Глава 4. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Врожденные пороки развития половых органов составляют от 3 до 7% гинекологических заболеваний у детей и подростков. Указанные пороки возникают в процессе эмбриогенеза вследствие воздействия генетических, эндокринных, экзогенных и других вредных факторов. В норме проксимальные мюллеровы протоки не сливаются и формируют маточные трубы, а дистальные сливаются, образуя матку и проксимальную часть влагалища. Дистальная часть влагалища формируется в результате сложных взаимодействий между каудальной частью слившихся мюллеровых протоков, уроге-нитальным синусом и клоакой. В зависимости от того, на каком участке не произошли такие слияние и канализация, возникает тот или иной порок развития. Аномалии развития половой системы нередко сочетаются с пороками развития мочевыводящих путей.

Выделяют следующие формы пороков развития:

• непроходимость влагалища и шейки матки;

• удвоение матки и влагалища;

• аплазия матки и влагалища.

4.1. Непроходимость влагалища и шейки матки

Под непроходимостью влагалища и шейки матки подразумевается аплазия (отсутствие части или всего органа) или атрезия (перегородка протяженностью менее 2 см), препятствующая оттоку менструальной крови и в дальнейшем - половой жизни. Отверстие в перегородке определяет свищевую форму атрезии. Наиболее часто встречающиеся формы непроходимости влагалища и шейки матки представлены на рис. 4.1.

Классификация непроходимости влагалища и шейки матки:

• атрезия девственной плевы;

• атрезия влагалища (полная, свищевая);

• аплазия влагалища;

• верхнего отдела;

• верхнего и среднего отделов;

• среднего отдела;

• среднего и нижнего отделов;

• тотальная;

• атрезия цервикального канала;

• аплазия шейки матки.

Рис. 4.1. Формы непроходимости влагалища и шейки матки: а - атрезия гимена; б - аплазия нижнего и среднего отделов влагалища; в - аплазия шейки матки и влагалища; г - аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера- Майера)

Клиническая симптоматика врожденной непроходимости влагалища и шейки матки вне зависимости от формы проявляется, как правило, с началом менструаций и формированием гематокольпоса (скопление крови во влагалище) или гематометры (скопление крови в матке). Порок крайне редко диагностируется до наступления менструаций из-за отсутствия жалоб у маленьких девочек. Однако у младенцев в результате стимуляции влагалищных и цервикальных желез материнскими эстрогенами возможны заполнение и растяжение влагалища слизью с образованием мукокольпоса (флюорокольпоса). Мукокольпос не имеет характерной симптоматики, сложен для диагностики и выявляется случайно, при обследовании ребенка по поводу беспокойства, связанного с мочеиспусканием, объемного образования брюшной полости, а иногда - в связи с ассоциированными пороками развития. При значительном растяжении влагалища возможны обструкция и гидронефротическая трансформация верхних мочевыводящих путей. В подростковом возрасте непроходимость влагалища и шейки матки приводит к растяжению менструальной кровью половых путей с острыми, циклически повторяющимися болями в животе, с которыми девочки поступают в хирургические клиники. При гематокольпосе боли ноющие; гематометра проявляется спастическими болями, иногда с потерей сознания.

Клинические симптомы врожденной атрезии цервикального канала и аплазии шейки такие же, как и при отсутствии влагалища: формируется гематометра, возможен рефлюкс менструальной крови через маточные трубы в брюшную полость. В результате рефлюкса менструальной крови к спастическим болям внизу живота присоединяются симптомы раздражения брюшины.

Свищевые (неполные) формы атрезии влагалища как в раннем, так и в подростковом возрасте часто сопровождаются восходящей инфекцией и образованием пиокольпоса. Свищевая форма атрезии с пиокольпосом сопровождается периодически появляющимися гнойными выделениями, причину которых трудно определить. Нередко опорожнение пиокольпоса происходит во время ректально-абдоминального исследования или спонтанно на фоне противовоспалительной терапии. Недренирующийся пиокольпос редко бывает изолированным. Как правило, быстро развиваются пиоме-тра, пиосальпинкс и рефлюкс гноя в брюшную полость. Тогда появляется клиническая симптоматика "острого живота", ухудшается общее состояние больной, температура достигает фебрильных значений. Восходящая инфекция развивается подчас столь быстро, что даже экстренная кольпотомия не спасает больную от перитонита.

Диагностика. Стандартное обследование при подозрении на непроходимость влагалища и шейки матки включает сбор анамнеза, оценку физического и полового развития, осмотр наружных половых органов, общеклинические и лабораторные исследования, бактериологическое и бактериоскопическое исследование выделений из половых путей, ректально-абдоминальное исследование, зондирование влагалища, УЗИ половой и мочевой систем. Как правило, этих исследований достаточно для точного определения варианта порока и выбора метода оперативного лечения.

