ПРИЛОЖЕНИЯ

ИММУНОГЛОБУЛИНЫ

Иммуноглобулины - класс структурно связанных белков надсемейства иммуноглобулинов, содержащих 2 вида парных полипептидных цепей: лёгкие (L), с низкой молекулярной массой, и тяжёлые (H), с высокой молекулярной массой. Все 4 цепи соединены вместе дисульфидными связями. Константные участки лёгких цепей бывают 2 типов - каппа (κ) и лямбда (λ); константные участки тяжёлых цепей представлены 5 основными формами - мю (μ), гамма (γ), дельта (δ), альфа (α) и эпсилон (ε). Каждая из них ассоциирована с отдельным классом иммуноглобулинов. На основании структурных и антигенных признаков H-цепей иммуноглобулины (антитела) подразделяют (в порядке относительного содержания в сыворотке) на IgG (80%), IgA (15%), IgM (10%), IgD (менее 0,1%), IgE (менее 0,01%). Молекулы IgG, IgD и IgE представлены мономерами, IgM - пентамерами; молекулы IgA в сыворотке крови - мономеры, а в экскретируемых жидкостях (слюна, секреты слизистых оболочек, слёзная жидкость) - димеры. Большое количество возможных комбинаций L- и H-цепей создаёт многообразие антител каждого индивидуума.

IgM синтезируются при первичном попадании антигена в организм. Пик образования IgM приходится на 4-5-е сут ответа; далее происходит снижение титра. Образование IgM к некоторым антигенам (например, антигенам жгутиков бактерий) происходит постоянно. К IgM относят значительную часть антител, специфичных к антигенам грамотрицательных бактерий. Наличие в сыворотке крови IgM к антигенам конкретного возбудителя указывает на острый инфекционный процесс. Молекула IgM - пентамер; 5 субъединиц соединены J-цепью (от англ. Joining - связывающий), благодаря чему молекула IgM имеет 10 антигенсвязывающих участков. Молекулы IgM находятся в сыворотке крови и опсонизируют,

агглютинируют, преципитируют и лизируют содержащие антигены структуры, а также активируют систему комплемента по классическому пути (для комплементзависимого лизиса бактерии достаточно одной молекулы IgM). На поверхности В-лимфоцитов мономерный IgM выполняет функцию рецептора к антигену.

IgG - основной класс антител (до 75% всех иммуноглобулинов сыворотки крови), защищающий организм от бактерий, вирусов и токсинов. После первичного контакта с антигеном синтез IgM обычно сменяется образованием IgG. Максимальные титры IgG при первичном ответе выявляют на 6-8-е сут. Обнаружение высоких титров IgG к антигенам конкретного возбудителя указывает на то, что организм находится в стадии реконвалесценции (выздоровления) или конкретное заболевание перенесено недавно. В особо больших количествах IgG синтезируется при вторичном ответе. Выделяют 4 подкласса IgG: IgG1, IgG2, IgG3 и IgG4. Их относительное содержание составляет: IgG1 - 66-70%, IgG2 - 23%, IgG3 - 7-8% и IgG4 - 2-4%. IgG непосредственно участвуют в реакциях иммунного цитолиза, реакциях нейтрализации, а также усиливают фагоцитоз, действуя как опсонины и связываясь с рецепторами Fc-фрагмента на мембране фагоцитирующих клеток (в результате этого фагоциты эффективнее поглощают и лизируют микроорганизмы). Молекулы IgG выявляют как в сыворотке крови, так и в тканях. Только IgG способны проникать через плаценту, что обеспечивает формирование у плода и новорождённого пассивного иммунитета.

IgA циркулирует в сыворотке крови (составляет 15-20% от всех иммуноглобулинов сыворотки крови), а также присутствует в секреторной форме в слюне, слёзной жидкости, молоке и на поверхности слизистых оболочек. Антитела класса IgA усиливают защитные свойства слизистых оболочек пищеварительного тракта, дыхательных, половых и мочевыделительных путей. В сыворотке крови IgA циркулируют в основном в виде двухвалентных мономеров; в секретируемых жидкостях преобладают четырёхвалентные димеры, содержащие одну J-цепь и дополнительную полипептидную молекулу (синтезируемый эпителиальными клетками секреторный компонент). Эта молекула присоединяется к мономерам IgA в ходе их транспорта через эпителиальные клетки на поверхность слизистых оболочек. Секреторный компонент участвует не только в связывании молекул IgA, но обеспечивает их внутриклеточный транспорт и

выделение на поверхность слизистых оболочек, а также защищает IgA от переваривания протеолитическими ферментами. Молекулы IgA участвуют в реакциях нейтрализации и агглютинации возбудителей и могут связываться с IgA-специфичными Fc-рецепторами. Кроме того, после образования комплекса антиген-антитело они участвуют в активации комплемента (по альтернативному или лектиновому пути).

IgE распознаётся с тучными клетками и базофильными лейкоцитами, содержащими многочисленные гранулы с биологически активными веществами. Их выделение из клетки (дегрануляция) вызывает резкое расширение просвета венул и увеличение проницаемости их стенки. Подобную картину можно наблюдать при аллергических реакциях (например, БА, АР, крапивнице). Концентрация IgE в сыворотке крови очень мала, и большинство молекул IgE захвачены высокоаффинными Fc-рецепторами, встроенными в клеточную мембрану базофилов или тучных клеток. Это единственный класс антител, способный взаимодействовать с Fc-рецепторами, ещё не связав антиген. После того как антигенсвязывающие Fab-фрагменты молекулы IgE специфически взаимодействуют с антигеном, попавшим в организм, происходит «перекрёстная сшивка» Fc-рецепторов. Это и служит сигналом для дегрануляции с высвобождением гистамина и других веществ и развёртыванием острой аллергической реакции. Защитные свойства IgE направлены также против гельминтов (нематод). Синтез IgE усиливается при паразитарных инвазиях, IgE-моноклональной миеломе, а также первичных иммунодефицитах (атаксия-телеангиэктазия, синдромы Вискотта-Олдрича, Незелофа, ДиДжорджи).

IgD. Биологическая роль этого класса антител не установлена. IgD обнаруживают на поверхности развивающихся В-лимфоцитов, и он выполняет функцию рецептора к антигену совместно с IgM; в сыворотке крови здоровых лиц присутствует в очень низкой концентрации. Содержание IgD в сыворотке крови достигает максимума к 10 годам жизни; некоторое увеличение его титра происходит при беременности, у больных БА, СКВ и у лиц с иммунодефицитами.

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ КРОВИ

Таблица п1. Содержание иммуноглобулинов и компонентов комплемента в периферической крови взрослого здорового мужчины

Таблица п2. Содержание иммуноглобулинов в периферической крови здоровых людей разного возраста

Таблица п3. Развёрнутая формула крови в норме

Таблица п4. Содержание лимфоцитов с разными мембранными маркёрами в периферической крови здоровых взрослых людей*

Таблица п5. Содержание Т-, В- и NK-лимфоцитов у детей разного возраста (по данным проточной цитометрии)

СИСТЕМА МАРКЁРНЫХ АНТИГЕНОВ CD

Система маркёрных антигенов или дифференциальных кластеров антигенов - антигенов CD (Cluster of Differentiation). Составлено по:

• Mendelian Inheritance in Man (OMIM, McKusick VA, Baltimore: Johns Hopkins University); http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/ entrez?db=OMIM. Ниже в скобках указаны шестизначные номера по OMIM;

• Zymed Labs. Inc; http://www.pathologyoutlines.com;

• Ковальчук Л.В. Антигенные маркёры клеток иммунной системы человека. CD (Cluster Differentiation) система. - М.: РГМУ МЗ: СР РФ, 2005. - 82 с.;

• Руководство по иммуногистохимической диагностике опухолей / Под ред. С.В. Петрова, Н.Т. Райхлина. - 3-е изд., перераб. и доп. - Казань: РИЦ «Титул», 2004.

EC (Enzyme Classification или Enzyme Comission) - классификация ферментов (соотв. русской аббревиатуре КФ) - http://www. expasy.ch/sprot/enzyme.html. Коды ферментов приведены по номенклатуре ферментов NC-IUBMB (Nomenclature Committee of the International Union of Biochemistry and Molecular Biology - Комитет по номенклатуре Международного союза по биохимии и молекулярной биологии)

OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) - менделевское наследование признака у человека в реальном режиме времени - база данных, ставшая de facto стандартом генов и генных заболеваний (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/; шестизначные цифровые коды OMIM приводятся в скобках).

Антиген кортикальных тимоцитов и ДК - кластер, состоящий из двух подсемейств. Одно из них включает молекулы CD1a, CD1b и CD1c, другое - CD1d и CD1e. CD1 относят к суперсемейству иммуноглобулинов. Он является членом семейства MHC-подобных гликопротеинов класса I, состоит из тяжёлой а-цепи с молекулярной массой 45-65 кДа, нековалентно связанной с р2-микроглобулином. Число иммуноглобулиновых доменов может варьировать от 1 до 8 и контролируется 5 неполиморфными генами (1q22-q23). CD1 ограничивает ответ T-лимфоцитов на некоторые антигены, важен для развития T-клеток. CD1⁺ T-клетки распознают как пептидные антигены, так и липидные антигены микобактерий (миколевые кислоты и производные липоарабиноманнана).

• CD1a (OMIM 188370). (+) - (норма): на кортикальные тимоциты (70%), активированные T-клетки, клетки Лангерганса, ДК; (+) - (патология): пре-T-клетки острого лимфолейкоза (ОЛЛ) с фенотипом кортикальных тимоцитов, при гистиоцитозе клеток Лангерганса, при миелолейкозе, злокачественные В-клетки, ДК кожных T-лимфом. (-) - зрелые периферические T-лимфоциты.

• CD1b (OMIM 188360). (+) - (норма): те же клетки, что и CD1a. (+) - (патология): миелолейкозы, некоторые злокачественные В-клетки.

• CD1c (OMIM 188340). (+) - (норма): те же клетки, что и CD1a и CD1b, а также субпопуляция нормальных периферических В-клеток. CD1c+ T-клетки дополнительно распознают микобактериальные гексозил-1-фосфоизопреноиды и маннозилβ1-фосфодолихолы. (+) - (патология): миелолейкозы и некоторые В-клеточные опухоли.

• CD1d (OMIM 188410). (+) - эпителиальные клетки пищеварительного тракта и NKT-лимфоциты, В-лимфоциты и ДК.

• CD1e (OMIM 188411). (+) - ДК.

CD2

LFA-2 (Lymphocyte Function-Associated antigen 2) - антиген 2, ассоциированный с функцией лимфоцитов; рецептор Е-розеткообразующих клеток; рецептор для эритроцитов барана; (OMIM 186990; 1p13.1). Молекулярная масса 50 кДа. Поверх-

ностный антиген 95% тимоцитов, 99% зрелых периферических Т-лимфоцитов, 80-90% NK-клеток, 50% редких тимических B-лимфоцитов. Функции: в качестве молекулы адгезии взаимодействует с лигандом CD58 (LFA-3) АПК, участвует в альтернативной активации Т-клеток; регулирует Т- и NK-опосредованный цитолиз, ингибирует апоптоз активированных периферических Т-лимфоцитов. (+) - тимоциты, Т-клетки, NK-лимфоциты.

• CD2R - CD2-эпитоп активированных Т-лимфоцитов. (+) - активированные Т-клетки.

• CD2AP (CMS) - ассоциированный с CD2 белок AP (OMIM 604241, хромосома 6) - связывается с цитоплазматическим концом CD2 - необходим для передачи внеклеточных сигналов к цитоскелету.

• CD2BP1 (PSTPIP) - связывающий CD2 белок 1 (OMIM 606347; 15q24-q25.1) - принимает участие в регуляции активности онкогена ABL.

• CD2BP2 - связывающий CD2 белок 2 (OMIM 604470) - необходим для связывания CD2 с CD58.

CD3

Входит в состав αβTCR и γδTCR; принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов; состоит из 4 полипептидных цепей (связанных нековалентно между собой, а также с димерами TCR и 2 ζ-цепями рецептора): 2 цепей ε, цепей γ и δ; контролируется расположенным в локусе 11q23 тесно сцепленным кластером генов, кодирующих формирование цепей ε (димер, масса каждой цепи 20 кДа), γ (25-28 кДа) и δ (20 кДа). Цитоплазматический хвост цепей CD3 содержит по одному домену ITAM, фосфорилирование которых индуцирует образование внутриклеточного активирующего сигнала и прохождение его по сигнальному пути к клеточному ядру. Фосфорилирование осуществляется связанными с рецепторным комплексом киназами Fyn и Lck, активирующимися в результате взаимодействия лиганд-TCR. (+) - тимоциты, периферические Т-лимфоциты (60-80%), NKT-клетки, большинство клеток хронического Т-клеточного лейкоза, 70% клеток острого Т-клеточного лейкоза.

• CD3G (у) (OMIM 186740).

• CD3D (δ) (OMIM 186790).

• CD3E (е) (OMIM 186830).

Мономерный трансмембранный гликопротеин суперсемейства иммуноглобулинов (OMIM 186940; 12pter-p12). Молекулярная масса 55 кДа. Содержит 4 внеклеточных домена (D1-D4), трансмембранный домен и цитоплазматический участок. Служит маркёром Т-хелперов. Выполняет функции корецептора αβTCR: связываясь с инвариантным р2-доменом MHC-II, участвует в распознавании молекул процессированного антигена, презентируемого АПК. Через цитоплазматическую часть молекулы и нековалентно связанную с ней тирозинкиназу Lck участвует в трансдукции активирующего внутриклеточного сигнала. Является рецептором для ВИЧ, связываясь через домен D1 с белком gp120 вируса. (+) - тимоциты (80-90%), зрелые Т-лимфоциты (65% Т-хелперов), моноциты, макрофаги, клетки Лангерганса, ДК, некоторые опухоли Т-клеточного происхождения.

CD5

Поверхностноклеточный трансмембранный гликопротеин с молекулярной массой 67 кДа (11q13); имеет цитоплазматический домен, участвующий в передаче сигнала. Относится к семейству обогащённых цистеином рецепторов-«мусорщиков» SRCR (Scavenger Receptor Cysteine-Rich; англ. scavenger - мусорщик), называют так же, как «скэвенджер-рецептор». Экспрессируется: на тимоцитах, всех зрелых Т-лимфоцитах и на отдельной субпопуляции В1-лимфоцитов (В1а-клетки). Участвует в процессах адгезии Т- и В-лимфоцитов. Физически связан с антигенраспознающими рецепторами Т- и В1-лимфоцитов. При формировании сигнального пути образует физическую связь между ζ-цепью TCR и внутриклеточными протеинтирозинкиназами. Лигандами для CD5 служат gp40-80, CD72, каркасная область молекул иммуноглобулинов. • CD5L (SPα) - подобный CD5 антиген (OMIM 602592; 1q21-q23). SPα относят к рецепторам модифицированных липопротеинов. Он экспрессируется на лимфоидных клетках селезёнки, тимуса, на клетках костного мозга, печени плода. Моноциты крови тоже связывают SPα.

CD6

Одноцепочечный трансмембранный гликопротеин (11q13) молекулярной массой 105-130 кДа; имеет 3 внеклеточных домена. Служит молекулой адгезии между тимоцитами и клетками

тимического эпителия. Принадлежит к семейству рецепторов«мусорщиков». Экспрессируется на незрелых (низкий уровень) и зрелых тимоцитах, большинстве периферических T-клеткок, части B-лимфоцитов, некоторых нейронах, B-клетках ХЛЛ. Лиганды CD6 - CD166 и ALCAM (молекула адгезии активированных лейкоцитов).

CD7

Трансмембранный и секреторный белок (17q25.2-q25.3). Молекулярная масса 40 кДа. Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. Играет важную роль в активации T-лимфоцитов, во взаимодействии между T- и B-лимфоцитами в период раннего развития лимфоцитов. Экспрессируется на тимоцитах и лимфоцитах периферической крови (85%), на большинстве NK-клеток, служит маркёром T-клеточного ОЛЛ.

CD8

Корецептор apT-лимфоцитов, маркёр ЦТЛ. Взаимодействует с инвариантным доменом α₃ MHC-I при распознавании комплекса пептид-MHC. Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов; существует в 2 формах: гомодимерной c 2 цепями α (молекулярная масса каждой цепи 32 кДа) и гетеродимерной с цепями β (молекулярная масса 37 кДа) и α. Цепи имеют по одному внеклеточному домену, в гомо- и гетеродимерах соединены дисульфидной связью. При помощи цитоплазматической части цепей молекулы и тирозинкиназы Lck, нековалентно связанной с α-цепью, участвует в трансдукции активирующего внутриклеточного сигнала. Экспрессируется на тимоцитах (90%), на 25-35% зрелых периферических T-клеток (цитотоксические лимфоциты), на NK-клетках (30%).

• CD8A - полипептидная α-цепь (OMIM 186910; 2p12).

• CD8B - полипептидная β-цепь (OMIM 186730; 2p12).

CD9

Поверхностный трансмембранный антиген (OMIM 143030; 12p13). Существует в 2 изоформах: с молекулярной массой 24 и 36 кДа. Экспрессируется на множестве клеток (в том числе активированных T-лимфоцитах; ранних, активированных и дифференцированных B-лимфоцитах; моноцитах, тромбоцитах, эозинофилах, базофилах, клетках эндотелия сосудов, в нервных структурах, мышцах, париетальном эпителии гломерул, тубулярном эпителии

почек и др.). Принадлежит к семейству тетраспанинов. Участвует в адгезии клеток и активации тромбоцитов, взаимодействует с интегринами и гликопротеином Psg17 из группы специфичных для беременности белков PSG (Pregnancy-Specific Glycoproteins) семейства раково-эмбриональных антигенов; необходим также для миграции и слияния клеток (например, при оплодотворении и в миогенезе).

• CD9P1 (PTGFRN, FPRP) - негативный регулятор рецептора простагландина F2 (OMIM 601204; 1p13.1-q21.3) - взаимодействует с CD9 и CD81, экспрессируется в кератиноцитах и клетках слюнных желёз, а также во множестве трансформированных клеточных линий (например, HeLa).

CD10

Трансмембранный гликопротеин молекулярной массой 100 кДа (3q25.1-q25.2) [CALLA - Common Acute Lymphocytic Leukemia Antigen - общий антиген острого лимфобластного лейкоза и его маркёр; мембранная Zn-металлоэндопептидаза (EC 3.4.24.11), нефрилизин (энкефалиназа); нейтральная эндопептидаза NEP (Neutral EndoPeptidase)]. Выявление CD10 подтверждает диагноз эндометриоза, лимфомы Беркитта, фолликулярной лимфомы, рака толстой кишки. (+) - (норма): кора надпочечников, пре-В-клетки, головной мозг (в том числе сосудистое сплетение), кортикальные тимоциты, строма эндометрия, клетки центров размножения лимфоидных фолликулов, гранулоциты, печень, плацента, щёточная каёмка энтероцитов. (+) - (патология): аденомиоз эндометрия, пре-В-лимфоцитарный ОЛЛ (75%), бластный криз при ХМЛ (90%), карцинома толстой кишки, дерматофиброма и дерматофибросаркома, аденокарцинома эндометрия, опухоли стромы эндометрия, рак желудка, глиомы, гепатоцеллюлярная карцинома, аденокарцинома поджелудочной железы, меланома, опухоли производных мезонефроса, мюллеровых и вольфовых протоков, опухоли почек и простаты, рабдомиосаркома, шваннома, миома и миосаркома матки.

CD11

Группа поверхностноклеточных рецепторов (ITGA, интегрины a), осуществляющих адгезию лейкоцитов между собой и к межклеточному матриксу. ITGA - гетеродимеры, состоящие из нековалентно связанных цепей - лёгкой, идентичной β-цепи (CD18),

и разных тяжёлых а-цепей, обозначаемых как CD11a, CD11b, CD11c и CD11d; их гены локализованы в локусе 16p11.2.

• CD11a (ITGAL) - белок с внеклеточной, трансмембранной и цитоплазматической частями. Молекулярная масса 180 кДа. Принадлежит к семейству β2-интегринов (α_Lβ₂), является субъединицей интегрина LFA-1 [антиген 1, ассоциированный с функцией лимфоцитов (LFA1A, OMIM 153370)]. CD11a экспрессируют все лейкоциты, включая T- и В-лимфоциты, макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы. Он опосредует большинство иммунных, воспалительных и эффекторных реакций, обеспечивает адгезию (в комплексе с CD18; комплекс CD11a/CD18) ЦТЛ к их мишеням. Лиганды: ICAM-1 (CD54), ICAM-2 (CD102), ICAM-3 (CD50).

• CD11b (ITGAM) - субъединица α_M рецептора CR3 для компонента комплемента iC3b (Mac-1, Mo1A, интегрин CR3, рецептор для iC3b, CR3A) (OMIM 120980). Молекулярная масса 165 кДа. Принадлежит к семейству β₂-интегринов (а_Мβ₂), обеспечивает адгезию нейтрофильных лейкоцитов между собой и к поверхности эндотелия, а также фагоцитоз частиц, опсонизированных iC3b. Лиганды: фибриноген, фактор свёртывания X, ICAM-1 (CD54), Saccharomyces cerevisiae, Staphylococcus epidermidis, Histoplasma capsulatum. (+) - ФДК, моноциты, макрофаги, гранулоциты, некоторые NK-клетки, некоторые В- и T-лимфоциты; клетки острого миелолейкоза (ОМЛ): M1-M3 (35-70%), M4-M5 (80-90%), волосатоклеточный лейкоз (99%).

