Глава 18. СИФИЛИС

Сифилис (lues) - заболевание, передаваемое половым путём, вызываемое бледной трепонемой, и характеризующееся периодичностью течения.

В конце 1990-х годов в России началась эпидемия сифилиса. Показатель заболеваемости в 1991 г. с 7,2 на 100 тыс. населения поднялся до 277,3 в 1997 г. И хотя в дальнейшем наметилась тенденция к его снижению, тем не менее он превышает исходный в 6,2 раза.

18.1. ЭТИОЛОГИЯ

Возбудитель сифилиса - бледная трепонема (Tr. pallidum). Типичная Tr. pallidum - спиралевидный микроорганизм длиной 5-15 мкм, шириной 0,2 мкм. Цикл развития возбудителя составляет 30-33 ч. Она малоустойчива вне организма к внешним воздействиям: быстро погибает при высушивании, при температуре (при 55 °С - через 15 мин), в кислой и щелочной среде. Устойчива к низким температурам.

Бледная трепонема, помимо типичной спиралевидной формы, имеет и формы выживания - цист- и L-формы, которые длительно могут сохраняться в лимфатических узлах, спинномозговой жидкости и др., а затем реверсировать, обусловливая рецидив заболевания. Появлению подобных форм способствует нерациональная антибиотикотерапия, индивидуальные особенности организма и другие факторы.

Практическое значение существования этих форм:

• L-форма может проникнуть в организм при отсутствии повреждения кожи и слизистых оболочек, может проходить через фильтры, применяемые при обработке крови;

• цист-форма - причина удлинения инкубационного периода, возникновения скрытых форм сифилиса, устойчива к специфическим препаратам, используемым в лечении инфекции.

Основной путь передачи сифилиса - половой, на который приходится 90-95% случаев. Существуют бытовой, трансфузионный и трансплацентарный пути.

Единственный источник заражения - больной сифилисом человек. Наиболее заразны больные во вторичном периоде сифилиса.

18.2. ТЕЧЕНИЕ СИФИЛИСА

Инкубационный период

Время с момента заражения и до появления первого признака сифилиса (твердого шанкра) носит название инкубационного периода. В этот период попавшие в организм тем или иным путем бледные трепонемы не остаются в месте проникновения, а распространяются по лимфатическим сосудам в близлежащие (регионарные) лимфатические узлы.

По данным отечественных авторов, через 8 ч, зарубежных - через 12 ч бледная трепонема достигает региональных лимфатических узлов, через 48 ч - лимфатических узлов малого таза, через 5 сут - поступает в кровь.

Именно в лимфатических узлах и в лимфатической системе, в связи с низким содержанием кислорода (в 200 раз меньше, чем в крови), возбудитель имеет хорошие условия для размножения.

Инкубационный период в среднем продолжается 28-30 дней. Он может сокращаться до 14 дней или удлиняться до 2 мес. Укорочение его описано при так называемых биполярных (одновременно появляющихся на различных участках кожи или слизистых оболочек) шанкрах.

Удлинение инкубационного периода наблюдают при нарушении иммунитета, приеме антибиотиков, метронидазола. Как уже отмечалось, не исключена роль цист-форм в удлинении инкубации.

Если после половой связи с больным сифилисом прошло более 2 мес, то лечение не назначают, а за контактным лицом наблюдают.

Инкубационный период можно разделить на «прегистологический» (до 10-12 дней с момента половой связи с больным человеком) и более поздний «гистологический», в течение которого больной может быть источником заражения для других людей.

Первичный период сифилиса

Вслед за инкубационным периодом развивается первичный период сифилиса, который начинается с появления твердого шанкра, возникающего на месте проникновения бледной трепонемы.

Типичные формы

Твердый шанкр - эрозия, реже язва, размером 0,5^0,5 см, овальной или округлой формы, правильных очертаний, с четкими границами и блюдцеобразным дном. Дно эрозии чистое, блестящее (лакированное) со скудным серозным отделяемым. В основании эрозии (язвы) имеется плотный инфильтрат. Шанкр - безболезненное образование. Чаще шанкр - одиночное образование, хотя возможно появление 2 шанкров и более (рис. 18-1-18-6).

Рис. 18-1. Первичный период сифилиса. Генитальный эрозивный твердый шанкр

Рис. 18-2. Первичный период сифилиса. Генитальные эрозивные твердые шанкры («целующиеся»)

Рис. 18-3. Первичный период сифилиса. Язвенные твердые шанкры

Рис. 18-4. Первичный период сифилиса. Язвенные твердые шанкры ануса и перианальной области

Рис. 18-5. Первичный период сифилиса. Биполярные язвенные твердые шанкры

Рис. 18-6. Первичный период сифилиса. Экстрагенитальный твердый шанкр нижней губы

Множественные шанкры возникают при наличии у заболевшего на момент заражения множественных мелких дефектов целостности ткани. Иногда размеры шанкра варьируют.

• Карликовые шанкры имеют величину с конопляное зерно, их диаметр составляет несколько миллиметров, чаще локализуются в области уздечки полового члена.

• Гигантские твердые шанкры достигают диаметра нескольких сантиметров и чаще всего встречаются при внеполовой локализации, в частности на подбородке, лобке, внутренней поверхности бедер.

Наиболее характерный признак твердого шанкра - его плотный фундамент (индурация). Затвердение бывает ограниченным и существует лишь на месте шанкра, заходя за пределы его только на 1-2 мм. Это резкая, эластичная плотность, которую сравнивают по консистенции с твердостью каучука, картона, пергамента, хряща.

Шанкры делят на генитальные, т.е. расположенные на половых органах, и экстрагенитальные - вне половых органов.

Атипичные формы

К атипичным формам твердого шанкра относят: шанкр-амигдалит, шанкр-панариций, индуративный отек (рис. 18-7).

Шанкр-панариций

Шанкр-панариций имеет вид настоящего панариция по всем своим симптомам - по шаровидному вздутию пальца, по красноте покровов, по болезненности и остальным признакам. Палец на уровне III фаланги, а нередко и II фаланги сильно отекает. При локализации на II фаланге припухлость имеет вид сосиски, при переходе на III фалангу приобретает луковичную форму. Палец резко инфильтрирован, имеет твердую консистенцию и темно-красный цвет. Боли бывают бьющие, стреляющие, усиливающиеся при дотрагивании. На верхушке пальца шанкр имеет вид неправильного изъязвления: это углубленная извилистая с изгрызанными краями язва, с дном сероватого или красноватого цвета, воспаленная поверхность иногда усеяна фокусами некроза.

Шанкр-амигдалит (ангинозный)

Миндалина припухшая, красная, плотная. Опухоль доходит до средней линии горла. Боль выражена, иногда имеется гнусавость. Бывают не-

Рис. 18-7. Атипичная форма твердого шанкра - индуративный отек

домогание, разбитость, лихорадка. Эти симптомы умеренны и держатся недолго. Опорные пункты для установления диагноза - одностороннее увеличение миндалины, ее незначительная плотность, отсутствие разлитой красноты, подчелюстной лимфаденит.

Индуративный отек

Индуративный отек чаще развивается у женщин и локализуется в области клитора, больших и малых половых губ; у мужчин - в области препуциального мешка и мошонки. У женщин может быть принят за бартолинит, у мужчин - за фимоз, но отличается резким уплотнением тканей, отсутствием ямки при надавливании пальцем, болезненности, наличием выделений из препуциального мешка.

Осложнения твердого шанкра

Осложнения твердого шанкра - баланопостит, фимоз, парафимоз, гангренизация и фагеденизация.

Баланопостит

Баланопостит - воспаление головки полового члена и препуциального мешка. Возникает покраснение с белесоватым налетом (рис. 18-8). При выраженном воспалении возникает фимоз.

Рис. 18-8. Шанкр уретры, осложненный баланопоститом

Фимоз

При фимозе половой член резко краснеет, становится болезненным, увеличенным за счет отека крайней плоти, приобретает колбовидную форму. Крайняя плоть не заворачивается за головку члена, отверстие препуциального мешка становится узким, и из него выделяется жидкий или сливкообразный гной. В одних случаях вздутие не обнаруживает признаков инфильтрации, бывает мягким, в этом случае можно прощупать уплотнение шанкра (рис. 18-9).

Парафимоз

Парафимоз (удавка) - головка полового члена остается обнаженной и сдавлена кольцами отечной и воспаленной крайней плоти на границе разбухшей и синюшной венечной борозды (рис. 18-10).

Рис. 18-9. Первичный период сифилиса. Фимоз

Рис. 18-10. Первичный период сифилиса. Парафимоз

Гангренизация твердого шанкра

При гангренизации твердый шанкр подвергается распаду с образованием грязно-серого или бурого струпа, по отторжению которого образуется глубокий дефект.

