Статьи Отоларингология
|
|
|
|
Гранулематоз Вегенера
… заболевание чаще всего начинается в области ЛОР-органов, здесь же и должен быть вовремя поставлен диагноз по клиническим данным и вовремя начато лечение.Причина данного заболевания не установлена, но большинство больных связывают его начало с предшествующей инфекцией. Ясно, что это системное заболевание с известной теперь клиникой, выраженной гистологической картиной поражения и разнообразием методов лечения, которые, к сожалению, часто бывают малоэффективны. До настоящего времени нет единого мнения, кто должен проводить лечение и последующее наблюдение больного. Заболевание чаще всего начинается в области ЛОР-органов, здесь же и должен быть вовремя поставлен диагноз по клиническим данным и вовремя начато лечение.
Преимущественная локализация поражения: мелкие артерии и вены верхних и нижних дыхательных путей, почек; реже – ретробульбарной клетчатки глаз, миокарда, печени, селезенки, желудочно-кишечного тракта. В большинстве случаев болезнь начинается с изменений в области носа и околоносовых пазух, реже глотки и гортани и затем уха, но определенно просматривается последовательное поражение упомянутых областей верхних дыхательных путей, т.е. зона действия врача-оториноларинголога. В большинстве случаев обращает на себя внимание объективная картина, не соответствующая обычным воспалительным процессам слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух. Несмотря на это, чаще всего больных лечат в поликлинике и стационаре обычными противовоспалительными средствами, которые не дают положительных результатов. И только после этого при детальном обследовании больного выявляются патологические изменения не только в области верхних дыхательных путей, но и чаще всего в легких и почках, а это указывает уже на генерализацию процесса. Следует отметить, что начальный период ранулематоза Вегенера чаще всего ускользает от внимания пациента, так как его проявления нередко не отмечаются яркостью и не являются стимулирующим фактором для обращения за медицинской помощью.
Характерна триада признаков: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. Большинство больных беспокоят (основные клинические проявления): головная боль, потеря аппетита, резко выраженная слабость и лихорадка (повышение температуры выше 38° С), ускоренная СОЭ (больше 30 мм/ч), в полости носа слизистая оболочка резко отечна, гиперемирована, не сокращается под действием адреналина, дыхание через нос затруднено, как правило, имеются гнойные выделения из носа, носовые кровотечения, язвенные изменения слизистой оболочки (хронический риносинусит). Обычная противовоспалительная терапия, применяемая при острых ринитах и синуситах, не дает эффекта. Все это позволяет в первую очередь предположить системное заболевание, и чаще всего приходится думать о гранулематозе Вегенера.
Возможны перфорация перегородки и седловидная деформация носа, изъязвления слизистой оболочки полости рта, средний отит из-за закупорки слуховой трубы, стеноз гортани с тяжелой обструкцией дыхательных путей из-за гранулематозного воспаления множественные очаговые инфильтраты и полости в легких. Следует заметить, что поражение легких наблюдается практически у всех больных в виде кашля, одышки, кровохарканья, боли в груди. Поражение почек начинается с очагового гломерулонефрита, который может быстро прогрессировать. Кроме классических проявлений, для гранулематоза Вегенера характерно поражение периферической и центральной нервной системы, суставов, глаз, кожи.
Диагноз этого заболевания в настоящее время можно подтвердить гистологическим исследованием биопсийного материала. Однако следует заметить, что положительное подтверждение возможно только в 16% случаев. Из иммунологических исследований маркером гранулематоза Вегенера можно считать определение антител к нейтрофильным лейкоцитам (АНЦА). Необходимо заметить, что хирургические вмешательства в области носа и околоносовых пазух (даже диагностическая пункция и биопсия) часто приводят к резкому обострению заболевания и распространению процесса на вышеупомянутые органы (легкие, почки), а длительное обследование больного значительно отодвигает начало лечения. Подтверждение диагноза гистологическими, иммунологическими и другими исследованиями должно проводиться на фоне начатой адекватной терапии. При этом условии оториноларингологам не обязательно переводить больных в ревматологическое отделение, на чем настаивает большинство исследователей, так как процесс будет локализован в области верхних дыхательных путей.
Схема лечения больного гранулематозом Вегенера включает применение высоких доз кортикостероидов (преднизолон от 30 мг и выше ежедневно), иммунодепрессантов (азатиоприн 100-200 мг ежедневно) или цитостатиков (циклофосфан 200 мг ежедневно), антибиотиков, дезинтоксикацию, необходимую симптоматическую терапию и обязательное местное лечение слизистой оболочки полости носа, которое осуществляется лекарственными смесями на основе крахмально-агарового геля. В состав смеси входит сосудосуживающий препарат, гидрокортизон, диоксидин, дексаметазон и антибиотик, к которому чувствительна микрофлора полости носа. Если состояние больного улучшается, доза преднизолона снижается постепенно (на 5 мг каждую неделю), цитостатики и антибиотики остаются. Необходимо следить за показателями крови (СОЭ) и температуры. При их нормализации больному оставляют поддерживающую дозу преднизолона и цитостатика. Затем оставляют только преднизолон в дозе 2,5 - 5 мг в сутки и рекомендуют избегать простудных заболеваний, исключить алкоголь, пребывание на солнце и т.п. После курса лечения больному следует провести своевременную экспертизу трудоспособности, определив II группу инвалидности на последующие 1 - 1,5 года.