• CD11c (ITGAX) - белок с внеклеточной, трансмембранной и цитоплазматической частями. Молекулярная масса 150 кДа. Является субъединицей α_х рецептора CR4 для компонента комплемента iC3b (интегрин CR4, рецептор для iC3b; OMIM 151510). Принадлежит к семейству β₂-интегринов (α_Xβ₂). CD11c принимает участие в удалении опсонизированных частиц и иммунных комплексов, связывается с фибриногеном, необходим для адгезии макрофагов и нейтрофилов к эндотелию. Лиганды: iC3b, CD23, ICAM-1 (CD54), фибронектин. (+) - 50% активированных CD4/CD8⁺ T-клеток, гранулоциты, моноциты, макрофаги, ДК и NK-клетки; клетки ОМЛ: M4-M5 (50%), волосатоклеточный лейкоз (99%), В-лимфоцитарный ХЛЛ (хороший прогноз).

• CD11d (ITGAD) - субъединица α_D семейства β₂-интегринов (α_Dβ₂) (OMIM 602453), связывает CD50.

(+) - гранулоциты, моноциты, NK-клетки, тромбоциты; (-) - базофилы, костномозговые предшественники, ОМЛ.

CDw12

Фосфопротеин молекулярной массой 150-160 кДа. (+) - гранулоциты, моноциты, NK-клетки, тромбоциты.

CD13

GP150. Поверхностный антиген лейкоцитов GP150, аминопептидаза N-PEPN (EC 3.4.11.2; OMIM 151530; 15q25-q26). Рецептор некоторых коронавирусов - возбудителей инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей. Дефекты GP150 приводят к развитию лейкозов/лимфом; аутоантитела к CD13 вовлечены в развитие хронической реакции «трансплантат против хозяина» после трансплантации костного мозга. (+) - ранние предшественники моноцитов и гранулоцитов, эндотелий, фибробласты, остеокласты; микроворсинки энтероцитов, эпителия канальцев почки, плаценты, жёлчных ходов; синаптические мембраны, периневрий; антиген миелоидных клеток (CD33 более специфичен). (+) - (лейкоз): ОМЛ: M1-M5 (75-95%), M6 (обычно); ХМЛ (90%); ОЛЛ: пре-В-клетки (10%), пре-Т-клетки (редко).

CD14

Рецептор для ЛПС, эндотоксинов (OMIM 158120; 5q31). Связывание ЛПС и CD14 через LBP (LPS Binding Protein - ЛПС-связывающий белок) приводит к активации макрофагов и секреции цитокинов. CD14 существует также в растворимой форме в сыворотке крови, оказывая провоспалительное действие. (+) - макрофаги/моноциты (90%), слабая экспрессия: гранулоциты, клетки Лангерганса, ДК, В-лимфоциты; В-лимфоцитарный ХМЛ (90%), фолликулярная лимфома (80%), диффузная крупноклеточная В-лимфома (40%), ОМЛ: M4/M5 (50-90%).

CD15

Концевой разветвлённый трисахарид, входящий в состав гликолипидов и многих гликопротеинов клеточной поверхности

(OMIM 104230; 11q21). Молекулярная масса 46 кДа. (+) - миелоидные клетки (90%), активированные B- и Т-клетки (в том числе при инфекционном мононуклеозе), эозинофилы; клетки Рид- Штернберга, 20% клеток Т-лимфом, 5% клеток В-лимфом.

• CD15s - лиганд CD62P и CD62E. (+) - гранулоциты, макрофаги.

• CD15s - лиганд CD62P и CD62E. (+) - гранулоциты и макрофаги.

• CD15u - сульфатированный CD15. CD16

Трансмембранный белок молекулярной массой 50-80 кДа суперсемейства иммуноглобулинов - низкоаффинный рецептор для Fc-фрагмента IgG III (FcyRIII; OMIM 146740; 1q23). Экспрессируется на нейтрофилах, макрофагах, эозинофилах, NK-клетках. Опосредует фагоцитоз, антителозависимую клеточную цитотоксичность (АЗКЦТ).

• CD16a (FcγRIIIA). (+) - NK-клетки (10-20%), гранулоциты, моноциты (редко), альвеолярные макрофаги, некоторые Т-лимфоциты. (-) - миелодиспластический синдром.

• CD16b (FcγRIIIB). (+) - нейтрофилы.

CDw17

Гликосфинголипид семейства лактозилцерамидов (связывает бактерии). Молекулярная масса 150-160 кДа. (+) - нейтрофилы, макрофаги/моноциты, тромбоциты, базофилы, В-клетки (CD19⁺), ДК миндалин.

CD18

Лёгкая β₂-цепь семейства интегринов молекулярной массой 95 кДа (21q22.3). Совместно с тяжёлой цепью a формирует LFA-1 - CD11a/CD18, CR3 (Mac-1) - CD11b/CD18 и CR4 - CD11c/CD18. (+) - лейкоциты.

CD19

Мембранный антиген В-клеток (OMIM 107265; 16p11.2). Молекулярная масса 120 кДа. Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. Служит маркёром В-лимфоцитов; входит в состав корецепторного комплекса В-клеток и играет роль адапторной молекулы при внутриклеточной передаче сигнала с BCR; формирует нековалентный комплекс с CD21. (+) - пре-В- и В-клетки.

Поверхностный антиген B-лимфоцитов (OMIM 112210; 11q12-q13.1) - трансмембранный фосфопротеин семейства тетраспанинов. Молекулярная масса 33-37 кДа. (+) - большинство B-клеток (появляется после экспрессии CD10 и CD19, но до экспрессии CD21/CD22 и поверхностных иммуноглобулинов), моноциты/макрофаги, активированные T- и B-лимфоциты, ДК лимфоидных фолликулов; 90% клеток B-лимфом, 40% клеток пре-B-лимфоцитарного ОЛЛ, 80% клеток лимфомы Ходжкина.

• CD20L - подобный CD20 антиген (OMIM 606498; 11q12-q13.1) - трансмембранный белок гемопоэтических клеток.

• CD20L2 - подобный CD20 антиген 2 (OMIM 606499;

11q12-q13.1) - трансмембранный белок, экспрессируемый в ткани яичек.

CD21

CR2. Рецептор 2 для компонента комплемента (связывает фрагменты молекул С3 системы комплемента - C3d, iC3b и C3dg, а также антиген gp350/220 вируса Эпштейна-Барр; OMIM 120650; 1q32). Молекулярная масса 145 кДа. CD21 образует сигнальные комплексы с CD19, CD81, CD225; вместе с CD23 служит маркёром ДК. (+) - зрелые B- и фолликулярные ДК, тимоциты, клетки эпителия, фетальные астроциты.

CD22

SIGLEC2, BL-CAM. Мембранный антиген B-клеток (OMIM 107266; 19q13.1). Молекулярная масса 140 кДа. Член суперсемейства иммуноглобулинов, сиалоадгезин, молекула адгезии B-клеток, рецептор хоминга B-лимфоцитов в костный мозг. Связываясь с лигандом CD75, обеспечивает взаимодействие между B-лимфоцитами. Нековалентно сцеплен с B-клеточным рецептором. Негативно регулирует силу сигнального пути, индуцируемого взаимодействием лиганд-BCR; служит ингибирующим рецептором B-лимфоцитов. Связывается с сиаловой кислотой и FcγRIIB1, взаимодействует с CD45R0 на T-клетках, с IgM и гаптоглобином в сыворотке. (+) - B-клетки, B-лимфоцитарный ОЛЛ.

CD23

FCER2. Низкоаффинный рецептор для IgE, FcεRII (OMIM 151445; 19p13.3). Молекулярная масса 45 кДа. Принад-

лежит к семейству Са²⁺-зависимых лектинов типа С. Индуцирует секрецию клетками провоспалительных цитокинов: ИЛ-1 и ИЛ-6, ФНО, GM-CSF. Взаимодействуя с CD21, опосредует ряд биологически значимых процессов: пролиферацию миелоидных предшественников, межклеточную адгезию, регуляцию синтеза IgE, секрецию гистамина базофилами, рост В-клеток и их выживаемость в зародышевых центрах, созревание протимоцитов и др. (+) - зрелые В-клетки, экспрессирующие IgM или IgD; моноциты/макрофаги, NK-клетки и некоторые T-лимфоциты, тромбоциты, эозинофилы, базофилы, клетки Лангерганса, фолликулярные ДК, В-лимфоцитарный ХЛЛ.

CD24

Термостабильный гликопротеин муцинового типа HSA (Heat Stable Antigen; 6q21). Молекулярная масса 35-45 кДа. Принадлежит к семейству заякоренных белков GPI (CD24/HAS/CD52). Способствует дифференцировке и активации гранулоцитов и В-лимфоцитов, соединяясь с P-селектином (CD62P); участвует в процессах костимуляции и адгезии лейкоцитов. (+) - В-лимфоциты на всех стадиях развития до плазматических клеток, миелоидные клетки, зрелые гранулоциты, а также клетки эпителия почек, карциномы, большинство пре-В-лимфоцитарных ХЛЛ, В-лимфомы.

CD25

Низкоаффинная а-цепь рецептора ИЛ-2 (OMIM 606367; 10p15-p14). Молекулярная масса 55 кДа. Вместе с β- (CD122) и у-цепями (CD132) образует высокоаффинный рецептор для ИЛ-2. Маркёр регуляторных T-клеток, активации T-лимфоцитов; играет важную роль в опосредованном T-клетками иммунном ответе. В мономерной растворимой форме выявляют в сыворотке. (+) - активированные В- и T-клетки, моноциты/макрофаги, волосатоклеточный лейкоз.

CD26

DPP4. Дипептидилпептидаза IV (EC 3.4.14.5; OMIM 102720; 2q24.3) - антиген активации Т-клеток, кофактор CD4 (способствует входу ВИЧ в клетки). (+) - зрелые тимоциты, активированные T- и В-лимфоциты, NK-клетки, моноциты, макрофаги, эпителий канальцев почки, энтероциты, эндотелий синусоидов селезёнки.

S152. Антиген активации Т-клеток. TNFRSF7. (OMIM 186711; 12p13). Молекулярная масса 110-120 кДа. Трансмембранный гликопротеин суперсемейства рецептора фактора некроза опухоли. Маркёр активации Т-клеток. Взаимодействие с CD70 необходимо для пролиферации и дифференцировки В-лимфоцитов в плазматические клетки. (+) -Т-клетки, В-клетки памяти.

CD28

Антиген Т-клеток (OMIM 186760; 2q33). Молекулярная масса 90 кДа. Член суперсемейства иммуноглобулинов; ключевая костимулирующая молекула для активации и пролиферации Т-клеток; рецептор для CD80 (В7-1) и CD86 (В7-2). (+) - CD4+ Т-клетки (95%), CD8⁺ Т-клетки (50%), активированные В-клетки, плазматические клетки.

CD29

VLAB, ITGB1, GPIIa. Рецептор для фибронектина, субъединица β₁-интегрина очень позднего активационного антигена VLA (Very Late Activation antigen) (OMIM 135630; 10р11.2). Молекулярная масса 130 кДа. (+) - фибробласты, тромбоциты, Т-клетки.

CD30

TNFRSF8. Антиген (гликопротеин) активации лимфоцитов из суперсемейства рецептора ФНО (OMIM 153243; 1р36). Молекулярная масса 120 кДа. Лиганды: CD30L (CD153) и факторы, ассоциированные с рецептором ФНО - TRAF1, TRAF2, TRAF3, TRAF5 (от TNF Receptor-Associated Factors). (+) - (норма): гранулоциты, плазматические клетки, активированные В- и Т-клетки, NK-клетки, моноциты. (+) - (заболевания): инфекционный мононуклеоз; клетки, инфицированные вирусами HIV, HTLV-1, вирус Эпштейна-Барр, HHV8, гепатит В; клетки Рид-Штернберга, 90% анапластических крупноклеточных лимфом, периферические Т-клеточные лимфомы, эмбриональные карциномы яичка.

CD31

PECAM-1. Одноцепочечная трансмембранная молекула межклеточной адгезии тромбоцитов и эндотелия типа 1 (OMIM 173445; 17q23). Молекулярная масса 130 кДа. Интегрин α_vβ₃; член суперсемейства иммуноглобулинов; маркёр эндотелия. (+) - (норма):

эндотелий, тромбоциты, макрофаги и купферовские клетки, гранулоциты, NKT-клетки, мегакариоциты, фибробласты, остеокласты, нейтрофильные лейкоциты. (+) - (опухоли): эпителиоидная гемангиоэндотелиома; эпителиоидная саркомоподобная гемангиоэндотелиома, плазмацитомы; некоторые карциномы и саркомы.

CD32

FCGR2A, IGFR2. Низкоаффинный рецептор FcγRII для IgG (OMIM 146790; 1q23). Молекулярная масса 40 кДа. Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. (+) - моноциты, гранулоциты, эозинофилы, В-клетки, базофилы, тромбоциты.

CD33

SIGLEC3. Антиген (гликопротеин) миелоидной дифференцировки (OMIM 159590; 19q13.1). Молекулярная масса 150 кДа. Член семейства сиалоадгезинов. (+) - (норма): миелоидные предшественники; большинство моноцитов, эпидермальные клетки Лангерганса. (+) - (патология): ОМЛ M1-M5 (75-85%), M7, ХМЛ (90%); бласты (все), некоторые ОЛЛ.

• CD33L1. SIGLEC6. Антиген CD33-подобный, лектин 6; иммуноглобулиноподобный, связывающий сиаловую кислоту

(OMIM 604405).

• CD33L2. SIGLEC5. Антиген CD33-подобный, лектин 5; иммуноглобулиноподобный, связывающий сиаловую кислоту.

CD34

HPCA1. Поверхностный антиген предшественников гемопоэза (OMIM 142230; 1q32). Молекулярная масса 116 кДа. Обладает адгезивными свойствами. CD34 - сильно гликозилированный белок семейства сиаломуцинов; основной маркёр гемопоэтических стволовых клеток человека. (+) - (норма): предшественники гемопоэтических клеток, эндотелий (TdT+, HLADR+). (+) - (патология): альвеолярная саркома, пре-В-лимфоцитарный ОЛЛ (75%), ОМЛ (40%), ОМЛ-M7 (большинство), хордоидные глиомы, дендритная фибромиксолипома, эпителиоидные саркомы, стромальные опухоли пищеварительного тракта, гигантоклеточная фибробластома, гранулоцитарная саркома, гамартомные опухоли при эпилепсии, гемангиоперицитомы (50%), воспалительные фиброзные полипы желудка, саркома Капоши, липосаркомы, злокачественные опухоли нервов, менингеальные гемангиоперицитомы, менингиомы,

метанефрическая аденосаркома почки, сосочковая карцинома щитовидной железы, паратестикулярная лейомиосаркома (30%), шванномы, склерозирующая липосаркома, солитарные фиброзные опухоли, синовиальная саркома, бласты при миелопролиферативных заболеваниях.

CD35

CR1. Рецептор 1 для компонента комплемента (C3b, C4b, iC3b) (OMIM 120620; 1q32). Молекулярная масса гетерогенна - 35-250 кДа. Связан с эритроцитарными групповыми антигенами Knops, McCoy, Swain-Langley, York. (+) - гранулоциты, макрофаги, B-клетки, T-клетки (10%), часть NK-клеток, эритроциты, ФДК, эозинофилы, подоциты, некоторые астроциты.

CD36

GPIV, GP4, GPIIIb - гликопротеин IV тромбоцитов, рецептор для тромбоспондина семейства рецепторов-«мусорщиков» (OMIM 173510; 7q11.2). Молекулярная масса 90 кДа. Локус фиксации инфицированных Plasmodium falciparum эритроцитов к эндотелию. (+) - (норма): тромбоциты, моноциты, макрофаги, эндотелий мелких сосудов, ранние эритроидные клетки, мегакариоциты. (+) - (патология): ОМЛ M3-M7.

• CD36L1 (SCARB1, CLA1) - антиген CD36-подобный, рецептор типа скэвенджер (OMIM 601040).

• CD36L2 (SCARB2) - антиген CD36-подобный, рецептор типа

скэвенджер (OMIM 602257).

CD37

Поверхностный антиген лейкоцитов (OMIM 151523; 19p13-p13.4). Молекулярная масса 40-52 кДа. Принадлежит к семейству тетраспанинов. (+) - (норма): B-клетки, нейтрофильные лейкоциты, гранулоциты, моноциты. (+) - (патология): волосатоклеточный лейкоз, B-клеточные лимфомы.

CD38

Одноцепочечный трансмембранный гликопротеин семейства АДФ-рибозилциклаз (OMIM 107270; 4р15). Молекулярная масса 45 кДа. Участвует в адгезии между лимфоцитами и эндотелием. (+) - (норма): плазматические клетки, лимфоидные предшественники, NK-, B- и T-клетки, моноциты, эритроидные и миелоид-

ные предшественники, тимоциты, бласты, мозг, мышцы, почки, печень, яичники, поджелудочная железа, плацента, яички. (+) - (патология): лимфома, нейробластома.

CD39

ENTPD1. Эктонуклеозидтрифосфатдифосфогидролаза 1, апираза 1 (OMIM 601752; 10q24). Молекулярная масса 78 кДа. Участвует в межклеточной адгезии и различных клеточных функциях - во взаимодействии ДК и T-лимфоцитов при презентации антигена, в модуляции воспалительного и иммунного ответа, служит ингибитором активации тромбоцитов. Экспрессируется на активированных В-лимфоцитах, NK-клетках, макрофагах, клетках Лангерганса, ДК. (+) - (норма): В- и T-лимфоциты, NK-клетки, эндотелий, плацента.

• CD39L1 (ENTPD2) - апираза 2 (OMIM 602012).

• CD39L2 (ENTPD6) - апираза 6 (OMIM 603160).

• CD39L3 (ENTPD3) - апираза 3.

• CD39L4 (ENTPD5) - апираза 5 (OMIM 603162). CD40

TNFRSF5. Трансмембранный одноцепочечный белок семейства рецептора фактора некроза опухоли (OMIM 109535; 20q12-q13.2). Молекулярная масса 85 кДа. Служит костимулирующей молекулой при активации АПК и В-лимфоцитов. Взаимодействие CD40 на АПК и CD154 на Th1-клетках играет ключевую роль в формировании клеточного иммунного ответа. (+) - (норма): В-клетки, макрофаги, ДК, эндотелий сосудов, эпителий почек, фибробласты, кератиноциты. (+) - (патология): карциномы, большинство В-клеточных лимфом, В-лимфоцитарные ОЛЛ (некоторые).

CD41

GPIIb. Гликопротеин тромбоцитов IIb (α-цепь комплекса IIb/IIIa; 3q29). Связан с актином цитоскелета - рецептор для фибриногена, фактора фон Виллебранда и фибронектина. (+) - (норма): тромбоциты, мегакариоциты. (+) - (патология): ОМЛ-M7, бласты.

CD42

GPIX. Комплекс CD42a-d.

• CD42a, гликопротеин GP Ib.IX молекулярной массой 23 кДа (3q21). Опосредует адгезию тромбоцитов.

• CD42b, гликопротеин GP Ib молекулярной массой 160 кДа (17pter-p12). Гетеродимер из цепей α (CD42b) и β (CD42c) с дисульфидной связью.

• CD42c, гликопротеин GP IBB молекулярной массой 22 кДа (22q11.21-q11.23). Формирует нековалентный комплекс

с CD42a и CD42d.

• CD42d, гликопротеин GP V молекулярной массой 85 кДа (3q29). Участвует в формировании высокоаффинного рецептора для тромбина. Рецептор фактора фон Виллебранда и тромбина. (+) - (норма): тромбоциты и мегакариоциты.

CD43

SPN, LSN, GPL115. Сиалогликопротеин (сиалофорин, лейкосиалин) (16р11.2; OMIM 182160). Молекулярная масса 95-135 кДа. Одноцепочечная трансмембранная молекула с антиадгезивными свойствами. (+) - (норма): большинство Т-клеток, активированные В-клетки, NK-клетки, гранулоциты, моноциты, мегакариоциты, мозг; (+) - (патология): 80% Т-клеточных лимфом, гранулоцитарные саркомы, ОМЛ, большинство ОЛЛ, плазмацитомы; болезнь тучных клеток (также «+» к триптазе, CD68, CD117).

CD44

HERMES, Pgp1, MDU3 (OMIM 107269; 16р11.2). Молекулярная масса 85-90 кДа. Трансмембранная многофункциональная молекула (гликопротеин) с адгезивными свойствами. (+) - (норма): Т- и В-лимфоциты, моноциты, гранулоциты, ДК, эритроциты, фибробласты, клетки эпителия и эндотелия, молочная железа, толстая кишка, желудок, матка. (+) - (опухоли): 80% колоректальных карцином.

• CD44H - (CD44s) - главный рецептор гиалуроновой кислоты.

• CD44R - (CD44v).

