Глава 22. АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ КОЖИ

22.1. БУЛЛЕЗНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

Пузырчатка

Определение. Пузырчатка (pemphigus) - аутоиммунное ор-ганоспецифическое летальное заболевание, характеризующееся непрерывным появлением пузырей на коже и слизистой оболочке полости рта.

Этиология и патогенез. Развитие заболевания связано с аутоиммунными процессами, при которых вырабатываются ау-тоантитела против белков десмосом (десмоглеинов-1 и -3), что приводит к нарушению межклеточных связей - акантолизу. Выделяют 2 вида акантолиза - высокий и низкий. Первый развивается на уровне зернистого слоя и характерен для листовидной пузырчатки и ее варианта - себорейной, второй - супраба-зально и отмечается при вульгарной пузырчатке и ее варианте - вегетирующей.

Клиническая картина. Для пузырчатки характерны следующие симптомы:

1) симптом Никольского, в том числе краевой. Симптом Никольского характеризуется сползанием верхних слоев эпидермиса при скользящем надавливании на непораженную на вид кожу. Краевой симптом определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса;

2) симптом Асбо-Хансена - увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем;

3) симптом груши - приобретение пузырем формы груши под давлением тяжести экссудата;

4) симптом периферического роста эрозий.

Выделяют следующие клинические формы пузырчатки: вульгарная, вегетирующая-ограниченный вариант вульгарной пузырчатки; листовидная, себорейная (эритематозная) - ограниченный вариант листовидной пузырчатки. Кроме того, в настоящее время различают герпетиформную пузырчатку, паране-опластическую и IgA-пузырчатку.

1. Герпетиформная пузырчатка - редкая форма вульгарной, листовидной и себорейной пузырчаток, характеризующаяся группировкой пузырей. Диагноз устанавливается гистологически.

2. Паранеопластигеская пузырчатка развивается у больных опухолями внутренних органов, характеризуется болезненными тяжелыми поражениями слизистой оболочки полости рта полиморфными высыпаниями на коже. Диагноз устанавливается на основании гистологических изменений и данных прямой и непрямой РИФ.

3. IgA-пузыргатка - хронический везикуло-буллезный дерматоз, характеризующийся акантолизом и внутриэпидер-мальным отложением IgA.

Диагностика. Клинический диагноз пузырчатки подтверждается лабораторными методами, которые включают цитодиагностику, прямую и непрямую РИФ, гистологическое исследование. Наиболее информативным является последний метод диагностики.

Цитодиагностика - исследование поверхностного слоя клеток (метод Тцанка) с помощью мазков отпечатков со дна свежих эрозий. Это позволяет выявить акантолитические клетки, представляющие собой патологически измененные шиповидные клетки, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром, неоднородным окрашиванием цитоплазмы. Для пузырчатки характерно их расположение в виде пластов.

РИФ. Непрямая РИФ позволяет определять в крови антитела к межклеточной субстанции. Титр антител, как правило, коррелирует с тяжестью течения вульгарной пузырчатки. При прямой РИФ как в пораженной, так и здоровой на вид коже выявляется отложение IgG и С3-фракции комплемента в межклеточной субстанции при вульгарной пузырчатке.

Гистологигеское исследование выявляет при вульгарной и вегетирующей пузарчатках полости, дном которых являются ба-зальные эпидермоциты, а покрышкой вышележащий слой эпидермиса; при листовидной и себорейной пузырчатках покрышкой полости являются роговой и частично зернистый слои, а дном - нижележащие слои эпидермиса. Полости содержат нити фибрина, акантолитические клетки и ряд других клеток.

Вульгарная пузырчатка (pemphigus vulgaris)

Клиническая картина. Вульгарная пузырчатка - наиболее частая разновидность пузырчатки (встречается у 75 % больных пузырчатками).

Заболевание начинается, как правило, со слизистой полости рта. В области небных дужек и зева появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая болезненные эрозии, окаймленные остатками покрышки пузыря. Встречаются абортивные пузыри в виде беловатых пленок.

Через несколько недель или месяцев на неизмененной коже преимущественно в области груди и спины исподволь появляются в небольшом количестве вялые пузыри с серозным содержимым, которые вскрываются, оставляя эрозии, или подсыхают с образованием корок. Симптомы Никольского, в том числе краевой, Асбо - Хансена, груши и периферического роста эрозий положительные.

Постепенно количество пузырей увеличивается, эрозии, поначалу быстро эпителизировавшиеся, долгое время не заживают, иногда присоединяется вторичная инфекция и содержимое пузырей становится мутным.

При отсутствии лечения общее состояние больных начинает ухудшаться - появляется слабость, субфебрильная температура, постепенно развивается кахексия, приводящая к летальному исходу.

Характерна задержка хлорида натрия в организме уже на ранних стадиях заболевания.

Дифференциальная диагностика. Вульгарную пузырчатку дифференцируют со следующими заболеваниями: пемфиго-ид, буллезная форма герпетиформного дерматита Дюринга, бул-лезное импетиго, буллезные токсидермии, буллезная форма красного плоского лишая, герпес слизистых оболочек.

Вегетирующая пузырчатка (pemphigus vegetans)

Клиническая картина. Заболевание начинается с появления пузырей, аналогичных таковым при вульгарной пузырчатке. в полости рта, вокруг естественных отверстий и пупка, в крупных складках. В условиях повышенной влажности и трения пузыри быстро вскрываются, обнажая эрозии, на дне которых начинают развиваться вегетации. Сливаясь между собой, они нередко образуют обширные вегетирующие поверхности. Постепенно вегетации ссыхаются, уплотняются, эрозии эпителизи-

руются, оставляя выраженную пигментацию. Заболевание протекает или подостро, или хронически.

Дифференциальная диагностика проводится с широкими кондиломами, вегетирующей пиодермией.

Листовидная пузырчатка (pemphigus foliaceus)

Клиническая картина. Заболевание начинается с вялых поверхностных пузырей на коже, которые быстро вскрываются, обнажая эрозии, или подсыхают с образованием пластинчатых чешуйко-корок. Процесс быстро распространяется по всему кожному покрову. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Симптом Никольского резко выражен на визуально непораженной коже. Возможно выпадение волос и ногтей.

Заболевание может длиться 2-3-5 и более лет. Общее состояние больных на протяжении многих месяцев от начала заболевания может оставаться удовлетворительным. Лишь постепенно больные начинают слабеть, теряют в весе и погибают от кахексии или от какого-либо присоединившегося заболевания.

Дифференциальная диагностика проводится с эритро-дермиями различного генеза.