Фагеденизация твердого шанкра

Фагеденизация характеризуется повторными вспышками гангренизации, захватывающими всю область твердого шанкра и в глубину и в ширину, а также окружающие ткани. Обширные некрозы могут повлечь отторжение части полового члена.

Вовлечение лимфатической системы

Непременный спутник твердого шанкра - регионарный лимфаденит, развивающийся спустя 7-10 дней после появления твердого шанкра. Увеличивается группа лимфатических узлов (4-5). Они не спаяны между собой, плотные, безболезненные, кожа над ними не изменена. Размеры - 0,5×0,5 см, 0,8×0,8 см. Лимфатические узлы увеличены с одной или двух сторон (рис. 18-11).

Рис. 18-11. Первичный период сифилиса. Паховый лимфаденит

Иногда возникает и воспаление лимфатических сосудов, идущих от твердого шанкра до региональных лимфатических узлов - специфический лимфангиит.

Диагностика

В течение 2-3 нед с момента появления твердого шанкра серологическая реакция на сифилис (РМП) отрицательная - первичный серонегативный период. Затем становится положительной - первичный серопозитивный период. В это время развивается и полиаденит.

Продолжительность первичного периода - 6-8 нед. Затем первичный период сменяется вторичным.

Дифференциальная диагностика

Твердый шанкр дифференцируют от генитального герпеса, шанкриформной пиодермии, острой язвы вульвы Липшютца-Чапина (ulcus vulvae acutum), вызываемой B. crassus.

Шанкр на губах дифференцируют от раковой язвы (края ее плотные, приподнятые и выворочены; дно изрытое, легко кровоточит; подче-

люстные лимфатические узлы плотные, спаяны между собой и кожей, крупные).

Атипичные формы твердого шанкра дифференцируют: шанкр-амигдалит - от ангины, шанкр-панариций - от вульгарного панариция, индуративный отек в области половой губы - от бартолинита.

Вторичный период сифилиса

Вторичный период сифилиса разделяют на вторичный свежий, вторичный скрытый и вторичный рецидивный.

• Вторичный свежий сифилис возникает вслед за первичным (и иногда имеет его следы при язвенном или осложненном твердом шанкре).

• Высыпания вторичного свежего сифилиса без лечения исчезают через 1-1,5 мес, практически не оставляя следа. Сифилис переходит во вторичный скрытый.

• Затем на протяжении 2 лет возможно вновь появление сыпи - вторичный рецидивный период.

Вторичный свежий сифилис (срок с момента заражения - от2до 4 мес) начинается с появления высыпаний на коже и слизистых оболочках. Высыпания характеризуются обилием, яркой окраской, мелкими размерами, симметричностью, отсутствием субъективных ощущений, истинным полиморфизмом.

Из морфологических элементов встречаются пятнистые (розеолезные) и узелковые (папулезные), реже - пустулезные и пигментные, очень редко - везикулезные. Характерно выпадение волос.

Розеола

Розеола - наиболее частое высыпание. Именно она манифестирует этот период сифилиса. Свежая розеола - пятно без возвышения, без чешуек, без заметного изменения эпидермиса или дермы. Эти пятна напоминают собой брызги, сделанные пальцем, смоченным в краске. Величина их в среднем составляет 0,5x0,5 см. Они не сливаются между собой и имеют округлую или элипсовидную форму, исчезают при надавливании стеклом. Цвет розеолы зависит от длительности их существования. Свежие пятна имеют нежно-розовый цвет, цвет персиковых цветков, и в этот период они едва заметны. В зрелом виде розеолы более насыщены, более темной или розово-красной окраски. В период увядания розеола приобретает желто-розовый цвет. Пятна рассеяны без определенного порядка, многочисленны. Продолжительность их суще-

Рис. 18-12. Вторичный период сифилиса. Розеолезная сыпь

ствования без лечения - 15-20 дней. Локализация - боковые части живота и грудной клетки, спина. Лицо не поражается, но исключение составляют лоб и граница кожи с волосистой частью головы (рис. 18-12).

У больных вторичным рецидивным сифилисом розеолезная сыпь имеет розоватый оттенок, блеклая, носит зачаточный характер, ограничиваясь немногочисленными, но крупными элементами (8×8 мм, 1,2×1,2 см). Высыпания склонны к группировке с образованием дуг, фигур, гирлянд.

На слизистой оболочке полости рта розеолы не видны, поскольку слизистая оболочка розового цвета. Но они сливаются в сплошные эритематозные участки в области мягкого нёба и миндалин, формируя эритематозную сифилитическую ангину (angina syphilitica erythematosa) красного с синюшным оттенком цвета, резко отграниченную от нормальной слизистой оболочки. Протекает без субъективных расстройств.

Розеолу дифференцируют от токсикодермии, розового лишая, отрубевидного (разноцветного) лишая, мраморности кожи (отмечается петлистость сосудистой сети, неравномерность пятен и их слияние), с высыпаниями при краснухе (rubeola) и кори (morbillii). При этих инфек-

циях сыпь отличается от сифилитической розеолы островоспалительным характером, локализуется чаще на лице, тыле кистей и стоп, при обратном развитии обычно шелушится, сопровождается повышением температуры тела и катаральными явлениями (ларингит, бронхит), светобоязнью.

У больных корью на слизистой оболочке возникают мелкоточечные белесоватые пятна (симптом Филатова-Коплика).

Папулезный сифилид

Папулезный сифилид, как и сифилитическая розеола, - не менее частое проявление вторичного сифилиса, причем нередко они встречаются одновременно. Различают несколько разновидностей папул: лентикулярные, монетовидные, широкие кондиломы (мокнущий сифилид), милиарный сифилид.

Лентикулярный сифилид

Лентикулярный сифилид развивается последовательно - вначале появляется несколько папул, затем возникают другие, полное развитие сыпи происходит за 1-2 нед. Вначале папулы бывают мелкие, затем эксцентрически расширяются и за несколько дней достигают наибольшей величины. Сформировавшаяся сыпь может состоять из сотни папул. Величина их с чечевицу (3-5 мм), они выпуклые и выступают над уровнем кожи на 0,5-1 мм. Папулы имеют правильные округлые очертания, темно-красный или ветчинный цвет.

Папула имеет плотную консистенцию, ее можно сравнить с чечевицей, вкрапленной в кожу. Вначале эпидермис блестит вследствие растяжения тканей. Но вскоре трескается, становится морщинистым, начинает отделять мелкие чешуйки. Папула тогда принимает двоякий вид: шелушится или по всей поверхности (причем небольшое шелушение), или же в виде ожерелья, тогда как центральная часть остается гладкой и ровной - воротничок Биетта (рис. 18-13-18-15). Папулы постепенно исчезают, становятся более плоскими, рассасываются, и на их месте остаются пигментные пятна.

Папулы могут быть расположены на любых участках кожи (за исключением тыла кистей). Однако имеются и излюбленные места, а именно - спина, затылок, близ границы волос с кожей на голове, лоб, окружность рта. При рецидивном сифилисе папулы группируются в дуги, кольца, гирлянды. Длительность существования папул варьирует от нескольких недель до 2-3 мес.

Рис. 18-13. Вторичный период сифилиса. Папулы ладоней (воротничок Биетта)

Рис. 18-14. Вторичный сифилис папулы подошв

Рис. 18-15. Вторичный период сифилиса. Псориазиформный сифилид

Монетовидный папулезный сифилид

Монетовидный папулезный сифилид (syphilis papulosa nummularis) достигает диаметра 1,5-2,0 см, имеет темно-красный цвет, овальные очертания. Чаще представлен небольшим количеством сгруппированных папул и обычно бывает признаком рецидивного сифилиса.

Широкие кондиломы

Широкие кондиломы (condyloma lata madidans) располагаются на участках кожного покрова с повышенной влажностью и потливостью: половых органах, промежности, подмышечных областях, под молочными железами, в складках между пальцами стоп, в углублении пупка и изменяют свой внешний вид - поверхность их мацерируется, мокнет, в связи с чем цвет становится белесоватым. Поверхность эрозируется. Вследствие раздражения папулы разрастаются по периферии, образуют крупные бляшки (рис. 18-16, 18-17).

Милиарный папулезный сифилид

Милиарный папулезный сифилид (syphilis papulosa miliaris) встречается в основном у ослабленных больных вторичным рецидивным сифилисом. Величина папул не превышает размеров макового зерна

Рис. 18-16. Вторичный период сифилиса. Широкие кондиломы

или булавочной головки. Консистенция папул плотная, цвет красный или красно-бурый. Милиарный папулезный сифилид - множественный, чаще сгруппированный, достигает высоты своего развития за 10-15 дней. Высыпания располагаются на туловище и разгибательных поверхностях конечностей и связаны с волосяными фолликулами. На месте разрешившихся элементов остается нежный точечный вдавленный атрофический рубчик, впоследствии сглаживающийся.