CD45

LCA, PTPRC. Общий антиген лейкоцитов (1q31-q32), принадлежит к семейству протеинтирозинфосфатазных рецепторов (OMIM 151460). Трансмембранная молекула с внеклеточным доменом и цитоплазматическим участком, состоящим из двух тандемных каталитических фосфатных доменов. Лиганды: CD2, CD3, CD4, CD22. (+) - (норма): гемопоэтические клетки и их предше-

ственники; (-) - эритроциты, негемопоэтические клетки, лимфомы, множественная миелома, клетки Рид-Штернберга.

• CD45RO (молекулярная масса 180 кДа). (+) - (норма): Т-клетки памяти, активированные Т-клетки, некоторые В-клетки, гранулоциты (слабо), макрофаги (слабо), кортикальные тимоциты. (+) - (патология): 75% Т-клеточных неходжкинских лимфом, Т-клеточный ОЛЛ, 25% ОМЛ.

• CD45RA (молекулярная масса 205-220 кДа) - клетки мозговой части тимуса.

• CD45RB (молекулярная масса 190-220 кДа).

• CD45RC.

CD46

Мембранный кофакторный белок MCP (Membrane Cofactor Protein) (1q32). Молекулярная масса 45-70 кДа. Связывает компоненты комплемента C3b и С4b, что делает их доступными для расщепления протеазой - фактором I. Рецептор для вируса кори (OMIM 120920), для патогенной Neisseria и для Streptococcus pyogenes группы А. (+) - (норма): все клетки крови, кроме эритроцитов; клетки эпителия, эндотелия, фибробласты.

CD47

IAP, MER6. Ассоциированный с интегрином белок (OMIM 601028; 3q13.1-q13.2). Молекулярная масса 45-60 кДа. Рецептор для тромбоспондина; физически и функционально связан с β₃-цепью интегрина (CD61). Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов, содержит IgV-подобный внеклеточный домен, 5 мембранных сегментов и гидрофобный цитоплазматический хвост. (+) - (норма): гемопоэтические клетки, эпителиальные клетки, эндотелий, фибробласты, клетки мезенхимы. (+) - (патология): линии злокачественных клеток.

• CD47R (новое обозначение антигена CDw149) - относят к антигенам Rh-фактора.

CD48

BLAST1, BCM1. Гликопротеин суперсемейства иммуноглобулинов. Молекулярная масса 40-47 кДа (1q21.3-q22). С низкой аффинностью связывается с CD2, с высокой - с CD244. Участвует в активации Т-лимфоцитов; в качестве дополнительной молекулы участвует в процессе распознавания антигена γδТ-лимфоцитами. (+) - (норма): большинство лейкоцитов, активированные лимфоциты.

α-Цепь интегринов αβ₁ (VLA - Very Late Activation antigen - очень поздний активационный антиген), формируемых объединением различных α- (CD49) и β₁-цепей (CD29). Все антигены CD49 участвуют в процессах адгезии, взаимодействия клеток с межклеточным матриксом, трансдукции внутриклеточного сигнала.

• CD49а - α-цепь (5р11) интегрина α₁β₁ (VLA-1) - рецептор для ламинина-1 и коллагена. Молекулярная масса 200 кДа. (+) - (норма): активированные В- и Т-клетки, моноциты.

• CD49b - α₂-цепь интегрина α₂β₁ (VLA-2) (OMIM 192975; 5q23-31) - рецептор для ламинина-1 и коллагена. Молекулярная масса 160 кДа. Участвует в процессах свёртывания крови, ангиогенеза, гистогенеза, органогенеза. (+) - Т- и В-лимфоциты, моноциты, макрофаги, гранулоциты, клетки эндотелия.

• CD49с - α₃-цепь (димер с молекулярной массой цепей 125 и 30 кДа) интегрина α₃β₁ (VLA-3) (OMIM 605025; 17q23.3) - рецептор для ламинина-5, коллагена, фибронектина, тромбоспондина. (+) - (норма): негемопоэтические клетки

• CD49d - α₄-цепь интегрина α₄β₁ (VLA-4) - рецептор для фибронектина, молекул MAdCAM-1 (Mucosal Addressin Cell Adhesion Molecule-1) и VCAM-1 (Vascular Cell Adhesion Molecule) (2q31-q32). Молекулярная масса 145 кДа. (+) - (норма): моноциты, макрофаги, Т- и В-клетки, тимоциты, эозинофилы, базофилы, тучные клетки, NK-клетки, ДК, миелоидные клетки, предшественники эритроцитов. (+) - (патология): клетки меланомы.

• CD49e - α₅-цепь (димер с молекулярной массой цепей 135 и 25 кДа) (12q11-q13) интегрина α₅β₁ (VLA-5) - рецептор для фибронектина, интегрина, инвазина. (+) - (норма): тромбоциты, моноциты, нейтрофильные лейкоциты, Т-клетки памяти.

• CD49f - α₆-цепь (димер с молекулярной массой 125 и 25 кДа) (2q31.1) интегрина α₆β₁ (VLA-6) - рецептор для ламинина, инвазина, мерозина. (+) - (норма): Т-лимфоциты, моноциты, тромбоциты, мегакариоциты, эпителиальные клетки.

CD50

Мембранная молекула межклеточной адгезии ICAM-3 (Intercellular Adhesion Molecule 3), член суперсемейства иммуноглобули-

нов, молекулярной массой 110-140 кДа (19р13.3-р13.2). Лиганд - LFA-1 (CD11a/CD18). (+) - (норма): лейкоциты, эпидермальные клетки Лангерганса, эндотелий.

CD51

ITGAV; VNRA. Интегрин α_V (2q31-q32). Молекулярная масса 125 кДа. Вместе с β₃-цепью (CD61) образует адгезивный рецептор для витронектина, фибриногена, фактора фон Виллебранда, тромбоспондина. (+) - (норма): тромбоциты, эндотелий, мегакариоциты.

CD52

Короткий пептид (1р36), относящийся к семейству заякоренных белков GPI (CD24/HAS/CD52). (+) - (норма): тимоциты, моноциты/макрофаги, эозинофилы, эпителиальные клетки мужской половой системы. (+) - (патология): большинство лимфоидных злокачественных клеток.

CD53

Поверхностный антиген лейкоцитов (OMIM 151525; 1р13). Молекулярная масса 32-42 кДа. Относится к семейству тетраспанинов. (+) - (норма): лейкоциты. (-) - тромбоциты, эритроциты, негемопоэтические клетки.

CD54

ICAM-1 (Intercellular Adhesion Molecule-1 ). Молекула межклеточной адгезии 1 (OMIM 147840; 19р13.3-р13.2). Молекулярная масса 90 кДа. Трансмембранный антиген активированных клеток эндотелия, активированных T- и B-лимфоцитов; рецептор для риновирусов и инфицированных плазмодиями эритроцитов. Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. Лиганды: LFA-1 (CD11a/ CD18), Mac-1 (CD11b/CD18), CD43, CD227. (+) - (норма): B- и T-клетки, моноциты, эндотелий, эпителиальные клетки. (+) - (опухоли): ОЛЛ, кератоакантома, плоскоклеточная карцинома.

CD55

DAF (Decay Acceleration Factor). Фактор, ускоряющий разрушение комплемента (1q32), антиген группы крови Cromer (OMIM 125240), рецептор для CD97, вирусов Коксаки B. Молекулярная масса 55-70 кДа. (+) - (норма): гемопоэтические клетки, эритроциты, внеклеточный матрикс.

NCAM-1 (Neural Cell Adhesion Molecule-1). Молекула межклеточной адгезии невральная (OMIM 116930; 11q23.1), трансмембранный гликопротеин суперсемейства иммуноглобулинов. (+) - (норма): NK-клетки (80-90%), активированные T-клетки; головной мозг, нейроэндокринные клетки. (+) - (опухоли): миелома, миелолейкоз, опухоль Вильмса, нейробластома, NKT-клеточные лимфомы, панкреокарцинома, феохромоцитома, мелкоклеточная карцинома лёгких.

CD57

LEU7, HNK-1. Антиген NK-клеток (OMIM 151290), олигосахарид. (+) - (норма): 60% NK- и T-клеток, 15-20% мононуклеаров периферической крови, нейроэктодермальные производные, мозг, простата, канальцы почки. (+) - (опухоли): нейроэктодермальные, мелкоклеточная карцинома лёгких, аденокарцинома простаты, метанефрическая аденома, карциноиды почки, светлоклеточные опухоли почки, некоторые лимфомы.

CD58

LFA-3 (Lymphocyte Function-Associated antigen). Антиген, ассоциированный с функцией лимфоцитов (OMIM 153420; 1р13). Молекулярная масса 40-70 кДа. Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. Лиганд для CD2, экспрессируется многими типами клеток, опосредует адгезию между АПК и T-хелперами, тимоцитами и клетками эпителия тимуса, клетками-киллерами и клетками-мишенями. (+) - (норма): лейкоциты, эритроциты, эндотелий, эпителиальные клетки, фибробласты.

CD59

Протектин (OMIM 107271; 11р13). Молекулярная масса 18- 25 кДа. Мембранный гликопротеин, препятствующий вызванному комплементом лизису собственных клеток. (+) - (норма): большинство клеток.

CD60

Антиген семейства гликолипидов.

• CD60a - GD3 - ганглиозид D3.

• CD60b - 9-O-ацетил-GD3.

• CD60c - 7-O-ацетил-GD3.

(+) - (норма): тромбоциты, CD4⁺ и CD8⁺ Т-клетки, эпителий тимуса, активированные кератиноциты, синовиальные фибробласты, гладкомышечные клетки, астроциты.

CD61

ITGB3, GP3A. β₃-Субъединица интегрина, гликопротеин тромбоцитов IIIa, компонент рецептора для фибриногена (OMIM 173470). Участвует в трансдукции внутриклеточного сигнала. (+) - (норма): тромбоциты, мегакариоциты, миелоидные предшественники, эндотелий. (+) - (патология): ОМЛ-М7, ОМЛ-M6 (некоторые), бласты.

CD62

Селектины - молекулы межклеточной адгезии (OMIM 153240). Принадлежат к семейству лектинов типа С.

• CD62P (селектин P, PADGEM) (1q22-q25). Молекулярная

масса 120 кДа. (+) - (норма): тромбоциты, мегакариоциты, эпителий, эндотелий.

• CD62L (селектин L, LAM-1, LECAM-1) (1q23-q25). Молекулярная масса 65-95 кДа. (+) - (норма): NK-клетки, наивные В-, Т-клетки; тимоциты, мононуклеары костного мозга, моноциты, нейтрофильные лейкоциты, эозинофилы.

• CD62E (селектин E, ELAM-1) (OMIM 131210; 1q22-q25). Молекулярная масса 115 кДа. (+) - (норма): эндотелий (после стимуляции цитокинами).

CD63

ME491, LAMP-3, NKI-C3. Антиген меланомы - гранулофизин (OMIM 155740; 12q12-q13). Молекулярная масса 53 кДа. Член суперсемейства тетраспанинов, маркёр активации базофилов, вместе с CD82 защищает молекулы MHC-II от протеолитических ферментов. (+) - (норма): B-лимфоциты, активированные Т-клетки, макрофаги, нейтрофилы, ДК, базофилы, активированные тромбоциты, фибробласты, остеокласты, эндотелий, гладкие мышцы, нервная ткань, синовиальная выстилка. (+) - (опухоли): меланома.

CD64

FCGR1B. Высокоаффинный рецептор FcyRI для IgG (OMIM 601502; 1q21.1). Молекулярная масса 72 кДа. Опосредует фагоцитоз, сорбцию антигенов и иммунных комплексов, антитело-

зависимую клеточную цитотоксичность, высвобождение цитокинов и активных форм кислорода. (+) - (норма): макрофаги/моноциты, ДК, ранние миелоидные клетки, активированные гранулоциты. (+) -

(патология): ОМЛ M0-M2; M3 (обычно); M4, M5.

CD65

VIM2. Церамид-додекасахарид - молекула адгезии. (+) - (норма): миелоидные клетки, моноциты.

• CD65S - сиалилированный CD65. (+) - (норма): гранулоциты, моноциты. (+) - (патология): миелолейкоза клетки.

CD66

Разные гликопротеины (OMIM 109770), относящиеся к раковоэмбриональным антигенам.

• CD66a (CEACAM1, BGP, C-CAM) - предшественник раковоэмбрионального антигена, рецептор для Neisseria gonorrhoeae и N. meningitidis. (+) - (норма): гранулоциты, эпителиальные клетки, простата, жёлчные капилляры. (+) - (патология): карцинома простаты.

• CD66b (ранее назывался CD67) (CEACAM8) - родственная раково-эмбриональному антигену молекула адгезии 8. (+) - (норма): гранулоциты. (+) - (патология): ХМЛ.

• CD66c (NCA). (+) - (норма): гранулоциты.

• CD66d. (+) - (норма): гранулоциты.

• CD66e (CEA) - раково-эмбриональный антиген. (+) - (норма): жёлчные протоки, толстая кишка плода, эпителиальные клетки, аденокарциномы пищеварительного тракта, гранулоциты, муцин бокаловидных клеток. (+) - (опухоли): аденокарцинома лёгких и органов пищеварения, карцинома щитовидной железы.

• CD66f. (+) - (норма): синцитиотрофобласт, печень плода.

CD67

Переименован в CD66b.

CD68

Антиген макрофагов - макросиалин (OMIM 153634; 17р13). Молекулярная масса 110 кДа. (+) - (норма): макрофаги/моноциты, базофилы, ДК, тучные клетки, миелоидные клетки, нейтрофильные лейкоциты, остеокласты, активированные тромбоци-

ты, В- и T-клетки. (+) - (опухоли): ОМЛ-М4/М5, ангиосаркома, В-клеточная лимфома, гигантоклеточная ангиобластома, волосатоклеточный лейкоз, гистиоцитарная саркома, гистиоцитоз клеток Лангерганса, мастоцитоз, меланомы (некоторые).

СD69

Маркёр активации клеток гемопоэтической линии развития, наиболее ранний активационный антиген T-лимфоцитов (OMIM 107273). Гомодимер (молекулярная масса 23 кДа) с дисульфидной связью (12р13). (+) - (норма): активированные T-клетки, В-клетки, NK-клетки, нейтрофильные лейкоциты, эозинофилы, эпидермальные клетки Лангерганса. (+) - (патология): T-клеточные лимфомы.

CD70

CD27L, TNFSF7. Принадлежит к суперсемейству лигандов

ФНО (OMIM 602840), лиганд для CD27 (19р13). Молекулярная

масса 75-170 кДа. (+) - (норма): активированные В- и T-клетки, макрофаги. (+) - (патология): клетки Рид-Штернберга.

CD71

TFRC, TFR, TRFR. Рецептор для трансферрина (OMIM 190010). Трансмембранный гликопротеин, состоящий из двух идентичных мономеров (молекулярной массой 90-95 кДа каждый) соединённых дисульфидной связью. (+) - (норма): все пролиферирующие клетки, нуждающиеся в железе: эритроидные предшественники костного мозга, ретикулоциты, эндотелий мозга. (+) - (патология): ОМЛ-М6.

CD72

Общий В-клеточный маркёр (9р13.1). Экспрессируется начиная с про-В-клеток. Молекулярная масса 45 кДа. Характеризуют как ингибиторный рецептор В-лимфоцитов. (+) - (норма): В-клетки. (+) - (патология): волосатоклеточный лейкоз.

CD73

NT5E, E5NT, ENT, NTE. Экто-5'-нуклеотидаза (6q14-q21). Молекулярная масса 69-72 кДа. (+) - (норма): субпопуляции T- (CD3 - 25%, CD4 - 10%, CD8 - 50%) и В-клетки (75%), эндотелий, ФДК, эпителиальные клетки. (+) - (патология): ХЛЛ, ОЛЛ.

HLADG. Трансмембранная инвариантная цепь Ii, выполняющая роль шаперона при внутриклеточном транспорте молекул HLA класса II в АПК (5q32). Имеет изоформы с молекулярной массой 33, 35 и 41 кДа. Участвует во внутриклеточной укладке и сборке образующихся a- и р-цепей HLA-DR. Является рецептором для цитокина MIF (Macrophage Migration Inhibitory Factor - фактор подавления миграции макрофагов). (+) - (норма): B-клетки, активированные T-клетки, макрофаги, активированные эндотелиальные и эпителиальные клетки.

CD75

Лактозамин, член семейства сиалогликанов, лиганд для CD22. (+) - (норма): B-клетки, некоторые эпителиальные клетки, эритроциты. (+) - (патология): «popcorn-клетки при болезни Ходжкина.

• CD75s - α2,6-сиалированный лактозамин (ранее назывался CDw75 или CDw76). Лиганд для CD22. (+) - (норма): зрелые В-клетки, в особенности клетки зародышевых центров, небольшая часть T-лимфоцитов.

CDw76

Переименован в CD75s.

CD77

Глоботриасиалцерамид (антиген группы крови Pk) - связывается с токсином Shigella dysenteriae, веротоксином 1 E. coli, CD19. (+) - (норма): B-клетки. (+) - (патология): лимфома Беркитта.

CD78

Также известный как CDw78, Ba-антиген, Leu21 или LO-panB-a. Присутствует на некоторых незрелых и некоторых зрелых В-клетках. Его экспрессия значительно усиливается после активации В-клеток in vitro. Он также обнаружен на тканевых макрофагах и эпителиальных клетках, но не на Т-лимфоцитах, NK-клетках, моноцитах и гранулоцитах. Антиген CDw78 экспрессируется как часть одной из молекул, кодируемых генами МНС класса II, и является сходной (если не идентичной) с a/р-гетеродимерным антигеном МНС-II.

• CD79a - инвариантный компонент Igα BCR (OMIM 112205; 19q13.2). Молекулярная масса 40-45 кДа. Участвует в трансдукции внутриклеточного сигнала. (+) - (норма): В-клетки. (+) - (патология): В-клеточные лимфомы, лимфома Ходжкина.

• CD79b - инвариантный компонент Igβ BCR (OMIM 147245; 17q23). Молекулярная масса 37 кДа. Участвует в трансдукции внутриклеточного сигнала.

CD80

В7-1, В71, ВВ1. Трансмембранный гликопротеин суперсемейства иммуноглобулинов (OMIM 112203; 3q13.3-q21). Молекулярная масса 60 кДа. Лиганд для CD28 и CD152 (CTLA-4) Т-клеток, необходимый для их активации (через CD28) и торможения активации (через CD152). Участвует в Т-В-взаимодействии и «диалоге» Т-лимфоцитов с АПК. (+) - (норма): активированные В-клетки, Т-клетки, макрофаги, ДК.

CD81

TAPA-1 (Target of Antiproliferative Antibody). Мишень для антипролиферативных антител - интегральный мембранный белок (OMIM 186845; 11p15.5) суперсемейства тетраспанинов. Молекулярная масса 26 кДа. Экспрессируется разными клетками (в том числе лимфоцитами, тимоцитами, частью макрофагов, гранулоцитами). Участвует в процессах роста, развития, подвижности; во взаимодействии, активации клеток. Связывается, в частности, с белками оболочки вируса гепатита C. CD81 входит в состав комплекса с CD19, физически и функционально связан с отдельными интегринами, взаимодействует с молекулами HLA класса II.

CD81P3

См. CD316.

CD82

Антиген суперсемейства тетраспанинов с 4 трансмембранными доменами, разделёнными двумя внеклеточными петлями, и двумя короткими цитоплазматическими сегментами (11р11.2). Молекулярная масса 45-90 кДа. Участвует в активации Т-клеток -

пролиферация, выработка цитокинов и др. (OMIM 600623). Образует кластеры с CD63, защищающие молекулы HLA класса II от действия протеаз. (+) - (норма): активированные/дифференцированные гемопоэтические клетки. (-) - эритроциты.

CD83

Трансмембранный белок суперсемейства иммуноглобулинов c цитоплазматическим сегментом и одним внеклеточным доменом (6р23). Молекулярная масса 43 кДа. Основной маркёр зрелых ДК (OMIM 604534). Экспрессируется также на активированных В-лимфоцитах, клетках Лангерганса. CD83 связывается с моноцитами и служит рецептором адгезии клеток семейства SIGLEC (OMIM 600751). (+) - (норма): ДК, клетки Лангерганса, лимфоциты. (+) - (патология): воспалительный инфильтрат миокарда при синдроме Чёрджа-Стросс.

CD84

Молекула адгезии (OMIM 604513) суперсемейства иммуноглобулинов (1q24). Молекулярная масса 68-80 кДа. (+) - (норма): В-клетки, тимоциты, некоторые Т-клетки, моноциты/макрофаги, тромбоциты.

CD85

Семейство иммуноглобулиноподобных рецепторов ILT/LIR/ MIR (Immunoglobulin-Like Transcript/Leukocyte Immunoglobulin-like Receptor/Macrophage Immunoglobulin-like Receptor). Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов, кодируется генами лейкоцитарного кластера LRC (Leukocyte Receptor Cluster), (19q13.4). Включает рецепторы как активирующего (ILT1/LIR7, LIR6, ILT7, ILT8), так и ингибирующего типов (ILT2/LIR1/MIR7, ILT3/LIR5, ILT4/ LIR2/MIR10, ILT5/LIR3, LIR8). CD85 экспрессируется на миелоидных клетках, В-лимфоцитах, NK-клетках, части Т-лимфоцитов, а также на клетках волосатоклеточного лейкоза.

