Глава 27. ХРОНИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ НЕЯСНОЙ ЭТИОЛОГИИ

27.1. КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ

Определение. Красный плоский лишай (плоский лишай, lichen ruber planus) - неконтагиозное заболевание с подострым или хроническим течением, поражающее кожу и слизистые оболочки, клинически характеризующееся высыпанием мономорф-ных зудящих папулезных элементов.

Этиология и патогенез. Этиология плоского лишая не установлена.

Предполагается, что в патогенезе болезни играют роль инфекционные агенты, которые повреждают кератиноциты, вызывая появление на их мембранах новых антигенов, атакуемых близлежащими клетками Лангерганса. Последние начинают усиливать продукцию интерлейкина-1. Этот цитокин, воздействуя на лимфоциты и кератиноциты, стимулирует продукцию ими ин-терлейкина-2, α-интерферона и эпидермального тимоцитакти-вирующего фактора, что, в свою очередь, вызывает появление на эпидермальных клетках HLA антигенов. В ответ на это Т-хелперы и цитотоксические клетки повреждают корнеоциты, реагируя с антигенами как II (HLA-DR), так и I главного класса гистосовместимости. Подключающиеся к этой реакции лабро-циты выделяют фактор некроза опухолей, вызывающий появление на эпидермоцитах межклеточных молекул адгезии-1, которые дополнительно привлекают иммунокомпетентные клетки, вызывающие, в конечном итоге, появление гипергранулеза и развитие лихеноидной реакции.

Среди инфекционных агентов, провоцирующих развитие воспалительного процесса, выступают как грамотрицательные бактерии (фрагменты которых обнаруживаются при электронной микроскопии), так и грибы (кандида), а также различные вирусы (папилломатозные вирусы 6, 11, 16, вирус варицел-ла-зостер). Факторами, способствующими развитию заболевания, являются стрессы, эндокринопатии, заболевания желудочно-кишечного тракта, предшествовавшая иммуносупрессивная терапия, инсоляция. Поражению слизистой оболочки полости рта способствуют курение табака, зубные амальгамы. Имеются сведения и о генетической предрасположенности к возникновению болезни.

Клиническая картина многообразна и характеризуется множеством клинических форм красного плоского лишая. Классические поражения кожи представляют собой высыпания мо-номорфных, плоских, блестящих, полигональных, милиарных, бледно-розовых папул, которые в дальнейшем несколько увеличиваются в размерах и приобретают сиренево-фиолетовый (ли-хеноидный) оттенок. Некоторые из узелков имеют характерное центральное пупкообразное вдавление. Папулы могут сливаться между собой, образуя небольшие бляшки, покрывающиеся мелкими чешуйками. На отдельных участках можно заметить своеобразный серовато-белый сетчатый рисунок ("сетка Уикхема"), четко проявляющийся при смазывании папулы или бляшки растительным маслом и являющийся клиническим проявлением выраженного гипергранулеза эпидермиса.

Заболевание сопровождается зудом, часто интенсивным. Высыпания локализуются преимущественно на внутренней поверхности предплечий, области лучезапястных суставов, крестца, передней поверхности голеней, половых органах. В отдельных случаях они распространены по всему телу за исключением лица. У некоторых больных папулы располагаются линейно (зостериформно) по ходу отдельных нервов.

Поражение слизистых оболочек полости рта встречается в 20-35 % случаев одновременно с высыпаниями на коже, иногда изолированно. На слизистых оболочках щек появляются мили-арные белые узелки, которые, сливаясь, демонстрируют "сетку Уикхема". На слизистой оболочке языка папулы образуют небольшие бляшки. На красной кайме губ высыпания проявляются в виде фиолетовых бляшек, на поверхности которых выявляется серовато-белая сетка.

Для поражений ногтей характерны продольные желобки в ногтевых пластинках, бугристость, расщепление, истончение и выпадение, подногтевой гиперкератоз.

Заболевание протекает длительно, в течение многих месяцев. Начавшись остро или подостро, процесс сначала прогрессирует, затем, в течение нескольких месяцев, следует стационарный период. В последующем поражение начинает постепенно разрешаться, оставляя после себя гиперпигментированные пятна. В остром периоде может наблюдаться "изоморфная реакция" (феномен Кебнера) - появление свежих папул на месте механической или химической травмы кожи (порезы, ссадины, укусы, химические и термические ожоги).