Себорейная, или эритематозная, пузырчатка (синдром Сенира - Ашера, pemphigus erythematosus)

Клиническая картина. Заболевание начинается наиболее часто на носу и щеках, а также волосистой части головы, в области грудины и межлопаточной области. На этих участках образуются поверхностные пузыри, однако они настолько быстро ссыхаются в корки, что создается впечатление их первичности. Симптом Никольского (очаговый) положительный. Очаговый симптом характеризуется сползанием под давлением пальца со здоровой на вид кожи верхних слоев эпидермиса в виде круглой или овальной пленки. Слизистая полости рта вовлекается в процесс редко. Заболевание протекает относительно доброкачественно. В некоторых случаях отмечается трансформация в листовидную пузырчатку.

Дифференциальная диагностика проводится с импетиго, себорейным дерматитом.

Лечение пузырчатки

Наиболее эффективным средством терапии пузырчатки являются кортикостероидные препараты, при этом наиболее хорошие результаты достигаются при их максимально раннем назначении.

Лечение начинают с ударных доз кортикостероидов - 100-120 мг преднизолона в сутки. Наиболее эффективна терапия кортикостероидами в таблетированных формах, в случае невозможности их назначения рекомендуется увеличение дозы в 1,5 раза при внутримышечномив2раза - при внутривенном введении. Суточную дозу делят на два приема - ²/₃ после завтрака и ¹/₃ - после обеда.

При эпителизации эрозий (следует ориентироваться на элементы на коже, а не на слизистых оболочках) в среднем через две недели дозу одномоментно уменьшают до 60 мг, а затем постепенно в течение месяцев снижают до поддерживающих доз, на которых больные находятся годами. Отсутствие быстрого эффекта, торпидное течение заболевания требует замены препарата на другой кортикостероид. Если этого окажется недостаточно, то необходимо дополнительное назначение средств, обладающих иммуносупрессивным действием - азатиоприна (1,5-2 мг на 1 кг массы 2-4 раза в сутки), метотрексата (50 мг 1 раз в неделю внутривенно), "сандиммуна" (в среднем 3,5 мг на 1 кг веса в сутки), при себорейной пузырчатке - хингамина. В некоторых случаях при высоком титре антител назначают плазмаферез с целью удаления циркулирующих аутоантител и уменьшения дозы кортикостероидов и иммунодепрессантов. При рецидиве пузырчатки следует придерживаться следующего алгоритма действия:

1) замена препарата;

2) увеличение дозы в 2-3 раза или присоединение иммуно-депрессантов в зависимости от соответствующих показаний и противопоказаний.

Периодически больные пемфигусом должны получать анаболические стероидные препараты. В случае присоединения вторичной инфекции показаны антибиотики.

Наружное лечение направлено в основном на предотвращение развития инфекции в очагах поражения. С этой целью применяются водные анилиновые красители, антибактериальные мази и кремы, при поражении слизистой полости рта - полоскания вяжущими и дезинфицирующими средствами.

Пемфигоид

Определение. Пемфигоид (буллезный пемфигоид, pemphigoid) - хронический буллезный дерматоз, встречающийся в основном у пожилых людей, для которого характерно образование субэпидермальных пузырей в результате эпидермолиза.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенезе заболевания ведущую роль играют аутоантитела к антигенам буллезного пемфигоида I и II типа (BP 230 и BP 180), располагающимся в области нижних полюсов клеточных мебран и по-лудесмосом базальных эпидермоцитов. В некоторых случаях пемфигоид развивается как паранеопластический процесс.

Клиническая картина. Пемфигоидом страдают в основном пожилые люди и дети. Заболевание начинается с появления на здоровой коже или слегка гиперемированном основании крупных пузырей с прозрачным, иногда - геморрагическим содержимым. Пузыри с толстой покрышкой, напряженные, относительно долго не вскрываются. Иногда элементы напоминают многоформную экссудативную эритему, однако их локализация различна. По вскрытии пузырей образуются эрозии, характеризующиеся, в отличие от пемфигуса, отсутствием периферического роста и выраженной тенденцией к заживлению. По мере развития болезни число пузырей увеличивается, становится заметным их преобладание на сгибах и в складках тела. В некоторых случаях возможны продромальные явления в виде зуда, преходящих эритем и волдырей. Симптомы Никольского, груши, периферического роста эрозий - отрицательные, краевой симптом Никольского и симптом Асбо - Хансена - резко положительные за счет эпидермолиза. У 30 % больных наблюдается высыпание пузырей на слизистой оболочке рта преимущественно в области десен и щек.

Диагностика проводится на основании гистологических, цитологических методов, прямой и непрямой РИФ. При гистологическом исследовании обнаруживаются субэпидермальные полости и щели. При цитологическом исследовании определяется большое количество эозинофилов (до 90 %), акантолитиче-ских клеток нет. Непрямая РИФ позволяет выявить антитела к базальной мембране, однако корреляции со степенью тяжести процесса нет. При прямой РИФ выявляется линейное отложение IgG и С3-фракции комплемента в области дермо-эпидер-мального соединения как в пораженной, так и визуально здоровой коже.

Дифференциальная диагностика проводится с вульгарной пузырчаткой, буллезной токсидермией, буллезной формой красного плоского лишая.

Лечение. Больные пемфигоидом нуждаются в комплексном обследовании с целью исключения злокачественного опухолевого процесса.

Терапия проводится кортикостероидными препаратами в дозе от 60 до 100 мг преднизолона, при этом длительная поддерживающая терапия не требуется. Показано назначение им-муносупрессантов - метотрексата, азатиоприна. Применяется также лечение тетрациклином в сочетании с никотинамидом (тетрациклин угнетает эозинофильный хемотаксис).

Наружное лечение аналогично таковому при пузырчатке.

Рубцующий пемфигоид

Определение. Рубцующий пемфигоид (cicatrical pemphigo-id) - хронический буллезный дерматоз, приводящий к рубцеванию по разрешении высыпных элементов.

Этиология и патогенез. Рубцующий пемфигоид представляет собой вариант пемфигоида. Антиген рубцующего пемфи-гоида располагается в области lamina lucida.

