Синдром хронической сердечной недостаточности

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) - это синдром, обусловленный снижением насосной функции сердца, приводящий к уменьшению кровоснабжения тканей организма сначала при нагрузке, а затем в покое. Сердечная недостаточность может развиваться вследствие перегрузки сердца давлением, объемом, а также из-за непосредственного поражения миокарда.

Наиболее распространенной является классификация ХСН, принятая Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA, 1994):

1-й класс - одышка появляется только при значительной физической нагрузке;

2-й класс - одышка сопровождает обычную физическую активность;

3-й класс - одышка возникает при минимальной физической нагрузке;

4-й класс - одышка отмечается в покое.

В этом разделе изучаются частные вопросы синдрома ХСН - неспособности выполнения сердцем насосной функции, основными симптомами которой являются одышка и боль в груди. Этот синдром условно включает следующие заболевания: хроническую ишемическую болезнь сердца (ИБС), врожденные и приобретенные пороки сердца и сосудов, перикардит, кардиомиопатии, опухоли сердца, нарушения ритма.

ТЕМА № 6

СИНДРОМ КОРОНАРНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ Цель обучения

После проведения занятия по данной теме студент должен знать:

- особенности течения коронарного синдрома, его осложнений;

- классификацию ИБС;

- следующие синдромы: ХСН; болей в груди; коронарной недостаточности; нарушения сердечного ритма; диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС); «барабанных палочек» и «часовых стекол»; одышечно-цианотический; левожелудочковой недостаточности; правожелудочковой недостаточности, различных нарушений ритма;

- показания и противопоказания к плановому и экстренному хирургическому вмешательству;

- принципы ведения больного в предоперационном и послеоперационном периодах;

- варианты хирургических вмешательств, основные этапы операций.

После проведения занятия по данной теме студент должен уметь:

- формулировать предварительный диагноз, план лабораторных и инструментальных методов исследования, оценивать результаты анализов на основании многообразия клинических проявлений данных заболеваний;

- определять показания и противопоказания к хирургическому вмешательству при синдроме коронарной недостаточности;

- разрабатывать план операции и ее возможные варианты;

- назначать предоперационную подготовку пациенту в зависимости от тяжести, распространенности заболевания и объема планируемого оперативного вмешательства;

- формулировать и обосновывать клинический диагноз в соответствии с МКБ-10;

- оценивать эффективность проведенного хирургического лечения;

- разрабатывать комплекс мер первичной и вторичной профилактики заболеваний и их осложнений;

- оценивать трудоспособность пациента, прогноз для жизни;

- формулировать выписной диагноз пациента.

После проведения занятия по данной теме студент должен владеть:

- методами ведения медицинской учетно-отчетной документации в лечебно-профилактических учреждениях системы здравоохранения;

- оценками состояния здоровья населения различных возрастно-половых и социальных групп;

- методами общего клинического обследования пациентов с синдромом коронарной недостаточности;

- интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики у пациентов с синдромом коронарной недостаточности;

- алгоритмом постановки предварительного диагноза пациентам с синдромом коронарной недостаточности;

- алгоритмом постановки клинического диагноза пациентам с синдромом коронарной недостаточности;

- алгоритмом выполнения основных врачебных диагностических и лечебных мероприятий по оказанию первой врачебной помощи населению при неотложных и угрожающих жизни состояниях.

Взаимосвязь целей обучения данной и других дисциплин, а также по данной и ранее изученным темам представлена на схемах 11, 12.

Информационная часть

Коронарная недостаточность - несоответствие коронарного кровообращения энергетическим потребностям миокарда, проявляющееся ишемией миокарда. Основные причины коронарной недостаточности:

1) уменьшение коронарного кровотока при неизменившихся метаболических запросах миокарда;

2) усиление работы сердца с возрастанием метаболических потребностей миокарда при неспособности венечных сосудов к увеличению кровотока;

3) сочетание сосудистого и метаболического факторов. Различают острую и хроническую коронарную недостаточность.

Острая коронарная недостаточность характеризуется острым несоответствием коронарного кровотока метаболическим запросам миокарда, чаще при измененных, чем при неизмененных венечных артериях сердца, что проявляется приступами стенокардии, нередко тяжелыми расстройствами сердечного ритма и проводимости, изменениями ЭКГ. Острая коронарная недостаточность может привести к развитию инфаркта миокарда. Хроническая коронарная недостаточность характеризуется постоянным несоответствием кровоснабжения метаболическим потребностям миокарда. Предпосылкой для ее развития являются структурные изменения венечных артерий сердца (сужение коронарного русла).

Схема 11. Взаимосвязь целей обучения данной и других дисциплин

Схема 12. Взаимосвязь целей обучения по данной и ранее изученным темам

Коронарная недостаточность возникает при самых различных патологических процессах: атеросклерозе венечных артерий сердца (наиболее частая причина), васкулите (коронариите), инфильтрации венечных сосудов опухолевыми клетками, травме сосудов, приобретенных и врожденных пороках сердца и магистральных сосудов (аортальные пороки сердца, стеноз легочного ствола, аномалии венечных сосудов), септическом эндокардите, кардиомиопатиях, некоторых

формах миокардита (например, типа Абрамова-Фидлера), сифилитическом аортите, расслаивающей аневризме аорты, шоке и коллаптоидных состояниях, анемиях и других заболеваниях.

Факторы, предрасполагающие к развитию коронарной недостаточности:

- наследственная предрасположенность к коронарной недостаточности;

- гиперлипидемия [общий холестерин более 5 ммоль/л (200 мг/дл), липопротеиды низкой плотности (ЛПНП) более 3,2 ммоль/л (120 мг/дл)];

- артериальная гипертензия (АД более 140/90 мм рт.ст.);

- сахарный диабет 2-го типа (сахар натощак более 6,1 ммоль/л);

- стрессы;

- курение;

- малоподвижный образ жизни;

- избыточная масса тела.

Хроническая коронарная недостаточность, обусловленная атеросклерозом коронарных сосудов и проявляющаяся клинически стенокардией, является самой частой формой ишемической болезни сердца (ИБС).

В плане клинической диагностики, лечебной тактики и экспертной оценки, особенно в поликлинических условиях, наиболее приемлема классификация хронической коронарной недостаточности, предложенная Л.И. Фогельсоном еще в 1951 г.

Выделяют три степени хронической коронарной недостаточности.

I степень хронической коронарной недостаточности - начальная: приступы стенокардии редки и вызываются значительными психоэмоциональными или физическими нагрузками. Выраженных атеросклеротических изменений в артериях нет, может быть отрицательной и велоэргометрическая проба.

II степень хронической коронарной недостаточности - стабильная (выраженная): приступы стенокардии возникают часто под влиянием умеренных, обычных физических нагрузок. Атеросклеротический процесс суживает просвет 1-2 ветвей коронарной системы более чем на 50%.

III степень хронической коронарной недостаточности - тяжелая: характеризуется приступами стенокардии, возникающими при малых нагрузках и в покое, а также симптомами сердечной недостаточности и нарушениями ритма сердца.

Выделяют клинический вариант нестабильной стенокардии с внезапным учащением приступов в покое как угрожаемое инфарктом состояние.

Термин «острый коронарный синдром» объединяет большую группу клинических ситуаций в неотложной кардиологии. Возможные варианты манифестации острого коронарного синдрома:

- нестабильная стенокардия;

- инфаркт миокарда без зубца Q;

- инфаркт миокарда с зубцом Q.

При этом нестабильная стенокардия - самый частый из всех клинических проявлений острого коронарного синдрома и составляет около 75-80% всех эпизодов острой коронарной недостаточности.

К категории нестабильной стенокардии относят:

- любой эпизод ангинозного загрудинного болевого синдрома или его эквивалент, продолжающийся в течение 20 мин и более;

- впервые возникшую (менее 2 мес) стенокардию напряжения, проявляющуюся возникновением ангинозных болевых эпизодов и ограничением обычной физической активности;

- острое (менее 2 мес) прогрессирование стабильной стенокардии напряжения (увеличение частоты, продолжительности ангинозных эпизодов, снижение толерантности к физической нагрузке со сменой класса стенокардии по классификации Canadian Cardiovascular Society);

- вариантную стенокардию;

- раннюю постинфарктную стенокардию (ангинозный болевой синдром через 24 ч и более после возникновения начального приступа).

При классической клинической картине выявить синдром коронарной недостаточности нетрудно.

Различают острую и хроническую коронарную недостаточность. К острым формам коронарной недостаточности относят нестабильную стенокардию: впервые возникшую; прогрессирующую, с учащением количества приступов, утяжелением, большей продолжительностью; раннюю послеинфарктную. Острый инфаркт миокарда некоторые специалисты рассматривают как одну из форм острого коронарного синдрома, другие врачи, по нашему мнению это более верно, - как возможное его последствие. Хронические формы - бессимптомные, стабильная стенокардия (напряжения, покоя, вариантная) и ее эквиваленты (астматический синдром, аритмический синдром).

Острая коронарная недостаточность возникает внезапно или в течение нескольких минут. В ее происхождении важную роль играют прежде всего нарушения функционального состояния коронарных

артерий (спазм, дистопия), тромбоз коронарной артерии, а также быстро наступающая относительная коронарная недостаточность.

Хроническая коронарная недостаточность развивается постепенно, прогрессирует, в ее основе лежат разнообразные длительные, рецидивирующие и прогрессирующие поражения коронарной артерии, приводящие к стойкому сужению или окклюзии.

Наиболее частой причиной острой и хронической коронарной недостаточности становится атеросклероз коронарных артерий, реже другие заболевания: ревматизм, узелковый периартериит, системная красная волчанка, инфекционный эндокардит.

Диагностический алгоритм при синдроме коронарной недостаточности:

- изучение жалоб и анамнеза заболевания;

- физикальное обследование пациента;

- неинвазивные исследования;

- контрастирование коронарных артерий и полостей сердца. Электрокардиография должна включать следующие варианты:

- ЭКГ покоя;

- ЭКГ с нагрузкой (велоэргометрия, тредмил-тест, чреспищеводная электростимуляция);

- ЭКГ с фармакологической пробой (дипиридамол, аденозин, О₂-добутамин);

- холтеровское мониторирование.

Критерии для прекращения физической нагрузки при синдроме коронарной недостаточности:

- возникновение приступа стенокардии;

- выраженная общая слабость;

- значительные нарушения ритма и проводимости;

- характерные изменения сегмента ST на ЭКГ;

- увеличение частоты сердечных сокращений (ЧСС) более, чем на 85%, по сравнению с ЧСС до нагрузки.

Критерии положительной пробы, подтверждающей наличие коронарной недостаточности:

- возникновение приступа стенокардии;

- развитие приступа удушья;

- смещение сегмента ST ниже изолинии более, чем на 1 мм. ЭхоКГ для подтверждения синдрома коронарной недостаточности

включает следующие методы:

- двухмерную ЭхоКГ в В-режиме;

- одномерную ЭхоКГ в М-режиме;

- допплеровскую ЭхоКГ;

- цветное доплеровское картирование при ЭхоКГ;

- стресс-ЭхоКГ;

- допплер-стресс-ЭхоКГ;

- чреспищеводную ЭхоКГ.

При проведении ЭхоКГ должны быть оценены следующие функции левого желудочка:

- глобальные (конечный систолический объем (КСО), конечный диастолический объем (КДО), ударный объем (УО), фракция выброса (ФВ), индекс нарушений сердечных сокращений);

- сегментарные - сократимость 18 сегментов левого желудочка (нормокинез, гипокинез, акинез, дискинез).

Стресс-ЭхоКГ может включать: ЭхоКГ с динамической физической нагрузкой, ЭхоКГ с чреспищеводной электростимуляцией, ЭхоКГ с фармакологическими пробами, ЭхоКГ со специальными пробами (гипервентиляция, кистевой динамоманометр).

Преимуществами ЭхоКГ перед ЭКГ являются возможность выявления ишемии миокарда до появления ангинозных болей и прекращение физической нагрузки до депрессии сегмента ST.

Для диагностики синдрома коронарной недостаточности необходимо проведение сцинтиграфии миокарда, которая позволяет оценить локализацию и объем дефектов перфузии миокарда, уровень нарушений микроциркуляции, общую и локальную сократительную способность миокарда в покое и при физической нагрузке.

В клинической практике затруднения при установлении диагноза касаются больных, в анамнезе которых присутствуют не все классические признаки коронарной недостаточности. Загрудинная боль может быть расценена врачом как нетипичная для развития этого синдрома за счет субъективизма больного в описании своего состояния. Некоторые больные используют слово «острая» в качестве синонима «тяжелая», другие могут описывать боль как ощущение болезненности или как диспепсию. Может быть нетипичной локализация боли: в области шеи, верхних конечностей, плече, нижней челюсти и зубах. Нетипичное описание активности, провоцирующей боль, может также ввести врача в заблуждение: некоторые пациенты не могут выполнить даже небольшое физическое усилие утром без развития острой коронарной недостаточности, но в состоянии вынести тяжелую нагрузку в более позднее время суток. У других, наоборот, приступы возникают в конце дня, на фоне усталости. Иногда больные отмечают появление стенокардии после приема пищи, вероятно, из-за того, что потребность в увеличении

кровотока в чревной области повышает нагрузку на сердце. У пожилых или ослабленных больных, которые ведут неактивный образ жизни, боль в грудной клетке может провоцироваться в большей степени эмоциональным стрессом, чем повышением физической нагрузки.

При некоторых формах ИБС (даже без АГ) возможно развитие кардиомиопатии (КМП). Увеличение размеров сердца типично для любого обширного инфаркта миокарда, осложнившегося сердечной недостаточностью, постинфарктного и атеросклеротического кардиосклероза, аневризмы левого желудочка.

Атеросклеротический кардиосклероз. В последнее время этот термин подвергается критике, и некоторые авторы предпочитают широко распространенный за рубежом термин «ишемическая кардиомиопатия» или «ишемическое поражение миокарда». Атеросклеротический кардиосклероз может сочетаться с синдромом стенокардии, но возможно безболевое течение заболевания. При объективном исследовании выявляют расширение границ относительной сердечной тупости, преимущественно за счет левого желудочка и сосудистого пучка (из-за атеросклероза аорты), в некоторых случаях возможно умеренное повышение систолического артериального давления при нормальном или даже несколько сниженном диастолическом давлении (симптоматическая склеротическая гипертензия). Важным симптомом являются внутрисердечные шумы: чаще всего определяется систолический шум на верхушке сердца, связанный иногда с пролапсом митрального клапана, реже с дисфункцией папиллярных мышц или атеросклеротическим поражением митрального клапана, что приводит к истинной митральной регургитации. Возможен систолический шум на аорте, чаще связанный с атеросклерозом аорты, реже с поражением полулунных клапанов аорты. У некоторых больных атеросклеротическим кардиосклерозом обнаруживают асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, что может быть связанно с особенностями компенсаторной гипертрофии миокарда при ИБС. Постепенное прогрессирование атеросклеротического кардиосклероза приводит к тяжелой сердечной недостаточности, различным нарушениям ритма сердца. Типично возникновение мерцательной аритмии. На этапе сердечной недостаточности клиническая картина атеросклеротического кардиосклероза напоминает таковую при первичной застойной кардиомиопатии.

Аневризма сердца развивается у 12-15% больных, перенесших трансмуральный инфаркт миокарда. Один из ранних симптомов аневризмы передней стенки левого желудочка - прекардиальная пульсация в третьем-четвертом межреберье слева от грудины, что определяется пальпаторно и на глаз (симптом «коромысла»). При аневризмах, расположенных у верхушки сердца, нередко выявляют феномен двойного верхушечного толчка: его первая волна возникает в конце диастолы, а вторая является самим верхушечным толчком. Более редкие аневризмы задней стенки левого желудочка диагностируются труднее из-за отсутствия патологической пульсации передней грудной стенки. Верхушечный толчок у больных обычно усилен. Имеется несоответствие между усиленной пульсацией в области верхушки сердца и малым пульсом на лучевой артерии. Пульсовое артериальное давление снижено. ЭКГ: отсутствие динамики острого инфаркта миокарда (застывший характер кривой: смещение сегмента ST вверх, появление комплекса QS в соответствующих отведениях) - важный диагностический признак аневризмы сердца. Электрокимография выявляет парадоксальную пульсацию контура сердца. Применяют также рентгенографию и томографию сердца. Эхокардиография выявляет зону дискинезии и акинезии. Используют радионуклидную вентрикулографию и коронарографию.

Атеросклеротический кардиосклероз обычно сочетается с симптомами атеросклероза мозговых артерий, аорты, крупных периферических артерий.

Для диагностики широко применяют рентгенологические методы, ЭКГ-диагностику. Ценную информацию несет эхокардиография, выявляющая различные виды асинергии: гипокинезию, дискинезию, акинезию. Коронарография выявляет стенозирование коронарных артерий различной степени и подтверждает атеросклетическую природу ишемической кардиомиопатии.

Цель коронарографии (КГ) - получение детальной информации о характере поражения коронарных артерий (КА), необходимой для оценки прогноза и выбора между медикаментозным лечением, чрескожной транслюминальной коронарной ангиопластикой и аортокоронарным шунтированием (АКШ).

Показания для коронарографии и последующего возможного хирургического лечения:

- отсутствие эффекта или недостаточная эффективность лекарственной терапии;

- наличие выраженной депрессии сегмента ST при небольшой нагрузке (безболевой или болевой у больных, перенесших инфаркт миокарда или нестабильную стенокардию);

- успешная реанимация в связи с желудочковой тахикардией или фибрилляцией желудочков.

В зависимости от результатов ангиографического исследования выбирают вид хирургического вмешательства (эндоваскулярные методы, аортокоронарное шунтирование).

Для успешного лечения синдрома коронарной недостаточности необходимо устранить провоцирующие факторы (тиреотоксикоз, анемию, гипоксемию), скорректировать факторы риска (ожирение, курение, нарушение липидного обмена), изменить образ жизни (переутомление, переедание, утренняя активность, эмоции).

Показания к операции оцениваются на основании анатомии поражения коронарных артерий, клинической картины синдрома коронарной недостаточности, функционального резерва коронарного кровотока и состояния миокарда (табл. 1).

Операция АКШ должна быть рекомендована пациентам с выраженной клиникой стенокардии при сужении просвета левой КА более чем на 50% или значительном (>70%) поражении трех КА, а также при поражении двух КА с субтотальным (>90%) стенозированием проксимальных отделов передней межжелудочковой артерии (ПМЖА).

Срочную реваскуляризацию (АКШ или ангиопластику) считать показанной пациентам со значительным поражением КА, если у них имеется недостаточная стабилизация при медикаментозном лечении или рецидивирование стенокардии/ишемии в покое или при низком уровне активности.

Ситуационная задача № 1

Больной, 48 лет, жалуется на боли в загрудинной области, возникающие при физической и эмоциональной нагрузке различной тяжести, а также в покое, иррадиирующие в левую руку, плечо и лопатку, купирующиеся приемом нескольких таблеток нитроглицерина. По поводу этих жалоб обратился к семейному врачу по месту жительства.

Анамнез: считает себя больным в течение 5-6 лет, когда впервые появились жалобы на боли в указанной области при физической

Таблица 1. Показания к хирургическому лечению синдрома коронарной недостаточности

нагрузке. Заболевание прогрессировало, в последний год появились боли в покое.

На ЭКГ: ритм синусовый, правильный. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 76 в минуту.

Пациент направлен в кардиологическое отделение. При коронаровентрикулографии, выполненной по назначению кардиолога, обнаружена патология (рис. 31).

Ваш диагноз? Назовите дополнительные методы исследования и их цель. Каким должно быть лечение?

Рис. 31. Коронаровентрикулограмма больного, 48 лет

Тестовые задания

1. Снижение факторов риска ИБС включает:

1) диету;

2) снижение массы тела;

3) контроль АД;

4) отказ от курения;

5) изменение образа жизни.

2. Анатомические показания для АКШ:

1) стеноз/окклюзия левой коронарной артерии без поражения других коронарных артерий;

2) стеноз/окклюзия левой коронарной артерии с поражением других коронарных артерий;

3) стеноз/окклюзия передней межжелудочковой артерии без гемодинамически значимого поражения других коронарных артерий;

4) стеноз/окклюзия передней межжелудочковой артерии с гемодинамически значимым поражением других коронарных артерий;

5) гемодинамически значимое поражение 2 и более коронарных артерий.

3. Анатомические показания для АКШ:

1) постинфарктный кардиосклероз;

2) атеросклеротический кардиосклероз;

3) поражение проксимальной трети коронарной артерии;

4) поражение средней трети коронарной артерии;

5) поражение дистальной трети коронарной артерии.

4. Больной, 58 лет, страдает стенокардией напряжения. На коронарограмме визуализируется сегментарный 75% стеноз передней межжелудочковой артерии. Какая рекомендация будет правильной:

1) рекомендовать изменение физической активности;

2) изменить медикаментозную терапию;

3) выполнить стентирование коронарной артерии;

4) выполнить АКШ;

5) рекомендовать санаторно-курортное лечение.

5. Какое утверждение верно для левой коронарной артерии в норме:

1) кровоснабжает переднюю и верхушечную части левого желудочка;

2) имеет переднюю нисходящую и огибающую артерии;

3) кровоснабжает межжелудочковую перегородку;

4) отходит от левого синуса Вальсальвы;

5) кровоснабжает боковую и заднюю части левого желудочка огибающей ветвью.

6. Факторы риска развития ИБС:

1) гиперхолестеринемия;

2) гипертензия;

3) курение;

4) семейный анамнез;

5) все перечисленные факторы.

7. Клинические формы ИБС:

1) стенокардия;

2) инфаркт миокарда (ИМ);

3) сердечная недостаточность;

4) аритмия;

5) внезапная коронарная смерть.

8. Клинические показания для операции АКШ:

1) стабильная стенокардия I функционального клапана (ФК);

2) стабильная стенокардия II ФК;

3) стабильная стенокардия III ФК;

4) стабильная стенокардия IV ФК;

5) нестабильная стенокардия.