При объективном обследовании преддверие влагалища и девственная плева выглядят обычно. Даже при тотальной аплазии влагалища его преддверие сохранено, и только при атрезии девственной плевы ее вид отличается от обычного. При надавливании на переднюю брюшную стенку над лоном девственная плева выбухает в виде цианотичного купола в результате гематокольпоса. Верхний полюс влагалища может достигать уровня пупка, при этом матка расположена высоко над входом в малый таз.

Результаты бактериологического и бактериоскопического исследования выделений из половых путей дают основание для проведения адекватной антибактериальной терапии.

Пальпируемое при ректально-абдоминальном исследовании округлое эластичное малоболезненное и малоподвижное образование, оттесняющее матку кверху, обычно является гематокольпосом. Давление на гематоколь-пос через прямую кишку передается на матку и ощущается при пальпации над лоном. Смещаемость гематокольпоса ограничена, этим он отличается от кисты яичника.

Зондирование влагалища позволяет определить глубину последнего и проводится одновременно с ректально-абдоминальным исследованием. Измерение расстояния от верхушки купола влагалища до дна гематокольпо-са помогает точно определить диастаз между отделами влагалища, оценить запасы пластического материала и наметить план операции. Дистальная часть влагалища часто представлена одним преддверием и имеет глубину около 1-2 см. Реже углубление за девственной плевой бывает менее 1 см.

УЗИ позволяет достоверно установить уровень непроходимости влагалища или шейки матки лишь при гематокольпосе и (или) гематометре. Важными параметрами при этом являются не только их размеры, но и рас-

стояние от дна гематокольпоса до кожи промежности. При малых размерах гематокольпоса или его отсутствии следует использовать МРТ органов малого таза. В некоторых наблюдениях наиболее информативны лапароскопия и вагинография.

Специальной подготовки к МРТ не требуется. Исследование проводят в положении пациентки на спине во фронтальной, сагиттальной и аксиальной проекциях. При атрезии и аплазии влагалища для уточнения анатомического строения наиболее информативна сагиттальная проекция, позволяющая точно определить диастаз между отделами влагалища, размеры гематометры и гематокольпоса, оценить состояние шейки матки.

Данные УЗИ и МРТ при свищевой форме непроходимости влагалища могут различаться в зависимости от времени проведения исследования и степени заполнения влагалища содержимым. Ошибочная трактовка данных МРТ возможна при опорожнении пиокольпоса.

По сравнению с УЗИ и МРТ в диагностике свищевых форм атрезии влагалища более информативна вагинография, которая связана с введением контрастного вещества в полость влагалища выше места обструкции с последующей рентгенографией.

Диагностика врожденной непроходимости влагалища нередко вызывает затруднения, что приводит к ошибочному диагнозу и неправильной тактике ведения больной. Заболевание часто проявляется неожиданно, начинается с острых болей в животе, задержки мочи или появления опухолевидного образования в брюшной полости, которые становятся причиной необоснованной лапаротомии. Многим девочкам-подросткам с врожденной непроходимостью влагалища сначала выполняют аппендэктомию в связи с подозрением на острый аппендицит и лишь затем устанавливают правильный диагноз. Это обусловлено резкими болями в животе, часто не оставляющими у хирурга сомнений в необходимости экстренной операции. Избежать неоправданной аппендэктомии позволяет УЗИ, при котором выявляется гематокольпос.

К тяжелым последствиям может привести неверная диагностика муко-кольпоса у детей. Подозрение на опухоль или кисту брюшной полости провоцирует хирурга на выполнение широкой лапаротомии с удалением верхнего отдела влагалища и шейки матки.

Острая задержка мочи или примесь гноя в моче (пиурия), встречающаяся при свищевом пиокольпосе, требует урологического обследования.

В связи с острыми болями внизу живота при высокой непроходимости влагалища нередко вскрывают гематокольпос и эвакуируют его содержимое без последующей вагинопластики. Подобное вмешательство связано со значительным риском повреждения уретры, мочевого пузыря и прямой кишки и может привести к развитию пиокольпоса, пиометры, а также к перитониту. Экстренных показаний для опорожнения гематокольпоса не существует. Женские половые пути отличаются большими адаптационными возможностями, и обезболивающей терапии (баралгин^♠, максиган^♠) бывает достаточно для ослабления или купирования болевого синдрома. Оперативные вмешательства могут выполнять только высококвалифицированные специалисты, желательно у пациенток в межменструальном периоде.