Клиническая картина. На слизистой оболочке полости рта, гениталий образуются пузыри, при вовлечении в процесс конъюнктивы постепенно развивается симблефарон (сращение конъюнктивального мешка вследствие рубцевания субконъюнк-тивальных тканей). Поражения слизистых оболочек могут привести к образованию спаек в глотке, между слизистыми щек и альвеолярных отростков, в углах рта, а иногда - к разрушению язычка и миндалин. Иногда развиваются хронический атрофирующий ринит и сращение раковин с носовой перегородкой; наблюдаются стриктуры гортани, пищевода, уретры, ануса; фимоз, атрофия вульвы и вагины, спайки между малыми губами. При поражении гортани во время кашля отмечается отделение толстых серовато-белых или кровянистых пленок, т. е. обрывков покрышек пузырей. Высыпания на коже встречаются у 50 % больных, они локализованы и немногочисленны, величиной от булавочной головки до 2 см, рецидивируют на одном и том же месте, по разрешении оставляют рубцы. Краевой симптом Никольского и симптом Асбо - Хансена могут быть положительными.

Выделяют локализованый пемфигоид (варианты рубцующе-го пемфигоида), встречающийся на участках, облучаемых солнцем (главным образом на облысевшей голове), и на передней поверхности голеней у женщин. При разрешении элементов остаются рубцы.

Диагностика основана на данных гистологического, цитологического исследований и РИФ.

Дифференциальная диагностика проводится с пемфигусом и пемфигоидом.

Лечение - кортикостероиды (20-30 мг) в комбинации с ци-тостатиками, хингамином.

Герпетиформный дерматит Дюринга

Определение. Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis) - хронический доброкачественный дерматоз, характеризующийся полиморфизмом, группировкой элементов и зудом.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе имеют значение синдром мальабсорбции, обусловленный необычной чувствительностью организма по отношению к белкам злаков (глютену), и аутоиммунные реакции. Установлено, что наибольшую роль в сенсибилизации при энте-ропатии играет белок глиадин. Иммунные комплексы (глиа-дин-IgA) фиксируются в области верхушек сосочков дермы, вызывая воспалительную реакцию. Вследствие усиления хемотаксиса в субэпидермальной зоне образуются скопления ней-трофилов и эозинофилов, происходит высвобождение их ферментов, что и вызывает отслоение эпидермиса от дермы.

Клиническая картина. Заболевание может начаться в любом возрасте, оно длится годами (20-30 лет), прерываясь периодами полного выздоровления продолжительностью от нескольких недель и месяцев до нескольких лет. Для заболевания характерны следующие клинические признаки:

1) истинный полиморфизм (пузыри, волдыри, пятна, папулы);

2) группировка сыпи;

3) зуд.

Пузыри, наполненные прозрачным или мутным, реже - геморрагическим содержимым, напряженные, возникают на фоне эритем или внешне здоровой кожи. Они могут располагаться кольцевидно, гирляндообразно. Пузыри или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-желтых

или кровянистых буро-черных корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. После заживления пузырей остается пигментация. Симптомы Никольского, периферического роста эрозий, груши, Асбо - Хансена отрицательные. Выделяют следующие формы заболевания:

1) буллезная;

2) герпесоподобная (мелкие пузыри);

3) трихофитоидная (кольцевидное расположение элементов сыпи);

4) строфулоподобная;

5) вегетирующая;

6) локализованная (на разгибательных поверхностях суставов, голеней, предплечий в результате постоянного расчесывания кожа лихенифицируется: время от времени на фоне лихени-фикации образуются пузыри).

Сравнительно редко одновременно с поражением кожи наблюдается высыпание пузырей на слизистой оболочке полости рта.

Диагностика основана на данных гистологического, цитологического методов исследования, прямой РИФ. При гистологическом исследовании выявляются субэпидермальные полости, сформировавшиеся на основе нейтрофильных и эозинофиль-ных микроабсцессов в сосочках дермы. При цитодиагностике отмечается большое количество эозинофилов - 10-30 %, РИФ выявляет отложение в сосочках дермы IgA и С3-фракции комплемента. В крови возможна эозинофилия.

Дифференциальная диагностика проводится с вульгарным пемфигусом, пемфигоидом, строфулюсом, распространенным герпесом, чесоткой.

Лечение. Безглютеновая диета, диаминодифенилсульфон (ДДС). ДДС назначают по 0,05-0,1 г 2 раза в день, циклами по 5-7 дней с одно-, двухдневным перерывами. Более эффективно сочетание ДДС и кортикостероидов (особенно при буллезной форме) - 10-20 мг преднизолона. При лечении ДДС следует назначать аскорбиновую кислоту, препараты железа, метилура-цил с целью усиления его действия и уменьшения токсического влияния.

В некоторых случаях весьма эффективны витамины В, С, Р с препаратами фосфора и кальция.

Локализованный герпетиформный дерматоз поддается рентгенотерапии.

Наружная терапия ограничивается проколом пузырей и смазыванием пораженных участков анилиновыми красителями.

22.2. ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Среди диффузных болезней соединительной ткани к заболеваниям дерматологического профиля относятся красная волчанка, склеродермия и дерматомиозит. Для всех этих дерматозов характерна дезорганизация внеклеточной соединительной ткани кожи, поэтому иногда встречается смешанное поражение соединительной ткани (синдром Шарпа), проявляющееся сочетанием симптомов каждого из этих заболеваний.

Красная волчанка

Определение. Красная волчанка (lupus erythematodes) - группа хронических аутоиммунных заболеваний, поражающих соединительную ткань и сосуды кожи, а также внутренних органов. При этом для одних заболеваний (дискоидная, диссемини-рованная и глубокая красная волчанка) характерно изолированное поражение кожи, для других (системная красная волчанка) специфично системное поражение организма. Поэтому первые три заболевания относят к кожным формам красной волчанки.

Этиология и патогенез. В основе возникновения всех форм красной волчанки лежит развитие аутоиммунных реакций, направленных против клеточных компонентов соединительной ткани (ДНК, РНК, нуклеопротеинов). При кожных формах (дискоидная, диссеминированная и глубокая красная волчанка) в качестве аутоагрессора выступают преимущественно сенсибилизированные цитотоксические клетки (Т-эффекто-ры, NK-клетки). При системной красной волчанке эту роль выполняют цитотоксические аутоантитела, формирующие циркулирующие иммунные комплексы, откладывающиеся как в области дермо-эпидермального сочленения, так и в сосудах различных висцеральных органов, инициируя патогенетические механизмы системного васкулита.

Факторами, провоцирующими начало патологического процесса, являются очаги хронической инфекции (чаще стрептококковой), лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламидные препараты, вакцины), респираторные вирусные инфекции, нервно-психические стрессы, беременность. Кожные формы красной волчанки вызывают также экзогенные факторы (инсоляция, ожог, механическая травма, отморожение).

