Статьи Онкология
|
|
|
|
Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных - возникает на почве изоиммунизации, развивающейся на почве несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, его подтипам, группам крови. Чаще гемолитическая болезнь возникает в результате резус-конфликта.Гемолитическая болезнь развивается внутриутробно. Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода и наследованный им от отца, попадает в кровь матери. На чужой для него антиген, организм матери реагирует образованием антирезус-антител. Часть этих антител снова переходит через плаценту в кровь плода и вызывает гемолиз эритроцитов.
Реже гемолитическая болезнь бывает обусловлена групповой несовместимостью крови матери и плода.
Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в трех формах:
отечной
желтушной
анемической.
Отечная форма наиболее тяжелая. Дети часто рождаются недоношенными, мертвыми, или умирают в первые минуты или часы после рождения. Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), кровоподтеки, петехии. Селезенка и печень увеличены. В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, эритробластоз, лейкоцитоз, ретикулоцитоз.
Желтушная форма может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. При тяжелой форме характерно появление желтухи сразу после рождения или спустя несколько часов. Околоплодные воды и первородная маска могут быть окрашены в желтый цвет.
Желтуха быстро нарастает, приобретает желто-зеленый, иногда желто-коричневый. Печень и селезенка увеличены. Наблюдается склонность к кровотечения, дети вялые, плохо сосут, физиологические рефлексы снижены. Желтуха продолжается до 3-х недель и более. Уровень билирубина быстро нарастает. К 3-5 дню содержание билирубина в крови достигает максимума.
При отсутствии адекватной терапии развивается ядерная желтуха. Развивается внутричерепная гипертензия (ригидность затылочных мышц, тонические судороги, тремор конечностей). Характерным является преобладание тонуса разгибателей рук на фоне общей гипотонии. Ребенок лежит с открытым ртом, лицо маскообразное. Характерен монотонный сдавленный крик, вначале застывший фиксированный взгляд, затем симптом «заходящего солнца».
Анемическая форма – наиболее легкая форма. Селезенка и печень увеличены. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз. Основным методом лечения является заменное переливание крови.
Билирубиновая энцефалопатия и ядерная желтуха
Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга. При этом подкорковые ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина – «ядерная желтуха».Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии: 1 фаза. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: угнетение безусловно-рефлекторной деятельности – апатия, вялость, сонливость, плохо сосут, может быть монотонный крик, срыгивания, рвота, «блуждающий взгляд».2 фаза. Появление классических признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, «негнущимися» конечностями, сжатыми в кулак кистями. Периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, исчезновение видимой реакции на звук, сосательного рефлекса, нистагм, апноэ, брадикардия, летаргия, судороги. Эта фаза занимает от нескольких дней до нескольких недель. Поражение ЦНС носит необратимый характер3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц жизни)4 фаза. Период формирования клинической картины неврологических осложнений (обычно 3-5 месяц жизни): ДЦП, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и тдТактика ведения Дети нуждаются в проведении раннего (с первого часа жизни) и регулярного грудного вскармливания.В случая наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с резус-отрицательной кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК не дожидаясь лабораторных данных (В этом случае используется техника частичного заменного переливания крови, при которой производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы резус-отрицательной)С целью предупреждения заменного переливания крови новорожденным с изоиммунной ГБН по любому из факторов крови (проба Кумбса – положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения – в первые часы после рождения и при необходимости – через 12 часов повторно.