Дальнейшее динамическое наблюдение за больным проводит врач-оториноларинголог, если процесс локализован в области ЛОР-органов. При распространении заболевания на другие органы (почки, легкие) возможно участие терапевта. Следует заметить, что врачи, осуществляющие динамическое наблюдение больного, должны быть хорошо знакомы с клиникой и течением гранулематоза Вегенера.
Преимущественная локализация поражения: мелкие артерии и вены верхних и нижних дыхательных путей, почек; реже – ретробульбарной клетчатки глаз, миокарда, печени, селезенки, желудочно-кишечного тракта. В большинстве случаев болезнь начинается с изменений в области носа и околоносовых пазух, реже глотки и гортани и затем уха, но определенно просматривается последовательное поражение упомянутых областей верхних дыхательных путей, т.е. зона действия врача-оториноларинголога. В большинстве случаев обращает на себя внимание объективная картина, не соответствующая обычным воспалительным процессам слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух. Несмотря на это, чаще всего больных лечат в поликлинике и стационаре обычными противовоспалительными средствами, которые не дают положительных результатов. И только после этого при детальном обследовании больного выявляются патологические изменения не только в области верхних дыхательных путей, но и чаще всего в легких и почках, а это указывает уже на генерализацию процесса. Следует отметить, что начальный период ранулематоза Вегенера чаще всего ускользает от внимания пациента, так как его проявления нередко не отмечаются яркостью и не являются стимулирующим фактором для обращения за медицинской помощью.
Характерна триада признаков: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. Большинство больных беспокоят (основные клинические проявления): головная боль, потеря аппетита, резко выраженная слабость и лихорадка (повышение температуры выше 38° С), ускоренная СОЭ (больше 30 мм/ч), в полости носа слизистая оболочка резко отечна, гиперемирована, не сокращается под действием адреналина, дыхание через нос затруднено, как правило, имеются гнойные выделения из носа, носовые кровотечения, язвенные изменения слизистой оболочки (хронический риносинусит). Обычная противовоспалительная терапия, применяемая при острых ринитах и синуситах, не дает эффекта. Все это позволяет в первую очередь предположить системное заболевание, и чаще всего приходится думать о гранулематозе Вегенера.
Возможны перфорация перегородки и седловидная деформация носа, изъязвления слизистой оболочки полости рта, средний отит из-за закупорки слуховой трубы, стеноз гортани с тяжелой обструкцией дыхательных путей из-за гранулематозного воспаления множественные очаговые инфильтраты и полости в легких. Следует заметить, что поражение легких наблюдается практически у всех больных в виде кашля, одышки, кровохарканья, боли в груди. Поражение почек начинается с очагового гломерулонефрита, который может быстро прогрессировать. Кроме классических проявлений, для гранулематоза Вегенера характерно поражение периферической и центральной нервной системы, суставов, глаз, кожи.
Диагноз этого заболевания в настоящее время можно подтвердить гистологическим исследованием биопсийного материала. Однако следует заметить, что положительное подтверждение возможно только в 16% случаев. Из иммунологических исследований маркером гранулематоза Вегенера можно считать определение антител к нейтрофильным лейкоцитам (АНЦА). Необходимо заметить, что хирургические вмешательства в области носа и околоносовых пазух (даже диагностическая пункция и биопсия) часто приводят к резкому обострению заболевания и распространению процесса на вышеупомянутые органы (легкие, почки), а длительное обследование больного значительно отодвигает начало лечения. Подтверждение диагноза гистологическими, иммунологическими и другими исследованиями должно проводиться на фоне начатой адекватной терапии. При этом условии оториноларингологам не обязательно переводить больных в ревматологическое отделение, на чем настаивает большинство исследователей, так как процесс будет локализован в области верхних дыхательных путей.
Схема лечения больного гранулематозом Вегенера включает применение высоких доз кортикостероидов (преднизолон от 30 мг и выше ежедневно), иммунодепрессантов (азатиоприн 100-200 мг ежедневно) или цитостатиков (циклофосфан 200 мг ежедневно), антибиотиков, дезинтоксикацию, необходимую симптоматическую терапию и обязательное местное лечение слизистой оболочки полости носа, которое осуществляется лекарственными смесями на основе крахмально-агарового геля. В состав смеси входит сосудосуживающий препарат, гидрокортизон, диоксидин, дексаметазон и антибиотик, к которому чувствительна микрофлора полости носа. Если состояние больного улучшается, доза преднизолона снижается постепенно (на 5 мг каждую неделю), цитостатики и антибиотики остаются. Необходимо следить за показателями крови (СОЭ) и температуры. При их нормализации больному оставляют поддерживающую дозу преднизолона и цитостатика. Затем оставляют только преднизолон в дозе 2,5 - 5 мг в сутки и рекомендуют избегать простудных заболеваний, исключить алкоголь, пребывание на солнце и т.п. После курса лечения больному следует провести своевременную экспертизу трудоспособности, определив II группу инвалидности на последующие 1 - 1,5 года.
Дальнейшее динамическое наблюдение за больным проводит врач-оториноларинголог, если процесс локализован в области ЛОР-органов. При распространении заболевания на другие органы (почки, легкие) возможно участие терапевта. Следует заметить, что врачи, осуществляющие динамическое наблюдение больного, должны быть хорошо знакомы с клиникой и течением гранулематоза Вегенера.