Клиническая картина. Дискоидная красная волчанка (см. цв. вкл., рис. 26) характеризуется триадой симптомов: эритемой,

гиперкератозом и атрофией. Очаги поражения локализуются преимущественно в области лица (щеки и крылья носа), внешне напоминая бабочку, но могут обнаруживаться и на ушных раковинах, волосистой части головы, верхней части груди и спины, пальцев кистей. Сначала (в острой стадии) появляются одно или несколько ярких эритематозных пятен, которые постепенно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются в слегка приподнятые бляшки. Далее на их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гиперкератоз. По краю очага поражения нередко сохраняется эритематозная, слегка приподнимающаяся каемка, свободная от чешуек. При поскабливании трудно отделяемых чешуек ощущается болезненность (симптом Бенье - Мещерского), а на их обратной стороне обнаруживаются характерные роговые шипики. Очаги поражения, разрастаясь, могут распространиться на всю кожу лица. Постепенно процесс переходит в подострую и хроническую стадии, сопровождаясь разрешением очагов, которое наблюдается сначала в центральной части и постепенно распространяется к периферии, заканчиваясь рубцовой атрофией. Атрофия выглядит в виде значительного истончения кожи белого цвета, которая собирается в складки подобно папиросной бумаге или представлена грубым, вдавленным в кожу, обезображивающим рубцом. Течение заболевания длительное, склонное к обострениям и рецидивам.

Поражение волосистой части головы характеризуется эритемами различной величины, покрытыми сплошным или фолликулярным гиперкератозом, по разрешении которых остается рубцовая атрофия и стойкое облысение. В области красной каймы губ поражение выглядит в виде слегка инфильтрированных вишнево-красных пятен, покрытых небольшим количеством трудно удаляемых чешуек.

Диссеминированная красная волчанка характеризуется возникновением множественных мелких пятен в области лица, ушных раковин, волосистой части головы, плеч, верхней части груди и спины. Пятна, увеличиваясь в размерах, редко достигают диаметра, превышающего 2 см, и не инфильтрируются в такой степени, чтобы превратиться в бляшки. На их поверхности также обнаруживаются трудно отделяемые чешуйки, выявляющие болезненность при поскабливании, однако степень выраженности гиперкератоза при диссеминированной красной волчанке меньше, чем при дискоидной. Разрешаясь, очаги оставляют очень поверхностную, едва заметную атрофию.

В области ладонной поверхности пальцев рук и в области стоп могут наблюдаться застойно-синюшные пятна неправильных очертаний, напоминающие очаги озноблений. Диссемини-рованная красная волчанка может сопровождаться общими явлениями (субфебрильная температура тела, недомогание, боли в суставах), а в отдельных редких случаях трансформироваться в системную красную волчанку.

Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит) клинически проявляется расположенными глубоко в подкожной клетчатке плотными узлами, подвижными, четко контурирован-ными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет вишневую окраску, нередко обнаруживаются участки гиперкератоза и атрофии, а также высыпания, соответствующие дискоидной красной волчанке. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, при заживлении образуя втянутые рубцы. Процесс локализуется в области лица, плеч, бедер и ягодиц. Заболевание может сопровождаться общими симптомами. Описаны случаи перехода глубокой красной волчанки в системную.

Системная красная волчанка. Заболевание в одних случаях начинается остро, с быстрым развитием тяжелых поражений различных внутренних органов, при этом кожа в процесс может и не вовлекаться. В других случаях заболевание протекает подо-стро или хронически с постепенным развитием клинических проявлений. Тем не менее и при благоприятном течении заболевание в любой момент может принять злокачественный характер. Системная красная волчанка чаще наблюдается у молодых женщин в возрасте 20-40 лет.

Кожные проявления характеризуются появлением на лице слегка отечной эритемы в форме бабочки розово-красного цвета. В последующем эритема принимает застойно-синюшный оттенок и покрывается легким шелушением. Эритематозные пятна могут высыпать на пальцах рук, коже туловища и конечностей. На фоне некоторых из них могут появляться пузыри с геморрагическим содержимым. Нередко встречаются геморрагические пятна на различных участках тела. Через некоторое время высыпания разрешаются, но очень часто рецидивируют. На их месте остается гиперпигментация или нежная рубцовая атрофия.

Характерными и ранними проявлениями болезни являются также отечные синюшные пятна (капилляриты) в области ногтевых валиков и подушечек пальцев кистей. В области коленных суставов обнаруживаются некротизирующиеся папулы. Встречается также поражение кожи в виде центробежной эритемы

Биэтта, которая возникает на спинке носа или щеках в виде слегка отечных, ярко гиперемированных пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и одновременно разрешающихся в центральной части. Среди трофических изменений характерна исчерченность и ломкость ногтей, а также диффузная алопеция волосистой части головы.

Среди внутренних органов в первую очередь поражаются почки. В моче - альбуминурия и микрогематурия, цилиндры. Может развиться уремия, нередко приводящая к летальному исходу. Поражения сердца проявляются в виде миокардита, эндокардита и перикардита. В легких обнаруживаются явления бронхопневмонии и серозного плеврита. Поражения суставов, сопровождающиеся их отечностью и артралгиями, напоминают острый суставной ревматизм. Развивается полиаденит, при этом наиболее выраженно увеличиваются аксиллярные, шейные и подчелюстные лимфатические узлы.

Общие симптомы проявляются в ремиттирующей лихорадке с подъемом температуры тела до 40 °С, слабости, потери сна и аппетита, мигрирующих болях в мышцах, костях и суставах. В крови определяется увеличенная СОЭ, нарастающая нормо-хромная или гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопе-ния, лимфо- и эозинопения. В сыворотке обнаруживается снижение количества общего белка, уменьшение содержания альбуминов и повышение уровня γ-глобулинов, у части больных выявляется положительная реакция на "ревматоидный фактор" и С-реактивный белок.

Диагностика красной волчанки основывается на клинических проявлениях болезни (триада симптомов - эритема, гиперкератоз, атрофия), гематологических и иммунологических показателях и преследует цель не только подтвердить предварительный клинический диагноз, но и выяснить вид, характер и тяжесть иммунопатологических реакций для определения формы красной волчанки, прогноза и выбора тактики лечения. С этой целью используется ряд лабораторных тестов.

К признакам системного характера процесса относится обнаружение в мазке крови, окрашенном по Романовскому - Гимзе клеток красной волчанки (LE-клеток). Они представляют собой лейкоциты, в цитоплазме которых обнаруживаются гомогенные округлые включения фиолетово-красного цвета, представляющие собой фагоцитированные измененные ядра других лейкоцитов. Внешне такие же гомогенные образования встречаются

лежащими свободно вне клеток. Они окружены нейтрофилами вследствие агглютинации (так называемые розетки).

