ГЛАВА 7. ВЫСШИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ И ИХ НАРУШЕНИЯ

Уникальная способность человека к речи и мышлению, предметному восприятию (гнозис) и действиям с предметами (праксис), а также их расстройства при очаговых поражениях мозга всегда были в поле зрения неврологов. По мере совершенствования представлений о структурнофункциональной организации мозга, законах нервной деятельности, социально-биологической природе человека, законах функционирования человеческой психики, языка, представления о гнозисе, праксисе, речи и мышлении усложнялись, перестраивались и получали освещение в смежных научных дисциплинах, в первую очередь в физиологии, психологии и лингвистике. Соответственно, клиническая семиотика агнозий, апраксий и афазий расширялась, а представления о принципах классификации этих расстройств, значении соответствующих синдромов для топической и нозологической диагностики, целесообразных методах исследования больных изменялись.

Способности человека к речи, мышлению, целенаправленной деятельности обеспечиваются в первую очередь особо развитой корой большого мозга. Еще сравнительно недавно в неврологии употреблялся термин «высшие корковые функции», хотя уже тогда было ясно, что активность коры большого мозга и, следовательно, функции речи и мышления невозможны без активности стволово-подкорковых структур. Затем стали предпочитать термин «высшие мозговые функции». Однако как кора не может функционировать без стволовых и подкорковых структур, так и высшие мозговые функции не существуют без низших мозговых функций. Высшие мозговые функции надстраиваются над низшими в фило- и онтогенезе, реализуясь в поведенческих актах опосредованно через низшие психические функции. Следовательно, высшие психические функции имеют такое же иерархическое строение, как и другие функции ЦНС (чувствительные, двигательные, вегетативные и др.). Вместе с тем следует учитывать различную функциональную значимость их элементов. Для их нормального становления и развития необходима целостность морфологического субстрата - головного мозга.

Основой реализации высших психических функций является условнорефлекторный механизм, формирующийся на основе врожденных безус-

ловных рефлексов и объясняющий индивидуальную вариабельность высших психических функций. Человеку присущи также способности к творчеству, умение ориентироваться в новой ситуации, планирование и прогнозирование своих действий, приспособление к жизни в обществе.

По происхождению высшие психические функции являются социально-историческими, а в индивидуальном развитии ребенка формируются после его рождения и только под воздействием общекультурной и языковой социальной среды, приобретая при этом национально-специфические черты. Среди 6-месячных детей, т.е. задолго до начала языкового развития, уже можно узнать соотечественников по звукам гуления. Национальную специфику организации высших психических функций, языковую принадлежность также следует учитывать в диагностической практике.

Личность овладевает языком и культурой на протяжении многих лет, вступая в усложняющиеся виды деятельности (эмоциональное общение со взрослыми, игра с предметами, социально-ролевая игра, школьное обучение, производственно-профессиональная активность, эстетическое творчество и др.), поэтому нормальная для современного взрослого человека структура высших психических функций формируется с течением времени. То, что считается отклонением от нормы или патологией у взрослого человека, у ребенка часто служит этапом развития высших психических функций. Так, у дошкольников можно наблюдать такую возрастную недостаточность пространственных ориентировок или фонематического анализа слов, которая у школьников и тем более у взрослых указывает на очаговую патологию коры мозга. При оценке состояния высших психических функций обязательно учитывают возраст обследуемого, его образование и выполняемые им социальные функции.

Постепенно формируясь при разных видах деятельности, высшие психические функции образуют одну из сложнейших функциональных систем организма. Психологически содержательными элементами системы высших психических функций служат различные целевые действия и операции, адекватные условиям их выполнения. Диагностируя расстройства высших психических функций, необходимо определить топику очагового поражения мозга, приведшего к той или иной патологии, с применением системного анализа синдромов патологии высших психических функций. Системный анализ высших психических функций предполагает, во-первых, отказ от идей как узкого локализационизма, так и равнозначности корковых полей. Во-вторых, систем-

ный анализ высших психических функций требует использования специальных нейропсихологических методов обследования.

