Глава 14. СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ

14.1. ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ

Туберкулез кожи (tuberculosis cutis) относится к редким заболеваниям кожного покрова. Однако рост заболеваемости туберкулезом в России влечет увеличение поражений кожи и слизистых оболочек. В большинстве случаев туберкулез кожи сопровождается специфическим поражением других органов и систем. Знание клинической картины и методов диагностики поражения кожного покрова может способствовать активному выявлению висцерального туберкулеза.

Этиология и патогенез

Из известных типов возбудителей туберкулеза патогенны для человека два - микобактерии человеческого и бычьего типов. При этом у больных туберкулезом в 75-80% случаев обнаруживают возбудитель человеческого типа и реже - рогатого скота (в 20-25%). Что касается микобактерий туберкулеза птичьего типа, то данный возбудитель имеет значение в развитии поражений у ВИЧ-инфицированных.

Микобактерии туберкулеза проникают в кожу чаще всего гематогенным путем или по лимфатическим сосудам из какого-либо туберкулезного очага во внутренних органах. Кроме того, нередко возникает поражение кожи per continuitatum (по протяжению) с пораженных туберкулезом подлежащих органов и тканей. Экзогенное заражение кожи происходит редко.

Клиническая картина

Клинически различают первичный туберкулез кожи (относительно поражения внутренних органов) и вторичный туберкулез кожи.

Первичный туберкулез кожи

Первичный туберкулез кожи встречается крайне редко у детей грудного возраста и может быть представлен первичным туберкулезным шанкром.

Первичный туберкулезный шанкр проявляется глубоко залегающим инфильтратом, превращающимся в язву. Через 2-3 нед развивается лимфангиит и регионарный лимфаденит, что вместе с туберкулезным шанкром образует первичный туберкулезный комплекс.

Вторичный туберкулез кожи

Значительно чаще туберкулез кожи развивается вторично у болеющих или болевших туберкулезом людей. Различают преимущественно очаговый вторичный туберкулез кожи (туберкулезная волчанка, скрофулодерма и язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек) и диссеминированный туберкулез кожи (лихеноидный, папулонекротический, индуративная эритема).

Очаговый вторичный туберкулез кожи

Туберкулезная волчанка - наиболее частая форма поражения кожи. Начинается обычно в детском или юношеском возрасте и отличается крайне длительным течением при очень медленном периферическом росте очагов.

При многообразии клинических форм заболевания процесс всегда начинается с появления люпом - бугорков размером от булавочной головки до чечевицы, буровато-розового цвета, мягкой консистенции. При надавливании на них стеклом возникает симптом «яблочного желе», а при надавливании зондом образуется ямка или бугорки, которые легко протыкаются (симптом зонда).

Вначале бугорки группируются, затем сливаются в сплошной инфильтрат, медленно увеличивающийся за счет периферического роста.

Локализация поражений разнообразна, но наиболее часто волчанка поражает кожу лица (рис. 14-1).

Скрофулодерма - одна из частых форм кожного туберкулеза, наблюдается почти исключительно у детей и в юношеском возрасте. Поражение кожи может происходить вследствие гематогенного заноса инфекции. В этом случае процесс начинается с появления в подкожной клетчатке одного или нескольких плотных узлов размерами от горошины до лесного ореха, которые, увеличиваясь, могут достичь величины голубиного яйца.

Рис. 14-1. Туберкулезная волчанка

В дальнейшем они размягчаются, спаиваются с окружающими тканями, превращаются в холодный абсцесс, вскрываются одним или несколькими отверстиями, из которых выделяется жидкий крошковатый гной. Затем формируются язвы с мягкими подрытыми краями синюшного цвета. При заживлении остаются неровные рубцы с перемычками и ворсинками.

Скрофулодерма чаще всего локализуется в области шеи, нередко сочетается с туберкулезным поражением глаз, костей, суставов, активным процессом в легких.

Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек наблюдают у больных, страдающих тяжелыми открытыми формами туберкулеза внутренних органов вследствие аутоинокуляции возбудителем области естественных отверстий (полость рта, губы, половые органы и область заднего прохода).

Заболевание начинается с появления мелких, с булавочную головку, желтовато-красных узелков, которые быстро превращаются в пустулы, вскрываются и образуют весьма болезненные язвочки, сливающиеся между собой.