9. Клинические показания для операции АКШ:

1) впервые возникшая стенокардия;

2) стенокардия, резистентная к медикаментозной терапии;

3) прогрессирующая стенокардия;

4) постинфарктная стенокардия;

5) ИМ <6 ч от начала.

10. У больного отмечается стенокардия покоя в течение 3 мес. Принимает до 50 таблеток нитроглицерина в день. Ваша тактика:

1) выполнить ЭКГ, ЭКГ с нагрузкой или велоэргометрию;

2) выполнить коронаровентрикулографию;

3) изменить медикаментозную терапию;

4) рекомендовать хирургическое лечение;

5) выполнить ЭхоКГ.

11. Какое утверждение верно для правой коронарной артерии в норме:

1) кровоснабжает нижнюю стенку левого желудочка;

2) кровоснабжает атриовентрикулярный узел;

3) имеет огибающую и краевые ветви;

4) кровоснабжает правый желудочек и часть межжелудочковой перегородки;

5) отходит от левого синуса Вальсальвы.

12. Что верно для стенокардии:

1) вне нагрузки ЭКГ обычно изменена;

2) снижение сегмента ST свидетельствует об ишемии миокарда;

3) нормальная ЭКГ при нагрузке позволяет исключить стенокардию;

4) коронарография показана в случае ЭКГ при нагрузке;

5) АКШ увеличивает длительность жизни асимптомных больных с поражением 3 коронарных артерий.

13. У пациента с болями за грудиной диагноз стенокардии ставят при наличии следующих признаков:

1) появление боли за грудиной рано вечером;

2) наличие ночных болей за грудиной;

3) боль, вызванная физической нагрузкой, исчезает после ее прекращения через 5 мин;

4) болезненность левой половины передней поверхности грудной клетки при пальпации;

5) изменения на ЭКГ при физической нагрузке - снижение сегмента ST более чем на 2 мм без боли за грудиной.

14. Для больных ИБС наиболее важным прогностическим показателем является:

1) частота стенокардитических приступов;

2) уровень толерантности к физической нагрузке при велоэргометрии;

3) количество желудочковых экстрасистол при нагрузке;

4) регулярность выполнения физических упражнений;

5) курение более 20 сигарет в день.

15. Какие положения не верны при нестабильной стенокардии:

1) поражение ствола левой коронарной артерии встречается чаще, чем у больных со стабильной стенокардией;

2) у больных с транзиторным подъемом сегмента ST во время приступа прогноз плохой;

3) у больных повышен риск смерти или развития ИМ в течение первых 3 мес;

4) у больных с эпизодами пролонгированных ишемических болей при отсутствии объективных данных, подтверждающих ИМ, такая же смертность в течение первого года, как и у больных с перенесенным ИМ;

5) риск внезапной смерти или ИМ в течение 2-3 нед после возникновения нестабильной стенокардии превышает 30%.

16. У мужчины, 63 лет, через несколько дней после развития острого ИМ возникли шум трения перикарда и резкие боли в области серд-

ца, плохо купируемые опиоидными анальгетиками. Систолический шум не выслушивался. Развилась внезапная гипотония с набуханием шейных вен. Из перечисленных причин наиболее вероятна:

1) острая митральная недостаточность вследствие разрыва папиллярной мышцы;

2) разрыв межжелудочковой перегородки;

3) разрыв стенки левого желудочка;

4) расширение острого ИМ;

5) инфаркт правого желудочка.

17. К осложнениям селективной коронарографии относятся все перечисленные, кроме:

1) ИМ;

2) фибрилляции желудочков;

3) образования гематомы;

4) отрыва хорды трикуспидального клапана;

5) аллергической реакции на контрастное вещество.

18. Для разрыва стенки левого желудочка при ИМ характерно следующее:

1) развивается преимущественно на 3-6-й день от начала ИМ;

2) возникает чаще при ИМ в области передней стенки левого желудочка;

3) возникает чаще при ИМ переднебоковой стенки;

4) развивается клиническая картина кардиогенного шока;

5) разрыв стенки левого желудочка возникает у 50% больных ИМ.

19. Причины, ограничивающие применение внутренней грудной артерии в коронарной хирургии, включают:

1) диаметр внутренней грудной артерии;

2) длину внутренней грудной артерии;

3) затраты времени на выделение артерии;

4) объемный кровоток по артерии;

5) проходимость артерии в отдаленном послеоперационном периоде.

20. Преимущества АКШ перед консервативным лечением ИБС включают:

1) снижение опасности развития острого ИМ;

2) снижение опасности развития застойной сердечной недостаточности;

3) исчезновение или резкое урежение стенокардитических болей;

4) снижение опасности внезапной смерти;

5) повышение качества жизни.

21. Причиной ишемии миокарда при отсутствии атеросклероза может быть:

1) аномалия отхождения ствола левой коронарной артерии от правого синуса Вальсальвы;

2) аномалия отхождения огибающей артерии от правого синуса Вальсальвы;

3) единственная коронарная артерия;

4) аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии;

5) атрезия устья коронарной артерии.

Демонстрационный материал

1. ЭКГ, ЭКГ с физической нагрузкой и медикаментозными пробами.

2. Холтеровское мониторирование.

3. ЭхоКГ, чреспищеводная ЭхоКГ.

4. Исследование функции внешнего дыхания.

5. Коронаровентрикулография.

6. СКТ и МРТ.

7. Учебные видеофильмы.

8. Посещение диагностических кабинетов.

ТЕМА № 7

СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА И СОСУДОВ

Цель обучения

После проведения занятия по данной теме студент должен знать:

- особенности течения синдрома ХСН у пациентов с врожденными пороками сердца и крупных сосудов;

- классификацию врожденных пороков сердца и крупных сосудов;

- следующие синдромы: ХСН; болей в груди; коронарной недостаточности; нарушений сердечного ритма; ДВС; левожелу-

дочковой недостаточности (отека легких); правожелудочковой недостаточности; легочного кровотечения;

- показания и противопоказания к плановому и экстренному хирургическому вмешательству;

- принципы ведения больного в предоперационном и послеоперационном периодах;

- варианты хирургических вмешательств, основные этапы операций.

После проведения занятия по данной теме студент должен уметь:

- формулировать предварительный диагноз, план лабораторных и инструментальных методов исследования, оценивать результаты анализов на основании многообразия клинических проявлений данных заболеваний;

- определять показания и противопоказания к хирургическому вмешательству с синдромом ХСН при врожденных пороках сердца и крупных сосудов;

- разрабатывать план операции и возможные ее варианты;

- назначать предоперационную подготовку пациенту в зависимости от тяжести и распространенности заболевания, а также от объема планируемого оперативного вмешательства;

- формулировать и обосновывать клинический диагноз в соответствии с МКБ-10;

- оценивать эффективность проведенного хирургического лечения и при необходимости осуществлять его коррекцию;

- разрабатывать комплекс мер первичной и вторичной профилактики заболеваний и их осложнений;

- оценивать трудоспособность пациента, прогноз для жизни;

- формулировать выписной диагноз пациента с учетом данных этиологии и патоморфологических изменений.

После проведения занятия по данной теме студент должен владеть:

- методами ведения медицинской учетно-отчетной документации в лечебно-профилактических учреждениях системы здравоохранения;

- оценками состояния здоровья населения различных возрастно-половых и социальных групп;

- методами общего клинического обследования пациентов с синдромом ХСН при врожденных пороках сердца и крупных сосудов;

- интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики у пациентов с синдромом ХСН при врожденных пороках сердца и крупных сосудов;

- алгоритмом постановки предварительного диагноза пациентам с синдромом ХСН при врожденных пороках сердца и крупных сосудов;

- алгоритмом постановки клинического диагноза пациентам с синдромом ХСН при врожденных пороках сердца и крупных сосудов;

- алгоритмом выполнения основных врачебных диагностических и лечебных мероприятий по оказанию первой врачебной помощи населению при неотложных и угрожающих жизни состояниях.

Взаимосвязь дисциплины с целями обучения других дисциплин, а также обучения по данной и ранее изученным темам представлена на схемах 13, 14.

Информационная часть

Врожденные пороки сердца встречаются приблизительно у 5-8 из 1000 новорожденных. Основной признак большинства врожденных пороков сердца - отсутствие строгого разделения кровообращения на 2 системы (малого и большого кругов кровообращения), обусловленное наличием дефекта в перегородках или функционирующим эмбриональным соустьем.

С учетом основных патологоанатомических признаков и характера сброса крови врожденные пороки сердца схематично можно объединить в 3 группы. Первую группу составляют пороки, при которых имеется внутрисердечное патологическое сообщение со сбросом справа налево венозной крови в артериальное русло (пороки синего типа). Во вторую группу входят пороки, характеризующиеся внутрисердечным патологическим сообщением с артериовенозным сбросом крови слева направо (пороки бледного типа). К третьей группе относятся пороки, не имеющие внутрисердечного сообщения, при которых сердечная недостаточность вызвана сужением магистральных сосудов. Большинство врожденных пороков сердца сопровождается нарушением кровообращения в малом круге, приводящим к развитию легочной гипертензии и сердечной недостаточности. В оценке легочной гипертензии мы придерживаемся классификации А.Н. Бакулева и В.И. Бураковского, которая основана на величине давления в легочной артерии, сброса крови и общего легочного

Схема 13. Взаимосвязь дисциплины с целями обучения других дисциплин

Схема 14. Взаимосвязь целей обучения по данной и другим темам частного модуля (ЭКС - электрокардиостимуляция)

сопротивления, соотношения с показателями большого круга кровообращения.

Сердечная недостаточность - клинический синдром, характеризующийся прогрессирующим снижением насосной функции сердца с неспособностью сердечно-сосудистой системы (ССС) обеспечивать органы и ткани кровью в соответствии с их метаболическими потребностями, проявляющийся снижением переносимости физических нагрузок, одышкой, задержкой жидкости со вторичными изменениями органов и систем.

Различают острую и хроническую, лево- (систолическая, диастолическая, смешенная дисфункции), правожелудочковую и тотальную сердечную недостаточность (СН). ХСН классифицируют на функ-

циональные классы и стадии по Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA, 1994):

I - нет ограничения физической активности;

II - умеренное ограничение физической активности (обычная физическая нагрузка вызывает одышку, сердцебиение, приступ стенокардии);

III - выраженное ограничение физической активности (незначительная физическая нагрузка вызывает одышку, сердцебиение, приступ стенокардии);

IV - любая физическая нагрузка вызывает ухудшение самочувствия (одышка, сердцебиение, приступ стенокардии могут возникать в покое).

По степени декомпенсации различают пять стадий нарушения кровообращения по А.Н. Бакулеву и Е.А. Дамир:

I стадия - у больных имеется полная компенсация. Жалобы отсутствуют, но отдельные признаки порока можно выявить (диастолический шум на верхушке сердца, одышка при тяжелой нагрузке);

II стадия - больные жалуются на одышку при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения. Наличие характерных признаков для митрального стеноза при объективном обследовании;

III стадия - отмечается выраженная недостаточность кровообращения. Застой крови определяется в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах, увеличена печень и венозное давление;

IV стадия - стадия резко выраженных нарушений кровообращения. Застой в легких, печени, асцит, периферические отеки. Сердце больших размеров. Наличие мерцательной аритмии;

V стадия - терминальная стадия. Сердце больших размеров, асцит, периферические отеки, постоянная одышка, венозное давление поднимается до 500 мм вод.ст.

Клинические стадии (классификация по Н.Д. Стражеско - В.Х. Василенко):

I - симптомы недостаточности кровообращения появляются только при физической нагрузке, отсутствуют в покое, гемодинамических нарушений нет;

IIA - симптомы недостаточности кровообращения выражены умеренно, появляются при незначительной физической нагрузке, снижена толерантность к физическим нагрузкам, умеренные нарушения гемодинамики;

IIB - симптомы недостаточности кровообращения выражены значительно, появляются в покое, значительные нарушения гемодинамики;

III - дистрофическая, терминальная с выраженными нарушениями гемодинамики, обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей.

Легочная гипертензия - клинический синдром, характеризующийся повышением среднего давления в легочной артерии (ЛА) более 25 мм рт.ст. или систолического - более 30 мм рт.ст. с развитием легочно-сердечной недостаточности.

Среди клинических признаков легочной гипертензии отмечают: инспираторную одышку, боль в груди, кашель, кровохаркание, отеки, тахикардию, увеличение печени, гипертрофию правого желудочка, повышение среднего давления в ЛА более 25 мм рт.ст. или систолического - более 30 мм рт.ст. с акцентом II тона и систолическим шумом над ее проекцией, диастолический шум Грэхема-Стилла (относительной недостаточности клапана ЛА), гиперкапнию и гипоксемию, бледность и похолодание кожных покровов, слабый пульс, склонность к артериальной гипотензии (головокружение, синкопальные состояния), повышенную утомляемость, слабость, сонливость, изменения пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», повышение эндобронхиального давления, обструкцию легочных вен.

Выделяют транзиторную легочную гипертензию с повышением давления в ЛА при нагрузке, стабильную - со стойким повышением давления в ЛА, выявляемым с помощью эхокардиографии, и терминальную, когда стойкое повышение давления в ЛА сопровождается клинической картиной.

По уровню повышения давления выделяют четыре степени легочной гипертензии (ЛГ):

I степень - 25-50 мм рт.ст.;

II степень - 50-75 мм рт.ст.;

III степень - 75-110 мм рт.ст.;

IV степень - более 110 мм рт.ст.

Легочное сердце - клинический синдром, характеризующийся структурной и функциональной перестройкой правых отделов сердца в результате хронической ЛГ с исходом в эксцентрическую гипертрофию и/или дилатацию и развитием ХСН (хроническая сердечная недостаточность).

Основные клинические признаки легочного сердца: одышка, тахикардия, кардиалгии, систолический шум в проекции трехствор-

чатого клапана, раздвоение и акцент второго тона над ЛА, выбухание и расширение ствола ЛА (более 15 мм) и ее крупных ветвей, увеличение правых отделов сердца, нарушения ритма и проводимости. В поздние стадии присоединяются цианоз, увеличение печени, отеки, асцит, увеличение центрального венозного давления (ЦВД), набухание шейных вен, положительный венный пульс, пульсация печени, пульсация во втором межреберье слева.

Выделяют три стадии хронического легочного сердца:

1) доклиническую - транзиторную ЛГ с признаками перегрузки правого желудочка (ПЖ), выявляемыми только при инструментальном обследовании пациента;

2) компенсации - стойкую ЛГ с признаками гипертрофии ПЖ при отсутствии симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности (СН);

3) декомпенсации - стойкую ЛГ и гипертрофию и/или дилатацию ПЖ на фоне развернутой клинической картины правожелудочковой СН.

Бара-Кюртийе (Bar-Curtillet) синдром. Отмечается поздний цианоз у больного с врожденным пороком межпредсердной перегородки и митральным стенозом. Причиной позднего цианоза становится недостаточность правого желудочка, в связи с этим венозная кровь из правого предсердия может попасть в левое (право-левый сброс). Основные жалобы пациент предъявляет на одышку и цианоз. Выраженность цианоза зависит от степени легочной гипертензии. При аускультации определяют пресистолический шум над грудиной. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение только хирургическое. Выполняют пластику дефекта межпредсердной перегородки и митральную комисуротомию или протезирование митрального клапана. Результат операции зависит от степени легочной гипертензии.

Синдром Барлоу (Barlow), или систолический интратон, «клик», - аускультативно-электрофонокардиографический феномен при пролапсе митрального клапана: интрасистолический щелчок в сочетании с поздним систолическим шумом при сохранности I и II тонов сердца. Место оптимального выслушивания интрасистолического щелчка при пролапсе митрального клапана находится в третьемчетвертом межреберье (зависит от положения пациента в пространстве - горизонтального или вертикального) по левому краю грудины или между стернальной и срединной линиями на уровне тех же межреберий. Фонокардиографические данные соответствуют описанной

картине. Причиной возникновения симптомов сердечной недостаточности является пролабирование одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в связи с дефектами сухожильных нитей, створок, дисфункции папиллярных мышц или прилегающей к стенам левого желудочка. Диагноз подтверждается эхокардиографически. Хирургическое лечение необходимо только в случае развития сопутствующей митральной недостаточности.

Боталлов (Botalli) синдром - врожденный порок сердца, обусловленный незаращением артериального протока, соединяющего во внутриутробной жизни аорту с легочной артерией, что приводит к проникновению артериальной крови в легочную артерию и развитию легочной гипертензии. Обычно это не вызывает никаких жалоб, однако иногда больные отмечают появление сердцебиения, одышки, боли в области сердца. Цианоз (небольшой) появляется редко. Отмечают выпячивание грудной клетки в области сердца, пульсацию в этой области. В области трех верхних межреберных промежутков около грудины определяют выраженное «кошачье мурлыканье». Выше тупости сердца, влево от грудины, - узкая лентообразная полоса притупления, простирающаяся до II ребра. Во втором левом межреберье выслушивается характерный «машинный» шум (громкий, дующий, шипящий, который сравнивают со звуком волчка, мельничного колеса, кузнечных мехов), часто он бывает продолжительным, систолодиастолическим, как правило, он усиливается с систолой, достигает максимальной интенсивности перед диастолическим тоном, затем ослабевает, но прослушивается в течение всего диастолического периода, после чего возобновляется с нарастающей силой; шум служит проявлением одностороннего тока крови из аорты в легочную артерию. Второй тон над легочной артерией усилен. При исследовании периферических артерий может определяться пульс Корригена, двойной тон Траубе, двойной шум Дюзорье, симптом Квинке, симптом Франсуа-Франка, симптом Веселого. Рентгенологически отмечается выбухание легочной артерии, пульсирующей одновременно с аортой, тени легочных корней расширены. Прогноз в основном зависит от величины сброса крови через шунт, степени легочной гипертензии и наличия осложнений (бактериального эндокардита и эндартериита, сердечной недостаточности, аневризмы артериального протока с ее разрывом, парадоксальных эмболий в артерии малого круга из левых отделов сердца. Лечение хирургическое. В настоящее время выполняют эндоваскулярное закрытие Боталлова протока с помощью спиралей Гиантурко или Амплацера.

Синдром Вейля-Марчезани (Veil-Marchesani), или синдром брахидактилии-сферофакии, по многим признакам противоположен синдрому Марфана. Больные маленького роста, с брахицефалической формой черепа. Туловище, шея и конечности короткие. Мышцы и подкожная жировая клетчатка хорошо выражены. Обнаруживаются аномалии зубов и пороки сердца. Изменения со стороны глаз характеризуются мелкой передней камерой и глубокой задней с дрожанием радужки по периферии. Отдельные участки радужки атрофичны. Хрусталик имеет шаровидную форму, уменьшен в размерах. Хорошо видны волокна цинновой связки, при недоразвитии которых возможны подвывих и вывих хрусталика в стекловидное тело и переднюю камеру глаза. Угол передней камеры иногда сужен, содержит пигментные отложения и соединительнотканные тяжи, что нередко становится причиной глаукомы. Хрусталиковая близорукость может достигать 50,0 Д. Иногда наблюдается пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительных нервов, отслойка сетчатки. Возможно наследование по доминантному типу. Вопрос о хирургическом лечении решают на основании определения степени гемодинамических нарушений при пороке сердца (эхокардиографически).

Синдром Виата-Гольденберга - врожденный порок сердца: четырехстворчатый аортальный клапан со смещением устья коронарной артерии над аортальным кольцом. Лечение хирургическое - протезирование аортального клапана и реимплантация устья коронарной артерии в восходящий отдел аорты по Бенталу де Боно.

Синдром Годфрида-Прика-Карола-Праккена (Godfried-Prick-Carol- Prakken) проявляется в раннем детском возрасте как сочетание нейрофиброматоза с червеобразной атрофией кожи и врожденными пороками сердца (гипертрофией левого желудочка, стенозом аорты и др.). Возможны олигофрения, кифосколиоз, аномалии мозга, опухоли яичников. Тип наследования предположительно аутосомнодоминантный. Клинически отмечается наличие систолического шума над аортальным клапаном и в точке Боткина-Эрба. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение хирургическое - пластика устья аорты, при необходимости возможно с протезированием аортального клапана.

Синдром Грега-Свана (Gregg-Cwan) - комплекс врожденных изменений, связанных с краснухой, которой переболела мать в течение первых 3 мес беременности. Наблюдаются патологические изменения со стороны органов зрения (катаракта, микрофтальмия), изменения в сердце (незаращение Боталлова протока и другие врожден-

ные пороки), пороки прикуса, более позднее прорезывание зубов, кариес, черепно-мозговые деформации (микроцефалия, гидроцефалия), нейропсихические изменения (недоразвитие, энцефалопатия и др.). Очень важен тщательный осмотр пациента: выявление изменений скелета, органов зрения, а также анамнез пациента и его матери. Наиболее важным методом исследования является эхокардиография. Лечение порока сердца хирургическое.

Синдром Джиано (Giano), или синдром Януса, рентгенологически отмечается различной прозрачностью легочных полей, на стороне уменьшенного кровенаполнения она значительно выше, а легочный рисунок выражен слабее, чем на противоположной стороне. Синдром обусловлен различным кровенаполнением сосудов легких вследствие порока развития или сдавления извне одной из ветвей легочной артерии. Может наблюдаться при синдроме Фалло, изолированном стенозе легочной артерии и других аномалиях. Наиболее важными инструментальными методами диагностики являются эхокардиография, СКТ и МРТ. Лечение хирургическое.

Синдром Дюрозье (Durozier) - «чистый» стеноз митрального клапана, особенно у женщин среднего возраста, в комбинации с астенической конституцией, хлорозом, геморроем, энтероптозом и повышенной предрасположенностью к туберкулезной инфекции. Вероятные причины развития синдрома: врожденная гипоплазия митрального клапана; состояние после клинически латентно протекавшего митрального эндокардита; врожденный митральный стеноз, клинически проявившийся в среднем возрасте. Диагноз устанавливают с помощью ЭхоКГ. Лечение хирургическое.