У человека развита латерализация полушарных центров. У правшей левое полушарие (доминантное) связано с абстрактным мышлением и речью, а также с логическими и аналитическими функциями, которые опосредованы словом. Также доминантное полушарие участвует в формировании наиболее сложных двигательных актов, оценке временных соотношений. Правое полушарие у правшей (субдоминантное) связано с конкретным мышлением, обеспечением общего, зрительного и пространственного восприятия. Субдоминантное полушарие обеспечивает также эмоциональные реакции, способность восприятия интонаций речи, восприятия и дифференцировки неречевых стимулов, в частности музыки.

Функциональные отличия полушарий, различия связанных с ними функций являются основой для возникновения разнообразных клинических синдромов, возникающих при их поражении. Наиболее значимы в клинической практике афазия, апраксия, агнозия, амнезия.

Афазия - нарушение речи с полной или частично утратой способности понимать чужую речь либо пользоваться речью для выражения своих мыслей, обусловленное поражением коры доминантного (левого у правшей) полушария большого мозга без расстройств артикуляционного аппарата и слуха. Речь - самая сложная форма психической деятельности, выступающая как самостоятельная функция и как функция связывания всех психических процессов. Речь тесно связана с мышлением, памятью и восприятием.

Различают области доминантного полушария большого мозга, при повреждении которых возникает афазия: премоторная - задняя часть нижней лобной извилины - корковые поля 44, 45; постцентральная - нижняя часть корковых полей 1, 2, 5, 7 и частично поля 40; верхняя височная извилина - корковое поле 22; нижняя теменная долька - корковые поля 3, 40; задние отделы височной доли - корковое поле 37; префронтальная - передние отделы лобной доли - корковые поля 9, 10, 11, 46. Перечисленные поля являются вторичными полями анализаторов, а префронтальные отделы и поля 39, 40 - третичными полями, которые координируют сложную системную работу группы анализаторов. В отличие от первичных полей корковых анализаторов эти области непосредственно не связаны с периферическими рецепторами; наиболее развиты у них ассоциативные слои; эти зоны коры имеют многочисленные связи с окружающими областями. Таким образом, функциональная система речи соединяет различные отделы полушарий большого мозга.

Роль звеньев этой сложной функциональной системы, включающей речедвигательный и слуховой анализаторы, неодинакова, что проявляется при органическом повреждении какой-либо из речевых зон.

Структура речи складывается из произнесения слов и восприятия речи. Нарушение воспроизведения речи приводит к развитию моторной (экспрессивной) афазии, нарушение восприятия речи - к импрессивной афазии.

Различают три формы нарушений экспрессивной речи: афферентную, эфферентную и динамическую моторную афазию.

Афферентная моторная афазия возникает при повреждении верхних отделов теменной доли доминантного полушария большого мозга, обеспечивающих кинестетическую основу движений артикуляторного аппарата. Кинестетическая афферентация обеспечивает силу, размах и направление движений мышц, участвующих в артикуляции, а нарушение речевых кинестезий приводит к нарушению произнесения отдельных звуков. Больной затрудняется в артикуляции, особенно так называемых гоморганных звуков, сходных по месту (например, переднеязычные: «т», «д», «л», «н») либо по способу (щелевые: «ш», «з», «щ», «х») образования. Нарушаются все виды устной речи (автоматизированная, спонтанная, повторная, называние), а также письменная речь (чтение и письмо). Нередко афферентная моторная афазия сочетается с оральной апраксией.

Эфферентная моторная афазия возникает при повреждении нижних отделов премоторной зоны в задней части нижней лобной извилины (зона Брока, поля 44 и 45). В отличие от афферентной моторной афазии артикуляция отдельных звуков не нарушена. Дефект касается процессов переключения с одной речевой единицы (звук, слово) на другую. Кинетика речевого процесса нарушается вследствие трудностей переключения, расстройств механизмов речи - персеверации (повторения слов и фраз). Хорошо произнося отдельные речевые звуки, больной затрудняется в произнесении серии звуков либо фразы. Продуктивная речь заменяется персеверациями и в тяжелых случаях представлена речевым эмболом.

Другой особенностью речи является так называемый телеграфный стиль: речь состоит в основном из существительных и содержит очень мало глаголов. Возможна сохранность непроизвольной, автоматизированной речи, пения. Менее грубо, чем при афферентной моторной афазии, изменена повторная речь. Так же, как при этом виде афазии, нарушаются номинативная функция речи (называние), чтение и письмо. Достаточно сохранно понимание устной и письменной речи.