Папулезный сифилид слизистых оболочек

На слизистой оболочке поверхности рта, особенно по линии смыкания зубов, папулезные высыпания представлены в виде плотных округлых, величиной чаще с чечевицу безболезненных элементов, резко отграниченных от нормальной слизистой оболочки, слегка возвы-

Рис. 18-17. Сифилис. Широкие кондиломы паховых складок

шающихся над ней. Поверхность - гладкая, ровная, цвет белесо опаловый. Папулы могут эрозироваться. Располагаясь на мягко или миндалинах, они разрастаются - развивается папулезная (рис. 18-18-18-21). Папулы, локализующиеся на голосовых связк гут вызывать сужение голосовой щели и осиплость голоса.

Везикулезный сифилид

Везикулезный сифилид встречается редко и представлен г пузырьков, расположенных на красноватого цвета бляшке вел 2×2 см. Пузырьки размером с булавочную головку, имеют сероз держимое, в течение нескольких часов ссыхаются в корочки, к в дальнейшем приобретают слоистый характер. Папуловезикул полагаются на различных участках кожи. Излюбленными места жат туловище и конечности. После заживления остаются пигм пятна, испещренные мелкими рубчиками.

Рис. 18-18. Вторичный период сифилиса. Папулы языка по типу «скошенного луга»

Рис. 18-19. Вторичный период сифилиса. Папулы языка и твердого нёба

Рис. 18-20. Сифилитическая ангина

Рис. 18-21. Сифилитическая заеда. [Фото предоставлено Ведерниковой С.В.]

Различают пять разновидностей пустулезного сифилида: угревидный, оспеновидный, импетигинозный, эктиматозный и рупиоидный.

Угревидный сифилид

Угревидный (ате syрhilitica, syрhylis acneiformis) сифилид напоминает acne vulgaris. Представлен мелкими пустулами конической формы величиной с конопляное зерно, сидящими на плотном основании. Пустулы быстро ссыхаются в корочки и образуются папулокорковые элементы. Через 1,5-2 нед корочки отпадают, а инфильтрат медленно рассасывается, большей частью без образования рубца.

Импетигинозный сифилид

Импетигинозный (impetigo syphilitia) сифилид проявляется папулой, в центре которой через 3-5 дней происходит нагноение с образованием поверхностной пустулы, быстро ссыхающейся в корку. Вследствие просачивания экссудата корка становится слоистой и достигает больших размеров (рис. 18-22).

Оспеновидный сифилид

Оспеновидный (varicella syphilitica) сифилид - шаровидная пустула величиной с горошину. Центр ее быстро ссыхается в корочку, в окруж-

Рис. 18-22. Вторичный период сифилиса. Импетигинозный сифилид

ности появляется валик инфильтрации. Число высыпаний - 10-20. Возникновение новых элементов бывает на протяжении 5-7 нед.

Сифилитическая эктима

Сифилитическая эктима (ecthyma syphilitica) представляет собой глубокую пустулу, покрытую мощной коркой округлой или овальной формы, величиной до рублевой монеты. Под коркой выявляют язву с обрезанными краями. Краевой валик инфильтрата - багрово-синюшного цвета. Чаще всего сифилитическая эктима локализуется на голени (рис. 18-23).

Сифилитическая рупия

Сифилитическая рупия (rupia syphilitica) по существу является эктимоподобным элементом со своеобразным строением корок. В результате последовательного эксцентрического роста инфильтрата и последующего его нагноения и ссыхания образуется конусообразная, слоистая корка, напоминающая раковину. Рупия локализуется на конечностях, заживает медленно с образованием рубца (рис. 18-24).

Рис. 18-23. Вторичный период сифилиса. Пустулезный сифилид - эктима

Рис. 18-24. Вторичный период сифилиса. Пустулезный сифилид - рупия

Сифилитическое облысение

Сифилитическое облысение (alopecia syphilitica) обычно появляется на 2-м полугодии болезни, реже - на 3-4-м месяце после заражения. Облысение существует в течение нескольких месяцев, после чего происходит восстановление волос.

Известны 2 клинические разновидности алопеции: диффузная (diffusa) и мелкоочаговая (areolarie). При наличии 2 форм говорят о смешанной алопеции (alopecia mixta). Чаще поражаются волосистая часть головы и ее височная область (рис. 18-25-18-28).

Мелкоочаговая алопеция проявляется множеством мелких очагов облысения диаметром 0,8x0,8 см, неправильных округлых очертаний, беспорядочно разбросанных по голове, особенно в области затылка и висков. Такую картину удачно сравнивают «с мехом, изъеденным молью». Патогномонично, что волосы в очаге выпадают не полностью, а частично, т.е. наблюдается их поредение. Не менее типична картина, если алопеция поражает брови и ресницы. Выпадение волос на бровях в виде мелких очагов облысения настолько типично для сифилиса и ни с чем не сравнимо, что послужило поводом назвать его «омнибусным», или

Рис. 18-25. Вторичный период сифилиса. Мелкоочаговая алопеция

Рис. 18-27. Вторичный сифилис. Смешанная алопеция

«трамвайным». Такое облысение следует отличать от выпадения бровей при заболевании щитовидной железы (гипотиреоидизм), при котором волосы выпадают диффузно с латеральных сторон.

Поражение ресниц характеризуется их постепенным выпадением и последовательным отрастанием, вследствие чего они становятся ступенчатыми: рядом с нормальными ресницами можно видеть короткие - признак Пинкуса. На щеках выпадение волос бывает в области губных спаек или губного желобка.

Сифилитическая лейкодерма

Сифилитическая лейкодерма (leucoderma syphiliticum), или «пигментный сифилид», чаще развивается при рецидивном сифилисе. Она отличается торпидным течением и длительным существованием, несмотря на проводимую специфическую терапию, может сохраняться даже после окончания лечения сифилиса.

При наличии лейкодермы у больных часто наблюдают специфические изменения спинномозговой жидкости. Преимущественная локализация лейкодермы - шея (ожерелье Венеры), особенно боковая и задняя ее поверхности, реже - на спине, животе, в подмышечных впадинах.

На пораженных участках сначала появляется гиперпигментация бледно-желтого цвета, которая затем усиливается и становится более заметной. В дальнейшем на гиперпигментированном фоне возникают депигментированные пятна округлых очертаний диаметром 0,5 см и меньше. Пятна располагаются изолированно (пятнистая форма лейкодермы) и лишь в редких случаях могут так тесно соприкасаться друг с другом, что от гиперпигментированного фона остаются лишь небольшие полоски (кружевная, мраморная форма).

Вовлечение лимфатической системы

Вторичный сифилис характеризуется увеличением лимфатических узлов. У больных вторичным свежим сифилисом имеется полиаденит: увеличены (помимо паховых) подчелюстные, шейные, подмышечные, локтевые лимфатические узлы. При вторичном скрытом и рецидивном сифилисе полиаденит умеренный (паховый лимфаденит отсутствует).

Дифференциальная диагностика

При вторичном сифилисе дифференциальную диагностику проводят с псориазом, красным плоским лишаем, остроконечными кондиломами, стрептококковым импетиго, эктимой, вульгарными угрями, отру-

бевидным лишаем, вульгарной ангиной, многоморфной экссудативной эритемой.

Третичный период сифилиса

Согласно современным представлениям третичный период сифилиса (syphilis tertiaria) может наступить спустя два года после заражения. Однако чаще всего у больных с нелеченой сифилитической инфекцией он проявляется на 3-5-м году болезни. Прослежено появление третичных высыпаний и через десятилетия: от 10 до 30 лет.

Третичный сифилис возникает, прежде всего, при отсутствии специфического лечения или при неполноценном противосифилитическом лечении: прерывании его, самолечении, использовании неадекватных схем у больных вторичным рецидивным, скрытым сифилисом и т.д.

В то же время следует отметить, что появление третичного сифилиса, даже если пациент не лечился, не является неизбежным. Возможность его развития зависит от состояния организма и многих других еще неустановленных факторов.

Известно, что развитию третичного периода способствуют сопутствующие заболевания, снижающие иммунные силы организма, особенно хронические (туберкулез, болезни соединительной ткани, злокачественные новообразования и др.), острые инфекционные (тиф, дифтерия и др.), интоксикации, как бытовые (алкоголизм, наркомания), так и профессиональные.

Многие клиницисты в возникновении третичного сифилиса отмечали роль физической травмы, поскольку именно на этих местах чаще возникают бугорки или гумма.

На коже и слизистых оболочках имеются три вида сифилидов: бугорковый, гуммозный, третичная розеола.

Бугорковый сифилид

Бугорковый сифилид (syphilis tertiaria tuberculosa) - наиболее частое проявление третичного периода сифилиса.

Вначале бугорок пальпируется в виде уплотнения величиной с конопляное зерно, расположенного в дерме, безболезненного и нечетко контурируемого. В дальнейшем размеры его увеличиваются до горошины и более, границы становятся четкими, возвышается над поверхностью кожи на ¹/₃-¹/₄ объема элемента. Цвет - темно-красный, синюшнокрасный или желтовато-красный, затем становится буроватым, в

зависимости от места расположения и давности существования бугоркового сифилида. Поверхность бугорка гладкая, блестящая, консистенция плотная.

