Статьи Онкология
|
|
Глиобластома
… имеет наихудший прогноз среди всех первичных опухолей ЦНС. Растет стремительно, прорастает в мозговую ткань, не имеет четких границ.Глиобластома (ГБ) - наиболее злокачественная из всех глиальных опухолей. Она является самой частой первичной опухолью ЦНС (около 10-20% всех интракраниальных опухолей). Приблизительно половина всех глиом - это ГБ. ГБ - наиболее частая супратенториальная опухоль у взрослых, обычно встречается у пациентов после 50 лет и редко до 30 лет. Отмечается небольшое преобладание встречаемости в мужской популяции. По данным А.И. Ромоданова, эти опухоли составляют до 5% от общего количества новообразований мозга у детей.
Макроскопически ГБ обычно представляют собой образования, имеющие гетерогенное строение с центральным некрозом и богато васкуляризованной стромой. Часто наблю-даются внутриопухолевые кровоизлияния. При гистологическом исследовании ГБ представляют собой опухоли с резко выраженной атипией клеток и высокой митотической активностью. Характерной чертой ГБ являются множественные очаги некроза с наличием так называемых псевдо-палисадных структур, которые представлены многоядерным частоколом вытянутых гиперхромных ядер и выраженной пролиферацией клеток эндотелия сосудов. Как и у других инфильтративных глиом, у ГБ нет четкого края между опухолью, отеком и нормальным мозговым веществом.
У больных с этой злокачественной опухолью отмечается быстрое нарастание клинических симптомов, внезапное ухудшение состояния вследствие повышения внутричерепного давления и появление симптомов вклинения мозга. Часто проходит меньше одного месяца от появления первых признаков заболевания до практически полной инвалидизации больного. В большинстве случаев ГБ поражает большие полушария головного мозга и чаще локализуется в глубинных отделах белого вещества височной, лобной и теменной долей мозга, в мозолистом теле с распространением на одно или оба полушария в форме «бабочки». Реже ГБ встречается в корковых отделах и задней че-репной ямке, а также в базальных ганглиях. Может наблюдаться метастазирование по ЦНС. ГБ имеет наихудший прогноз среди всех первичных опухолей ЦНС. Средняя продолжительность жизни составляет 8 месяцев, 5-летняя выживаемость без рецидива приравнивается к нулю.
На компьютерной томографии (КТ) плотность опухоли весьма гетерогенна. Центральная зона низкой плотности представляет некроз и наблюдается в 95% случаев. Петрификаты в ГБ встречаются редко. Часто определяются различного возраста кровоизлияния. Обычно опухоль окружает перифокальный отек, распространяющийся в белом веществе мозга. Усиление после введения контрастного вещества (KB) выражено, но весьма неоднородно - контрастирование выглядит в виде кольца с неоднородным внутренним контуром. Иногда ГБ не имеет отдельного узла, а инфильтративно широко поражает полушарие и имеет минимальные рентгенологически видимые признаки повреждения гематоэнцефалического барьера (ГЭБ). Контрастное усиление в этих случаях слабое или полностью отсутствует.
Магнтинорезонансные (МР) проявления ГБ в целом отражают патологоанатомические изменения, демонстрируя значительную опухолевую гетерогенность. Т1-взвешенные томограммы выявляют плохо отграниченное объемное образование со смешанным (изо- и гипоинтенсивным) сигналом, центральным некрозом, который имеет обычно сниженный по отношению к опухолевой массе сигнал. Проявления опухоли наТ2-взвешенных МРТ также разнообразны, с участками гипо-, изо- и гиперинтенсивного сигнала от стромы ГБ, некроза, кист и кровоизлияний. Обширный масс-эффект и отек белого вещества часто сопровождает и небольшие по размерам опухоли. Границы опухоли неразличимы с перифокальным отеком, поэтому часто периферическую зону ГБ называют «опухоль + отек».
В ГБ опухолевые клетки могут присутствовать за пределами зоны усиления сигнала и перифокального отека, выявляемой на МРТ. ГБ широко и быстро распространяются по трактам белого вещества. Типично также распространение на другое полушарие через мозолистое тело, переднюю и заднюю комиссуры, но может встречаться и распространение вдоль внутренней и наружной капсулы. При полушарных ГБ иногда определяется распространение вниз, в ножки мозга и в заднюю черепную ямку. У большинства больных с ГБ постепенно формируются отдельные узлы, которые внешне отстоят от первичной опухоли, но микроскопически связаны с ней. В конечной стадии может наблюдаться распространение опухоли по эпендиме и субарахноидальным пространствам головного и спинного мозга. Большинство ГБ значительно, но гетерогенно контрастируются при введении KB. Так как эти опухоли часто бывают сильно васкуляризованы, то на МРТ, особенно в режиме Т2, могут наблюдаться сосуды опухоли в виде извитых вытянутых участков с феноменом потери сигнала от движущейся крови. В 5% случаев встречаются множественные ГБ - на МРТ они практически неотличимы от метастазов. Лечение глиобластомы состоит из трех последовательных этапов: 1 - нейрохирургия: полное оперативное удаление опухоли; 2 - комбинированное лечение: лучевая терапия + Темодал (темозоломид); 3 - поддерживающая химиотерапия: Темодал.