Образовавшаяся большая язва имеет неровные подрытые края, неровное кровоточащее дно. На дне и вокруг язвы обнаруживают свежие желтые узелки (зерна Трела).

Диссеминированный туберкулез кожи

Острый милиарный туберкулез кожи - проявление общего милиарного туберкулеза. Характерно появление на лице, туловище и конечностях мелких остроконечных папул с более или менее выраженным геморрагическим компонентом. Цвет папулы - синюшный. Общее состояние зависит от характера висцеральных поражений и, как правило, тяжелое.

Лихеноидный туберкулез кожи проявляется высыпанием множества узелков, размерами с булавочную головку, плоских, перифолликулярных или остроконечных. Цвет элементов варьирует от бледно-розового до фиолетово-красного.

Характерна скученность высыпаний, но без слияния между собой. Возможно образование везикул и пустул. Субъективные ощущения отсутствуют. Разрешение элементов приводит к пигментации, а иногда - к образованию точечных рубчиков в течение нескольких недель или месяцев. Туберкулиновые пробы, как правило, положительные.

Папулонекротический туберкулез кожи чаще возникает в детском и юношеском возрасте, протекает хронически. Первичный морфологический элемент - многочисленные папулы величиной с просяное зерно, красноватого цвета с синюшным оттенком, плотной консистенции.

Центральная часть папулы некротизируется, покрывается плотно сидящей корочкой, после удаления которой образуется округлой формы язва с крутыми краями. После ее заживления остается вдавленный («штампованный») рубчик (рис. 14-2).

Локализация поражений: голени, ягодицы, бедра, разгибательная поверхность верхних конечностей.

Индуративная эритема возникает почти исключительно у женщин. Данное поражение относят к гиподермальным аллергическим васкулитам туберкулезной этиологии. Высыпания симметричны и локализуются преимущественно в области голеней.

В подкожной клетчатке и глубоких слоях дермы образуются плотные узлы величиной до лесного ореха. В процессе увеличения узлов кожа над ними приобретает красную или синюшную окраску. Пальпация их малоболезненна.

В дальнейшем часть узлов изъязвляется, но не полностью, поэтому у основания язв прощупывается плотный инфильтрат. Узлы могут располагаться рассеянно или группироваться в виде шнуров. Течение заболевания длительное, с рецидивами.

Рис. 14-2. Туберкулез папулонекротический

Особенности течения туберкулеза у детей

• В настоящее время первичный туберкулез у грудных детей наиболее часто бывает следствием вакцинации БЦЖ, при которой в области предплечья развивается длительно существующий туберкулезный шанкр.

• Наиболее частые формы вторичного туберкулеза у детей и подростков - папулонекротический туберкулез, скрофулодерма и туберкулезная волчанка.

• При выявлении у детей и подростков таких кожных заболеваний, как острая узловатая эритема и кольцевидная гранулема, необходима консультация фтизиатра, поскольку данные состояния нередко бывают проявлением реакции гиперчувствительности кожи при тубинфицированности.

Диагностика

Диагноз туберкулеза кожи ставят на основании анамнеза (перенесенный ранее туберкулез легких, контакт с больными), клинической картины, результатов туберкулиновых проб, гистологического и культурального исследований.

Дифференциальная диагностика

Заболевание дифференцируют от лепры, лейшманиоза, сифилиса.

Лечение

Лечение больных туберкулезом проводят в специализированных лечебных учреждениях. Оно включает назначение туберкулостатических химиотерапевтических средств, патогенетических (витамины группы В, Е; тиосульфат натрия, дибунол^*), иммуномодуляторов, анаболических стероидов, физиотерапевтических мероприятий (УФО, электрофорез), лечебного питания. После основного курса лечения проводят противорецидивное лечение по 2 мес, весной и осенью, в течение 3 лет при локализованных формах и 5 лет - при диссеминированных. При клиническом излечении, подтвержденном гистологически, требуется диспансерное наблюдение с двукратным осмотром в год в течение 5 лет.

Консультирование

При подозрении на туберкулез кожи следует направить пациента на обследование к фтизиатру для подтверждения диагноза, назначения терапии и постановки на диспансерный учет.

14.2. ЛЕПРА

Лепра (lepra) - тяжелое хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся неопределенно длительным инкубационным периодом, разнообразной клиническрй картиной, вовлечением в патологический процесс многих органов и систем.