Бугорки обычно появляются не одновременно, а с некоторыми интервалами (толчками), их количество варьирует от десятка до сотни, иногда может быть больше.

Бугорки существуют несколько месяцев, а затем разрешаются путем постепенного рассасывания («сухой» путь) или изъязвления.

При изъязвлении бугорка ткань размягчается, некротизируется, образуется язва, глубокая, с отвесными ровными краями, овальных или округлых очертаний, повторяющих форму бугорка (как будто вырублена долотом). Дно язвы - неровное, покрыто серозно-гнойным некротическим распадом, на месте которого формируется серозногнойно-кровянистая корка, под которой образуется рубец. Последний в центральной части груб, втянут, а по периферии переходит в атрофию (на месте нераспавшегося инфильтрата). Периферическая часть рубца пигментирована, центральная - депигментирована.

Различают несколько разновидностей бугоркового сифилида - сгруппированный, серпигинирующий, «площадкой» и карликовый.

Сгруппированный бугорковый сифилид

Сгруппированный бугорковый сифилид (syphilis tuberculosa aggregata) - наиболее частая разновидность среди четырех представленных форм. Бугорки располагаются группой, кучкой, напоминают картину выстрела дробью с близкого расстояния. Весьма важно то, что, несмотря на близость расположения друг от друга (фокусность), они не сливаются. Локализация - разгибательные поверхности нижних и верхних конечностей, лицо, волосистая часть головы, область спины и поясницы.

Поскольку бугорки появляются «вспышками», с интервалом по времени, то у больного они находятся в различной стадии эволюции. При этом можно одновременно наблюдать свежие бугорки, некротизированные элементы, рубец или рубцовую атрофию. Между рубцами или участками рубцовой атрофии видна нормальная кожа. Наряду с фокусностью это создает картину мозаичных рубцов. Мозаичную картину формирует кучность расположения бугорков, наличие нормальных участков кожи между ними, разные размеры бугорков и глубина их залегания, а отсюда и различная по интенсивности пигментация и депигментация.

По мозаичным рубцам много лет спустя можно установить, что пациент перенес в прошлом сгруппированный бугорковый сифилид.

Серпигинирующий (ползучий) бугорковый сифилид

Серпигинирующий (ползучий) бугорковый сифилид (syphilis tuberculosa serpiginosa) характеризуется эксцентричным распространением бугоркового сифилида в одну сторону с захватом больших участков кожи лица, груди, спины, голени и т.д. При этом бугорки сливаются, образуют приподнятый по периферии валик. У нелеченых больных подобный процесс существует многие месяцы и годы.

При эксцентричном росте можно наблюдать три зоны: в центре - законченный процесс (рубцы, рубцовая атрофия), к ней примыкают бугорки в стадии некроза, и периферическая зона состоит из свежих бугорков. При линейной серпигинации эти 3 зоны распространяются в ту сторону, куда «ползет» процесс.

Следует знать, что на сифилитических рубцах никогда вновь не появляются бугорки - «сифилис покидает свои прежние владения».

Бугорковый сифилид «площадкой»

Бугорковый сифилид «площадкой» (syphilis tuberculosa en nappe, seu diffusa) - редкая разновидность: бугорков отдельных не видно, формируется бляшка диаметром 5x6, 8x10 см и более, выступает над уровнем кожи, резко ограничена от нее фестончатым краем. Консистенция плотная, цвет буровато-красный, бугорки, формирующие «площадку», разрешаются «сухим» путем или изъязвлением с исходом в рубцовую атрофию или рубец.

Карликовый бугорковый сифилид

Карликовый бугорковый сифилид (syphilis tuberculosa nana) относится к редким проявлениям этой стадии сифилиса. Сифилид свое название берет от характерного начала - появляются небольших размеров морфологические элементы: с булавочную головку, просяное зерно, конопляное зерно, цвет темно-красный. Бугорки группируются на небольшом участке кожи спины, живота, конечностей, никогда не изъязвляются, при рассасывании оставляют атрофию кожи.

Дифференциальная диагностика

Бугорковый сифилид дифференцируют от туберкулезной волчанки (табл. 18-1), розацеа и красной волчанки.

Розацеа (красные угри, acne rosacea). При локализации элементов третичного сифилиса на лице следует иметь в виду и этот диагноз. Течение розацеа - хроническое, процесс характеризуется островоспалительными явлениями, наличием папул, пустул, телеангиэктазий, симметричностью поражений, частыми рецидивами.

Таблица 18-1. Дифференциальная диагностика туберкулезной волчанки и бугоркового сифилида

Красная волчанка (lupus erythematodes) иногда напоминает бугорковый сифилид «площадкой». Красная волчанка отличается выраженным фолликулярным гиперкератозом, симптомом «дамского каблучка», отсутствием изъязвления, атрофией, алебастровым видом очагов.

Гуммозный сифилид

Гуммозный сифилид (syphilis gummosa, gumma subcutaneum, syphilis nodosa profunda) формируется в подкожной жировой клетчатке. Разница между гуммой и бугорком фактически заключается в размерах. Вначале появляется узел размером с кедровый орешек, не спаянный с кожей, подвижный, плотный, безболезненный. Затем он увеличивается до размеров грецкого ореха, яйца и более, спаивается с окружающей подкожной клетчаткой и кожей, приподнимаясь в виде опухолеподобного образования. Кожа над гуммой вначале имеет физиологическую окраску (иногда напоминает лимонную корку), затем становится красноватой, темно-красной, а в центре - синюшной. Центральная часть истончается, при пальпации можно определить начинающуюся флюктуацию в центре и сохраняющуюся плотность по периферии. В дальнейшем кожа еще более истончается, и гумма вскрывается, выделяя несколько капель клейкой, тягучей, с крошкообразными включениями жидкости, похожей на гуммиарабик (сок африканского дерева), откуда и название «гумма». Именно диссонанс между большим размером гуммы и незна-

чительным отделяемым при ее вскрытии - важный диагностический признак. Центральное отверстие быстро расширяется, выделения приобретают более жидкий кровянисто-гнойный или гнойный характер.

Гуммозная язва - округлых очертаний, глубокая, с плотными валикообразными, омозолелыми, каллезными краями. Кожа вокруг застойно-синюшного цвета, дно язвы заполнено зеленовато-желтым омертвевшим инфильтратом - «гуммозный стержень», плотно спаянный с подлежащей клетчаткой. Присутствует неприятный запах. В дальнейшем «гуммозный стержень» постепенно отторгается, дно язвы очищается и медленно заполняется грануляциями. Заживление язвы идет с периферии к центру, а грануляции превращаются в рубцовую ткань, и на месте гуммы остается втянутый, звездчатый рубец правильных округлых очертаний (штампованный), плотный гиперпигментированный по периферии, затем депигментированный.

С момента появления гуммы до ее рубцевания проходят месяцы, а при неблагоприятных условиях - и годы. В среднем на каждую из стадий - формирования, распада, рубцевания - уходит по 2-3 мес и более. Отличительная черта - безболезненность на всех этапах.

В 60% случаев гуммы бывают одиночными, но может быть несколько гумм на одном участке или в разных областях, которые располагаются асимметрично.

Локализуются гуммы чаще всего на передней поверхности голени, бедра, в области грудины, плеча, предплечья, на кистях, носу, на лице, в пахово-бедренной области, на половом члене (рис. 18-29).

Дифференциальную диагностику проводят со склофулодермой, с папулонекротическим туберкулезом кожи, индуративной эритемой, кожным лейшманиозом.

Скрытый сифилис

Скрытым сифилисом принято называть период после инфицирования бледной трепонемой, когда у пациента отсутствуют какие-либо признаки заболевания (высыпания на коже и слизистых оболочках, висцеральные проявления, изменения нервной системы, опорно-двигательного аппарата), но имеются положительные серологические реакции.

Различают сифилис скрытый ранний со сроком инфицирования до 2 лет, сифилис скрытый поздний - срок инфицирования более 2 лет и сифилис скрытый недифференцированный (неуточненный), когда сроки заражения определить не представляется возможным.

Рис. 18-29. Третичный период. Гуммозный сифилид, прободение твердого нёба

Ранний скрытый сифилис

Ранний скрытый сифилис по срокам охватывает период от первичного серопозитивного до вторичного рецидивного, но без каких-либо клинических признаков. В связи с таким временным промежутком, его относят к заразным формам и по отношению к контактным лицам применяют все противоэпидемические мероприятия.

При подтверждении диагноза скрытого раннего сифилиса могут помочь следующие факторы:

• Конфронтация - самое объективное доказательство этой формы инфекции. Если у полового партнера установлен диагноз активной формы сифилиса, то почти с абсолютной вероятностью можно ставить диагноз раннего скрытого сифилиса (при сроке контакта до 2 лет).

