Статьи Онкология
|
|
|
|
Саркома Капоши
… нередко создает диагностические затруднения не только для начинающих, но и для опытных дерматологов, тем более для врачей других специальностей.Саркома Капоши - многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения, поражающая кожу, лимфатические узлы и практически все внутренние органы. Саркома Капоши в гистологической классификации опухолей мягких тканей (ВОЗ, 1994 г.) заняла свое законное место в разделе злокачественных эндотелиальных опухолей кровеносных и лимфатических сосудов.
Этиология. Выявлена тесная связь между вирусом герпеса человека 8-го типа (human herpesvirus type 8 – HHV-8) и саркомой Капоши (СК), которая чаще всего встречается у больных СПИД. Частота СК в общей популяции неуклонно увеличивается вследствие использованиея иммуносупрессивной терапии при ряде заболеваниях (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) и в трансплантологии. Роль HHV-8 в патогенез СК окончательно не выяснена.
Патоморфология СК характеризуется тремя кардинальными признаками: хаотичный незавершенный ангиогенез; пролиферация веретенообразных клеток с маркерными признаками эндотелия; иммуноклеточная мононуклеарная инфильтрация.
Клиническая картина. Элементы СК на коже (и на слизистых оболочках) могут быть представлены розовыми, красными, коричневыми или пурпурными пятнами, узелками различных размеров вплоть до бляшек или узловатыми опухолями. Элементы СК могут располагаться на любом участке кожи или слизистых оболочек, в том числе на веках, головке полового члена, слизистой оболочке полости рта и на др. местах, но характерна предпочтительная локализация на нижних конечностях, главным образом – на стопах и переднебоковых поверхностях голеней. При поражении верхних конечностей высыпания первоначально возникают преимущественно на тыльных поверхностях кистей; также характерной является их локализация над суставами. Очень редки первичные высыпания на ушных раковинах, носу, спине, животе, волосистой части головы, слизистой оболочке полости рта, однако при прогрессировании заболевания типично развитие элементов СК в области участков с пониженной температурой тела (ушные раковины, губы, кончик носа, половой член). Элементы могут развиваться в местах травматизации кожи (т.н. феномен Кебнера): венепункций, инъекций БЦЖ, остаточных проявлений опоясывающего лишая, кожных абсцессов или ушибов. (!) Важной особенностью СК является множественный и распространенный характер высыпаний на высоте развития заболевания; при этом процесс преимущественно локализуется на конечностях и туловище, а количество пятен, узелков (бляшек), а также узловатых опухолевых элементов может достигать нескольких сотен.
При СК субъективные ощущения (парестезии, боли, ломота, жжение, зуд) возникают нечасто. При этом парестезии (онемение, ощущения ползания мурашек, холода, жара, пробегания электрического тока) отмечаются чаще, чем боли, и обычно им предшествуют. Особенно мучительны температурные парестезии при присоединении к ним болей. Жалобы на боли чаще предъявляют пациенты с распространенным поражением. Боли (стреляющие, колющие) могут иметь пароксизмальный или постоянный характер, нередко бывают интенсивными и обычно усиливаются ночью. Особенно болезненны изъязвленные опухоли в области подошв. Клинически выделяют пятнистую, папулезную и опухолевую стадии СК.
Пятнистая стадия – ранняя стадия заболевания, проявляется отдельными красновато-синюшными или красновато-бурыми пятнами неправильной формы диаметром 1–5 см с гладкой поверхностью. Количество пятен постепенно увеличивается, они сливаются между собой, занимая значительную поверхность (в первую очередь дистальных отделов нижних и верхних конечностей). Субъективные ощущения отсутствуют, и лишь иногда беспокоят болезненность, зуд, жжение.
Папулезная стадия характеризуется в основном узелковыми элементами, часть из которых также может быть ранним признаком СК. Они имеют сферическую или полусферическую форму, плотноэластическую консистенцию, розовую или красно-синюшную с коричневым оттенком окраску, диаметр 2–10 мм. Папулы располагаются изолированно, реже – группами в виде дуг или колец. При слиянии папул образуются бляшки (достигая размера ладони) обычно полушаровидной или уплощенной формы буро-красного, темно-коричневого, буровато-синюшного цвета или же цвета окружающей нормальной кожи. Поверхность их гладкая или неровная, напоминающая апельсиновую корку, иногда с папилломатозными или роговыми разрастаниями.
Опухолевая стадия СК характеризуется образованием узлов. Узлы (или опухоли) бывают единичными или множественными (до нескольких десятков и даже сотен), как правило, красно-синюшного или синюшно-буроватого цвета, мягкой или плотноэластической консистенции, диаметром 1–5 см; иногда они имеют ножку. Обычно узлы располагаются изолированно или, медленно увеличиваясь, сливаются в бугристые образования, которые могут изъязвляться или покрываться обильным зловонным отделяемым. Чаще всего узлы локализуются на конечностях, особенно в местах, подвергающихся травматизации обувью, что также способствует образованию язв – резко очерченных, с вывороченными краями, бугристым дном, покрытых кровянисто-некротическим налетом. Язвы могут захватывать подкожножировую клетчатку, сопровождаться кровотечением, вегетациями, веррукозными разрастаниями, болезненностью.
