Статьи Онкология
|
|
|
|
Заболевания, часто имитирующие первичные опухоли костей
… вряд ли кто станет отрицать, что диагностика играет в медицине важнейшую роль и что постановка диагноза требует от врача большого мастерства, знаний и интуиции.Многие неопухолевые поражения костей могут клинически или рентгенологически имитировать костные опухоли. В частности гетеротопная оссификация (оссифицирующий миозит) или избыточная костная мозоль после перелома могут быть ошибочно приняты за костные злокачественные опухоли. Гистологическое исследование позволяет различить эти состояния.
У детей в длинных костях встречаются простые однокамерные кисты. В большинстве случаев они привлекают внимание клинициста только после патологического перелома в этом месте. Кисты небольших размеров могут заживать спонтанно и облитерироваться в процессе сращения перелома. Более крупные кисты часто требуют хирургического удаления с замещением дефекта костным трансплантатом.
Фиброзная дисплазия: кистозные изменения костей, обусловленные аномалией развития костной ткани. Эти изменения могут появиться в детском возрасте в одной или нескольких костях. Когда поражены несколько костей и одновременно отмечаются пигментация кожи и эндокринные расстройства, говорят о синдроме Олбрайта. На рентгенограммах изменения костей выглядят как кисты, они могут быть обширными и приводить к деформации кости. Рост этих изменений обычно прекращается в период полового созревания. Спонтанная малигнизация происходит редко. Лечение обычно консервативнее, но в случае деформации длинных костей пожжет потребоваться и хирургическая коррекция.
Однокамерная (простая) костная киста. Можно отметить узкую зону перехода патологического образования в нормальную кость по четко различимому тонкому склеротическому краю. Внутренний матрикс представляет собой полость или кисту. По вертикали плотность косной ткани патологического образования ниже, что может быть местом будущего патологического перелома. Однокамерная костная киста, как правило, обнаруживается в длинных трубчатых костях, особенно в проксимальных концах плечевой и бедренной кости (более 90%), и в большей степени является следствием нарушения роста пластинки физиса, нежели истинным новообразованием. Эти кистозные изменения костей неизвестной этиологии возникают обычно в возрасте до 20 лет. Симптомы – боль и локальная припухлость. Прежде чем будет установлен диагноз, могут пройти недели и даже годы. Кисты проявляют тенденцию к медленному росту (пока не будет начато лечение).
Раннее лечение, включающее хирургическое удаление (выскабливание) кисты и замещение полости нормальной костью либо инъекции стероидов, помогает предотвратить возникновение множественных патологических переломов и последующее укорочение и деформацию конечности. На рентгенограмме положительный эффект лечения проявляется уменьшением размеров образования, повышением его рентгенологической плотности и утолщением прилежащего кортикального слоя кости.
Аневризматическая костная киста. Это остеолитическая опухоль с редкими трабекулами происходит из метафиза, как правило, малоберцовой кости. Кортикальный слой кости значительно расширен или «вздут». Если кортикальный слой плохо различается и имеется подозрение на экспансию опухоли мягкие ткани, то появляются грозные признаки быстро распространяющейся опухоли. Хотя аневризматическая костная киста доброкачественна, она часто имитирует злокачественную опухоль. Она может возникать после травмы или как реакция на предшествующее поражение кости, возможно, вследствие местного нарушения гемодинамики (например, венозной обструкции и артериальных фистул). Заполнение кровью полости аневризматической костной кисты обнаруживают только с помощью магнитно-резонансного исследования, которое позволяет контрастировать границу жидкость-жидкость. Граница образуется при осаждении эритроцитов в жидкой части крови. Около 60-70% аневризматических костных кист определяются в длинных трубчатых костях, возникая из метафиза. Эти кисты нередко формируются в задней части тел позвонков, где их сложно отличить от других неагрессивных образований (например, от остеобластом и гигантоклеточных опухолей).
Гигантоклеточную опухоль дифференцируют от аневризматической костной кисты по наличию тенденции к возникновению у лиц с завершенным развитием скелета в 20-40 лет (закрытие ростковых зон) и по значительному поражению эпифизов. Обычная рентгенограмма позволяет предполагать поражение мягких тканей, но только компьютерная томография и магнитно-резонансное исследование обеспечивают точное картирование места и определение степени распространения опухоли по кости и растяжения над ней мягких тканей до проведения резекции. Прогноз при наличии гигантоклеточной опухоли непредсказуем: в 50-60% случаев опухоль рецидивирует, в 10-15% случаев трансформируется в злокачественную опухоль. Отмечено метастазирование в отдаленные от первичной опухоли места, например, в легкие.
Эозинофильная гранулема (гистиоцитоз Х). При этом заболевании в костях возникают единичные или множественные скопления ретикулоэндотелиальных клеток, обычно четко выявляемых на рентгенограммах. Характерными чертами является хорошо очерченное, «штампованное», со светлым матриксом* образование на своде черепа. Часто края выглядят скошенными вторично из-за вовлечения в процесс и наружной и внутренней пластинок плоской кости. При поражении нижней челюсти нарушение поддерживающей функции кости приводит к явлению «флоттирующи зубов». Когда в процесс вовлекается метафиз или диафиз длинных трубчатых костей, образуются зубцы в эндоосте и обширный утолщенный пластинчатый периост (реактивный процесс). Кроме того, эозинофильная гранулема – одна из причин возникновения полного коллапса тела позвонка при патологическом состоянии, известном как плоский позвонок. В тех случаях, когда образование одно или их мало, может быть эффективной локальная лучевая терапия.
Болезни Леттерера-Сиви и Хэнда-Кристиана-Шуллера являются синдромами эозинофильной гранулемы и различаются спектром поражения костей и внутренних органов.
Болезнь Леттерера-Сиви – это острая форма, проявляющаяся в быстрой диссеминации и плохом прогнозе. Обычно она обнаруживается в 3-летнем возрасте и даже раньше, вызывая поражение костей, гепатоспленомегалию и изредка интерстициальное поражение легких – «сотовое легкое».
Болезнь Хэнда-Кристиана-Шуллера связана с хронической диссеминацией косных образований. При развитии ее у ребенка в возрасте 5-10 лет поражение внутренних органов проявляется сахарным диабетом и экзофтальмом. От 10 до 30% случаев заканчиваются летально.
______________________________________________________________________________
*Типы опухолевого матрикса: (1) светлые или кистозные; (2) хондроидные; (3) фиброзные; (4) остеоидные.
Костный матрикс определяет внутреннюю архитектуру поражения. Опухоли могут быть светлыми или кистозными, или они продуцируют матрикс, который затем кальцифицируется или оссифицируется. Определение типа матрикса очень важно для дифференциации опухоли. Фиброзные опухоли дают одинаковое гомогенное усиление рентгеновской плотности, известное как "матовое стекло". Хондроидные опухоли часто имеют центрально расположенный очаг кальцификации, описываемый как кольцеобразный, хлопьевидный, крапчатый. Остеоидные опухоли имеют рентгеноконтрастное содержимое различного размера, гомо- или гетерогенного вида.