Статьи Онкология
|
|
|
|
Паранеоплазии кожи
… кожные симптомы нередко являются существенной особенностью злокачественных процессов внутренних органов и систем и могут оказать помощь в их раннем выявлении.Паранеоплазии кожи – это самые различные клинические проявления на коже, которые с более или менее высокой степенью вероятности являются признаками развивающегося в организме онкологического процесса. Для паранеопластических дерматозов характерно их исчезновение после хирургического удаления опухоли, успешной цитостатической или лучевой терапии, а также повторное возникновение прежних кожных проявлений после активации онкологического процесса.
В зависимости от частоты сочетания кожных проявлений с онкологическим процессом паранеопластические дерматозы делят на (1) облигатные, (2) факультативные, а также на (3) наследственные синдромы. В настоящее время к паранеоплазиям относят более шестидесяти нозологических форм: синдромы Пейтца-Джигерса-Турена, Горлина-Гольца, Базекса, Свита, Лезера-Трела; черный акантоз, круговидную эритему Гаммела, кольцевидную центробежную эритему Дарье, дерматомиозит, пигментную ксеродерму, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга, фолликулярный муциноз, приобретенный ихтиоз, приобретенный гипертрихоз пушковых волос и многие другие. Рассмотренные клинические признаки некоторых из представленных форм паранеоплазий кожи.
Круговидная эритема Гаммелa (erythema gyratum repens) – это редкая форма облигатной паранеоплазии, впервые описанной J. Gammel в 1952 году у женщины, больной раком молочной железы. Кожные высыпания обычно на несколько месяцев опережают появление онкологического процесса, но могут возникать одновременно с ним или запаздывать. Клиническая картина чрезвычайно своеобразна: зудящие эритематозные шелушащиеся кольца и гирлянды причудливых, ежедневно меняющихся, ползущих (repens) очертаний, между которыми сохраняются участки неизмененной кожи. Чешуйки отрубевидные, мелкие, но могут быть крупнопластинчатыми. После удаления опухоли зуд и клинические проявления исчезают в течение нескольких дней.
Черный акантоз (acanthosis nigricans) - облигатный паранеопластический дерматоз. Он разделяется на пять типов со сходной клинической картиной, но различным прогнозом для больного. Юношеская (доброкачественная) форма может начаться в раннем детском или подростковом возрасте, не имеет связи с эндокринными заболеваниями. Сочетается с эндокринными заболеваниями (инсулиннезависимым сахарным диабетом, гипотиреозом, синдромом Иценко-Кушинга, андрогенией) так называемый доброкачественный акантоз. Близок к последнему лекарственный acanthosis nigricans, который развивается при лечении больных диэтилстильбэстролом, глюкокортикоидами, большими дозами никотиновой кислоты. Симптоматический акантоз (псевдоакантоз) наблюдается обычно у тучных женщин со смуглой кожей. Злокачественный acanthosis nigricans, возникший у лиц старше 40 лет, который и является облигатным паранеопластическим дерматозом, в 80-90% случаев сопутствует онкологическому процессу. В половине случаев acanthosis nigricans сочетается с карциномой желудка, в 20-25% - с раком мочевыводящих путей, половых органов и другой локализации. Клинически при всех типах черного акантоза наблюдается усиление пигментации кожи и ее утолщение в зонах естественных складок - в паховой области, подмышечных впадинах, локтевых сгибах, на шее. Кожный рисунок усилен, на поверхности видны грязно-серые сосочковые разрастания. При злокачественной форме гиперпигментация и гиперкератоз выражены сильнее, примерно у половины больных на слизистых полости рта и половых органов также возникают ворсинчатые бородавчатые разрастания. Отчетливо выражен гиперкератоз ладоней и подошв.
Синдром Лезера-Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах, что в 70% случаев сочетается с онкологической патологией: раком желудка, бронхов, предстательной железы, матки, молочных желез, легкого, а также сочетается со злокачественными лимфомами. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом.