• CD85a (ILT5, LIR3) (OMIM 604820).

• CD85b (ILT8).

• CD85c (LIR8) (OMIM 604814).

• CD85d (ILT4, LIR2, MIR10) (OMIM 604815).

• CD85e (ILT6, LIR4) (OMIM 604818).

• CD85f (ILT11) (OMIM 606047).

• CD85g (ILT7).

• CD85h (ILT1, LIR7) (OMIM 604812).

• CD85i (LIR6) (OMIM 604810).

• CD85j (ILT2, LIR1, MIR7) (OMIM 604811).

• CD85k (ILT3, LIR5) (OMIM 604821).

• CD851 (ILT9).

• CD85m (ILT10).

CD86

B7-2. Одноцепочечный гликопротеин суперсемейства иммуноглобулинов (3q21). Молекулярная масса 80 кДа. Содержит внеклеточный и трансмембранный домены и цитоплазматический участок. Связывается с CTLA-4 на T-лимфоцитах. Взаимодействуя с лигандом CD28, формирует одну из двух пар костимулирующих молекул, необходимых для активации T-хелперов и стимуляции АПК. (+) - (норма): ДК в T-зонах, клетки Лангерганса, B-клетки памяти, моноциты, эндотелий, активированные T-клетки.

CD87

PLAUR, uPAR. Рецептор активатора плазминогена урокиназный (OMIM 173391; 19q13). Молекулярная масса 35-39 кДа. (+) - (норма): T-клетки, NK-клетки, моноциты, нейтрофильные лейкоциты, эндотелий, фибробласты, гладкие мышцы, кератиноциты, плацента, гепатоциты. (+) - (опухоли): карциномы молочной железы, толстой кишки и простаты, меланома.

CD88

Рецептор для компонента комплемента, анафилатоксина и хемоаттрактанта C5a; гликопротеин семейства G-связывающих белков (19q13.3-q13.4). Молекулярная масса 43 кДа. Связывается с CD222; участвует в индукции синтеза белков острой фазы. (+) - (норма): гранулоциты, нейтрофилы, макрофаги/моноциты, ДК, тучные клетки, гепатоциты, астроциты, микроглия.

CD89

FсαRI. Рецептор типа I для Fc-фрагмента IgA (OMIM 147045); гликопротеин суперсемейства иммуноглобулинов (19q13.2-q13.4). Включает 2 внеклеточных домена, трансмембранный домен и цитоплазматический участок. Молекулярная масса 45-100 кДа. (+) - (норма): гранулоциты, моноциты, активированные эозинофилы, альвеолярные макрофаги.

Thy-1. Маркёр ранних гемопоэтических клеток-предшественников, гликопротеин суперсемейства иммуноглобулинов (11q22.3-q23). Молекулярная масса 25-35 кДа. (+) - (норма): гемопоэтические стволовые клетки, нейроны, соединительная ткань.

CD91

Рецептор для а2-микроглобулина (12q13-q14). Димер с молекулярной массой цепей 515 и 85 кДа. Относится к семейству рецепторов липопротеинов низкой плотности. (+) - (норма): фибробласты, ДК, макрофаги, печень, мозг, лёгкое.

CDw92

(9q31.2). Молекулярная масса 70 кДа. (+) - (норма): лейкоциты, эндотелий.

CDw93

(+) - гранулоциты, моноциты, тромбоциты, нейтрофилы, клетки эндотелия; бласты при ОМЛ.

CD94

Член подсемейства лектиноподобных рецепторов типа D для молекул MHC-I. Содержат внеклеточный участок с лектиновым доменом типа С (12р13). Молекулярная масса 43 кДа. На поверхности NK-клеток и части Т-лимфоцитов экспрессируется в виде гетеродимера, ковалентно связанного с рецептором семейства NKG2 (CD94/NKG2). Способен как активировать прохождение внутриклеточного сигнала (CD94/NKG2C, CD94/NKG2E,

CD94/NKG2H), так и подавлять его (CD94/NKG2A, CD94/NKG2В). Активирующие и ингибирующие свойства рецептора определяются структурным строением их трансмембранных и цитоплазматических доменов - связью с ITAM-содержащим адапторным белком DAP12 (активирующие рецепторы) или наличием 2 доменов ITIM (ингибирующие рецепторы). (+) - (норма): NK-клетки, некоторые Т-клетки.

CD95

Fas/AРО-1, TNFRSF6. Мембранный рецептор для Fas-лиганда (CD95L или CD178). Относится к суперсемейству рецепторов фактора некроза опухоли (OMIM 134637; 10q24.1). Молекулярная масса 160 кДа. CD95 характеризуют как рецептор смерти - DR (Death

Receptor), содержащий в цитоплазматической части домен смерти DD (Death Domain) - центральный физиологический регулятор апоптоза. (+) - (норма): лимфоидная ткань, печень, лёгкие, молочная железа, эпителий влагалища, матки, яичников. (+) - (патология): эпителий щитовидной железы при тиреоидите Хасимото, клетки Рид-Штернберга, пищевод Баррета, аденокарцинома пищевода.

CD96

TACTILE (T cell Activation, Increased Late Expression). Антиген повышенной поздней экспрессии на активированных T-клетках (3q13.13). Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. Молекулярная масса 160 кДа. (+) - (норма): активированные T-клетки, NK-лимфоциты.

CD97

(OMIM 601211; 19р13.2-р13.12). Гликопротеин семейства G-связывающих белков. Молекулярная масса (в зависимости от изоформы) 28-89 кДа. Связывается с лигандом CD55 (фактор DAF, ускоряющий разрушение комплемента). (+) - (норма): активированные T- и В-клетки, моноциты/макрофаги, ДК, гранулоциты. (+) - (опухоли): карциномы щитовидной железы и органов пищеварения.

CD98

SLC3A2. Активатор транспорта двухосновных и нейтральных аминокислот (11q13). Гетеродимер с соединёнными дисульфидной связью цепями: тяжёлой гликозилированной (80 кДа) и лёгкой негликозилированной (45 кДа). Связывается с актином. (+) - (норма): многие клетки. (+) - (опухоли): трансформированные клетки.

CD99

MIC2, MIC2X, O13 (OMIM 313470; Xp22.32-Yp11.33). Гликопротеин клеточной поверхности. Молекулярная масса 32 кДа. Участвует в процессах адгезии T-лимфоцитов. (+) - (норма): тимоциты, лимфоциты периферической крови, клетки гранулёзы яичника, островки Лангерганса, клетки Сертоли. (+) - (опухоли): T-клеточный ОЛЛ, саркома Юинга/недифференцированная нейроэктодермальная опухоль (95%), многие карциномы и стромальные опухоли.

SEMA4D, SEMAJ, COLL4. Гомодимер с молекулярной массой 300 кДа (9q22-q31). Относится к семейству семафоринов и суперсемейству иммуноглобулинов. Содержит несколько доменов, в том числе трансмембранный и цитоплазматический - семафорин 4D (коллапсин 4; OMIM 601866). (+) - (норма): гемопоэтические клетки.

CD101

IGSF2. Гликопротеин суперсемейства иммуноглобулинов (OMIM 604516; 1р13). Молекулярная масса 240 кДа. Участвует в активации Т-клеток. (+) - (норма): моноциты, гранулоциты, ДК, активированные Т-лимфоциты.

CD102

ICAM-2 (Intercellular Adhesion Molecule 2 ). Молекула межклеточной адгезии 2 (17q23-q25). Молекулярная масса 55-65 кДа. Трансмембранный гликопротеин суперсемейства иммуноглобулинов. Связывает LFA-1 (CD11a/CD18), участвует в процессах рециркуляции лимфоцитов, активации NK-клеток, в адгезивных взаимодействиях при иммунном ответе; проявляет костимулирующую активность для Т-клеток. (+) - (норма): моноциты, тромбоциты, часть покоящихся лимфоцитов, эндотелий сосудов. (+) - (опухоли): некоторые лимфомы.

CD103

ITGAE. α-Субъединица интегрина Е (интегрин α_E) (OMIM 604682; 17р13). Маркёр внутриэпителиальных лимфоцитов. Лиганды: интегрин β₇, Е-кадгерин. (+) - (норма): внутриэпителиальные лимфоциты, некоторые Т-лимфоциты слизистой оболочки кишечника. (+) - (опухоли): волосатоклеточный лейкоз; ОМЛ, а также Т-клеточные лимфомы, связанные с энтеропатиями.

CD104

β₄-Субъединица интегрина (интегрин β₄). (+) - (норма): тимоциты, эпителий, эндотелий, нейроны.

CD105

ENG. Эндоглин (OMIM 131195). Гомодимерный гликопротеин молекулярной массой 180 кДа (9q33-q34.1). Служит регуляторной частью рецептора для ТФРβ. Лиганды: ТФРβl, ТФРβ3. (+) - (нор-

ма): активированные моноциты, макрофаги, эндотелий, эритроидные предшественники; синцитиотрофобласт, цитотрофобласт.

CD106

VCAM-1 (Vascular Cell Adhesion Molecule 1). Молекула адгезии сосудистых клеток, сиалогликопротеин, член суперсемейства иммуноглобулинов (1p32-p31). Молекулярная масса 100-110 кДа. Опосредует адгезию между лейкоцитами и клетками эндотелия.

Лиганд: VLA-4 (CD49d).

CD107

Ассоциированные с мембраной лизосом гликопротеины. Молекулярная масса 110-120 кДа. (+) - (норма): тромбоциты, активированные T-клетки, нейтрофильные лейкоциты, эндотелий.

• CD107a (LAMP-1 - Lysosome-Associated Membrane Protein 1)

(13q34).

• CD107b (LAMP-2) (Xq24).

CD108

SEMA7A. Ранее назывался CDw108. Семафорин, мембранный гликопротеин (15q22.3-q23). Молекулярная масса 76 кДа. Антиген группы крови John-Milton-Hagen (JMH). (+) - (норма): эритроциты, лимфобласты, лимфоциты.

CD109

ФАТ, гликопротеин с молекулярной массой 175 кДа. Экспрессируется на тромбоцитах, активированных T-лимфоцитах, клетках эндотелия.

CD110

TPO-R, MPL. Рецептор для тромбопоэтина (1р34). Член суперсемейства иммуноглобулинов. Молекулярная масса 85-92 кДа. Опосредует образование и стимуляцию функций мегакариоцитов, дифференцировку тромбоцитов, защищает стволовые клетки от апоптоза. (+) - (норма): СКК, мегакариоциты, тромбоциты.

CD111

PRR1. Белок адгезии нектин 1 (11q23-q24). Имеет 3 изоформы - нектин 1a (50 кДа, мембраносвязанный), 15 (57 кДа, мембраносвязанный) и нектин 1у (39 кДа, секретируемый). Служит рецептором для вирусов простого герпеса 1 и 2. (+) - (норма):

клетки миелоидной, моноцитарной, эритроидной и мегакариоцитарной линий; эпителиальные клетки, нейроны, эндотелий.

CD112

PRR2. Молекула адгезии (19q13.2-q13.4). Имеет 2 изоформы - CD112α (64 кДа) и CD1125 (75 кДа). Служит рецептором для псевдорабического вируса и отдельных мутантов вируса герпеса. (+) - (норма): клетки миелоидной, моноцитарной, эритроидной и мегакариоцитарной линий, эпителиальные клетки, нейроны, эндотелий.

CD113

PRR3. Нектин 3. Молекула адгезии. Принаждежит к суперсемейству иммуноглобулинов.

CD114

G-CSFR. Рецептор для G-CSF (1р35-р34.3). Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. Молекулярная масса 130 кДа. Специфический регулятор процессов пролиферации и дифференцировки клеток миелоидного ряда. (+) - (норма): гранулоциты, моноциты, тромбоциты, эндотелий, плацента, клетки трофобласта. (+) - (опухоли): культивируемые опухолевые клетки.

CD115

с-fms. Рецептор для M-CSF (5q33.2-q33.3). Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. Молекулярная масса 150 кДа. Опосредует действие M-CSF на клетки мононуклеарных фагоцитов (рост, активацию, выживаемость), CD115 характеризуют как рецепторную тирозинкиназу. (+) - (норма): макрофаги, остеокласты, трофобласт, молочная железа, микроглия, нейроны, астроциты. (+) - (опухоли): 10% ОМЛ, некоторые карциномы эндометрия, яичника и молочной железы, а также клетки хориокарциномы.

CD116

GM-CSFR. а-Субъединица рецептора GM-CSF (Xp22.32, Yp11.3). Молекулярная масса 80 кДа. Взаимодействует с общей β-субъединицей (CDw131) рецепторов для GM-CSF, ИЛ-3 и ИЛ-5. (+) - (норма): макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы, фибробласты, эндотелий, ДК.

с-kit. Рецептор фактора стволовых клеток (SCF - Stem Cell Factor) (4q11-q12). Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. Молекулярная масса 145 кДа. Участвует в регуляции гемопоэза. Лиганды: SCF, фактор роста тучных клеток. (+) - (норма): гемопоэтические стволовые клетки, меланоциты, мозг эмбриона и плода, эндотелий, тучные клетки, гонады, молочная железа, интерстициальные клетки Кахаля, гоноциты. (+) - (опухоли): ОМЛ, ангиосаркомы (50%), светлоклеточная саркома, ХМЛ, эпителиоидная саркома, саркома Юинга, гранулоцитарная саркома, лимфомы, семиномы, герминомы.

CD118

LIFR (Leukemia Inhibitory Factor Receptor а). Гликопротеин типа I. Растворимый CD118 обнаружен в сыворотке, его уровень возрастает во время беременности. (+) - (норма): гемопоэтические стволовые клетки, эпителиальные клетки, моноциты, фибробласты, печень, плацента.

CD119

IFNGR1 (Interferon Gamma Receptor 1). α-Цепь рецептора для интерферона у (6q23-q24). Высокоаффинный рецептор к ИНФу. Гетеродимер, состоящий из двух цепей, - α (54 кДа; собственно CD119 или IFNGR1; связывает лиганд - ИНФγ) и β (38 кДа; (21q22.11); IFNGR2; передаёт сигнал в клетку). (+) - (норма): моноциты/макрофаги, В-клетки. NK-клетки, эндотелий.

CD120

TNF-R (Tumor Necrosis Factor Receptor). Рецептор для ФНО. Относится к семейству рецепторов смерти DR (Death Receptor). Опосредует провоспалительный ответ. Экспрессируется на гемопоэтических и негемопоэтических клетках.

• CD120a (p55/60, TNF-RI) - рецептор типа I для ФНОα и ФНОр (12р13.2). Молекулярная масса 55 кДа. Участвует в запуске апоптоза. Цитоплазматический участок рецептора содержит домен смерти DD (Death Domain).

• CD120b (p75/80, TNF-RII) - рецептор типа II для ФНОα и ФНОβ (1p36.3-p36.2). Молекулярная масса 75 кДа. Сигналы, индуцирующие апоптоз, непосредственно не запускает. Цитоплазматический участок лишён домена смерти DD.

Рецептор ИЛ-1. Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов.

• CD121a - рецептор типа I (2q12). Связывает все формы ИЛ-1; способен к передаче активирующего внутриклеточного сигнала. Молекулярная масса 80 кДа. (+) - (норма): Т-клетки, тимоциты, фибробласты, эндотелий, гепатоциты, кератиноциты, астроциты.

• CDw121b - рецептор типа II (2q12-q22). Является ловушкой для ИЛ-1, блокирует эффекты, связанные с его повышенной выработкой. Молекулярная масса 68 кДа. (+) - (норма): В-клетки, моноциты/макрофаги, нейтрофилы, клетки костного мозга.

CD122

IL2RB. P-Цепь рецепторов для ИЛ-2 и для ИЛ-15 (OMIM 146710; 22q13.1). Молекулярная масса 75 кДа. Вместе с у-цепью (CD132) формирует рецептор для ИЛ-2, а вместе с IL15RA входит в состав рецептора для ИЛ-15. (+) - (норма): В- и Т-лимфоциты, NK-клетки, моноциты, макрофаги.

CD123

IL3RA. Низкоаффинная a-цепь рецептора для ИЛ-3 (OMIM 308385). Вместе с P-цепью (CDw131) формирует высокоаффинный рецептор. Служит маркёром плазмоцитоидных ДК (фенотипа CD123⁺ CD11c⁺).

CD124

Общая a-субъединица рецептора ИЛ-4 и ИЛ-13 (16р11.2-12.1). Гликопротеин. Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. Молекулярная масса 140 кДа. Вместе с у-цепью (CD132) формирует рецептор для ИЛ-4, а вместе с цепью a1 (CD213a1) - рецептор для ИЛ-13. (+) - (норма): гемопоэтические и негемопоэтические клетки (фибробласты, нейробласты, клетки стромы, эндотелий, эпителий, мышечные клетки, кератиноциты, гепатоциты).

CD125

Низкоаффинный рецептор ИЛ-5, a-цепь высокоаффинного рецептора ИЛ-5 [формирует его вместе с P-цепью (CDw131)] (3р26-р24). Белок суперсемейства иммуноглобулинов. Молекуляр-

ная масса 55-60 кДа. (+) - (норма): эозинофилы, активированные B-клетки, базофилы.

CD126

IL6RA. α-Цепь рецептора ИЛ-6 (OMIM 147880; 1q21). Вместе с β-цепью (CD130) формирует рецептор, α-цепь которого связывает интерлейкин, а β-цепь обеспечивает передачу активирующего сигнала внутрь клетки. Одноцепочечный гликопротеин суперсемейства иммуноглобулинов с внеклеточным, трансмембранным и внутриклеточным сегментами. Молекулярная масса 80 кДа. (+) - норма: плазматические клетки, T-лимфоциты и активированные B-клетки, моноциты, гепатоциты.

CD127

α-Цепь рецептора ИЛ-7 (5p13). Вместе с γ-цепью (CD132) формирует высокоаффинный рецептор для ИЛ-7. Гликопротеин суперсемейства иммуноглобулинов. Молекулярная масса 65-90 кДа. (+) - (норма): предшественники B-клеток, большинство T-клеток, моноциты.

CDw128a

Переименован в CD181.

CDw128b

Переименован в CD182.

CD129

Трансмембранный белок типа I. Присутствует на некоторых Т-клетках, миелоидных и эритроидных предшественниках, а также на тучных клетках. Индуцирует рост клеток и/или их дифференцировку. Экспрессируется при болезни Ходжкина, большеклеточных лимфомах и мегакариобластических лейкозах.

CD130

gp130 (5q11). Общая р-субъединица, входящая в качестве трансдуктора сигналов в состав ряда рецепторов цитокинов - ИЛ-6 и ИЛ-11, лейкозингибирующего фактора (LIF), онкостатина М (OSM), цилиарного нейротропного фактора, кардиотропина-1. CD130 непосредственно связывается только с OSM, а с другими лигандами - в составе комплекса, например, с ИЛ-6 взаимодействует комплекс CD126/CD130. CD130 принадлежит к суперсе-

мейству иммуноглобулинов. Одноцепочечная трансмембранная молекула. Молекулярная масса 130-140 кДа. (+) - (норма): практически все типы клеток.

CD131

Ранее известен как CDw131. Общая р-субъединица рецепторов ИЛ-3, ИЛ-5 и GM-CSF (22q13.1). Трансмембранный гликопротеин суперсемейства иммуноглобулинов. Молекулярная масса 120- 140 кДа. (+) - (норма): миелоидные клетки, ранние В-клетки.

CD132

IL2RG. Общая у-цепь рецепторов интерлейкинов (ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-7, ИЛ-9, ИЛ-15 и ИЛ-21). Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. Молекулярная масса 64 кДа (Xq13.1). (+) - (норма): Т- и В-лимфоциты, NK-клетки, моноциты/макрофаги, нейтрофильные лейкоциты, тучные клетки.

CD133

Гликопротеин. Относится к пентаспанинам семейства промининов (4р16.2-р12). Молекулярная масса 120 кДа. Маркёр родоначальных и гемопоэтических стволовых клеток. (+) - (норма): ранние родоначальные клетки, включая CD34⁺ гемопоэтические клетки-предшественники, нейральные и эндотелиальные стволовые клетки. (+) - (опухоли): ретинобластома, гемангиобласты.

CD134

TNFRSF4, OX40. Белок суперсемейства рецепторов для фактора некроза опухоли (OMIM 600315; 1q36). Молекулярная масса 50 кДа. Стимулирует адгезивные взаимодействия клеток, экспрессируется на активированных Т-лимфоцитах.

• CD134L (TNFSF4, OX40L, OMIM 603594) - лиганд для ОХ40. Взаимодействие Т- и В-лимфоцитов, опосредованное CD134 и CD134L, сопровождается активацией выработки IgG.

CD135

Flt3. Рецептор фактора роста ранних родоначальных гемопоэтических клеток (13q12). Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. Молекулярная масса 130 кДа. Экспрессируется на полипотентных СКК. (+) - (опухоли): большинство ОМЛ, ОЛЛ и

ХМЛ.

CDw136

Рецептор белка, стимулирующего макрофаги (MSP - Macrophage Stimulating Protein) (3р21.3). Относится к семейству протеинкиназ. Гетеродимер с дисульфидными связями, состоящий из внеклеточной а-цепи (40 кДа) и β-цепи (150 кДа) с внеклеточным и трансмембранным сегментами и внутриклеточным тирозинкиназным доменом. (+) - (норма): эпителий кожи, почек, лёгкого, печени, кишечника; моноциты, отдельные гемопоэтические и нейроэндокринные клетки.

