ГЛАВА 17. БОЛЕЗНИ АОРТЫ

17.1. АНЕВРИЗМА АОРТЫ

Аневризма - патологическое расширение участка сосуда, при котором его диаметр превышает нормальный более чем в 2 раза. По форме аневризмы подразделяют на веретенообразные (равномерное расширение по всей окружности сосуда) и мешковидные (поражение части стенки и её выбухание). Различают аневризмы грудной и брюшной аорты.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

• Атеросклеротическая аневризма развивается в результате распада фиброзных бляшек и склероза аортальной стенки, обычно локализуется в брюшной аорте.

• Реже аневризмы бывают наследственными: синдром Марфана или Элерса-Данло-Русакова.

• Сифилитическая аневризма развивается вследствие мезаортита в третичном периоде сифилиса, локализуется обычно в восходящей части аорты.

• Посттравматическая аневризма - ложная аневризма аорты, развивающаяся в результате организации стенок пульсирующей гематомы, образовавшейся при ранении стенки аорты. Типичная локализация - перешеек аорты.

Аневризмы восходящей аорты чаще всего вызваны медионекрозом, сифилисом, туберкулёзом, другими инфекциями, аортоартериитом, ревматоидным артритом и другими причинами.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Наиболее часто наблюдаемый вариант аневризмы - аневризма брюшной аорты. 85% больных - мужчины; аневризму обнаруживают у 10% мужчин в возрасте 75 лет. Наиболее частая локализация - ниже уровня отхождения почечных артерий.

Для аневризмы брюшной аорты характерны тупые боли в животе (обычно слева) или спине. Если аневризматический мешок сдавливает корешки спинномозговых нервов, боль интенсивная. Чаще она напоминает почечную колику или боль при остеохондрозе поясничного отдела позвоночника, иррадиирует в спину. Типично ощущение пульсации в животе. Одним из часто наблюдаемых признаков выступает перемежающаяся хромота вследствие нарушения кровоснабжения нижних конечностей.

Почти в 40% случаев аневризма - случайная находка при клиническом или рентгенологическом исследовании. УЗИ и КТ позволяют точно определить локализацию и оценить размеры аневризмы.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Основной метод лечения - хирургический. Показания к операции - диаметр аневризмы более 5,5 см или увеличение диаметра аневризмы более чем на 0,4 см/год.

Ежегодно возникают разрывы 1% аневризм диаметром 4 см и 10% аневризм диаметром более 6 см. Летальность при разрыве аневризмы составляет 90%.

17.2. РАССЛАИВАЮЩАЯ АНЕВРИЗМА АОРТЫ

Расслаивающая аневризма аорты чаще развивается у мужчин вследствие возникновения дефекта её внутренней оболочки (обычно на фоне атеросклероза) и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект. В результате образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с истинным просветом аорты в нескольких точках. Расслоение стенки аорты может возникать в любом её отделе, но чаще на участке 5 см от клапана аорты. Расслаивающую аневризму обнаруживают в 1 случае при 350 аутопсиях.

Факторами риска выступают АГ, беременность, наследственная предрасположенность.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основное проявление - резкая, нарастающая по интенсивности боль в грудной клетке, сочетающаяся с повышением АД (впоследствии возникает артериальная гипотензия). Локализация боли может изменяться по мере прогрессирования расслоения. Боль иррадиирует в те же области, что и при инфаркте миокарда, иногда захватывая нижюю челюсть и нёбо. Боль плохо купируется анальгетиками, в том числе наркотическми. Асимметрия пульса на руках или ногах - классический признак, наблюдаемый тем не менее не всегда.

ДИАГНОСТИКА

• ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, при наличии тампонады сердца - общее снижение амплитуды зубцов.

• ЭхоКГ: расширение синусов Вальсальвы и восходящей аорты, выпот в полости перикарда, подвижный лоскут внутренней оболочки в просвете аорты, недостаточность клапана аорты.

• Рентгенологическое исследование грудной клетки: расширение верхнего средостения, левосторонний плевральный выпот, нечёткость контуров или увеличение диаметра дуги аорты, двойной контур аорты, смещение трахеи вправо, увеличение тени сердца.

• КТ и МРТ органов грудной клетки: двойной просвет аорты, лоскут внутренней оболочки в просвете аорты, сдавление истинного просвета ложным.

• Аортография: двойной просвет аорты, лоскут внутренней оболочки, сдавление истинного просвета ложным, дефект наполнения (напоминающий язвенный), затекание контраста в интрамуральную область, аортальная недостаточность.