Дерматомиозит подразделяют на первичный детский, первичный идиопатический и паранеопластический вторичный. Выделяют три варианта течения: острый, подострый и хронический и три периода: продромальный, манифестный и дистрофический или терминальный. Каждый случай дерматомиозита, возникшего у взрослого человека старше 40 лет, должен тщательно исследоваться для выявления возможной опухоли. Частота сочетания дерматомиозита с онкологическим процессом варьирует в диапазоне 14-52%. Клинические проявления дерматомиозита, ассоциированного с опухолями различной локализации (молочная железа, яичники, матка, желудок, почки, легкие), не отличаются от наблюдаемой симптоматики при идиопатической форме заболевания. Наиболее типична локализация высыпаний на открытых местах: лицо, особенно в периорбитальной области, шея, зона декольте, конечности, преимущественно над суставам, но также высыпания могут распространяться по всему кожному покрову. Вначале возникает яркая отечная эритема, затем она приобретает лиловый оттенок или насыщенно-бурый цвет. Участки гипер- и гипопигментации, телеангиэктазии создают пеструю картину пойкилодермии. Нередки болезненные паронихии, капилляриты на подушечках пальцев и ладонях. Поражаться могут также слизистые оболочки в виде конъюнктивита, атрофического ринита, стоматита, фарингита, ларингита (20-88%). Поражение поперечнополосатых мышц, как и кожи, является одним из самых ранних симптомов дерматомиозита. Вначале отмечаются сильная утомляемость, болезненность, нарастающая слабость мышц плечевого и тазового пояса. Больные не в состоянии поднять руки, чтобы одеться («симптом рубашки»), причесаться, поднести ложку ко рту; слабость мышц шеи не позволяет им приподнять голову; трудно сесть, походка становится неуверенной, часто падают, трудно подняться на ступеньку («симптом лестницы»). Из-за миофиброза мышцы становятся плотными, деревянистыми. Кожа над пораженными мышцами имеет типичную лиловую окраску («гелиотроп»), уплотнена, блестящая, лоснящаяся, не собирается в складки. Кроме патологии скелетной мускулатуры наблюдаются поражения мышц мягкого неба и глотки, проявляющиеся дисфагией, дисфонией; межреберных мышц и диафрагмы (одышка); миокарда (миокардит, дистрофия).
Буллезные дерматозы в виде буллезного пемфигоида Левера, герпетиформного дерматита Дюринга, эритематозной и эксфолиативной пузырчатки, субкорнеального пустулеза Снеддона-Уилкинсона, встречаются у 2-18% онкологических больных пожилого возраста.
Буллезный пемфигоид клинически характеризуется пузырями с напряженной покрышкой на фоне неизмененной или, реже, слегка гиперемированной кожи. Преимущественная локализация - области крупных суставов, сгибательные поверхности верхних и нижних конечностей. Пузыри диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров существуют значительно дольше, чем при истинной пузырчатке, а образующиеся после вскрытия эрозии быстро эпителизируются. Пузыри могут локализоваться и на слизистых. Наряду с пузырными элементами, клиническими проявлениями буллезного пемфигоида могут быть папулезные и уртикарно-эритематозные элементы и везикулы.
Герпетиформный дерматит Дюринга на высоте приступа проявляется полиморфными высыпаниями в виде уртикароподобных, эритематопапулезных, пузырьковых, пузырных, иногда пустулезных элементов, а также экскориаций, бурых гиперпигментаций на месте разрешившихся высыпаний, корочек. Характерен сильный, иногда мучительный зуд или жжение кожи.
Субкорнеальный пустулез проявляется мелкими, склонными к групповому расположению, везикулезными или пустулезными субкорнеальными высыпаниями без субъективных ощущений или слегка зудящих. Преимущественная локализация - это крупные (паховые, подмышечные) складки, но могут быть и на других участках кожного покрова. Слизистые не поражаются. Характерно то, что при появлении свежих высыпаний по периферии регрессирующих элементов образуются кольцевидные, дугообразные фигуры и гирлянды диаметром до 5 см. Вялые пузыри с тонкой и дряблой покрышкой заполнены гнойным содержимым.
Кроме дерматозов, имеющих достаточно четкие нозологические отличия, А.А. Каламкарян и Х.К. Шадыев обратили внимание на гиперпигментированные пятна, не поддающиеся классификации, но в 15% случаев указывающие на развивающуюся опухоль. При этом почти всегда процесс на коже опережал онкологическое заболевание.