Динамическая моторная афазия (транскортикальная моторная афазия) возникает при поражениях префронтальных отделов, области, находящейся кпереди от зоны Брока (поля 9, 10, 11, 46). Центральный дефект состоит в снижении речевой активности, нарушении ее инициации, трудности переключения речевых программ. Утрачивается беглость речи, обедняется спонтанная повествовательная речь, при этом больной хорошо артикулирует все звуки, повторяя отдельные слова и предложения, правильно отвечает на вопросы. Репродуктивная речь (повторная, автоматизированная) не нарушена. Полностью сохранено понимание обращенной речи.

Нарушения импрессивной речи проявляются двумя основными формами: сенсорной и семантической афазией.

Сенсорная (акустико-гностическая) афазия возникает при повреждении области Вернике в задней части верхней височной извилины (поле 22). В основе лежит нарушение фонематического слуха. Фонема - единица языка, с помощью которой различаются и отождествляются слова. В русском языке к ним относятся звонкость и глухость («б»-»п», «д»-»т», «с»-»з»), ударность и безударность («замок» и «замок), твердость и мягкость («пыл» и «пыль»). Больной с сенсорной афазией не может повторить слоги «ба-па», «та-да», «са-за», не воспринимая разницы между коррелирующими фонемами; не может сосчитать звуки в слове.

Основу сенсорной афазии составляет утрата способности к пониманию устной или письменной речи. Не понимая речи окружающих, больной все время стремится говорить. Вследствие невозможности контроля собственной речи отмечаются литеральные (замена одного звука другим) и вербальные (замена одного слова другим, близким по звучанию либо по значению) парафазии, искажения слов, аграмматизмы. В крайних случаях речь больного непонятна окружающим, так как состоит из набора искаженных слов («словесный салат»). Следствием нарушения фонематического слуха является расстройство письма, например написание слов «забор», «собор», «запор». При этом имеются типичные ошибки: написание «с» вместо «з», «п» вместо «б».

Семантическая афазия (транскортикальная сенсорная афазия) возникает при повреждении нижней теменной дольки (поля 39, 40) доминантного полушария. Основу этой афазии составляет нарушение понимания сложных речевых конструкций: сравнений, возвратных и атрибутивных логико-грамматических оборотов, отражающих пространственные взаимоотношения. Затруднено смысловое понимание предлогов, наречий: под, над, сверху, снизу и т.д. Больной не может правиль-

но выполнить инструкцию: «Нарисуйте круг под квадратом», «Нарисуйте треугольник над кругом», так как не понимает отношений, выраженных с помощью предлогов, не может понять различий фраз «Брат отца» или «Отец брата». Собственная речь состоит из простых фраз, сохранены понимание простых обращенных речевых конструкций, называние предметов.

Амнестическая афазия возникает при повреждении задних отделов теменной и височной долей полей, угловой извилины (поля 37 и 40). Проявляется нарушением способности называть предметы при сохраненной возможности их охарактеризовать, назвать функции; при подсказывании начального слога или буквы больной вспоминает нужное слово. Как правило, сочетается с нарушением зрительных представлений. Больной описывает предмет, хорошо понимая его значение (на просьбу назвать ручку отвечает: «Это то, чем пишут»). В речи больного с амнестической афазией мало существительных и много глаголов. Спонтанная речь беглая, развернутая, сохранено понимание обращенной устной и письменной речи.

При обширном поражении доминантного полушария наблюдается тотальная афазия - отсутствие понимания обращенной речи, а также отсутствие собственной речи. Речевой контакт с больным в этой ситуации невозможен.

Методика исследования включает оценку следующих речевых функций.

Экспрессивная речь

•  Спонтанная речь. Больному предлагают подробно рассказать о своем заболевании, работе или семье. Если он не может выполнить это задание, обследование ведут с помощью диалога: больной должен давать краткий ответ на конкретный вопрос, касающийся его болезни, работы или семьи.

