Лекции по неврологии
|
|
|
|
ЛЕКЦИЯ №2.
ТЕМА: Экстрапирамидная система (ЭПС).
В ЭПС входят подкорковые образования: бледный шар . хвостатое ядро, льюнсово тело, черная субстанция, мозжечок, связи между ними и проводящие пути, соединяющие ЭПС с мотонейронами спинного мозга.
Основные среди проводящих путей:
- Ретякулоспинальный путь от ретикулярной формации к клеткам переднего рога;
- Вестибулоспинальный путь от ядра Дейтерса к клеткам переднего рога;
- Руброспинальный путь от красного ядра к клеткам переднего рога.
Для передачи импульсов в ЭПС используются медиаторы: основной – дофамин (допамин) и ацетилхолин. Соотношение их важно в формировании двигательных расстройств.
Функции ЭПС:
- Управление привычными движениями, которые имеют характер автоматических, бессознательных;
- Регуляция мышечного тонуса – распределение его от одних мышц к другим;
- Костно-тонические реакции (сохранение позы) – также за счет тонуса мышц;
- Выразительность движений, их пластичность (любое движение выражает особенности, темперамент человека).
При повреждении ЭПС возникают следующие синдромы:
Гиперкинезы. Это насильственные движения (совершаются помимо воли), в отличии от навязчивых движений, возникающих при обращении внимания на них. Гиперкинезы имеют индивидуальный характер. Быстрые гиперкинезы:
- Дрожание (тремор) - совершается ритмично, с определенной частотой (6-8 раз/сек при паркинсонизме), тремор может быть в одной конечности или двусторонний, или, например, тремор головы;
- Тик – спазм мышц лица, может проявляться локально (одна мышца), и быть распространенным на половину лица – гемиспазм, зажмуривание – параспазм;
- Миоклонии – быстрое молниеносное сокращение мышц: вздрагивание при засыпании (распространенный) или локально, в одной мышце;
- Хорея – распространенный гиперкинез, переходящий от одной мышцы к другой, сокращение мышц вызывает перемещение конечностей подобно произвольному движению, и выглядит это как будто человек непоседлив , а дети расторможены, шалят; раньше хорею называли "пляска святого Витта";
- Баллизм – бросковый вид гиперкинеза, движение рук напоминает взмахи крыльев пойманной птицы. Для всех быстрых гиперкинезов характерно снижение мышечного тонуса.
Медленные гиперкинезы. Связаны с переливанием мышечного тонуса - переходом напряжения и расслабления от одних мышц к другим. При этом такое напряжение мышц сопровождается постоянным гипертонусом (ригидностью), что ведет к изменению положения конечностей;
- Атетоз – гиперкинез пальцев кисти, реже стопы; заключается в медленных червеобразных движениях. Существует множество видов атетоза, носящих индивидуальный характер. Если атетоз распространяется на туловище, то это деформирующая мышечная дистония – кривошея или торзионный спазм;
- Кривошея (гипертонус кивательной мышцы), характерен корригирующий жест самого больного (жест Вертенберга) – раздражение кожи лица – прикосновением пальца устраняет мощный гипертонус мышцы.
- Торсионный спазм – спиралевидное скручивание туловища с поворотами то вправо, то влево, приводит к инвалидизации.
В основе гиперкинезов лежит нарушение равновесия нейротрансмитгеров (медиаторов), отмечается повышенное содержание дофамина. Если же будет дефицит дофамина в хвостатом ядре и черной субстанции, где и сконцентрированы нейроны богатые дофамином, то разовьется синдром Парккисона (например, вследствие энцефалита, травмы, отравления марганцем, аминазином или наследственного происхождения). Он включает повышение тонyca как сгибателей, так и разгибателей, т. е. ригидность мышц – больной застывает в полусогнутом положении; при движении она не снижается, возникает акинезия. Чтобы начать движение, больной долго готовится, имеет свой "заговор". Походка шаркающая, мелкими шагами, инерционная – идет, пока не упрется в преграду. Имеется феномен пропульсии. Движения больных теряют выразительность, лицо маскообразно, голос монотонный, тихий, как у пономаря, отсутствует эмоциональная окраска. Присутствует тремор конечностей (6-8 раз/сек), при этом движение пальцев подобно счету монет или скатыванию пилюль. Выявляются синдром подушки и складного ножа. Повреждается и ВНС, что проявляется сальностью лица, бессонницей, гкперсаливацией, шелушением кожи. Больные иногда пристают по мелочам – акайрия. Лечение проводится препаратами дофамина: L-дофа, вживлением эмбриональной ткани мозга, содержащей дофаминергкческие нейроны и др.
Патология мозжечка. Его структура: полушария и червь (древнее образование). Функции мозжечка:
- Сохранение равновесия при стоянии и ходьбе.
- Регуляция мышечного тонуса.
- Обеспечение соотношения, координации движений.
Каждое полушарие мозжечка связано со своей половиной тела (в отличие от коры головного мозга, где с противоположной). Червь связан с обеими половинами тела.