Другим лабораторным тестом, подтверждающим системную красную волчанку, является обнаружение непрямым иммуноф-люоресцентным методом в сыворотке крови антинуклеарного фактора (АНФ), представляющего собой цитотоксические антиядерные антитела. По типу свечения этих антител, сцепленных с ядром клетки, можно отдифференцировать системную красную волчанку от других диффузных болезней соединительной ткани, а также определить и тяжесть аутоиммунного процесса, так как различные виды свечений свидетельствуют о наличии различных аутоантител (к двухнитчатой нативной ДНК, к одной из спиралей ДНК, к РНК).

Дополнительными иммунологическими данными, косвенно подтверждающими системную красную волчанку, являются: увеличенное количество сывороточных IgG, IgM; повышенное содержание в крови В-лимфоцитов и циркулирующих иммунных комплексов; сниженное количество общего комплемента и его С3, С4 фракций, а также цитотоксических Т-клеток с одновременным дефицитом их функциональной активности.

О кожной форме красной волчанки косвенно указывают: увеличенное количество Т-лимфоцитов и Т-эффекторов, естественных киллеров; повышение индекса Тх/Тс; повышенная лим-фокинвыделительная активность Т-клеток в функциональных пробах с растительными митогенами, а также с антигенами

ДНК.

В очагах поражения кожи при различных формах красной волчанки в прямой иммунофлюоресцентной реакции обнаруживается линейно расположенное отложение иммуноглобулинов в области дермо-эпидермального сочленения, преимущественно класса G и реже - M (положительный lupus bend test).

Дифференциальный диагноз кожных форм (дискоидной и диссеминированной) красной волчанки проводится с фотодерматозами, себорейным дерматитом, розовыми угрями, псориазом. Глубокую красную волчанку дифференцируют с узловатой и индуративной эритемами, а также с панникулитами другой этиологии. Дифференциальный диагноз системной красной волчанки проводят с дерматомиозитом и многоформной экссу-дативной эритемой.

Лечение. Общая терапия красной волчанки проводится в зависимости от ее формы. При кожных формах основу лечения составляют аминохинолиновые производные, обладающие как

мягким иммуносупрессивным эффектом (преимущественно в отношении Т-клеток), так и мембранстабилизирующим действием. Назначается делагил или плаквенил 10-дневными курсами по 1 таблетке (0,25 г) 2-3 раза в день с 5-дневными интервалами (всего 2-3 курса). Применяется также непрерывное лечение, при котором сначала проводится обычный 10-дневный курс лечения, по окончании которого на 1-1,5 месяца назначается прием 1 таблетки препарата в сутки. В упорно протекающих случаях используется комбинированный прием аминохи-нолиновых препаратов с глюкокортикостероидами (3-4 таблетки преднизолона в сутки). В начальном периоде заболевания и во время обострений рекомендуются инъекции препаратов кальция, а также прием никотиновой кислоты или ее производных (ксантинола никотинат). Хороший эффект оказывают им-мунокорригирующие препараты (тималин, тактивин, декарис, нуклеинат натрия). В весенне-летний период для профилактики обострений рекомендуются курсы аминохинолиновых средств.

При системной красной волчанке основу лечения составляют ударные дозы глюкокортикостероидов (60-80 мг преднизо-лона в сутки), которые по достижении терапевтического эффекта постепенно снижают до поддерживающей дозы (5-10 мг). Назначают также производные хлорхинолина, а при поражении суставов - противовоспалительные средства (салицилат натрия, реопирин, бутадион, индометацин).

Наружная терапия заключается в назначении глюкокорти-костероидных кремов и мазей. Для защиты от действия солнечных лучей рекомендуется использовать фотозащитные кремы.

Склеродермия

Определение. Склеродермия - группа диффузных заболеваний соединительной ткани, характеризующаяся развитием выраженного фиброза и склероза в коже и внутренних органах. В зависимости от поражаемой мишени выделяют кожные и системные формы болезни.

Этиология и патогенез. Этиология не установлена. В основе заболевания лежит развитие нарушений в метаболизме коллагена, ведущее как к усилению его синтеза, так и изменению его химического строения, инициирующих патологическое изменение соединительной ткани и сосудов кожи, а также внутренних органов, приводящее к нарушению микроциркуляции и развитию в коже и висцеральных органах универсального диф-

фузного фиброза и склероза. Об аутоиммунном характере процесса свидетельствуют обнаружение в крови больных генерализованной склеродермией цитотоксических антител против фиб-робластов, РНК и различных цитоплазматических компонентов клеток, а также выявление цитотоксических Т-лимфоцитов против миоцитов и фибробластов на фоне общего угнетения клеточного иммунитета.

Факторами, провоцирующими развитие болезни, являются: физические воздействия (механическая травма, переохлаждение, солнечное и ионизирующее излучение); инфекционные болезни (лайм-боррелиоз, вялотекущие вирусные инфекции); химические агенты (лекарственные препараты, вакцины, сыворотки), которые приводят к развитию склеродермии на фоне эндокринных, иммунных, обменных, неврологических и других патологических изменений организма. Имеются сведения и о генетической предрасположенности к возникновению склеродермии.

Клиническая картина. К кожным формам относят пятнистую (сиреневую), бляшечную, линейную, поверхностную (болезнь белых пятен) и глубокую склеродермии. Все эти формы в различных комбинациях могут встречаться у одного и того же больного.

Пятнистая (сиреневая) склеродермия характеризуется крупными с сиреневым оттенком пятнами, которые могут быть единичными или множественными. При этом уплотнение кожи не определяется. Пятна располагаются чаще на коже туловища, существуют длительное время. В последующем, разрешаясь, они оставляют слегка выраженную пигментацию.

Бляшечная склеродермия (см. цв. вкл., рис. 27) начинается с появления одного или нескольких синюшных пятен различной величины (5-10 см и более), которые, постепенно увеличиваясь в размерах, в центральной части начинают уплотняться. На пике развития заболевания очаги поражения выглядят в виде плотных бляшек беловато-желтого цвета с восковидным оттенком, окруженных сиреневым ободком. Поверхность бляшек гладкая, блестящая, лишенная волос. В таком виде бляшки могут существовать месяцы и годы, в последующем они постепенно разрешаются с исходом в гиперпигментацию и атрофию с легким западением кожи в центральной части. Процесс поражает преимущественно кожу туловища, реже конечностей и волосистой части головы. В отдельных случаях бляшки наблюдаются

на слизистой оболочке полости рта. Крайне редко на фоне бляшек могут наблюдаться пузыри и трофические язвы.