Этиология и патогенез

Возбудитель лепры - бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом G. Hansen, названная в дальнейшем Mycobacterium leprae hominis.

Вопросы патогенеза лепры еще во многом остаются неясными. Известно лишь, что контагиозность заболевания очень невелика; вместе с тем больной лепрой, особенно имеющий свежие лепромы, является носителем огромного количества микобактерий. Особенно много их в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани.

Лепрозную палочку удается обнаружить также в слезах, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке и даже в крови, особенно в периоды реактивации лепрозного процесса.

Основной путь передачи инфекции - воздушно-капельный.

Источник распространения инфекции - больной человек. Не исключена возможность заражения через предметы обихода, бывшие в употреблении у больного, особенно при наиболее заразной форме лепры - лепроматозной.

Пройдя кожно-слизистые барьеры, возбудитель проникает в лимфатическую и кровеносную системы, а затем разносится током крови по всему организму. Заболевают, по-видимому, люди со сниженной иммунобиологической реактивностью организма.

Сроки инкубационного периода могут колебаться от 1-2 до 10-15 лет (чаще 3-7 лет), что связано с низкой скоростью роста микроорганизма.

Клиническая картина

Различают несколько клинических разновидностей лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный (пограничный).

Лепроматозный тип лепры

Лепроматозный тип лепры - наиболее тяжелая форма болезни, характеризуемая полиморфизмом клинических проявлений, особенно на коже и слизистых оболочках. Однако кроме кожи и слизистых оболочек в патологический процесс вовлекаются периферические нервные стволы, лимфатические узлы, органы слуха, зрения, мочеполовые и другие висцеральные органы.

Процесс обычно начинается незаметно с появления на коже округлых или неправильных очертаний различных по величине эритематозных пятен с блестящей поверхностью, приобретающих форму кольца или полукольца.

Локализация сыпи - лицо, надбровные дуги, лоб, скулы, мочки ушных раковин, несколько реже она располагается на тыле кистей, стопах, предплечьях, ягодицах, бедрах, голенях, а иногда на туловище и волосистой части головы.

В процессе эволюции возникает инфильтрат, и элементы отчетливо возвышаются над уровнем кожи. При локализации процесса на лице, в результате развития своеобразной одутловатости кожные бороздки углубляются, становятся более выраженными. Наблюдают разреженность бровей, особенно с латеральных сторон.

Через несколько месяцев или лет пятна превращаются в узлы (лепромы), заложенные в толще кожи, с блестящей поверхностью. В результате их слияния формируются обширные опухолевидные инфильтраты с неровной, бугристой поверхностью. В патологический процесс часто вовлекаются и слизистые оболочки, особенно носа и реже полости рта, глотки, гортани, трахеи. Может возникнуть перфорация носовой перегородки.

Поражение органа зрения резко влияет на остроту зрения и может быть причиной полной ее потери.

Туберкулоидный тип лепры

Туберкулоидный тип лепры характеризуется доброкачественным течением. В патологический процесс вовлекаются главным образом кожа и нервы. Основные элементы кожной сыпи - мелкие красноватосинюшного цвета плоские полигональные папулы и бугорки. Сливаясь, они образуют фигурные элементы в виде бляшек, дисков, колец, полуколец. Лепромы по периферии окружает валик.

Характерно расстройство чувствительности в области высыпаний. Последовательно снижается и исчезает термическая, болевая, тактильная чувствительность. Потоотделение в области очагов нарушается и затем полностью прекращается. Наблюдают изменения и со стороны волос: они теряют блеск, тускнеют, часто выпадают.

В процессе развития элементы, постепенно теряя остроту воспалительных явлений, уплотняются. На поверхности их нередко появляется умеренно выраженное шелушение, в итоге формируется атрофическое пятно, на котором легко определить потерю всех видов чувствительности.

В патологический процесс вовлекаются нервные стволы, особенно часто - локтевой нерв. При пальпации они болезненны, чувствительность в области иннервации снижена, а затем и полностью исчезает.

Может возникать переход из туберкулоидного типа в лепроматозный.

Недифференцированный (пограничный) тип лепры

Данный тип болезни является нестойким, занимая промежуточное положение между лепроматозным и туберкулоидным, переходя в дальнейшем в один из них.

Заболевание часто начинается с появления на коже скудной, нестойкой и преимущественно пятнистой сыпи разной величины и очертаний. Пятна носят эритематозный характер (реже они бывают гиперпигментированными), имеют довольно четкие границы.

