ингаляции веществ, вызывающих раздражение и острое воспаление, обструкции дыхательных путей опухолью, желудочно-пищеводного рефлюкса, приводящего к попаданию желудочного содержимого в лёгкие и раздражению дыхательных путей, хронических заболеваний органов дыхания, таких как аспергиллёз, туберкулёз, коклюш, иммунодефицитные состояния, часто рецидивирующие бронхиты и пневмонии. У детей и больных СПИДом вероятность формирования бронхоэктазов особенно высока при наличии рецидивирующих или неразрешившихся пневмоний и снижении количества CD4⁺-T-лимфоцитов менее 100 в 1 мкл.

ПАТОГЕНЕЗ

• Первично происходит повреждение стенки дыхательных путей, их механизмы защиты (например, мукоцилиарный клиренс, иммунные реакции) ослабевают, теряют способность к эвакуации слизи, поэтому повышается восприимчивость к инфекциям (возбудителем может быть любой пневмотропный патоген). Повторяющиеся эпизоды инфекционного воспаления приводят к повреждению эластических тканей стенок бронхов. В результате стенки бронхов теряют свою прочность, и происходит расширение просвета дыхательных путей.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

• Характерны расширение бронхов, гнойное воспаление и некротические изменения их слизистой оболочки, перибронхиальный фиброз. Локализация бронхоэктазов по сегментам зависит от причины, вызвавшей их формирование.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

• Типичным признаком считают кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну. В период обострения температура тела может подниматься до 38-39 °C, количество мокроты увеличивается до 150-200 мл/сут, а при тяжёлых и распространённых процессах - до 500 мл и более. У 30-50% пациентов периодически наблюдают кровохарканье. Боли в грудной клетке при дыхании возникают редко. Больные отмечают слабость, снижение массы тела. При тщательно собранном анамнезе у 50% больных с бронхоэктазами можно выявить наличие рецидивирующих заболеваний лёгких с раннего детства (бронхоэктатическую болезнь чаще диагностируют в детском или подростковом возрасте). Течение заболевания характеризуется периодами обострения и ремиссии.

ФИЗИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

• При осмотре обнаруживают бочкообразную грудную клетку (особенно при ателектатических бронхоэктазах, формировании эмфиземы). Ногти принимают форму "часовых стёкол", отмечают деформация пальцев в виде "барабанных палочек". Хотя характерных перкуторных симптомов бронхоэктатической болезни нет, тем не менее можно обнаружить ограничение подвижности нижних краёв лёгких, участки локального притупления в проекции поражённой зоны, а при выраженной эмфиземе - коробочный перкуторный звук. При аускультации лёгких часто находят жёсткое дыхание. В период обострения на фоне жёсткого дыхания над поражёнными отделами лёгких прослушиваются влажные хрипы. Их характер может меняться после откашливания - уменьшается их интенсивность, меняется калибр.

ЛАБОРАТОРНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ

Лабораторная диагностика включает следующие исследования.

•  Общий анализ крови позволяет выявить лейкоцитоз, повышение СОЭ, иногда анемию.

•  Мокрота при отстаивании имеет трёхслойный характер. При её бактериологическом исследовании выявляют различную микрофлору (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы).

•  При исследовании глобулинов сыворотки крови обнаруживают значительное снижение α₁-фракции, что позволяет заподозрить недостаточность α₁-антитрипсина, особенно у больных с эмфиземой.

•  Целесообразно определение содержания электролитов в потовой жидкости, поскольку концентрация хлоридов более 60 ммоль/л у детей и более 80 ммоль/л у взрослых патогномонична для муковисцидоза.

Применяют следующие инструментальные методы.

•  Рентгенография грудной клетки позволяет обнаружить перибронхиальный фиброз в поражённых сегментах (уменьшение в объёме лёгочной ткани), ателектазы, ячеистость лёгочного рисунка, множественные кистозные образования, деформацию сосудистого рисунка. Преимущественная локализация патологических изменений в верхних долях лёгких характерна для муковисцидоза.

•  Бронхография целесообразна вне обострения инфекционного процесса или кровохарканья, т.к. бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества, а пневмония вызывает временное расширение бронхов. Одномоментно бронхографию можно выполнить только на одном лёгком. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину "обрубленного дерева". При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. При проведении контрастирования йодсодержащими препаратами необходимо убедиться в переносимости йода.

•  КТ высокого разрешения позволяет достоверно диагностировать бронхоэктазы. Данные последних лет свидетельствуют о том, что КТ стала важной неинвазивной диагностической процедурой при выявлении бронхоэктазов, выполняемой после обычной рентгенограммы. Наиболее чувствительна эта методика при выполнении срезов каждые 10 мм. При наличии КТ проведение бронхографического исследования необходимо только для определения точного топографического расположения поражённых сегментов при планировании хирургического вмешательства.