•  Повторная речь. Повторение гласных и согласных звуков по одному, по парам. Необходимо подбирать звуки, сходные по месту или способу образования, например: «б», «п», «г», «к» - взрывные, «ш», «з», «щ», «х» - щелевые, «т», «д», «н», «л» - переднеязычные, «м», «п», «б» - губно-губные. Пары согласных звуков для повторения: «б-п», «т-д», «г-к», «л-л», «л-к», «м-н», «л-н». Пары согласных слогов: «ба-па», «да-та», «та-ка», «то-до», «ра-ла», «ра-ла-на», «дата-ла». Повторение простых (например, «изба», «лес», «холод» и др.) и более трудных для артикуляции слов (например, «полковник», «половник», «портной», «кораблекрушение»). Повторение

фраз (например, «По небу летит самолет») и скороговорок («На дворе трава, на траве дрова»).

•  Автоматизированная речь. Счет, перечисление дней недели, месяцев (в прямом и обратном порядке).

•  Называние показываемых предметов по картинкам с их изображениями, называние действий на картинках.

Импрессивная речь

•  Фонематический слух. Больному предлагают для различения близкие фонемы: «ба-па», «да-та», «са-за» с предварительной инструкцией их повторить, если у больного не нарушена экспрессивная речь, или поднять правую руку на слог «ба», «да», «за» (звонкий), если затруднена моторика речи.

•  Понимание смысла слов. Больному предлагают показать называемые врачом картинки или части тела (нос, глаз, ухо) по одному либо по парам (пирог-телефон, ухо-нос). Дают задание разъяснить значение таких слов, как «гусеница», «заусеница», «бочка», «почка», «дочка».

•  Понимание смысла сложных логико-грамматических конструкций: сравнительных («Оля темнее Сони. Кто светлее?»), возвратных («Земля освещается солнцем или солнце освещается землей?»), атрибутивных («Отец брата и брат отца - одно и то же?»), фраз, смысл которых выражен с помощью предлогов или предложных окончаний («Нарисуйте круг над треугольником, квадрат под треугольником, покажите ручку карандашом, карандаш - ручкой» и т.д.).

•  Понимание и выполнение простых и сложных инструкций. («Постучите по столу три раза, положите карандаш под книгу, коснитесь указательным пальцем правой руки левого уха» и др.).

Аграфия - приобретенное нарушение способности писать правильно по смыслу и форме при сохранности двигательной функции руки. Вызывается поражением задних отделов средней лобной извилины доминантного полушария (поле 6). Часто сочетается с сенсорной афазией, алексией, хотя возможна изолированная аграфия. В тяжелых случаях письмо невозможно, в более легких выявляются пропуски или перестановки букв (литеральная параграфия), пропуски или замена одних слов другими (вербальная параграфия), нарушения списывания слов или букв, а также непонимание смысла слов или предложения.

Методика исследования. Больному предлагаются копирование - списывание отдельных букв, слов, фраз; письмо под диктовку букв, слов, фраз; письмо автоматизированное (адрес, фамилия больного, цифры, дни недели); написание названия показываемых предметов; спонтанное письмо.

Алексия - приобретенное расстройство чтения, обусловленное нарушением понимания текста. Обычно сочетается с афазией, редко наблюдается изолированно. Алексия в сочетании с аграфией в отсутствие афазии может быть следствием зрительной агнозии (буквенная агнозия) при поражении угловой извилины теменной доли доминантного полушария (поле 39). В тяжелых случаях больной не может читать (ни вслух, ни про себя), грубо нарушается понимание прочитанного, в более легких чтение возможно, но выявляются пропуски или перестановки букв (литеральная паралексия), пропуски или замена слов (вербальная паралексия), а также непонимание прочитанного.

Методика исследования. Больному предлагают читать вслух, читать про себя (выполнение письменных инструкций, пересказывание прочитанного).

Акалькулия - нарушение способности производить арифметические действия, обусловленное поражением доминантного полушария. Обычно сочетается с семантической афазией. В тяжелых случаях больной не может считать, в легких наблюдаются затруднения или ошибки при оперировании числами, написании многозначных чисел.

Методика исследования. Больному предлагают записать однозначные и многозначные числа; проверяют способность к автоматизированному счету (таблица умножения), сложению, вычитанию, умножению и делению.

