ГЛАВА 21. ДЕМЕНЦИЯ

Деменция - приобретенный синдром, включающий в себя нарушения мышления и высших психических функций, в том числе речи, праксиса, гнозиса ориентировки и регуляции произвольной деятельности. Эти нарушения затрудняют выполнение социальных и профессиональных функций, ограничивают способность к самообслуживанию. Для подтверждения диагноза требуется верификация когнитивной дисфункции как минимум в двух сферах. Диагноз деменции может быть установлен при длительности когнитивных нарушений не менее месяцев. Сознание на момент установления диагноза должно быть сохранено.

Наиболее отчетливо нарушения исполнительных функций проявляются при решении сложных задач: вождении машины или операции с деньгами либо при выполнении заданий на абстрактное мышление. Соматическое и неврологическое обследование направлено на выявление очаговых симптомов, способных указать на причину деменции. При мягкой и умеренной деменции внимание обычно относительно сохранено.

В зависимости от особенностей клинической картины можно выделить кортикальную и субкортикальную деменцию. При преимущественном поражении коры больших полушарий преобладают когнитивные нарушения: снижение памяти, речевые расстройства (афазия) при сохранном темпе умственной деятельности. Деменция подкоркового типа сопровождается значительным замедлением мыслительных процессов, апатией, забывчивостью и может сочетаться с экстрапирамидными нарушениями (мышечная ригидность, брадикинезия, нарушения поддержания позы), элементами псевдобульбарного паралича (дисили гипофония, дизартрия, рефлексы орального автоматизма).

В настоящее время выделяют синдром мягких когнитивных нарушений с субъективным ощущением снижения памяти, негрубыми нарушениями мнестических функций при полностью сохранной социальной адаптации (нарушений повседневной активности нет), отсутствии проявлений деменции. Четкую границу между естественным старением и легкими когнитивными нарушениями, а также между легкими когнитивными нарушениями и начальными проявлениями деменции установить не удается. Выделение данной формы может способствовать своевременной диагностике деменции и раннему началу терапии.

Болезнь Альцгеймера - одна из наиболее частых форм деменции. В ряде случаев имеется семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования, относительно ранним дебютом и более тяжелым течением.

Патогенез и патоморфология. У больных в нейронах коры больших полушарий выявляются нейрофибриллярные отложения, представляющие собой скопления фосфорилированного тау-протеина. Одновременно в коре (в частности, в гиппокампе) выявляется дегенерация нейронов, которая также распространяется и на подкорковые ядра, в первую очередь на ядро Мейнерта. Количество холинергических нейронов в коре больших полушарий неуклонно уменьшается.

Клиническая картина. Развитие деменции в возрасте до 50 лет, как правило, свидетельствует о болезни Альцгеймера. При появлении деменции в возрасте после 70 лет и подобном заболевании у родственников I степени такая вероятность удваивается, но при возникновении деменции в 80-летнем возрасте риск увеличивается незначительно.

Ранние проявления заболевания: сужение круга привычных интересов, лабильность настроения с преобладанием его снижения, замедление умственной деятельности. Усвоение новой информации затруднено, имеющиеся навыки постепенно утрачиваются. Пациенты могут отмечать снижение памяти, хотя до определенного времени это не сказывается на их трудовой деятельности и способности к самообслуживанию. Возможны речевые нарушения в виде упрощения фраз, трудностей в понимании усложненных оборотов.

По мере прогрессирования заболевания усугубляется выраженность мнестических нарушений - больные забывают названия предметов обихода, имена близких людей и пр. Отчетливо проявляются нарушения высших психических функций, наступают моторная, сенсорная афазия, грубые нарушения праксиса, гнозиса. Становится невозможным не только трудовая деятельность, но и самообслуживание, больные не могут ориентироваться даже в знакомой обстановке (не в состоянии самостоятельно добраться до рядом расположенного магазина, не могут найти даже хорошо известный маршрут), в тяжелых случаях - в пределах собственной квартиры. Нарушается способность пользоваться бытовыми приборами, выполнять гигиенические процедуры, одеваться.

На стадии развернутых клинических проявлений выявляются неустойчивость настроения, повышенная раздражительность, возбуждение. У половины больных имеются депрессивные нарушения.

При неврологическом осмотре можно выявить рефлексы орального автоматизма, элементы акинетико-ригидного синдрома (повышение тонуса по пластическому типу, тремор покоя конечностей, головы, нижней челюсти). Очагового неврологического дефицита обычно не бывает.

Заболевание неуклонно прогрессирует, но эпизодов острого ухудшения состояния, как правило, не бывает. Причиной летального исхода становятся бронхолегочные и урологические инфекции, кахексия.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика болезни Альцгеймера основывается на установлении деменции и исключении заболеваний, которые могли бы привести к интеллектуально-мнестическим расстройствам. Широко используют клинические и нейропсихологические методы обследования. Выраженность и преимущественную локализацию атрофического процесса можно определить при помощи МРТ и позитронно-эмиссионной томографии.

