Статьи Онкология
|
|
|
|
Инсулинома
Инсулинома - опухоль β-клеток островков Лангерганса, секретирующую избыточное количество инсулина, что проявляется приступами гипогликемических симптомов.Инсулиному считают достаточно редким заболеванием: среди населения она ежегодно встречается с частотой 0,5-1,25 случаев на 1 миллион человек. Как правило, подобная патология выявляется у людей в возрасте от 40 до 70 лет, причем как у мужчин, так и у женщин диагностируется с одинаковой частотой.
Размер инсулиномы в 70% случаев не превышает 1,5 см. 80–90% инсулином представлены солитарными доброкачественными новообразованиями; 10–15% инсулином - злокачественные. Метастазы обнаруживают в печени или регионарных лимфатических узлах (отдалённые метастазы образуются крайне редко). Остальные случаи - гиперплазия эндокринных клеток островков Лангерханса. В 10% случаев инсулинома сочетается с другими опухолями (например, при семейном полиэндокринном аденоматозе I типа). Инсулинома с одинаковой частотой возникает в головке, теле и хвосте поджелудочной железы.
Не подчиняясь физиологическим механизмам, регулирующим гомеостаз в отношении уровня глюкозы, β-клеточные аденомы приводят к развитию хронической гипогликемии.
Выраженность клинических проявлений заболевания в каждом отдельном случае свидетельствует об индивидуальной чувствительности больного к инсулину и недостатку сахара в крови – разные больные по-разному переносят дефицит глюкозы в крови.
Наиболее характерными признаками инсулиномы являются ожирение и повышение аппетита, постоянное чувство голода. У отдельных больных можно отметить мышечные боли, которые многие авторы связывают с развитием различных дегенеративных процессов в мышечной ткани и замещением ее соединительной тканью
Глюкоза крови необходима для жизнедеятельности всех органов и тканей организма, особенно мозга. На функцию мозга расходуется примерно 20% всей глюкозы, поступающей в организм. В отличие от других органов и тканей организма, мозг не располагает запасами глюкозы и не использует в качестве энергетического источника свободные жирные кислоты. Поэтому при прекращении поступления в кору больших полушарий глюкозы на 5-7 мин в ее клетках происходят необратимые изменения: гибнут наиболее дифференцированные элементы коры.
ВЫДЕЛЯЮТ СЛЕДУЮЩИЕ ГРУППЫ СИМПТОМОВ, РАЗВИВАЮЩИХСЯ ПРИ ИНСУЛИНОМЕ:
первая группа симптомов (симптомы реактивной гиперадреналинемии, возникающей при приступе гипогликемии)- обморочные состояния, слабость, дрожь, сердцебиение, чувство голода, повышенная возбудимость
вторая группа симптомов (постепенно развивающиеся симптомы гипогликемии) - головная боль, нарушение зрения, спутанность сознания, преходящие параличи, атаксия, потеря сознания, кома
третья группа симптомов (наблюдаемые в межприступном периоде - отражают повреждающее влияние хронической гипогликемии на ЦНС):
•нервно-психические расстройства
•недостаточности VII и ХII пар черепно-мозговых нервов по центральному типу, асимметрии сухожильных и периостальных, неравномерности или снижении брюшных рефлексов
•иногда наблюдаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Маринеску-Радовича и реже другие
•у некоторых больных отмечаются симптомы пирамидной недостаточности без патологических рефлексов
•стволовые нарушения в виде горизонтального нистагма и парез взора вверх имеют место примерно у 15% больных
•у части больных возможны нарушения чувствительности, которые заключаются в появлении зон кожной гиперальгезии, С3, D4, D12, L2-5; зоны Захарьина-Геда, характерные для поджелудочной железы (D7-9) наблюдаются у единичных больных
•нарушение высшей нервной деятельности в виде снижения памяти и умственной трудоспособности, безразличии к окружающему, потере профессиональных навыков, что часто вынуждает больных заниматься менее квалифицированным трудом, а иногда приводит к инвалидности
Диагностика инсулиномы
Диагностика основана на обнаружении неадекватно высоких концентраций инсулина и C-пептида в крови на фоне выраженной гипогликемии. Соотношение инсулин/глюкоза превышает 0,4 (в норме <0,4).
В диагностике инсулиномы большое значение имеет триада Уиппла:
•нервно-психические проявления при голодании
•глюкоза крови 2,78 ммоль/л и ниже
•купирование приступа пероральным или внутривенным введением глюкозы
Специальные исследования:
•проба с толбутамидом (бутамидом): при введении в/в больным с инсулиномой уровень глюкозы через 20–30 мин снижается более чем на 50%, при гипогликемиях другого генеза - менее чем на 50%
•проба с L-лейцином: L-лейцин принимают внутрь из расчёта 0,2 г/кг; через 30–45 мин эффект оценивают как при пробе с толбутамидом
•пробы с глюкозой, кальция глюконатом, аргинином и кортизолом менее специфичны
•тест подавления С-пептида: в течение 1 ч больному в/в вводят инсулин из расчёта 0,1 ЕД/кг - инсулиному предполагают при снижении уровня С-пептида менее чем на 50%
•ангиография, КТ и УЗИ менее информативны в связи с небольшим размером опухоли
Лечение
хирургическое лечение - энуклеация, эксцизия или резекция поджелудочной железы
консервативное лечение в неоперабельных случаях - октреотид 50–100 мкг п/к 2 р/сутки; стрептозоцин 2 г/сутки в/в при обнаружении метастазов
осложнения в послеоперационном периоде: панкреатит; образование свищей; перитонит или абсцесс
Прогноз: приблизительно 65% пациентов выздоравливают после операции; послеоперационная летальность составляет 10%; при злокачественных инсулиномах 2-летняя выживаемость составляет около 60%.