Синдром Ивемарка (Ivemark) - сочетание агенезии селезенки с врожденным пороком сердца и аномалиями расположения органов брюшной полости. Впервые описан Ивемарком в 1955 г. Синдром Ивемарка - эмбриопатия, которая развивается как генотипическая аномалия, а также под влиянием инфекционно-токсических факторов, повреждающих дифференцировку тканей эмбриона в «критический период» (промежуток между 31-м и 36-м днями эмбриогенеза). Роль наследственных факторов в возникновении этого синдрома подтверждается тем, что он наблюдается у детей, родившихся от брака между родственниками, а также может сочетаться с хромосомными аберрациями (структурными изменениями хромосом), в частности с синдромом «кошачьего крика» (см. синдром Лежена). Клиническая картина синдрома Ивемарка определяется степенью выраженности врожденного порока сердца «синего» типа, нередко сочетающего-

ся с декстрокардией или мезокардией. Типичным для синдрома Ивемарка является полное отсутствие межжелудочковой перегородки с морфологическими признаками двухили трехкамерного сердца. Может быть полная транспозиция магистральных сосудов, стеноз или атрезия легочных артерий. Для неполных форм синдрома Ивемарка типична тетрада Фалло. Полное обратное расположение органов брюшной полости встречается относительно редко. Почти у половины больных определяется срединное положение печени и лишь в единичных случаях ее инверсия. Более чем у 90% больных отсутствует селезенка, при неполных формах синдрома она характеризуется признаками гипоплазии. Косвенным признаком агенезии селезенки является появление в эритроцитах включений (так называемых телец Гейнца), повышение количества ретикулоцитов в крови, эритробластоз. Прогноз неблагоприятен. Дети погибают в первые месяцы жизни от недостаточности кровообращения или тяжелых септических осложнений.

Синдром (болезнь) Картагенера (Kartagener) - врожденная аномалия развития, характеризующаяся сочетанием полипоза носа, бронхоэктазий и обратного (полного или частичного) расположения внутренних органов (инверсия). Симптомы: хронический катар носа и бронхов, гипофункция многих эндокринных желез, общее недоразвитие; часто имеются дефекты костной системы (spina bifida), иногда наличие врожденного порока сердца (декстрокардия). Симптомы синдрома Картагенера проявляются с первых лет жизни и являются характерными для клинической картины заболеваний легких: одышка, кашель с мокротой, затрудненное дыхание через нос. В околоносовых пазухах возникают синусит, кисты. При перкуссии грудной клетки определяют смещение границ сердечной тупости вправо. При аускультации тоны сердца слышны лучше справа, в нижних отделах легких прослушивается большое количество сухих и влажных хрипов. Рентгенография и эхокардиография позволяют выявить декстрокардию. Сопутствующими и непостоянными признаками могут быть незаращение дужек шейных и грудных позвонков, врожденные пороки сердца, эндокринная недостаточность, изменения формы пальцев (в виде «барабанных палочек»). Прогноз при раннем выявлении синдрома Картагенера и своевременно начатом лечении благоприятен. Лечение хирургическое.

Синдром Конрада-Гунерманна (Conrad-Huenermann) - врожденная аномалия развития, характеризуется незначительным укорочением конечностей, появлением множественных шпор в эпифизарных хря-

щах, что может привести к ограничению подвижности в суставах. Чаще всего поражаются бедренная и плечевая кости. Сопутствуют другие пороки: врожденная катаракта, врожденные пороки сердца, седловидный нос, плоская, варусная или вальгусная стопа. Причина изменений - редко встречающаяся врожденная хрящевая дисплазия с расстройствами кальциевого обмена в скелете. Лечение хирургическое.

Синдром Коссио (Cossio) I - врожденный порок сердца, большой дефект межпредсердной перегородки: звучный тон, расщепленные I и II тоны, систолический шум в середине грудины; при нагрузке выраженный общий цианоз, исчезающий во время покоя. Рентгенологически: выраженное увеличение правого сердца, выбухание дуги легочной артерии, усиленная пульсация гилюсов, усиленный легочный рисунок. На ЭКГ: перегрузка правых предсердия и желудочка. В поздних стадиях порок приводит к постепенному развитию правосторонней недостаточности с поворотом предсердного шунта. С этого времени появляется и стойкий цианоз. Осложнения: расширение легочной артерии с развитием атероматоза ее ветвей и синдрома легочной гипертензии, образование истинных и ложных аневризм, склонность к тромбозам, пневмосклероз. Лечение хирургическое.

Синдром Левиса (Levis) включает дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с гипоплазией или аплазией лучевой кости и отсутствием или рудиментарным большим пальцем кисти. Часто у больных описывают также первичную легочную гипертензию. В семейных случаях синдром наследуется аутосомно-доминантно. Лечение хирургическое.

Синдром «леопарда» (описан Bunke и другими в 1961 г.) характеризуется появлением в первые месяцы жизни, а иногда и при рождении пигментных пятен на теле типа веснушек, врожденными пороками сердца, недоразвитием половых органов. Дети отстают в росте и умственном развитии. В возрасте 3-5 лет появляется и прогрессирует снижение слуха, вплоть до полной глухоты. Больные погибают в детском возрасте вследствие сердечно-легочной недостаточности. Патогенез заболевания неясен. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Лечение хирургическое.

Синдром Лютембаше (Lutembacher) - сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным стенозом: характерные для митрального стеноза аускультативные феномены, которые сочетаются с шумом, напоминающим выходящую под

давлением воздушно-водяную струю; периферический пульс, низкое систолическое давление; цианоз не наблюдается. Рентгенологически: большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочной артерии; выраженный рисунок гилюсов, их пульсация. На ЭКГ: декстрограмма, легочный зубец Р, нарушения внутрижелудочковой проводимости (частичная или полная блокада правой ножки пучка Гиса). Расстройства гемодинамики, как при дефекте межпредсердной перегородки. Осложнения: подострый бактериальный эндокардит, рецидивирующая бронхопневмония, лобарная пневмония и инфаркт легкого. В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного синдрома. Лечение хирургическое.

Синдром Марфана (Marfan) - комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование). Отдельные симптомы заболевания обнаруживаются при рождении: долихоцефалия, готическое нёбо (часто сочетается с высоким голосом), кифоз, иногда со сколиозом и сращением поясничных позвонков, воронкообразная или килевидная грудная клетка, удлинение конечностей, арахнодактилия («пальцы паука»), разболтанность суставов, плоскостопие. Сердечно-сосудистая система поражается в 40-60% случаев: выявляются регургитация, аневризмы аорты и другие аномалии артерий, дефекты клапанов (например, пролапс митрального клапана), межжелудочковой и межпредсердной перегородок, которые могут быть причиной застойной сердечной недостаточности и ранней смерти. Изменения со стороны вен проявляются их варикозным расширением. Нередки дефекты легких, приводящие к их кистозному перерождению, спонтанному пневмотораксу. У большинства больных имеется патология со стороны глаз: эктопия хрусталика, миопия, косоглазие, острая глаукома, отслойка сетчатки. Рентгенологически отмечается диффузный остеопороз метафизарных отделов костей, редкая трабекулярная сеть в губчатом веществе, истончение кортикального слоя, шпорообразные пяточные кости, широкие межреберные промежутки. С мочой выделяется повышенное количество гидроксипролина - аминокислоты, входящей в состав коллагена. Гистологически отмечаются фрагментация, расщепление, истончение, местами полное исчезновение эластических волокон соединительной ткани, наличие замещающей их фиброзной ткани, богатой тучными клетками с явлениями мукоидизации и метахромазии. Патогенез заболевания: мутация, определяющая это заболевание, касается гена, кодирующего структурный белок, входящий в состав коллагена. В процессе роста значительное количество коллагеновых

волокон развивается не полностью или дегенерирует. Развивается кистомедионекроз. Вследствие этого страдает развитие скелета, связочного аппарата, поражаются эластические ткани сердца и сосудов. Прогноз зависит от тяжести сердечно-сосудистых нарушений и прогрессирования болезни. Лечение хирургическое.

Синдром Миллера-Уайта-Лева (Miller-White-Lev) - врожденные аномалии сердца и крупных сосудов (возможно, наследственного характера): дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка, в отличие от тетрады Фалло - расширение легочной артерии. Систолодиастолический шум на всех основных местах выслушивания сердца. На ЭКГ: перегрузка правого желудочка и блокада правой ножки пучка Гиса. Лечение хирургическое.

Синдром Патау (Patau) (трисомии 13 синдром) характеризуется малой массой при рождении, микроцефалией, деформацией мозгового и лицевого черепа, расщеплением верхней губы и (или) нёба, микроили анофтальмией, дизэмбриогенезом роговицы, радужки и угла передней камеры, ядерной катарактой, дисплазией, врожденной отслойкой сетчатки, рудиментарными пальцами на ногах. Из врожденных пороков сердца чаще встречается дефект межжелудочковой перегородки. Среди пороков развития внутренних органов описаны гидронефроз, необычная дольчатость легких, двурогая матка, добавочная селезенка. В период новорожденности у больных обнаруживается гемоглобин Gower-2. Больные с синдромом Патау обычно погибают в течение нескольких дней или недель после рождения, редко доживают до 2-3 лет. В этом случае они умственно отсталые и у них длительно сохраняется фетальный гемоглобин F. Синдром обусловлен трисомией 13 хромосомы. Встречается с частотой 1:3500- 4000 новорожденных.

Синдром Толочинова-Роже (Roger), или болезнь Роже, дефект Роже, - врожденный порок сердца, изолированный дефект межжелудочковой перегородки без цианоза. Характерен громкий, протяжный, очень резкий, даже грубый шум. Максимум шума определяется, как правило, в третьем-четвертом межреберье у края грудины. Шум обычно покрывает I тон сердца и занимает всю систолу. Он сохраняет свою интенсивность в течение всей систолы желудочков и резко прерывается в начале диастолы. Шум проводится во все стороны, хорошо прослушивается на ребрах, ключице. Часто шум выслушивается на спине в межлопаточном пространстве и под лопатками, в особенности под левой. Это один из наиболее громких шумов. Кроме того,

определяются приподнятый сильный толчок верхушки сердца, сильно пульсирующие артерии шеи. Рентгенологически: наполненные легочные сосуды; конфигурация сердца в большинстве случаев не изменена, иногда наблюдается изогнутая дуга легочной артерии с усиленной пульсацией. ЭКГ обычно нормальная, в более поздних стадиях появляются признаки перегрузки обоих желудочков и нарушения проводимости, часто очень высокий комплекс QRS. Осложнения: подострый бактериальный эндокардит. Лечение хирургическое.

Синдром Тоссиг-Бинга (Taussig-Bing) - форма врожденных сердечно-сосудистых аномалий: транспозиция аорты, синистропозиция легочной артерии, высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка. Цианоз с момента рождения; пальцы быстро приобретают вид «барабанных палочек»; умеренная полицитемия. Громкий систолический шум по левому краю грудины, хорошо выслушиваемый в подмышечной области и на спине. На ЭКГ: выраженные признаки перегрузки правого желудочка. Рентгенологически: изогнутая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок. Лечение хирургическое.

Синдром Тауссинг-Снеллена-Альберса (Taussing-Snellen-Albers) - форма врожденных сердечно-сосудистых аномалий: неправильное впадение всех легочных вен в левую безымянную вену и межпредсердные коммуникации обеих частей сердца; хрупкое телосложение; склонность к рецидивирующим бронхопневмониям; цианоз и одышка при незначительной нагрузке. На ЭКГ: легочный зубец Р, нарушение внутрижелудочковой проводимости (часто блокада правой ножки пучка Гиса с выраженными признаками перегрузки правого сердца). Рентгенологически: конфигурация сердца напоминает восьмерку в связи с расширением верхней части средостения и увеличением сердца; усиленный легочный рисунок. Сердечная недостаточность с отеком легких часто является причиной преждевременной смерти. Лечение хирургическое.

Синдром Ходжсона (Hodgson) - недостаточность клапанов аорты, вызванная расширением или склеротизацией начального участка восходящей аорты (при неповрежденных полулунных клапанах). Лечение хирургическое.

Синдром Холта-Орама (Holt-Oram) - наследственное сочетание аномалий развития сердца и верхних конечностей. Наследование аутосомно-доминантное. В классической форме характеризуется дефектом межпредсердной перегородки второго типа и аномалией развития больших пальцев кистей. Дефект межпредсердной перего-

родки обусловливает специфическую предсердную аритмию: на ЭКГ удлинение интервала P-Q, синусовая брадикардия с тенденцией к синоатриальному блоку и атриовентрикулярному ритму. В редких случаях наблюдается мерцание предсердий. Поражение сердца может быть также в виде дефекта межжелудочковой перегородки, аномалии крупных сосудов. Средняя продолжительность жизни больных около 40 лет. Лечение хирургическое.

Синдром Шона (Shone) - комплекс врожденных сердечно-сосудистых аномалий: так называемые парашютоподобные митральные клапаны (хорды обеих створок соединяются в один тяж, который прикрепляется только к одной сосочковой мышце); в левом предсердии образуется гипертрофическое надклапанное кольцо, которое суживает вход в левый желудочек; стеноз начальной части аорты, коарктация аорты. Предполагается наследственный характер данного синдрома. Лечение хирургическое.

Синдром Штиллера (Stiller) - комплекс наследственных аномалий. Характеризуется высоким ростом, узкой грудной клеткой, длинной шеей, подвижностью Х ребра («реберная стигма» - критерий Штиллера для аномалий конституции). Мускулатура слабо развита, гипотонична. Имеется наклонность к нарушениям кровообращения («капельное сердце», тонкая «лангустовидная» аорта), плоскостопие, кифоз, варикозные расширения вен, грыжа и т.п. Наследуется, повидимому, полигенно. Лечение хирургическое.

Синдром Эбштейна (Ebshtein), или аномалия Эбштейна, - редко встречающаяся врожденная аномалия правого сердца: смещение трехстворчатого клапана в правый желудочек вследствие аномального прикрепления его створок, при этом аномально расположенное отверстие клапана делит правый желудочек на проксимальную «атриализированную» часть и дистальную функциональную маленькую желудочковую камеру. Клинически выявляются приступы тахикардии, атипичные шумы (систолический, нередко протоили низкой амплитуды мезодиастолический шум, раздвоение II тона), пульсация шейных вен и печени. В 2/3 случаев артериальная гипоксемия с цианозом и одышкой. Рентгенологически: сердце расширено вправо, позже и влево. На ЭКГ: полная или частичная блокада правой ножки пучка Гиса. Наблюдаются аритмии, преимущественно экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия; часто наступает внезапная смерть. Прогноз зависит от степени выраженности анатомических изменений. Средняя продолжительность жизни больных с аномалией Эбштейна составляет около

20 лет. Наследование, вероятно, аутосомно-рецессивное. Лечение хирургическое.

Синдром Эванса-Ллойда-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas), или синдром «висячего» сердца, - конституциональная аномалия положения сердца, проявляющаяся непостоянной болью в грудной клетке, иногда тахикардией, сердечными шумами, изменениями ЭКГ. У ряда больных протекает бессимптомно. При рентгенологическом исследовании в косых положениях, при грубом вдохе нижняя граница сердца отделяется от тени диафрагмы и отчетливо дифференцируется тень нижней полой вены. Лечение хирургическое.

Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger), или комплекс Эйзенменгера, - сочетание врожденных аномалий сердца и сосудов: высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция устья аорты, гипертрофия правого желудочка, нормальная или расширенная легочная артерия. Патофизиологическая основа - наличие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большого сопротивления в легочном кругу кровообращения. Клинически проявляется с первых недель жизни одышкой, задержкой физического развития в тяжелых случаях. В первые годы жизни или позже развивается цианоз, склонность к неподвижности (ребенок часто приседает), синкопальные состояния; пальцы в виде «барабанных палочек», полицитемия. В области сердца часто отмечается сердечный горб, иногда пульсация в предсердечной области влево от грудины. В области сердца выслушивается большей частью громкий систолический шум. Довольно часто вдоль левого края грудины прослушивается «кузнечный» диастолический шум. Этот шум может быть признаком недостаточности аортальных клапанов, которая является либо сопровождающим пороком, либо обусловлена врожденным пороком аортальных клапанов. Рентгенологически выявляются увеличение и усиление пульсации легочных корней, а также периферических легочных артерий («танец корней»); более или менее выраженная пращевидная форма легочной дуги; увеличение размеров сердца. На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии с явлениями перегрузки правого желудочка. Лечение хирургическое.

Синдром Эллиса-ван-Кревельда (Elles-van-Creveld) относится к группе эктодермальных дисплазий, включает диспропорции туловища, укорочение конечностей и другие пороки развития: полидактилию, синдактилию, гипоплазию ногтей. Часто наблюдается слияние крючковидной и головчатой костей запястья. Обнаруживают аномалии зубов или их отсутствие, спаянность верхней губы с зубным краем десен. Возможны пороки развития сердца (общее предсердие,

дефект межжелудочковой перегородки), снижение интеллекта, половой инфантилизм. Рентгенологические данные: замедленное развитие ядер окостенения в длинных трубчатых костях. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Лечение хирургическое.

Ситуационная задача № 1

Пациент, 12 лет, обратился к участковому педиатру с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке. При аускультации над левым краем грудины врач выслушал систолический шум. По данным ЭКГ, у пациента отмечена выраженная гипертрофия правого предсердия. Данные рентгенографии органов грудной клетки свидетельствуют о патологии (рис. 32).

Ваш диагноз? Какие дополнительные методы исследования необходимо выполнить пациенту? Дальнейшая тактика?

По данным ЭхоКГ уточнена патология ( рис. 33). Ваш клинический диагноз? Какое лечение следует применить у данного пациента?

Ситуационная задача № 2

Больная, 27 лет. Поступила с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке.

Данные анамнеза: в 1985 г. в возрасте 7 лет перенесла операцию по поводу врожденного порока сердца (ДМЖП) (пластика дефекта

Рис. 32. Рентгенограмма органов грудной клетки больного, 12 лет

Рис. 33. ЭхоКГ того же больного

Рис. 34

Рис. 35

Рис. 36

Рис. 37

ксеноперикардом). Через 2 года (в 1987 г.) в связи с развитием инфекционного эндокардита, осложнившегося реканализацией ДМЖП, предприняты протезирование аортального клапана (ПАК), ушивание реканализированного ДМЖП. Антикоагулянтную терапию не получала. До 1999 г. принимала курантил. В 2004 г. отметила ухудшение состояния, снижение толерантности к физической нагрузке, усиление одышки, повышение температуры тела до 37,5 °С. Отмечен эпизод кратковременной потери сознания с правосторонним гемипарезом (рис. 34-37).

Какое обследование необходимо выполнить пациентке? Какое лечение необходимо пациентке?

Тестовые задания

1. Гипертрофия правого желудочка выявляется у взрослых пациентов при следующих заболеваниях:

1) стенозе трехстворчатого клапана;

2) сдавливающем перикардите;

3) легочном сердце;

4) дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП);

5) митральном стенозе.

2. Причины легочной гипертензии:

1) митральный стеноз;

2) ДМПП;

3) хронический бронхит;

4) тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);

5) открытый артериальный проток.

3. Центральный цианоз у новорожденных развивается вследствие следующих врожденных пороков сердца:

1) открытого артериального протока;

2) транспозиции магистральных сосудов;

3) коарктации аорты;

4) тетрады Фалло;

5) ДМПП.

4. Типичные клинические характеристики коарктации аорты:

1) связь с двустворчатым аортальным клапаном (АК);

2) развитие ХСН у юношей в пубертатном возрасте;

3) пальпируемые коллатеральные артерии около лопатки;

4) реберные вдавления на рентгенограмме грудной клетки (связаны с ослаблением пульса на бедренных артериях);

5) протяженный шум в левом верхнем грудинном углу (связан с тяжелым и смещенным верхушечным толчком).

5. Клинические признаки тетрады Фалло:

1) одышка и одышечно-цианотические приступы;

2) полиглобулия и полицитемия крови;

3) цианоз кожи и слизистых оболочек с рождения;

4) физическое недоразвитие;

5) кровохаркание.

6. Мужчина, 21 год, с атлетическим торсом жалуется на шум в ушах, головную боль. С детского возраста отмечаются высокие показатели АД. Пульс на магистральных артериях нижних конечностей не определяется.

Ваш диагноз:

1) аортоартериит;

2) гипертоническая болезнь;

3) синдром Лериша;

4) коарктация аорты;

5) синдром Такаясу.

7. Какие изменения происходят в организме при синих пороках сердца:

1) гипоксия всех органов;

2) гиперволемия и гипертензия в системе легочной артерии;

3) хронический катар верхних дыхательных путей;

4) задержка развития;

5) гиповолемия малого круга кровообращения.

8. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки (ДМЖП) выявляются следующие изменения:

1) среднесистолический шум, максимальный в левом грудинном углу;

2) сердце обычно увеличено;

3) повышается риск инфекционного эндокардита;

4) большинство небольших ДМЖП требуют выполнения операции до наступления пубертатного периода;

5) в большинстве случаев клиническая картина отсутствует.

9. При синдроме Эйзенменгера:

1) обычно присутствует легочная гипертензия;

2) простое закрытие ДМПП или ДМЖП приводит к облегчению клинической картины;

3) характерны повторные респираторные инфекции present;

4) у большинства пациентов выявляют центральный цианоз и изменения по типу «барабанных палочек»;

5) шумы, выраженные при наличии тяжелой полицитемии.

10. Типичные признаки врожденного стеноза легочной артерии включают:

1) одышку и центральный цианоз;

2) градиент давления правый желудочек/левый желудочек = 0,5;

3) громкий II тон, предшествующий систолическому щелчку;

4) выбухание слева от грудины и систолическое дрожание;

5) градиент 60 мм рт.ст. с выходным трактом легочного ствола свидетельствует о тяжести поражения.

