Глава 21. ГЕНОДЕРМАТОЗЫ

21.1. ПСОРИАЗ

Определение. Псориаз (чешуйчатый лишай, psoriasis) - хронический воспалительный иммунозависимый генодерматоз, передающийся по доминантному типу с неполной пенетрантно-стью, характеризующийся усилением пролиферативной активности кератиноцитов с нарушением процессов кератинизации и развитием патологических процессов в коже, ногтях и суставах.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит передаваемая по наследству способность покоящейся популяции ба-зальных кератиноцитов трансформироваться под воздействием провоцирующих факторов в популяцию пролиферирующихся клеток. В процессе перехода стволовых клеток в транзитные, последние обязаны приступить к дифференцировке или вернуться в пул стволовых клеток. Незначительная их часть может все же оставаться пролиферирующей. У больного псориазом, в отличие от здоровых людей, имеется врожденная предрасположенность к нарушению этого процесса, которая при соответствующих условиях проявляется переходом основной массы транзитных клеток в популяцию делящихся клеток. Ускоренный выход на поверхность кожи этих клеток приводит к тому, что процессы дифференцировки и кератинизации не успевают пройти полный цикл, вследствие чего образуются патологические не полностью ороговевшие корнеоциты, содержащие пикнотичные палочковидные ядра (паракератотичные клетки). Образующиеся клетки, с одной стороны, не имеют нормального сцепления друг с другом и образуют легко отделяемые чешуйки, с другой

стороны, обладают иммуногенностью. Они инициируют продукцию аутоантител, которые, фиксируясь на них вместе с комплементом, хемотаксически привлекают в эпидермис нейтро-фильные лейкоциты и вызывают развитие воспалительной реакции с образованием эпидермо-дермальной папулы.

Факторами, стимулирующими пролиферацию кератиноцитов и, соответственно, провоцирующими этот процесс, являются: внутрикле-точно - циклический гуанозинмонофосфат, а внеклеточно - факторы, воздействующие на различные внешние рецепторы эпидермальных клеток (α₂-адренергические и тиреоидные гормоны, инсулин, ацетил-холин, опиоиды, экзотоксин стрептококка, фактор некроза опухолей-α и др.). Фактором, подавляющим пролиферацию, внутриклеточно выступает циклический аденозинмонофосфат, а внеклеточно этот процесс стимулируется β₂-адренергическими гормонами, адреналином и норад-реналином, АКТГ, глюкогоном, меланоцитстимулирующим гормоном, витамином D₃.

В настоящее время к основным факторам, стимулирующим патологическую пролиферацию эпидермальных клеток, относят провоспалительные цитокины иммунокомпетентных клеток. В связи с этим псориаз представляет собой наиболее распространенный Т-клеточноопосредованный воспалительный процесс, следствием которого является ускоренная патологическая пролиферация кератиноцитов, запускаемая провоспалительны-ми цитокинами иммунокомпетентных клеток Th1- и Тс1-типа. Этот механизм характеризуется тем, что антигены в эпидермисе после взаимодействия с клеткой Лангерганса вызывают приток клеток памяти, среди которых (вследствие генетической предрасположенности) превалируют Т-лимфоциты первого типа, которые, проникая через базальную мембрану эпидермиса, с одной стороны, повреждают ее своими цитокинами и хемокинами, с другой стороны - разрушают межклеточные участки десмо-сом. Этот процесс разъединения базальных клеток включает компенсаторный механизм заживления, характеризующийся ускоренным размножением клеток, как это происходит в норме при механическом повреждении кожи.

К причинам, провоцирующим развитие клинической картины псориаза, относятся: нервно-психическая травма, эндокринные заболевания (сахарный диабет, болезни щитовидных желез), очаги хронической инфекции (особенно стрептококковой), иммунодефицитные состояния и нарушения обмена (липидного, белкового). Имеется гипотеза о возможном нарушении внутриклеточных биохимических процессов в системе

циклических нуклеотидов, обусловленном воздействием вирусов на генетический аппарат эпидермальной клетки.