Группа высокого риска по развитию тяжелой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН:
- новорожденные с выраженными признаками морфофункциональной незрелости, в т.ч. глубоконедоношенные- новорожденные с множественными подкожными кровоизлияниями и обширными кефалогематомами- новорожденные, нуждающиеся в проведении реанимационной и интенсивной терапии в раннем неонатальном периоде- новорожденные с высоким риском раннего проявления наследственных гемолитических анемий (отягощенный семейный анамнез или наличие соответствующих лабораторных признаков)Дети данной группы с момента поступления в детское отделение требуют:- динамического наблюдения и определения уровня билирубина через 12-24 часа- медицинского отвода от прививки против гепатита В и БЦЖ (до момента стабилизации состояния)
Фототерапия
Фототерапия приводит к постепенному уменьшению концентрации неконьюгированного билирубина в сыворотке крови и снижению риска билирубиновой энцефалопатииНаиболее часто в стандартных условиях для фототерапии используются люминисцентные лампы синего света. Хорошо зарекомендовала себя комбинация: 4 лампы синего света и 2 лампы дневного света. При этом лечебное воздействие обеспечивается преимущественно синим светомМаксимальный перерыв между сеансами фототерапии, не наносящий ущерба конечной эффективности, составляет не более 2-4 часовДо тех пор, пока существуют показания, сеансы фототерапии должны повторяться регулярноОптимальной схемой фототерапии для большинства новорожденных с коньюгационной гипербилирубинемией является последовательное чередование сеансов фототерапии с перерывами на кормление.При быстром нарастании уровня билирубина и при критической гипербилирубинемии фототерапию следует проводить в непрерывном режиме
Показания к фототерапии и ЗПК у новорожденных 24-168 ч жизни в зависимости от массы тела при рождении
Масса тела при рождениифототерапиязаменное переливание кровиМенее 150085-140 мкмоль/л220-275 мкмоль\л1500-1999140-200 мкмоль\л275-300 мкмоль\л2000-2500190-240 мкмоль\л300-340 мкмоль\лболее 2500255-295 мкмоль\л340-375 мкмоль\л
Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии:- гемолитическая анемия- оценка по Апгар на 5 минуте менее 4 баллов- РаО2 менее 40 мм рт ст длительностью более часа- РН артериальной крови менее 7,15 более часа- Ректальная температура не выше 35С- Концентрация сывороточного альбумина не выше 25 г\л- Ухудшение неврологического статуса на фоне гипербилирубинемии- Генерализованное инфекционное заболевание или менингитПрактические рекомендации по проведению фототерапии: - ребенок помещается в кувез с подогревом полностью обнаженным- глаза ребенка и половые органы у мальчиков должны быть защищены светонепроницаемым материалом. При защите глаз лучше пользоваться специальными очками- Источник фототерапии располагается над ребенком на высоте 50 см- Каждые 1-2 часа фототерапии необходимо менять положение ребенка по отношению к источнику света, переворачивая его поочередно вверх животом или спиной- Каждые 2 часа необходимо измерять температуру тела ребенка (лучше ректальную)- При отсутствии противопоказаний необходимо сохранять кормление материнским молоком в полном объеме.- Суточный объем вводимой ребенку жидкости необходимо увеличить на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка- Проведение инфузионной терапии показано только в том случае, если введение жидкости невозможно произвести путем выпаивания ребенка- В процессе фототерапии нельзя ориентироваться на цвет кожных покровов как показатель интенсивности гипербилирубинемии- Всем детям, получающим фототерапию, необходимо ежедневно проводить биохимический анализ крови на билирубин (при угрозе билирубиновой энцефалопатии – каждые 6-12 часов), только биохимический анализ крови может служить критерием эффективности фототерапии- Фототерапия может быть прекращена, если отсутствуют признаки патологического прироста билирубина, а концентрация общего билирубина в сыворотке крови стала ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии- Спустя 12 часов после окончания фототерапии необходимо контрольное исследование билирубина кровиУ некоторых детей в ответ на фототерапию может появиться аллергическая сыпь, участиться стул и появиться загар. Все три эффекта как правило бесследно исчезают после прекращения фототерапии
Неэффективные и потенциально опасные методы лечения, котоыре следует исключить из клинической практики
Инфузионная терапия Излишне часто используется при гипербилирубинемии. Токсическим действием обладает непрямой жирорастворимый билирубин, и его уровень не может быть снижен введением дополнительных водных растворов. Плазма и альбумин не обладают лечебным действием, а риск от их введения имеется. Назначение парентерального введения жидкости определяется другими показаниями: рвота, потеря жидкости, др.Назначение фенобарбитала Значимая индукция ферментов печени происходит достаточно поздно, к концу второй недели жизни, когда и так снижается риск билирубиновой энцефалопатии. Кроме того при лечении желтухи фенобарбиталом возникают нежелательные эффекты в виде вялости и снижения активности сосания. В течение последних 15 лет фенобарбитал в Европе для лечения гипербилирубинемии не применяетсяНет ни доказательств, ни патогенетического обоснования для лечения непрямой гипербилирубинемии такими препаратами, как эссенциале, ЛИВ-52 и другими «гепатопротекторами».