Глава 23. ДЕРМАТОЗЫ, ВЫЗВАННЫЕ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ

При нарушениях поступления в организм и метаболизма в нем различных витаминов, являющихся необходимыми для нормальной жизнедеятельности кожи, в ней могут развиваться разнообразные патологические процессы, клинически проявляющиеся характерными симптомами соответствующих гипо- и авитаминозов. Наибольшее клиническое значение имеют дерматозы, вызванные дефицитами витаминов А,СиРР.

23.1. ГИПОВИТАМИНОЗ А

Этиология и патогенез. Витамин А (ретинол) является жирорастворимым витамином, содержащимся в животных продуктах, и поступающим в организм главным образом с молоком, маслом и яйцами. Его провитамины α-и β-каротины содержатся в растительной пище и подвергаются превращению в полный витамин уже только после попадания в организм. Ретинол накапливается главным образом в печени и почках, играет важную роль в различных биохимических процессах, включая кожу, где он окисляется и превращается в кислоту витамина А (третино-ин), реагирует с лизосомальными мебранами эпидермоцитов, дестабилизируя их и высвобождая лизосомальные ферменты. Тем самым активируются фагоцитоз и процессы дифференци-ровки клеток. Недостаток третиноина в коже вызывает, главным образом, нарушение процессов нормальной кератинизации кератиноцитов.

Клиническая картина характеризуется сухостью кожи, потерей ею эластичности, снижением сало- и потоотделения. Цвет

кожи приобретает серовато-белый оттенок, в местах подвергающихся трению (локтевые и коленные суставы, седалищные бугры, поясница, разгибательные поверхности конечностей), появляются роговые папулы на цианотично-гиперпигментированной коже, идентичные узелкам фолликулярного ихтиоза ("жабья кожа" - фринодерма). В некоторых случаях папулы достигают больших размеров и выглядят как лентикулярные буровато-фиолетовые узелки или цианотично-коричневые неровные элементы размерами до 3 см, покрытые роговыми пробками.

При нарушении функций печени каротины могут не превращаться в витамин А. В таких случаях они накапливаются в коже в неизмененном виде, обусловливая желто-оранжевую окраску ладоней и подошв (каротинодермия).

Помимо кожи, при гиповитаминозе А чаще всего поражается орган зрения, что проявляется в нарушении его адаптации к темноте, развитии ксероза конъюнктив и роговицы.

Диагностика основывается на данных характерной клинической картины дерматоза (фринодерма) и соответствующих нарушениях со стороны органа зрения.

Дифференциальный диагноз проводится с ихтиозами.

Лечение заключается в назначении витамина А по 100 000 МЕ в сутки.

23.2. ЦИНГА

Определение. Цинга представляет собой заболевание, развивающееся при выраженной недостаточности в организме аскорбиновой кислоты (витамина С), и характеризуется поражением сосудов кожи и слизистых оболочек.

Этиология и патогенез. Витамин С присутствует в свежих овощах и фруктах, особенно много его в цитрусовых, ягодах, капусте, петрушке, перце, шиповнике. В организме внутриклеточ-но он накапливается в двух формах: в виде L-аскорбиновой кислоты и L-дегидроаскорбиновой кислоты, играющих важные роли в метоболизме клеток. В коже витамин С является активатором фибробластов в процессе формирования соединительной ткани, особенно в механизмах синтеза коллагена. Аскорбиновая кислота необходима и эпидермису - для формирования межклеточных связующих структур (десмосом) и участии в регуляции пигментного обмена. Кроме того, участвуя в обмене белков, углеводов, липидов, нуклеиновых кислот и обладая антигиалу-ронидазным и антитоксическим действием, она осуществляет

ангиостабилизирующую функцию, укрепляет сосудистую стенку и снижает проницаемость сосудов кожи.

Клиническая картина. Заболевание развивается исподволь. Сначала на разгибательных поверхностях верхних конечностей появляется фолликулярный кератоз, сочетающийся со скрученностью волос. В течение нескольких недель фолликулярные папулы распространяются в направлении нижней части тела и поражают ягодицы, бедра и голени. Далее, на участках, подверженных ушибам и давлению (локтевые и коленные суставы, ягодицы), появляются цианотичные пятна, слегка шелушащиеся в области ягодиц. В последующем возникают петехии, эк-химозы и полосовидные кровоизлияния (вибицес). Подкожные, глубокие кровоизлияния в области нижних конечностей весьма болезненны и склонны к изъязвлению. Заживление язв и ран происходит значительно медленнее, чем в норме.