Линейная склеродермия представляет собой плотный тяж или полосу различной длины и ширины, желтовато-бурого цвета, с гладкой поверхностью и без синюшного ободка. Заболевание возникает преимущественно у детей. Процесс обычно развивается в области лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы и напоминает рубец от удара саблей. При других клинических формах полосы располагаются вдоль конечностей, зостериформно (по ходу межреберных нервов), а также кольцевидно (вокруг пальцев или полового члена).

Поверхностная склеродермия (болезньбелых пятен) поражает женщин, преимущественно в области спины и груди, половых органов. Клинически представляет собой несколько, от двух-трех до множественных, мелких (2-12 мм в диаметре) бело-фарфоровых, слегка плотноватых пластинок округлой или полигональной формы, в центре которых иногда обнаруживается роговая пробочка. Сливающиеся элементы образуют очаги большей величины неправильных мелкофестончатых очертаний. По окружности элементов иногда обнаруживается фиолетово-розовый венчик. Высыпания существуют месяцы и годы, по их разрешении остается поверхностная атрофия кожи. Существует точка зрения, что "болезнь белых пятен" является клиническим проявлением склероатрофического лишая.

Глубокая склеродермия характеризуется плотными при пальпации, залегающими в глубоких отделах кожи, иногда выступающими над ней узловатыми образованиями округлой или вытянутой формы. Кожа над узлами не изменена. При разрешении элементов нередко образовывается западение кожи (вторичная атрофодермия).

Системная склеродермия встречается в двух формах: диффузной склеродермии и акросклероза.

Диффузная склеродермия. Течение заболевания может быть острым, подострым или хроническим. Процесс начинается с образования плотного отека всей или почти всей кожи (отечная стадия болезни). При этом кожа резко напряжена, при надавливании не оставляет ямки и в складки не собирается. Окраска кожи приобретает серовато-желтый оттенок, а иногда, вследствие одновременного появления синюшных пятен, приобретает пестрый мраморный вид. Со временем кожа уплотняется до деревянистой плотности, становится неподвижной, спаянной с подлежащими тканями (индуративная стадия болезни).

Цвет кожи становится восковидным, напоминающим окраску слоновой кости, иногда с легким цианотичным оттенком, а поверхность - гладкой, блестящей. Движения конечностей и дыхание затруднены. Кожа лица становится складчатой, вследствие чего затрудняется мимика, лицо приобретает маскообразный вид, нос заостряется, а ротовое отверстие суживается. Последовательно развивается атрофия подкожной жировой клетчатки и мышц, вследствие чего кожа представляется как бы натянутой на кости скелета (стадия склероза).

Среди висцеральных органов чаще всего поражается желудочно-кишечный тракт, наиболее часто пищевод и кишечник. Поражение пищевода сопровождается затруднением акта глотания. Изменения в кишечнике проявляются запорами, вздутием, диареей. Изменения в легких характеризуются пневмосклеро-зом. Изменения со стороны опорно-двигательного аппарата проявляются поражением костей пальцев, чаще ногтевых фаланг.

Акросклероз. Заболевание встречается чаще у взрослых женщин, развивается медленно, начинаясь с поражения пальцев кистей, в виде вазомоторных нарушений по типу болезни Рейно. Больные начинают предъявлять жалобы на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, онемения ("мертвые пальцы"). Окраска кожи приобретает сиреневый оттенок. В отличие от истинной болезни Рейно, эти изменения распространены на всю кисть или стопу и сопровождаются сухостью и мелкоочаговым гиперкератозом кожи, длительно незаживающими трещинами. В области этих нарушений последовательно развиваются уплотнение и склерозирование кожи. Кожа приобретает деревянистую плотность, она становится блестящей, восковидной желтовато-беловатой окраски, крепко спаянной с подлежащими тканями. Пальцы становятся слегка согнутыми, их движения - ограниченными. Нередко появляются мелкие трофические язвы. Патологический процесс имеет тенденцию к постепенному центростремительному распространению, последовательно целиком захватывая конечности. Через несколько лет он начинает поражать кожу лица, которая сначала характеризуется множественными телеангиэктазиями и уплотнениями, а в последующем может демонстрировать ту же клиническую картину, которая наблюдается при диффузной склеродермии. Поражения внутренних органов развиваются в легкой, менее выраженной форме.

В некоторых случаях при системной склеродермии в склеро-зированной коже развивается отложение солей кальция в виде очень плотных узлов или папул. При развитии вокруг них воспалительной реакции они вскрываются с выделением белой кашицеобразной массы. Сочетание склеродермии с кальцинозом носит название синдрома Тибьержа - Вейссенбаха.

Диагностика склеродермии основывается на характерной клинической картине всех ее форм, проявляющихся развитием очагового или диффузного дерматосклероза.

Среди лабораторных и инструментальных данных при системной склеродермии в крови определяется антинуклеарный фактор, демонстрирующий в непрямой РИФ "крапчатое" свечение ядер (антитела к РНК).

При поражении пищевода на рентгенограммах выявляется его расширение в верхней части и сужение в нижней трети. Поражение кишечника рентгенологически демонстрирует его сегментарные расширения, вялую перистальтику и сглаживание рельефа слизистой оболочки. Поражение костей пальцев на рентгенограммах регистрируется в виде остеопороза и остеоли-за, чаще ногтевых фаланг.

Дифференциальный диагноз. Поверхностную склеродермию дифференцируют с атрофической формой красного плоского лишая. Диффузную склеродермию следует дифференцировать с дерматомиозитом, а акросклероз - с болезнью Рейно.

Лечение. Общая терапия. В периоде возникновения или обострения заболевания назначаются антибиотикотерапия (пенициллин по 2 000 000 ЕД в сутки внутримышечно, на курс 20 000 000-30 000 000 ЕД), D-пеницилламин (купренил). В лечении диффузной склеродермии применяют также глюкокорти-костероидные гормоны, а препаратами выбора при акросклеро-зе являются вазостабилизирующие средства (никотиновая кислота, "теоникол", "ангинин"). Гормональная терапия при акросклерозе не показана.

В периоде развившегося дерматосклероза используется ли-даза по 64 ЕД внутримышечно через день (на курс 20 инъекций), унитиол по 5 мл 5 % раствора ежедневно (на курс 15 инъекций), витамины А, Е, С, группы В, аминохинолиновые препараты ("делагил", "плаквенил"), андекалин по 2 таблетки 3 раза в сутки.

