Лекции Равновесие
|
|
|
|
Лекция 34. Надпочечниковая недостаточность
1. Определение Надпочечниковая недостаточность - синдром, обусловленный первичным нарушением коры надпочечников (болезнь Аддисона) или вторичными ее изменениями в результате уменьшения секреции АКТГ (адрено-кортикотропный гормон); проявляется симптомами сниженной продукции гормонов коры надпочечников. Различают:
- хроническую;
- острую надпочечниковую недостаточность.
2. Этиопатогенез Этиология, патогенез. Первичная надпочечниковая недостаточность обусловлена туберкулезом (в 40 % случаев) или атрофией коры надпочечников, вызванной аутоиммунными процессами (в 50 % случаев), реже двусторонней адреналэктомией, тромбозом вен или эмболией надпочечников. Причиной вторичной недостаточности могут быть послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихена), опухоли гипофиза, гипофизэктомия, краниофарингиомы.
Патогенез - снижение секреции:
- кортизола;
- альдостерона;
- кортикостерона.
3. Симптомы, течение Симптомы, течение. Для первичной хронической недостаточности характерны:
- постоянная мышечная слабость, усиливающаяся после физической нагрузки;
- уменьшение массы тела;
- гиперпигментация кожных покровов лица, шеи, ладонных складок, подмышечных областей, промежности. Пигментные пятна на слизистых оболочках (внутренняя поверхность щек, язык, твердое небо, десны, влагалище, прямая кишка) имеют синевато-черную окраску;
- артериальное давление обычно понижено, иногда нормальное, может быть повышено при сочетании с гипертонической болезнью;
- почти всегда выражены желудочно-кишечные расстройства (снижение аппетита, тошнота, рвота, боль в животе, жидкий стул); нарушаются белковый (снижен синтез белка), углеводный (низкий уровень сахара натощак, плоская кривая после нагрузки глюкозой) и водно-солевой (гиперкалиемия, гипонатриемия) обмен.
Выделение с мочой натрия увеличено, выделение калия - уменьшено. Характерны снижение уровня 17-ОКС в плазме и моче, отсутствие или снижение резервов секреции гормонов корой надпочечников при стимуляции адрено-кортикотропного гормона.
Вторичная надпочечниковая недостаточность, сопровождающаяся выпадением только секреции адрено-кортикотропного гормона гипофизом, встречается крайне редко. Чаще наблюдается сочетание с недостаточностью тиреотропного, соматотропного, гонадотропных гормонов, характеризующееся соответствующими симптомами (межуточно-гипофизарная недостаточность).
Диагноз ставят на основании снижения исходного уровня 17-ОКС вмоче и плазме и сохраненной реакции на адрено-кортикотропный гормон.
Изолированная недостаточность адрено-кортикотропного гормона встречается у больных, принимающих синтетические кортикостероиды для лечения неэндокринных заболеваний (бронхиальная астма, кожные и почечные заболевания).
Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз, - острое коматозное состояние, возникающее у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, как правило, при присоединении инфекции, травмы, операции и других экстремальных состояниях. Встречается при остром кровоизлиянии в надпочечники или при развитии в них инфаркта. Для аддисонического криза характерны:
- сердечно-сосудистая недостаточность;
- падение артериального давления;
- желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул);
- нервно-психические нарушения;
- усиление пигментации.
Из данных лабораторного исследования характерны:
- снижение содержания натрия в крови до 130 ммоль/л и ниже;
- повышение содержания калия до 6-8 ммоль/л;
- наличие низкого уровня сахара в крови;
- эозинофилия;
- лимфоцитоз.
4. Лечение Лечение первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности заключается во введении гормонов коры надпочечников. Применяют преднизолон (преднизон) по 5-10 мг или кортизон по 25-50 мг в день; рекомендуются комбинации преднизолона и кортизона; 2/3 дозы гормонов принимают внутрь утром и 1/3 - во второй половине дня (обязательно после еды). Если артериальное давление не нормализовалось, то добавляют дезоксикортикостерона ацетат по 5 мг в масляном растворе внутримышечно ежедневно, через день или 2 раза в неделю либо в таблетках по 5 мг 1-3 раза в день под язык. Лечение проводят под контролем артериального давления (если оно выше 130/80 мм рт. ст., дозу уменьшают, добиваясь нормализации артериального давления), массы тела (быстрое увеличение также свидетельствует о передозировке глюкокортикоидов), общего самочувствия больного (исчезновение анорексии, диспепсии, мышечной слабости). Синтетические препараты (дексаметазон, триамцинолон и др.) не должны применяться длительно для компенсации хронической надпочечниковой недостаточности. Диета должна содержать достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов; дополнительно назначают поваренную соль (до 10 г в день), при резком снижении массы тела рекомендуют анаболические стероиды (курсами 3-4 раза в год). Аскорбиновую кислоту назначают по 1-2 г в сутки постоянно. При туберкулезной этиологии заболевания противотуберкулезное лечение проводят совместно с фтизиатром.
При острой надпочечниковой недостаточности гидрокортизон вводят внутримышечно (50-100 мг 4-6 раз в сутки) и внутривенно (специальный раствор для внутривенного введения кортизона и гидрокортизона - 100-200 мг струйно; 200-400 мг капельным способом в изотоническом растворе хлорида натрия или 5%-ном растворе глюкозы - 300 мл в течение 4-5 ч вместе с сердечно-сосудистыми препаратами).
Можно вводить раствор преднизолона для вливания внутривенно струйно или капельно в дозах 30-90 мг. Дезоксикортикостерона ацетат вводят по 5-10 мг внутримышечно ежедневно до нормализации артериального давления. При сопутствующих воспалительных процессах применяют антибактериальную терапию.
Прогноз благоприятный при своевременной и адекватной заместительной терапии.