Лечение. Задачами хирургического лечения являются устранение препятствия для оттока менструальных выделений, восстановление проходимости влагалища и шейки матки, сохранение анатомических образований и реконструкция недостающих участков влагалища.

При атрезии девственной плевы показано оперативное лечение под общим обезболиванием - традиционное крестообразное рассечение гимена. После эвакуации содержимого гематокольпоса с целью гемостаза во влагалище вводят тампон, который удаляют через 1 сут. В дальнейшем рекомендуется промывание влагалища 3% раствором пероксида водорода (перекись водорода^♠) или антисептиками в течение 5-7 дней.

Реконструкцию влагалища при аплазии 1-го или 2-го его отделов следует выполнять местными тканями. Если очевиден недостаток пластического материала (малые размеры гематокольпоса, большой диастаз между имеющимися отделами влагалища), необходимо отложить оперативное лечение и взвесить возможности привлечения дополнительных пластических ресурсов. Восполнить тканевой дефицит можно искусственным растяжением нижнего отдела влагалища, а значит, и увеличением при последующих менструациях гематокольпоса, который дополнительно растягивает ткани. Дистальный отдел влагалища в течение 2-4 менструальных циклов растягивают расширителями Гегара ? 19-24 с использованием эстрогенсодержа-щих мазей, улучшающих пластические свойства тканей наружных половых органов и влагалища.

Пластику влагалища выполняют согласно принципам пластической хирургии с использованием параболоидных лоскутов с широким питающим основанием, атравматичного инертного материала, бережно обращаясь с тканями.

Операция заключается в выкраивании интроитальных лоскутов (переднего и заднего) из преддверия влагалища, после чего тупо отслаивают ткани и обнажают дно гематокольпоса, формируя сферическую площадку диаметром 4-5 см. Из нее образуют U-образный слизисто-подслизистый лоскут, обращенный основанием к мочевому пузырю. После опорожнения гемато-кольпоса верхушку U-образного лоскута сшивают с передним интроиталь-ным лоскутом, а задний интроито-промежностный лоскут сшивают с задним краем слизисто-подслизистого слоя влагалища. Этапы реконструкции дистальных отделов влагалища представлены на рис. 4.2.

Пациенткам с аплазией шейки матки и влагалища при функционирующей матке показаны гистерэктомия и кольпопоэз (брюшинный или сиг-моидальный). Операция формирования неовлагалища из тазовой брюшины заключается в том, что создают канал между мочевым пузырем и прямой кишкой, затем под контролем лапароскопа вскрывают брюшину в области прямокишечно-маточного углубления. Края тазовой брюшины низводят и подшивают к слизистой оболочке вульвы. Кольпопоэз из петли сигмовидной кишки заключается в создании тоннеля в ректовезикальной клетчатке, резекции сигмовидной кишки, низведении трансплантата в тоннель и создании анастомоза между его дистальной частью и преддверием влагалища. Проходимость толстой кишки восстанавливается наложением анастомоза конец в конец.

Рис. 4.2. Пластика влагалища при аплазии среднего и нижнего отделов: а, б - поперечный трансинтроитальный доступ; в - мобилизация мышечно-адвен-тициального слоя и U-образный разрез в области гематокольпоса; г - вид после опорожнения ге-матокольпоса и транспозиции U-образного лоскута; д - вид после наложения швов. Художник А.В. Евсеев

4.2. Удвоение матки и влагалища

Наиболее часто встречающиеся варианты удвоения (рис. 4.3):

• удвоение матки и влагалища;

• удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;

• двурогая матка;

• матка с добавочным замкнутым функционирующим рогом;

• седловидная матка;

• матка с перегородкой (полной или неполной).

Клиническая симптоматика. При полном удвоении матки и влагалища жалоб у пациенток нет, а порок развития обнаруживается случайно при УЗИ или в связи с каким-либо оперативным вмешательством. У больных с полным удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного из них менструальная кровь скапливается в замкнутом пространстве, в связи с чем в дни менструаций через 3-6 мес после наступления менархе появляются сильные распирающие боли внизу живота (дисменорея) , которые не купируются обезболивающими и спазмолитическими препаратами. Иногда в перегородке между влагалищами имеется свищевое отверстие; в этих случаях менструальная кровь частично попадает в полноценную вагину, но большая ее часть задерживается в замкнутом пространстве. Пациентки, у которых имеется свищевое отверстие, жалуются на гнойные выделения из половых путей вследствие присоединения вторичной инфекции.