•  Бронхоскопию проводят (обычно в сочетании с бронхографией) в обязательном порядке при первичном обследовании больного с подозрением на бронхоэктазы. Она позволяет уточнить локализацию и тип бронхоэктазов, исключить наличие опухоли или инородного тела в бронхе, получить материал для бактериологического или цитологического исследования и при необходимости взять биопсийный материал. С целью выявления первичной цилиарной дискинезии проводят биопсию слизистой оболочки носа для исследований аппарата ресничек.

•  Исследование ФВД может не обнаруживать каких-либо нарушений. По мере прогрессирования болезни развиваются рестриктивные или рестриктивно-обструктивные вентиляционные нарушения, формируется гипоксемия. Данное исследование показано для раннего выявления бронхообструктивного синдрома.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни в большинстве случаев не представляет затруднений.

•  Иногда проблема возникает в случаях выраженной деформации бронхов при ХОБЛ. Однако КТ и тщательно выполненные бронхограммы позволяют подтвердить или исключить наличие бронхоэктазов.

•  От мелких бронхиальных кист кистовидные ателектазы отличаются хорошим контрастированием.

•  В России важно дифференцировать бронхоэктазы с туберкулёзом, который может протекать как самостоятельно, так и присоединяться к бронхоэктатической болезни. Начинается туберкулёз в любом возрасте. Рентгенография демонстрирует инфильтрат в лёгких или очаговые поражения. При подозрении на туберкулёз лёгких необходимы: томография и/или КТ лёгких, исследования мокроты на M. tuberculosis, в том числе методом флотации, посев мокроты на M. tuberculosis, диагностическая бронхоскопия с биопсией при подозрении на туберкулёз бронха, реакция Манту.

ЛЕЧЕНИЕ

• Лечение бронхоэктатической болезни складывается из нескольких компонентов. Если бронхоэктазы вторичные, то в лечение необходимо включить устранение заболеваний, повлекших развитие бронхоэктазов: синуситов, желудочно-пищеводного рефлюкса и др. Госпитализации подлежат больные с лёгочными кровотечениями и кровохарканьем, а также с тяжёлым обострением процесса.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

ДИЕТА

• Целесообразно соблюдать диету, обладающую высокой энергетической ценностью (до 3000 ккал/сут), повышенным содержанием белков (110-120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80-90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витаминами A, C, группы B (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями кальция, фосфора, меди, цинка.

АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

• В периоды инфекционных обострений показаны антибиотики на 1-2 нед. Учитывая хроническое течение заболевания и повторяющие обострения, антибактериальная терапия должна быть контролируемой и обоснованной. Следует менять от обострения к обострению группы антибиотиков, активных в отношении респираторных патогенов. Эмпирически назначают амоксициллин внутрь не менее 1500 мг/сут, амоксициллин+клавулановая кислота (из расчёта амоксициллина не менее 1500 мг/сут), ампициллин+сульбактама. При очередном обострении можно использовать фторхинолоны - азитромицин, кларитромицин. Препаратами выбора могут быть пневмотропные фторхинолоны внутрь (левофлоксацин в дозе 500 мг 1 раз в день или моксифлоксацин по 400 мг 1 раз в день), цефалоспорины третьего поколения, например, цефтриаксон по 1-2 г 1 раз в день парентерально. По возможности проводят идентификацию возбудителя, и антибактериальное лечение осуществляют в соответствии с чувствительностью микрофлоры к препаратам (см. главу 22 "Пневмония" и главу 24 "Абсцесс и гангрена лёгких").

САНАЦИЯ БРОНХОВ

• Восстановление проходимости дыхательных путей и постуральный дренаж - залог успеха антибактериальной терапии. Иногда эти мероприятия позволяют избежать операции. Применяют ручной вибрационный массаж и электрические вибромассажёры. Пациент должен постоянно заниматься гимнастикой, не допускать гипостатических состояний. Важно обеспечить возмещение дефицита жидкости (обильное питьё, в тяжёлых случаях - инфузионная терапия). Назначают муколитики и мукорегуляторы (внутрь ацетилцистеин в дозе 600 мг 1 раз в сут, амброксол 30 мг 3 раза в сут). При обструкции препараты выбора - ипратропия бромид по 40 мкг 3 раза в сут или тиотропия бромид по 18 мкг 1 раз в сут. Эффективно применение сочетания холиноблокаторов с селективными адреномиметиками в виде аэрозоля (с сальбутамолом, фенотеролом по 200 мг 2-3 раза в сут или фиксированной комбинации ипратропия бромид+фенотерол). В случае обтурации бронхов слизистыми или гнойными пробками проводят лечебную бронхоскопию, микродренирование трахеи и бронхов (чрескожная микротрахеостома). Эндобронхиально вводят протеолитические ферменты, муколитики с последующим удалением содержимого дыхательных путей. У больных с тяжёлым и прогрессирующим течением болезни показана ИВЛ с положительным давлением в дыхательных путях на выдохе. Оксигенотерапия целесообразна при p_aО₂ ниже 55 мм рт.ст.