Чешуйчатый лишай встречается у 1-2 % населения, чаще в возрасте 16-60 лет. У 85 % пациентов обнаруживается антиген гистосовместимости HLA Cw6. Вероятность наследования болезни - 25 %, если болен только один родитель, и до 70 % при наличии псориаза одновременно у отца и у матери.

Клиническая картина. Выделяют 4 типа псориаза:

1) вульгарный псориаз;

2) псориатический артрит;

3) псориатическую эритродермию;

4) пустулезный псориаз, который, в свою очередь, подразделяется на генерализованный пустулезный псориаз (псориаз типа Цумбуша) и пустулезный псориаз ладоней и подошв (псориаз типа Барбера).

Выделение двух форм пустулезного псориаза связано с их прогнозом, так как пустулезный псориаз типа Цумбуша может закончиться летальным исходом, в то время как при пустулезном псориазе типа Барбера прогноз благоприятный.

Вульгарный псориаз (см. цв. вкл., рис. 24). Заболевание проявляется возникновением на различных участках тела, чаще симметрично на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, плоских милиарных папул розового цвета, которые растут по периферии и постепенно превращаются в более крупные - лентикулярные и нуммулярные папулы, а также бляшки, одновременно покрываясь серебристыми, легко отделяющимися чешуйками. Папулы и бляшки в процессе периферического роста могут сливаться, образуя причудливые фигуры и поражать обширные участки большей части тела (диффузный псориаз), а иногда почти весь кожный покров (универсальный псориаз). Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют.

При поскабливании чешуек выявляется "псориатическая триада", состоящая из трех последовательно выявляемых симптомов:

1) измельчение чешуек выявляет картину, напоминающую таковую при поскабливании застывшей капли стеарина - симптом "стеаринового пятна";

2) возникновение после удаления чешуек ровной полупрозрачной блестящей поверхности, соскабливающейся в виде пленки, - симптом "терминальной пленки";

3) появление капельного кровотечения - симптом "кровяной росы" (симптом Ауспитца).

Другим важным диагностическим тестом является характерная "изоморфная реакция", или феномен Кебнера, - появление свежих высыпаний на месте локального повреждения кожи факторами физической или химической природы.

Процесс течения псориаза характеризуется тремя периодами - прогрессирующим, стационарным и периодом регресса.

Для прогрессирующего (острого) периода характерны: появление свежих папул; периферический рост папул и бляшек; феномен Кебнера; шелушение папул и бляшек в их центральной части, косвенно свидетельствующее об их интенсивном разрастании, шелушение за которым не поспевает.

Стационарный период отличается отсутствием симптомов прогрессирующего периода; шелушением, покрывающим всю поверхность папул и бляшек; легкой складчатостью рогового слоя шириной несколько миллиметров вокруг папул и бляшек ("псевдоатрофический ободок Воронова").

В периоде регресса к симптомам стационарного периода добавляется самостоятельное разрешение псориатических очагов, которое начинается с их центральной части и заканчивается вторичными гипопигментированными, реже гиперпигментиро-ванными пятнами. При этом образуются кольцевидные и фестончатые фигуры. В случае если наблюдается рассасывание папул одновременно с их периферическим ростом, ставится диагноз прогрессирующего периода псориаза.

Помимо трех периодов, у вульгарного псориаза выделяют две формы - зимнюю и летнюю. Зимняя форма (около 75 % пациентов) характеризуется сезонными обострениями в осенне-зимний период, а летняя - в весенне-летний. У отдельных больных сезонность в течении заболевания не определяется.

Вульгарный псориаз может поражать любые участки кожного покрова, но преимущественно те из них, которые чаще подвергаются травматизации (локтевые и коленные суставы, разги-бательные поверхности конечностей). В этих областях после разрешения псориатической сыпи в течение длительного (несколько лет) периода часто сохраняются единичные ("дежурные") бляшки.

При поражении волосистой части головы характерно выхо-ждение бляшки за пределы края роста волос ("псориатическая корона"). Волосы при этом не выпадают.

