Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c.
|
|
|
|
ГЛАВА 20. ЭМФИЗЕМА ЛЁГКИХ
• Эмфизема лёгких (греч. emphysema - вздутие) - патологическое состояние, характеризующееся расширением воздушных пространств дистальнее конечных бронхиол и сопровождающееся деструктивными изменениями стенок альвеол. Эмфизема лёгких рассматривается как составляющая ХОБЛ (см. главу 21 "Хроническая обструктивная болезнь лёгких").
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
• В общей популяции больные с симптомами эмфиземы лёгких составляют более 4%. Частота заболевания повышается с возрастом, у лиц старше 60 лет оно становится одной из ведущих клинических проблем.
КЛАССИФИКАЦИЯ
• Эмфизему лёгких классифицируют по локализации поражения в дыхательных путях, а также по патогенезу.
• Анатомическая классификация (основана на вовлечении ацинуса в патологический процесс): проксимальная ацинарная, панацинарная, дистальная ацинарная, иррегулярная (неправильная, неравномерная), буллёзная эмфизема лёгких.
• По патогенезу: первичная (врождённая, наследственная) и вторичная (вследствие хронических заболеваний лёгких).
ЭТИОЛОГИЯ
• Любая причина, вызывающая хроническое воспаление альвеол, стимулирует развитие эмфизематозных изменений, особенно при недостаточности антипротеолитических факторов.
• Курение, приводящее к вялотекущему воспалению в дыхательных путях, способствует рецидивирующему или постоянному высвобождению протеолитических ферментов из лейкоцитов. Вторичная эмфизема развивается у больных ХОБЛ, и в этом случае эмфизема является неотъемлемой частью ХОБЛ тяжёлого и крайне-тяжёлого течения.
• Наиболее агрессивными факторами риска в развитии эмфиземы лёгких считают профессиональные вредности (например, пневмокониоз шахтёров), поллютанты окружающей среды, инфекционные заболевания дыхательных путей, длительный приём некоторых ЛС (например, системных ГК).
• Недостаточность α1-антитрипсина - хорошо известный генетический фактор, предрасполагающий к развитию эмфиземы (его обнаруживают у 2-5% больных ХОБЛ). По-видимому, недостаточность α1-антитрипсина повышает чувствительность лёгочной ткани к аутолизу собственными протеазами. У гомозигот по дефектному гену эмфизема может развиться в среднем возрасте даже без воздействия провоцирующих факторов. Курение ускоряет процесс. При бронхиальной астме при наличии этого дефекта необратимая обструкция дыхательных путей и эмфизема лёгких развиваются быстро.
ПАТОГЕНЕЗ
• Основа патогенеза эмфиземы лёгких - деструкция эластических волокон лёгочной ткани вследствие дисбаланса в системах "протеолиз-антипротеолиз". Не исключено значение дисфункции фибробластов, поскольку при эмфиземе нарушено равновесие "деструкция-репарация". При недостаточности α1-антитрипсина повышается активность эластазы нейтрофилов, расщепляющей коллаген и эластин, что приводит к деструкции респираторной ткани и её эластических волокон. Разрушение альвеолярных стенок и поддерживающих структур ведёт к образованию значительно расширенных воздушных пространств. Принято считать, что отсутствие тканевого каркаса нижних дыхательных путей приводит к их сужению вследствие динамического спадения во время выдоха на уровне малых лёгочных объёмов (экспираторный коллапс бронхов). Кроме того, разрушение альвеолярно-капиллярной мембраны снижает диффузионную способность лёгких за счёт уменьшения площади дыхательной поверхности.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
• В соответствии с рекомендациями Европейского респираторного общества эмфизему лёгких рассматривают как деструктивный процесс эластического остова лёгочной ткани.
• При проксимальной ацинарной эмфиземе бронхиола, представляющая собой проксимальную часть ацинуса, увеличена и целостность её нарушена. Проксимальную ацинарную эмфизему разделяют на центрилобулярную и эмфизему при пневмокониозе шахтёров. Центрилобулярная форма характеризуется изменениями в респираторной бронхиоле проксимальней ацинуса, что создает эффект центрального расположения эмфиземы в дольке лёгкого. Лёгочная ткань дистальнее этого участка обычно интактна. Эта форма эмфиземы преобладает в верхних долях лёгких. При пневмокониозе шахтёров фокальные эмфизематозные участки чередуются с интерстициальным фиброзом лёгких.