Дифференциальную диагностику проводят с соматическими заболеваниями (гипотиреоз, сахарный диабет, почечная и печеночная недостаточность), экзогенными интоксикациями, депрессией. Болезнь Альцгеймера следует дифференцировать с деменциями другого происхождения, в частности обусловленными сосудистыми поражениями головного мозга, некоторыми неврологическими заболеваниями (нормотензивная гидроцефалия, опухоли мозга, хроническая субдуральная гематома).

Лечение. С целью коррекции дефицита ацетилхолина применяют ингибиторы холинэстеразы галантамин (ременил), ривастигмин (экселон), такрин, донепезил. Положительный эффект более выражен в случае начала лечения на ранних стадиях заболевания. При отсутствии улучшения в первые 6 мес лечения вероятность улучшения в дальнейшем низкая. К побочным эффектам относятся нарушения функции желудочно-кишечного тракта (тошнота, диарея), диссомнические расстройства. Определенный нейропротективный эффект, связанный в первую очередь с уменьшением эксайтотоксического действия NMDA- рецепторов, дает мемантин. Используют препараты ноотропного, нейротрофического действия, вазодилататоры, хотя их эффективность, как правило, недостаточна.

Важна коррекция эмоциональных расстройств. В коррекции депрессивных симптомов могут оказаться эффективными селективные ингибиторы обратного захвата серотонина.

Для уменьшения поведенческих нарушений возможно применение низких доз галоперидола, но длительность его использования ограниче-

на риском экстрапирамидных осложнений. Антипсихотические препараты (оланзапин, ризперидон, кветиапин) устраняют галлюцинации и иллюзии, но на поведенческие расстройства влияют мало. Возможно применение антиконвульсантов (карбамазепин).

Исключительное значение имеет уход за больным. На ранних стадиях заболевания необходимы рациональное трудоустройство, побуждение к посильной деятельности. В тяжелых случаях важное значение приобретает профилактика инфекционных осложнений.

Деменция с тельцами Леви.

Патоморфология. Макроскопически выявляется диффузная корковая атрофия, более выраженная в лобных отделах. В нейронах коры больших полушарий и подкорковых ядер обнаруживаются эозинофильные цитоплазматические включения (тельца Леви), которые являются скоплением продуктов деградации нейрофиламентов.

Клиническая картина. У большинства больных заболевание дебютирует когнитивными нарушениями, у 15% первыми симптомами являются повышение мышечного тонуса по пластическому типу и брадикинезия в рамках синдрома паркинсонизма. В развернутых стадиях заболевания экстрапирамидные нарушения встречаются практически у половины больных. Отмечают флюктуацию когнитивных и дисмнестических расстройств, возникновение слуховых и зрительных оформленных галлюцинаций.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Сочетание деменции, галлюцинаций, паркинсонизма и флюктуации симптомов делает вероятным диагноз деменции с тельцами Леви. Дифференциальная диагностика проводится с иными вариантами деменции, делириозными расстройствам и прогрессирующим надъядерным параличом.

Лечение симптоматическое. Следует учитывать повышенную чувствительность пациентов к традиционным нейролептикам и противопаркинсоническим препаратам, которые помогают ослабить синдром паркинсонизма, но часто усугубляют психические расстройства. Для уменьшения выраженности когнитивных нарушений применяют центральные холиномиметики (галантамин), антагонист NMDA-ре- цепторов акатинол мемантин. Возможно применение мидантана, пронорана в невысоких дозах, препаратов леводопы при хорошей переносимости. Для коррекции галлюцинаций можно применить атипичные нейролептики (оланзапин, кветиапин, рисперидон).

Сосудистая деменция. Сосудистая деменция обусловлена однократным или повторными инсультами (мультиинфарктная деменция), а так-

же прогрессирующим сосудистым поражением головного мозга. Риск ее развития повышается у больных с артериальной гипертензией, сахарным диабетом. Морфологическим субстратом сосудистой деменции являются постинсультные очаги в подкорковом белом веществе, таламусе, атрофические изменения коры больших полушарий.

Как и при деменции других типов, сосудистая деменция прогрессирует. Ступенеобразное ухудшение состояния больных обусловливается перенесенными инсультами и транзиторными ишемическими атаками. Наряду с когнитивными нарушениями, у большинства больных имеются симптомы очагового поражения головного мозга (двигательные, чувствительные нарушения, экстрапирамидные расстройства).

Специфической терапии не существует. Самым важным аспектом борьбы с этим заболеванием считается профилактика. Уделяют внимание тем же факторам риска, что и при профилактике инсульта, а используют тромбоцитарные антиагреганты и гипотензивные средства.

Прочие формы деменции. В практических целях исключительно важно определять курабельные формы деменции, связанные с нарушением поступления в организм некоторых веществ (дефицит фолиевой кислоты и витамина В₁₂), соматическими заболеваниями (гипотиреоз, печеночная недостаточность), избыточным применением психотропных препаратов (седативные, снотворные), злоупотреблением алкоголем, а также депрессивные расстройства. Потенциально обратимы деменции при некоторых инфекционных поражениях головного мозга (например, сифилис), нормотензивнавной гидроцефалия.

Лечебная тактика в этих ситуациях определятся основной причиной заболевания и заключается в устранении патогенного воздействия, лечении вызвавшего деменцию заболевания, коррекции психических и поведенческих нарушений.