11. Клинические признаки легочной гипертензии:

1) преобладают у пациентов мужского пола;

2) эпизоды кратковременной потери сознания;

3) системная артериальная эмболия;

4) выбухание справа от грудины;

5) громкий II тон и ранний диастолический шум.

12. Для открытого артериального протока характерно:

1) фетальная кровь поступает из аорты в легочную артерию;

2) порок чаще встречается у новорожденных мужского пола;

3) систолический шум обычно выслушивается около лопатки;

4) цианоз нижних конечностей свидетельствует об изменении направления потока крови по артериальному протоку;

5) наличие центрального цианоза.

13. ДМПП:

1) чаще встречается у пациентов мужского пола;

2) сначала отмечается сброс крови справа налево;

3) разлитость II тона повышается на выдохе;

4) вначале присутствует трикуспидальный систолический шум;

5) операцию необходимо выполнять до реверсирования потока крови.

14. Больная, 28 лет, жалуется на слабость, быструю утомляемость, похолодание верхней левой конечности, нарушение зрения, головную боль. Пульс на лучевой артерии не определяется. Прослушивается систолический шум в левой надключичной ямке.

Ваш диагноз:

1) аортальный порок сердца;

2) коарктация аорты;

3) болезнь Такаясу;

4) синдром Лериша;

5) комбинированный митральный порок сердца.

15. Больных с коарктацией аорты необходимо оперировать, поскольку:

1) возникает недостаточность кровообращения по малому кругу;

2) возникает недостаточность кровообращения по большому кругу;

3) нарастают явления гипертензии верхнего пояса и головы;

4) нарастают проявления гипоксемии органов брюшной полости, нижней части тела и нижних конечностей;

5) возможен отек легких.

16. В каких отделах сердца повышается насыщение крови О₂ при

ДМПП:

1) правом предсердии;

2) правом желудочке;

3) легочной артерии;

4) левом предсердии;

5) левом желудочке.

17. При ДМЖП:

1) большинство дефектов располагаются в мышечной части перегородки;

2) большинство дефектов парамембранозные;

3) большинство дефектов в области выходных отделов желудочков;

4) большинство дефектов в области проксимальной части перегородки;

5) большинство дефектов множественные.

18. Для тетрады Фалло характерно:

1) стеноз аорты и легочного ствола с ДМЖП;

2) изменения по типу «барабанных палочке» и центральный цианоз присутствуют с рождения;

3) II тон громкий и продолжительный на выдохе;

4) рентгенограмма грудной клетки и ЭКГ обычно изменены;

5) успешное применение р-блокаторов во время внезапных приступов цианоза до хирургической коррекции порока.

19. Синдром Шона включает:

1) ДМЖП;

2) ДМПП;

3) коарктацию аорты;

4) надклапанное митральное кольцо;

5) парашютный митральный клапан.

20. Высокая легочная гипертензия приводит:

1) к гипертрофии средней оболочки мелких легочных артерий;

2) пролиферации клеток интимы артерий;

3) склерозу интимы;

4) истончению меди артерий;

5) всему, перечисленному выше.

21. ДМЖП является обязательным компонентом следующих пороков сердца:

1) открытого артериального протока;

2) дефекта аорто-легочной перегородки;

3) прорыва аневризмы синуса Вальсальвы в правой желудочек;

4) общего артериального ствола;

5) стеноза устья легочной артерии.

22. При тетраде Фалло тяжесть гемодинамических нарушений обусловлена преимущественно:

1) декстрапозицией аорты;

2) размером ДМЖП;

3) степенью сужения легочной артерии;

4) гипертрофией правого желудочка;

5) гипоплазией левого желудочка.

23. Гемодинамика малого круга кровообращения при тетраде Фалло характеризуется:

1) нормальным легочным кровотоком;

2) усиленным легочным кровотоком;

3) гипертензионным легочным кровотоком;

4) обедненным легочным кровотоком;

5) коллатеральным легочным кровотоком.

24. В дифференциальной диагностике изолированного стеноза легочной артерии с тетрадой Фалло при катетеризации сердца следует обратить внимание:

1) на повышение систолического давления в правом желудочке;

2) снижение давления в легочной артерии;

3) повышение давления в правом предсердии;

4) разное давление в правом и левом желудочках;

5) систолический градиент между правым желудочком и стволом легочной артерии.

25. Для аномалии Эбштейна не характерно:

1) смещение створок трехстворчатого клапана в правый желудочек сердца;

2) укорочение хорд и гипоплазия папиллярных мышц трехстворчатого клапана;

3) вторичный дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно;

4) увеличение правых отделов сердца;

5) аномалия впадения легочных вен.

Демонстрационный материал

1. ЭКГ, ЭКГ с физической нагрузкой и медикаментозными пробами.

2. Холтеровское мониторирование.

3. ЭхоКГ, чреспищеводная ЭхоКГ.

4. Исследование функции внешнего дыхания.

5. Коронаровентрикулография.

6. СКТ и МРТ.

7. Учебные видеофильмы.

8. Посещение диагностических кабинетов.

ТЕМА № 8

СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПРИ ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА

Цель обучения

После проведения занятия по данной теме студент должен знать:

- особенности течения синдрома ХСН у пациентов с приобретенными пороками сердца;

- классификацию приобретенных пороков сердца;

- следующие синдромы: ХСН; болей в груди; коронарной недостаточности; нарушений сердечного ритма; ДВС; левожелудочковой недостаточности (отека легких); правожелудочковой недостаточности; легочного кровотечения;

- показания и противопоказания к плановому и экстренному хирургическому вмешательству;

- принципы ведения больного в предоперационном и послеоперационном периодах;

- варианты хирургических вмешательств, основные этапы операций.

После проведения занятия по данной теме студент должен уметь:

- формулировать предварительный диагноз, план лабораторных и инструментальных методов исследования, оценивать резуль-

таты анализов на основании многообразия клинических проявлений данных заболеваний;

- определять показания и противопоказания к хирургическому вмешательству у больных с синдромом СН при приобретенных пороках сердца и крупных сосудов;

- разрабатывать план операции и возможные ее варианты;

- назначать предоперационную подготовку пациенту в зависимости от тяжести и распространенности заболевания, а также от объема планируемого оперативного вмешательства;

- формулировать и обосновывать клинический диагноз в соответствии с МКБ-10;

- оценивать эффективность проведенного хирургического лечения;

- разработать комплекс мер первичной и вторичной профилактики заболеваний и их осложнений;

- оценивать трудоспособность пациента, прогноз для жизни;

- формулировать выписной диагноз пациента с учетом этиологических данных и патоморфологических изменений.

После проведения занятия по данной теме студент должен владеть:

- методами ведения медицинской учетно-отчетной документации в лечебно-профилактических учреждениях системы здравоохранения;

- оценками состояния здоровья населения различных возрастно-половых и социальных групп;

- методами общего клинического обследования пациентов с синдромом ХСН при приобретенных пороках сердца;

- интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики у пациентов с синдромом ХСН при приобретенных пороках сердца;

- алгоритмом постановки предварительного диагноза пациентам с синдромом ХСН при приобретенных пороках сердца;

- алгоритмом постановки клинического диагноза пациентам с синдромом ХСН при приобретенных пороках сердца;

- алгоритмом выполнения основных врачебных диагностических и лечебных мероприятий по оказанию первой врачебной помощи населению при неотложных и угрожающих жизни состояниях.

Взаимосвязь дисциплины с целями обучения других дисциплин, а также обучения по данной и ранее изученным темам представлена на схемах 15, 16.

Схема 15. Взаимосвязь дисциплины с целями обучения других дисциплин

Схема 16. Взаимосвязь целей обучения по данной и ранее изученным темам

Информационная часть

К приобретенным относят группу пороков сердца, возникших как осложнение какого-либо заболевания или в результате травмы. Они характеризуются различными патологическими изменениями клапанного аппарата, приводящими к ХСН. Чаще всего приобретенные пороки сердца формируются при ревматизме; вторая по частоте причина - инфекционный эндокардит. Значительно реже пороки сердца могут сформироваться вследствие ИБС (дисфункция папиллярных мышц может приводить к митральной недостаточности), дегенеративных изменений соединительной ткани (синдром Марфана, Эрдгейма, Элерса-Данло и др.), атеросклероза (обызвествление фиброзного кольца АК, реже митрального клапана (МК) с формированием его стенотического поражения), тупой травмы грудной клетки или ранения венечного сосуда. Наиболее часто среди приобретенных встречается порок МК. Наиболее удачной классификацией митральных пороков сердца мы считаем классификацию, предложенную Б.В. Петровским в 1959 г.

В практической хирургии дополнительно используется классификация (Бакулев А.Н., Дамир Е.А., 1968), рассматривающая стадии недостаточности кровообращения при пороках сердца.

Сердечная недостаточность - клинический синдром, характеризующийся прогрессирующим снижением насосной функции сердца с неспособностью сердечно-сосудистой системы (ССС) обеспечивать органы и ткани кровью в соответствии с их метаболическими потребностями, проявляющийся снижением переносимости физических нагрузок, одышкой, задержкой жидкости со вторичными изменениями органов и систем.

Различают острую и хроническую, лево- (систолическая, диастолическая, смешанная дисфункции), правожелудочковую и тотальную сердечную недостаточность (СН). ХСН классифицируют на функциональные классы и стадии по Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA):

I - нет ограничения физической активности;

II - умеренное ограничение физической активности (обычная физическая нагрузка вызывает одышку, сердцебиение, приступ стенокардии);

III - выраженное ограничение физической активности (незначительная физическая нагрузка вызывает одышку, сердцебиение, приступ стенокардии);

IV - любая физическая нагрузка вызывает ухудшение самочувствия (одышка, сердцебиение, приступ стенокардии могут возникать в покое).

Клинические стадии (классификация по Н.Д. Стражеско - В.Х. Василенко):

I - симптомы недостаточности кровообращения появляются только при физической нагрузке, отсутствуют в покое, гемодинамических нарушений нет;

IIA - симптомы недостаточности кровообращения выражены умеренно, появляются при незначительной физической нагрузке, снижена толерантность к физическим нагрузкам, умеренные нарушения гемодинамики;

IIB - симптомы недостаточности кровообращения выражены значительно, появляются в покое, значительные нарушения гемодинамики;

III - дистрофическая, терминальная с выраженными нарушениями гемодинамики, обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей.

Легочная гипертензия - клинический синдром, характеризующийся повышением среднего давления в легочной артерии (ЛА) более 25 мм рт.ст. или систолического - более 30 мм рт.ст. с развитием легочно-сердечной недостаточности.

Среди клинических признаков легочной гипертензии отмечают инспираторную одышку, боль в груди, кашель, кровохаркание, отеки, тахикардию, увеличение печени, гипертрофию правого желудочка, повышение среднего давления в ЛА более 25 мм рт.ст. или систолического - более 30 мм рт.ст. с акцентом II тона и систолическим шумом над ее проекцией, диастолический шум Грэхема- Стилла (относительной недостаточности клапана ЛА), гиперкапнию и гипоксемию, бледность и похолодание кожных покровов, слабый пульс, склонность к артериальной гипотензии (головокружение, синкопальные состояния), повышенную утомляемость, слабость, сонливость, изменения пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», повышение эндобронхиального давления, обструкцию легочных вен.

Выделяют транзиторную легочную гипертензию с повышением давления в ЛА при нагрузке, стабильную - со стойким повышением давления в ЛА, выявляемым с помощью эхокардиографии, и терминальную, когда стойкое повышение давления в ЛА сопровождается клинической картиной.

По уровню повышения давления выделяют четыре степени легочной гипертензии (ЛГ):

I степень - 25-50 мм рт.ст.;

II степень - 50-75 мм рт.ст.;

III степень - 75-110 мм рт.ст.;

IV степень - более 110 мм рт.ст.

Легочное сердце - клинический синдром, характеризующийся структурной и функциональной перестройкой правых отделов сердца в результате хронической ЛГ с исходом в эксцентрическую гипертрофию и/или дилатацию и развитием ХСН (хроническая сердечная недостаточность).

Основные клинические признаки легочного сердца: одышка, тахикардия, кардиалгии, систолический шум в проекции трехстворчатого клапана, раздвоение и акцент второго тона над ЛА, выбухание и расширение ствола ЛА (более 15 мм) и ее крупных ветвей, увеличение правых отделов сердца, нарушения ритма и проводимости. В поздние стадии присоединяются цианоз, увеличение печени, отеки, асцит, увеличение центрального венозного давления (ЦВД),

набухание шейных вен, положительный венный пульс, пульсация печени, пульсация во втором межреберье слева.

Выделяют три стадии хронического легочного сердца:

1) доклиническую - транзиторную ЛГ с признаками перегрузки правого желудочка (ПЖ), выявляемыми только при инструментальном обследовании пациента;

2) компенсации - стойкую ЛГ с признаками гипертрофии ПЖ при отсутствии симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности (СН);

3) декомпенсации - стойкую ЛГ и гипертрофию и/или дилатацию ПЖ на фоне развернутой клинической картины правожелудочковой СН.

Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана развивается при поражении его створок, а также подклапанного аппарата. Возникает как осложнение ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, в результате травмы, ПМК, патологии клапанного аппарата: разрыва хорд, разрыва или дисфункции папиллярных мышц, дилатации митрального кольца или полости левого желудочка и др.

Гемодинамика обусловлена ретроградным движением крови во время систолы левого желудочка в сторону предсердия, в связи с чем увеличивается кровенаполнение левого предсердия и левого желудочка. Вследствие дилатации и гипертрофии этих отделов сердца в аорту поступает необходимое количество крови, а часть ее возвращается обратно в левое предсердие.

Дети могут не предъявлять жалоб. При длительно существующей недостаточности клапана может сформироваться выбухание левой половины грудной клетки - сердечный горб. Верхушечный толчок усилен и несколько смещен влево. Граница относительной сердечной тупости расширена влево. Прослушиваются ослабление тона на верхушке сердца, усиление II тона на легочной артерии и систолический шум с punctum maximum на верхушке сердца или в 5-й точке, который проводится к основанию сердца и в левую подмышечную область (реже на спину). Шум усиливается в положении ребенка на левом боку.

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение левого желудочка и предсердия. На ЭхоКГ створки клапана во время систолы могут не смыкаться, выявляется увеличение размеров левого предсердия и левого желудочка.

При допплер-эхокардиографии обнаруживается турбулентный поток крови в левое предсердие соответственно степени регургитации.

Митральный стеноз может быть первичным (при латентно или подостро текущем ревматизме) или вторичным, возникающим на фоне недостаточности митрального клапана. Врожденный митральный стеноз проявляется сердечной недостаточностью в грудном и раннем детском возрасте.

Давление в левом предсердии повышается, развивается его гипертрофия, ускоряется кровоток в левый желудочек из-за сужения митрального отверстия до 1-1,5 см² (в норме площадь митрального отверстия 4-6 см²). Высок риск инфекционного эндокардита при любом поражении клапанов. При тяжелом митральном стенозе (площадь митрального отверстия <1 см² давление в левом предсердии превышает 25 мм рт.ст., что приводит к легочной гипертензии и в покое. При развернутой клинической картине дети жалуются на одышку и быструю утомляемость (одышка при нагрузке возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (<2 см²). При осмотре выявляется бледность в сочетании со своеобразной окраской лица - цианотичным румянцем губ и щек (facies mitralis). Верхушечный толчок ослаблен, пальпируется «кошачье мурлыканье». Выслушиваются громкий и короткий («хлопающий») I тон и диастолический шум у верхушки сердца, который чаще слышен как пресистолический, но может быть и сочетанным, пресистолическим и протодиастолическим, и просто мезодиастолическим. Определяются акцент II тона на легочной артерии, нередко его раздвоение или расщепление. При выраженной дилатации левого предсердия и легочной артерии возможны сдавление возвратного нерва и охриплость голоса (синдром Ортнера). Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы возникают при длительно существующем митральном стенозе, приводящем к легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит могут при тяжелом митральном стенозе вызвать отек легких.

На ЭКГ зубец Р вначале увеличен, затем становится двухвершинным. При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение левого предсердия. При ЭхоКГ - однонаправленное движение передней и задней створок клапана вперед (в норме задняя створка в диастоле смещается кзади), снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки и амплитуды ее движения, утолщение клапана, расширение полости правого желудочка. Определяется

сужение митрального отверстия до 1-1,5 см² и более. Наиболее трудной бывает дифференциальная диагностика митрального стеноза с миксомой левого предсердия, при которой может выслушиваться не только диастолический шум с пресистолическим усилием, но и хлопающий I тон на верхушке, и тон открытия митрального клапана. Тон открытия митрального клапана можно смешать с дополнительным тоном в диастоле при констриктивном перикардите. Громкий I тон наблюдается при тиреотоксикозе и других состояниях, сопровождающихся гиперкинетическим кровообращением, что при тахикардии и систолическом шуме может вызвать подозрение на митральный порок. При длительной легочной гипертензии у больных с митральным стенозом расширение легочной артерии иногда приводит к возникновению ее аневризмы.

В течении митрального стеноза выделяют три периода. В первом периоде, при котором степень сужения умеренная, достигается полная компенсация порока гипертрофированным левым предсердием. При этом могут сохраняться работоспособность и отсутствовать какие-либо жалобы. Во втором периоде, когда гипертрофированное левое предсердие уже не может полностью компенсировать нарушение внутрисердечной гемодинамики, возникают те или иные признаки застоя в малом круге кровообращения. Вначале сердцебиение, одышка, кашель (иногда с примесью крови в мокроте) возникают лишь при физической нагрузке. В некоторых случаях возможно появление длительных болей типа кардиалгии, одышка и цианоз имеют тенденцию к нарастанию. В третьем периоде при легочной гипертонии развиваются гипертрофия и дилатация правого желудочка. Появляются характерные симптомы правожелудочковой недостаточности, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит, гидроторакс, нарастает истощение.

Комбинированный митральный порок характеризуется доминированием клинических и инструментальных признаков одного типа порока, как правило митральной недостаточности, в сочетании с менее яркими проявлениями стеноза отверстия, в частности наличием типичного шума митрального стеноза над верхушкой сердца.

Вынашивание беременности возможно при достаточной площади митрального отверстия (более 1,5 см²) и при отсутствии нарастания СН, в противном случае показано ее прерывание. В исключительных случаях, например при поздних сроках, возможно проведение беременным баллонной вальвулопластики и даже митральной комиссуротомии.

Показанием к хирургическому лечению служат уменьшение площади митрального отверстия меньше 1,2-1,0 см², тяжелая легочная гипертензия - даже при бессимптомном течении, а также наличие рецидивирующих тромбоэмболий.

Операцией выбора в молодом возрасте при умеренной деформации створок, сохранении их подвижности, отсутствии кальциноза и выраженного поражения хорд и папиллярных мышц является баллонная вальвулопластика, однако она противопоказана при митральной недостаточности, инфекционном эндокардите, тромбозе левого предсердия. В этих случаях наиболее эффективной считается открытая комиссуротомия, иногда в сочетании с пластикой митрального клапана, в ходе которой вместе с рассечением спаек освобождают створки митрального клапана от кальцификатов, удаляют тромбы из левого предсердия и ушивают его ушко, а при наличии митральной недостаточности проводят митральную аннулопластику. Тем не менее примерно в 1/3 случаев в течение 10 лет после операции развивается рестеноз.

В отличие от митрального стеноза, митральная недостаточность может возникнуть в результате многих причин. Наиболее тяжелое поражение самих створок митрального клапана с развитием выраженной регургитации встречается в основном при ревматизме (чаще всего в сочетании с сужением левого венозного отверстия), инфекционном эндокардите, реже при разрывах створок в результате травмы или спонтанно. Поражение митрального клапана с его недостаточностью может быть также при ряде системных заболеваний: системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, эозинофильном эндокардите Леффлера и др. Обычно при этих заболеваниях регургитация через митральное отверстие невелика, лишь в редких случаях она бывает значительной и требует выполнения протезирования клапана. Изменение створок митрального клапана с его недостаточностью в сочетании с другими дефектами может быть проявлением врожденного порока сердца. Иногда повреждение створок является следствием системного дефекта соединительной ткани, например при синдромах Элерса-Данло, Марфана.

К митральной недостаточности без патологии створок клапана может приводить изменение хорд: их отрыв, удлинение, укорочение и врожденное неправильное расположение, а также повреждение папиллярных мышц.

Митральная недостаточность возникает также в результате расширения полости левого желудочка и фиброзного кольца митраль-

ного клапана без повреждения клапанного аппарата (так называемая относительная митральная недостаточность). Это возможно при поражении миокарда левого желудочка в результате прогрессирования артериальной гипертензии, аортальных пороков сердца, атеросклеротического кардиосклероза, застойкой кардиомиопатии, тяжелых миокардитов. При значительной митральной недостаточности наблюдаются расстройства внутрисердечной гемодинамики. Уже в начале систолы, до открытия створок аортального клапана, в результате повышения давления в левом желудочке происходит возврат крови в левое предсердие. Он продолжается в течение всей систолы желудочка. Величина регургитации крови в левое предсердие зависит от размеров клапанного дефекта, градиента давления в левом желудочке и левом предсердии. В тяжелых случаях она может достигнуть 50-75% общего выброса крови из левого желудочка. Это приводит к увеличению диастолического давления в левом предсердии. Его объем увеличивается, что сопровождается большим наполнением левого желудочка в диастолу с увеличением его конечного диастолического объема. Повышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводит к дилатации камер и гипертрофии их миокарда. Таким образом, в результате митральной недостаточности увеличивается нагрузка левых камер сердца. Повышение давления в левом предсердии вызывают переполнение венозного отдела малого круга кровообращения и застойные явления в нем. Для прогноза у больного митральной недостаточностью имеет значение не только выраженность застойной недостаточности кровообращения, но и состояние миокарда левого желудочка, которое можно оценить по его конечному систолическому объему. При нормальном конечном систолическом объеме (30 мл/м²) или его умеренном увеличении (до 90 мл/м²) больные обычно хорошо переносят операцию протезирования митрального клапана. При значительном увеличении конечного систолического объема прогноз существенно ухудшается.