У некоторых больных очаги поражения кожи расположены в крупных складках (инверсный псориаз), таких как пахово-бедрен-ные, подмышечные, складки под молочными железами. Вследст-

вие мацерации при такой локализации поражений у больных не выявляются все симптомы "псориатической триады" (отсутствует симптом "стеаринового пятна"), а сами очаги весьма напоминают стрептококковую или кандидозную опрелость.

Поражение ладоней и подошв проявляется как обычными псориатическими папулами и бляшками, так и атипичными ги-перкератотическими элементами с четкими границами, весьма напоминающими мозоли и омозолелости.

Поражение ногтей клинически проявляется в двух вариантах. В первом случае наблюдаются множественные точечные углубления в ногтевой пластинке, напоминающие рабочую поверхность наперстка. При втором варианте поражения отмечается изменение окраски свободного края ногтевой пластинки, который становится тускло-желтого цвета и легко подвергается разрушению. Такое поражение ногтевой пластинки клинически неотличимо от онихомикозов за исключением ситуации, при которой видна воспалительная кайма по периферии пораженного участка ногтя, представляющая собой просвечивающийся сквозь пластинку край папулы, расположенной на ногтевом ложе (симптом "масляного пятна").

К клиническим проявлениям вульгарного псориаза относят также ряд различных вариантов его течения, имеющих особые клинические картины.

Пятнистый (каплевидный) псориаз характеризуется симметричным высыпанием множественных слабоинфильтрирован-ных мелких папул, напоминающих пятна и не имеющих тенденции к значительному периферическому росту. Такая картина чаще всего наблюдается после перенесенных ангин или обострений хронического тонзиллита (тонзиллогенный псориаз).

Экссудативный псориаз представляет собой псориатические папулы и бляшки, покрытые желтоватыми корко-чешуйками, образованными экссудатом, который пропитывает псориатиче-ские чешуйки. Экссудативный псориаз может сопровождаться зудом.

Себорейный псориаз наблюдается у больных себореей. В области волосистой части головы, грудины, носогубных складок, между лопаток псориатические чешуйки пропитываются кожным салом, склеиваются и прочно удерживаются на поверхности папул и бляшек, симулируя картину себорейного дерматита.

Раздраженный псориаз развивается вследствие нерациональной раздражающей наружной терапии или УФО в прогрессирующем периоде. При этом папулы и бляшки инфильтрируют-

ся, становятся более выпуклыми, приобретают вишнево-красный оттенок, а вокруг них появляется широкий эритематозный ободок, стирающий границы псориатических элементов. В этой ситуации легко выявляется феномен Кебнера, а сам процесс имеет тенденцию к переходу в псориатическую эритродермию.

Застарелый псориаз характеризуется выраженной инфильтрацией бляшек, приобретающих синюшный оттенок и бородавчатую гиперкератотическую поверхность. Очаги поражения существуют длительно, с большим трудом поддаются разрешающей терапии и в редких случаях могут малигнизироваться.

Псориатигеский артрит развивается приблизительно у 10 % больных. Часто его начало совпадает с обострением вульгарного псориаза и сопровождается поражением ногтей. Процесс начинается с развития воспалительной инфильтрации околосуставных тканей, затем начинаются дистрофические изменения, на рентгенограммах выявляемые в виде остеопороза и сужения суставной щели, и в завершающей стадии развиваются анкилоз и деформация суставов, приводящие к инвалидизации пациента. Поражаются преимущественно мелкие межфаланго-вые суставы пальцев кистей и стоп по типу симметричного полиартрита, что клинически проявляется в их сосискообразном утолщении, артралгиях и ограничении подвижности с последующим образованием контрактур, подвывихов, а иногда и экзостозов концевых фаланг. Могут вовлекаться и более крупные суставы, поражаемые асимметрично и приводящие к их выраженной деформации, а также крестцово-подвздошные сочленения и суставы позвоночника.

