Статьи Онкология
|
|
|
|
Рак фатерова соска
Рак фатерова соска - группа злокачественных опухолей, локализованных в дистальном отделе общего желчного протока, в месте впадения его в двенадцатиперстную кишку.Рак фатерова соска может быть (1) первичным (в результате развития в нем саркомы, карциноида или аденокарциномы (90% случаев опухоли фатерова соска)) и (2) вторичным (обусловленным распространением на него опухоли двенадцатиперстной кишки).
Точные причины заболевания не установлены. У пациентов с семейным полипозом повышен риск развития рака фатерова соска. На вероятность возникновения болезни могут влиять мутации гена K-ras. Ежегодно в мире регистрируется около 2 тыс. новых случаев карциномы фатерова соска, составляя 0,2% от всех злокачественных опухолей ЖКТ.
Классификация рака фатерова соска. Классификация TNM рака фатерова соска. T - опухоль. T0 - первичной опухоли нет. Tis - карцинома in situ. T1 - опухоль расположена в ампулы или сфинктера Одди. T2 - инвазия опухолью двенадцатиперстной кишки. T3 - инвазия опухолью поджелудочной железы менее чем на 2 см. T4 - инвазия опухолью поджелудочной железы и других близлежащих органов более чем на 2 см. N - региональные лимфоузлы. N0 - в региональных лимфоузлах нет метастазов. N1 - метастазы в региональных лимфоузлах. M - отдаленные метастазы. M0 - нет отдаленных метастазов. M1 - отдаленные метастазы. Стадии рака фатерова соска. Стадия I: T1, N0, M0. Стадия II: (T2, N0, M0); (T3, N0, M0). Стадия III: (T1, N1, M0); (T2, N1, M0); (T3, N1, M0). Стадия IV: T4, любые N, любые M.
Основные клинические проявления рака фатерова соска: механическая желтуха (в 75% случаев), кожный зуд, анорексия, диспепсия, рвота, снижение массы тела, тупые боли в эпигастральной области (на поздних стадиях болезни они иррадиируют в спину), повышение температуры тела (при сопутствующем холангите). При обструкции протока поджелудочной железы наблюдается диарея. При возникновении кровотечений из опухоли, в стуле больных появляется кровь.
Диагностика. Сбор анамнеза и физикальное исследование. Лабораторные методы диагностики. Общий анализ крови (может быть нормохромная анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ). Коагулограмма (может повышаться или уменьшаться протромбиновое время; отмечается увеличение времени кровотечения и свертывания крови). Биохимический анализ крови (при обструкции желчных путей могут повышаться содержание билирубина (конъюгированного), активность аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы). Определение опухолевых маркеров (обнаруживается увеличение содержания антигена CA 19-9 , карциноэмбрионального антигена (СЕА), антигена DU-PAN-2, альфафетопротеина , панкреатического онкофетального антигена (POA)). Анализ кала (может обнаруживаться кровь в стуле пациентов с изъязвленными или кровоточащими опухолями; при длительно существующей обструкции желчных путей наблюдается обесцвечивание кала или приобретение им серебристо-белого цвета («серебряный» стул)). Анализы мочи (могут обнаруживаться желчные пигменты; при полной обструкции желчных путей в моче отсутствует уробилиноген). Инструментальные методы исследования. Трансабдоминальная ультрасонография (позволяет визуализировать расширение желчных протоков, метастазы в печень (в 90% случаев), асцит, региональные метастазы; у 90% пациентов удается установить уровень обструкции; чувствительность метода составляет 80-90%). Ультрасонография эндоскопическая (позволяет выявлять опухоли до 1 см) и лапароскопическая (можно обнаружить метастазы в печень и на брюшину; проводить стадирование опухоли). КТ брюшной полости (точность исследования составляет 90%; позволяет проводить стадирование опухоли и оценивать ее резектабельность; невозможно выявлять поражения размерами до 1 см). МРТ брюшной полости (точность исследования составляет 94%; позволяет проводить стадирование опухоли и оценивать ее резектабельность). Эндоскопическая ретроградная холангиогепатография (это исследование позволяет выявить уровень и степень обструкции желчных путей; обнаружить опухоли до 1 см; в ходе его проведения можно выполнить стентирование и дренирование желчных путей; произвести биопсию). Чрескожная транспеченочная холагнгиография (проводится в случае невозможности выполнения эндоскопической ретроградной холангиогепатографии). Биопсия опухоли (выполняется в предоперационном периоде; примерно в 90% случаев обнаруживаются аденокарциномы).
Дифференциальный диагноз. Рак фатерова соска необходимо дифференцировать от таких заболеваний как стриктуры желчных путей, холангиокарцинома , желчнокаменная болезнь , неходжкинская лимфома, рак поджелудочной железы , хронический панкреатит.
Лечение - хирургическое. Примерно у 20% больных во время операции обнаруживаются метастазы в лимфоузлы и другие органы; 5-летняя выживаемость составляет 5-10%. При отсутствии метастазов панкреатодуоденальная резекция (операция Уиппла) позволяет добиться пятилетней выживаемости у 40% больных. Химиотерапия рака фатерова соска малоэффективна. Применяются комбинации фторурацила, ифосфамида и митомицина; фторурацила и цисплатина.
Прогноз. При I стадии рака фатерова соска 76% пациентов проживают до 5 лет. При II и III cтадиях 5-летняя выживаемость отмечается у 17% больных.
Профилактика. Специфических мер профилактики не существует. Особую настороженность следует проявлять пациентам, страдающим семейной формой полипоза.