Макроскопически ГБ обычно представляют собой образования, имеющие гетерогенное строение с центральным некрозом и богато васкуляризованной стромой. Часто наблю-даются внутриопухолевые кровоизлияния. При гистологическом исследовании ГБ представляют собой опухоли с резко выраженной атипией клеток и высокой митотической активностью. Характерной чертой ГБ являются множественные очаги некроза с наличием так называемых псевдо-палисадных структур, которые представлены многоядерным частоколом вытянутых гиперхромных ядер и выраженной пролиферацией клеток эндотелия сосудов. Как и у других инфильтративных глиом, у ГБ нет четкого края между опухолью, отеком и нормальным мозговым веществом.
У больных с этой злокачественной опухолью отмечается быстрое нарастание клинических симптомов, внезапное ухудшение состояния вследствие повышения внутричерепного давления и появление симптомов вклинения мозга. Часто проходит меньше одного месяца от появления первых признаков заболевания до практически полной инвалидизации больного. В большинстве случаев ГБ поражает большие полушария головного мозга и чаще локализуется в глубинных отделах белого вещества височной, лобной и теменной долей мозга, в мозолистом теле с распространением на одно или оба полушария в форме «бабочки». Реже ГБ встречается в корковых отделах и задней че-репной ямке, а также в базальных ганглиях. Может наблюдаться метастазирование по ЦНС. ГБ имеет наихудший прогноз среди всех первичных опухолей ЦНС. Средняя продолжительность жизни составляет 8 месяцев, 5-летняя выживаемость без рецидива приравнивается к нулю.
На компьютерной томографии (КТ) плотность опухоли весьма гетерогенна. Центральная зона низкой плотности представляет некроз и наблюдается в 95% случаев. Петрификаты в ГБ встречаются редко. Часто определяются различного возраста кровоизлияния. Обычно опухоль окружает перифокальный отек, распространяющийся в белом веществе мозга. Усиление после введения контрастного вещества (KB) выражено, но весьма неоднородно - контрастирование выглядит в виде кольца с неоднородным внутренним контуром. Иногда ГБ не имеет отдельного узла, а инфильтративно широко поражает полушарие и имеет минимальные рентгенологически видимые признаки повреждения гематоэнцефалического барьера (ГЭБ). Контрастное усиление в этих случаях слабое или полностью отсутствует.
Магнтинорезонансные (МР) проявления ГБ в целом отражают патологоанатомические изменения, демонстрируя значительную опухолевую гетерогенность. Т1-взвешенные томограммы выявляют плохо отграниченное объемное образование со смешанным (изо- и гипоинтенсивным) сигналом, центральным некрозом, который имеет обычно сниженный по отношению к опухолевой массе сигнал. Проявления опухоли наТ2-взвешенных МРТ также разнообразны, с участками гипо-, изо- и гиперинтенсивного сигнала от стромы ГБ, некроза, кист и кровоизлияний. Обширный масс-эффект и отек белого вещества часто сопровождает и небольшие по размерам опухоли. Границы опухоли неразличимы с перифокальным отеком, поэтому часто периферическую зону ГБ называют «опухоль + отек».
В ГБ опухолевые клетки могут присутствовать за пределами зоны усиления сигнала и перифокального отека, выявляемой на МРТ. ГБ широко и быстро распространяются по трактам белого вещества. Типично также распространение на другое полушарие через мозолистое тело, переднюю и заднюю комиссуры, но может встречаться и распространение вдоль внутренней и наружной капсулы. При полушарных ГБ иногда определяется распространение вниз, в ножки мозга и в заднюю черепную ямку. У большинства больных с ГБ постепенно формируются отдельные узлы, которые внешне отстоят от первичной опухоли, но микроскопически связаны с ней. В конечной стадии может наблюдаться распространение опухоли по эпендиме и субарахноидальным пространствам головного и спинного мозга. Большинство ГБ значительно, но гетерогенно контрастируются при введении KB. Так как эти опухоли часто бывают сильно васкуляризованы, то на МРТ, особенно в режиме Т2, могут наблюдаться сосуды опухоли в виде извитых вытянутых участков с феноменом потери сигнала от движущейся крови. В 5% случаев встречаются множественные ГБ - на МРТ они практически неотличимы от метастазов. Лечение глиобластомы состоит из трех последовательных этапов: 1 - нейрохирургия: полное оперативное удаление опухоли; 2 - комбинированное лечение: лучевая терапия + Темодал (темозоломид); 3 - поддерживающая химиотерапия: Темодал.