Псориатигеская эритродермия наблюдается у пациентов, подвергшихся воздействию, как правило, в прогрессирующем периоде псориаза, нерациональной раздражающей наружной или физиотерапии (деготь, хризаробин, дитранол, УФО). Сначала на свободных от папул и бляшек участках тела появляются эритемы, постепенно сливающиеся и переходящие в эритродер-мию. Процесс сопровождается повышением температуры тела и увеличением лимфатических узлов. Пораженная кожа покрывается обильным шелушением, волосы могут выпадать, ногтевые пластинки утолщаются и легко отслаиваются. Элементы вульгарного псориаза становятся неразличимыми, и исчезает "псо-риатическая триада". Если в начальном периоде прекращается действие раздражающего фактора, эритродермия может самостоятельно разрешиться с возникновением обычной клинической картины вульгарного псориаза.

Пустулезный псориаз. Клиническая картина генерализованного пустулезного псориаза (типа Цумбуша) обычно развивается вторично в результате трансформации вульгарного псориаза или псориатической эритродермии под воздействием нерациональной раздражающей терапии, однако иногда встречаются случаи его возникновения первично также в результате воздействия на организм неблагоприятных медикаментозных воздействий, например, вследствие лечения интеркуррентных заболеваний. Состояние относится к числу тяжелых и может закончиться летальным исходом. Отмечается подъем температуры тела, общая слабость, в крови нарастает лейкоцитоз. На различных участках тела, преимущественно в области туловища, развиваются эритематозные очаги, на которых появляются множественные стерильные милиарные пустулы, увеличивающиеся в размерах и сливающиеся в "гнойные озера". Пустулы ссыхаются и образуют желтовато-коричневатые корки и кор-ко-чешуйки.

Пустулезный псориаз ладоней и подошв (типа Барбера) (см. цв. вкл., рис. 25) характеризуется, наряду с обычными проявлениями вульгарного псориаза, появлением симметрично расположенных стерильных пустул, слегка увеличивающихся в размерах и ссыхающихся с образованием гнойных корок и кор-ко-чешуек.

Диагностика вульгарного псориаза не представляет трудностей и основывается на данных анамнеза болезни (начало после воздействия провоцирующего фактора), анамнеза жизни (наследственность) и клинической картине, имеющей характерные симптомы ("псориатической триады", Кебнера, Воронова, "масляного пятна", "наперстка"). В сложных случаях каплевидного псориаза прибегают к диагностической биопсии кожи.

Диагноз псориатического артрита устанавливается на основании наличия сопутствующих высыпаний вульгарного псориаза, характерной клинической и рентгенологической картине, а также серонегативности ревматологических тестов.

Диагностика псориатической эритродермии и пустулезного псориаза осуществляется на основании клинической картины и изучения течения заболевания, в котором этим состояниям предшествовали клинические проявления вульгарного псориаза.

Дифференциальный диагноз вульгарного псориаза проводят с красным плоским лишаем, папулезными сифилидами вторичного сифилиса, розовым лишаем, себорейным дерматитом, дерматомикозами гладкой кожи.

Псориатический артрит дифференцируют с полиартритами другой этиологии, а псориатическую эритродермию - с эритро-дермиями, обусловленными другими дерматозами (токсидер-мия, экзема, розовый лишай, лимфома кожи).

Дифференциальную диагностику генерализованного пустулезного псориаза проводят с бактериальными инфекциями кожи и пустулезными сифилидами вторичного периода, а пустулезного псориаза ладоней и подошв - с другими амикробными пустулезами этой области.

Лечение чешуйчатого лишая преследует задачу достижения максимально глубокой и продолжительной по времени клинической ремиссии, во время которой проводятся мероприятия по устранению провоцирующих факторов (санация очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, изменение условий труда и отдыха).

Общая терапия назначается в прогрессирующем периоде псориаза. Применяется "венгерская схема", которая включает в себя назначение витамина В₁₂ по 400 мкг внутримышечно через день - всего 15-20 инъекций, и витамина С с фолиевой кислотой в порошках:

Acidi ascorbinici 0,3 Acidi folici 0,02 Glucosae 0,5 M. f. pulvis D. t. d. ? 90

S. По одному порошку внутрь 3 раза в сутки.

Дополнительно назначается 15 инъекций глюконата кальция (внутримышечно) или хлорида кальция (внутривенно) по 10 мл 10 % раствора через день, которые целесообразно чередовать с введением цианкобаламина. Среди витаминов также применяют витамины А, Е, Р, РР. Из иммунокорригирующих средств используют пирогенал, препараты тимуса и интерферона, адаптогены. Назначают также ангиостабилизирующие средства.