Поражения слизистых оболочек характеризуются, главным образом, гингивитом, который начинается с покраснения десен возле зубов, в последующем развивается отек и появляется кровоточивость. Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к изъязвлению десен, расшатыванию и выпадению зубов.

Диагностика цинги основывается на характерной клинической картине (сочетание фолликулярного гиперкератоза и пурпуры конечностей с гингивитом).

Дифференциальный диагноз проводится с фолликулярным ихтиозом и геморрагическим васкулитом.

Лечение. Назначается аскорбиновая кислота (перорально по 0,5-1,0 г в сутки).

23.3. ПЕЛЛАГРА

Определение. Пеллагра (от итал. pelle - кожа и agra - грубый, шероховатый) - тяжелое хроническое рецидивирующее заболевание, обусловленное гипо- и авитаминозами никотиновой кислоты (витамин РР), а также витаминов комплекса В (В₁,В₂,В₃), при которых развиваются поражения кожи, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Этиология и патогенез. Витамин В₃ и никотиновая кислота (ниацин) обеспечивают важные биохимические процессы. Витамин В₃ - это компонент коэнзима NAD⁺ (никотин аденин динуклеотид), а ниацин - NADP⁺ (никотин аденин динуклеотид фосфат). Они являются составляющими многих ферментов окислительно-восстановительных реакций обмена веществ,

недостаток которых нарушает обмен белков, жиров и углеводов, а также метаболизм других витаминов. Никотиновая кислота присутствует в продуктах животного происхождения, пшеничной муке, а также синтезируется из аминокислоты - триптофана. При желудочно-кишечных заболеваниях, нервно-психических стрессах, физическом перенапряжении потребность в витамине РР резко увеличивается, способствуя развитию его гипо- и авитаминоза. Пеллагра наиболее часто наблюдается у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, у пациентов длительно принимающих изониазид и антибиотики широкого спектра действия, а также у больных, страдающих онкологическими заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Клиническая картина пеллагры характеризуется тремя "Д" - кожными проявлениями (дерматит), желудочно-кишечными расстройствами (диарея), поражением нервной системы (деменция). Заболевание является тяжелым, отсутствие лечения может привести к летальному исходу.

Изменения кожи проявляются преимущественно на открытых участках тела, что объясняется развитием ее сенсибилизации к солнечным лучам. Поражается кожа лица, тыла кистей и стоп, шеи - в виде полосы, напоминающей ошейник (воротник Казаля). Первичным морфологическим элементом является ярко-розовая возвышающаяся эритема, которая в последующем приобретает застойно-синюшный оттенок. Субъективно отмечается чувство жжения и покалывания. Часто на фоне эритемы появляются пузыри, заполненные серозным или геморрагическим содержимым. Пузыри подсыхают с образованием буроватых корок, которые растрескиваются и отпадают. Кожа на пораженных участках постепенно темнеет, приобретая сначала коричневую, а затем и почти черную окраску. Поверхность ее становится сухой, грубой, шероховатой. Эритема имеет хрони-чески-рецидивирующий характер, возникая обычно весной и разрешаясь осенью. Каждый ее рецидив принимает все более выраженные клинические проявления.

Часто в процесс вовлекаются слизистые оболочки, как правило в виде стоматита, глоссита и вульвита, на которых сначала появляются небольшие красные пятна, постепенно увеличивающиеся в размерах и сливающиеся в сплошную эритему. Губы пациента, больного пеллагрой, характеризуются выраженной сухостью, отечностью и красной воспалительной окраской. Отмечается повышенное слюноотделение, ощущение чувства жжения и соленого вкуса. Пеллагрозный глоссит представляет собой

отечный, темно-красный, с отпечатками зубов, гладкий и блестящий язык, в котором со временем появляются болезненные трещины. Иногда он приобретает черную окраску и становится шероховатым.

Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются абдоминальными болями и диареей. У половины пациентов выявляется гипоацидное состояние желудка.

Состояние нервной системы демонстрирует умеренную депрессию или апатию в случаях средней степени тяжести заболевания. Наблюдаются также периферические полиневриты, миелиты, психозы, которые, как правило, редко диагностируются у больных, не имеющих кожных поражений.

Диагностика заболевания основывается на данных характерной клинической картины (три "Д" пеллагры).

Дифференциальный диагноз проводится с фотодерматозами (в первую очередь, с поздней кожной порфирией) и лекарственными токсидермиями.

Лечение пеллагры заключается в назначении никотиновой кислоты внутрь (100-300 мг в сутки). Лечение желудочно-кишечных и неврологических проявлений требует дополнительного назначения витаминов группы В и богатой белком диеты (100-150 г протеина в сутки).