Патологией червя является диффузная гипотония мышц и двусторонне нарушение равновесия. Для исследования равновесия применяют:
- Пробу Ромберга – просят больного сдвинуть ноги и поднять руки перед собой, наблюдают за наличием покачивания в стороны или спереди назад.
- Наблюдение за походкой – при патологии червя обнаруживают походку "морского волка" с покачиванием и даже падениями, особенно на поворотах.
Если повреждено одно полушарие мозжечка, то это проявляется гипотонией мышц конечностей той же стороны тела, расстраивается равновесие – падение в сторону поврежденного полушария,. Нарушается координация движений в конечностях соответствующей стороны, что проверяется пробами: пальце-носовой и коленно-пяточной.
Ретикулярная формация.
К ней поступают по коллатералям импульсы от сенсорных систем, т.о. ретикулярная формация (РФ) получает энергию от всех раздражителей и создает неспецифическую импульсацию к коре (восходящее влияние РФ) и нисходящее воздействие на спинальные мотонейроны. При этом влияние РФ поддерживает работоспособность этих структур на определенном энергетическом уровне. Функции РФ:
1. Регуляция мышечного тонуса по системе ретикулоспинального пути.
2. Участие в работе биологических часов: сон – бодрствование.
3. Поддержание ясного сознания за счет восходящего влияния на КГМ.
При повреждениях РФ устраняется восходящее влияние и происходит:
- нарушение сознания: оглушенность, сопор, кома (например, от удара на голове возникает лнкворный удар в периретикулярные образования к временный паралич РФ).
- Нарушение бодрствования: патологическая сонливость (нарколепсия), она может быть в виде периодической спячки днями, неделями, или перманентной спячки - летаргического сна; нарушение бодрствования в виде абсансов (выключения сознания в течение нескольких секунд), которые могут повторятся десятки и сотни раз за день.
При выключении нисходящих влияний происходит внезапное исчезновение мышечного тонуса - внезапное падение, неожиданное для больного. При разобщении КГМ и ствола головного мозга (РФ) повышается возбудимость РФ и усиливаются нисходящие влияния, это приводит к увеличению мышечного тонуса – децеребрационной ригидности, проявляющейся экстензионной позой с разогнутыми конечностями. Это может проявляться не постоянно, а провоцироваться раздражителями: звук, касание и др., тогда говорят о разгибательном спазме или горянтопическнх судорогах (характерны для травмы ствола, когда пациент находится в коме).
Лимбическая система (обонятельный центр).
Лимбическая система тесно связана, с обонятельной системой В нее входят поясная извилина, гиппокамп, миндалевидное ядро, мамиллярные тела, гипоталямус и их связи друг с другом. Имеет важное значение – играет роль инициатора движений, мотивации движений Лимбическая система имеет связь с важными для жизни инстинктами: половым, ориентировочным, пищевыми рефлексами и оборонительными реакциями; участвует в эмоциональных реакциях. Она имеет отношение к механизмам краткосрочной памяти и связана (через гипоталямус) с висцеральными функциями, регуляцией внутренней среды организма.
Итак: мотивации, инстинкты, краткосрочная память, эмоции, регуляция внутренней среды.
Симптомы повреждения лимбической системы: изменение влечений и потребностей больных, например, анорексия или булимия, жажда, развитие гиперсексуальности или отвращения к сексу – фригидность. Изменение поведения в виде агрессивности или покорности. Нарушение эмоционального тона с возникновением немотивированной веселости, эйфории до степени эмоционального взрыва, маниакальности; или может быть снижение эмоционального тона – хандра, депрессия, причем эти смены настроений ничем не мотивированы. Расстройство памяти при повреждении лимбической системы возникает воспроизведение (редупликация) следов памяти, воспоминания прошлого, что выражается в стереотипности мышления (это симптом раздражения лимбической системы). Или наоборот, вследствие распада ассоциативных связей, больной не может вспомнить, что было минуту назад – Корсаковский сидром, который включает и особенности поведения таких больных: попытки скрыть свою забывчивость путем выдумывания, измышления (конфабуляции). Висцеральные нарушения – нарушения в регуляции внутренних органов бывают в виде ощущения отклонений в работе органа: чувство сердцебиения или остановки сердца, гиперперистальтики, тошноты, отрыжки и т.д.
Структура и функции коры головного мозга (плащ раllidum).
КГМ состоит из 6 слоев. В зависимости от выраженности того или иного слоя, КГМ делится на архитектонические поля.
Лобная доля. В нее входят передняя центральная извилина, спереди от нее - премоторная кора и далее лобный полюс. В передней центральной извилине расположены: верхний отдел – центр движения ноги, средний – центр движения руки, нижний – мышц лица протнвоположной половины. Раздражение определенного участка вызывает локальные судороги (открыл Пенфил Билтон, раздражая КГМ стрихнином на операции под местным обезболиванием, это вызывало клонические судороги). Если раздражать всю извилину, судороги распространятся на половину тела – джексоновский марш. Симптомами же выпадения функции при гибели нейронов передней центральной извилины будут параличи и парезы. В обеих лобных долях есть центры сочетакного поворота глаз, при раздражении одного из них возникает адверсивный припадок – насильственный поворот головы и глаз, если же центр поврежден, то в функции поворота перевешивает другой центр – голова поворачивается в сторону очага поражения.