В случаях тяжелого, распространенного, торпидного псориаза используют иммунодепрессанты. Метотрексат применяют 1 раз в неделю по 5 мг через 12 часов 3 раза. Циклоспорин А назначают в суточной дозе 4 мг/кг веса. Хороший эффект, в том числе и в лечении пустулезного псориаза, также оказывает "нео-тигазон". В терапии псориатического артрита применяют также салицилат натрия, реопирин, бутадион, индометацин, сульфаса-лазин. При псориатической эритродермии назначают глюкокор-

тикостероиды. Современная терапия среднетяжелых и тяжелых форм вульгарного псориаза (а также псориатического артрита) включает в себя назначение селективных иммунодепрессантов, среди которых наиболее эффективными являются монокло-нальные антитела, блокирующие фактор некроза опухолей α (инфликсимаб ("ремикейд")). Лечение проводится в виде длительного курса в течение 1-2 лет. "Ремикейд" назначается из расчета 5 мг/кг веса в/в капельно в первую, вторую, шестую неделю и далее через каждые 6-8 недель. При необходимости препарат комбинируется с метотрексатом. Следует отметить, что такая терапия проводится параллельно с постоянным иммуно-мониторингом больного. До начала лечения больного обследуют на наличие скрытых инфекций и неопластических заболеваний. В случае выявления таковых антицитокиновая терапия строго противопоказана.

Физиотерапия рекомендуется больным с зимней формой вульгарного псориаза в стационарном периоде и включает УФО-общее субэритемными дозами. При торпидном псориазе используется УФО в эритемных дозах, фотохимиотерапия (спектр А - 350-365 нм) и селективная фототерапия (спектр В - 280-320 нм), а также ре-ПУВА-терапия (комбинация фотохимиотерапии с ретиноидами). Лечение псориатического артрита осуществляют парафиновыми аппликациями, ультразвуком, лечебной гимнастикой. В межрецидивном периоде показано курортное лечение: морские купания, гелиотерапия, серные и радоновые ванны, грязелечение суставов.

Наружная терапия. В остром периоде псориаза применяются только слабые отшелушивающие и противовоспалительные мази (2 % салициловая, салицил-борно-нафталанная, "элоком", "элоком С", "белосалик", "дипросалик").

В стационарном и регрессивном периодах назначаются разрешающие мази в постепенно возрастающей концентрации (2-5-10 % деготь, антралин). Также постепенно меняется и способ их применения: легкое смазывание, накладывание под повязку, затем под окклюзионную повязку, энергичное втирание. В конечном итоге застарелые бляшки разрешают с помощью дегтярных ванн - втирание чистого дегтя с последующей (через 10 минут) общей теплой ванной на 40-60 минут. Высыпания каплевидного и инверсного псориаза смазываются жидкостью Кастеллани или 5 % раствором перманганата калия. Хороший эффект в наружной терапии оказывают мазь витамина D₃ ("дайвонекс"), ее комбинация с бетаметазоном ("дайвобет"),

а также безгормональные средства биорегулирующего действия - аэрозоль "скин-кап" и крема, содержащие метилксанти-ны в комбинации с селенитом натрия ("липсор", "липэк").

21.2. ИХТИОЗЫ

Ихтиозы - группа неоднородных наследственных заболеваний кожи, в основе которых лежат процессы нарушения керати-низации эпидермиса с развитием генерализованного гиперкератоза, напоминающего рыбью чешую (от гр. ichthy - рыба). К наиболее распространенным из них относят вульгарный ихтиоз, Х-хромосомный рецессивный ихтиоз, врожденный ихтиоз.

Вульгарный ихтиоз

Определение. Вульгарный ихтиоз (простой ихтиоз, ichthyosis vulgaris) - наследственное заболевание, при котором наблюдается нарушение кератинизации эпидермиса разной степени выраженности, проявляющееся сухими чешуйками, плотно прикрепленными к коже.