Апраксия - нарушение целенаправленных действий и двигательных навыков при сохранности составляющих их элементарных движений. Возникает при поражениях коры теменно-височных отделов или проводящих путей мозолистого тела, соединяющих полушария. Для осуществления праксиса в основном необходимы сохранность кинестетической (афферентной) основы движений, сохранность кинетической (эфферентной) основы, сохранность зрительно-пространственных координат, способность к программированию, контролю в организации целенаправленных движений. В реализации этих предпосылок принимают участие разные области полушарий большого мозга, поэтому функциональная система праксиса включает различные корковые зоны (префронтальные, премоторные поля - поля 6, 8; постцентральные отделы, поля 39, 40). При повреждении того или иного участка функциональной системы на-

рушается один из факторов и возникает апраксия. Часто апраксия сочетается с признаками нарушений других высших психических функций.

Идеаторная апраксия - неспособность к составлению и выполнению серии последовательных действий. Возникает при поражении лобных долей. Нарушена правильная последовательность действий, появляются персеверации. Важно, что больной не в состоянии исправлять ошибки в своих действиях.

Идеомоторная (кинестетическая) апраксия возникает при поражении премоторной зоны коры, ее развитие связано с нарушением пространственных и соматотопических представлений. Отмечаются трудности в выполнении действия по заданию (поднять вверх руку, сжать кулак и пр.), нарушение имитации действия с отсутствующими предметами (больной не может показать, как положить сахар и размешать его ложкой в стакане, открыть спичечный коробок и зажечь спичку). Проявлением идеомоторной апраксии может служить апраксия одевания, которая выявляется при надевании верхней одежды, ботинок и т.д. (больной не может правильно надеть рубашку, попасть рукой в рукав, застегнуть пуговицу). Одновременно нередко наблюдаются аналогичные трудности в движениях губ, щек, языка, неспособность выполнить ими движение по команде (оральная апраксия).

Моторная (кинетическая) апраксия проявляется нарушением как спонтанных действий, так и действий по подражанию или заданию. Причиной является расстройство осуществления двигательного акта при сохранной возможности его планирования. Движения нечеткие, плохо скоординированные. Затруднено воспроизведение последовательных комплексов движений рук (например, довести до конца строки ломаную линию) с замедленностью движений, персеверациями. Контроль за правильностью выполнения действий сохранен, пациент осознает ошибки и пытается их исправить. Моторная апраксия развивается при поражении лобно-теменной области доминантного полушария. Одновременно возможны моторная афазия, аграфия.

Вариантом моторной является лобная апраксия, возникающая вследствие нарушения программирования последовательной серии движений. Развивается вследствие поражения полюсов лобных долей. Утрачиваются темп, плавность, ритмичность двигательных актов. Возможен распад целенаправленных движений и действий. В этом случае у больного нарушается программа действия, отсутствует контроль его результатов. Подобная апраксия сочетается с нарушением социально приемлемых форм поведения.

Конструктивная апраксия характеризуется трудностью сложить целое из частей: например, построить геометрическую фигуру - треугольник, квадрат. Возможно нарушение пространственной ориентации, теряется способность рисовать, копировать рисунок. Конструктивная апраксия возникает при поражении коры угловой извилины, области внутритеменной борозды, прилежащих отделов затылочной доли.

Пространственная апраксия развивается при поражении нижнетеменных и теменно-затылочных областей доминантного полушария. Проявляется расстройствами пространственно-ориентированных движений и действий: например, в пробах Хеда с воспроизведением движений рук врача, стоящего напротив больного, при задании нарисовать план комнаты и т.д.

Особой формой является апраксия левой руки, возникающая у правшей вследствие поражения срединных отделов мозолистого тела, в результате чего нервный импульс, формирующий задачу движения, не доходит до нижнетеменных отделов правого полушария. Это затрудняет выполнение нужного движения левой рукой при сохранении способности выполнять движения правой рукой.

Агнозия - отсутствие узнавания и понимания раздражения, поступающего как из окружающего мира, так и из собственного организма, при условии сохранения чувствительности и сознания. Выделяют зрительную, слуховую, обонятельную, вкусовую, тактильную агнозию и аутотопагнозию. Как правило, при нарушении гнозиса определенной модальности включение других сенсорных каналов позволяет распознать объект.