Клиническая картина. Проявление митральной недостаточности широко варьирует и зависит в основном от степени повреждения клапана и выраженности регургитации в левое предсердие. Тяжелое поражение клапана с чистой митральной недостаточностью наблюдается относительно редко. При регургитации 25-50% выявляются признаки расширения левых камер сердца и сердечная недостаточность. При небольшой регургитации, обусловленной незначительным повреждением створок митрального клапана или, чаще, другими факторами, определяются только систолический шум на верхушке

сердца и небольшая гипертрофия левого желудочка, а другие объективные признаки и жалобы у больных могут отсутствовать. Жалобы больных при митральной недостаточности бывают связаны с сердечной недостаточностью, прежде всего с застоем в малом круге кровообращения. Отмечаются сердцебиение и одышка при физическом напряжении, а затем и в покое. Острая сердечная недостаточность с отеком легкого бывает значительно реже, чем при митральном стенозе, так же как и кровохаркание. Застойные явления в большом круге кровообращения (увеличение печени, отеки) появляются поздно, прежде всего у больных с мерцательной аритмией. При исследовании сердца отмечают гипертрофию и дилатации левого желудочка, левого предсердия, а позже и правого желудочка: верхушечный толчок несколько усилен и смещен влево, иногда вниз, верхняя граница сердца по верхнему краю III ребра. Изменение размеров камер сердца особенно четко выявляется при рентгеновском исследовании. При выраженной митральной недостаточности увеличено левое предсердие, что еще более четко видно в косых положениях с одновременным приемом бария. В отличие от митрального стеноза, пищевод отклоняется кзади предсердием по дуге большого радиуса (8-10 см).

Диагностика и дифференциальная диагностика. Дифференциальнодиагностические признаки различных преобретенных пороков сердца представлены в табл. 2. Чаще всего подозрение на митральную недостаточность возникает при аускультации сердца. При выраженной регургитации вследствие повреждения клапанов I тон на верхушке обычно ослаблен. У большинства пациентов имеется систолический шум, начинающийся сразу за I тоном и продолжающийся в течение всей систолы. Шум чаще всего убывающий или постоянный по интенсивности, дующий. Зона выслушивания шума распространяется в подмышечную область, реже в подлопаточное пространство, иногда шум проводится в сторону грудины и даже до точки аорты, что обычно связано с аномалией задней створки митрального клапана. Громкость систолического шума не зависит от выраженности митральной регургитации. Более того, при наиболее выраженной недостаточности митрального клапана шум может быть довольно мягким и даже отсутствовать. Систолический шум ревматической митральной недостаточности мало изменяется при дыхании, чем отличается от систолического шума, вызванного недостаточностью трехстворчатого клапана, который усиливается при глубоком вдохе и ослабевает при выдохе. При незначительной митральной недостаточности систолический шум может выслушиваться только во второй половине систо-

лы, как и при пролапсе митрального клапана. Систолический шум на верхушке при митральной регургитации напоминает шум при дефекте межжелудочковой перегородки, однако последний более громок у левого края грудины и иногда сопровождается систолическим дрожанием в той же области. У больных с остроразвившейся митральной регургитацией в результате отрыва хорды задней створки митрального клапана иногда возникает отек легких, при этом возвратная струя крови может приводить к появлению систолического шума, наиболее выраженного на основании сердца. При отрыве хорды, прикрепленной к передней створке, систолический шум может проводиться в межлопаточное пространство. В этих случаях обычно развивается легочная гипертензия, что сопровождается акцентом II тона на легочной артерии.

Весьма трудно бывает отличить ревматическую митральную недостаточность с небольшим повреждением клапана от митральной регургитации, вызванной другими причинами. При этом следует искать клинические симптомы указанных выше заболеваний. Появление систолического шума у ребенка старше 8 лет после ревматической атаки свидетельствует в пользу ревматической митральной недостаточности. Если при этом нет существенных изменений конфигурации и размеров камер сердца, следует говорить о формирующейся недостаточности митрального клапана. При отсутствии динамики размеров камер сердца в течение нескольких лет и сохранении шума, возникшего в период ревматической атаки, по нашему мнению, можно предполагать наличие ревмосклероза митрального клапана или пролапса его створок. При обнаружении систолического шума на верхушке следует помнить

о большой распространенности функциональных (случайных) систолических шумов. В отличие от митрального порока, эти шумы редко достигают III степени громкости, обычно это систолические шумы изгнания, а не регургитации, как при митральной недостаточности, поэтому они усиливаются при понижении давления после приема амилнитрита или нитроглицерина. Они не сопровождаются ослаблением

I тона и выслушиваются чаще кнутри от верхушки, редко распространяясь на подмышечную впадину. Такой шум обычно занимает только часть систолы и по тембру более «мягкий», существенно меняется при изменении положения тела и при физической нагрузке.

Для подтверждения диагноза митральной недостаточности весьма ценны дополнительные методы исследования. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка, а также увеличение левого предсердия, иногда мерцание предсердий. Приблизительно у 15% больных обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка,

Таблица 2. Семиотика приобретенных пороков сердца

Окончание табл. 2

что указывает на имеющуюся легочную гипертензию. Диагностика митральной недостаточности наиболее достоверна при левожелудочковой вентрикулографии, когда контрастное вещество через катетер вводят непосредственно в полость левого желудочка. Для диагностики этого порока важны и данные эхокардиографии, позволяющие уточнить увеличение и гипертрофию левого желудочка и левого предсердия. Сочетанное применение эхокардиографии и цветной допплерэхографии надежно выявляет обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие и даже его выраженность.

В ряде случаев при несомненной митральной недостаточности трудно уточнить этиологию порока. Следует иметь в виду возможность появления регургитации при инфаркте миокарда с вовлечением сосочковых мышц, а также развития синдрома дисфункции папиллярных мышц.

Недостаточность аортального клапана. Чаще всего недостаточность аортального клапана возникает в результате деформации аортальных клапанов при ревматизме (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), вследствие инфекционного эндокардита, миксоматозной дегенерации клапанов, травмы, наследственных заболеваний соединительной ткани, врожденного двустворчатого клапана и др.

При недостаточности аортального клапана часть крови возвращается во время диастолы из аорты в левый желудочек, в результате чего мышечные волокна левого желудочка растягиваются и гипертрофируются.

Больные жалуются на одышку и сердцебиение, возникающие при физической нагрузке, нередко на боли в области сердца. Кожные покровы бледные, нередко отмечается усиленная пульсация сонных артерий (пляска каротид). Пульс скорый и высокий, реже можно отметить появление капиллярного пульса. Артериальное давление характеризуется снижением минимального при нормальном или умеренно повышенном максимальном, причем степень снижения минимального давления пропорциональна степени недостаточности клапанов аорты. Верхушечный толчок при пальпации усилен и смещен кнаружи и вниз. Границы сердца расширены влево. На верхушке сердца выслушивается ослабление I тона, на основании или, что более типично, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины - протодиастолический шум. Он чаще всего тихий, нежный, льющийся, лучше выслушивается в положении больного стоя при наклоне туловища вперед. Одновременно может выслушиваться и систолический шум (клапанное отверстие сужено относитель-

но расширенных левого желудочка и аорты). Диастолический шум особого тембра (шум Флинта) выслушивается на верхушке сердца (обратный ток крови из аорты приподнимает опущенные в левый желудочек створки митрального клапана).

На ЭКГ признаки диастолической перегрузки левого желудочка. На рентгенограмме сердце имеет аортальную конфигурацию с подчеркнутой талией. На ЭхоКГ створки аортального клапана не смыкаются. Могут выявляться вегетации на клапанах, косвенные признаки порока - дилатация левого желудочка и гиперкинез его створок. Допплеровское исследование позволяет выявить аортальную недостаточность и полуколичественно определить ее тяжесть (по ширине регургитирующей струи и глубине ее проникновения в левый желудочек, по времени обратного кровотока в грудной аорте и подключичных артериях).

Хирургическое лечение для восстановления функции митрального клапана сердца включает протезирование клапана. В последнее время производят пластику клапана, иногда она дает лучшие результаты. Вместе с тем пластические операции на митральном клапане практически невозможны при ревматических пороках. Существует много методик протезирования и пластики клапана, их применение зависит от степени и вида поражения митрального клапана. Результаты оперативного лечения показывают преимущество пластического исправления митрального клапана.

Смертность при этом виде оперативного лечения ниже (1,4-3%), при протезировании клапана смертность при операции составляет 2,5-5%. Однако при пластических операциях на клапане более чем в 15% случаев возникает необходимость в повторной операции.

Стеноз устья аорты чаще всего возникает в результате деформации и развития фиброза и кальциноза двустворчатого аортального клапана, вследствие перенесенного ревматизма (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), изолированного кальциноза аортальных клапанов, инфекционного эндокардита с массивными вегетациями, травмы.

При стенозе устья аорты гемодинамика обусловлена сужением выходного тракта левого желудочка и увеличением нагрузки на левый желудочек (систолическая перегрузка). При легкой степени стеноза площадь отверстия аортального клапана равна 1,2-2 см², при умеренном стенозе - 0,75-1,2 см², при тяжелом стенозе - <0,75 см². 15-20% больных при наличии симптомов стеноза аорты умирают внезапно.

В фазе компенсации жалобы отсутствуют, определяется систолическое дрожание на основании сердца. Во втором межреберье справа и в точке Боткина выслушивается систолический шум, скребущий, дующий, который проводится на сонные артерии. II тон на аорте ослаблен. Пульс малый, медленный, систолическое давление снижено.

На ЭКГ присутствуют признаки гипертрофии левого желудочка, на ЭхоКГ при выраженном стенозе створки лоцируются как единый конгломерат эхо-сигнала, обнаруживается увеличение размеров левого желудочка. Допплерэхокардиография выявляет турбулентный поток крови в аорту и позволяет с высокой точностью определить градиент давления между аортой и левым желудочком.

Недостаточность клапана аорты чаще возникает в результате воспалительного процесса в створках клапана при ревматизме, инфекционном эндокардите, сифилисе, значительно реже при других заболеваниях. Аортальная регургитация редко бывает проявлением врожденного дефекта, обычно в таких случаях она сочетается с другими врожденными пороками. Аортальная недостаточность может развиваться при артериальной гипертензии, миксоматозной дегенерации клапана, атеросклеротическом расширении и аневризме аорты. Описаны случаи разрыва створок аортального клапана в результате травмы грудной клетки.

Клиническая картина. Несмотря на выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, многие больные с недостаточностью клапана аорты в течение многих лет могут не предъявлять какихлибо жалоб, выполнять тяжелую физическую работу и заниматься спортом, поскольку компенсаторные возможности мощного левого желудочка значительны. При выраженном аортальном рефлюксе или интенсивном разрушении створок клапана признаки левожелудочковой недостаточности могут появиться быстро. Больные аортальной недостаточностью часто жалуются на боли в области сердца, что объясняется относительной недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда, а также уменьшением тока крови по коронарным сосудам при снижении диастолического давления ниже 50 мм рт.ст. У пожилых лиц могут быть типичные приступы стенокардии вследствие также и сопутствующего коронарного атеросклероза или сифилитического поражения устьев коронарных артерий.

При обследовании больного обнаруживают увеличенный, приподнимающийся верхушечный толчок, который смещается влево и вниз, в шестое, а иногда даже в седьмое межреберье. Перкуссия под-

тверждает увеличение левого желудочка, что особенно четко выявляется при рентгеновском исследовании. Небольшое увеличение левого желудочка можно обнаружить по отклонению им пищевода кзади. При аускультации у больного с аортальной регургитацией слышен продолжительный диастолический шум с максимумом во втором межреберье справа или в точке Боткина-Эрба на уровне четвертого межреберья слева у грудины. При небольшом повреждении клапана шум выслушивается с трудом, нечетко. В таких случаях рекомендуется исследовать сидящего больного при наклонении туловища вперед или лежащего на животе с несколько приподнятой грудной клеткой. При травматическом повреждении клапана, разрыве и перфорации створки вследствие инфекционного эндокардита шум может быть музыкальным. Диастолический шум обычно начинается тотчас после II тона и продолжается до половины или до 3/4 диастолы, что регистрируется и на фонокардиограмме.

Почти в половине случаев аортальной недостаточности диастолическому шуму на аорте сопутствует систолический шум. Проведение этого шума на сосуды шеи может дать основание предположить комбинированный аортальный порок. При выраженной аортальной недостаточности II тон на аорте ослаблен или отсутствует, I тон на верхушке также несколько ослаблен. При этом пороке могут регистрироваться еще 2 шума на верхушке, обусловленных изменениями митрального клапана: пресистолический шум Флинта в результате функционального митрального стеноза и продолжительный систолический шум при выраженной дилатации левого желудочка в результате относительной недостаточности митрального клапана.

Показания к операции. При бессимптомно протекающем заболевании градиент систолического давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст. либо площадь аортального отверстия менее 0,7 см² (в норме его площадь у взрослых 2,5-3,5 см²), стенокардия, обмороки, признаки СН.

Противопоказанием к операции является тяжелая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного, терминальная стадия недостаточности кровообращения.

Детям с ВПС со значительным стенозом аортального клапана иногда проводят открытую вальвулотомию. После оперативных вмешательств нередко наблюдают рестеноз и усиление регургитации. Радикальное лечение включает пересадку аортального клапана. Замена аортального клапана показана всем больным с аортальным стенозом, сопровождающимся выраженной клинической симптома-

тикой. Иссекают стенозированный клапан и заменяют его протезом (используют гомотрансплантат, гетеротрансплантаты сердца свиньи или искусственный клапан). Гомотрансплантаты прекрасно выполняют свои функции и не требуют антикоагуляционной терапии, но подходящее донорское сердце лучше использовать для трансплантации сердца, а не клапана. Гетеротрансплантаты также не требуют проведения антикоагуляционной терапии, однако через 10 лет распадаются. Искусственные клапаны служат дольше биопротезов, но требуют антикоагулянтной терапии. Баллонная вальвулопластика аортального клапана показана (хотя результаты и не столь хорошие) пожилым, ослабленным больным, которые могут не перенести операцию по замене клапана. При подклапанном стенозе выполняют резекцию субаортальной мембраны. Надклапанный стеноз корригируют путем иссечения преграды или аортопластики.

Осложнения: прогрессирующий стеноз, внезапная смерть, обмороки, стенокардия, СН, гемолитическая анемия, инфекционный эндокардит.

Течение и прогноз. Средняя ожидаемая продолжительность жизни больных с аортальным стенозом 5 лет после появления приступов стенокардии, 3 года после появления обмороков, 2 года после возникновения выраженной сердечной недостаточности Внезапную смерть наблюдают у 15-20% больных с аортальным стенозом, сопровождаемым выраженной клинической симптоматикой. При выраженном аортальном стенозе пациентам следует избегать физических нагрузок, при изменении и/или появлении новых клинических симптомов больным необходимо немедленно обратиться к врачу и важно помнить о необходимости профилактического приема антибиотиков при инвазивных медицинских или стоматологических процедурах.

Много симптомов, характерных для аортальной недостаточности,

наблюдается при исследовании периферических сосудов (периферические признаки аортальной регургитации). В результате увеличения сердечного выброса систолическое давление повышается, а диастолическое падает до 50 мм рт.ст. и ниже. При этом пороке пульс на лучевой артерии имеет быстрый подъем и спадение. Такой пульс может встречаться также и у больных тяжелой анемией, высокой лихорадкой, тиреотоксикозом, артериовенозной фистулой, где также увеличивается пульсовое давление. При аортальной регургитации усиленную артериальную пульсацию можно выявить при осмотре. Бывают заметны выраженное увеличение пульсации сонных арте-

рий, покачивание головы при каждом сердечном цикле (симптом Мюссе), при надавливании на ноготь изменяется величина окрашенного участка ногтя при каждом сокращении сердца (капиллярный пульс). Разница давления на плечевой и бедренной артериях достигает 60 мм рт.ст. Симптомы аортальной недостаточности определяются и на крупных периферических артериях (бедренных, сонных): в каждом сердечном цикле слышны два тона Траубе. При каждом нажатии на крупные артерии, в отличие от здоровых людей, выслушиваются не один, а два шума. Иногда тоны можно выслушать и на артериях среднего калибра, например на лучевой, что описал С.П. Боткин.

При ЭКГ отмечают отклонение электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, а в дальнейшем смещение сегмента ST вниз и инверсию зубца Т в стандартном и левых грудных отведениях. При рентгеновском исследовании выявляют гипертрофию левого желудочка, причем в типичных случаях сердце приобретает так называемую аортальную конфигурацию. Нередко расширен восходящий отдел аорты, а иногда и вся дуга.

ЭхоКГ выявляет ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер (КДР) левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Отмечается высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелудочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрывается преждевременно, а в период его открытия амплитуда движения створок уменьшена.

Продолжительность жизни больных, даже при выраженной аортальной недостаточности, обычно более 5 лет с момента установления диагноза, а у половины превышает 10-летний рубеж. Прогноз ухудшается с присоединением коронарной недостаточности (приступы стенокардии) и сердечной недостаточности. Лекарственная терапия в этих случаях малоэффективна. Продолжительность жизни больных после появления сердечной недостаточности около 2 лет. Своевременное хирургическое лечение значительно улучшает прогноз.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Распознавание недостаточности клапана аорты обычно не вызывает затруднений при диастолическом шуме в точке Боткина или на аорте, увеличении левого желудочка и тех или иных периферических симптомах этого порока (большое пульсовое давление, увеличение разницы давления между бедренной и плечевой артериями до 60-100 мм рт.ст., харак-

терные изменения пульса). Однако диастолический шум на аорте и в точке Боткина-Эрба может быть и функциональным, например при уремии. При сочетанных пороках сердца и небольшой аортальной недостаточности распознавание порока затруднено. В этом случае помогает ЭхоКГ, особенно в сочетании с допплеркардиографией.

Причинами аортальной недостаточности также могут быть: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез. Ревматическое происхождение порока сердца может подтверждаться данными анамнеза: приблизительно у 50% таких больных имеются указания на типичный ревматический полиартрит. Наличие сочетанного митрально-аортального порока сердца также говорит в пользу ревматической этиологии порока.

Выявление аортального стеноза бывает затруднительным. Систолический шум над аортой выслушивается и при чистой аортальной недостаточности, а систолическое дрожание над аортой бывает лишь при ее резком стенозе. Большое значение имеет ЭхоКГ.

Появление аортальной недостаточности у больного с ревматическим митральным пороком сердца может свидетельствовать о развитии инфекционного эндокардита, но также быть обусловлено и рецидивом ревматизма. В этом случае необходимо проводить тщательное обследование больного с повторными посевами крови. Недостаточность клапана аорты сифилитического происхождения в последние годы встречается значительно реже. Диагностика облегчается при выявлении признаков позднего сифилиса других органов, например поражения центральной нервной системы. Диастолический шум у этих больных лучше выслушивается не в точке Боткина-Эрба, а над аортой, во втором межреберье справа, и широко распространяется вниз, в обе стороны от грудины. Расширена восходящая часть аорты. Кроме того, выявляют положительные серологические реакции, особое значение при этом имеет реакция иммобилизации бледной трепонемы.

Аортальная недостаточность может быть обусловлена атеросклерозом. При атероматозе дуги аорты расширяется клапанное кольцо с возникновением небольшой регургитации, реже отмечается атероматозное поражение створок самого клапана. При ревматоидном артрите (серопозитивном) аортальная недостаточность наблюдается приблизительно в 2-3% случаев, а при длительном течении (25 лет) болезни Бехтерева - даже у 10% больных. Описаны случаи ревматоидной аортальной недостаточности задолго до появления признаков поражения позвоночника или суставов. Еще реже этот порок

наблюдается при системной красной волчанке (СКВ) (по данным В.С. Моисеева, И.Е. Тареевой за 1980 г., в 0,5% случаев).

Распространенность синдрома Марфана в выраженной форме составляет, по различным данным, от 1 до 4-б случаев на 100 000 населения.

Сердечно-сосудистая патология наряду с типичными изменениями скелета и глаз входит в состав этого синдрома, но обнаруживается с трудом почти у половины таких больных лишь с помощью ЭхоКГ. Кроме типичного поражения аорты с развитием ее аневризмы и аортальной недостаточностью, возможно поражение аортального и митрального клапанов. При явном семейном предрасположении и выраженных внесердечных признаках сердечно-сосудистой патологии синдром выявляется в детстве. Если аномалии скелета выражены мало, как у описанного выше больного, то поражение сердца может обнаружиться в любом возрасте, однако обычно в третьем-четвертом и даже шестом десятилетиях жизни. Изменения в аорте происходят прежде всего в мышечном слое (кистомедионекроз), возможны фибромиксоматозные изменения клапанов. Аортальная регургитация чаще прогрессирует постепенно, однако она может проявиться или усилиться внезапно. Кистозный некроз без других признаков синдрома Марфана именуют синдромом Эрдхейма. Считают, что аналогичные изменения могут одновременно или самостоятельно возникать и в легочных артериях, вызывая их так называемое врожденное идиопатическое расширение. Важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить поражение аорты при синдроме Марфана от сифилитического, является отсутствие ее кальциноза. Поражение митрального клапана и хорд с их обрывом возникает лишь у части больных, обычно сопутствует поражению аорты и приводит к пролабированию створок митрального клапана с митральной недостаточностью.