CD137

TNFRSF9, ILA. Член суперсемейства рецепторов фактора некроза опухоли (OMIM 602250; 1р36). Гликопротеин с внеклеточным, трансмембранным и внутриклеточным фрагментами. Проявляет свойства костимулирующей молекулы или молекулы, передающей внутриклеточный активирующий сигнал. Экспрессируется на тимоцитах, NK-клетках, активированных T-лимфоцитах (CD4⁺ и CD8⁺), внутриэпителиальных лимфоцитах, эозинофилах. (+) - (норма): T-клетки, особенно CD45RA и CD45R0; В-клетки, моноциты, эпителиальные клетки.

CD138

Syndecan-1. Синдекан 1 (OMIM 186355; 2р24.1). Мембранный протеогликан, функционирующий как рецептор для внеклеточного матрикса. Маркёр В-лимфоцитов, дифференцирующихся на стадии после миграции из зародышевых центров; высокоспецифичный маркёр плазматических клеток, а также отдельных В-клеточных лимфом. Также представлен на поверхности эндотелиальных и многих других типов клеток.

CD139

Молекулярная масса 209-228 кДа. (+) - (норма): В-лимфоциты, моноциты, гранулоциты, ФДК.

CD140

Рецептор для фактора роста, продуцируемый тромбоцитами (PDGFR - Platelet Derived Growth Factor Receptor).

• CD140a (PDGFRα).

• CD140b (PDGFRβ).

Экспрессирован на фибробластах, клетках гладких мышц, клетках глии и хондроцитах.

Тромбомодулин - кофактор, активирующий белок С и участвующий в формировании противосвёртывающего каскада. Относится к семейству лектинов типа С. Одноцепочечный гликопротеин с внеклеточным, трансмембранным и внутриклеточным регионами. Молекулярная масса 75 кДа. (+) - (норма): эндотелий, мегакариоциты, кератиноциты, мезотелий, моноциты, нейтрофильные лейкоциты, тромбоциты, гладкие мышцы, синцитиотрофобласт, синовиальная оболочка, уротелий. (+) - (опухоли): мезотелиома (эпителиоидная), плоскоклеточные карциномы, опухоли трофобласта, уротелиальная карцинома, сосудистые опухоли, синовиальная саркома. (-) - аденокарцинома толстой кишки, эндометрия, почки, простаты.

CD142

Главный тканевой фактор коагуляции (фактор III), или тромбопластин - одноцепочечный белок с внеклеточным, трансмембранным и внутриклеточным фрагментами (1р22-р21). Молекулярная масса 45-47 кДа. Связывает фактор VIIa свёртывания крови. В соотношении 1:1 комплекс CD142/VIIa активирует факторы свёртывания крови (VII, IX и X) и запускает этот каскад. (+) - (норма): эпидермальные кератиноциты, различные эпителии, адвентициальные клетки кровеносных сосудов, астроциты, миокард, шванновские клетки, клетки стромы печени, поджелудочной железы, селезёнки.

CD143

Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ) - заякоренный в клеточной мембране член семейства пептидаз М2 (17q23). Молекулярная масса 110-180 кДа. Вовлекает в метаболизм вазоактивные пептиды брадикинин и ангиотензин II, участвует в связывании сперматозоидов с яйцеклеткой. (+) - (норма): эндотелий артериол, эндотелий капилляров лёгкого, щёточная каёмка проксимальных извитых канальцев, клетки гранулёзы, клетки Лейдига.

CD144

Кадгерин-5. Участвует в межклеточных контактах эндотелия. (+) - (норма): эндотелий, мозг.

CDw145

Экспрессируется на эндотелиальных клетках; другой информации нет.

CD146

Молекула адгезии клеток меланомы (11q23.3). Член суперсемейства иммуноглобулинов. Молекулярная масса 118 кДа. Участвует в процессах роста и расселения опухолевых клеток. (+) - (норма): гладкие мышцы, эндотелий, трофобласт, часть активированных T-клеток, шванновские клетки. (+) - (опухоли): светлоклеточная саркома (90%), лейомиосаркома, меланома, нейрофиброма (40%), аденокарцинома простаты.

CD147

Нейротелин (19p13.3). Одноцепочечная адгезивная молекула суперсемейства иммуноглобулинов с внеклеточным, трансмембранным и цитоплазматическим участками. Молекулярная масса 50-60 кДа. (+) - (норма): лейкоциты, эритроциты, тромбоциты, эндотелий.

CD148

Одноцепочечный трансмембранный рецептор с протеинтирозинфосфатазным доменом в цитоплазматической части (11p.11.2). Молекулярная масса 240-260 кДа. (+) - (норма): гранулоциты, моноциты, T-клетки памяти, ДК, тромбоциты, фибробласты, нейроны, купферовские клетки.

CDw149

Переименован в CD47R. CD150

Костимулирующий рецептор - одноцепочечная трансмембранная молекула суперсемейства иммуноглобулинов (1q22-q23). Молекулярная масса 65-95 кДа. (+) - (норма): тимоциты, T-клетки фенотипа CD45RO, B-клетки, ДК, эндотелий.

CD151

Трансмембранная молекула семейства тетраспанинов (PETA3, SFA1) (OMIM 602243; 11р15.5). Молекулярная масса 32 кДа. (+) - (норма): эндотелий, тромбоциты, мегакариоциты, эпителий.

CD152

CTLA-4 (Cytotoxic T Lymphocyte-Associated antigen 4). Гликопротеин цитотоксических T-лимфоцитов 4 (OMIM 123890; 2q33). Гомодимер с дисульфидными связями. Принадлежит к суперсемейству

иммуноглобулинов. Характеризуют как ингибиторный рецептор T-клеток, лиганд для В7-1 (CD80) и В7-2 (CD86). Молекулярная масса 33 кДа. (+) - (норма): активированные T-клетки, некоторые активированные В-клетки.

CD153

CD30L, TNFSF8, CD30LG. Член суперсемейства фактора некроза опухоли (OMIM 603875; 9q33) - лиганд для CD30. Трансмембранная молекула молекулярной массой 38-40 кДа. Экспрессируется на макрофагах, нейтрофильных лейкоцитах, активированных T- и В-лимфоцитах.

CD154

CD40L, gp39. Член суперсемейства фактора некроза опухоли (OMIM 300386; Xq26) - лиганд для CD40. Трансмембранная молекула молекулярной массой 32-39 кДа. Взаимодействие CD154⁺ T-лимфоцитов с CD40⁺ АПК - важнейший этап развития гуморального и клеточного иммунного ответа. CD154 необходим для формирования В-клеток памяти. (+) - (норма): преимущественно активированные зрелые CD4⁺ T-клетки, небольшая часть активированных CD8⁺ T-лимфоцитов.

CD155

PVR. Рецептор для вируса полиомиелита (OMIM 173850; 9q13.2). Молекулярная масса 80-90 кДа. Участвует в процессах межклеточной адгезии. (+) - (норма): тимоциты, моноциты, макрофаги, нейроны.

CD156a

ADAM4 (OMIM 602267; 10q26.3). Относится к семейству

металлопротеаз-дезинтегринов. Молекулярная масса 69 кДа. (+) - (норма): нейтрофильные лейкоциты, моноциты.

CD156b

TACE (Tumor necrosis factor Alpha Converting Enzyme). Фермент, конвертирующий ФНОа, - многодоменный трансмембранный белок семейства металлопротеаз-дезинтегринов (2p25). Молекулярная масса 100-120 кДа. (+) - (норма): все клетки.

CD157

АДФ-рибозилциклаза и гидролаза для АДФ-рибозы - одноцепочечная молекула, заякоренная в G-белке (OMIM 600387; 4р15).

Молекулярная масса 42-50 кДа. (+) - (норма): гранулоциты, моноциты, макрофаги, предшественники B-клеток, часть T-клеток, ФДК, линии стромальных клеток костного мозга.

CD158

KIR (Killer Immunoglobulin-like Receptors). Иммуноглобулиноподобные рецепторы NK-клеток. Контролируются генами кластера LRC (Leukocyte Receptor Cluster) хромосомы 19 (19q13.4). Гликопротеины клеточной поверхности, несущие 2 или 3 внеклеточных домена (KIR2D или KIR3D соответственно). KIR характеризуют как активирующие или ингибирующие рецепторы. Активирующие имеют короткий (индекс «S» в наименовании - от англ. Short; KIR2DS или KIR3DS), а ингибирующие - длинный цитоплазматический сегмент (индекс «L» в наименовании - от англ. Long; KIR2DL или KIR3DL). Следующая цифра означает номер рецептора. Рецепторы типа «S» взаимодействуют положительно заряженным коротким цитоплазматическим сегментом с отрицательно заряженным адапторным белком DAP12, несущим домены ITAM и участвующим в активации клетки. Рецепторы типа «L» в цитоплазматическом сегменте содержат домены ITIM c функцией подавления клеточной активности. Лиганды: MHC-I. (+) - (норма): NK-клетки, некоторые T-клетки.

• CD158a (KIR2DL1, OMIM 604936).

• CD158b1 (KIR2DL2, OMIM 604937).

• CD158b2 (KIR2DL3, OMIM 604938).

• CD158c (KIR2DS6/KIRX).

• CD158d (KIR2DL4, OMIM 604945).

• CD158e1 (KIR3DL1, OMIM 604946).

• CD158e2 (KIR3DS1, OMIM 604957).

• CD158f (KIR2DL5, OMIM 605305).

• CD158g (KIR2DS5, OMIM 604956).

• CD158h (KIR2DS1, OMIM 604952).

• CD158i (KIR2DS4, OMIM 604955).

• CD158j (KIR2DS2, OMIM 604953).

• CD158k (KIR3DL2, OMIM 604947).

• CD158z (KIR3DL7/KIRC1).

CD159a

NKG2A. Подобный лектину типа С (12p13). Принадлежит к семейству рецепторов NKG2, преимущественно экспрессируемых

NK-клетками. В результате ковалентного связывания с CD94 формирует ингибиторный рецептор NK-клеток - CD94/NKG2A. (+) - (норма): NK-клетки.

CD160

Гликопротеидный мультимер с дисульфидными связями (1q42.3). Член суперсемейства иммуноглобулинов. Молекулярная масса 80 кДа. (+) - (норма): NK-клетки периферической крови, CD8⁺ Т-клетки, внутриэпителиальные лимфоциты кишечника.

CD161

Рецептор Р1А NK-клеток - NKR-P1A (12р13). Трансмембранный гликопротеин, член семейства лектинов типа С. Молекулярная масса 80 кДа. Участвует в регуляции функций NK-клеток. (+) - (норма): NK-клетки, некоторые CD4⁺ и CD8⁺ Т-клетки, преимущественно клетки памяти.

CD162

PSGL-1 (P-Selectin Glycoprotein Ligand), SELPLG (Selectin P Li-

gand) (OMIM 600738; 12q24). Лиганд селектина Р (CD62P). Молекулярная масса 220-250 кДа. Образует связанный дисульфидной связью гомодимер, играет ключевую роль в адгезивных взаимодействиях, опосредует перекатывание лейкоцитов по активированным, содержащим Р-селектин эндотелиальным клеткам. (+) - (норма): большинство Т-клеток, некоторые B-лимфоциты, гранулоциты, моноциты.

• CD162R (PSGL-1) (12q24) - посттрансляционный вариант PSGL-1. Молекулярная масса 240 кДа. (+) - (норма): NK-клетки.

CD163

Рецептор для гаптоглобина (OMIM 605545; 12р13.3). Принадлежит к семейству обогащённых цистеином рецепторов«мусорщиков» SRCR. Молекулярная масса 130 кДа. (+) - (норма): моноциты/макрофаги.

CD164

Сиаломуцин; гликопротеин, подобный муцину (OMIM 603356; 6q21). Молекулярная масса 80 кДа. Участвует в процессах адгезии клеток фенотипа CD34⁺, а также в пролиферации гемопоэтических клеток. (+) - (норма): эпителий, моноциты, клетки стромы

костного мозга. (+) - (опухоли): колоректальная карцинома, аденокарцинома поджелудочной железы.

CD165

Мембранный гликопротеин. Молекулярная масса 37 кДа. Участвует в процессах адгезии тимоцитов к эпителиальным клеткам тимуса. (+) - (норма): часть периферических лимфоцитов (высокий уровень экспрессии); большинство тимоцитов, клетки эпителия тимуса, моноциты, тромбоциты, нейроны ЦНС (низкий уровень экспрессии). (+) - (опухоли): многие Т-клеточные ОЛЛ.

CD166

ALCAM. Молекула адгезии, связывающаяся с CD6 (3q13.1). Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов, Молекулярная масса 100-105 кДа. (+) - (норма): нейроны, активированные Т-клетки, активированные макрофаги, эпителий тимуса, фибробласты.

CD167a

DDR1 - рецептор с дискоидиновым доменом типа 1 (6р21.3). Принадлежит к подсемейству тирозинкиназных рецепторов. Димер с молекулярной массой 63-64 кДа. Активируется коллагеном. (+) - (норма): эпителиальные клетки (молочная железа, почка, лёгкое, пищеварительный тракт, мозг, островки Лангерганса). (+) - (опухоли): карциномы.

CD168

RHAMM (Receptor for Hyaluronan-Mediated Motility) - поверхностный, лишённый трансмембранного домена рецептор для клеток с опосредованной гиалуронаном подвижностью (5q33.2). Молекулярная масса 52-125 кДа. Некоторые изоформы являются онкогенами и экспрессируются клетками рака груди. (+) - (норма): эпителий бронхов, нейроны ЦНС.

CD169

SIGLEC-1 (Sialic acid binding Ig-like Lectin 1). Сиалоадгезин (OMIM 600751; 20p13). Молекулярная масса 180 кДа. Трансмембранный иммуноглобулиноподобный лектин 1, связывающий сиаловую кислоту. (+) - макрофаги (кроме клеток микроглии), в том числе при ревматоидном артрите, атеросклерозе.

CD170

SIGLEC-5 (Sialic acid binding Ig-like Lectin 5) (19q13.3). Иммуноглобулиноподобный лектин 5, связывающий сиаловую кислоту. Гомодимер с молекулярной массой 67 кДа, принимает участие в процессах межклеточных взаимодействий. (+): нейтрофилы.

CD171

Трансмембранная молекула адгезии клеток L1 (Xq28). Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. Молекулярная масса 180-200 кДа. Связывает CD171 (гомофильная адгезия), CD9, CD24, CD56, CD51/CD61, CD29/CD49e, ламинин и др. (+) - (норма): постмитотические нейроны, глиоциты, некоторые эпителиальные клетки, CD4⁺ (но не CD8⁺) T-лимфоциты, моноциты, ДК, некоторые В-лимфоциты.

CD172a

SIRPα (Signal-Regulatory Protein α). Сигнальный регуляторный белок α (20p30). Трансмембранный гликопротеин суперсемейства иммуноглобулинов; субстрат для связанных с рецептором активированных тирозинкиназ. Участвует в процессах межклеточной адгезии и ответе клеток на факторы роста. Лиганд для CD47. (+) - моноциты, некоторые T-клетки.

CD173

Антиген группы крови H2 - маркёр ранних гемопоэтических клеток. (+) - (норма): CD34⁺ гемопоэтические предшественники. (-) - зрелые лимфоциты.

CD174

Антиген группы крови Y Льюис (Lewis - LeY; 19q13.3). Дифукозилированный олигосахарид типа 2 - маркёр раннего гемопоэза. (+) - (норма): гемопоэтические предшественники фенотипа CD34⁺. (-) - зрелые лимфоциты.

CD175

Tn. Антиген ранних этапов синтеза муцина. • CD175s (STN). (+) - (опухоли): карциномы.

CD176

Томсена-Фридренрайха онкофетальный групповой антиген. Выявляют при колоректальной карциноме и колитах.

NB1, HNA2A. Антиген нейтрофилов специфический 1 (OMIM 162860). (+) - (норма): миелоидные клетки.

CD178

FasL. Fas-лиганд (CD95L) для рецептора CD95 (Fas/APO-1) (OMIM 134638; 1q23). Принадлежит к суперсемейству фактора некроза опухоли. Молекулярная масса 38-42 кДа. Взаимодействие CD178 (CD95L) c CD95 приводит к развитию апоптоза. (+) - (норма): активированные хелперные и цитотоксические T-клетки, NK-клетки, нейтрофилы, зрелые эритробласты, яички, передняя камера глаза, плацента; клетки Сертоли, нейроны, эпителиальные клетки щитовидной железы. (+) - (опухоли): клетки Рид- Штернберга.

CD179

• CD179a (VpreBI) - полипептид суперсемейства иммуноглобулинов (22q11.22). Молекулярная масса 16-18 кДа. В результате нековалентного связывания с CD179b формирует суррогатную лёгкую цепь пре-B-клеточного рецептора. (+) - (норма): про-B- и пре-B-клетки.

• CD179b (λ-5) - полипептид суперсемейства иммуноглобулинов (22q11.23). Молекулярная масса 22 кДа. (+) - (норма): про-B- и пре-B-клетки.

CD180

RP105 - трансмембранный белок с коротким цитоплазматическим регионом (5q12). Молекулярная масса 95-105 кДа. Внеклеточный регион белка формирует с молекулой MD-1 рецепторный комплекс RP105/MD-1, относящийся к семейству Toll-подобных рецепторов (TLR - Toll-Like Receptors). (+) - (норма): B-клетки мантии и краевой зоны, B-клетки зародышевых центров (слабо), моноциты, ДК.

CD181

Ранее был известен как CDw128a. a-Цепь рецептора для ИЛ-8; рецептор типа 1 для хемокинов СХС (CXCR1 - Chemokine C-X-C receptor 1) (2q35). Связанный с G-белком гликопротеин, относящийся к семейству родопсинов. Молекулярная масса 58-67 кДа. (+) - (норма): нейтрофильные лейкоциты, моноциты, NK-клетки, некоторые T-лимфоциты, ДК, базофилы, кератиноциты.

Ранее был известен как CDw128b. β-Цепь рецептора ИЛ-8; рецептор типа 2 для хемокинов СХС (CXCR2) (2q35). Связанный с G-белком гликопротеин, относящийся к семейству родопсиноподобных рецепторов. (+) - (норма): нейтрофильные лейкоциты, моноциты, ДК, NK-клетки, зрелые гранулоциты, проекционные нейроны, нейроэндокринные клетки. (+) - (опухоли): карциноиды, аденомы гипофиза, феохромоцитомы, медуллярные карциномы.

CD183

GRP9. Трансмембранный рецептор CXCR3 для хемокинов семейства CXC (OMIM 600894). Молекулярная масса 40,6 кДа. Связывается с индуцированными интерфероном хемокинами СХCL9 (монокин MIG), CXCL10 (IP-10), CXCL11 (Т-клеточный α-хемоаттрактант I-TAC). Обеспечивает хемотаксическую миграцию клеток. (+) - (норма): активированные Т-эффекторы, клетки памяти (CD4⁺, CD8⁺), Т-клетки при воспалении, эозинофилы, плазмоцитоидные ДК. (-) - наивные Т-клетки.

CD184

Рецептор CXCR4 для хемокинов семейства CXC (2q21). Молекулярная масса 46-52 кДа. Опосредует хемотаксис клеток в ответ на связывание хемокина CXCL12 (SDF1α и SDF1β - Stromal cellDerived Factor 1). Корецептор для ВИЧ. (+) - (норма): все зрелые клетки крови, эндотелиальные и эпителиальные клетки, астроциты, нейроны.

CD185

Рецептор CXCR5 для хемоаттрактанта В-лимфоцитов BLC (B Lymphocyte Chemoattractant) (11q23.3). Молекулярная масса 45 кДа. Экспрессирован на зрелых В-клетках и клетках лимфомы Беркитта.

CDw186

Рецептор CXCR6 для хемокина CXCL16 (3p21). Молекулярная масса 40 кДа. Корецептор для ВИЧ. Экспрессирован на активированных Т-лимфоцитах.

CD191

MIP-1aR, RANTES-R. Рецептор CCR1 для хемокинов семейства CC (3p21). Молекулярная масса 39 кДа. Экспрессирован на Т-лимфоцитах, моноцитах, некоторых стволовых клетках.

MCP-1-R. Рецептор CCR2 для хемокинов семейства CC - MCP-1, MCP-3 и MCP-4 (3p21). Молекулярная масса 40 кДа. Корецептор с CD4 для ВИЧ. Экспрессирован на активированных NK-клетках и мононуклеарных фагоцитах, на некоторых Т-клетках, В-лимфоцитах, эндотелиальных клетках.

CD193

Рецептор CCR3 для хемокинов семейства CC - эотаксина, MCP-1, MCP-3, MCP-4, RANTES, MIP-1δ (3p21.3). Молекулярная масса 45 кДа. Корецептор с CD4 для ВИЧ. Экспрессирован на эозинофилах, моноцитах, некоторых Т-лимфоцитах.