СК нередко сопровождается отеком пораженной конечности (обычно нижней), который обусловлен лимфостазом. Нередко объем конечности увеличивается (!) в 1,5–2 раза, что затрудняет движения и вызывает боль. Отек может предшествовать другим проявлениям СК . (!) На любой стадии болезни на пораженной и внешне здоровой коже могут возникать геморрагии (пурпура, экхимозы, подкожные гематомы). Крайне редко встречаются так называемые «буллезные» элементы СК (пузыри, наполненные прозрачной жидкостью), которые гистологически представляют собой лимфатические кисты, часто сливающиеся между собой. Также редко отмечается поражение (особенно изолированное) слизистых оболочек (миндалин, языка, твердого и мягкого неба, глотки, гортани, половых органов), проявляющееся пятнами, узлами или плоскими инфильтратами синюшно-красного цвета и размером 1–3 см, которые довольно редко изъязвляются и могут сопровождаться умеренной болезненностью. Поражения внутренних органов при СКвстречаются примерно в 1 случае на 5 случаев кожных изменений, нередко протекают бессимптомно. Поражается система пищеварения (язык, желудок, кишечник, печень), селезенка, надпочечники, сердце и другие органы. Висцеральные поражения при CК встречаются чаще, чем диагностируются при жизни. Поражения костей при CК (в 28% случаев) локализуются они в тех же областях, что и кожные элементы, и иногда предшествуют последним. Клинически выделяют 4 типа СК: идиопатический, иммуносупрессивный, эндемический и СПИД-ассоциированный.
Идиопатический (классический) тип СК развивается у людей старше 50 лет. Первичные проявления в основном локализуются в области стоп и голеней и выглядят как пятна неправильной формы красно-фиолетового или красно-коричневого цвета или узелки. На поверхности очагов появляются кровоизлияния, бородавчатые разрастания, участки пигментации и пр. По мере прогрессирования заболевания в процесс вовлекаются все новые участки кожи: верхние конечности, туловище, лицо, а также слизистые оболочки полости рта, глаз и половых органов. В терминальной стадии заболевания поражаются внутренние органы.
Иммуносупрессивный (ятрогенный) тип обусловлен воздействием иммуносупрессивных (иммуноподавляющих) препаратов, используемых для предотвращения отторжения пересаженных внутренних органов, или иммуносупрессивной терапией хронических заболеваний. Этот тип саркомы встречается у лиц относительно молодого возраста (35-50 лет). Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Опухоль диагностируется в среднем через 30 месяцев после начала иммуносупрессивной терапии. Кожные проявления при данном типе СК вначале бывают довольно ограниченными (реже поражаются нижние конечности), но затем быстро принимают распространенный характер с вовлечением слизистых оболочек, лимфатических узлов и внутренних органов, что может привести к смерти.
Эндемический (африканский) тип СК является самой частой опухолью в Центральной Африке. Встречается у взрослых и детей. Соотношение мужчин и женщин варьирует от 3:1 к 10:1. Выделяют доброкачественную, узловую разновидность заболевания, встречающуюся у взрослых, и по клинической картине и течению не отличающуюся от СК идиопатического типа, а также молниеносную, лимфаденопатическую, поражающую преимущественно детей, сопровождающуюся высокой частотой поражения лимфатических узлов, внутренних органов, костей, минимальными кожными проявлениями и смертельным исходом через 2-3 года.
СПИД-ассоциированный (эпидемический) тип СК развивается в условиях выраженного иммунного дефицита. Ранние элементы на коже характеризуются мелкими ярко-розовыми или голубоватыми пятнами, похожими на укусы насекомых, плотными коричневатыми или красноватыми узелками, которые могут превращаться в изъязвляющиеся и болезненные узлы. Важными клиническими особенностями СПИД-ассоциированного типа СК являются: первичное поражение лица, слизистых оболочек и верхних конечностей. (!) Излюбленной локализацией патологического процесса являются кончик носа и твердое небо.
Диагностика. В большинстве случаев диагноз СК устанавливают на основе клинических данных, причем основным методом верификации диагноза СК, но (!) при наличии четких патоморфологических критериев - является гистологическое исследование. При неясной патоморфологической картине на сегодняшний день практически единственным методом верификации диагноза СК является исследование на наличие маркеров HHV-8. Биоптат очага поражения исследуют в полимеразной цепной реакции (ПЦР) на наличие ДНК-последовательностей HHV-8 и дополнительно исследуют сыворотку крови методом непрямой иммунофлюоресценции (НИФ) на наличие антител класса IgG к HHV-8 и при положительном значении ПЦР и любом показании НИФ, а также при отрицательном значении ПЦР и положительном показании НИФ в разведении 1:120 и выше диагностируют СК.
Лечение. Выбор метода лечения зависит от типа СК и клинического течения заболевания. Лучевая терапия может с успехом применяться при лечении больных с единичными опухолевыми элементами при всех типах саркомы. При ограниченных поражениях используются: хирургический метод, криотерапия жидким азотом, фотодинамическая терапия, внутриопухолевое введение препаратов. При распространенных формах СК лечение всегда проводится с учетом типа заболевания. При возникновении СК на фоне лечения иммунодепрессантами необходимо отменить препарат или уменьшить его дозу.