Физиотерапия. Назначается электрофорез или фонофорез лидазы (ронидазы), гидрокортизона или йодида калия, диатермия, ультразвук или электрофорез трипсина (химотрипсина),

аппликации парафина. Широко, особенно при генерализованной склеродермии, применяются лечебная гимнастика, озокери-то- и грязелечение. Показаны сероводородные и радоновые ванны.

Наружная терапия. Используется димексид (40-60 % раствор), кремы и мази с трипсином, гепарином, коллагеназой.

Дерматомиозит

Определение. Дерматомиозит (dermatomyositis) - тяжелое диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее как кожу, так и поперечно-полосатую и гладкую мускулатуру с нарушением двигательной функции, а также часто вовлекающее в патологический процесс висцеральные органы.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. При электронной микроскопии в эндотелиоцитах и миоцитах обнаруживаются вирусные включения, однако вирусная причина болезни пока не доказана. Об инфекционной этиологии свидетельствуют также данные, что в части случаев начало заболевания связывалось с инфекциями (пикарновирусы, Коксаки-вирусы А, токсо-плазмоз). Предполагается, что персистирующая в мышцах хроническая инфекция за счет сходства антигенных структур инициирует появление перекрестно реагирующих аутоантител к миоцитам с последующим формированием соответствующих ЦИК, повреждающее действие которых играет ключевую роль в патогенезе дерматомиозита. Аутоиммунный характер болезни подтверждается нахождением в сыворотке антител к цитоплаз-матическим белкам и РНК мышечной ткани, а также высокий уровень ЦИК. Обнаруживается также дефицит цитотоксическо-го звена Т-лимфоцитов.

Причинами, запускающими аутоиммунный процесс, являются обострения очаговой инфекции, злокачественные опухоли, инсоляция, переохлаждение, перегревание, вакцинация.

Клиническая картина. Выделяют идиопатический (первичный) и паранеопластический (вторичный) дерматомиозит. Заболевание может протекать остро, подостро или хронически. Начавшись остро, оно может через несколько месяцев закончиться летальным исходом. В других случаях дерматомиозит переходит в хроническую стадию и продолжается в течение многих лет.

Кожный синдром характеризуется появлением эритем вин-но-красного цвета и отеков на различных участках кожного покрова. Участки поражения локализованы в области лица, шеи, волосистой части головы, тыла кистей и пальцев, передних частей голеней. В области лица отмечается периорбитальный отек и эритема век с лиловым оттенком (симптом "очков").

Наблюдаются и разнообразные полиморфные высыпания: папулезные, везикулезные, буллезные, геморрагические. Встречаются телеангиэктазии, гиперкератоз и атрофия кожи, участки изъязвлений, рубцы, чередование гиперпигментаций и гипопиг-ментаций, в результате чего кожа приобретает пестрый вид (пойкилодерматомиозит).

Поражение ногтей проявляется в околоногтевой эритеме, телеангиэктазиях ногтевых валиков, исчерченностью и ломкостью ногтевах пластинок.

В ряде случаев развиваются поражения слизистых оболочек, проявляющиеся конъюнктивитом, стоматитом, хейлитом, отеком в области неба и задней части глотки.

Мышечный синдром проявляется поражением главным образом скелетных мышц, в меньшей степени миокарда и гладких мышц. Наиболее частый симптом - миозит шеи и плечевого пояса. Голова несколько опущена вниз при одновременном сгорбленном положении туловища. Отмечается выраженная утомляемость и нарастающая слабость мышц плечевого пояса, шеи и проксимальных отделов верхних и нижних конечностей. Больным трудно подняться с постели, причесаться, поднять руки, одеть рубашку (симптом "рубашки"), подниматься по ступеням (симптом "лестницы"). Гипомимия лица придает ему плаксивое выражение. Пораженные мышцы последовательно сначала становятся тестоватой консистенции, затем твердеют, в последующем развивается миофиброз, а в конце - атрофия.

При поражении мышц глотки, пищевода, гортани и надгортанника развивается дисфония и дисфагия (приступы кашля, осиплость голоса, затруднение глотания, сопровождающееся поперхиванием). Поражение межреберных мышц и диафрагмы нарушает вентиляционную функцию легких, приводя к развитию пневмоний. Вовлечение в процесс сердечной мышцы проявляется миокардитом, миокардиофиброзом, умеренным расширением ее границ, аритмией, атриовентрикулярной блокадой.

Иногда наблюдается поражение суставов, которое проявляется болезненностью, отеками и ограничением подвижности

преимущественно мелких суставов кистей, реже - лучезапяст-ных, голеностопных, локтевых, плечевых и коленных.

Из внутренних органов, что встречается реже, дерматомио-зит поражает легкие, кишечник, печень, селезенку, почки, иногда - нервную систему с развитием полиневрита, вегетативных дисфункций и психических расстройств.

Острая форма болезни сопровождается повышением температуры тела (до 40 °С), лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом влево (в поздней стадии сменяющимся лейкопенией), эозинофилией, моноцитозом, лимфоцитопенией, ускоренным СОЭ.

Диагностика дерматомиозита основывается на клинических проявлениях (кожный и мышечный синдромы), в процессе развития которых, помимо изменений в общем анализе крови, появляются биохимические ферментативные сдвиги и иммунные нарушения. Кроме клинических и биохимических критериев диагноз дерматомиозита основывается на характерных пато-морфологических изменениях мышц и данных электромиографического исследования. Дополнительными критериями диагностики являются кальциноз и дисфагия.

В активной стадии заболевания наблюдается повышение активности креатинфосфокиназы (специфический признак поражения мышц), трансаминаз, фруктозодифосфатальдолазы, лДг, альдолазы. В моче наблюдается выраженная креатинурия.

Иммунологические исследования выявляют в крови высокие титры миоцитспецифических аутоантител, повышенное содержание IgM и IgG, сниженное содержание IgA, снижение титра комплемента и абсолютного количества Т-лимфоцитов, понижение функциональной активности цитотоксических Т-кле-ток. Не постоянно и в небольшом количестве обнаруживаются LE-клетки и антинуклеарный фактор. В небольшом титре определяется ревматоидный фактор.

Электромиография обнаруживает повышенную возбудимость мышц, спонтанные фибрилляции, положительные потенциалы, наблюдаемые обычно у денервированных мышц.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует дифференцировать с красной волчанкой и склеродермией.

Лечение. При наличии паранеопластического дематомиози-та главным направлением терапии является лечение онкологического заболевания, так как своевременное удаление опухоли часто приводит к самостоятельному разрешению клинических проявлений дерматомиозита.