CD195

Трансмембранный рецептор CCR5 для хемокинов семейства СС (3р21). Молекулярная масса 40 кДа. Участвует в процессах хемотаксиса Т-лимфоцитов (чаще Th1), моноцитов, ДК, связывая хемокины CCL3 (MIP-1α - Macrophage Inflammatory Protein 1α - макрофагальный воспалительный белок 1α), CCL4 (MIP-1β - Macrophage Inflammatory Protein 1β - макрофагальный воспалительный белок 1р), CCL5 (RANTES - Regulated on Activation, Normal T cell Expressed and Secreted chemokine - хемокин, экспрессируемый и секретируемый нормальными Т-клетками и регулируемый процессами активации).

CD196

Рецептор CCR6 для хемокинов семейства СС. Связывается с MIP-3α/LARC и последовательно проводит сигнал, повышая внутриклеточный уровень ионов кальция. (+) - (норма): селезёнка, лимфатические узлы, аппендикс, фетальная печень. Экспрессируется на лимфоцитах, Т- и В-клетках, но не на NK-клетках, моноцитах и гранулоцитах.

CD197

Рецептор CCR7 для хемокинов семейства СС (17q12-q21.2). Молекулярная масса 46-52 кДа. Связывает хемокины CCL19 (MIP-3P - Macrophage Inflammatory Protein 3β - макрофагальный воспалительный белок 3р) и CCL21 (SLC - Secondary Lymphoid tissue Chemokine - хемокин вторичной лимфоидной ткани). Экспрессируется активированными В-клетками, Т-лимфоцитами,

NK-клетками, ДК. Ген CD197 индуцируется вирусом Эпштейна- Барр, рецептор опосредует действие вируса на В-клетки.

CDw198

Рецептор CCR8 для хемокинов семейства СС (3p22). Молекулярная масса 50 кДа. Корецептор c СD4 для ВИЧ. Экспрессирован на Т-лимфоцитах (особенно Th2), моноцитах, NK-клетках.

CDw199

Рецептор CCR9 для хемокинов семейства СС (3p21.3). Молекулярная масса 43 кДа. Связывает TECK. Корецептор c СD4 для ВИЧ. Экспрессирован на Т-лимфоцитах памяти, мононуклеарных клетках lamina propria.

CD200

OX-2, MOX2, OX2. Мембранный гликопротеин (OMIM 155970; 3q12-q13). Член суперсемейства иммуноглобулинов. (+) - (норма): фолликулярные ДК, тимоциты, В-клетки, T-клетки, нейроны, почка, эндотелий.

• CD200R (OX2R) - рецептор для CD200 (OMIM 607546).

CD201

EPCR (Endothelial protein C receptor). Рецептор для белка С эндотелия (20q11.2). Содержит домены α1 и α2 молекул MHC-I. Относится к семейству CD1/MHC-I - MHC-подобных гликопротеинов класса I, включающих CD1.

CD202b

Tie2, Tek. Рецептор для ангиопоэтиновых лигандов, связанный с тирозинкиназами (9р21). Молекулярная масса 145 кДа. Участвует в образовании и функционировании эндотелия сосудов. (+) - (норма): эндотелий, ранние гемопоэтические клетки.

CD203c

E-NPP3/PDNP3. Трансмембранный белок (6q22). Молекулярная масса 270 кДа. Принадлежит к семейству эктонуклеотидпирофосфатаз/фосфодиэстераз. Участвует в процессах расщепления внеклеточных нуклеотидов, катализирует распад фосфодиэфирных и фосфосульфатных связей в дезоксинуклеотидах, никотинамиддинуклеотидах и нуклеотидных сахарах. (+) - (норма): простата, матка, базофилы, тучные клетки, глиомы, миелоидные клетки.

MSR1 (Macrophage Scavenger Receptor 1). Макрофагальный рецептор-«мусорщик» 1 (8р22). Молекулярная масса 220 кДа. Обеспечивает связывание, поглощение и фрагментацию многих отрицательно заряженных макромолекул. (+) - (норма): миелоидные клетки.

CD205

DEC-205. Лимфоцитарный антиген 75 (LY75 - Lymphocyte antigen 75) (2q24). Рецептор ДК для связывания и поглощения антигена. (+) - (норма): ДК.

CD206

MMR. Рецептор макрофагов для маннозы - мембранный гликопротеин семейства лектинов типа С (10р13). Молекулярная масса 162 кДа. Связывает структуры, содержащие маннозу, на поверхности бактерий, вирусов, грибов. (+) - (норма): макрофаги, ДК.

CD207

LANGERIN (Langerhans cell specific C-type lectin). Специфический лектин типа С клеток Лангерганса (2р13). Молекулярная масса 40 кДа. (+) - (норма): клетки Лангерганса.

CD208

DC-LAMP (Dendritic Cell-specific Lysosomal-Associated Membrane Protein). Связанный с лизосомами мембранный белок, специфичный для ДК (3q26.3-q27). (+) - (норма): ДК.

CD209

DC-SIGN (Dendritic Cell-Specific ICAM3-Grabbing Nonintegrin). Специфичный для ДК неинтегрин, связывающий ICAM3 (OMIM 604672). (+) - (норма): ДК.

• CD209L (LSIGN, DCSIGNR) - лиганд для CD209

(OMIM 605872).

CDw210

Рецептор для ИЛ-10.

• CDw210a - субъединица α рецептора (IL-10Rα, IL-10R1)

(1q23).

• CDw210b - субъединица β рецептора (IL-10Rβ, IL-10R2) (21q22.11). Обе субъединицы относятся к семейству рецеп-

торов для интерферона. Их совместная экспрессия обеспечивает трансдукцию сигнала, индуцируемого взаимодействием лиганд-рецептор. (+) - (норма): моноциты, В-, Т-, NK-клетки, селезёнка, тимус, плацента, лёгкое, печень.

CD212

Субъединица β1 рецептора ИЛ-12. Трансмембранный белок типа I. Принадлежит к суперсемейству рецепторов для цитокинов (гемопоэтинов). (+) - (норма): Т-, NK-клетки.

CD213

Рецептор ИЛ-13 (цепи α1 и α2).

• CD213a1. Цепь α1 рецептора ИЛ-13 (Xq24). Трансмембранный белок с молекулярной массой 65 кДа. Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. (+) - (норма): экспрессируется повсеместно, включая эндотелий, Т- и В-клетки.

• CD213a2. Цепь α2 рецептора ИЛ-13 (Xq13.1-q28). Растворимая форма цепи подавляет связывание ИЛ-13 с рецептором. (+) - (норма): плацента.

CDw217

Рецептор ИЛ-17 (22q11.1). Мембранный гликопротеин. Участвует в активации Т-лимфоцитов и в индукции выработки ИЛ-2.

CDw218

Рецептор ИЛ-18 (цепи α и β). Принадлежит к семейству рецепторов к ИЛ-1.

• CDw218a IL-18Rα (цепь α рецептора ИЛ-18) (2q12). Трансмембранный белок с молекулярной массой 70 кДа. Непосредственно связывает ИЛ-17.

• CDw218b (цепь β рецептора ИЛ-18) (2p24.3-2p24.1). Трансмембранный белок с молекулярной массой 70 кДа. Образует гетеродимер с а цепью, усиливая связывание рецептора

с ИЛ-17.

Экспрессия: Т-, NK-клетки, ДК.

CD220

INSR (Insulin Receptor). Рецептор для инсулина (19p13.3-p13.2). Трансмембранный гликопротеин. Состоит из двух α- и двух β-цепей. После аутофосфорилирования проявляет собственную тирозинкиназную активность. Экспрессия: гепатоциты, скелет-

ная мышца, адипоциты, клетки плаценты, активированные Т- и В-лимфоциты, моноциты, эритроциты.

CD221

IGF1R (Insulin-like Growth Factor 1 Receptor). Рецептор для инсулиноподобного фактора poстa 1 (15q25-q26). Проявляет тирозинкиназную активность и обладает антиапоптогенными свойствами. Состоит из двух цепей - a (135 кДа) и P (90 кДа). Экспрессируется на многих клетках и на большинстве опухолей.

CD222

IGF2R (Insulin-like Growth Factor 2 Receptor). Рецептор для инсулиноподобного фактора poстa 2 (6q26). Молекулярная масса 250 кДа. Полифункциональный трансмембранный лектин. Имеет короткий цитоплазматический фрагмент с участком, проявляющим способность перемещать лиганды внутрь клетки. Характеризуется как рецептор лизосомных гидролаз. Экспрессируется на многих клетках.

CD223

LAG3 (Lymphocyte Activation Gene 3) - ген активации лимфоцитов 3 (OMIM 153337; 12q13.3). Экспрессируется только на активированных Т- и NK-клетках. Активирует моноциты и ДК, взаимодействуя с их молекулами МНС-II.

CD224

у-Глутамилтрансфераза (22q11.1-q11.2) - трансмембранный эктофермент, состоящий из двух нековалентно связанных полипептидных цепей - тяжёлой (62-68 кДа) и лёгкой (22 кДа). (+) - (норма): часть Т- и В-лимфоцитов, эпителий сосудов, поджелудочная железа, почечные канальцы, семенники.

CD225

Leu13. Трансмембранный белок адгезии. Индуцируемый интерфероном трансмембранный рецептор, участвующий в контроле клеточного цикла. Способен передавать сигнал внутрь клетки. (+) - (норма): лейкоциты, эндотелий.

CD226

DNAM-1, PTA1. Гликопротеин с адгезивными свойствами (18q22.3). Молекулярная масса 65 кДа. Принадлежит к суперсе-

мейству иммуноглобулинов. (+) - (норма): NK-клетки, тромбоциты, моноциты, некоторые В- и T-клетки.

CD227

MUC.1. Эписиалин. Трансмембранный муциновый гликопротеин c большим внеклеточным фрагментом и тандемными повторами из 20 аминокислот. Цитоплазматический фрагмент лишён киназной активности, но участвует в передаче сигнала. Лиганды: CD54, CD169, селектины и др. (+) - (норма): железистые эпителиальные клетки, гемопоэтические клетки (включая активированные), T- и некоторые В-лимфоциты, моноциты, клетки периневрия, фолликулярные ДК. (+) - (опухоли): аденокарциномы, анапластические лимфомы, эпителиоидная саркома, менингиома, мезотелиома, миелома, плазмацитома. (-) - карцинома печени и надпочечника.

CD228

Меланотрансферрин (3q28-q29). Поверхностный гликопротеин клеток меланомы. Существует в двух изоформах. Принадлежит к семейству трансферринов. Экспрессирован также на стволовых клетках.

CD229

Ly-9. Поверхностный антиген T- и В-лимфоцитов (OMIM 600684; 1q21.3-q22). Член суперсемейства иммуноглобулинов.

CD230

Прионовый белок. Экспрессируется на многих клетках.

CD231

TALLA-1. Антиген T-клеточного ОЛЛ (Xq11.4). Мембранный гликопротеин семейства тетраспанинов. Молекулярная масса 150 кДа. (+) - (норма): нейроны. (+) - (опухоли): T-клеточный ОЛЛ, нейробластома. (-) - В-клетки, моноциты.

CD232

Плексин C1 (PLXNC1) (12q23.3). Молекулярная масса 200 кДа. Рецептор для семафоринов, кодируемых генами вирусов. Экспрессируется на многих клетках.

CD233

Гликопротеин плазматической мембраны эритроцитов (17q21-q22). Молекулярная масса 93-110 кДа. Относится к анти-

генам группы крови Diego (D1). Через интегральный домен обеспечивает транспорт через мембрану (обмен 1:1) неорганических анионов. Через цитоплазматический домен связан с белками цитоскелета, гемоглобином и белками гликолиза. Сохраняет механические свойства и интегрированность эритроцитов.

CD234

Гликопротеин Fy (1q21-q22). Антиген группы крови Duffy. Рецептор эритроцитов для многих хемокинов (ИЛ-8, RANTES, MCP-1, GRO, TARC), а также для Plasmodium vivax и P. knowlesi. Молекулярная масса 35 кДа. (+) - эритроциты; эндотелий посткапиллярных венул, синусоидов селезёнки и костного мозга; клетки Пуркинье мозжечка, эпителий почки и лёгочных альвеол.

CD235

Гликофорины. (+) - (норма): эритроидные клетки.

• CD235a (гликофорин А). Несёт детерминанты антигенов групп крови MN и Ss. N-концевой сегмент служит рецептором для вируса гриппа.

• CD235b (гликофорин B). Несёт детерминанты антигенов группы крови Ss).

• CD235ab (гликофорин A/B).

CD236

Гликофорин C/D. (+) - эритроидные клетки.

CD236R (гликофорин C). Антиген группы крови Gerbich. Регулирует механическую стабильность эритроцитов. При мутациях кодирующего гена возникают гликофорины D, известные как антигены групп крови Gerbich и Duch. (+) - эритроидные клетки, некоторые стволовые клетки.

CD238

Антиген группы крови Kell (7q33).Трансмембранный гликопротеин. (+) - (норма): эритроидные клетки, некоторые стволовые клетки.

CD239

B-CAM. B-клеточная молекула адгезии (19q13.2). Антиген группы крови Lutheran. Антиген b группы крови Auberger. Гликопротеин суперсемейства иммуноглобулинов. (+) - (норма): эритроидные клетки, некоторые стволовые клетки.

CD240CE

Антигены Rh - Cc и Ee. (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD240D

Антиген Rh D. (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD240DCE

Антиген Rh. Выявляется моноклональными антителами Rh30D/CE. (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD241

Антиген Rh (6p21.1-p11). Участвует в процессах транспорта аммония. Является частью макромолекулярных комплексов с CD48, а также антигенов группы крови Ландштейнера-Винера (Landsteiner-Wiener) и гликофорина В. (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD242

ICAM-4 (Intercellular Adhesion Molecule 4) - молекула межклеточной адгезии 4. Антиген группы крови Ландштейнера-Винера (Landsteiner-Wiener) - LW. Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. Взаимодействует с интегрином LFA-1. (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD243

MDR-1. П-гликопротеин типа 1 (7q21.11). Член семейства белковтранспортёров ABC (ATP-Binding Cassette - АТФ-связывающих), осуществляющих транспорт различных веществ через наружные и внутренние мембраны клеток. В норме MDR-1 также транспортирует вещества через гематоэнцефалический барьер. В раковых клетках выполняет функцию насоса, выводящего из клеток химиотерапевтические препараты, приводя к снижению их токсичности. Отвечает за развитие множественной лекарственной устойчивости (MDR - MultiDrug Resistance). (+) - (норма): кора надпочечников, жёлчные канальцы; эндотелий капилляров мозга; яички, плацента, пищеварительный тракт, стволовые клетки.

CD244

2В4. Активационный рецептор NK-клеток (OMIM 605554; 1q22). Молекулярная масса 70 кДа. Относится к мембранным гликопротеинам подсемейства CD2 и входит в состав суперсемейства иммуноглобулинов. Функционирует как корецептор ак-

тивирующего рецептора NK-клеток NKp46. Участвует в цитолитических реакциях NK-клеток. С высокой степенью аффинности связывается с CD48. Экспрессируется на всех NK-лимфоцитах и у5Т-лимфоцитах, моноцитах, базофилах, CD8⁺ Т-клетках (50%) и CD4⁺ Т-лимфоцитах (0,5-5%). На В-клетках отсутствует.

CD245

p220/240. Рецептор лимфоцитов. Экспрессируется на части Т-клеток.

CD246

Киназа анапластической лимфомы (Alk, Alk-1 - Anaplastic lymphoma kinase) (2p23). Протеинтирозинкиназный рецептор с внеклеточным и трансмембранным доменами. Играет значимую роль в развитии мозга, влияет на специфические нейроны в ЦНС. Сходен с киназами суперсемейства рецепторов для инсулина. (+) - (норма): кишечник, Т-клетки.

CD247

Также известный как CD3Z (Z) (OMIM 186780; 1q22-q23). Полипептидная цепь дзета - ζ. Молекулярная масса 12 кДа. В виде гомодимера формирует совместно с цепями δ, γ и ε CD3 внутриклеточную область комплекса молекул TCR. Каждая из Z-цепей содержит по 3 домена ITAM c функцией проведения сигнала, инициированного взаимодействием лиганд-рецептор. (+) - (норма): αβT- или γδТ-клетки.

CD248

TEM1. Эндосиалин (Endosialin). Молекулярная масса 175 кДа. Поверхностный эндосиалин. Экспрессируется преимущественно фибробластами и субпопуляцией перицитов (малодифференцированные соединительнотканные клетки, примыкающие к наружной поверхности капилляра), ассоциированных с сосудами. Внутриклеточный маркёр эпителиальных опухолей, но не нормального эндотелия. Локализуется совместно с тромбомодулином (CD141) и, возможно, играет роль в ангиогенезе опухолей.

CD249

Глютамиламинопептидаза (аминопептидаза А), ассоциированная с мембраной. Металлопептидаза. Деградирует биоактивные пептиды, включая ангиотензин II. Молекулярная масса 160 кДа.

Экспрессия возрастает на клетках карциномы под влиянием сосудистого эндотелиального ростового фактора (VEGF) и при взаимодействии между клетками опухоли и стромы (фибробластами).

CD252

TNFSF4 [Tumor Necrosis Factor (ligand) Supefamily, member 4]. Молекулярная масса 34 кДа. Цитокин семейства лигандов фактора некроза опухоли (ФНО). Служит лигандом рецептора TNFRSF4. Участвует во взаимодействии между Т-лимфоцитами и АПК, В-клетками, NK-лимфоцитами, тучными клетками. Опосредует адгезию активированных Т-клеток к эндотелию сосудов. CD252 селективно индуцирует Th2-тип иммунного ответа, повышая выработку CD4⁺ Т-клетками ИЛ-4, ИЛ-5 и ИЛ-13. Полиморфизм TNFSF4 повышает риск развития атеросклероза.

CD253

TRAIL (Tumor Necrosis Factor-Related Apoptosis Inducing Ligand). TNFSF10 [Tumor Necrosis Factor (ligand) SuperFamily, member 10]. Молекулярная масса 33-34 кДа. Цитокин семейства лигандов ФНО. Индуцирует апоптоз преимущественно в трансформированных и опухолевых клетках, хотя активно экспрессируется клетками большинства нормальных тканей. Связывается с некоторыми членами суперсемейства рецепторов ФНО. Участвует в регуляции активации Т-клеток человека. CD253 играет важную роль в апоптозе клеток эпителия желудка под влиянием Helicobacter pylori. Выявляют в поражённых участках мозга больных болезнью Альцгеймера.

CD254

TNFSF11 [Tumor Necrosis Factor (ligand) SuperFamily, member 11]. Молекулярная масса 35 кДа. Член цитокинового семейства лигандов ФНО - лиганд остеопротегерина (фактор развития и активации остеокластов). Важен для остеокластогенеза. Один из факторов выживаемости ДК при их взаимодействии с Т-лимфоцитами в очаге воспаления. Может опосредовать связь между сосудистой, скелетной и иммунной системами. Играет центральную роль в регуляции кальцификации сосудов. Экспрессия CD254 повышена при периодонтите.

TWEAK. TNFSF12 [Tumor Necrosis Factor (ligand) SuperFamily, member 12]. Молекулярная масса 18 кДа. Член цитокинового семейства лигандов ФНО - лиганд TWEAKR (CD266). Существует в мембраносвязанной и растворимой формах. Экспрессируется моноцитами, эндотелиальными клетками и лимфоцитами при стимуляции ИФНγ.

CD256

APRIL. TNFSF13 [Tumor Necrosis Factor (ligand) SuperFamily, member 13]. Молекулярная масса 16 кДа. Член семейства лигандов ФНО. Служит лигандом для TNFRSF17 - члена семейства рецепторов ФНО. Важен для развития В-клеток. Уровни растворимых CD256 и CD257 молекул повышены в сыворотке при синдроме Шегрена и при множественной миеломе, а уровень CD256 - при хроническом В-клеточном лимфолейкозе. В основном CD256 и CD257 вырабатываются моноцитами и нейтрофилами в костном мозге. Гепарин-сульфат протеогликан служит рецептором CD256. CD256 способствует физиологической выработке тромбоцитов.

CD257

TNFSF13B [Tumor Necrosis Factor (ligand) SuperFamily, member 13b]. Молекулярная масса 45 кДа. Синонимы - BAFF и BLyS (B-cell Activating Factor - В-клеточный активирующий фактор). Цитокин семейства лигандов ФНО. Служит лигандом рецепторов TNFRF13B, TNFRF17 и TNFSF13C. Экспрессируется на Т-лимфоцитах, макрофагах, ДК. Существует также в секретируемой форме. Аутокринно секретируется активированными В-клетками и действует как сильный активатор их развития. Вместе с CD256 поддерживают выживаемость лейкозных В-клеток. Защищает В-клетки от апоптоза в условиях воспаления. Уровень растворимого CD257 повышен при СКВ, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, множественной миеломе. Играет роль во взаимодействии между моноцитами (продуцентами CD257) и В-лимфоцитами при некоторых аутоиммунных заболеваниях.

CD258

TNFSF14 [Tumor Necrosis Factor (ligand) SuperFamily, member 14]. Молекулярная масса 28 кДа. Цитокин семейства лигандов ФНО. Служит лигандом для TNFRSF14 и рецептора лимфотоксина β.

Трансмембранный белок типа II. Имеет 30% идентичность с FasL и лимфотоксином р. Экспрессируется на активированных лимфоцитах и незрелых ДК, способствуя их созреванию. Стимулирует пролиферацию Т-клеток и запускает апоптоз различных опухолевых клеток. CD258 опосредует взаимодействие между Т-клетками и АПК. Присутствует на NK-клетках и Т-лимфоцитах кишечника и играет роль в регуляции иммунных процессов на слизистых оболочках.

