Глава 19. ОСТРЫЙ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕКРОЛИЗ (СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА)

Определение. Острый эпидермальный некролиз (токсический эпидермальный некролиз - ТЭН) - остро развивающийся дерматоз, характеризующийся некрозом эпидермиса с последующим его отслоением на протяжении всего кожного покрова.

Этиология и патогенез. А. Лайелл выделил 4 этиологических фактора ТЭН - лекарственный, стафилококковый, смешанный и идиопатический. В настоящее время причиной развития ТЭН, в основном, являются лекарственные средства - сульфаниламиды, антибиотики, барбитураты, производные пиразоло-на. В патогенезе заболевания играют роль все виды иммунопатологических реакций, в частности аутоиммунные.

Клиническая картина. Заболевание начинается с резкого повышения температуры тела до 38-40 °С, ухудшения общего состояния больного, появления на коже розеол, эритем, высыпаний по типу многоформной экссудативной эритемы, реже - уртикарных элементов и пурпуры, нередко заболевание похоже на синдром Стивенса - Джонсона.

Через несколько дней формируется диффузная универсальная эритема, на фоне которой начинается отслоение эпидермиса с образованием болезненных эрозий и дряблых пузырей. Пораженная кожа приобретает вид ошпаренной кипятком. Характерна резкая болезненность как пораженной, так и здоровой на вид кожи. Симптом Никольского (трение пальцем кожи приводит к отслойке эпидермиса) на участках здоровой на вид кожи резко положительный.

Общее состояние больного крайне тяжелое. В периферической крови эозинофилы отсутствуют, увеличено количество па-лочкоядерных нейтрофилов (до 55 %), отмечается токсическая зернистость нейтрофилов, лабораторные показатели свидетель-

ствуют о нарушении водного, электролитного и белкового баланса.

Диагностика ТЭН основана на следующих данных: отслойка эпидермиса, повышение температуры, резкая болезненность пораженной и здоровой на вид кожи, отсутствие эозинофилов крови.

Дифференциальная диагностика. Острый эпидермаль-ный некролиз на ранних стадиях (до клинических проявлений отслойки эпидермиса) дифференцируют с токсидермией.

Лечение больных ТЭН желательно проводить в реанимационных отделениях ожоговых центров, при этом успех терапии во многом зависит от сроков ее начала. Применяют следующие препараты: кортикостероиды, начиная со 150 мг преднизолона, средства, нормализующие водно-электролитный и белковый баланс, антибиотики широкого спектра, не оказывающие пролонгированного и нефротоксического действия. Наружно проводится симптоматическая терапия. Очень важен тщательный уход за больным с применением современных технических средств - водных матрацев и т. п.