• Панацинарная эмфизема (диффузная, генерализованная, альвеолярная, везикулярная) характеризуется единообразным характером изменений с вовлечением в процесс ацинуса. Первично в процесс вовлекаются альвеолярные ходы и мешочки, между которыми позднее исчезают границы. Панацинарную эмфизему чаще наблюдают в нижних долях лёгких, она сопровождает тяжёлое течение заболевания.
• При дистальной ацинарной эмфиземе в патологический процесс преимущественно вовлекаются альвеолярные ходы.
• Иррегулярная (неправильная, неравномерная) эмфизема проявляется многообразием увеличения ацинусов и их деструкцией, сочетается с выраженным рубцовым процессом в лёгочной ткани. Эта форма эмфиземы сопровождает туберкулёз лёгких, саркоидоз, пневмокониозы, гистоплазмоз и эозинофильную гранулёму.
• Буллёзная эмфизема - образование эмфизематозных участков лёгкого размерами более 1 см. Она чаще носит врождённый характер и сопровождается спонтанным пневмотораксом.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
• Эмфизема лёгких не всегда имеет патогномоничные признаки и часто маскируется заболеваниями, которым она сопутствует.
ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ
• Жалобы нарастают с прогрессированием заболевания. Одышка развивается постепенно, чаще проявляясь к 50-60 годам, усиливается при присоединении или обострении респираторных инфекций. Кашель также отражает сопутствующие состояния. Мокрота скудная, слизистая, поскольку бактериальный воспалительный процесс для эмфиземы нехарактерен. Типично похудание, часто связанное с напряжённой работой дыхательных мышц (преодоление высокого сопротивления терминального отдела дыхательных путей). В анамнезе типичны курение, наличие профессиональных вредностей, хронических или рецидивирующих заболеваний органов дыхания. Возможна "семейная слабость лёгких" - наличие различных заболеваний органов дыхания в нескольких поколениях прямых родственников. При буллёзной эмфиземе отмечают рецидивирующие спонтанные пневмотораксы.
ФИЗИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
• При осмотре обнаруживают цилиндрическую (бочкообразную) форму грудной клетки, ограничение её подвижности при дыхании, активное участие в дыхании вспомогательной мускулатуры. Перкуторный звук над всей поверхностью грудной клетки имеет коробочный оттенок. Нижние перкуторные границы лёгких смещены книзу на 1-2 ребра, подвижность их ограничена. Возможно расширение верхних границ лёгких. Аускультативно дыхание ослаблено. Хрипы не характерны, чаще возникают при сопутствующем хроническом бронхите во время проведения кашлевой пробы, форсированного выдоха, аускультации в горизонтальном положении. Перкуссия и аускультация сердца затруднены вследствие демпфирования звука избыточно воздушной тканью лёгких. Тоны сердца лучше выслушиваются в надчревной области.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
• Рентгенологическое исследование обнаруживает низкое расположение купола диафрагмы и его уплощение. При рентгеноскопии отмечают ограничение подвижности диафрагмы. Характерны повышенная воздушность лёгочных полей и увеличение загрудинного пространства. Лёгочные поля обеднены сосудистыми тенями, которые вне корней лёгких приобретают нитеобразный характер и исчезают к периферии. Усиление лёгочного рисунка более характерно для буллёзной эмфиземы. Сердечная тень часто сужена и вытянута ("капельное сердце"). Рентгенологически хорошо выявляется осложнение буллёзной эмфиземы - спонтанный пневмоторакс.
• КТ подтверждает повышенную воздушность лёгких, обеднение сосудистого рисунка лёгочных полей, наличие, локализацию и размеры булл. На ранних стадиях заболевания находят увеличение объёма лёгких. Уменьшение поверхности лёгких и фактической массы лёгочной ткани происходит только при тяжёлом течении болезни. Исследование позволяет неинвазивно определять массу и объём лёгких. У больных с недостаточностью α1-антитрипсина КТ высокого разрешения выявляет невидимую на обычных рентгенограммах эмфизему базальных отделов лёгких. Применение КТ особенно важно при планировании хирургического лечения заболевания.
