Болезнь Бехчета

… болезнь поражает наиболее трудоспособный контингент – пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни, и именно в этот период болезнь протекает особенно агрессивно.

Болезнь Бехчета является хроническим рецидивирующим мультисистемным васкулитом с неизвестной этиологией. Возможными этиологическими факторами предполагаются генетическая предрасположенность, факторы окружающей среды, бактериальные, вирусные инфекции, иммунологические сдвиги. Имеются сообщения об ассоциации заболевания с антигеном гистосовместимости HLA-В51 у 60–80% больных. При наличии у больного HLA-В51 наблюдается более яркая клиническая картина и заболевание протекает тяжелее.

(!) Сложность диагностики болезни Бехчета (ББ) обусловлена тем, что специфические лабораторные тесты отсутствуют, а диагноз выставляется на основании клинической симптоматики болезни.

Согласно диагностическим критериям, разработанным Международной группой по изучению ББ (International Study Group for Behcet’s Disease – ISGBD), для диагноза необходимы следующие симптомы: рецидивирующий афтозный стоматит, сочетающийся с любыми двумя и более проявлениями:
• язвы на половых органах (свежие или зарубцевавшиеся);
• поражение глаз (задний увеит, васкулит сетчатки);
• поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулит, акнеподобные высыпания);
• положительный тест патергии (стерильная пустула более 2 мм в диаметре, которая возникает через 24-48 ч на месте укола стерильной иглой под углом 45° под кожу на глубину 5 мм).

(!) В диагностические критерии не включены: тромбозы венозного и артериального русла, суставной синдром, поражение центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта, вследствие того, что чувствительность указанных симптомов для ББ недостаточно высока.

(!) Афта ротовой полости считается одним из наиболее важных проявлений ББ; афтозные изъязвления – ключевой симптом в диагностике заболевания согласно диагностическим критериям. Часто первыми проявлениями бывают эрозивно-язвенные поражения в виде мелких или крупных афтозных или герпетиформных изъязвлений, встречающихся на слизистых оболочках щек, языка, десен, мягкого и твердого неба, небных дужек миндалин; болезненны, могут затруднять прием пищи, глотание, выполнять уход за полостью рта. Генитальные афты локализуются преимущественно на мошонке и крайней плоти у мужчин, в области вульвы, влагалища и шейки матки – у женщин. Генитальные афты клинически похожи на афты ротовой полости, хотя чаще располагаются глубже и оставляют рубцы.

(!) При ББ часто наблюдаются хронический рецидивирующий тонзиллит, рецидивирующий эпидидимит, безболезненное припухание слюнных и слезных желез, лихорадка, потеря массы тела.

Изменения со стороны суставов характеризуются мигрирующим моно- или олигоартритом, но возможно развитие полиартрита, который иногда напоминает течение ревматоидного артрита; поражение суставов несимметричное, обычно в процесс вовлекаются коленные, голеностопные, локтевые и запястные суставы; плечевые, тазобедренные, мелкие суставы кистей и стоп, суставы позвоночника поражаются реже; возможно развитие сакроилеита.

Сердечно-сосудистые проявления характеризуются тромбофлебитом, как поверхностным, так и глубоким, тромбозом любого участка организма; редко возможны рецидивирующий перикардит или миокардиопатия; могут быть множественные аневризмы (артериальные афты); васкулит коронарных артерий приводит к развитию инфаркта или аневризмы и, как правило, требует хирургического лечения.

Редкие проявления ББ: поражение легких (как результат поражения легочных артерий в виде эмболии, аневризмы легочной артерии, паренхиматозных изменений и фиброза), поражение почек (гломерулонефрит, системный амилоидоз); поражение желудочно-кишечного тракта (эрозивно-язвенные дефекты с клиническими признаками гастрита, энтерита, колита): поражение ЦНС (примерно у 1% пациентов развивается поражение ЦНС. в виде менингоэнцефалита, возможно поражение периферических нервов, в т.ч. черепных).

Лабораторная диагностика. Специфических лабораторных методов диагностики ББ не существует. В общем анализе крови в активную стадию заболевания могут отмечаться повышение СОЭ, умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз. В биохимическим анализе крови может встречаться повышение уровня сывороточного С-реактивного белка, компонентов комплемента (С3, С4, С9 и фактор В), фибриногена. Повышение IgG, IgM, IgA, ЦИК, С-реактивного белка и a2-глобулина часто наблюдается при обострении заболевания.

Принципы лечения. Терапия ББ зависит от индивидуальных клинических проявлений. Местное лечение орогенитальных поражений (направленое на заживление язвенных поражений и меньшение болезненных ощущений) сводится к применению антисептиков и противовоспалительных препаратов (1–2% хлоргексидин); местных кортикостероидов (мазь триамцинолона), местных анастетиков (2–5% лидокаин), антибактериальных препаратов (тетрациклин 250 мг + 5 мл глицерина), суспензии сукралфата, а ткже гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (G-CSF) в виде аппликаций по 2–3 мин 4 раза в день в течение 5 дней. При тяжелых формах ББ применяют системные препараты: колхицин, дапсон, талидомид, пенициллин, ацикловир, азатиоприн, метотрексат и циклоспорин; кортикостероиды (при тяжелых формах ББ) обычно применяют в виде пульс-терапии в сочетании с плазмаферезом и др. (перечисленными выше) препаратами. При глубоком тромбофлебите применяют фибринолитические препараты.