• Анамнез. Следует выяснить возможные сроки инфицирования, наличие случайных половых связей, их беспорядочность и т.д. Спросить о наличии в течение до 2 лет каких-либо «язвочек» на половых органах, сыпи на теле, слизистых оболочках, выпадения волос на волосистой части головы, бровей, ресниц и т.д. Уточнить, не принимал ли пациент по какому-либо поводу антибиотики, обращался

ли к врачу, что его беспокоило, какой диагноз ставил врач. Выяснить, не переливали ли ему кровь.

• Обнаружение на половых органах рубчика или уплотнения, которые могут свидетельствовать о наличии твердого шанкра, особенно в случае выявления остатков пахового лимфаденита. Установление наличия или отсутствия полиаденита.

• Проанализировать титр реагинов при резкоположительных серологических реакциях: у этой категории лиц чаще бывает РМП в титре 1:8; 1:16. Однако при недавнем заражении титр может быть низким. ИФА, РПГА дают положительный результат.

Поздний скрытый сифилис

Больные в этот период, как правило, не опасны в эпидемиологическом отношении.

Чаще этих лиц выявляют при поступлении в стационар по поводу соматических заболеваний, на операцию в глазное отделение, в неврологическое и другие отделения.

Установление диагноза позднего скрытого сифилиса значительно сложнее, чем раннего. У этой категории пациентов (чаще возраст старше 50-60 лет) могут быть сопутствующие заболевания, обусловливающие ложноположительный характер серологических реакций, а у половых партнеров, как правило, сифилиса нет.

В определенной степени установлению правильного диагноза помогают следующие данные.

• При сборе анамнеза следует задать указанные вопросы, но с условием, что это происходило не менее 2 лет назад.

• Титр реагинов обычно низкий (1:2; 1:4), но не исключен и высокий, а ИФА, РПГА положительны.

Скрытый неуточненный сифилис

Данный диагноз устанавливают в тех случаях, когда ни врач, ни больной не могут определить ни обстоятельств, ни сроков заражения.

При установлении диагноза скрытого сифилиса, особенно позднего и неуточненного, весьма важно понимание врачом возможности наличия у обследуемых ложноположительных несифилитических серологических реакций (ЛПНР).

Для решения вопроса о том, является ли положительная РМП свидетельством сифилиса или ЛПНР, необходима постановка ИФА,

РПГА.

Поражение нервной, сердечно-сосудистой систем и висцеральных органов у больных сифилисом

Нейросифилис принято делить на 2 основные формы - ранний мезенхимный и поздний паренхиматозный. При мезенхимном нейросифилисе выделяют начальный период, наблюдающийся при свежих формах инфекции, и поздний, развивающийся спустя 3 года после заражения. С учетом этих данных все больные с активными формами сифилиса, а тем более с поздними, нуждаются в тщательном неврологическом обследовании. Особое внимание следует уделять изучению рефлекторной сферы, состоянию зрачков, ликвора.

Паренхиматозные формы возникают спустя много (5-10-15 и более) лет после заражения, характеризуются медленным, длительным течением, дегенеративными изменениями в тканях.

Поражение сердечно-сосудистой системы не имеет специфических признаков. Могут встречаться миокардиты, характеризующиеся одышкой, легкой утомляемостью, слабостью, головокружением. Появляются аритмии.

В третичном периоде наиболее частое проявление - сифилитический аортит. Он характеризуется уплотнением стенок аорты и колбообразным расширением ее выходной части (до 5-6 см, при норме 3,5 см).

У каждого 5-го больного с сифилитическим аортитом возникает аневризма аорты, приводящая к прободению костей грудной клетки. Возможен разрыв аневризмы.

Следует помнить о поражении у больных ранними формами сифилиса желудка, печени, суставов, носящих доброкачественный характер и исчезающих на фоне специфической терапии.

18.3. ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС

Врожденный сифилис - инфекция, существующая у ребенка внутриутробно до окончательного отделения от организма матери, т.е. заражение новорожденного до рождения.

Отечественная классификация врожденный сифилис делит:

• на сифилис плода;

• ранний врожденный сифилис (в возрасте до 2 лет);

• поздний врожденный сифилис (старше 2 лет).

В свою очередь ранний врожденный сифилис подразделяют на активный: а) грудного возраста (от 0 до 1 года); б) раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет) и скрытый ранний врожденный сифилис.

Поздний врожденный сифилис делят: а) на сифилис детей от 2 до 5 лет с признаками вторичного сифилиса; б) сифилис детей старше 5 лет и взрослых с признаками третичного сифилиса; в) скрытый поздний врожденный сифилис.

Сифилис плода

Гибель плода внутриутробно в результате поражения его бледной трепонемой наступает чаще между 6 и 7-м лунными месяцами.

Специфические поражения внутренних органов плода носят большей частью диффузно-воспалительный характер и сводятся к мелкоклеточной инфильтрации из лимфоцитов и плазматических клеток с последующим разрастанием соединительной ткани.

При выкидыше, начиная с 5-й недели беременности, преждевременных родах и мертворождениях можно обнаружить характерные для сифилиса признаки: небольшой размер и меньшую массу плода, поражение всех жизненно важных органов и систем, большое количество в них бледных трепонем.

Особенно часто страдают печень и селезенка. Они плотные, резко увеличиваются в размерах, масса их значительно превосходит норму. Так, если нормальное соотношение массы печени к массе плода составляет 1:21-22, то при сифилисе плода это соотношение равно 1:14-15.

По отношению к селезенке это отношение соответственно 1:320-325 и 1:190-200. Значительно реже наблюдают сморщивание печени, причем в этих случаях бледные трепонемы обычно выявить невозможно.

Непосредственная причина смерти плода (а иногда и новорожденного) - поражение легких в виде так называемой белой пневмонии, проявляющейся гнездной или разлитой мелкоклеточной интерстициальной инфильтрацией, обильной десквамацией эпителия, жировым его перерождением и заполнением им альвеол, разрастанием клеток в межальвеолярных пространствах. Пораженная «белой пневмонией» легочная ткань безвоздушная, тяжелая (тонет в воде), на разрезе серовато-белого цвета.

Специфическое поражение плаценты у больной сифилисом матери обусловливает разрастание грануляций, сморщивание ворсинок, а затем последовательное закрытие просвета сосудов, что, в свою очередь, ведет к нарушению питания плода, затрудняет обмен веществ и, наконец, является причиной смерти плода.

Если смерть не наступила, то у ребенка диагностируют следующую стадию врожденного сифилиса: сифилис детей грудного возраста (от 0 до 1 года).

Сифилис детей грудного возраста

Для врожденного сифилиса детей грудного возраста специфичны (не бывает при сифилисе приобретенном) следующие «абсолютные» признаки:

• сифилитическая пузырчатка;

• диффузная инфильтрация кожи Гохзингера;

• сифилитический ринит;

• сифилитический остеохондрит;

• специфический менингит с гидроцефалией;

• хориоретинит.

Сифилитическая пузырчатка

Сифилитическая пузырчатка - наиболее ранняя сыпь у детей грудного возраста. Возникает в первые дни и недели жизни ребенка, а часто бывает уже при его рождении. Высыпания локализуются обязательно на ладонях и подошвах, но могут быть на сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже - на туловище. Пузыри расположены на инфильтрированном основании медно-красного цвета, диаметр их от 0,5 до 1,0 см, они дряблые, содержат прозрачную жидкость, которая позднее может стать мутной, иногда геморрагической. Пузыри сливаются между собой, подсыхают или лопаются, обнажая кровоточащую поверхность, затем покрывающуюся корками. В содержимом пузырей можно выявить большое количество бледных трепонем.

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера

Диффузную инфильтрацию кожи Гохзингера обнаруживают чаще всего на 8-10-й неделе. Локализация - на подошвах, ладонях, вокруг рта, на подбородке и ягодицах.

Вначале развивается диффузная эритема, затем уплотнение кожи. Кожа на ладонях и подошвах становится гладкой, блестящей («лакированной»), особенно на пятках («зеркальные подошвы»). Затем на пораженных участках развивается пластинчатое шелушение. Вследствие плотности инфильтрата кожа теряет эластичность, возникают трещины. При сосании, плаче и крике у ребенка образуются поверхностные и глубокие разрывы кожи на местах диффузной инфильтрации. Глубокие трещины вокруг рта заживают, формируются характерные линейные рубцы, располагающиеся радиарно.

Реже диффузная инфильтрация локализуется на ягодицах, бедрах, мошонке и половых губах. Кожа в этих местах мацерируется, образуются

эрозии и изъязвления. Вокруг заднего прохода возникают трещины. Во всех этих элементах содержится большое количество бледных трепонем.