CD261

TNFRSF10A (Tumor Necrosis Factor Receptor SuperFamily, member 10a). Молекулярная масса 57 кДа. Белок суперсемейства рецепторов фактора некроза опухоли, ответственный за передачу «сигнала смерти». Активируется под влиянием лиганда TNFSF10/ TRAIL (Tumor Necrosis Factor-Related Apoptosis Inducing Ligand). Этот цитотоксический лиганд принадлежит к семейству ФНО и индуцирует апоптоз в клетках-мишенях. Запуск апоптоза реализуется с участием дополнительного цитоплазматического адапторного белка, содержащего домен смерти (FADD - Fas-Associated Death Domain). CD261 широко распространён на опухолевых (клетки саркомы желудка) и нормальных клетках, включая тимоциты человека, миелоидные предшественники, нейроны, астроциты, олигодендроциты. Полиморфизм CD261 ассоциируется с риском развития рака мочевого пузыря.

CD262

TNFRSF10B (Tumor Necrosis Factor Receptor SuperFamily, member 10b). Белок суперсемейства рецепторов фактора некроза опухоли. Содержит внутриклеточный домен смерти. Молекулярная масса 60 кДа. CD262 активируется через лиганд TNFSF10. CD262 широко представлен на нормальных и опухолевых клетках. Выявлен на тимоцитах человека, на HepG2 клетках, инфицированных вирусом Денге 2. CD261 и CD262 отличаются по используемым факторам трансдукции сигнала и силе индукции апоптоза опухолевых клеток. Синовиальные клетки больных ревматоидным артритом экспрессируют высокий уровень CD262 и высоко чувствительны к апоптозу, индуцированному через CD262. При холестазе в печени возрастает экспрессия мРНК и белка CD262.

TNFRSF10C (Tumor Necrosis Factor Receptor Superfamily, member 10c). Молекулярная масса 65 кДа. Белок суперсемейства рецепторов ФНО. Заякорен в мембране через гликофосфатидилинозитовый хвост. Апоптоз не запускает, но играет роль антагонистического рецептора, защищающего клетки от апоптоза. CD263 присутствует на клетках многих нормальных тканей и большинства опухолевых линий.

CD264

TNFRSF10D (Tumor Necrosis Factor Receptor SuperFamily, member 10d). Молекулярная масса 35 кДа. Белок суперсемейства рецепторов ФНО. Содержит усечённый нефункционирующий цитоплазматический домен смерти. Рецептор не запускает апоптоз и играет роль ингибитора апоптоза. На клетках периферической крови здоровых людей экспрессируются разные рецепторы анализируемой серии: TRAILR1 - В-лимфоциты, TRAILR2 - моноциты, TRAILR3 - нейтрофилы. CD264-рецептор присутствует на CD8⁺ Т- и NKT-лимфоцитах, но не на CD4⁺ Т-клетках.

CD265

TNFRSF11A (Tumor Necrosis Factor Receptor SuperFamily, member 11a). Молекулярная масса 97 кДа. Белок суперсемейства рецепторов ФНО. Может взаимодействовать с различными белками TRAF семейства и активировать NF-κВ (NFKB-активатор) и MAPK8/JNK киназы. Присутствует на соматических и гемопоэтических клетках (макрофаги, ДК и другие клетки). Участвует в кооперации Т-лимфоцитов и ДК в процессе воспаления. CD265 может играть ключевую роль в регуляции кальцификации сосудов и быть связан с возрастным снижением минерализации, остеопорозом, атеросклерозом и различными метаболическими патологиями.

CD266

TNFRSF12A (Tumor Necrosis Factor Receptor SuperFamily, member 12a). Трансмембранный белок типа I. Член суперсемейства рецепторов ФНО. Молекулярная масса 14 кДа. Активирует NF-кВ, индуцирует экспрессию антиапоптозных белков BCL и ВCL-W.

Участвует в запуске апоптоза некоторых опухолевых клеток, а также может отвечать за индукцию пролиферации клеток эндотелия

и ангиогенез. Присутствует на клетках глиомы и влияет на клеточную устойчивость к цитотоксической терапии, вызывающей апоптоз. CD266 постоянно экспрессируется на культивируемых фибробластах человека, которые в ответ на связывание лиганда TNFSF12/TWEAK вырабатывают хемокин RANTES.

CD267

TNFRSF13B (Tumor Necrosis Factor Receptor SuperFamily, member 13b). Молекулярная масса 32 кДа. Специфичный для лимфоцитов член суперсемейства рецепторов ФНО. Лиганд - CAML (Calcium-Modulator and cyclophilin Ligand) через CD267 вызывает активацию факторов транскрипции NFAT, AP-1 и NF-кВ и играет важную роль в гуморальном иммунитете.

CD268

BAFFR. TNFRSF13C (Tumor Necrosis Factor Receptor SuperFamily, member 13c). Молекулярная масса 25 кДа. Трансмембранный белок типа III суперсемейства рецепторов ФНО, содержащий один внеклеточный домен, обогащённый цистеином. Главный рецептор, необходимый для выживаемости нормальных зрелых В-лимфоцитов и регуляции периферической популяции В-клеток. Поддерживает рост и выживаемость клеток множественной миеломы. Через CD268 регулируется выживаемость и созревание В-клеток при

СКВ.

CD269

TNFRSF17 (Tumor Necrosis Factor Receptor SuperFamily, member 17). Молекулярная масса 27 кДа. Важный регулятор функции В-клеток. Во внеклеточном участке рецептор содержит полный или частичный домен, обогащённый цистеином. Белок суперсемейства рецепторов ФНО (рецептор для BAFF и APRIL). Селективно экспрессируется зрелыми В-лимфоцитами и важен для их развития и аутоиммунного ответа. Присутствует на клетках множественной миеломы.

CD271

NGFR (Nerve Growth Factor Receptor). Рецептор фактора роста нервов. Молекулярная масса 75 кДа. CD271 участвует в регуляции выживаемости, дифференцировке и миелинизации нейронов и, в зависимости от типа анализируемых клеток-мишеней, индуцирует выживаемость или апоптоз. CD271 служит одним из наиболее

специфических маркёров мезенхимальных стволовых клеток, происходящих из костного мозга. Может опосредовать клеточную гибель в различных моделях, включая нейроны гиппокампа. Обнаружен в пренатальном гипофизе человека. В развивающейся сетчатке глаза клеточная гибель происходит в результате взаимодействия фактора роста нервов с CD271. Это взаимодействие может играть роль в патогенезе дегенерации нервов при болезни Альцгеймера.

CD272

BTLA (B and T Lymphocyte Associated). Важный негативный регулятор активации Т-лимфоцитов и/или гомеостаза иммунного ответа. Экспрессируется в процессе активации Т-клеток и сохраняется на Th1-, но не Th2-клетках, а также на развивающихся Ти В-клетках, всех зрелых лимфоцитах, селезёночных макрофагах, зрелых ДК костномозгового происхождения.

CD273

PDCD1LD2 (Programmed Cell Death 1 Ligand 2). Молекулярная масса 25 кДа. Негативный регулятор активации Т-клеток. Играет важную роль в уклонении опухоли от действия иммунной системы. Экспрессия CD273 может контролироваться на посттранскрипционном уровне через альтернативный сплайсинг. Модуляция изоформы CD273 может влиять на исход иммунного ответа. У человека экспрессия CD273 обратно коррелирует с уровнем CD8⁺ Т-клеток, инфильтрирующих рак пищевода.

CD274

B7-H1 или PD-L1 (см. CD273). Молекулярная масса 40 кДа. Регуляторная молекула, член семейства В7. Присутствует постоянно на моноцитах, макрофагах и ДК и индуцируется на активированных Т- и В-лимфоцитах, клетках эпителия и эндотелия. Белок суперсемейства иммуноглобулинов. Положительная регуляторная роль PD-L1 показана преимущественно in vitro и на экспериментальных моделях, тогда как отрицательная регуляторная роль показана при многих заболеваниях человека (рак, ревматоидный артрит, ВИЧ-инфекция). Может вовлекаться в иммунное отклонение при развитии ряда опухолей. Поверхностная экспрессия и количество мРНК PD-L1 и выработка ИЛ-10 возрастают при инфекции ВИЧ-1 и снижаются после высокоактивной противоретровирусной терапии.

B7-H2. ICOSLG (Inducible T cell Co-Stimulator Ligand). ICOSL (см. CD274). Молекулярная масса 60 кДа. Экспрессия функциональной молекулы ICOSL может привести к прогрессированию ОМЛ. Костимуляция через ICOS-ICOSL может участвовать в отрицательной регуляции клеточного иммунного ответа и способствовать уклонению опухоли от иммунной системы. Взаимодействие ICOS-ICOSL играет роль в патогенезе волчаночного нефрита. CD275 экспрессируют клетки эпителия дыхательных путей. Возможно, эти молекулы могут участвовать в презентации антигена эпителиальными клетками, а также в активации Т-клеток памяти.

CD276

B7-H3. Член семейства В7. Костимулятор молекул В7 (В7.1, или CD80), действующий через молекулы семейства CD28 (CD28, CTLA4 и ICOS). Молекулярная масса 40-45 кДа. Представлен на моноцитах. Его экспрессию на ДК могут индуцировать провоспалительные цитокины. Растворимые молекулы B7-H3 человека соединяются с активированными Т-лимфоцитами и костимулируют их пролиферацию и выработку этими клетками преимущественно ИФНу. B7-H3 экспрессируют клетки назального эпителия. Они могут через этот рецептор взаимодействовать с активированными назальными Т-лимфоцитами.

CD277

BTN3A1 (Butyrophilin, subfamily 3, member A1). Член суперсемейства иммуноглобулинов. Молекулярная масса 56 кДа. Присутствует на лимфоцитах, моноцитах. Участвует в активации Т-лимфоцитов.

CD278

ICOS (Inducible T-cell Co-Stimulator). Белок семейства рецепторов CD28 и CTLA4. Молекулярная масса 56 кДа. Играет важную роль в межклеточной передаче сигналов, иммунном ответе и регуляции пролиферации клеток. Уровень ICOS повышается на Т-клетках человека после стимуляции с модуляцией выработки Th1- и Th2-цитокинов. Усиливает костимулирующий эффект в отношении Т-клеток памяти. Экспрессия ICOS на активированных Т-хелперах (преимущественно Th2) может усиливать эффекторный Т-клеточный ответ в периферических тканях. Взаимодействие

ICOSL-ICOS активно усиливает выработку ИЛ-10. Локальный иммунный ответ может модулироваться под влиянием ICOS на Т-клетках в суставах больных ревматоидным артритом.

CD279

PDCD1 (Programmed Cell Death 1), PD1. Поверхностный мембранный белок суперсемейства иммуноглобулинов. Молекулярная масса 55 кДа. Участвует в индукции толерантности лимфоцитов. Взаимодействует с CD274. Экспрессируется на активированных Т- и В-лимфоцитах, миелоидных клетках. PD1 выявляют на Т-лимфоцитах, а его лиганд PDL1 - на клетках эпителия при воспалении слюнных желёз у больных синдромом Шегрена. Полиморфизм гена, кодирующего PD1, ассоциируется с чувствительностью к ревматоидному артриту.

CD280

MRC2 (Mannose Receptor C type 2). Молекулярная масса 180 кДа. Семейство рецепторов маннозы включает: маннозный рецептор, рецептор М-типа фосфолипазы А₂. CD280 не функционирует в качестве фагоцитарного рецептора in vitro. CD280 играет важную физиологическую роль в деградации и ремодулировании внеклеточного матрикса в процессе развития тканей и гомеостаза. Вызывая дисбаланс метаболизма коллагена, CD280 может участвовать в развитии патологических процессов, таких как воспаление, фиброз и метастазирование опухоли.

CD281

TLR1 (Toll-Like Receptor 1). Молекулярная масса 90 кДа. Член семейства Toll-подобных рецепторов, играющих главную роль в распознавании патогенов и активации врождённого иммунитета. Реагирует с бактериальным липопротеином.

CD282

TLR2 (Toll-Like Receptor 2). Молекулярная масса 85 кДа. Член семейства Toll-подобных рецепторов. Реагирует с пептидогликаном. Экспрессируется, преимущественно, лейкоцитами периферической крови и опосредует ответ на грамположительные бактерии и грибы через стимуляцию NF-кВ.

CD283

TLR3 (Toll-Like Receptor 3). Молекулярная масса 100 кДа. Член семейства Toll-подобных рецепторов. В большом количестве представлен в плаценте, поджелудочной железе и на миелоидных ДК. Распознаёт двухцепочечную РНК, ассоциированную с вирусной инфекцией. Вызывает активацию NF-кВ и выработку провоспалительных цитокинов и интерферонов типа I. Может участвовать в противовирусной защите.

CD284

TLR4 (Toll-Like Receptor 4). Молекулярная масса 85 кДа. Член семейства Toll-подобных рецепторов. Экспрессируется преимущественно на клетках плаценты и незрелых миелоидных ДК. Связывает ЛПС, присутствующий у большинства грамотрицательных бактерий. Мутации гена обусловливают различия по отвечаемости

на ЛПС.

CD286

TLR6 (Toll-Like Receptor 6). Член семейства Toll-подобных рецепторов. Функционально димеризуется с TLR2 для реализации клеточного ответа на бактериальные липопротеины.

CD288

TLR8 (Toll-Like Receptor 8). Член семейства Toll-подобных рецепторов. Экспрессируется преимущественно лейкоцитами лёгких и периферической крови. Взаимодействует с пареховирусом человека типа 1 и активирует сигналы, приводящие к выработке провоспалительных молекул.

CD289

TLR9 (Toll-Like Receptor 9). Молекулярная масса 115-120 кДа. Член семейства Toll-подобных рецепторов. Экспрессируется преимущественно в тканях, обогащённых иммунными клетками (селезёнка, лимфатические узлы, костный мозг), а также на лейкоцитах периферической крови. Лиганд - неметилированные CpG олигодинуклеотиды бактериальной ДНК. CpG стимулирует экспрессию TLR9 на В-клетках.

CD290

TLR10 (Toll-Like Receptor 10). Член семейства Toll-подобных рецепторов. N-гликозилированный белок. Высоко экспрессирован на клетках в селезёнке, лимфатических узлах, тимусе, лёгких.

Выявляют на В-клетках периферической крови, плазмоцитоидных ДК миндалин. Генетические варианты TLR10 связаны с риском развития БА.

CD292

BMPR1A (Bone Morphogenetic Protein Receptor, type 1A). Молекулярная масса 50-58 кДа. Рецептор белка, участвующего в остеогенезе (ВМР). Принадлежит к семейству трансмембранных серинтреониновых киназ, включающих рецепторы типа I (BMPR1A и BMPR2A) и типа II (BMPR2). Тесно связан с рецепторами активина (ACVR1 и ACVR2). Лигандами CD292 служат члены суперсемейства ТФРр. Поверхностная экспрессия и интернализации BMPR1A нарушены у больных прогрессирующей фиброзной остеодисплазией (болезнь Лихтейнштайна-Брайцева). У эмбрионов и взрослых людей CD292 высоко и специфически экспрессируется всеми клетками ганглиев нервной системы кишечника. Генетические мутации зародышевой линии в BMPR1A выявляют у некоторых больных юношеским полипозом и больных болезнью Коудена.

CDw293

BMPR1B (Bone Morphogenetic Protein Receptor, type 1B) (см. CD292). CDw293 член семейства трансмембранных серин-треониновых киназ. Молекулярная масса 50-58 кДа. Лиганды CDw293 - белки, участвующие в остеогенезе (BMP), входящие в суперсемейство фактора некроза опухоли р. BMP вовлекаются в эндохондриальное образование кости и эмбриогенез. Через BMPR1B опосредуется апоптоз остеобластных клеток, независимо от их дифференцировки. Мутации гена, кодирующего CDw293, ассоциированы с первичной лёгочной гипертензией.

CD294

GPR44 (G Protein-Coupled Receptor 44). Член семейства рецепторов, соединённых с белком G. Интегральный мембранный белок, содержащий 7 трансмембранных доменов. Молекулярная масса 55-70 кДа. CD294 в качестве хемоаттрактантного рецептора простагландина D2 опосредует его провоспалительное действие. Провоспалительные эффекты CD294 связаны с привлечением эозинофилов и Th2-клеток в очаг воспаления. Присутствует на базофилах, эозинофилах. Селективно экспрессируется на

Th2-, но не Тh1-лимфоцитах. При АтД увеличивается количество CD4⁺ CD294⁺ Тh2-клеток. Характерна ассоциация генетических вариантов CD294 с БА.

CD295

LEPR (Leptin Receptor). Молекулярная масса 130-150 кДа. Лиганд CD295 - гормон лептин, участвующий в контроле состояния сытости, расхода энергии, потребления пищи и ряда репродуктивных процессов. Лептин регулирует пролиферативную и антиапоптотическую активность многих типов клеток, включая Т-лимфоциты; стимулирует макрофаги и нейтрофилы в процессе воспаления. Через CD295 лептин замедляет апоптоз зрелых нейтрофилов in vitro. CD295 выявляют на поверхности клеток многих тканей: в мозге, плаценте, поджелудочной железе, надпочечниках, печени, сердце, лёгких, на гемопоэтических клетках, а также на опухолевых клетках (рак лёгких, желудка, эндометрия, молочной железы, на лейкозных клетках). Тромбоциты рассматривают как главный источник лептиновых рецепторов в циркуляции.

CD296

ART1 (ADP-Ribosyl Transaferase 1). Молекулярная масса 37 кДа. АДФ-рибозилтрансфераза катализирует рибозилирование АДФ на остатке аргинина в белке. Аргининспецифические моно-АДФрибозилтрансферазы опосредуют модификацию белков на посттрансляционной стадии. ART1 локализуется на поверхности клеток многих тканей, включая лейкоциты, и прикреплён к мембране через GPI якорь. CD296 участвует в контроле цитолитической активности, пролиферации и межклеточной адгезии ЦТЛ. На поверхности нейтрофилов человека ART1 участвует в реализации их каталитической активности.

CD297

ART4 (ADP-ribosyltransferase 4). Антиген группы крови Dombrock. Моно-АДФ-рибозилтрансфераза типа 4 относится к семейству эктоферментов, катализирующих перенос АДФ-рибозы из NAD⁺ в намеченный белок. Молекулярная масса 38 кДа. Антиген группы крови Dombrock локализуется на генном продукте, заякоренном через GPI на мембране эритроцита. Аллельные варианты CD297 могут быть связаны с трансфузионными осложнениями.

ATP1B3 (ATPase, Na⁺/K⁺ transporting, Beta 3 polypeptide). Молекулярная масса 50-60 кДа. CD298 является одной из бета-субъединиц Na⁺/K⁺ АТФазы, интегрального мембранного белка, ответственного за установление и поддержание электрохимического градиента ионов Na⁺ и К⁺, проникающих через плазматическую мембрану, что важно для электрической возбудимости нервов и мышц.

CD299

CLEC4M (C-type Lectin domain family 4 member M). Интегральный мембранный белок типа II, на 77% идентичный CD209. Молекулярная масса 45 кДа. Участвует в распознавании различных гликопротеинов через лектиновый домен, опосредующий узнавание углеводов. CD299 выявляют в клетках слизистых оболочек влагалища и прямой кишки. CD299 рассматривают как кофактор в половом пути трансмиссии ВИЧ-1. Опосредует проникновение в клетки вируса Эбола.

CD300a

CMRF35H. Член суперсемейства иммуноглобулинов с одним V-подобным иммуноглобулиновым доменом. В цитоплазматическом домене содержит ITIM. Молекулярная масса 60 кДа. Обладает свойством иммунорегуляторных сигнальных молекул. Присутствует преимущественно на миелоидных клетках (моноциты, нейтрофилы), а также на некоторых Т- и В-клетках.

CD300c

CMRF35A. Лейкоцитарный иммуноглобулиноподобный рецептор. Так же как CD300a - член семейства иммунорегуляторных сигнальных молекул, играющих важную роль в регуляции иммунного ответа. Экспрессирован на моноцитах, нейтрофилах, некоторых Т- и В-лимфоцитах.

CD300e

CMRF35L1. Экспрессирован на моноцитах, макрофагах.

CD301

CLEC10A (C-type Lectin domain family 10, member A). Молекулярная масса 38 кДа. Член суперсемейства молекул с доменом, подобным лектину С-типа. Трансмембранный белок типа II функционирует как поверхностный клеточный антиген, в частности

на макрофагах. Участвует в адгезии, межклеточной передаче сигналов, в воспалительном и иммунном ответах. Может связывать Т-независимые антигены.

CD302

DCL-1. Трансмембранный лектин С-типа I. DCL-1 - необычный лектиновый рецептор, важный не только для эндоцитоза и фагоцитоза, но и для адгезии и миграции клеток. В качестве фузионного белка с DЕС-205 (CD205) экспрессируется на линиях клеток Березовского-Штенберга, имеющих многие характеристики АПК и связанных с развитием классической лимфомы Ходжкина. Молекулярная масса 30 кДа. В норме экспрессируется на моноцитах, макрофагах, гранулоцитах и ДК.