Наиболее типичная локализация пятен - ягодицы, область поясницы, бедра, плечи. В области указанных пятен теряется чувствительность, медленно, но неуклонно начинают выпадать волосы, нарушается, а затем полностью прекращается потоотделение. Такое относительно спокойное течение может длиться годами, не сопровождаясь при этом заметными общими явлениями.

Нередко развиваются атрофии различных групп мышц; при поражении мышц лица возникает типичная маскообразность. При этом оно становится грустным, исчезает мимика («маска святого Антония»). Часто деформируются кисти («обезьянья лапа»), стопы. В результате атрофии круговых мышц век развивается лагофтальм.

Особенности течения лепры у детей

• Заражение детей происходит в преобладающем большинстве случаев внутри семьи. Мальчики болеют в 3 раза чаще, чем девочки.

• В детском возрасте заболевание наиболее часто начинается в виде туберкулоидного или недифференцированного типов.

• Нередко первыми проявлениями на коже являются мелкие депигментированные пятна на коже конечностей. Поражение нервной системы наблюдаются более чем в 80% случаев.

Диагностика

Общий осмотр больного следует проводить при естественном освещении, чтобы не просмотреть иногда едва заметные гипохромные пятна. После осмотра кожи и слизистых оболочек определяют состояние нервных стволов, лимфатических узлов и проверяют чувствительность термическую, болевую и др.

Необходимо провести бактериоскопическое изучение соскоба (но не слизи!) со слизистой оболочки носовой перегородки. В качестве материала для исследования может быть использован также пунктат уве-

личенных лимфатических узлов (паховых или бедренных) и тканевой жидкости из элементов кожной сыпи.

Дифференциальная диагностика

Лепру дифференцируют от туберкулеза кожи, лейшманиоза, сифилиса.

Лечение

Вопросы лечения лепры представляют одну из серьезнейших проблем. До сих пор специфических препаратов для лечения этого тяжелого заболевания нет. К наиболее часто применяемым средствам лечения лепры относят препарат сульфонового ряда: дапсон. Одновременно применяют рифампицин, этионамид.

Лечение проводят в лепрозории. Курсы терапии занимают 6 мес с перерывами в 1 мес. Средняя продолжительность лечения - 3-3,5 года.

Консультирование

Пациента информируют, что переболевшим лепрой не разрешается работать в пищевой промышленности, детских учреждениях. Согласно международному соглашению запрещен также переезд больных из одной страны в другую.

14.3. КОЖНЫЙ ЛЕЙШМАНИОЗ

Кожный лейшманиоз (leishmaniosis cutis) - трансмиссивное протозойное заболевание стран с теплым и жарким климатом со строго эндемичным распространением, проявляющееся ограниченными поражениями кожи, которые приводят к изъязвлению и последующему рубцеванию.

Этиология и эпидемиология

Возбудитель кожного лейшманиоза - тельца Боровского (Leishmania tropica) - проникает в организм при укусе переносчика, чаще всего комара-флеботомуса. После инкубационного периода, длящегося от нескольких недель до 1-3 лет, на месте укуса развиваются специфические кожные гранулемы - лейшманиомы.

Источник заражения - человек и, возможно, собака, что позволяет считать эту инфекцию антропонозом. В пустынях и сельских местно-

стях источниками заражения служат дикие грызуны. Заболеваемость при сельском типе имеет сезонный характер, начинается в мае-июне, достигает максимума в августе-сентябре и снижается постепенно в ноябредекабре. Сроки заражения людей связаны с периодом лёта москитов. Активность природных лейшманиозных очагов зависит от плотности и пораженности грызунов, а также от численности москитов. Лейшмании, попавшие с кровью в кишечник москита, мигрируют в его глотку, откуда при сосании крови попадают в кожу человека.

Клиническая картина

Существуют две клинические формы кожного лейшманиоза - сухая и язвенная. По продолжительности болезни выделяют поздно изъязвляющийся тип и остро некротирующий. Кожный лейшманиоз отличается циклическим течением с постоянной сменой клинических стадий.

Антропонозный (городской) тип

Поздноизъязвляющийся кожный лейшманиоз наблюдают преимущественно в городах Средней Азии. Возбудитель - L. tropica minor. Инкубационный период длится от нескольких месяцев до 1 года и более. Лейшманиома начинается в виде маленькой первичной папулы-бугорка величиной 2-3 см, буровато-красного цвета, слегка выступающей над уровнем кожи.