У некоторых больных периферически разрастающиеся папулы и бляшки подвергаются центральному разрешению, образуя кольца с гиперпигментацией в центральной части - это кольцевидная форма плоского лишая (lichen planus annularis) .Вне-которых случаях центральный участок разрешения подвергается атрофическим изменениям (annular atrophic lichen planus).

Буллезная, или пемфигоидная, форма заболевания (lichen planus bullous, pemphigoides) характеризуется высыпаниями в остром периоде, наряду с обычными папулами, пузырей величиной от горошины до вишни, заполненных серозным или серозно-ге-моррагическим содержимым. Пузыри появляются как на видимо неизмененной коже, так и на поверхности папул и бляшек.

Гипертрофигеская форма (hypertrophic lichen planus) чаще развивается на передней поверхности голеней, реже на других участках тела. Образуются бляшки лихеноидного оттенка, значительно возвышающиеся над поверхностью тела и покрытые массивными роговыми наслоениями. Эта форма болезни трудно поддается излечению, в связи с чем бляшки существуют годами, в конечном итоге подвергаясь склерозированию.

Lichen planopilaris - перифолликулярная форма, при которой наблюдаются высыпания перифолликулярных конусовидных узелков, в центральной части покрытых роговыми ши-пиками. Поражение волосистой части головы заканчивается рубцовой атрофией.

Актинигеский, или тропический, плоский лишай (actinic lichen planus, lichen planus tropicus) наблюдается чаще у жителей Ближнего Востока, Центральной части Азии и Африки. Наиболее распространен среди жителей Египта, около 40 % которых страдают этим дерматозом. Эндемичность заболевания связывают с сопутствующими желудочно-кишечными инфекциями (шистосомоз), поражение которыми на фоне интенсивного УФО (спектр В) приводит к развитию дерматоза. Высыпания появляются на открытых участках тела, подвергающихся инсоляции: лице, кистях, предплечьях, шее. Папулы очень поверхностны, незначительно шелушатся, окрашены в темно-фиолетовый цвет, имеют четкие границы и покатый край. Зуд выражен незначительно, а феномен Кебнера отсутствует. Наряду с описанными, при этой форме на закрытых участках тела могут наблюдаться высыпания, клинически идентичные классической форме красного плоского лишая. Заболеванию наиболее подвержены жен-

щины и лица, выполняющие работы на открытом воздухе. Процесс протекает циклично, обостряясь в весенне-летний период и подвергаясь спонтанной ремиссии зимой. Волосистая часть головы и ногти в процесс не вовлекаются.

Диагностика осуществляется на основе характерной клинической картины (плоские, блестящие, полигональные, бледно-розовые, с пупкообразным вдавлением папулы, в последующем приобретающие характерный лихеноидный оттенок, а также сетка Уикхема и феномен Кебнера). В сложных случаях используют гистологический метод диагностики.

Дифференциальный диагноз проводится с вульгарным псориазом, папулезными сифилидами и лихеноидной токсидер-мией, высыпания при которой могут быть клинически идентичны идиопатическому плоскому лишаю. Поражения слизистых оболочек полости рта дифференцируют с лейкоплакией, красной волчанкой, сифилитическими папулами.

Лечение. Проводится лечение сопутствующих заболеваний (особенно желудочно-кишечных) и устранение провоцирующих факторов (нормализация нервно-психического статуса).

Общая терапия. В остром периоде назначают антибиотики широкого спектра действия (доксициклин, метациклин) или сульфаниламидные препараты ("бисептол"), седативные средства (бром, валериана), инъекции хлорида или глюконата кальция, витамина В₁, препараты никотиновой кислоты (ксантинола никотинат, "теоникол").

Наиболее успешно в лечении применяются производные хлорхинолина ("делагил", "плаквенил"), которые более эффективны в сочетании с небольшими дозами глюкокортикостерои-дов (20 мг преднизолона в сутки). В терапии поражений слизистых оболочек используют "неотигазон".