Рис. 4.3. Варианты удвоения матки и влагалища: а - удвоение матки и влагалища; б - удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища; в - двурогая матка; г - двурогая матка с добавочным замкнутым функционирующим рогом; д - седловидная матка

При двурогой матке с добавочным замкнутым функционирующим рогом девочки-подростки жалуются на схваткообразные боли внизу живота в дни менструаций, причем боли возникают с наступлением менархе и объясняются формированием гематометры. Седловидная матка, как и матка с перегородкой, в подростковом периоде клинической симптоматики, как правило, не имеет.

Диагностика удвоения матки и влагалища с нарушением оттока менструальной крови нередко вызывает затруднения. Частые диагностические ошибки приводят к необоснованным хирургическим вмешательствам, даже радикальным, - аппендэктомия, удаление придатков, удаление одной из маток и др.

При объективном обследовании наружные половые органы у пациенток с удвоением матки и влагалища не изменены. При полном удвоении матки и влагалища вагиноскопия позволяет выявить в каждой вагине по шейке матки. Если одно влагалище частично аплазировано, то осмотру доступно только одно полноценное влагалище, в куполе которого визуализируется одна шейка матки. При гематокольпосе частично аплазированного влагалища одна из стенок полноценной вагины (левая либо правая) выбухает в его просвет. Иногда при больших размерах гематокольпоса его нижний полюс достигает девственной плевы. Ректально-абдоминальное исследование не всегда позволяет четко определить две матки. Придатки обычно не определяются. Гематокольпос частично аплазированного влагалища пальпируется как образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого может находиться на расстоянии 1-5 см от заднепроходного отверстия. У пациенток со свищевым ходом во время ректально-абдоминального исследования обычно резко увеличиваются гнойные выделения.

УЗИ органов малого таза дает достоверную информацию при типичных вариантах удвоения внутренних гениталий, позволяет определить размеры маток, величину гематокольпоса. Обязательно проводят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства в области почек, так как полное удвоение матки с частичной аплазией одного из влагалищ обычно сопровождается агенезией одной почки. В случае атипичных форм удвоения наиболее ценную информацию, предопределяющую выбор оперативного вмешательства, предоставляет МРТ, причем исследование следует проводить во фронтальной проекции. В некоторых наблюдениях с целью уточнения характера аномалии при удвоениях необходимо проводить гистероскопию и лапароскопию.

Лечение. Оперативное лечение девочкам-подросткам с удвоением внутренних гениталий показано лишь при нарушении оттока менструальной крови (например, при полном удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них). Хирургическое лечение заключается в создании анастомоза между гематокольпосом и неизмененным влагалищем путем иссечения межвлагалищной перегородки, желательно максимального. При добавочном замкнутом функционирующем роге матки показано его удаление.

При перегородке в матке вопрос о хирургической коррекции решается только в случае нарушения репродуктивной функции (см. главу 15 раздел 15.1 "Внутриматочная патология").

4.3. Аплазия матки и влагалища

Врожденное отсутствие матки и влагалища (синдром Рокитанского- Кюстера-Майера) - редко встречающийся порок развития. Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 000 новорожденных девочек.

Клиническая симптоматика. Основная жалоба, с которой 15-16-летние девочки обращаются к врачу, - отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки жалуются на невозможность половой жизни.

Диагностика. Телосложение обследуемых обычно правильное, физическое и половое развитие соответствует возрастной норме. Достаточно хорошо развиты вторичные половые признаки. Наружные половые органы, как показывает гинекологическое исследование, развиты правильно. Зондирование влагалища позволяет обнаружить за девственной плевой углубление длиной 1-1,5 см. При ректально-абдоминальном исследовании в типичном месте матка не определяется, а пальпируется тяж. Придатки не определяются.

При УЗИ выявляются яичники и отсутствие матки. Иногда у пациенток обнаруживаются различные пороки развития мочевой системы (аплазия почки, поясничная или тазовая дистопия почки, удвоение чашечно-лоханочной системы).

Лечение. Хирургическое лечение при аплазии матки и влагалища заключается в создании неовлагалища. Как и при аплазии влагалища и шейки матки, выполняется брюшинный или сигмоидальный кольпопоэз.

Контрольные вопросы

1. Назовите варианты пороков развития половых органов.

2. Атрезия, аплазия влагалища. Клиническая картина, тактика ведения.

3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз при гематокольпосе и гематометре?

4. Хирургическое лечение непроходимости влагалища и шейки матки.

5. Диагностика и лечение удвоений матки и влагалища.

6. В чем заключается оперативное лечение при наличии добавочного замкнутого функционирующего рога матки?

7. В чем заключается оперативное лечение при полном удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них?

8. Что характеризует синдром Рокитанского-Кюстера-Майера?