Сифилитический ринит

Сифилитический ринит нередко появляется уже при рождении ребенка или в первые 4 нед жизни. Сужение просвета носа приводит к затруднению дыхания, ребенок вынужден дышать через рот, в связи с чем сосание груди подчас невозможно. В дальнейшем возникает глубокий язвенный процесс с переходом на хрящ и кости. Эти изменения могут приводить к некрозу носовой перегородки с перфорацией и последующей деформацией.

Сифилитический остеохондрит

Сифилитический остеохондрит наблюдают особенно часто в первые 3 мес жизни ребенка. Процесс локализуется в зоне роста между диафизом и эпифизарньм хрящом длинных трубчатых костей.

Различают 3 степени сифилитического остеохондрита. В норме на рентгенограмме на границе между хрящом эпифиза и диафизом кости можно видеть белую тонкую, узкую (шириной 0,5 мм), почти ровную линию обызвествления хряща.

• При остеохондрите 1-й степени эта линия становится шириной до 2 мм, принимает серовато-желтый оттенок, а на поверхности, обращенной к хрящу эпифиза, появляются отростки неправильной формы, отчего ровный в норме край ее становится зубчатым, зазубренным. Изолированный остеохондрит 1-й степени не может служить доказательством наличия у ребенка сифилиса.

• 2-я степень остеохондрита вследствие недостаточного образования костной ткани характеризуется расширением полоски до 3-4 мм, еще более выраженной неровностью ее краев.

• При 3-й степени остеохондрита развивается и распадается грануляционная ткань, связь между хрящом и диафизом ослабляется до полного отделения. В этом случае возникает ложный паралич (болезнь Парро). При поражении верхней конечности она лежит вяло на кроватке, прикосновение к ней вызывает боль, а при пассивном движении - резкий крик и плач ребенка. Если ребенка приподнять, то пораженные верхние конечности «висят, как плети»; при сидячем положении ручка оттянута кзади. Болевая чувствительность и подвижность пальцев сохранены, пораженные нижние конечности притянуты к животу, что создает впечатление контрактуры.

Помимо остеохондритов, при врожденном сифилисе грудного возраста могут встречаться периоститы - наслоения по диафизу длинных трубчатых костей, особенно большеберцовых. Могут быть явления остеосклероза - утолщения коркового слоя.

Специфический менингит с гидроцефалией

Характерный признак раздражения мозговых оболочек - «беспричинный» крик ребенка днем и ночью, независимо от приема пищи. Могут возникнуть судороги, косоглазие, парезы. Нередко возникает гидроцефалия. При остро протекающей водянке явления раздражения мозговых оболочек начинаются внезапно, после чего наступает заметное увеличение размеров головы. При хронически протекающей водянке происходит постепенное нарастание объема черепа, причем симптомы со стороны нервной системы могут отсутствовать или появляться одновременно с нарастанием гидроцефалии.

Череп ребенка при сифилитической водянке имеет довольно характерный вид: в результате преждевременного окостенения, обусловливающего малую податливость теменных костей, голова принимает удлиненную форму, родничок выпячен и края его уплотнены. Лобные бугры выдаются, глазные яблоки смещаются книзу, головная часть черепа заметно превалирует над лицевой частью.

Хориоретинит

При хориоретините изменяются сетчатка и сосудистая оболочка глаза. Патогномоничны для сифилитического хориоретинита наличие по периферии глазного дна точечных желтоватых пигментаций в виде «соли и перца». Зрение при этом страдает мало.

Следует отметить, что указанные проявления сифилиса детей грудного возраста редко встречаются вместе. Чаще всего наблюдают сочетание двух симптомов или моносимптомное течение.

Другие проявления

Часто у ребенка можно обнаружить наряду с описанными признаками изменения, характерные для вторичного периода приобретенной инфекции (папулы, диффузное и мелкоочаговое облысение и др.).

Из внутренних органов наиболее часто поражаются печень и селезенка. В результате гепатоспленомегалии развивается «симптом паучка» - просвечивающиеся вены на коже живота вокруг пупка. Могут поражаться сердце, почки и другие органы и системы.

Дети медленно прибавляют в массе тела, беспокойны, тревожно спят, почти беспрерывно стонут, издавая ночью пронзительный крик (симптом Систо).

Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет)

По клинической картине высыпаний на коже и слизистых оболочках этот период сифилиса у детей напоминает приобретенный вторичный рецидивный сифилис взрослых.

Самый характерный признак врожденного сифилиса раннего детского возраста - кондиломы заднего прохода, достигающие, как правило, больших размеров, местами эрозирующиеся.

На слизистой оболочке полости рта появляются бляшки и эрозивные папулы.

Розеолезная сыпь возникает очень редко.

Скрытый ранний врожденный сифилис

Подобный диагноз можно установить при наличии сифилитической инфекции у матери и стойких положительных реакциях на сифилис (РМП, ИФА, РПГА) у ребенка (в возрасте от 0 до 2 лет) при отсутствии у него каких-либо проявлений сифилиса.

Поздний врожденный сифилис

К позднему врожденному сифилису относят поражения, которые проявляются у ребенка в возрасте старше 2 лет со дня рождения. Поздний врожденный сифилис от 2 до 4-5 лет протекает практически так же, как у детей с сифилисом раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет). При этом наблюдают немногочисленные папулезные высыпания, сгруппированные чаще в аногенитальной области (широкие кондиломы), крупных складках, в углах рта.

Поздний врожденный сифилис старше 5 лет проявляется другими симптомами, соответствующими клиническим проявлениям третичного периода приобретенного сифилиса.

Достоверные признаки

Однако кроме указанных поражений у больных поздним врожденным сифилисом встречаются клинические симптомы, которые никогда не наблюдают при приобретенном сифилисе. Это так называемые до-

стоверные (безусловные) признаки, доказывающие, что сифилитическая инфекция у больного является врожденной, а не приобретенной. Достоверные признаки включают триаду Гетчинсона.

• Дистрофия зубов.

• Паренхиматозный кератит.

• Лабиринтная глухота.

Зубы Гетчинсона

Оба передних верхних резца (постоянные зубы) имеют бочкообразную форму или форму отвертки. Зубы при этом шире на уровне шейки (в пределах 2 мм), чем на режущем крае. На свободном крае зуба видны полулунные выемки.

Паренхиматозный кератит

При паренхиматозном кератите появляются помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм.

Помутнение роговицы может быть выражено в различной степени. При диффузном поражении оно захватывает всю роговицу в виде молочного или серовато-красного «облака», особенно интенсивное в центре глаза. При очаговом процессе имеются лишь небольшие облаковидные пятнышки. Значительно выражена инъекция прикорнеальных сосудов и сосудов конъюнктивы. Исход зависит от выраженности процесса. Если помутнение небольшое, то после лечения зрение восстанавливается. В тяжелых случаях возникает полная потеря зрения.

Лабиринтная глухота

Лабиринтная глухота развивается между 8 и 15-м годами жизни. Вначале пациенты отмечают головокружение, шум и звон в ушах, нарушается костная проводимость, а позднее развивается глухота на одно или оба уха.

Наличие хотя бы одного из достоверных признаков, подтвержденного положительными серологическими реакциями, свидетельствует о позднем врожденном сифилисе.

Вероятные признаки

Вероятные (относительные) признаки - те признаки, которые могут подтвердить врожденный характер заболевания при наличии других дополнительных данных (сведения о перенесенном раннем врожденном сифилисе, сифилисе у матери, положительных серологических реакциях на сифилис).

К вероятным признакам относят саблевидные голени, рубцы Робинсона-Фурнье, деформацию носа (седловидный, лорнетовидный, бараний), ягодицеобразный череп. Эта группа признаков связана со специфическими процессами, возникающими в тканях под непосредственным влиянием бледной трепонемы.

Саблевидные голени

Саблевидные голени - следствие перенесенного в грудном возрасте остеохондрита, который наряду с ранними периоститами в области метафиза, исчезающими бесследно, стимулирует более быстрый, опережающий рост большеберцовой кости по сравнению с малоберцовой. Из-за этого возникает своеобразное искривление кпереди голени в виде серпа, клинка сабли (рис. 18-30, 18-31).

Рубцы Робинсона-Фурнье

Рубцы Робинсона-Фурнье - радиарные рубцы вокруг углов рта и на подбородке. Они свидетельствуют о перенесенной диффузной инфильтрации Гохзингера.

Рис. 18-30. Саблевидные голени. [Фото предоставлено Ведерниковой С.В.]

Рис. 18-31. Рентгеновский снимок саблевидных голеней. [Фото предоставлено Ведерниковой С.В.]

Деформации носа

Деформации носа формируются после перенесенного сифилитического ринита в результате разрушения носовой перегородки диффузным мелкоклеточным инфильтратом, а также атрофии слизистой оболочки и хряща. Эту форму называют седловидной, или лорнетовидной.

Ягодицеобразный череп

Ягодицеобразный череп - результат перенесенной сифилитической гидроцефалии с остеопериоститом костей черепа. Обращают на себя внимание выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой.