Дифференциальную диагностику проводят с инфарктом миокарда, стенокардией, ТЭЛА, плевритом, перикардитом, пневмотораксом, острым панкреатитом и (редко) перфорацией язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ

При неосложнённом расслоении нисходящей части аорты, когда вовлечена только часть аорты, расположенная дистальнее места отхождения левой подключичной артерии, снижение АД позволяет остановить продолжающийся разрыв внутренней оболочки и уменьшить объём гематомы. Систолическое АД необходимо поддерживать на уровне 120 мм рт.ст. После выписки из стационара пациентов необходимо обследовать через 1 мес, в последующем - каждые 3 мес. Особое внимание следует обращать на возможные симптомы возникновения и прогрессирования аортальной недостаточности, боли в груди или пояснице, динамику данных ЭхоКГ и КТ.

Хирургическое лечение (протезирование сегмента аорты) проводят по следующим показаниям: расслаивающая аневризма восходящего отдела аорты, выраженная аортальная недостаточность, угроза разрыва при доказанном поступлении крови в полости периакарда и плевры, значительное сужение основных ветвей аорты, безуспешность консервативной терапии.

17.3. СИФИЛИТИЧЕСКИЙ АОРТИТ

Сифилитический аортит - инфекционное воспаление стенок аорты специфической этиологии (вызванное бледной трепонемой). Вследствие сифилитического аортита может сформироваться аневризма аорты. По-видимому, через несколько лет проблема сифилитического поражения аорты станет актуальной в связи со значительно возросшей заболеваемостью сифилисом.

ПАТОГЕНЕЗ

Сифилитический аортит - одно из проявлений висцерального сифилиса. Специфический воспалительный процесс может охватывать всю стенку аорты (панаортит) или отдельные её слои (эндоаортит, мезаортит, периаортит), приводя к расширению её просвета и формированию недостаточности аортального клапана при поражении восходящего отдела аорты. Возбудитель попадает в стенку аорты гематогенным или лимфогенным путём. Как следствие инвазии спирохет развивается облитерирующий эндартериит vasa vasorum (особенно в адвентиции). Характерное разрушение коллагеновых и эластических волокон с заменой эластической и мышечной ткани средней оболочки рубцовой соединительной тканью может привести к развитию аневризмы аорты. В последующем возможно образование в стенке аорты кальцинатов.

В результате специфического процесса могут возникнуть гнойная, некротическая или гранулематозная формы аортита.

При поражении дуги аорты возможно вовлечение в воспалительный процесс отходящих от неё артерий с развитием соответствующей клиники (ишемия мозга, миокарда, кишечника, нарушения зрения).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Симптомы аортита могут отсутствовать длительное время.

Жалобы при поражении аорты могут отсутствовать. Иногда наблюдается аорталгия, вызванная поражением парааортальных нервных сплетений. Отличительными её признаками считаются:

• нечёткая связь с физической нагрузкой;

• отсутствие или слабый эффект от нитроглицерина;

• отсутствие чёткой иррадиации боли;

• её большая длительность (до нескольких часов).

Больных сифилитический аортитом нередко беспокоят одышка, сердцебиение, а также коклюшеподобный кашель, причина которых неясна. При поражении венечных артерий возникает стенокардия. При поражении нижней части грудной аорты появляется боли в надчревной области (во время еды). При поражении брюшной аорты имеются симптомы нарушения кровотока в сосудах органов пищеварения (например, "брюшная жаба"). При вовлечении в воспалительный процесс почечных артерий развивается АГ.

Осмотр. При осмотре можно выявить внешние проявления сифилиса. Признаки, характерные для недостаточности аортального клапана, обычно выражены слабо.

Аускультация сердца. Характерным аускультативным признаком сифилитического аортита восходящей части считается акцент II тона над аортой. Может выслушиваться систолический шум над аортой, связанный с её расширением. При клапанной недостаточности выслушивается диастолический шум во II межреберье справа от грудины.

ЭКГ. Изменения нехарактерны. Возможны признаки гипертрофии миокарда левого желудочка в результате выраженной недостаточности аортального клапана.

УЗИ. Определяется расширение аорты. При поражении аортального клапана определяется его недостаточность с помощью допплеровского метода.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить расширение аорты, кальцинаты в её стенке.

Серологическая диагностика помогает выявить наличие специфических АТ.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями: атеросклеротическое и ревматическое поражение, ИБС. Основным дифференциально-диагностическим критерием сифилитического аортита являются положительные серологические реакции.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Осложнения сифилитического аортита зависят от распространённости и локализации процесса. Они могут проявляться в виде сердечной недостаточности (в результате снижения кровотока в сосудах сердца) или прогрессирования клапанной аортальной недостаточности. Одним из наиболее серьёзных осложнений сифилитического аортита считают аневризму аорты, разрыв которой может привести к летальному исходу.

ЛЕЧЕНИЕ

Необходимо лечение основного заболевания в условиях специализированного лечебного учреждения. Возможно хирургическое лечение аневризмы аорты при её больших размерах и угрозе разрыва.

ПРОГНОЗ

Прогноз зависит от наличия и степени выраженности осложнений (нарушение проходимости венечных артерий, недостаточность аортального клапана, хроническая сердечная недостаточность, аневризма аорты).