Редкой причиной аортальной недостаточности может быть болезнь Такаясу - неспецифический аортоартериит, который возникает преимущественно у молодых женщин на втором-третьем десятилетии жизни и связан с иммунными нарушениями. Болезнь начинается обычно с общих симптомов: лихорадки, похудания, болей в суставах. В дальнейшем в клинической картине преобладают признаки поражения крупных артерий, отходящих от аорты (чаще от ее дуги). Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение крупных артерий дуги аорты может привести к цереброваскулярной недостаточности

и нарушению зрения. Поражение почечных артерий сопровождается развитием артериальной гипертензии. Недостаточность клапанов аорты может быть обусловлена расширением дуги аорты у больных с гигантоклеточным артериитом. Эта болезнь развивается у пожилых людей, проявляясь поражением височных артерий, которые в типичных случаях прощупываются в виде плотного, болезненного, узловатого тяжа. Возможно поражение и внутрисердечных артерий.

Аортальная недостаточность часто сочетается с разнообразными внесердечными проявлениями, внимательный анализ которых позволяет установить природу порока сердца.

Хирургическое лечение. При выраженной аортальной недостаточности показано протезирование аортального клапана. Для этого используют различные методики.

Смертность при оперативном лечении составляет от 3 до 10%. Хорошие результаты хирургического лечения сохраняются до 10 лет у 75% оперированных.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это прогибание (пролабирование) митральных створок в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Этот синдром чаще связан с аномалией строения клапана, при которой одна из его створок (чаще задняя) или обе провисают в конце систолы в полость левого предсердия. ПМК может быть первичным (идиопатическим) и вторичным (в результате врожденных или приобретенных заболеваний).

Среди врожденных заболеваний ПМК чаще сочетается с наследственно обусловленными заболеваниями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Холта-Орама и др.). У больных при этом часто наблюдаются астеническое телосложение, сколиоз, плоскостопие, вальгусная деформация стоп, расслабление связок. В возникновении ПМК определенную роль играет состояние подклапанного аппарата: удлинение или аномалии прикрепления хорд, форма створок клапана. ПМК возникает при патологических изменениях его створок и клапанных хорд, дисфункции папиллярных мышц, нарушениях сократимости левого желудочка при ревматизме, неревматическом кардите, бактериальном эндокардите, кардиомиопатиях, ВПС. ПМК часто сопутствует нейроциркуляторной дистонии и функциональной кардиопатии, при которых имеет место преобладание симпатического или парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. В его генезе большую роль играет наследственная предрасположенность.

Выделяются «аускультативная» и «немая» формы ПМК. Дети с ПМК особых жалоб не предъявляют, поэтому болезнь обычно выявляется случайно. Иногда отмечаются боли в сердце, головокружение, обмороки, что обусловлено вегетативными сдвигами, часто снижением АД.

Основное клиническое проявление ПМК, выявляемое при аускультации, - мезосистолический щелчок на верхушке сердца, реже во втором-четвертом межреберьях слева у грудины, который может сочетаться с поздним систолическим шумом. Интенсивность шума варьирует по времени у одного и того же больного, шум и щелчок лучше выслушиваются в положении больного стоя. Иногда щелчок прослушивается как шум необычного тембра.

При первичном пролапсе без регургитации на рентгенограммах грудной клетки размеры сердца нормальные, при вторичных они определяются характером основного заболевания.

ЭКГ может не отличаться от нормы, однако для ПМК чаще характерны сниженные, двухфазные зубцы Т в отведениях II, III, AVF, V₅, V6. Форма и величина зубца R могут варьировать в зависимости от положения больного (в вертикальном положении ниже). При ЭхоКГ выявляется пролабирование одной или обеих створок.

При «немом» ПМК на ЭКГ и рентгенограммах изменений не обнаруживается, он распознается только при эхокардиографии.

Операция при ПМК выполняется в случае развития выраженной митральной недостаточности, развития и прогрессирования СН. Выполняется пластика МК, реже протезирование клапана.

Ситуационная задача № 1

Больной, 56 лет, в течение 22 лет болеет ревматизмом с периодическими обострениями воспалений крупных суставов. Лечился длительно в различных стационарах, в том числе проводилась гормональная терапия. В течение последних 3 лет отметил появление и постепенное нарастание одышки при физической нагрузке. В последние 3 мес одышку отмечает при подъеме на первый этаж.

1. Какое инструментальное обследование необходимо пациенту? Пациенту установлен диагноз: ревматизм, неактивная фаза.

Комбинированный аортальный порок с преобладанием стеноза. IV стадия нарушения кровообращения. Кальциноз аортального клапана III степени (рис. 38-40).

2. Какое лечение необходимо пациенту?

Рис. 38 (см. также цв. вклейку)

Рис. 39 (см. также цв. вклейку)

Рис. 40 (см. также цв. вклейку)

Ситуационная задача № 2

Больная, 59 лет, поступила с жалобами на одышку при подъеме на первый этаж, боли в области сердца при незначительной физической нагрузке, обморочные состояния.

В анамнезе: ревматизм.

Диагноз: ревматизм в неактивной фазе, митральный порок III группы, IV стадия недостаточности кровообращения. Комбинированный аортальный порок с преобладанием стеноза. Состояние после открытой митральной комиссуротомии, комиссуротомии и шовной аннулопластики АК, пластики ТК по де Вега в 1986 г. Глухонемота (с 6 мес, после менингита) (рис. 41-43).

Какое лечение необходимо пациентке?

Рис. 41. Рентгенограмма органов грудной клетки больной, 59 лет

Рис. 42 (см. также цв. вклейку).

Внешний вид удаленного МК (то же наблюдение)

Рис. 43 (см. также цв. вклейку). Внешний вид удаленного АК (то же наблюдение)

Тестовые задания

1. У пациентов с тяжелым митральным стенозом:

1) диаметр митрального отверстия уменьшается с 5 до 1 см²;

2) в анамнезе ревматическая атака или хорея встречаются более чем у 90% пациентов;

3) легочная гипертензия чаще отмечается при нормальном синусовом ритме;

4) риск системной эмболии тривиален при синусовом ритме;

5) митральная вальвулотомия показана при наличии гибкого и несостоятельного клапана.

2. Клинические особенности пролапса МК:

1) среднесистолический щелчок и поздний систолический шум;

2) аускультативные признаки, меняющиеся в зависимости от положения тела;

3) связь у молодых пациентов с эмболическим инсультом;

4) предрасположенность к тахиаритмиям;

5) предрасположенность к инфекционным эндокардитам.

3. Заболевания, обычно приводящие к внезапному началу симптомов митральной недостаточности, включают:

1) синдром Марфана;

2) острый ИМ;

3) острую ревматическую лихорадку;

4) инфекционный эндокардит;

5) дифтерию.

4. Поражения, связанные со аортальной недостаточностью, включают:

1) анкилозирующий спондилит;

2) синдром Марфана;

3) сифилитический аортит;

4) открытый артериальный проток;

5) болезнь Такаясу.

5. Поражение трикуспидального клапана (ТС) включает следующие состояния:

1) шумы лучше слышны по среднегрудинной линии в конце выдоха;

2) асцит может развиться вследствие недостаточности ТК, но не вследствие стеноза;

3) при синусовом ритме стеноз не приводит к появлению волн на пульсограмме яремной вены;

4) стеноз и недостаточность способствуют появлению пульсирующей печени;

5) трикуспидальный стеноз или недостаточность, развившиеся вследствие ревматизма, всегда связаны с пороком МК.

6. Больная, 28 лет. Ревматизм диагностирован 6 лет назад. В последние годы обострений ревматического процесса не было. Беспокоят одышка при подъеме на третий этаж, сердцебиение, иногда боли в области сердца. Периодически увеличивается печень, появляется пастозность голеней. Эти явления быстро купируются медикаментозной терапией. Незначительный акроцианоз. Аускультативно-пресистолический шум над верхушкой сердца, хлопающий I тон, акцент II тона над легочной артерией. Пульс 88 в минуту, ЧТУ ритмичный,

АД в норме. Рентгенологически и на ЭКГ увеличение левого предсердия и правого желудочка. Кальциноза митрального клапана нет. Ваш диагноз:

1) I группа порока III стадии нарушения кровообращения;

2) II группа порока IV стадии нарушения кровообращения;

3) III группа порока III стадии нарушения кровообращения;

4) III группа порока II стадии нарушения кровообращения;

5) II группа порока IV стадии нарушения кровообращения.

7. У больной, 44 лет, с митральным стенозом и мерцательной аритмией отмечены интенсивные боли в левой кисти и левом предплечье. При этом резко снизилась кожная чувствительность. Кожа бледная, холодная, пульс на лучевой артерии не определяется. Диагностирована тромбоэмболия плечевой артерии. Какие лечебные мероприятия наиболее целесообразны у этой пациентки:

1) экстренная ампутация конечности;

2) введение стрептазы;

3) применение непрямых антикоагулянтов;

4) гепаринотерапия;

5) эмболэктомия зондом Фогарти.

8. Основное показание к операции на МК:

1) недостаточность кровообращения по большому кругу;

2) недостаточность кровообращения по малому кругу;

3) потеря трудоспособности;

4) вялотекущий ревматический процесс;

5) наличие выраженных изменений клапана.

9. При обследовании больной, 35 лет, диагностирован митральный стеноз. С помощью каких методов исследования можно выявить кальциноз МК и оценить его выраженность:

1) рентгенографии сердца;

2) ЭхоКГ;

3) ЭКГ;

4) фонокардиографии;

5) сцинтиграфии миокарда.

10. У больного митральным стенозом с признаками выраженной легочной гипертензии во втором-четвертом межреберьях слева от грудины выслушивается мягкий шум, начинающийся сразу после II тона. Определите название данного шума:

1) шум Флинта;

2) шум «волчка»;

3) шум Кумбса;

4) шум Грэхема-Стилла;

5) шум относительной митральной недостаточности.

11. Особенности, вызванные кальцификацией МК, связаны с фибрилляцией предсердий, митральным стенозом, недостаточностью МК и включают:

1) мягкий верхушечный среднесистолический и ранний диастолический шумы;

2) кашель, одышку и кровохаркание;

3) выбухание слева от грудины и усиленный смещенный верхушечный толчок;

4) гигантские А-волны при пульсометрии яремной вены, III и IV сердечные тоны;

5) мягкий I тон, отсутствие щелчка открытия и громкий II тон.

12. Выявленные особенности хронической митральной недостаточности:

1) мягкий I тон и короткий средний систолический шум;

2) начало связано с застойной кардиомиопатией;

3) снижение постнагрузки повышает тяжесть регургитации;

4) пансистолический шум и разлитой смещенный верхушечный толчок;

5) фибрилляция предсердий, требующая применения антикоагулянтной терапии.

13. Клинические признаки, свидетельствующие о наличии тяжелого аортального стеноза, включают:

1) поздний систолический щелчок;

2) дикротический пульс;

3) расширенный смещенный верхушечный толчок;

4) связанное со стенокардией синкопе;

5) громкий II тон.

14. Типичные клинические характеристики аортальной недостаточности включают:

1) трепетание митрального клапана на ЭхоКГ;

2) диастолическое дрожание в левом грудинном углу;

3) выбухание слева от грудины и смещенный верхушечный толчок;

4) депрессивный пульс с пульсирующими ногтевыми капиллярами;

5) средний систолический шум.

15. Какая операция целесообразна при митральном пороке I группы III стадии нарушения кровообращения с кальцинозом МК:

1) закрытая пальцевая комиссуротомия;

2) закрытая инструментальная комиссуротомия;

3) открытая комиссуротомия;

4) протезирование МК искусственным протезом;

5) протезирование МК биологическим протезом.

16. У больной, 44 лет, с митральным стенозом и мерцательной аритмией отмечено развитие острой интенсивной боли в левой кисти и предплечье. При этом резко снизилась кожная чувствительность. Кожа бледная, холодная, пульс на лучевой артерии не определяется. Ваш диагноз:

1) болезнь Рейно;

2) тромбоз локтевой артерии;

3) синдром Такаясу;

4) эмболия плечевой артерии;

5) синдром Педжета-Шреттера.

17. После протезирования клапана сердца больной должен получать антикоагулянты в течение:

1) 3 лет;

2) 5 лет;

3) 10 лет;

4) пожизненно;

5) 1 год.

18. Какой из перечисленных признаков характерен для митральной недостаточности:

1) пульсация печени;

2) астеническая конституция;

3) увеличение сердца влево;

4) систолическое дрожание во втором межреберье справа;

5) дрожание у левого края грудины.

19. Больной, 52 лет, с ревматическим пороком сердца, с клинической симптоматикой левожелудочковой недостаточности. При осмотре выявлен систолический и диастолический шум в точке Боткина- Эрба и втором межреберье справа. Систолический шум грубого тембра, проводится в область яремной ямки и проекции сонной артерии. Пальпаторно определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа от грудины. I и II тоны ослаблены. Поставлен диагноз сочетанного порока. О недостаточности АК свидетельствуют следующие признаки:

1) систолический шум;

2) диастолический шум;

3) систолическое дрожание во втором межреберье справа;

4) ослабление II тона;

5) ослабление I тона.

20. Легочная гипертензия наблюдается при следующих пороках сердца:

1) митральной недостаточности;

2) митральном стенозе;

3) аортальной недостаточности;

4) аортальном стенозе;

5) трикуспидальной недостаточности.

21. Наиболее частой причиной смерти при аортальном стенозе являются:

1) сердечная недостаточность;

2) нарушения внутрисердечной гемодинамики;

3) нарушения ритма;

4) коронарная недостаточность;

5) отек легких.

22. Раннее появление признаков правожелудочковой недостаточности характерно:

1) для изолированного митрального стеноза;

2) митральной недостаточности;

3) аортального порока;

4) митрально-аортального порока;

5) митрально-трикуспидального порока.

23. При инфекционном эндокардите чаще всего поражается:

1) МК;

2) ТК;

3) АК;

4) клапан легочной артерии;

5) клапаны сердца поражаются с одинаковой частотой.

24. Аортальная недостаточность может быть следствием:

1) аневризмы восходящего отдела аорты;

2) острого ревматизма;

3) бактериального эндокардита;

4) злокачественной гипертензии;

5) всех перечисленных причин.

25. Для левожелудочковой острой сердечной недостаточности характерны:

1) увеличение печени;

2) периферические отеки;

3) отек легкого;

4) асцит;

5) олигурия.

26. Первичными хроническими очагами при инфекционном эндокардите являются:

1) хронические тонзиллит, отит, синусит;

2) зубные гранулемы;

3) альвеолярная пиорея;

4) гнойно-воспалительные заболевания гепатодуоденальной зоны;

5) гнойно-воспалительные заболевания урогенитальной зоны.

27. При первичном эндокардите МК наиболее часто встречаются морфологические изменения клапана, кроме:

1) вегетаций;

2) отрыва хорд;

3) перфорации створок;

4) разрыва створок;

5) стенозирования клапана.

28. Показаниями к операции при клапанном инфекционном эндокардите в активной стадии являются:

1) некупируемая инфекция, бактериемия;

2) прогрессирующая сердечная недостаточность;

3) эмболия артерий большого круга кровообращения;

4) разрыв створки клапана;

5) отрыв хорды.

29. Какие операции показаны при митральном пороке III группы IV стадии нарушения кровообращения:

1) закрытая пальцевая комиссуротомия;

2) открытая комиссуротомия;

3) протезирование МК;

4) вальвулопластика МК;

5) закрытая инструментальная комиссуротомия.

30. При каких осложнениях приобретенных пороков сердца в настоящее время производится трансплантация сердца:

1) при развитии дилатационной кардиомиопатии;

2) развитии левожелудочковой недостаточности;

3) III-IV стадии легочной гипертензии;

4) развитии коронарной недостаточности;

5) развитии правожелудочковой недостаточности.

Демонстрационный материал

1. ЭКГ, ЭКГ с физической нагрузкой и медикаментозными пробами.

2. Холтеровское мониторирование.

3. ЭхоКГ, чреспищеводная ЭхоКГ.

4. Исследование функции внешнего дыхания.

5. Коронаровентрикулография.

6. СКТ и МРТ.

7. Учебные видеофильмы.

8. Посещение диагностических кабинетов.

ТЕМА № 9

СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПРИ ПРОЧИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СЕРДЦА

Цель обучения

После проведения занятия по данной теме студент должен знать:

- особенности течения синдрома ХСН у пациентов с прочими заболеваниями сердца;

- официально утвержденную классификацию прочих заболеваний сердца, осложненных сердечной недостаточностью;

- следующие синдромы: ХСН; болей в груди; коронарной недостаточности; нарушений сердечного ритма; ДВС; левожелудочковой недостаточности (отека легких); правожелудочковой недостаточности; легочного кровотечения;

- показания и противопоказания к плановому и экстренному хирургическому вмешательству;

- принципы ведения больного в предоперационном и послеоперационном периодах;

- варианты хирургических вмешательств, основные этапы операций.

После проведения занятия по данной теме студент должен уметь:

- формулировать предварительный диагноз и план лабораторных и инструментальных методов исследования, оценивать результаты анализов на основании многообразия клинических проявлений данных заболеваний:

- определять показания и противопоказания к хирургическому вмешательству при прочих заболеваниях сердца, осложненных сердечной недостаточностью;

- разрабатывать план операции и возможные ее варианты;

- назначать предоперационную подготовку пациенту в зависимости от тяжести и распространенности заболевания, а также от объема планируемого оперативного вмешательства;

- формулировать и обосновывать клинический диагноз в соответствии с МКБ-10;

- оценивать эффективность проведенного хирургического лечения;

- разрабатывать комплекс мер первичной и вторичной профилактики заболеваний и их осложнений;

- оценивать трудоспособность пациента, прогноз для жизни больного;

- формулировать выписной диагноз пациента с учетом этиологических данных и патоморфологических изменений.

После проведения занятия по данной теме студент должен владеть:

- методами ведения медицинской учетно-отчетной документации в лечебно-профилактических учреждениях системы здравоохранения;

- оценками состояния здоровья населения различных возрастно-половых и социальных групп;

- методами общего клинического обследования пациентов с синдромом ХСН при прочих заболеваниях сердца;

- интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики у пациентов с синдромом ХСН при прочих заболеваниях сердца;

- алгоритмом постановки предварительного диагноза пациентам с синдромом ХСН при прочих заболеваниях сердца;

- алгоритмом постановки развернутого клинического диагноза пациентам с синдромом ХСН при прочих заболеваниях сердца;

- алгоритмом выполнения основных врачебных диагностических и лечебных мероприятий по оказанию первой врачебной помощи населению при неотложных и угрожающих жизни состояниях.

Взаимосвязь цели обучения дисциплины с целями обучения других дисциплин, а также данной и ранее изученных тем представлена на схемах 17, 18.

Информационная часть

Кардиомегалия (КМГ) - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации, или накопления продуктов нарушенного обмена веществ, или развития неопластических процессов. КМГ возникает при развитии миогенной дилатации сердца и характеризуется различными симптомами сердечной недостаточности и нарушением ритма. Возможно развитие парциальной и тотальной КМГ. Диффузные поражения миокарда сразу приводят к развитию тотальной КМГ. Чаще всего степень КМГ зависит от длительности патологического процесса, вызывающего увеличение размеров сердца, и его выраженности.

Общие признаки кардиомегалий:

- нарушение ритма и проводимости;

- физикальные данные (расширение границ сердца, смещение пульсации верхушечного толчка и др.);

- специфические признаки определяются тем заболеванием, которое привело к КМГ.

Этиология КМГ:

- ишемическая болезнь сердца;

- атеросклеротический кардиосклероз;

- постинфарктный кардиосклероз;

- аневризма сердца;

- врожденные пороки сердца;

- приобретенные пороки сердца;

- гипертоническая болезнь;

- вторичные гипертензии;

- миокардиты (ревматический, вирусные, риккетсиозные, бактериальные и спирохетозные; грибковые и паразитарные; неинфекционные аллергические и токсико-аллергические; идиопатический Абрамова-Фидлера);

Схема 17. Взаимосвязь дисциплины с целями обучения других дисциплин

Схема 18. Взаимосвязь целей обучения данной и ранее изученных тем

- миокардитический кардиосклероз;

- кардиомиопатии первичные;

- дилатационные, или застойные, кардиомиопатии. Артериальные гипертензии являются одной из частых причин

увеличения размеров сердца. Тяжесть течения артериальной гипертензии и длительности ее существования соответствует выраженности КМГ, однако встречаются исключения.

На начальном этапе часто пальпируется усиленный верхушечный толчок, особенно в положении на левом боку. В дальнейшем развиваются гипертрофия и дилатация «пути притока» левого желудочка от левого атриовентрикулярного отверстия до верхушки; гипертрофия принимает эксцентрический характер, левая граница сердца смещается влево и вниз, верхушечный толчок становится высоким

и приподнимающим, также отмечается увеличение левого предсердия и сглаживание талии сердца при перкуссии границ относительной сердечной тупости. Для диагностики КМГ проводятся контроль АД, ЭКГ (признаки гипертрофии ЛЖ), изучение глазного дна (гипертоническая ангиопатия), рентгенологическое исследование размеров сердца, эхокардиография. Исключаются другие причины КМГ.

Миокардитический кардиосклероз является исходом любого миокардита. Острые миокардиты всегда приводят к кардиосклерозу. Последствием диффузных миокардитов может быть выраженный миокардитический кардиосклероз, приводящий к увеличению размеров сердца (чаще умеренному, реже значительному). Чаще развивается дилатация камер сердца, чем их гипертрофия, что типично для миокардитов. Симптомы неспецифичны: хроническая сердечная недостаточность, проявляющаяся застойными явлениями в легких и правожелудочковой недостаточностью. Специфических методов диагностики нет, важную роль играет анамнез (перенесенный в прошлом миокардит).