Дистрофии

У больных поздним врожденным сифилисом нередко наблюдают признаки, возникновение которых связано не с непосредственным воздействием возбудителя сифилиса, а с нарушением трофики, или в результате других тяжелых инфекций и интоксикаций. Поскольку эти признаки не специфичны только для сифилиса, их называют дистрофиями. К ним относят нижеследующие признаки.

• Различные дистрофии зубов: - диастема Гаше - широко расставленные верхние резцы;

- бугорок Карабелли - пятый добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти;

- кисетообразные первые моляры.

• Олимпийский лоб - несимметричное увеличение лобных и теменных бугров.

• Готическое нёбо - высокое твердое нёбо.

• Отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия).

• Признак Авситидийского - утолщение грудинного конца ключицы рабочей руки.

• Инфантильный мизинец - мизинец укорочен, несколько искривлен и повернут кнутри.

• Паукообразные пальцы (арахнодактилия).

• Дистрофия ушной раковины.

Другие признаки

При врожденном сифилисе возникают также сифилитические гони-

ты. Это хронические синовиты коленных суставов, не затрагивающие хрящи и эпифизы костей. При этом функции суставов не нарушаются. Не бывает боли и повышения температуры тела.

При позднем врожденном сифилисе часто поражается нервная система: упорные головные боли и судороги. Наблюдают расстройства речи, слабоумие, гемиплегии, параплегии и гемипарезы.

Иногда при позднем врожденном сифилисе встречается ювенильная форма прогрессивного паралича, выявляемая к 8-10 годам. Такие дети, сначала хорошо успевающие в школе, постепенно теряют память, появляются расстройства речи, мания величия, изменения со стороны глаз (неподвижность зрачка, атрофия зрительного нерва).

Кожа при позднем врожденном сифилисе поражается реже. Возникают бугорковый и гуммозный сифилиды.

Развиваются также изменения со стороны внутренних органов.

18.4. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА СИФИЛИТИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ

Бактериологическое исследование

Бактериологическое исследование Tr. pallidum проводят в темном поле зрения. Забор материала проводят вольфрамовой петлей с поверхности твердого шанкра, мацерированных папул, с папул на слизистой оболочке рта.

Серологические методы диагностики сифилиса

Серологические реакции делят на неспецифические (экспрессдиагностика сифилиса, РМП) и специфические (РПГА, ИФА).

Неспецифические реакции

К неспецифической реакции относится РМП. В качестве антигена используют кардиолипиновый, производимый синтетическим путем, позволяющий определить антитела к липидным антигенам трепонемы - реагины. Реакция становится положительной на 3-4-й неделе после появления твердого шанкра. Постановку реакции проводят с плазмой (кровь из пальца) - экспресс-диагностика сифилиса.

Реакция является отборочной и используется для массовых серологических обследований лиц декретированных профессий (работники пищевых предприятий, детских дошкольных учреждений и др.), больных в соматических стационарах, в поликлиниках и амбулаториях, контактных лиц с больным сифилисом и др.

Реакция с сывороткой крови (кровь из вены) - РМП. Реакцию оценивают от 2+ до 4+ и с разведением сыворотки от 1:2 до 1:64 (титр).

РМП высокочувствительна (способна выявлять антитела в низких концентрациях), но недостаточно специфична (специфичность - степень соответствия положительного результата заболеванию).

Липидная реакция (РМП) нередко дает ЛПНР. Объясняют это тем, что не только бледные трепонемы, но и другие факторы разрушают ткани хозяина, отщепляя липидные фракции.

Принято различать острые ЛПНР (или транзиторные), когда спонтанная их негативация наступает не позднее 6 мес после их появления, и хронические ложноположительные серологические реакции, сохраняющиеся более 6 мес, а иногда и всю жизнь.

• Острые ЛПНР могут появляться при возникновении инфекционных и неинфекционных острых заболеваний: корь, воспаление легких, обширные инфаркты миокарда, инсульт, травмы мягких тканей, костей и вследствие многих других причин.

• Хронические ЛПНР нередко связаны с наличием хронических заболеваний - туберкулеза, бруцеллеза, лептоспироза, болезнями соединительной ткани, саркоидозом, инфекционным мононуклеозом, злокачественными опухолями, сахарным диабетом, циррозом печени, другими болезнями или состояниями.

Специфичность РМП сифилису должна быть подтверждена постановкой специфических реакций (ИФА, РПГА).

Специфические серологические реакции

Иммуноферментный анализ

В постановке ИФА используют тест-системы с фиксированными антителами различных классов (IgM, IgG) и суммарных.

В качестве антигена применяют рекомбинантный антиген - синтетический фрагмент белков, аналогичный белкам возбудителя.

Коэффициент плотности (КП), являющийся критерием оценки концентрации антител: положительный - выше 1,1; сомнительный - в интервале 0,9-1,1; отрицательный - ниже 0,9.

Положительный результат можно переводить в «кресты»: слабоположительный - 2⁺ (КП 1,2-2,5); положительный - 3⁺ (КП 2,6-3,5), резкоположительный - 4⁺ (КП 3,6 и выше).

Диагностическую и клиническую значимость имеет определение методом ИФА IgM и IgG.

Реакция пассивной гемагглютинации

При соединении сыворотки крови, содержащей специфические антитела, с эритроцитами, сенсибилизированными антигеном Tr. pallidum, возникает характерная агглютинация, оцениваемая как:

• 4⁺ и 3⁺ - положительная;

• 2⁺ - слабоположительная;

• 1⁺ - сомнительная;

• ± и минус - отрицательная.

РПГА становится положительной при первичном серопозитивном сифилисе. Она является ценным диагностическим тестом при всех формах сифилиса, но особенно чувствительна при поздних формах заболевания (третичный, скрытый поздний, поздний врожденный).

Следует помнить, что специфические реакции на сифилис (ИФА, РПГА) останутся положительными после специфического лечения (снижается лишь концентрация антител), поэтому в скрининговых исследованиях (массовое обследование) их использовать нерационально.

18.5. ДИАГНОСТИКА СИФИЛИТИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ

При манифестных формах в диагностике помогает характерная клиническая картина сифилиса, которая обязательно должна быть подтверждена лабораторными исследованиями.

В первичном серонегативном периоде проводят поиск Tr. pallidum в соскобе с твердого шанкра, в темном поле зрения. У больных первичным

серопозитивным, вторичным и скрытыми формами сифилиса показана РМП + ИФА или РПГА (специфические реакции). В настоящее время чаще используют РМП + ИФА и подтверждающую реакцию - РПГА.

У больных вторичным свежим и рецидивным сифилисом с эрозивных или мацерированных папул (кондилом) берут соскоб для исследования на Tr. pallidum в темном поле зрения.

При третичном периоде сифилиса РМП в 40% может быть отрицательной. Что касается ИФА, РПГА, то при третичном скрытом сифилисе они могут свидетельствовать о перенесенной в прошлом инфекции.

При установлении диагноза врожденного сифилиса принимают во внимание наличие сифилиса у матери, полноценность ее лечения, соотношение титров РМП у новорожденного и матери, позитивность ИФА (наличие IgM у новорожденного), РПГА, состояние плаценты и др.

18.6. ПОНЯТИЕ ОБ ИММУНИТЕТЕ У БОЛЬНЫХ СИФИЛИСОМ

Иммунитет у больных сифилисом - инфекционный нестерильный. Это означает, что он существует только при наличии в организме Tr. pallidum. В связи с этим при микробиологическом излечении (элиминация возбудителя) он исчезает и возможно повторное заражение (реинфекция).

Частный случай инфекционного нестерильного иммунитета - «противошанкерный иммунитет». Клинические наблюдения свидетельствуют о том, что в первые 10-12 дней после появления твердого шанкра при последующих половых связях с источником заражения возможно появление новых шанкров: они возникают синхронически, т.е. один за другим или последовательно - через 1-2-3-4 дня. Как правило, они меньших размеров, могут иметь вид папул. После 12-го дня заражение невозможно.

Существует в иммунитете у больных сифилисом понятие «суперинфекция».

Принцип инфекционного нестерильного иммунитета состоит в том, что при суперинфекции, т.е. наслоении новой сифилитической инфекции на имеющийся и еще неизлеченный сифилис, появляются высыпания, соответствующие по своей клинической картине высыпаниям того периода сифилиса, в котором больной находится в момент повторного заражения. Например, инфицирование в период вторичного скрытого сифилиса может приводить к возникновению вторичного рецидивного сифилиса - розеолы, папулы и т.д.; в период третичного скрытого сифилиса должны возникнуть бугорки или гуммы.

