Статьи Нефрология
|
|
|
|
Кистозные заболевания почек
… кистозные болезни почек обнаруживают у 5-10% больных с почечными заболеваниями в терминальных стадиях.… кистозные болезни почек - группа наследуемых, врождённых или приобретённых заболеваний, характеризующихся образованием и ростом единичных или множественных кист размерами от 1 см до 10 см и более, что может привести к сдавлению и деструкции почечной паренхимы; заболевания обычно сопровождаются артериальной гипертёнзией, гематурией и заканчиваются хронической почечной недостаточностью.
Определение и частота. Поликистоз почек - наиболее частая причина развития почечной недостаточности и летального исхода у взрослых с кистозными заболеваниями почек. Он встречается примерно у 10% больных, находящихся на длительной диализной терапии. Наследуемый как аутосомно-доминантный признак, поликистоз почек достигает 100% пенетрантности гена к 80-ти летнему возрасту. В большинстве случаев пораженный ген находится в 16-ой хромосоме. Поликистоз взрослых следует отличать от поликистоза почек у детей (аутомсомно-рецессивное наследование), фатального заболевания (больные могут дожить до 30 лет), и от врожденной мультикистозной дисплазии почки.
Клиника. Типичные симптомы в виде выбухания в боку или животе и медленно прогрессирующей почечной недостаточности становятся клиническими явлениями к 4-му десятилетию жизни, а почечная заместительная терапия – необходимой в течение 10-ти лет после начальных проявлений. Семейный анамнез отягощен более чем в 75% случаев. сопутствующие клинические признаки могут заключаться в артериальной гипертензии, полиурии и никтурии, эритроцитозе и нефролитиазе. Кисты печени обнаруживаются в 33% случаев, однако печеночная недостаточность в отличие от заболевания у детей развивается редко. Внутричерепные (напоминающие ягоды) аневризмы встречаются у 12% больных. У 6% больных с такими аневризмами имеется поликистоз почек.
Диагноз. Поликистоз почек у взрослых необходимо отличать от поликистозных заболеваний другого происхождения, а диагноз легче всего устанавливается на основании специфических признаков при УЗИ. Сопутствующие признаки: гематурия, снижение способности к концентрированию мочи и небольшая протеинурия. Выявление выраженной протеинурия, персистирующей гематурии и пиурии требует специальных исследований, так как они редко наблюдаются при неосложненном поликистозе почек.
Лечение. Лечение ограничивается терапией терминального поражения почек по мере его развития. Важное значение имеет генетическая консультация, так как поражается 50% потомства. У женщин с поликистозом почек (взрослая форма) не отмечается повышенного риска гибели плода или артериальной гипертензии во время беременности, а исключением случаев, когда имеется почечная недостаточность.
(медуллярная кистозная болезнь)
Определение и частота. Медуллярная кистозная болезнь – наиболее часта я причина развития терминальной почечной патологии у детей и подростков.
Патологическая анатомия. При медуллярной кистозной болезни почка малых размеров, что позволяет отличить данное заболевание от поликистоза и мультикистозных заболеваний. Кисты могут быть расположены в кортико-медуллярной области или в мозговой части. Известны акистозные формы. Выражен интерстициальный фиброз, но кальцификации не наблюдается.
Клиника. Почти неизбежными ранними признаками заболевания являются, снижение способности к концентрированию мочи и адекватному сохранению натрия. Начальные проявления часто заключаются в полиурии, полидипсии и энурезе, хотя часто наблюдаются симптомы азотемии. Постоянный клинический признак – прогрессирование заболевания с развитием почечной недостаточности.
Лечение. Лечение направлено на сохранение натриевого и водного гомеостаза. При заболевании, явно носящем семейные черты, необходимо генетическое консультирование. При подборе донора для пересадки следует учитывать возможность наличия субклинического заболевания у сибсов.
Определение и частота. Медуллярная губчатая почка является не истинно кистозной патологией, а скорее расширением почечных собирательных трубочек. Эта распространенная патология выявляется в одной из каждых 200 урограмм в больших сериях.
Прогноз. Прогноз хороший. У многих больных не определяется ухудшение функции почек. Часто выявляются гиперкальцийурия, а также небольшие изменения концентрационной способности и способности закислять мочу. В 50% случаев обнаруживают нефрокальциноз разной степени выраженности.
Определение и частота. Простая киста – наиболее распространенная кистозная патология почек; по меньшей мере у половины всех людей старше 50 лет имеется одна или более микроскопических кист почки. Почечные кисты могут быть солитарными (единичными) или множественными, односторонними или двусторонними. Они обычно располагаются в коре и выбухают через капсулу почки, но могут быть расположены и в мозговой части почки. Большие кисты почки у взрослых встречаются чаще, множественные кисты – реже.
Клиника. Простые кисты обычно диагностируют при обследовании больного по поводу других заболеваний. Кровотечение и инфекции вызывают утолщение стенки кисты; в ней часто образуются кальцификаты.
Клиническое течение. Простые кисты обычно стабильны, хотя может отмечаться уменьшение киты в период от одного исследования до другого. Солитарные кисты могут подвергаться малигнизации, хотя это наблюдается редко. Неоплазия более вероятна в геморрагических кистах. Множественные простые кисты могут приводить к развитию терминального поражения почек у больных, длительное время (более 7 лет) находившихся на гемодиализе.
Диагноз. Диагноз может быть установлен с помощью КТ, МРТ, УЗИ, урографии или ангиографии. При наличии больших кист с аномальным ультразвуковым эхо производят пункцию кисты для аспирации жидкости и проведения цитологического исследования, а также рентгенологическое исследование с контрастированием.
Лечение. При отсутствии инфекции или опухоли специфическое лечение при этом доброкачественном заболевании не показано.