ГЛАВА 10. ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Пролапс митрального клапана - патологическое прогибание (провисание) одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия выше уровня митрального кольца во время систолы желудочков. При этом в части случаев возникает нарушение систолического смыкания створок с развитием митральной регургитации.

Пролапс митрального клапана обнаруживают у 4-8% людей в общей популяции, чаще у молодых женщин (по некоторым данным, до 17%). Первые клинические проявления, как правило, возникают в возрасте 10-16 лет.

ЭТИОЛОГИЯ

Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный пролапс митрального клапана.

•  Первичный пролапс - наследственная патология с аутосомно-доминантным типом наследования, нередко выявляемая у членов одной семьи. К первичным формам относят также пролапс митрального клапана при наследственных заболеваниях соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данло-Русакова, несовершенного остеогенеза).

•  Вторичный пролапс - провисание митральной створки (створок) в полость левого предсердия представляет собой лишь один из компонентов заболевания сердца другой, известной этиологии (наиболее часто ИБС, гипертрофическая кардиомиопатия, ревматическое поражение сердца) и не имеет самостоятельного клинического значения.

ПАТОГЕНЕЗ

При первичном пролапсе митрального клапана в основе развития наиболее тяжёлых форм заболевания лежит процесс миксоматозной дегенерации, развивающийся преимущественно в соединительнотканной основе митральных створок, обеспечивающей их механическую прочность. Данный процесс характеризуется разрушением и утратой нормальной архитектоники коллагеновых и эластических волокон с одновременным накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. При макроскопическом исследовании митральные створки выглядят увеличенными, рыхлыми, края их закручены, провисают в полость предсердия, хорды могут быть растянуты, удлинены, что способствует их разрыву. Это так называемый "анатомический" пролапс митрального клапана, протекающий с выраженными признаками миксоматозной дегенерации, значительной глубиной пролабирования и прогрессированием митральной регургитации. Митральная регургитация приводит к дилатации левых отделов сердца (рис. 10-1), развитию мерцательной аритмии и другим серьёзным осложнениям (см. раздел "Недостаточность митрального клапана" в главе 8 "Приобретённые пороки сердца").

Однако чаще встречается так называемый "функциональный" пролапс митрального клапана, характеризующийся отсутствием грубых анатомических изменений митральных створок и митральной регургитации. Патоморфологические изменения обусловлены нарушениями архитектоники и аномалиями прикрепления сухожильных хорд с пролабированием тонкой неизменённой митральной створки в промежутке между ними. Генетически обусловленное утолщение спонгиозного (губчатого) слоя створок способствует снижению их механической прочности и выбуханию в левое предсердие. Относительно уменьшенные размеры полости левого желудочка, нередко встречающиеся у молодых женщин с симпатикотонией и умеренной гиповолемией, также могут играть важную роль в патогенезе. По-видимому, подобные формы "функционального" пролапса митрального клапана являются преходящими и могут исчезатъ с возрастом по мере нарастания ригидности митральных створок и увеличения размеров полости левого желудочка.

Вторичный пролапс митрального клапана развивается в результате нарушения функции папиллярных мышц при их ишемии или механическом повреждении (например, при инфаркте миокарда). Вторичное пролабирование встречается при воспалительных изменениях створок ревматической этиологии (как стадия формирования митрального порока), при гипертрофических кардиомиопатиях вследствие диспропорции между размерами полости левого желудочка и неизменённым митральным клапаном.

Пролапс митрального клапана может сочетаться с пролабированием трёхстворчатого клапана (в 40% случаев; поражение трёхстворчатого клапана обычно протекает без выраженных гемодинамических нарушений), реже с пролапсом клапана лёгочной артерии и аортального клапана. Отмечено сочетание пролапса митрального клапана с другими врождёнными аномалиями сердца (ДМПП), дополнительными проводящими путями, чаще левосторонней локализации (см. раздел "Синдромы преждевременного возбуждения желудочков" в главе 13 "Аритмии и блокады сердца").

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Пролапс митрального клапана может протекать бессимптомно, и его случайно обнаруживают при профилактическом обследовании. В случаях, когда заболевание беспокоит больных, клиническая картина включает в себя следующие проявления.

•  Кардиалгии - ноющие, колющие, давящие боли в области сердца, не связанные с нагрузкой и обусловленные синдромом вегетативной дисфункции.

•  Гипервентиляционный синдром - жалобы на субъективное ощущение одышки, чувство нехватки воздуха, потребность сделать глубокий вдох на фоне слишком частого и глубокого дыхания. Нередко отмечаются постуральная гипотензия и ортостатические обмороки, обусловленные выявленным у этих больных врождённым дефектом барорецепторов.

•  Психопатологические проявления с развитием психовегетативных кризов - "панических атак" с резко выраженным аффектом страха, соматовегетативными проявлениями (одышкой, сердцебиением, перебоями в работе сердца, головокружением). Часто выявляются депрессивные состояния с преобладанием астенических жалоб (астеническая депрессия).

Осмотр

При осмотре выявляют признаки наследственной дисплазии соединительной ткани, чаще не имеющие самостоятельного клинического значения и выступающие в роли стигм генетической патологии. Отмечают астеническое телосложение, удлинение рук и пальцев на них, нарушение соотношения длины пальцев и их частичное сращение (синдактилия), медиальное искривление мизинца, уплощённую форму грудной клетки, сколиоз и кифосколиоз, деформации грудины и передних отрезков ребер, приращение мочки уха, разнообразные нарушения прикуса зубов. Частое развитие варикозной болезни нижних конечностей, грыж различной локализации, близорукости, нефроптоза свидетельствуют о врождённой неполноценности соединительной ткани. У отдельных пациентов набор фенотипических признаков соответствует диагностическим критериям синдромов Марфана или Элерса-Данло-Русакова.