Синдром Марфана - комплекс наследственных аномалий (наследование аутосомно-доминантное), связанных с поражением соединительной ткани. Типичны изменения скелета, включающие ненормально длинные конечности («паучьи» пальцы или «пальцы мадонны»), экзостозы, куриную грудь, spina bifida и др. Отмечается поражение мягких тканей (гипоплазия мускулатуры, перерастяжимость сухожилий и суставов), глаз (большая роговица, аниридия, отсутствие ресниц, выраженная миопия, эктопия хрусталика, колобома), ЦНС (пирамидные симптомы, гипофизарно-диэнцефальные расстройства, умственное недоразвитие). Характерно изменение внешнего облика (большой нос и невыраженный подбородок (так называемое «птичье лицо»), дисплазия ушных мочек, старческий вид). Среди поражений внутренних органов, кроме изменений в легких (уменьшения числа долей), очень важную роль в клинической картине болезни играет патология сердца и аорты: чаще всего встречается аневризма восходящей аорты с аортальной недостаточностью, а также расслоение аорты. Часто возникает митральная недостаточность. Все эти изменения приводят к кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни больных немногим более 30 лет, более 90% больных погибают от прогрессирующей сердечнососудистой патологии.

Дилатационные (застойные) кардиомиопатии (ДКМП) характеризуются дилатацией и вторичной гипертрофией всех отделов серд-

ца, преимущественно желудочков, со снижением их пропульсивной способности. В настоящее время обсуждается связь ДКМП с очаговой инфекцией, в частности вирусной, особенной с кардиотропными штаммами вируса Коксаки В. Вирусная инфекция инициирует развитие иммунопатологических реакций против сердечной ткани. По мнению некоторых кардиологов, не решен вопрос о связи ДКМП и идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера. Описана своеобразная форма ДКМП, развивающаяся в поздние сроки беременности или (чаще) в первые 3 мес после родов: перипортальная ДКМП чаще всего возникает в некоторых странах Африки. Роль наследственности в развитии ДКМП строго не доказана, хотя в последнее время появились данные о генетической предрасположенности к развитию ДКМП у носителей антигена HLA DR4.

Описаны острые и подострые формы заболевания с быстрым прогрессированием сердечной недостаточности и смертью в течение 1-2 лет. Типично резкое увеличение всех размеров сердца, формирование cor bovinum преимущественно за счет дилатации. Вторичная гипертрофия бывает чаще всего умеренной. Больные обращаются к врачу обычно в возрасте 40 лет с жалобами на кардиалгию, одышку, перебои в сердце. Иногда у них еще до появления жалоб обнаруживают увеличение размеров сердца и различные изменения на ЭКГ. Нередко отмечается несоответствие незначительной степени выраженности СН, выраженной КМП. СН, рефрактерная к лечению, неуклонно прогрессирует, развивается тотальная СН с анасаркой и асцитом. Верхушечный толчок часто ослаблен, АД снижено. Типичным проявлением ДКМП являются тромбоэмболические осложнения. Возможны эмболии в большом и малом кругах кровообращения, но чаще все же развивается ТЭЛА. Иногда из-за эмболии коронарных артерий развивается ОИМ с типичным болевым синдромом. Без этого осложнения болевой синдром у больных с ДКМП редко является ведущим. Симптомы, выявляемые при аускультации сердца, неспецифичны и характерны для дилатации сердечных камер: глухой I тон, III и IV тоны, ритм галопа, акцент II тона над легочной артерией, систолические шумы соответствующего характера, типичные для относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, иногда относительной аортальной недостаточности и относительного митрального стеноза, диастолические шумы. Типичны различные нарушения ритма и проводимости. Необходим тщательный сбор анамнеза и подробное физикальное исследование для исключения клинически известных причин столь значительной

КМГ: пороков сердца, артериальной гипертензии, ИБС, некоторых вторичных кардиомиопатий, например алкогольной, миокардита Абрамова-Фидлера. ЭКГ практически у всех больных выявляет различные нарушения ритма и проводимости (желудочковые экстрасистолы, блокады ножек пучка Гиса, АВ-блокады, желудочковую тахикардию, мерцательную аритмию), иногда инфарктоподобные изменения и истинные инфаркты миокарда, гипертрофию различных камер сердца. Рентгенологически выявляют гипертрофию сердца, повышение кардиоторакального индекса (КТИ). КТИ более 0,55 считается неблагоприятным прогностическим признаком.

Эхокардиография позволяет исключить клапанные пороки сердца, оценить состояние камер сердца и толщину их стенок. Сцинтиграфия миокарда с T1201 выявляет мозаичный мелкоочаговый характер поражения. Радионуклидная вентрикулография обнаруживает увеличение размеров камер сердца, диффузное снижение сократительной способности миокарда, иногда пристеночные внутрижелудочковые тромбы. Используются СКТ и МРТ. Возможно выполнение биопсии миокарда и его гистологическое исследование.

Обструктивные гипертрофические кардиомиопатии, или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ОГКМП), характеризуются непропорциональным утолщением части или всей межжелудочковой перегородки, приводящим к сужению полости левого желудочка и возникновению его «обтурации» во время систолы. Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине свободной стенки левого желудочка превышает 1,3:3. Имеются данные о наследственном характере заболевания, выявлены семейные формы и связь с некоторыми генами главного комплекса гистосовместимости: HLA DR4; B27; DR1. На первой стадии заболевания жалобы отсутствуют и лишь случайно обнаруживаются кардиомегалия, в основном за счет гипертрофии и дилатации левого желудочка, разнообразные изменения ЭКГ и сердечные шумы: наиболее характерен систолический шум изгнания, отстающий от I тона, который, в отличие от похожего на него шума клапанного аортального стеноза, имеет максимум в четвертом межреберье слева от грудины, не проводится на крупные сосуды и не изменяется по интенсивности в зависимости от положения тела. II тон на основании сердца сохранен. В дальнейшем возможно появление систолического шума регургитации из-за относительной недостаточности митрального клапана, реже диастолического шума относительного митрального стеноза. Возможно возникновение синкопальных состояний из-за аритмий и ишемии

головного мозга, особенно при значительной физической нагрузке. У некоторых больных длительное время возможно моносиндромное течение болезни: кардиалгическое, аритмическое, псевдоклапанное (физикальные признаки порока сердца); инфарктоподобное (патологические зубцы Q в I, AVL, V₃-V₄ и других отведениях без болевых приступов) и др. Во II стадии отмечаются жалобы на сердцебиение, перебои в работе сердца, кардиалгию, иногда на типичные приступы стенокардии напряжения, одышку. Симптомы прогрессируют более медленно, чем сходные проявления у больных ДКМП, и возникают часто в более молодом возрасте. Внешний осмотр выявляет усиленный и смещенный влево и вниз верхушечный толчок, возможен симптом «коромысла»: два систолических движения предсердечной области, сходные с таковыми при аневризме переднебоковой области левого желудочка. Иногда определяется сердечный горб, пульс часто скачущий и аритмичный, АД снижено или нормальное. В клинической картине возникает и рецидивирует синдром сердечной астмы, наступает «митрализация» болезни, нарастают симптомы хронической левожелудочковой СН правого сердца, возникает тотальная СН. В отличие от ДКМП, тромбоэмболические осложнения возникают реже. Описан молниеносный вариант болезни, при котором смерть наступает в течение первых суток и даже первых 6 ч с начала клинических проявлений болезни, до этого времени протекавшей бессимптомно. Некоторые редкие наследственные заболевания включают гипертрофическую КМП в качестве важнейшего составного элемента, в частности синдром «леопарда». Каждая буква названия обозначает признак: веснушки, нарушения проводимости, стеноз легочной артерии, нарушение развития половых органов, низкий рост, глухоту. Не все эти признаки наблюдаются у больных. Наиболее часто сочетание глухоты, низкого роста, обильных веснушек и изменений сердца в виде стеноза легочной артерии и гипертрофической (часто обструктивной) КМП с сужением аорты, обусловленной гипертрофией папиллярных мышц и (или) межжелудочковой перегородки. ЭКГ: выраженная гипертрофия левого желудочка, иногда Р-mitrale; разнообразные нарушения ритма и проводимости, синдром WPW, синдром слабости синусового узла, инфарктоподобные изменения, выраженные нарушения реполяризации (косой подъем ST и высокий Т), псевдоинфарктные Q в отведениях II, III, AVF, V₄-V6 в связи с гипертрофией межжелудочковой перегородки.

ФКГ выявляет ромбовидный шум изгнания, амплитуда которого возрастает при пробе с нитроглицерином, амилнитритом, пробе

Вальсальвы, при быстром переходе в вертикальное положение, так как во всех случаях уменьшается конечный диастолический объем левого желудочка. Часто регистрируются III и IV тоны, возможен систолический шум митральной регургитации. Рентгенография и томография выявляют увеличение размеров соответствующих камер сердца. Кривая каротидограммы принимает характерный двугорбый вид, напоминающий «клешню рака». Важную информацию несет ЭхоКГ, выявляющая динамическую обструкцию выходного отверстия ЛЖ, уменьшение полости ЛЖ, малую подвижность межжелудочковой перегородки, смещение в систолу створки митрального клапана и др. Радионуклидное сканирование миокарда с 201 Тх визуализирует субаортальный стеноз. При катетеризации сердца выявляется градиент давления внутри полости левого желудочка, который в систолу может достигнуть 170 мм рт.ст. Коронарография показывает, как правило, неизмененные коронарные артерии. Новым важным методом диагностики является ЯМР-томография.

Необструктивные гипертрофические кардиомиопатии (НКГМП) характеризуются несимметричной или симметричной гипертрофией ЛЖ без непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, поэтому синдром обструкции выходного отдела ЛЖ не возникает. Имеются сведения о наследственном характере заболевания. Первыми клиническими проявлениями являются одышка, кардиалгия, позже может появиться типичная стенокардия напряжения. Динамика увеличения различных камер сердца и клиническая картина заболевания близки к симптомам ОГКМП. Важным отличием является отсутствие систолического шума изгнания. Имеются указания на более позднее появление клинической картины заболевания и его медленное прогрессирование, чем у больных с ОГКМП. Более чем у 50% больных выявляется несимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка: утолщение передней или переднебоковой стенки, верхушки ЛЖ (апикальная форма НГКМП), папиллярной мышцы и др. Не менее чем у 1/3 пациентов гипертрофия является симметричной. Клиническая картина при этих формах НГКМП сходная. Как и при ОГКМП, возможно сочетание с другими врожденными патологиями (поликистозом почек, различными нарушениями обмена веществ и другими состояниями).

Диагностика труднее, чем у больных с ОГКМП. Как и в любом случае первичной КМП, необходимо исключение причин, приводящих к вторичной КПМ (ИБС, миокардиты и др.). Изменения ЭК могут не отличаться от таковых при ОГКМП. Апикальная форма

НГКМП отличается своеобразием: появляются глубокие отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях с амплитудой более 10 мм, высокие зубцы R (более 26 мм) в V₄-V₅, сумма SV₁ и RV₅ более 35 мм. Наиболее ценный метод исследования - двухмерная эхокардиография, выявляющая уменьшение диаметра полости левого желудочка в диастоле, нормальную ширину пути оттока, в отличие от ОГКМП, утолщение миокарда левого желудочка (симметричное или различных его отделов). Створка митрального клапана в систолу кпереди не смещается (в отличие от ОГКМП). В эхо-диагностике апикальной формы НГКМП могут быть сложности из-за частого прикрытия верхушки сердца легкими.

Увеличение размеров камер сердца выявляют рентгенография и томография. Изменения на ФКГ не отличаются от таковых при ОГКМП, за исключением отсутствия ромбовидного систолического шума изгнания. Для определения гипертрофии отдельных участков миокарда используют также вентрикулографию. При коронарографии венечные артерии обычно не изменены, биопсия миокарда отличий от ОГКМП не выявляет.

Рестриктивные кардиомиопатии сопровождаются нарушением диастолической функции миокарда желудочков, стенки которых становятся ригидными, давление наполнения желудочков при длительно сохраняющейся нормальной сократительности миокарда повышается. Рестриктивные поражения миокарда чаще бывают вторичными и встречаются при гемохроматозе, гликогенозе, карциноидном синдроме, опухолях сердца и других заболеваниях, но описаны случаи первичных рестриктивных КМП, спектр которых окончательно не установился (авторы описывают разные их формы). Значительное увеличение размеров сердца для этой группы болезней не характерно, а если и развивается, то в конечной стадии болезни. Иногда возможно даже уменьшение объема левого желудочка. Наиболее часто встречается увеличение левого предсердия и правого желудочка. Некоторые авторы относят к первичной рестриктивной КМП только интерстициальный фиброз неясной природы, считая все другие рестриктивные поражения самостоятельными нозологическими формами или вторичными болезнями. Другие авторы относят к первичным рестриктивным КМП эндомиокардиальный фиброз (болезнь Дэвиса), встречающийся в странах с тропическим и субтропическим климатом у сравнительно молодых больных. Протекает злокачественно и приводит к смерти через 1-4 года с начала болезни. Проявляется нарастающими симптомами застоя крови в большом

круге, а также одышкой. Кардиалгия встречается редко. Типично сочетание тяжелой сердечной недостаточности с незначительным увеличением размеров сердца, но в терминальный период возможно постепенное развитие кардиомегалии. Некоторые авторы сближают это заболевание с фибропластическим эозинофильным эндокардитом Леффлера, при котором также происходят утолщение эндокарда, замещение эластической ткани эндокарда соединительной тканью и ее распространение в субэндокардиальный слой миокарда.

Для синдрома Леффлера характерно сочетание поражения сердца с бронхоспастическим синдромом, большой эозинофилией периферической крови. Возможны лихорадка, спленомегалия, иногда поражение почек. Со стороны сердца обнаруживают умеренное расширение его границ, на поздней стадии возможна кардиомегалия, I тон на верхушке ослаблен, определяется III тон, протодиастолический ритм галопа, возможен систолический шум митральной регургитации. Сравнительно часто присоединяются тромбоэмболии в большом и малом кругах кровообращения. Длительно существующая большая эозинофилия периферической крови почти всегда приводит к рестриктивному поражению сердца. Некоторые авторы относят к рестриктивным КМП первичный эндокардиальный фиброэластоз (болезнь Ланчизи). Поражение эндокарда сопровождается вторичной гипертрофией желудочков, больше левого, с последующим возникновением СН. Постепенно формируется кардиомегалия. Возможно вовлечение в патологический процесс эндокарда клапанов с возникновением симптомов их недостаточности. Типичны ранние нарушения ритма. На поздней стадии возникают тромбоэмболические осложнения.

Следует помнить, что чаще первичного фиброэластоза при заболеваниях сердца со значительным повышением внутрижелудочкового давления, например при некоторых врожденных пороках сердца, встречается вторичный: коарктация аорты, гипоплазия аорты и др. Учитывая, что рестриктивные заболевания миокарда чаще бывают вторичными, необходима диагностика основного заболевания. Для диагностики рестриктивных поражений данные рентгенографии, ЭКГ, ФКГ неспецифичны. Оценку диастолической функции левого желудочка получают с помощью эхокардиографии, доплероэхокардиографии, катетеризации сердца и других методов. Двухмерная эхокардиография выявляет локальные участки поражения эндокарда в типичных зонах, уменьшение амплитуды колебаний размеров желудочков в систолу и диастолу. Используют также радиоизотопную вентрикулографию, КТ.

Алкогольная миокардиодистрофия развивается у лиц, злоупотребляющих алкоголем в течение многих (обычно не менее 10) лет. Среди поражений внутренних органов у алкоголиков сердечная патология стоит по частоте на 3-м месте после алкогольных заболеваний печени и поджелудочной железы и часто с ними сочетается. Описаны пациенты с алкогольной миокардиодистрофией без клинически выраженных нарушений функции других органов. Помимо классической формы поражения сердца у алкоголиков, алкогольной миокардиодистрофии с кардиомегалией, иногда встречаются псевдоишемическая форма поражения, симулирующая стенокардию, и аритмическая форма, проявляющаяся различными нарушениями ритма (мерцательная аритмия, различные нарушения проводимости). При этих формах значительного увеличения размеров сердца нет. Клинически алкогольное поражение сердца напоминает течение первичной ДКМП, также имеются «стигмы алкоголика»: одутловатое лицо с покрасневшей кожей и «носом пьяницы», набухшие вены, мелкие телеангиоэктазии, тремор рук, губ, языка, контрактуры Дюпюитрена (укорочение и сморщивание апоневроза ладоней с ульнарной контрактурой пальцев). Часто развиваются полиневриты, поражение ЦНС с изменениями психики, хронический паротит. Достоверно чаще у алкоголиков выявляют язвы желудка, осложняющиеся перфорацией. Типичны проявления хронического панкреатита, обычно поджелудочной железы, а также поражения печени (жировой гепатоз, алкогольный гепатит, алкогольный цирроз).

Особенностью течения алкогольного поражения сердца является замедление прогрессирования или даже стабилизация процесса при полном отказе от приема алкоголя на начальном этапе развития болезни. У некоторых алкоголиков поражение сердца с кардиомегалией может развиться быстро в сочетании с поражением периферической и центральной НС, напоминая острую форму бери-бери (так называемый «западный тип» бери-бери). Дефицит витамина В₁ может играть определенную роль. В крови часто повышена активность ГГТП, ацетальдегида, АСТ, ферритина, этанола без явных признаков опьянения (показатели постоянного злоупотребления алкоголем). Даже на раннем этапе алкогольного поражения сердца часто встречается удлинение электрической систолы (интервал Q-T более 0,42 с), что редко обнаруживается у неалкоголиков. Удлинение интервала Q-T может приводить к острым нарушениям ритма и внезапной смерти лиц, злоупотребляющих алкоголем. Возможно также раннее неспецифическое изменение на ЭКГ конечной части желудочкового

комплекса с отрицательной динамикой этих изменений при «этаноловой» пробе и отсутствием положительной динамики при использовании пробы с нитроглицерином и обзиданом.

Легочное сердце обязательно приводит сначала к парциальной кардиомегалии, а затем и к тотальной.

При эндокринопатиях, протекающих с артериальной гипертензией, изменения сердца зависят в основном от уровня АД и сопутствующей ИБС. В некоторых случаях возможны развитие некоронарогенных изменений миокарда, вплоть до очагового некроза (синдром Иценко-Кушинга), и гиперкортицизм другой природы, феохромоцитома (синдром Конна).

Опухоли сердца

Опухоли сердца - редко встречающиеся заболевания с полиморфной клинической картиной. В течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно на аутопсиях или как случайная находка при кардиохирургических вмешательствах. По мере накопления клинического опыта и внедрения в практику новых диагностических методов исследования, особенно неинвазивных (эхокардиографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и др.), появилась возможность прижизненного выявления этой патологии.

Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда M.R. Columbus при патологоанатомическом исследовании обнаружил новообразование в полости левого желудочка. Известно высказывание De Senac (1783): «Сердце - благороднейший орган, который не может поражаться неоплазмой». Редкость развития сердечных «неоплазм» объясняется особенностями метаболизма миокарда, кровотоком внутри сердца и ограниченностью числа лимфатических сосудов сердца. Кроме того, в ответ на повреждение в сердце происходят дегенеративные изменения, а не регенерация.

Выделяют первичные опухоли сердца, представляющие собой самостоятельные заболевания, и вторичные - метастатические. Первичные неоплазмы могут быть доброкачественными и злокачественными, а вторичные всегда злокачественные. Последние развиваются в результате метастазирования по кровеносным или лимфатическим сосудам, а также в результате прямого прорастания неоплазмы из соседних органов. От числа всех вскрытий вторичные опухоли сердца встречаются в 20-40 раз чаще. Первичные опухоли сердца обычно бывают доброкачественными.

Первичные опухоли сердца - редкое заболевание, которое выявляется не чаще чем в 0,5-6,4%.

Согласно классификации новообразований сердца (Бураковский В.И., 1991) выделяют.

I. Доброкачественные новообразования.

1. Миксомы.

2. Немиксоматозные доброкачественные опухоли.

II. Злокачественные новообразования.

1. Первичные.

2. Вторичные (метастатические).

III. Псевдоопухоли.

1. Организованные тромбы.

2. Воспалительные процессы (абсцессы, гранулемы, гуммы).

3. Конгломераты (участки) кальциноза.

4. Эхинококковые кисты и другие паразитарные болезни.

5. Инородные тела.

6. Врожденные аномалии сердца, имитирующие опухоли.

IV. Экстракардиальные бластомы перикарда и средостения, сдавливающие сердце.

1. Доброкачественные неоплазмы.

2. Злокачественные новообразования (первичные и вторичные). Первичные злокачественные опухоли у детей встречаются редко

(около 10%) и представлены тератобластомами, рабдомиосаркомами и фибросаркомами. Вторичные злокачественные новообразования сердца встречаются в 10-40 раз чаще, чем первичные.

По локализации различают эндокардиальные, миокардиальные и внутриперикардиальные опухоли.

Большинство эндокардиальных опухолей располагается в левом предсердии (в 75% случаев). Довольно часто они обнаруживаются на межпредсердной перегородке и реже на клапанах сердца.

Миксома - образование шаровидной или полипообразной формы, растущее из эндокарда предсердий, обычно левого. Исключительно редко встречаются миксомы желудочков или клапанов сердца. Болеют люди в возрасте 30-60 лет, чаще женщины. В редких случаях опухоль может давать метастазы и протекать злокачественно.

Миксомы редко вызывают кардиомегалию, обычно определяется лишь увеличение левого предсердия, может быть своеобразная аускультативная картина, связанная с функциональным митральным стенозом, когда опухоль на ножке спускается в воронку митрального клапана. I тон на верхушке усилен, и его характер может изменяться

в зависимости от положения больного, выслушиваются вариабельные диастолические шумы, отсутствует типичный для митрального стеноза митральный щелчок, но может быть слышен «шлепок опухоли» - диастолический низкочастотный тон, возникающий через 0,08-0,12 с после II тона, то есть позже, чем обычный высокочастотный митральный щелчок. Общая клиническая картина может проявляться лихорадкой, частыми обмороками, развитием синдрома Морганьи-Эдемса-Стокса в момент закупорки опухолью левого атриовентрикулярного отверстия. Стеноз митрального отверстия проявляется также симптомами застоя крови в легких, одышкой, кашлем, кровохарканием, возможны приступы острого отека легких. Может развиться синдром легочной гипертензии. Типичным симптомом миксомы левого предсердия являются эмболии большого круга кровообращения, особенно часто головного мозга.