Общая терапия. Лечение начинают с высоких доз глюкокор-тикостероидов (преднизолон в суточной дозе 1 мг/кг массы тела и более). После достижения положительного клинического эффекта дозу препарата постепенно уменьшают до поддерживающей, которую в последующем выдерживают в течение не менее 1 года. При очень тяжелом течении болезни применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (1 г препарата в/в капель-но ежедневно в течение 3 дней), которую сочетают с плазмафе-резом.

Среди иммунодепрессантов используется азатиоприн в дозе 2,5 мг/кг массы в сутки или метотрексат по 0,75 мг/кг массы тела внутривенно 1 раз в неделю.

При хроническом течении процесса без признаков активности и для снижения поддерживающей дозы глюкокортикосте-роида назначают "делагил" по 0,25 г в сутки в течение не менее 2 лет.

Параллельно с назначением глюкокортикостероидов применяют анаболические стероиды, АТФ и витамины. При болевом и суставном синдромах используются нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, "вольтарен").

Физиотерапия заключается в назначении лечебной физкультуры, направленной на реабилитацию пораженных мышц и суставов.

Наружная терапия - симптоматическая.

22.3. АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ КОЖИ

Определение. Аллергический васкулит - воспаление стенки сосудов в результате аллергических реакций. При выделении самостоятельной нозологической формы подразумевается первичное поражение сосуда в качестве шокового органа.

Этиология и патогенез. В настоящее время выделяют следующие факторы, вызывающие развитие аллергических васку-литов:

1) инфекционные (бактерии - бета-гемолитический стрептококк группы А, золотистый стафилококк, микобактерии туберкулеза, лепры; вирусы гепатитов А, В, С, простого герпеса, гриппа; грибы - Candida albicans);

2) лекарственные средства - инсулин, пенициллин, стрептомицин, сульфаниламиды, витамины, стрептокиназа, тамокси-фен, оральные контрацептивы и др.;

3) химические вещества - инсектициды, продукты перегонки нефти;

4) пищевые аллергены - молочные белки, глютен.

Васкулиты встречаются при таких заболеваниях, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, первичный били-арный цирроз, язвенный колит, ВИЧ-инфекция, криоглобули-немия и др., а также при различных злокачественных новообразованиях (лимфопролиферативных заболеваниях и раке).

Классификации васкулитов основываются на клинических и гистологических признаках, размере пораженных сосудов, глубине процесса, этиологических факторах, что вызывает большие трудности. В практике дерматологов встречаются в основном кожные васкулиты мелких сосудов, реже - некротические васкулиты крупных сосудов - узловатый полиартериит, гранулематозные васкулиты, гигантоклеточные артерииты, узловатые васкулиты.

Иммунофлюоресцентные и ультраструктурные исследования выявили в стенках посткапиллярных венул отложение иммуноглобулинов классов G, M, A, компонентов комплемента (C1q, C3) и фибрина.

В патогенезе аллергических васкулитов выделяют две фазы - раннюю и позднюю. В первой фазе отмечается интрапери-васкулярное отложение циркулирующих иммунных комплексов и активация комплементного каскада; активация тучных клеток и высвобождение медиаторов, что приводит к гиперкоагуляции и микроваскулярному тромбозу; во второй фазе наблюдается экспрессия антигенов эндотелиальными клетками; последние в качестве антиген-презентующих клеток активируют Т-лимфо-циты, которые начинают выделять цитокины, что приводит к такому же повреждающему эффекту как и в ранней фазе.

Клиническая картина. Ведущим клиническим признаком аллергических васкулитов при поражении мелких венул является "пальпируемая пурпура", слегка возвышающаяся над уровнем кожи (в начале процесса она может не определяться на ощупь). Размеры высыпаний варьируют от булавочной головки (в начале заболевания) до нескольких сантиметров. Встречаются также папулезные, везикулезные, буллезные, пустулезные и язвенные формы. Наиболее часто поражаются нижние конечности, однако нередко процесс распространяется и на другие участки (как правило, остаются интактны лицо, ладони и подошвы, слизистые оболочки). В некоторых случаях больные ощущают незначительные зуд и боль. По разрешении процесса отмечается гиперпигментация, в некоторых случаях - атрофические рубцы.

Поражения кожи могут быть изолированными или являться проявлением системного процесса.

Выделяют следующие основные клинические варианты кожных васкулитов:

1) геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха);

2) папуло-некротический васкулит (Вертера - Дюмлинга);

3) полиморфный васкулит (аллергический артериолит Руи-тера и трехсимптомный синдром Гужеро - Блюма);

4) уртикарный;

5) узловатый васкулит (при этом поражаются крупные глубоко расположенные сосуды).

Геморрагический васкулит (см. цв. вкл., рис. 28) характеризуется образованием на коже эритематозных пятен, быстро приобретающих геморрагический характер. При этой форме возможно вовлечение в процесс суставов, а также внутренних органов, в основном - пищеварительного тракта и почек.

Папуло-некротигеский васкулит характеризуется полушаровидными папулами размером до крупной горошины, которые некротизируются с образованием в итоге поверхностных рубчиков.

Полиморфный васкулит (см. цв. вкл., рис. 29) проявляется пурпурой, везикулами, пузырями, папулами, некрозами, язвами. Возможно вовлечение внутренних органов.

Узловатый васкулит характеризуется воспалительными более или менее крупными узлами, в некоторых случаях - язвами и некрозом. Диагноз нередко устанавливается гистологически.

Уртикарный васкулит проявляется уртикарными элементами, которые, в отличие от крапивницы, существуют длительно, по разрешении оставляют пигментацию.

Диагностика. Диагноз аллергического васкулита устанавливается на основании анамнеза, клинической картины, данных гистологического исследования, прямой РИФ, выявляющей отложение иммуноглобулинов, компонентов комплемента и фибрина.

Дифференциальная диагностика проводится с пигмент-но-пурпурозными дерматозами, папулонекротическим туберкулезом, лимфоматоидным папулезом.

Лечение начинается с устранения воздействия на организм этиологического фактора. Общая терапия включает средства, нормализующие состояние сосудистой стенки (препараты кальция, витамины С и Р), антигистаминные препараты (применяются

Н1-блокаторы, возможна их комбинация с Н2-блокаторами). При их недостаточной эффективности, а также при системных проявлениях заболевания рекомендуются кортикостероидные средства. При системном процессе и недостаточной эффективности кортикостероидных препаратов показаны иммуносупрес-сивные препараты.

Наружное лечение проводится, как правило, кортикостеро-идными и эпителизирующими средствами.