Аускультация сердца

Классические аускультативные признаки пролапса митрального клапана - систолический щелчок и поздний систолический шум.

Характерная аускультативная картина (систолический щелчок, изолированный, или в сочетании с поздним систолическим шумом) - обязательный диагностический критерий. Диагноз пролапса митрального клапана не должен ставиться в случаях неглубокого "немого" пролабирования, выявляемого при ЭхоКГ.

•  Мезосистолический щелчок (клик) - короткий высокочастотный звук между I и II тоном, выслушиваемый на верхушке сердца. Мезосистолический щелчок связан с резким натяжением и резонансом сухожильных хорд в момент максимального пролабирования створок. Он может быть единичным или множественным (при пролабировании нескольких фестонов створки). Положение систолического щелчка по отношению к тонам может меняться в зависимости от положения тела, ингаляции амилнитрита, при пробе Вальсальвы, что связано с уменьшением глубины выбухания и более ранним возникновением клика при увеличении объёма левого желудочка.

•  У части пациентов выслушивается поздний систолический шум, следующий за систолическим щелчком и нарастающий ко II тону. Подобный шум свидетельствует о наличии митральной регургитации, что меняет врачебную тактику, и пациента следует отнести к группе повышенного риска.

Электрокардиография

Обычно на ЭКГ у больных с пролапсом митрального клапана изменений не обнаруживают. В ряде случаев выявляется депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы T в III стандартном, aVF, части грудных отведениях. Изменения конечной части желудочкового комплекса, по-видимому, связаны с вегето-гуморальным дисбалансом и электролитными нарушениями на фоне гипервентиляции. Следует отметить, что при проведении проб с физической нагрузкой у пациентов с пролапсом митрального клапана в 50% случаев отмечаются ложноположительные результаты.

Эхокардиография

Критерий пролапса митрального клапана - систолическое провисание створок в левое предсердие более чем на 3 мм от уровня митрального кольца, выявляемое в парастернальной и верхушечных позициях. ЭхоКГ позволяет оценить глубину пролабирования и выявить признаки миксоматозной дегенерации в виде удлинения и утолщения створок более 5 мм в диастолу. Классификация степени пролапса митрального клапана по глубине в настоящее время потеряла свое значение, однако выбухание более 10 мм расценивается как выраженное и сопряжено с более высоким риском развития осложнений. Допплерография и цветовое допплеров­ское картирование представляют собой высокоинформативные методы, позволяющие выявить наличие и выраженность митральной регургитации. ЭхоКГ также позволяет диагностировать такие осложнения пролапса митрального клапана, как разрыв хорд и присоединение инфекционного эндокардита.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Как правило, пролапс митрального клапана протекает доброкачественно, средняя продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием не отличается от таковой в популяции. Осложнения развиваются редко, чаще у больных старших возрастных групп при выраженных признаках миксоматозной дегенерации створок, их глубоком пролабировании с наличием митральной регургитации. Наиболее частое осложнение - постепенное прогрессирование недостаточности митрального клапана с увеличением камер сердца, присоединением мерцательной аритмии и развитием сердечной недостаточности. При вовлечении в процесс миксоматозной дегенерации сухожильных хорд может происходить их растяжение и разрыв. Разрыв хорд митрального клапана приводит к внезапному появлению интенсивного систолического шума, имеющего музыкальный оттенок, с "писком хорд", признаками острой митральной регургитации вплоть до развития отёка лёгких. Другим осложнением пролапса митрального клапана может быть инфекционный эндокардит с развитием тяжёлой деструкции митральных створок, множественным разрывами сухожильных хорд. При наличии выраженной миксоматозной дегенерации митральных створок возможно развитие на их поверхности тромбов с угрозой тромбоэмболий в мелкие и крупные сосуды мозга (чаще в вертебробазилярном бассейне) и глаз.

Нарушения ритма часто осложняют пролапс митрального клапана. В большинстве случаев это редкие наджелудочковые или желудочковые экстрасистолы (выявляют у 60-70% пациентов с пролапсом), имеющие доброкачественное течение и хороший прогноз. Гораздо реже встречаются тяжёлые наджелудочковые и желудочковые аритмии, а также нарушения синоатриальной и атриовентрикулярной проводимости, обусловленные наличием дегенеративного процесса в области проводящей системы или наличием дополнительных путей проведения. В настоящее время нет доказательств связи жизнеугрожающих нарушений ритма и случаев внезапной смерти с пролабированием митральных створок.

ЛЕЧЕНИЕ

При небольшой глубине пролабирования створок, отсутствии ЭхоКГ признаков миксоматозной дегенерации и митральной регургитации пациенты не нуждаются в лечении. Пациенту дают рекомендации по ведению здорового образа жизни, настаивают на необходимости тщательной санации очагов инфекции, объясняют важность регулярной физической аэробной нагрузки с целью нормализации симпатического тонуса. В случаях значительной (более 10 мм) глубины пролапса, особенно при наличии признаков митральной регургитации по данным ЭхоКГ, пациентам необходима профилактика инфекционного эндокардита антибактериальными препаратами (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит"). При выраженной миксоматозной дегенерации митральных створок, особенно при наличии у пациента мигрени, повышается опасность тромбоэмболий в крупные и мелкие сосуды мозга. В подобных случаях рекомендуют профилактический приём антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота в дозе 75- 350 мг/сут). Развитие гемодинамически значимой митральной регургитации (в том числе при разрыве хорд) у больных с пролапсом митрального клапана требует проведения оперативного вмешательства. Помимо протезирования, хирургическое лечение включает различные виды пластических операций с сохранением клапана.