Изменения ЭКГ неспецифичны. Могут быть различные нарушения ритма. ФКГ выявляет вышеприведенные аускультативные данные и позволяет отличить «шлепок опухоли» от митрального щелчка и III тона. Рентгенологическое исследование обнаруживает увеличение левого предсердия, при развитии гипертензии малого круга - выбухание второй дуги левого контура сердца в прямой проекции, увеличение конуса легочной артерии и правого желудочка в правой косой проекции. Иногда выявляется обызвествление опухоли. В легких картина интерстициального отека, расширение легочных вен. Все эти изменения неспецифичны и могут быть при митральном стенозе, за исключением обызвествления опухоли. В крови у больных возможны анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Самым информативным и простым методом обнаружения миксомы является эхокардиография, особенно секторальное ультразвуковое сканирование. Применяют также радиоизотопное сканирование, сцинтиграфию, ангиокардиографию, вентрикулографию.

Миксомы сердца могут быть одним из проявлений генетического NAME-синдрома. Название представляет собой аббревиатуру из следующих симптомов: кожные пигментации, подкожный нейрофиброматоз, эндокринные нарушения и сердечные миксомы. NAME-синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу. Среди эндокардиальных опухолей могут также встречаться фибромы, липомы, ангиомы, фибросаркомы и др.

Рабдомиома - самая распространенная из доброкачественных интрамиокардиальных опухолей, составляющая 20% от числа доброкачественных опухолей сердца. Чаще встречается у детей. Некоторыми

авторами рассматривается как гамартома или врожденное нарушение углеводного обмена. Обычно имеет множественный характер, может сочетаться с опухолью почки и туберкулезным склерозом коры головного мозга, который проявляется умственной отсталостью и внутричерепным обызвествлением. Возможно увеличение размеров сердца, что зависит от количества узлов и их размеров. Выбухание узлов в полость камер сердца может симулировать стенозы клапанных отверстий, а узлы, расположенные в перегородке, могут вызывать различные аритмии, нарушения проводимости и внезапную смерть. Постепенно прогрессирует сердечная недостаточность и увеличиваются размеры сердца.

Информативна ангиокардиография, используют также эхографию, компьютерную томографию.

Диагностика опухолей сердца затруднена в силу разнообразия клинических проявлений и отсутствия специфических для данной патологии признаков. В настоящее время наиболее информативными неинвазивными методами диагностики опухолей сердца являются ЭхоКГ, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют визуализировать опухоль, определить ее размеры, форму, локализацию, внутристеночный (инфильтративный) или внутриполостной характер. В ходе обследования можно определить степень подвижности опухоли, наличие или отсутствие обструкции, взаимоотношение с клапанным аппаратом, а также такую важную информацию, как наличие или отсутствие капсулы, длина ножки, на которой может располагаться опухоль, солидный или кистозный ее характер. Эхокардиография позволяет диагностировать новообразования сердца антенатально. Результаты таких исследований, как рентгенография органов грудной клетки и электрокардиография, неспецифичны и малоинформативны.

Дифференциальную диагностику в первую очередь нужно проводить с врожденными пороками сердца, кардиомиопатиями, миокардитом, вегетациями при инфекционном эндокардите, перикардитом, ревматизмом, тромбами, абсцессами, амилоидозом сердца, а также вторичными (метастатическими) опухолями сердца.

Основным методом лечения опухолей сердца является хирургический. Существует два вида операций: тотальная резекция и паллиативные операции. Тотальную резекцию опухоли целесообразно проводить как можно раньше, т.к. в случае больших размеров опухоли, неудобного ее расположения, изменений миокарда на границе с опухолью и др. может возникнуть опасность повреждения коро-

нарных артерий, клапанного аппарата, проводящей системы сердца. При таком виде операций широко используются методы аутотрансплантации, пластики и др. Паллиативные операции, например удаление той части опухоли, которая приводит к стенозированию или окклюзии приточного или выводного отдела камер сердца, проводят в случае невозможности проведения остальной резекции опухоли. Консервативное лечение носит симптоматический характер (терапия сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма).

Прочие доброкачественые опухоли сердца. Встречаются фибромы, липомы, лейомиомы, лимфангиоэндотелиомы и некоторые другие опухоли. Клиническая картина зависит от размеров и расположения опухоли. Возможны та или иная степень внутрисердечной обструкции, увеличение размеров сердца, нарушения его проводящей системы. Все эти опухоли очень редкие.

Злокачественные опухоли сердца. Саркома - наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль сердца, чаще всего исходит из эндокарда правых отделов сердца. Обычно возникает быстро растущий узел, реже диффузная инфильтрация сердца. Проявляется сдавлением крупных вен и коронарных артерий, окклюзией клапанных отверстий, быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. Типичны выраженный болевой синдром, быстрое увеличение размеров сердца, гемоперикард, различные нарушения ритма. Смерть наступает из-за тяжелой сердечной недостаточности или метастазов в жизненно важные органы. Возможна внезапная смерть. Иногда встречаются злокачественные тератомы сердца, протекающие со сходной клиникой.

Используют рентгенографию, томографию сердца, рентгенокимографию, эхокардиографию, радиоизотопное сканирование сердца, компьютерную томографию. На ЭКГ видны различные нарушения ритма, возможны инфарктоподобные изменения. Лечение хирургическое.

Вторичные опухоли сердца. Наиболее часто метастазы в сердце дают опухоли легкого, молочной железы, злокачественные меланомы, а также другие опухоли. Возможна лейкозная инфильтрация миокарда при различных гемобластозах. Крупноузловые метастазы диаметром до 5 см изменяют конфигурацию сердца, могут привести к кардиомегалии с прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма. Полипообразные метастазы в полостях сердца могут симулировать пороки сердца. Мелкоузловые метастазы диаметром до 1 см чаще рассеяны по эпикарду и перикарду, вызывают

болевой синдром, слышен шум трения перикарда. Возможен синдром верхней полой вены, выпот в полость перикарда. Типичны симптомы интоксикации, и чаще всего выражены симптомы первичной опухоли и метастазов.

Перикардиты, выпоты в перикард

При больших выпотах возможно выбухание грудной клетки в прекардиальной области, межреберные промежутки сглажены, поверхностные ткани отечны. Верхушечный толчок ослаблен и, самое главное, смещен к срединно-ключичной линии в третьем-четвертом межреберье. В положении больного на спине верхушечный толчок может вообще не определяться. Перкуторно тупость над областью сердца расширена в обе стороны и становится необычайно интенсивной («деревянной»). Происходит сокращение зоны относительной сердечной тупости, вплоть до полного ее исчезновения в нижних отделах зоны тупости (симптом Эдлефсена). В верхних отделах зоны тупости ее расширение происходит за счет относительной тупости из-за поджатия легочного края и появления зоны гиповентиляции. Возможен ателектаз нижней доли левого легкого из-за механического давления экссудата, расположенного сзади от сердца (симптом Эварта-Оппольцера): притупление сзади от угла левой лопатки вниз, ослабление дыхания, которое приобретает бронхиальный оттенок, и усиление бронхофонии. Эти изменения могут произойти при значительном наклоне тела вперед, при этом легкие расправляются и при аускультации определяются мелкопузырчатые хрипы и застойная крепитация (симптом Пена). При аускультации сердца значительное ослабление звучности тонов находят далеко не всегда, оно является симптомом скорее миогенной дилатации сердца, нежели выпота в полости перикарда. Может выслушиваться шум трения перикарда, который усиливается при запрокидывании головы назад (симптом Герке). Шум трения перикарда усиливается на вдохе, его интенсивность меняется при изменениях положения тела. Из-за сдавления пищевода возможна дисфагия. Сдавление трахеи и возвратного нерва, а также рефлекторное раздражение диафрагмального и блуждающего нервов вызывают лающий сухой кашель, афонию, икоту, тошноту, рвоту. Другие разнообразные симптомы связаны с различными заболеваниями, вызвавшими перикардит. Стремительное нарастание жидкости в полости перикарда приводит к быстрому развитию тампонады сердца, что сопровождается болевым синдромом и симптомом шока даже при сравнительно небольшом количество экссудата в полости

перикарда (200-400 мл). Возможна внезапная смерть не из-за опасного для жизни затруднения кровообращения (для этого выпот мал), а вследствие раздражения рецепторов перикарда. Это может произойти при разрыве сердца (остром инфаркте миокарда, аневризме сердца), ранениях сердца, некоторых геморрагических диатезах и ряде других причин. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение сердечной тени, которая при остром перикардите похожа на форму напряженного мешка с выбухающими округлыми боковыми контурами и близка к шаровидной. Иногда сердечную тень называют псевдомитральной. Описываемая треугольная тень чаще бывает при длительно существующих выпотах. В косых положениях видны отклонение кзади пищевода при контрастировании его барием и уменьшение ретростернального пространства. Для предположения о выпоте в перикарде с помощью рентгенологического метода, по данным разных авторов, достаточно наличия в перикарде от 150 до 500 мл экссудата. Рентгенокимография выявляет ослабление пульсации контура сердечной тени. Эхокардиография также показывает выпот в перикарде. На ЭКГ снижается вольтаж всех зубцов, возможны деформация зубца Т и альтернирующий характер зубцов. В начале возможен кратковременный период подъема сегмента ST вверх. Используют радиоизотопную диагностику и компьютерную томографию, которая выявляет минимальные количества жидкости в полости перикарда (10 мл), а также дает возможность судить о характере жидкого содержимого, об уплотнении и обызвествлении перикарда, а также о наличии спаек. Важное диагностическое и лечебное значение имеют пункция перикарда и исследования полученного экссудата для определения его характера (серозно-фибринозный, геморрагический, гнойный, гнилостный) путем цитологического, бактериального и биохимического исследований. Относительная плотность экссудата превышает 1018, содержание белка больше 3%, проба Ривальта положительная. Изменения различных лабораторных тестов зависят от причины перикардита. В периферической крови, как правило, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Значительно повышено ЦВД.

Лечение. Стойкая декомпенсация кровообращения у больных с дилатационной кардиомиорпатией является показанием к хирургическому вмешательству. У ряда пациентов эффективны операции аортокоронарного шунтирования или протезирование клапанов сердца. В тяжелых случаях могут быть показаны динамическая кардиомиопластика, имплантация искусственного сердца и трансплантация сердца.

Хронический выпотной перикардит. При сохранении выпота в полости перикарда более 6 нед можно говорить о хроническом выпотном перикардите, но часто симптомы выпота нарастают постепенно, стадия острого перикардита отсутствует и точно определить начало заболевания трудно. Такой хронический выпотной перикардит встречается, в частности, при туберкулезе. Хронический выпотной перикардит может протекать стабильно, без увеличения количества первоначально образовавшегося экссудата, а может прогрессировать с нарастанием признаков тампонады сердца. Постепенное увеличение экссудата до 2 л и более может в итоге привести к клинической картине, сходной с таковой при острых выпотных перикардитах со значительно меньшим количеством экссудата, что связано с различной скоростью его накопления. При очень медленном накоплении экссудата или стабильном течении заболевания выраженная недостаточность кровообращения наступает поздно, в клинической картине превалирует синдром кардиомегалии. Постепенное уплотнение листков перикарда в результате хронического воспаления приводит к тому, что зона тупости при перемене положения тела больного перестает смещаться. Длительно существующие экссудаты часто приводят к развитию констриктивного перикардита.

При рентгенологическом исследовании на хроническое течение процесса указывают участки обызвествления в области перикардиальной тени и резкая очерченность линии ее контура. Границы сердечной тени приобретают треугольную форму, в отличие от шаровидной при остром выпотном перикардите. Уплотнение перикарда ощущается также во время пункции перикарда (игла «проваливается» в полость перикарда). При длительно существующем венозном застое декомпрессионная пункция с удалением большого количества жидкости может быть опасной: иногда наступает смерть в результате острой дилатации левого желудочка. В долго существующих экссудатах может в большом количестве накапливаться холестерин, и они становятся золотисто-желтыми.

Конструктивный перикардит обычно встречается в результате хронического туберкулезного перикардита, а также после гнойных перикардитов, ранений области сердца, реже после операций на сердце и в результате ревматического перикардита. В последнее время описаны констриктивные перикардиты после различных бактериальных и вирусных острых перикардитов. Лучевое поражение сердца в результате облученией при опухолях средостения или молочной железы может привести наряду с диффузным фиброзом миокарда,

не способствующим значительному увеличению размеров сердца, к значительным фиброзным изменениям в перикарде с клинической картиной констриктивного перикардита. Чаще встречается у мужчин среднего возраста.

Начальная стадия рубцового сдавления сердца проявляется одышкой, одутловатостью лица, набуханием шейных вен, при этом больной может спокойно лежать горизонтально и не ищет высокого изголовья. Пульс малого наполнения, тоны сердца обычной звучности. Размеры сердца в этот период изменены мало. Обнаруживается печень большой плотности, постепенно формируется псевдоцирроз Пика. Выраженная стадия констриктивного перикардита проявляется постоянной одышкой, увеличивающейся при малейшей физической нагрузке, выраженным застоем в системе верхней полой вены и портальной системе. Отеки на ногах чаще отсутствуют. Функции печени нарушены незначительно и возвращаются к норме после ликвидации сдавления сердца. Верхушечный толчок отсутствует, возможно систолическое втяжение в области верхушки (симптом Сали-Чудновского). Пульс ослабленный, часто парадоксальный, артериальное давление умеренно снижено. При аускультации сердца у половины больных определяется «перикардиальный стук» или бросок - перикард-тон в протодиастоле, который вызывает трехчленный ритм (постсистолический ритм галопа). Иногда возникает мерцательная аритмия. Границы умеренно увеличены. Возможно развитие спаечного процесса в плевральной полости, образование плевроперикардиальных спаек. Дистрофическая стадия характеризуется анасаркой и полостными отеками из-за гипопротеинемии, в частности вследствие прогрессирующего нарушения функции печени: возникают трофические расстройства, типична мерцательная аритмия. Рентгенологическое исследование чаще всего выявляет сглаживание сердечной тени, дуги сердца плохо дифференцируются из-за спаек, видны экстраперикардиальные сращения, иногда сдавливающая сердце капсула. В некоторых случаях сердце приобретает форму сапога. Верхняя полая вена расширена. Рентгенокимография выявляет снижение амплитуды пульсаций сердца, а электрокимографическая кривая принимает характерную форму. На ЭКГ часто находят расширение зубца Р, низкий вольтаж комплекса QRS и отрицательный зубец Т. Венозное давление значительно повышено (часто более 250 мм вод.ст.). Большое значение имеет эхокардиография. Применяется также зондирование сердца.

Дистрофия миокарда при уремии. Увеличение размеров сердца у больных уремией встречается постоянно и обычно коррелирует со степенью выраженности и давностью артериальной гипертензии. Определенную роль играет также прогрессирование атеросклеротического поражения, чему способствуют как гипертензия, так и нарушения жирового обмена у больных ХПН. По мере прогрессирования почечной недостаточности все большую роль в поражении сердца начинают играть электролитные нарушения (гиперкалиемия в сочетании с гипокалийгистией, кальцификация миокарда и др.), которые приводят, в частности, к различным нарушениям ритма и проводимости. Всегда имеющаяся у больных анемия также вносит свой вклад в развитие уремической дистрофии миокарда. Частым при уремии является поражение перикарда (сухой или выпотной перикардит). У некоторых больных развиваются симптомы хронического констриктивного перикардита, описано развитие тампонады сердца. У 20-25% больных выявляют уремический миокардит. Уремическое поражение миокарда приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности (в начале левожелудочковой), потом нарушается кровообращение в обоих кругах и возникает дилатация и гипертрофия сердечных камер. На искусственном гемодиализе возможно развитие острого инфаркта миокарда, перикардита, который иногда впервые появляется на этом фоне.

Тампонада сердца - это острое нарушение кровообращения, вызванное сдавлением сердца скопившейся в полости перикарда жидкостью (кровью, экссудатом). Для развития тампонады сердца имеет значение не только количество жидкости в полости перикарда, но и скорость ее накопления. Внутриперикардиальное давление повышается до 50-60 мм вод.ст., что приводит к нарушению диастолы предсердий, угнетению ударного и минутного объемов желудочков. Параллельно происходит повышение ЦВД и снижение АД. При объеме жидкости в полости перикарда более 500 мл и повышении ЦВД выше 400 мм вод.ст. возможно развитие остановки сердца.

Клиническая картина тампонады сердца характеризуется резкой одышкой, нитевидным пульсом, артериальной гипотонией, набуханием шейных вен, цианозом. У пациентов отмечается спутанное сознание. При физикальном обследовании выявляют расширение границ сердца, при аускультации выслушивают глухие тоны.

На ЭКГ регистрируют снижение вольтажа зубцов, признаки ишемии миокарда. На рентгенограммах подтверждается расширение границ сердца, выявляется шаровидная форма тени сердца. Для уточнения диагноза выполняют ЭхоКГ и спиральную или магнитно-резонансную КТ.

Лечение заключается в незамедлительной эвакуации жидкости из перикардиальной полости путем ее пункции или перикардиоцентеза. При остановке сердца проводят реанимационные мероприятия: закрытый массаж сердца, внутрисердечные инъекции адреналина, дефибрилляцию, ИВЛ. При подозрении на ранение сердца рану ушивают.

Ситуационная задача № 1

Больной, 47 лет, поступил с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке. Из анамнеза: страдает ИБС в течение 15 лет, перенес несколько ИМ (рис. 44-48).

Какое обследование показано пациенту?

Лечение, необходимое пациенту?

Рис. 44

Рис. 45 (см. также цв. вклейку)

Рис. 46 (см. также цв. вклейку)

Рис. 47

Рис. 48

Ситуационная задача № 2

Больная, 69 лет, обратилась с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, боли в сердце. Анамнез заболевания составляет 15 лет (рис. 49, 50).

Какое обследование необходимо пациентке?

Какое лечение необходимо пациентке?

Рис. 49

Рис. 50 (см. также цв. вклейку)

Тестовые задания

1. При каких заболеваниях показана трансплантация сердца:

1) дилатационнной кардиомиопатии;

2) осложнениях ИБС с развитием левожелудочковой недостаточности;

3) остром миокардите, резистентном к медикаментозной терапии;

4) врожденных пороках сердца у новорожденных с левожелудочковой недостаточностью;

5) приобретенных пороках сердца с левожелудочковой недостаточностью.

2. Какое лечебное мероприятие показано при сдавливающем перикардите:

1) сердечные гликозиды;

2) диуретики;

3) антикоагулянты;

4) пункция перикарда;

5) субтотальная перикардэктомия.

3. Миксома левого предсердия может симулировать клинико-рентгенологическую картину следующих пороков сердца:

1) митрального стеноза;

2) митральной недостаточности;

3) аортального стеноза;

4) аортальной недостаточности;

5) стеноза трехстворчатого отверстия.

4. Миксома правого предсердия может симулировать клиникорентгенологическую картину:

1) аортального стеноза;

2) митрального стеноза;

3) аортальной недостаточности;

4) митральной недостаточности;

5) всех перечисленных заболеваний.

5. Миксома левого предсердия может вызвать:

1) повышение легочно-капиллярного давления в малом круге кровообращения;

2) гиповолемию малого круга кровообращения;

3) гиперволемию большого круга кровообращения;

4) ТЭЛА;

5) эмболию артерий большого круга кровообращения.

6. Пульсация контуров сердечной тени при экссудативном перикардите:

1) увеличена;

2) ослаблена;

3) не изменена.

7. Форма грудной клетки при сдавливающем перикардите у детей:

1) широкая, короткая;

2) узкая, длинная;

3) длинная, широкая;

4) узкая, короткая;

5) не изменена.

8. Наиболее частая локализация миксомы:

1) левый желудочек;

2) левое предсердие;

3) правое предсердие;

4) правый желудочек;

5) левое и правое предсердия.

9. При миксомах левого предсердия чаще всего наблюдается:

1) стенозирование митрального отверстия;

2) недостаточность митрального клапана;

3) стеноз и недостаточность левого атриовентрикулярного отверстия;

4) эмболия артерий головного мозга;

5) мерцательная аритмия.

10. Какое из приведенных ниже лечебных мероприятий показано при лечении выпотного перикардита:

1) назначение сердечных гликозидов;

2) назначение диуретиков;

3) назначение антикоагулянтов;

4) пункция полости перикарда;

5) субтотальная перикардэктомия.

11. Какие из перечисленных симптомов характерны для сдавливающего перикардита:

1) отсутствие верхушечного толчка;

2) наличие шумов в сердце;

3) увеличение печени;

4) асцит;

5) спленомегалия.

12. При кардиомиопатии применяют следующие виды операций:

1) резекцию межжелудочковой перегородки;

2) динамическую кардиомиопластику;

3) имплантацию искусственного желудочка (или желудочков);

4) кардиомиопластику с протезированием МК;

5) трансплантацию сердца.

13. Какие препараты применяют для медикаментозной денервации синусового узла:

1) атропин;

2) обзидан;

3) новокаинамид;

4) кордарон;

5) атропин + обзидан.

14. Электрод для постоянной ЭКС проводят через:

1) подключичную вену;

2) наружную яремную вену;

3) внутреннюю яремную вену;

4) бедренную вену;

5) плечеголовную вену.

Демонстрационный материал

1. ЭКГ, ЭКГ с физической нагрузкой и медикаментозными пробами.

2. Холтеровское мониторирование.

3. ЭхоКГ, чреспищеводная ЭхоКГ.

4. Исследование функции внешнего дыхания.

5. Коронаровентрикулография.

6. СКТ и МРТ.

7. Учебные видеофильмы.

8. Посещение диагностических кабинетов.