• Исследование ФВД при эмфиземе лёгких высокоинформативно. По кривой "поток-объём" на ранних стадиях выявляют обструкцию дистального отрезка дыхательного дерева. Снижение объёмных скоростей на различных уровнях при относительной сохранности ПСВ свидетельствует об снижении эластических свойств лёгких. Проведение тестов с ингаляционными бронходилататорами (β2-адреномиметиками и м-холиноблокаторами) позволяет оценить обратимость обструкции, нехарактерной для эмфиземы (см. главу 19 "Бронхиальная астма" и главу 21 "Хроническая обструктивная болезнь лёгких"). Расширенные функциональные исследования позволяют точно оценить степень снижения эластической тяги лёгких, увеличения "мёртвого пространства" (общая плетизмография тела), уменьшение диффузионной способности лёгких.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
• Воспалительные изменения в общем анализе крови нехарактерны (но возможны при сопутствующей патологии). При выраженной эмфиземе развивается прогрессирующая гипоксемия, приводящая к полицитемическому синдрому (повышение содержания эритроцитов, высокая концентрация гемоглобина и увеличение вязкости крови). При буллёзной эмфиземе отмечают снижение содержания α1-антитрипсина в сыворотке крови и отсутствие α1-глобулинового пика при электрофорезе белков сыворотки.
ОСЛОЖНЕНИЯ
• Осложнения эмфиземы лёгких: развитие и прогрессирование необратимой дыхательной и лёгочно-сердечной недостаточности; из неотложных состояний опасно развитие спонтанного пневмоторакса (особенно клапанного, с нарастанием внутригрудного давления).
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
• Следует дифференцировать вторичную эмфизему (например, при бронхиальной астме, хроническом обструктивном бронхите) от первичной (при недостаточности α1-антитрипсина) (см. табл. 20-1), а также от форм эмфиземы, обусловленных расширением воздушных пространств лёгких без вовлечения сосудистого русла.
• Первичная эмфизема возникает в молодом или среднем возрасте, часто у нескольких родственников. Обнаружение в сыворотке крови низкой концентрации α1-антитрипсина играет решающую роль в подтверждении диагноза.
• При вторичной эмфиземе могут преобладать проявления другого заболевания нижних дыхательных путей, например нестабильность бронхообструктивного синдрома и его купирование ингаляцией β2-адреномиметика при бронхиальной астме, наличие гнойной мокроты по утрам и воспалительные изменения в крови при бактериальном обострении хронического бронхита.
• Формы эмфиземы, обусловленные расширением воздушных пространств лёгких.
◊ Инволютивная, или старческая, эмфизема обусловлена расширением альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы лёгких. Такая эмфизема не сопровождается бронхообструктивным синдромом, гипоксией и гиперкапнией.
◊ Гипертрофическая (викарная, компенсаторная) эмфизема возникает после пульмонэктомии и характеризуется компенсаторным увеличением объёма оставшегося лёгкого.
◊ Острым вздутием лёгких называют обратимую компенсаторную реакцию при аспирации инородного тела с неполной обструкцией бронхов, утоплении, тяжёлом приступе бронхиальной астмы, иногда при резких физических перегрузках. Если фактор, вызвавший это состояние, не устранён, процесс может стать хроническим.