Через 3-6 мес поверхность ее становится напряженной, блестящей, покрывается чешуйкой-коркой, под которой образуется кратерообразная язва. Она имеет круглую или эллипсоидную форму, дно ее мелкозернистое, покрыто гнойным налетом. Вокруг язвы расположен мощный инфильтрат, края неровные, изъеденные, иногда подрытые, отделяемое - серозно-гнойное. Рост язвы продолжается за счет распада краевого инфильтрата. Рубец, образующийся с периферии и центра, вначале имеет розовую окраску, затем бледнеет и становится атрофичным. Длительность первичного поражения (от появления папулы-бугорка до рубцевания язвы) - в среднем 1 год. Количество язв невелико: 1-3, иногда доходит до 8-9. Обычно при этой форме поражаются лицо и верхние конечности. Иногда вследствие миграции лейшманий по лимфатическим путям вокруг язвы появляются воспалительные узелки и даже узлы величиной с фасоль, сливающиеся друг с другом.

Зоонозный (сельский) тип

2-й тип кожного лейшманиоза - зоонозный (сельский), рано изъязвляющийся тип. Возбудитель - L. tropica major.

Инкубационный период в среднем более короткий, чем при 1-м типе, - от нескольких дней до 3-4 нед. При этой форме чаще всего высыпания локализуются на конечностях, особенно нижних. Начальные проявления - тестоватой консистенции уплощенный бугорок (или узел - фурункулоподобный инфильтрат), который характеризуется красной окраской и наличием вокруг него небольшого отека. Распад бугорка происходит быстро. В центре образуется некроз величиной с булавочную головку в виде белесоватого участка, напоминающего головку гнойничка. Нередко на бугорке образуются пузырьки, вскоре вскрывающиеся с образованием сукровичного экссудата, в дальнейшем засыхающего с образованием корки. При удалении корки образуется неглубокая язва диаметром 1-3 мм.

Прогрессивное развитие лейшманиомы продолжается от 2 до 5 мес, затем наступает постепенное заживление: некроз исчезает, начинается рубцевание язвы.

Различия 2 типов лейшманиоза представлены в табл. 14-1.

Таблица 14-1. Особенности 2 типов кожного лейшманиоза

Окончание табл. 14-1

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на клинической картине и обнаружении возбудителя.

Дифференциальная диагностика

Заболевание дифференцируют от лепры, туберкулеза кожи, третичного сифилиса.

Лечение

Общее лечение: рифампицин назначают внутрь по 0,3 мг 2-3 раза в сутки, детям по 7,5-10 мг/кг в 2 приема. Курс лечения - 7-20 дней. Применяют доксициклин по 0,1 г 2 раза в день после еды, курс лечения составляет 10-15 дней. Кетоконазол назначают по 5-10 мг/кг в сутки в 1 или 2 приема в течение 60 дней. Показано лечение метронидазолом по 0,25 г в день в течение 10 дней (3 курса с перерывом в 1 нед).

При множественных поражениях, сопровождаемых обычно обширными явлениями, при инфицировании пиококками назначают антибиотики, сульфаниламиды, противомалярийные препараты.

Наружное лечение зависит от типа и стадии заболевания.

При городском типе кожного лейшманиоза лучшие результаты получают при лечении в первые 1-2 мес развития начального бугорка. Такой бугорок можно удалить хирургическим путем или с помощью диатермокоагуляции.

При сельском типе кожного лейшманиоза в связи с быстрым развитием изъязвления оборвать процесс не удается. Так как при этом типе лейшманиоза образуются обширные язвы и возникает вторичная инфекция, прибегают к наружной терапии, применяя дезинфицирующие мази. Повязки с ними можно накладывать каждые 2-3 дня. При этом рекомендуют чередовать наложение мази с влажными повязками, а иногда и с присыпками.

Узловатые лимфангииты и вызываемые ими отеки лечат диатермией, соллюксом.

Консультирование

Необходимо соблюдение мер личной профилактики и более раннее выявление и лечение больных. Нужно информировать, что естественного иммунитета к болезни Боровского не существует. Перенесенное заболевание обычно оставляет иммунитет, и повторные заражения встречаются редко (2% случаев при зоонозном типе и 10-12% при антропонозном).