Предметная зрительная агнозия возникает при двусторонних, височно-затылочных очагах поражения. Больной испытывает трудности узнавания реалистических изображений зрительно воспринимаемых предметов, а также контурных, осложненных дополнительными штрихами, пятнами и наложенных друг на друга. Цветовая агнозия в сочетании с буквенной (при поражении височно-затылочных областей доминантного полушария): трудности узнавания и сортировки по цвету разноцветных объектов (цветовая агнозия), а также сходных по начертанию букв: «н», «г», «п», «и», или «в», «р», «б», «ь» (буквенная агнозия). Зрительнопространственная агнозия (при поражении нижнетеменных и теменнозатылочных областей доминантного полушария) проявляется трудностями в определении положения стрелок на часах, правой и левой сторон объекта, в сравнении двух фигур с определенным пространственным расположением элементов и др. При аналогичных очагах поражения в субдоминантном полушарии восприятие пространственно-ориентиро-

ванных объектов фрагментарное, нарушена топографическая память (больной не узнает знакомой улицы, комнаты, «игнорирует» левую часть зрительного пространства). Агнозия на лица (поражение нижнезатылочных областей субдоминантного полушария) проявляется нарушением узнавания знакомых лиц.

Слуховая агнозия (поражение верхней височной извилины) - затруднено узнавание предметных звуков (шорох сминаемой бумаги, постукивание ложечкой при размешивании чая в чашке, гудок паровоза и др.). При нерезкой речевой слуховой агнозии (поражение зоны Вернике) возникают трудности узнавания звуков родной речи и тем самым понимания слышимой речи с отчуждением смысла слов и трудностями повторения.

Тактильно-кинестетическая агнозия (астереогнозия) - поражение теменной доли доминантного полушария - проявляется невозможностью узнавания мелких предметов (ключ, пуговица, монета) путем ощупывания. Имеет двусторонний характер.

Расстройство схемы тела (аутотопагнозия). Расстройство схемы тела наиболее часто возникает при поражении теменной области коры субдоминантного полушария (поля 39, 40). Проявляется нарушением схемы тела, его неадекватным восприятием, нарушением узнавание собственного тела и его частей (аутотопагнозия). Больной путает правую и левую стороны, утверждает, что у него много рук или ног (полимелия), что его голова или конечности изменены по величине и форме (макро- или микропсия). Возможна агнозия пальцев - неспособность отличить один палец от другого (например, II, III, IV пальцы). Возможны неосознание и отрицание своего двигательного, зрительного и других дефектов (анозогнозия).

Методика исследования. Исследование праксиса и гнозиса проводят по следующей схеме.

1. Воспроизведение поз пальцами рук.

2. Оральный праксис (высунуть язык, коснуться языком правого и левого углов рта, верхней и нижней губы).

3. Исследование динамической организации двигательного акта: проба кулак-ладонь-ребро, I палец - II-I-V. Нарисовать по образцу.

4. Пространственный и конструктивный праксис. Проба Хеда (больной путает фронтальную и сагиттальную плоскости, правую и левую стороны). Составление из набора палочек (спичек) геометрических фигур.

5. Воспроизведение жестов: показать, как грозят пальцем, машут рукой при прощании, подзывают к себе.

6. Воспроизведение действий с воображаемыми и реальными предметами.

7. Узнавание предметных изображений, сюжетных картин, лиц людей. Амнезия - нарушение различных видов памяти: кратковременной,

долговременной, модально-специфической и модально-неспецифической (связанной и не связанной с видом запоминаемой информации).

Корсаковский синдром - нарушение памяти на текущие события (фиксационная амнезия) при сохранной памяти на отдаленные события (в частности, предшествующие развитию заболевания). Нарушается в первую очередь способность к усвоению новой информации, а остальные высшие психические функции могут оставаться сохранными. Связан с нарушением функций гиппокампа, сосцевидных и миндалевидного тел.

Ретроградная амнезия - утрата памяти на события, предшествовавшие развитию заболевания (например, при черепно-мозговой травме).

Антероградная амнезия - нарушение запоминания событий, возникших после начала заболевания.

Глобальные нарушения памяти включают нарушения как кратковременной, так и долговременной памяти, - как правило, модально-неспецифические. Развиваясь в рамках диффузного поражения головного мозга, сочетаются с другими синдромами нарушения высших психических функций.