Физиотерапия. Показаны электросон, индуктотермия пояс-нично-крестцового отдела позвоночника, ПУВА-терапия. В местном лечении веррукозных поражений применяют криомас-саж, диатермокоагуляцию.

Наружная терапия обычно не проводится. При наличии сильного зуда назначаются "фенистил гель" или обтирания спиртовыми растворами других противозудных средств. Терапия бородавчатых очагов поражения осуществляется с помощью глюкокортикостероидных мазей или ретиноидов (ретиное-вая мазь), которые наносят на пораженные участки кожи под окклюзионную повязку.

27.2. САРКОИДОЗ

Определение. Саркоидоз (болезнь Бенье - Бека - Шауман-на, sarcoidosis) - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в органах или тканях эпителиоид-ноклеточных гранулем без казеоза.

Этиология и патогенез. Среди факторов, способствующих формированию гранулемы при саркоидозе, наиболее значимы этнические группы, гормональный статус, наследственность, иммунные нарушения. При этом следует отметить, что в основе развития саркоидоза лежат морфофункциональные изменения системы фагоцитирующих мононуклеаров.

Клиническая картина. При саркоидозе могут быть поражены все органы и ткани (за исключением, по-видимому, надпочечников). Ниболее часто в процесс вовлекаются медиастиналь-ные лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, кожа, глаза, кости кистей и стоп. Саркоидоз может протекать остро с поражением медиастинальных лимфатических узлов и легких, артрал-гиями, повышением температуры и высыпаниями на коже по типу узловатой эритемы, но чаще заболевание характеризуется хроническим течением со специфическими изменениями кожи.

Кожа поражается в 20-35 % случаев. Различают саркоидоз, локализующийся в собственно коже (мелкоузелковый, крупноузелковый, диффузно-инфильтративный), в подкожной клетчатке (узловатый), а также атипичные формы.

Мелкоузелковый саркоидоз характеризуется папулами величиной от булавочной головки до горошины, полушаровидными или уплощенными, незначительно возвышающимися над уровнем кожи. При диаскопии обнаруживаются мелкие коричневато-желтоватые пятнышки или сплошная коричневатая окраска. Узелки локализуются на лице, разгибательной поверхности верхних конечностей, на туловище и нижних конечностях. Количество их варьирует от нескольких до тысяч.

Крупноузелковому саркоидозу свойственны папулы размером от крупной горошины до лесного ореха синюшного или красно-коричневого цвета. При диаскопии элементов выявляется желтовато-коричневатая окраска. Узелки локализуются чаще на лице и верхних конечностях.

Диффузно-инфильтративный саркоидоз характеризуется бляшками плотной консистенции, нерезко ограниченными, буроватого или буровато-синюшного цвета, слегка выступающими над уровнем кожи. Элементы локализуются чаще на лице (щеки и нос), на верхних конечностях. Своеобразным вариантом этой

формы саркоидоза является "ознобленная волчанка", проявляющаяся бляшкой с выраженным сосудистым компонентом.

Узловатый саркоидоз проявляется одним или несколькими узлами полушаровидной или уплощенной формы, среднего размера - с грецкий орех, буровато-синюшного цвета. Элементы локализуются на лице и нижних конечностях.

Среди атипичных форм саркоидоза кожи выделяют пятнистые, лихеноидные, псориазиформные, верруциформные, анну-лярные, эритродермию.

Диагностика саркоидоза кожи основана на клинических и гистологических данных, а также сведениях о вовлечении в процесс других органов.

Дифференциальная диагностика проводится с туберкулезом кожи, красным плоским лишаем, люпоидной формой лейшманиоза, бугорковым сифилидом.

Лечение. Наиболее эффективна терапия саркоидоза корти-костероидными препаратами в комбинации с метотрексатом или проспидином. Вместе с тем после их отмены нередко возникают рецидивы, кроме того, они могут вызвать различные осложнения. В связи с этим основными показаниями для назначения кортикостероидов в комбинации с проспидином или ме-тотрексатом больным саркоидозом кожи (при отсутствии показаний со стороны других органов) являются активность и распространенность процесса, а также те случаи, когда заболевание вызывает косметические недостатки, травмирующие психику больного.

Наружная терапия практически не эффективна.