• Признаки | • Первичная эмфизема | • Вторичная эмфизема |
Начало болезни | Одышка | Кашель |
Возраст пациента | 30-40 лет | Старше 40 лет |
Масса тела пациента | Может быть снижена | Может быть повышена |
Симптомы бронхита | Отсутствуют или умеренно выражены | Выражены |
Толерантность к физической нагрузке | Резко снижена | Снижена в поздней стадии болезни |
Лёгочная гипертензия | Появляется лишь в поздней стадии болезни | Появляется рано |
Рентгенологические признаки воспаления | Отсутствуют | Присутствуют |
Рентгенография: обеднение сосудистого рисунка по периферии лёгких | Присутствует | Отсутствует |
Функциональное исследование: выраженная бронхиальная обструкция | Отсутствует на ранних стадиях | Присутствует |
Сопротивление вдоху | Не изменено | Повышено |
Увеличение общей ёмкости лёгких | Характерно | Отсутствует |
Растяжимость лёгких | Повышена | Снижена |
Диффузионная способность лёгких | Резко снижена | Может быть незначительно снижена |
Артериальная гипоксемия | Отмечают только при физической нагрузке | Характерна, увеличивается при физической нагрузке |
Гиперкапния | Возможна только при физической нагрузке | Характерна, увеличивается при физической нагрузке |
Морфологические изменения лёгких | Панацинарная эмфизема | Центрилобулярная эмфизема; выраженный бронхит |
ЛЕЧЕНИЕ
• Специфического лечения эмфиземы лёгких не разработано. Обычно применяют терапевтические программы, общие для всех ХОБЛ (см. главу 21 "Хроническая обструктивная болезнь лёгких"). Необходимо устранение факторов, приведших к формированию эмфиземы (например, курения, воздействия загрязнённого воздуха, хронического инфекционного процесса в дыхательных путях).
МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
• Применяют бронхорасширяющие средства и ГК.
• Бронхорасширяющие средства: м-холиноблокаторы (препараты выбора - ипратропия бромид и тиотропия бромид), β2-адреномиметики короткого (например, сальбутамол, фенотерол) и длительного (салметерол, формотерол) действия, их комбинации, препараты теофиллина пролонгированного действия. Пациентам пожилого возраста предпочтительнее назначение м-холиноблокаторов (тиотропия бромид), применение препаратов теофиллинов ограничено.
• При тяжёлом течении назначают ГК: короткие курсы преднизолона до 20-30 мг перорально с быстрым снижением дозы и отменой препарата в течение 7-12 дней. Эффективность лечения контролируют по кривой "поток-объём". При отсутствии эффекта ГК больше не назначают. При положительном эффекте системных ГК целесообразно продолжить терапию ингаляционными препаратами, например будесонидом по 400-500 мкг 2 раза в сутки.
• Заместительная терапия человеческим α1-антитрипсином рассматривается как перспективная, особенно при генетической предрасположенности к эмфиземе. Однако в клинику пока не внедрён ни один из препаратов этого ряда.
• Длительное регулярное применение антиоксиданта ацетилцистеина (перорально по 600 мг 1 раз в сутки на ночь) уменьшает частоту обострений ХОБЛ, чем может задерживать прогрессирование вторичной эмфиземы лёгких.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
• Хирургическое уменьшение объёма лёгких (буллэктомии, предпочтительнее торакоскопическая) - относительно новый метод лечения эмфиземы, пока мало распространённый в России. Метод заключается в резекции периферических участков лёгких, что приводит к "декомпрессии" остальных участков и, согласно наблюдениям за больными после этой операции в течение 2 лет, достоверному улучшению функционального состояния лёгких. Этот метод в развитых странах применяют у 15-20% больных с выраженной эмфиземой, особенно при формировании периферически расположенных булл. Предпринимаются попытки трансплантации лёгких. При развитии спонтанного пневмоторакса необходимо дренирование плевральной полости и аспирация воздуха.
ПРОГНОЗ
• Прогноз заболевания определяют степень снижения жизненной ёмкости лёгких (ЖЕЛ) и бронхиальной проходимости, течение основного заболевания (при вторичной эмфиземе), возможность устранения факторов риска. Если у больного молодого возраста нет дефицита α1-антитрипсина и ОФВ1 более 50%, прогноз благоприятен.
ПРОФИЛАКТИКА
• Существенное значение для снижения частоты эмфиземы лёгких имеют антитабачные программы, направленные на прекращение курения и предупреждение курения подростков. Также необходимы предупреждение хронических воспалительных заболеваний лёгких и верхних дыхательных путей, вакцинопрофилактика, своевременное выявление (в том числе на основании параметров кривой "поток-объём" форсированного выдоха), адекватное лечение и наблюдение пульмонологом больных с хроническими заболеваниями органов дыхания.