Этиология и патогенез. Процесс имеет аутосомно-доми-нантный тип наследования и наблюдается у лиц обоего пола. В основе клинических проявлений лежит наследственный дефект синтеза филлагрина в процессах формирования в эпидермисе гранул кератогиалина при нормальной пролиферативной активности кератиноцитов, что, в конечном итоге, приводит к нарушению нормального отшелушивания корнеоцитов и развитию ретенционного гиперкератоза.

Клиническая картина. Заболевание начинает проявляться после первого года жизни ребенка, наиболее выражено в пубертатном периоде, после которого имеет тенденцию к регрессу. Локализация морфологических элементов носит симметричный характер. Они располагаются на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, а также на туловище, особенно в нижней его части. Сгибательные поверхности конечностей и слизистые оболочки не поражаются.

Выраженные нарушения рогообразования клинически проявляются в форме массивных роговых щитков серовато-коричневатого цвета, отделенных друг от друга глубокими бороздками, напоминая шкуру ящерицы (ichthyosis serpentina). Иногда чешуйки имеют темную черно-коричневую окраску (ichthyosis

nigricans) или вид конических шипов, напоминая игольчатую шкуру ежа (ichthyosis hystrix).

К средней степени нарушения кератинизации относятся клинические проявления в виде плотно прикрепленных к поверхности кожи пластинчатых чешуек серовато-белого цвета, разделенных трещинообразными бороздками (ichthyosis simplex).

Наиболее легкой формой вульгарного ихтиоза являются незначительное отрубевидное шелушение кожи (ксеродермия) и мелкие фолликулярные роговые папулы, в центральной части пронизанные пушковым волосом (ichthyosis follicularis).

При всех формах вульгарного ихтиоза резко снижено потоотделение, которое сохраняется в норме только в области крупных складок (подмышечные, паховобедренные) и половых органов. Поражение ладоней и подошв характеризуется большей выраженностью кожных бороздок, а на лице и волосистой части головы отмечается отрубевидное шелушение.

Диагностика заболевания основывается на данных анамнеза (начало заболевания после первого года жизни) и характерной клинической картины (признаки нарушения рогообразова-ния без воспалительных явлений).

Дифференциальный диагноз проводится с другими ихтиозами, а также с атопическим дерматитом, гиповитаминозом А, пеллагрой и лимфомой кожи, при которых может развиваться приобретенный ихтиоз.

Лечение. Общая терапия. Назначаются инъекции витамина А (по 100 000-200 000 МЕ в сутки) в течение 2-3 месяцев или аевит. Наиболее эффективными являются ретиноиды ("неоти-газон").

Физиотерапия. Применяются горячие суховоздушные ванны (60 °С), тепловые солевые ванны (10 % хлорида натрия), морские купания и курортотерапия в условиях жаркого климата.

Наружная терапия. Для удаления роговых наслоений используются горячие содовые ванны (38-39 °С) с последующим смазыванием кожи 2 % салициловой мазью на ланолине и вазелине (в равных частях). Применяется также 10 % мазь мочевины и мочевинсодержащие кремы ("топик-10", "липэк"). Для усиления гидратации кожи, способствующей нормализации процесса отшелушивания, назначаются втирания 10 % крема с хлоридом натрия (после принятия солевой ванны). При легких и средних формах заболевания применяются также мази с рети-ноидами (ретиноевая мазь).

Х-хромосомный рецессивный ихтиоз

Определение. Х-хромосомный рецессивный ихтиоз (вульгарный ихтиоз, сцепленный с полом) - наследственное заболевание из группы ихтиозов, наблюдаемое только у лиц мужского пола, характеризующееся генерализованным шелушением и сухостью кожи.