Лобная доля является вместилищем интеллекта, критики и при патологии развивается лобная психика, синдром включает:
- Лобное поведение – некритичное, постоянно веселое, не взирая на события, ничто больного не смущает, он беспечен, кидается сальными анекдотами, поведение неадекватно, снижена дистанция к людям.
- Апатико-абулический синдром: больной вялый, малоподвижный, отсутствует желание; действовать начинает только после приказа, подталкивания – нет собственных побуждений к действиям. Этот синдром был взят врачами на вооружение, когда отсутствовали другие методы усмирения буйных больных (использовали до 56 года т.е. до открытия аминазина) – для получения синдрома разрушали белое вещество лобной доли (лейкотомия).
Теменная доля. Включает заднюю центральную извилину - центр чувствительности. Она имеет то же строение, что и передняя извилина, т.е. в верхней ее части воспринимается чувствительность от ноги, в средней – от руки, в нижней от лица. Раздражение извилины в какой-либо точке вызывает парастезию в соответствующем участке тела. Моногипостезия появляется при разрушении задней центральной извилины. В верхней теменной дольке темной доли есть центр распознавания предмета на ощупь (центр стереогноза), это чувство основано на анализе комплекса ощущений: температуры, массы, консистенции. размеров, гладкости предмета и создание его синтетического образа. При повреждении этой дольки возникает астереогноз. В нижней темной дольке лежит центр гнозиса (узнавания), он расположен на границе затылочной (центры зрения) и височной (центр суха) долей, т.о. гнозис происходит за счет этих двух чувств: образа и голоса говорящего. Повреждение центра ведет к агнозии – не узнавания знакомого. Рядом же находится центр праксиза (навыков) – он осуществляет ту последовательность действий, которая необходима для совершения определенного двигательного акта (динамического стереотипа), при апраксии человек этого делать не может: он не знает как поступить со спичкой, папиросой, и т.д., апраксия бывает конструктивная – действие может быть совершено, но больной не может спланировать и сказать о нем словами; и идеомоторная апраксия – нарушено выполнение и самого навыка.
Затылочная доля. Это центр зрения, при его нарушении возникают зрительные расстройства: при раздражения – мелькание мушек в глазах (фссфены, фотопсии), раздражение более высших отделов – зрительные галлюцинации, видения. При разрушении одной затылочной доли выпадают половины полей зрения с обеих сторон.
Височная доля. Тут расположены центр слуха, обоняния, вкуса, равновесия. Каждый центр получает импульсы от соответствующих рецепторов с обеих сторон (обоих ушей, носа, языка) и значит повреждение одного центра не даст нарушения чувствительности, а раздражение центров вызывает соответствующие галлюцинации: простые и сложные. Простые слуховые галлюцинации - звуки (ахоазмы), сложные – мелодии, голоса, так же и с запахами, вкусом, которые чаше не приятны; вестибулярные галлюцинации - раздражительность, неустойчивость, головокружение.
Вторая сигнальная система (речь).
Речевой центр дает возможность абстрактного мышления. Речь – сложная, специфически организованная форма сознательней деятельность, предназначенная для общения. Речевые центры делятся на центры воспроизведения речи (экспрессивные) и центры восприятия речи (сенсорные), существует и центр называния предметов именем существительным. Центр моторной речи (Брока), открытый при огнестрельных ранениях, лежит в нижней лобной дольке и примыкает к двигательному центру лица в передней центральной извилине. Центр суммирует фонемы, речевые символы, слова, фразы, предложения. Его повреждение ведет к моторной афазии – невозможности говорить, хотя больной все понимает. В верху височной доли есть центр восприятия речи (Вернике), рядом с извилиной Гешля (центром слуха). С помощью центра Вернике человек расшифровывает звуковые сигналы во внутреннюю речь и распознает ее. Повреждение ведет к:
- Человек перестает узнавать смысл услышанного, воспринимаемого как иностранный язык.
- Т.к. с помощью центра Вернике создается и собственная речь: больной перестает контролировать правильность речи, издавая бессмысленный набор звуков, словесную окрошку – сенсорная афазия, человек говорит очень много, но никто его не понимает, он сердится и еще больше говорит.
- Рядом с центром Брока в средней лобной дольке расположен центр письма, который рядом с центром руки в передней центральной извилине, его повреждение ведет к аграфии – больной не может писать. Благодаря неравновесному положению Земли по отношению к Солнцу и Луне, произошла специализация полушарий мозга, так центры второй сигнальной системы у правшей располагаются в левом полушарии, а у левшей в правом, причем в северном земном полушарии 5% лезшей, а в южном 37%. Речевые центры находятся только в одном полушарии, но у полиглотов (с несколькими центрами речи) может вовлекаться и другое полушарие.