• Санация верхних дыхательных путей позволяет предупредить развитие нисходящей инфекции, уменьшает частоту обострений.

ДЕЗИНТОКСИКАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ

• Дезинтоксикационную терапию проводят в период обострения (см. главу 22 "Пневмония").

ИММУНОМОДУЛИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ

• Иммуномодулирующая терапия, нормализация общей и лёгочной реактивности необходима как в периоды обострения, так и в периоды ремисси. Применяют препараты вилочковой железы, диметилоксобутилфосфонилдиметилат, гидроксиэтилдиметилдигидропиримидин, поливитаминные препараты, однако для иммуномодулирующих препаратов пока не проведены исследования, отвечающие требованиям доказательной медицины.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• Регулярная ЛФК и дыхательная гимнастика повышают функциональную способность бронхолёгочной системы и реактивность больного, благоприятно влияют на течение бронхоэктатической болезни, уменьшают частоту нагноения бронхоэктазов. Массаж грудной клетки улучшает дренажную функцию лёгких, отхождение мокроты. Его необходимо сочетать с позиционным дренажем. Приёмам массажа необходимо обучить как самого больного, так и его родственников. Санаторно-курортное лечение проводится в фазе ремиссии после предшествующей санации бронхиального дерева: рекомендуется тёплое время года, лучше всего в санаториях Южного берега Крыма. В тёплые и сухие месяцы можно лечиться в местных специализированных санаториях.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• Резекцию лёгкого проводят в случае развития стойких ателектатических изменений в лёгких, тяжёлого лёгочного кровотечения либо у больных с локальными мешотчатыми бронхоэктазами. При цилиндрических бронхоэктазах тактику определяют в зависимости от выраженности клинических проявлений, объёма поражения, эффективности консервативной терапии. В последние годы проводят как радикальные операции по поводу локальных бронхоэктазов, так и паллиативные, направленные на удаление наиболее неблагополучных нагноившихся участков бронхиального дерева. После оперативного лечения показана реабилитация в местных климатических условиях.

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ

• Диспансеризацию больных проводят участковый врач и пульмонолог по месту жительства пациента. Бронхоэктатическая болезнь с локальными изменениями и редкими (не более 2 раз в год) обострениями требует следующих мероприятий.

•  Осмотр терапевтом 3 раза в год.

•  Осмотр пульмонологом, торакальным хирургом, ЛОР-врачом, стоматологом - 1 раз в год; осмотр фтизиатром по показаниям.

•  Обследование: общий анализ крови, анализ мокроты общий и на микобактерии туберкулёза, общий анализ мочи, флюорография 2 раза в год; биохимический анализ крови на показатели острой фазы воспаления, ЭКГ 1 раз в год; бронхоскопия, томография по показаниям; бактериологическое исследование мокроты с определением чувствительности к антибиотикам перед антибиотикотерапией.

•  Противорецидивное лечение 2 раза в год (весной и осенью) при острой респираторной вирусной инфекции: антибактериальная и противовоспалительная терапия, позиционный дренаж, ЛФК, санация дыхательных путей, общеукрепляющая терапия, полноценное питание; санаторно-курортное лечение; решение вопросов трудоустройства.

• Бронхоэктатическая болезнь с распространёнными изменениями и частыми (более 3 раз в год) обострениями требует проведения следующих мероприятий.

•  Осмотр терапевтом 4 раза в год; осмотры другими специалистами с частотой, указанной в предыдущей группе.

•  Объём лабораторных обследований тот же, что в предыдущей группе. Кроме того, определяют концентрацию в крови общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, делают протеинограмму (1 раз в год).

•  Противорецидивное лечение в вышеизложенном объёме.

ПРОФИЛАКТИКА

• Профилактика формирования вторичных бронхоэктазов и обострений бронхоэктатической болезни состоит в следующем:

•  отказ от курения;

•  адекватное лечение пневмоний;

•  иммунизация против вирусных инфекций (гриппа, кори, коклюша), применение моновалентных и поливалентных бактериальных вакцин, например против пневмококков, гемофильной палочки.

ПРОГНОЗ

• Прогноз зависит от причин, приведших к формированию бронхоэктазов, и способности пациента адекватно выполнять рекомендации врача.