Этиология и патогенез. Заболевание наследуется через половую хромосому, при этом женщины являются гетерозиготными носителями и не болеют, а клиническая картина заболевания развивается у их сыновей. При этой форме ихтиоза пролиферация эпидермоцитов не нарушена, а ретенционный гиперкератоз развивается вследствие сниженного количества кератиносом в кератиноцитах и задержки дегенерации десмосом, вызывающих нарушение нормального отшелушивания корнеоцитов. Эти нарушения кератинизации обусловлены наследственным дефектом активности стероидной фосфатазы кератиноцитов, фибро-бластов, лейкоцитов и трофобластов плаценты.

Клиническая картина развивается после рождения или в раннем детстве.

Наиболее поражаемыми участками кожи выступают разги-бательные поверхности конечностей и нижние части туловища, особенно живот. Однако при рецессивном Х-сцепленном ихтиозе в процесс вовлекаются также и сгибательные поверхности верхних и нижних конечностей, локтевые, подколенные и подмышечные ямки.

Типичными клиническими проявлениями заболевания являются плотно прикрепленные к коже чешуйки грязно-коричневого цвета, напоминающие шкуру аллигатора и похожие на одну из форм вульгарного ихтиоза, называемую ichthyosis nigricans.

Сопутствующими патологическими процессами часто являются умственная отсталость, аномалии костей, эндокринопатии (крипторхизм, гипогонадизм), наиболее выраженные в возрасте

10-30 лет.

Диагностика основывается на данных генетического анамнеза и особенности клинической картины (вовлечение в патологический процесс сгибательных поверхностей конечностей).

Дифференциальный диагноз проводится с другими ихтиозами.

Лечение аналогично лечению вульгарного ихтиоза.

Врожденный ихтиоз

Определение. К врожденному ихтиозу относят неоднородную группу наследственных гиперкератозов, которые развиваются внутриутробно и клинически выявляются уже в момент рождения.

Этиология и патогенез. Патогенез различных форм врожденного ихтиоза весьма разнообразен и у части заболеваний еще не изучен. При одних формах ("плод Арлекина", эпидермо-литический гиперкератоз) имеет место врожденная аномалия синтеза кератина, при других - наследуемая гиперпролиферация эпидермальных клеток (врожденная небуллезная ихтиози-формная эритродермия).

Клиническая картина проявляется сразу с момента рождения ребенка как универсальное поражение кожного покрова в виде роговых наслоений на фоне гиперемированной кожи.

При тяжелой форме врожденного ихтиоза ("плод Арлекина") кожа имеет вид панциря с глубокими трещинами, сопровождается вывернутостью век, губ и наружных половых органов. Часто наблюдается мертворожденный плод, а ряд пациентов умирает на первом году жизни.

Другая форма наследственного гиперкератоза (врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия) варьирует по степени тяжести и проявляется генерализованным обильным шелушением и сухостью кожи на фоне диффузной гиперемии. Шелушение крупнопластинчатое, чешуйки крупные, коричневого цвета. Процесс поражает как разгибательные, так и сгиба-тельные поверхности конечностей. Часто наблюдается эктропион век и выворот губ, во рту - явления лейкоплакии. Кожа ладоней уплотнена и утолщена, рисунок кожных бороздок подчеркнут. При легких формах заболевание с возрастом имеет тенденцию к постепенному выздоровлению.

При эпидермолитигеском гиперкератозе (врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии) с рождения наблюдается эритродермия с пластинчатым шелушением, сопровождающаяся высыпаниями пузырей, которые часто появляются на месте механической травмы кожи. Пузыри поверхностные, поэтому эрозии заживают без рубцевания. С возрастом тенденция к образованию пузырей уменьшается, однако шелушение кожи туловища и конечностей с образованием крупных желтоватых чешуек сохраняется.

Диагностика врожденного ихтиоза основывается на данных анамнеза (возникновение заболевания с момента рожде-

ния) и данных клинической картины (генерализованный гиперкератоз на фоне диффузной гиперемии).

Дифференциальный диагноз проводится с другими формами ихтиоза и атопическим дерматитом

Лечение. В случаях, угрожающих жизни ребенка, назначаются глюкокортикостероидные средства (1,5-3,5 мг/кг веса преднизолона в сутки) с постепенным снижением и отменой через 3-4 месяца. Среди других методов лечения используются схемы лечения вульгарного ихтиоза.