CD303

CLEC4C (C-type Lectin domain family 4, member C; см. CD301). Молекулярная масса 38 кДа. Трансмембранный белок типа II может играть роль в реализации функций ДК (в частности плазмоцитоидных ДК). Подавляет синтез ИФНа этими клетками.

CD304

NRP1 (NeuRoPilin 1 - нейронный рецептор). Молекулярная масса 140 кДа. Связанный с клеточной мембраной корецептор тирозинкиназного рецептора (VEGFR2) для членов семейств фактора роста сосудистого эндотелия (VEGF; мощный медиатор проницаемости эндотелия, хемотаксиса и пролиферации) и семафорина. Многофункциональный рецептор, участвующий в ангиогенезе, росте аксонов, а также выживаемости, миграции и инвазии клеток. Нейронный рецептор CD304 экспрессируется ДК и покоящимися Т-клетками человека. Высокий уровень CD304 на клетках многих опухолей усиливает ангиогенез. Сверхэкспрессия гена NRP1 коррелирует с плохим прогнозом глиомы человека.

CD305

LAIR-1 (Leukocyte-Associated Ig-like Receptor 1). Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов и семейству ингибиторных рецепторов, ассоциированных с лейкоцитами. Молекулярная масса 40 кДа. Особенность LAIR-1 - широкая представленность в иммунной системе и неспособность распознавать молекулы MHC-I. CD305 экспрессирован на большинстве периферических

мононуклеарных клеток, включая NK-клетки, Т-лимфоциты, В-лимфоциты, моноциты, ДК, а также тимоциты. Плотность экспрессии CD305 непосредственно связана с подавлением функций Т-лимфоцитов человека, включая цитотоксичность, пролиферацию, выработку цитокинов. Хроническая с обострениями инфекция вирусом Эпштейна-Барр ассоциируется с низкой экспрессией LAIR-1 на NK-клетках.

CD306

LAIR-2 (Leukocyte-Associated Ig-like Receptor 2). Сходен с LAIR-1. Экспрессирован на мононуклеарных лейкоцитах и обладает свойствами ингибиторного рецептора.

CD307

FCRL5 (Fc Receptor-Like 5). Молекулярная масса 100 кДа. CD307 участвует в клеточной дифференцировке, иммунном ответе и, возможно, в развитии В-клеточных опухолей.

CD309

VEGFR2/KDR [Kinase insert Domain Receptor (a type III receptor tyrosine kinase)]. Рецептортирозинкиназа. Один из рецепторов для важного ангиогенного цитокина VEGF (сосудистый пермеабилизирующий фактор). Молекулярная масса 230 кДа. CD309 присутствует на плазматической мембране, эндосомах и околоядерной области клеток эндотелия и ко-локализуется с передающей сигнал ГТФазой, вовлекаемой в эндоцитоз рецептора. В ответ на связывание лиганда тирозинкиназный домен VEGFR2 проводит внутрь клетки сигналы, ответственные за митогенное действие, хемотаксис, клеточную проницаемость и выживаемость сосудистого эндотелия. Экспрессия CD309 играет важную роль в ангиогенезе, в том числе саркомы Капоши, связанной со СПИДом.

CD312

EMR2 (Egf-like module containing, Mucin-like, hormone Receptorlike 2). Принадлежит к классу В семейства спаниновых трансмембранных рецепторов, 7-кратно пронизывающих клеточную мембрану (TM7). Молекулярная масса 90 кДа. Экспрессируется преимущественно миелоидными клетками, а также гладкомышечными клетками. CD312 опосредуют межклеточное прилипание через лиганд хондроитинсульфат из группы глюкозаминогликанов.

KLRK1 (Killer cell Lectin-like Receptor subfamily K, member 1). Молекулярная масса 42 кДа. В качестве активационного рецептора экспрессируется на всех NK-клетках, γδТ-клетках и на большинстве CD8⁺ Т-клеток. CD314 принадлежит к семейству молекул NKG2, экспрессируемых, главным образом, NK-клетками и представленных трансмембранными белками с характерным типом II мембранной ориентации (внеклеточный С-конец) и с зависимым от кальция С-типом лектиновым доменом. В ответ на инфицирование цитомегаловирусом человека фибробласты экспрессируют лиганды NKG2D и становятся чувствительными к лизису NK-клетками.

CD315

PTGFRN (Prostaglandin F2a Receptor Negative regulator). Молекулярная масса 135 кДа. Регуляторный белок рецептора простагландина F2α. Поверхностный белок суперсемейства иммуноглобулинов, включающий 6 внеклеточных иммуноглобулиновых доменов. С высокой специфичностью и стехиометричностью ассоциирует с CD81 или с CD81 и CD9 (CD81-CD9-FPRP комплекс), но не с интегринами или другими TM4SF белками. PTGFRN взаимодействует с рецептором простагландина F2α и, возможно, с другими 7-кратно пронизывающими мембрану трансмембранными рецепторами, что приводит к снижению способности данных рецепторов связывать лиганд.

CD316

Предыдущее название CD81P3. IGSF8 (Immunoglobulin SuperFamily, member 8). PGRL (Prostaglandin regulatory-like)/ (OMIM 606644; 1q23.1). Молекулярная масса 63 кДа. Принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. Ассоциируется с тетраспанинами CD9, CD81 и CD82, образуя сеть молекулярных взаимодействий (тетраспаниновую паутину). Присутствует на поверхности свежевыделенных гепатоцитов в связи с CD81. Экспрессируется на большинстве В- и Т-лимфоцитов, NK-клеток. CD316 образует высоко стехиометрический комплекс с CD82 и участвует в подавлении миграции раковых клеток, опосредованном через CD82.

BST2 (Bone marrow Stromal cell antigen 2). Костномозговые стромальные клетки вовлекаются в развитие и рост В-лимфоцитов. Играет роль в развитии пре-В-клеток и патогенезе ревматоидного артрита.

CD318

CDCP1 (CUB Domain Containing Protein 1). Молекулярная масса 140 кДа. Под влиянием плазмина (сывороточная протеаза) и при адгезии происходит конверсия gp140 в р80. Фосфорилирование gp140 и р80 опосредуется через Src семейство киназ на тирозиновых остатках, в частности в эпидермальных ранах. Присутствует на поверхности метастазирующих клеток рака толстой кишки, лёгких, грудной железы; на лейкозных бластных клетках (преимущественно CD34⁺CD133⁺ миелолейкозных бластах), гемопоэтических стволовых клетках, негемопоэтических клетках с фенотипом стволовых и родоначальных (мезенхимальные стволовые клетки, нервные родоначальные клетки). Экспрессируется эпителиальными клетками нормальной толстой кишки.

CD319

SLAMF7 (SLAM Family member 7). Молекулярная масса 66 кДа. Участвует в регуляции адгезии лимфоцитов. Экспрессируется активированными NK-клетками, цитотоксическими лимфоцитами, активированными В-клетками, зрелыми ДК. CRACC является аутолигандом, и гомофильное взаимодействие CRACC регулирует цитолитическую активность NK-клеток.

CD320

8D6A. Белок массой 30 кДа, присутствующий на фолликулярных ДК, блокада которого приводит к нарушению костимулирующей функции в отношении В-лимфоцитов.

CD321

F11R (F11 Receptor). Белок суперсемейства иммуноглобулинов. Молекулярная масса 32-35 кДа. Локализуется в области межклеточного контакта покоящихся эндотелиальных клеток. При обработке основным фактором роста фибробластов (bFGF) перемещается на клеточную поверхность. Участвует в трансмиграции мононуклеарных клеток через стенки сосудов в очаги воспаления.

JAM2 (Junctional Adhesion Molecule 2). JAM2 локализуется в области тесного контакта между клетками высокого эндотелия в лимфоидных органах, где лимфоциты постоянно покидают кровоток (трансмиграция). Присутствует также на эндотелии артериол и вокруг воспалительных и опухолевых очагов. Действует как адгезивный лиганд для взаимодействия между многими иммунными клетками и может играть роль в хоминге лимфоцитов во вторичные лимфоидные органы.

CD324

CDH1 (Cadherin 1). Молекулярная масса 120 кДа. CD324 - классическая молекула из суперсемейства кадгеринов. Лиганд - CD103. Е-кадгерин играет роль в развитии опухолей и их метастазировании. Мутации CDH1 гена коррелируют с раком желудка, молочной железы, толстой кишки, щитовидной железы, яичников и др. Снижение экспрессии и функции CDH1 делает вклад в прогрессирование рака, усиливая пролиферацию, инвазию и/или метастазирование. Распределение Е-кадгерина в клетках эмбриона человека зависит от стадии развития. Белок Vpr ВИЧ-1 повышает экспрессию кадгерина на клетках-мишенях. Адгезивные механизмы, опосредованные через Е-кадгерин, участвуют во взаимодействии сперматозоида с оболочкой яйцеклетки.

CD325

CDH2 (Cadherin 2, type 1). Молекулярная масса 140 кДа. N-кадгерин - трансмембранный гликопротеин. CD325 участвует в процессе гаструляции и нужен для установления левоправой асимметрии. В ЦНС участвует в адгезии синапсов, пре- и постсинапсов. N-кадгерин усиливает клеточную подвижность и инвазивность, играет ключевую роль в миграции клеток меланомы через эндотелий сосудов, вовлекается в прогрессирование первичного рака толстой кишки, участвует в контроле выживаемости поверхностных эпителиальных клеток яичников человека.

CD326

TACSTD1 (Tumor-Associated Calcium Signal Transducer 1). Трансмембранный гликопротеин. Молекулярная масса 30-40 кДа. Ассоциирован с доброкачественной и опухолевой пролиферацией. Экспрессируется на поверхности большинства нормальных кле-

ток аденоматозного и простого эпителия, на клетках желудочнокишечных карцином и вовлекается в гомофильную адгезию на базолатеральной мембране. CD326 рассматривают как мишень для иммунотерапии карцином человека.

CD327

SIGLEC6 (Sialic acid binding Ig-like Lectin 6). Член суперсемейства иммуноглобулинов (подсемейство сиалоадгезинов). Участвует в межклеточной адгезии. Экспрессирован на наружной мембране клеток и обладает способностью связывать расположенные на клетках-партнёрах сиаловые кислоты, входящие в состав гликопротеинов и гликолипидов. Имеет цитоплазматический тирозиновый ингибиторный мотив ITIM (Immunoglobulin receptor family Tyrosine-based Inhibitory Motif). Высокий уровень экспрессии CD327 выявляют в цито- и синцитиотрофобластах плаценты человека. Умеренная экспрессия белка характерна в селезёнке, лейкоцитах периферической крови (почти исключительно на В-клетках) и клетках тонкой кишки. Участвует в регуляции сывороточного уровня лептина.

CD328

SIGLEC7 (Sialic acid binding Ig-like Lectin 7). Молекулярная масса 75 кДа. SIGLEC7 и SIGLEC9 являются связанными с CD33 ингибирующими рецепторами NK-клеток. SIGLEC7 как ингибирующий рецептор, связывающий сиаловые кислоты, экспрессируется NK-клетками (преимущественно), субпопуляциями периферических Т-клеток (CD8⁺ Т-клетки), моноцитами (слабо).

CD329

SIGLEC9 (Sialic acid binding Ig-like Lectin 9) (см. CD328). Молекулярная масса 50 кДа. Молекула адгезии. Играет роль ингибирующего рецептора за счёт наличия цитоплазматического тирозинового ингибиторного мотива ITIM. Связывание сиаловых кислот приводит к подавлению активности NK-клеток, снижению передачи сигнала с Т-клеточного рецептора, а в случае нейтрофилов, находящихся в очаге воспаления, - к индукции апоптоза. В макрофагах связывание SIGLEC9 усиливает образование ИЛ-10 и понижает ФНОа. SIGLEC-9 экспрессирован в больших количествах на моноцитах и нейтрофилах и в меньшей степени на NK-клетках, Т- и В-лимфоцитах. Провоспалительные цитокины

повышают уровень CD329 на нормальных нейтрофилах. У больных острым септическим шоком или ревматоидным артритом на нейтрофилах экспрессия SIGLEC9 повышена.

CD331

FGFR1 (Fibroblast Growth Factor Receptor 1). Молекулярная масса 130 кДа. CD331 - член семейства FGFR. Рецептор для факторов роста фибробластов (FGF). FGFR1 экспрессируется ранними предшественниками гемопоэтических и эндотелиальных клеток, а также субпопуляциями клеток эндотелия в сосудах опухолей. CD331 критичен для гемопоэза, но не ангиогенеза. Приблизительно 5% CD34⁺ клеток, выделенных из костного мозга, пуповинной крови и мобилизованных в периферической крови, экспрессируют FGFR1. Мутация гена, кодирующего CD331, приводит к развитию синдрома Пфейффера (острое доброкачественное вирусное заболевание с поражением лимфоидной ткани, генерализованное или регионарное увеличение лимфатических узлов).

CD332

FGFR2 (Fibroblast Growth Factor Receptor 2) (см. CD331). Молекулярная масса 115-135 кДа. FGFR2 - высокоаффинный рецептор для кислого и основного факторов роста фибробластов (FGF) и фактора роста кератиноцитов (KGF). Амплификация гена, кодирующего FGFR2, ассоциирована со многими типами опухолей. FGFR2 играет важную роль в регуляции передачи сигналов в остеобластах, участвуя в нормальной оссификации черепа у человека. Активация FGFR2 снижает присоединение остеобластов к фибронектину, приводит к индукции апоптоза остеобластов. Мутации гена СD332 ассоциированы со многими синдромами преждевременного заращения швов черепа и костной мальформации.

CD333

FGFR3 (Fibroblast Growth Factor Receptor 3) (см. CD331). Молекулярная масса 115-135 кДа. Член семейства FGFR. Связывает кислый и основной факторы роста фибробластов, участвует в развитии и сохранении костной ткани. Мутации гена CD333 приводят к преждевременному сращению швов черепа, разнообразным типам костной дисплазии (ахондроплазии и танатофорической дисплазии). Мутация гена, кодирующего FGFR3, влияет на раз-

витие, но не на прогрессирование рака мочевого пузыря. Повышенная экспрессия FGFR3 может играть важную канцерогенную роль в печени.

CD334

FGFR4 (см. CD331). Молекулярная масса 110 кДа. Взаимодействует преимущественно с кислым фактором роста фибробластов (FGF). Повышена экспрессия на опухолях женской половой сферы. Участвует в развитии рака молочной железы и яичников. Аллель Arg388 гена, кодирующего FGFR4, ассоциирован с повышением частоты и клинической агрессивности рака простаты.

CD335

NCR1 (Natural Cytotoxicity triggering Receptor 1). Молекулярная масса 46 кДа. Член семейства рецепторов естественной цитотоксичности (NCR). Экспрессируется почти исключительно NK-клетками и выполняет функцию главных активирующих рецепторов. Плотность NCR на NK-клетках коррелирует с цитолитической активностью против опухолевых клеток. Связывание NCR с предполагаемым лигандом опухолевых клеток может запускать апоптоз NK-лимфоцитов. NKp46-рецепторы участвуют в клеточно-опосредованном лизисе клеток, инфицированных внутриклеточными патогенами. Ослабление этой функции ассоциируется с тяжёлыми проявлениями инфекционных заболеваний.

CD336

NCR2 (Natural Cytotoxicity triggering Receptor 2) (см. CD335). Молекулярная масса 44 кДа. Член семейства рецепторов естественной цитотоксичности (NCR), важных для распознавания опухолевых клеток-мишеней. Экспрессируется только на активированных NK-клетках человека. CD336 не только существеннен для противоопухолевой защиты, но и участвует в «самоубийстве» NK-клеток.

CD337

NCR3 (Natural Cytotoxicity triggering Receptor 3) (см. CD335). Молекулярная масса 30 кДа. Экспрессируется на субпопуляции NK-клеток периферической крови человека и вовлекается в киллинг опухолевых клеток NK-лимфоцитами. Участвует в запуске активации NK-клеток при взаимодействии со стромальными клетками костного мозга in vitro. Опосредованная через NK-клетки ин-

дукция созревания ДК зависит от CD337. Уровень CD337 в крови и синовиальной жидкости возрастает у больных ревматоидным артритом и коррелирует с тяжестью воспалительного процесса в синовии.

CD338

ABCG2 [ATP-Binding Cassette, sub-family G (WHITE), member 2]. Мембранный белок суперсемейства транспортёров АТФ-связывающих кассет (АВС). Молекулярная масса 72 кДа. CD338 экспрессируется в большом количестве на синцитиотрофобластах плаценты, апикальной мембране эпителия тонкой кишки, мембране канальцев печени и клетках эндотелия микрососудов мозга человека. CD338 экспрессируется и функционирует как транспортёр в мозге; выявлен на многих стволовых клетках и может защищать их от экзогенных и эндогенных токсинов; защищает развивающийся плод от воздействия потенциально токсичных ксенобиотиков. Повышенная экспрессия CD338 ассоциируется с высокими уровнями устойчивости ко многим противораковым агентам, включая антрациклины, митоксантрон и камптотехины, повышая выведение лекарственных средств. Взаимодействует с гемом и другими порфиринами, защищает клетки и/или ткани от накопления протопорфирина при гипоксии.

CD339

JAG1 [Jagged 1 (Alagille syndrome)]. «Зазубренный» белок типа 1. Аналог соответствующего белка дрозофил. Трансмембранный белковый лиганд для эволюционно консервативного Notch1 рецептора. Молекулярная масса 150 кДа. JAG1 играет важную роль в гемопоэзе. Микроделеция гена JAG1 (20p12) приводит к развитию синдрома Алажиля (артериопечёночная дисплазия, синдром Алажиля-Ватсона) - генетического заболевания, наследуемого по аутосомно-доминантному типу.

• Семейство Notch гетеродимерных трансмембранных белков играет интегральную роль в судьбе клеток, положительно или отрицательно влияя на пролиферацию, дифференцировку и апоптоз. У человека выявлены 4 Notch-рецептора - Notch1, Notch2, Notch3 и Notch4. Notch1 состоит из внеклеточного домена с 36 повторами, подобными эпидермальному фактору роста, одного трансмембранного домена и внутриклеточного домена, состоящего из молекулы, ассоциированной

с RBP-JK, акрилиновых доменов и региона, обогащённого последовательностью пролин-глютамат-серин-треонин. Известно несколько лигандов Notch рецепторов: Delta-1, Delta-2, Delta-3, Delta-4, гомологичные Delta дрозофил, и Jagged-1, Jagged-2, гомологичные Serrate дрозофил. При связывании лигандами Notch-рецепторы протеолитически расщепляются, при этом освобождается внутриклеточный домен Notch (NICD), который перемещается в ядро и активирует генымишени. Notch-рецепторы, экспрессируемые на гемопоэтических стволовых клетках, взаимодействуют с лигандами на костномозговых стромальных клетках и контролируют развитие и дифференцировку Т-лимфоцитов. Дефицит и мутации Notch-рецепторов и лигандов приводят к тяжёлым дефектам внутриутробного развития мышей. Notch-рецепторы и их лиганд JAG1 с высокой частотой присутствуют на культивируемых и первичных клетках множественной миеломы и глиомы человека. Мутация гена Jag1 приводит к развитию аутосомно-доминантного синдрома Алажиля, характеризующегося 5 главными симптомами: холестазом, деформацией позвоночника, дефектами сердца, глаз и лица, а также хронической почечной недостаточностью и гипертензией.

CD340

ERBB2 (v-erb-b2 erythroblastic leukemia viral oncogene homolog 2). Член тирозинкиназного семейства рецепторов типа III. Повышенную экспрессию CD340 выявляют при многих формах рака, включая рак молочной железы и яичника. Она коррелирует с плохим прогнозом. CD340 рассматривают как биомаркёр и мишень для иммунотерапии рака.

CD344

FZD4 [Frizzled homolog 4 (Drosophila)]. Аналог соответствующего белка дрозофилы (D. melanogaster). Относится к семейству (FZD1-10) белка «завивки» (frizzled). Большинство рецепторов frizzled соединены с р-катениновым сигнальным путём. FZD4 играет важную роль в ангиогенезе сетчатки. Мутации в N- или C-концевых регионах FZD4 ассоциируются с семейной аутосомнодоминантной экссудативной витреоретинопатией.

FZD9 [Frizzled homolog 9 (Drosophila)]. Экспрессируется в мозге, в частности гиппокампе. CD349 также выявлен в клетках рака желудка. В астроцитомах человека FZD9 присутствует в микрососудах и опухолевых клетках. FZD9 - один из маркёров мезенхимальных стволовых клеток, происходящих из костного мозга.

CD350

FZD10 (см. CD344). Большое количество мРНК FZD10 обнаружено в плаценте и тканях эмбриона: почках, лёгких и мозге. В мозге взрослых в большом количестве представлен в мозжечке. Обильно экспрессируется в культивируемых опухолевых клетках (рака шейки матки, толстой кишки и др.). FZD10 имеет 65,7% аминокислотную гомологию с FZD9. Усиление регуляции мРНК FZD10 в некоторых типах клеток человека может привести к канцерогенезу через активацию β-катенинового сигнального пути.

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА

При составлении списка лекарственных средств были использованы следующие интернет-источники:

http://www.regmed.ru/; http://www.rlsnet.ru/ и http://www.enclek.ru/; http://www.vidal.ru/; http://www.webapteka.ru/.