В то же время описаны случаи, когда у пациентов с третичной формой сифилиса (например, гумма голени) после половой связи с больным активной формой инфекции (первичном или вторичном сифилисе) возникает твердый шанкр. Для подобных случаев введен термин «ресуперинфекция». Считают, что в этой ситуации происходит «срыв иммунитета». Последний способствует тому, что в ответ на новое внедрение трепонем в организме человека, болеющего третичной формой сифилиса, возникает более ранняя стадия инфекции, чем та, в которой он находился. В этом принципиальное отличие ресуперинфекции от реинфекции. Повидимому, ресуперинфекция в связи с ослаблением специфического иммунитета не препятствует новому инфицированию.

18.7. ПРОФИЛАКТИКА ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА

Раннее выявление

С целью раннего выявления сифилиса у беременной в женской консультации акушеры-гинекологи проводят тщательный клинический осмотр беременной при каждом посещении женской консультации.

Назначают серологическое обследование. РМП при постановке на учет по поводу беременности, затем на 20-24-й неделе беременности и на 30-32-й (или при поступлении в родильный дом).

При положительной РМП беременную направляют на консультацию к дерматовенерологу.

Обследование на сифилис

Обязательному обследованию на сифилис подлежат беременные, в анамнезе у которых были роды мертвым мацерированным плодом, неразвивающаяся беременность, ранние выкидыши (РМП, ИФА, РПГА).

Всех решивших прервать беременность также обследуют на сифилис.

При поступлении роженицы в родильный дом без обменной карты необходимо не только исследовать кровь на РМП, но и госпитализировать ее в обсервационное отделение. Сюда же госпитализируют женщин, не получавших полноценного лечения на сифилис или не снятых с диспансерного учета. Осмотр и роды следует проводить в перчатках. После родов проводят осмотр плаценты, взвешивание ее и взятие кусочка на гистологическое исследование (желательно пуповины).

Эти же процедуры проводят и у беременной с впервые установленным в родильном доме диагнозом сифилиса, а также получавшей лечение по поводу сифилиса.

При осмотре плаценты обращают внимание на то, что она более крупная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся и более тяжелая. В норме соотношение массы плаценты к массе тела плода - 1:6, при сифилисе - 1:4 и даже 1:3. При гистологическом исследовании плаценты в зародышевой ее части выявляют отек, обильное разрастание грануляционных клеток и абсцессы в ворсинках. Поражению подвергаются ее центральная часть и сосуды (периэндоартерииты).

Акушеры-гинекологи должны также взять кровь из пуповины для серологического исследования (РМП, ИФА, РПГА). Однако положительный результат не доказывает наличия сифилиса у ребенка при положительных серологических реакциях матери.

Если РМП в родильном доме выпала положительной, то роженицу (родильницу) тщательно осматривают и вызывают на консультацию венеролога даже при отсутствии клинической картины активного сифилиса.

Дальнейшая тактика определяется в зависимости от титра РМП, данных ИФА, РПГА, результатов обследования мужа (полового партнера).

При подозрении на врожденный сифилис в обязательном порядке проводят консультации педиатра, невропатолога, отоларинголога, окулиста, рентгенолога (рентгенография костей конечностей), дерматовенеролога. Исследуют кровь из вены у ребенка: РМП, ИФА, РПГА.

Профилактическое лечение новорожденного проводят при рождении ребенка без проявлений сифилиса от нелеченой матери, при поздно начатом специфическом лечении матери (с 32-й недели беременности), при отсутствии негативации РМП к моменту родов или серорезистентности у матери.

При госпитализации ребенка в стационар любого профиля, при взятии крови на общий анализ исследуют РМП (можно исследовать РМП у матери, поступающей с ребенком или другого родственника, ухаживающего за ним).

18.8. ЛЕЧЕНИЕ

Лечение взрослых, больных сифилисом

Специфическое лечение проводят согласно приказу Минздравсоцразвития РФ №327 от 25 июля 2003 г. «Об утверждении протокола ведения больных "сифилис"».

При этом используют:

• дюрантные препараты: бензатина бензилпенициллин;

• препараты средней дюрантности: бензилпенициллин прокаина и отечественные бензилпенициллин и бензатина бензилпенициллин + бензилпенициллин прокаина;

• бензилпенициллина натриевая соль.

Дюрантные препараты

Дюрантные препараты вводят (за исключением третичного сифилиса) внутримышечно 1 раз в неделю в разовой дозе 2 млн 400 тыс. ЕД. Число инъекций - 2 или 3 в зависимости от формы сифилиса (бензатина бензилпенициллин - 1 раз в 5 дней, число инъекций - 3-6).

Препараты средней дюрантности

Бензилпенициллин прокаина вводят внутримышечно в дозе 1 млн 200 тыс. МЕ 1 раз в сутки; прокаиновую соль пенициллина - в дозе 600 тыс. ЕД 2 раза в сутки. Продолжительность лечения, в зависимости от формы сифилиса, - 10 или 20 дней.

Бензатина бензилпенициллин + бензилпенициллин прокаина вводят внутримышечно в дозе 1 млн 500 тыс. ЕД 2 раза в неделю. На курс, в зависимости от формы сифилиса, - 5 или 10 инъекций.

Бензилпенициллина натриевая соль

Бензилпенициллина натриевую соль вводят внутримышечно в дозе 1 млн ЕД 4 раза в сутки в течение 10 или 20 дней, в зависимости от формы сифилиса.

При указании в анамнезе на аллергические реакции на приведенные препараты могут использоваться другие: цефтриаксон, доксициклин, тетрациклин, эритромицин, азитромицин, оксациллин, ампициллин.

Дюрантные пенициллины следует назначать больным первичным сифилисом, в отдельных случаях - вторичным свежим. Объясняется это тем, что при их введении пенициллин недостаточно проникает в спинномозговую жидкость (СМЖ), возможно развитие персистирующих форм Tr. pallidum и возникновение в дальнейшем неудач в лечении, в частности серорезистентности.

Помимо специфического лечения, больным сифилисом проводят превентивное и профилактическое лечение.

Специфическое лечение больных ранним врожденным сифилисом

Натриевую соль бензилпенициллина вводят внутримышечно по 100 тыс. ЕД на 1 кг массы тела в сутки, разделенной на 4 инъекций (каждые 6 ч), детям в возрасте до 1 мес - разделенная на 6 инъекций (каждые 4 ч), длительность терапии - 14-20 дней.

Бензилпенициллин прокаина вводят в суточной дозе 50 тыс. ЕД на 1 кг массы тела 1 раз в сутки внутримышечно ежедневно в течение 14- 20 дней.

Бензилпенициллин вводят в суточной дозе 50 тыс. ЕД на 1 кг массы тела, разделенной на 2 инъекции внутримышечно с интервалом 12 ч, в течение 14-20 дней.

При наличии указаний в анамнезе на аллергические реакции на приведенные препараты могут использоваться оксациллин, ампициллин, цефтриаксон. Их назначают по методикам взрослых в соответствии с диагнозом и исходя из возрастных дозировок.

Профилактическое лечение

Профилактическое лечение назначают беременным и детям, не имеющим клинических и серологических данных в пользу сифилиса, рожденным от матерей, имеющих сифилис, недостаточно леченных по его поводу или имеющих положительную РМП.

Превентивное лечение

Превентивное лечение проводят лицам, находившимся в половом или тесном бытовом контакте с больными заразной формой сифилиса, если с этого момента прошло не более 2 мес, и у них нет клинических проявлений сифилиса (РМП, ИФА, РПГА отрицательные).

Целесообразно с этой целью однократное назначение внутримышечно 2 млн 400 тыс. ЕД бензатина бензилпенициллина.

Критерии излеченности сифилиса

При проведении превентивного лечения пациентов обследуют однократно через 3 мес. После окончания специфического лечения пациенты находятся на диспансерном учете в течение 6 мес с момента негативации РМП. В период диспансерного наблюдения РМП исследуют каждые 3 мес в течение 1-го года наблюдения и 1 раз в 6 мес в последующие годы.

Серорезистентность устанавливают через:

• 12 мес после окончания лечения, если не произошло снижения титра РМП в 4 раза;

• 1,5 года, если отсутствует дальнейшая динамика к негативации;

• 2,5 года, если РМП полностью не негативировалась.

В этих трех ситуациях назначают дополнительное лечение, как правило, натриевой солью бензилпенициллина (1 курс - 20 дней).

При снятии с диспансерного учета после негативации РМП пациенты подлежат осмотру терапевта, окулиста, невропатолога, рентгенолога (рентгенография органов грудной клетки).

Дети, переболевшие сифилисом, находятся на диспансерном учете 3 года.

18.9. КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ

При консультировании больных сифилисом следует обратить внимание на возможность полного излечения сифилиса при соблюдении рекомендаций врача. Это прежде всего относится к режиму лечения, неупотреблению алкоголя, наркотиков, исключению незащищенных половых связей, регулярной явке на прием до снятия с учета.

Своевременная постановка диагноза сифилиса у матери, проведение ей специфической терапии и профилактического лечения позволяет предотвратить врожденный сифилис у плода.