Лекции Равновесие
|
|
|
|
Лекция 33. Болезнь Иценко-Кушинга
1. Определение Иценко-Кушинга болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и симптомами повышенной продукции кортикостероидных гормонов. Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.
2. Этиология Опухоли гипофиза (микро- и макроаденомы), воспалительные процессы головного мозга; у женщин часто развивается после родов. Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы), опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирующие АКТГ (адрено-кортикотропный гормон), синдром эктопической продукции адрено-кортикотропного гормона вызывают синдром Кушинга, характеризующийся сходными клиническими симптомокомплексами.
3. Патогенез Нарушение дофаминергического и серотонинергического механизма секреции адрено-кортикотропного гормона, увеличение продукции адрено-кортикотропного гормона гипофизом и кортикостероидов надпочечниками.
4. Симптомы Симптомы, течение. Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди - багрово-цианотичного цвета. Акроцианоз. Отчетливо выражен венозный рисунок на груди и конечностях, полосы растяжения на коже живота, бедер, внутренних поверхностях плеч. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На коже лица, конечностях у женщин гипертрихоз. Склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. Артериальное давление повышено. Остеопоротические изменения скелета (при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника).
Стероидный диабет характеризуется инсулинорезистентностью. Гипокалиемия различной степени выраженности. Стероидная миопатия и кардиопатия. Количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено.
Психические нарушения (депрессия, эйфория). Различают формы заболевания:
- легкую;
- средней тяжести;
- тяжелую.
Течение может быть прогрессирующим (развитие всей симптоматики за 6-12 месяцев) и торпидным (симптомы постепенно нарастают в течение 3-10 лет).
Диагноз основывается на следующих данных:
- увеличение содержания 17-ОКС в суточной моче, кортизола и адрено-кортикотропного гормона в плазме крови (наиболее достоверно ночное повышение);
- при макроаденомах гипофиза - увеличение размеров турецкого седла;
- остеопороз позвоночника и других костей скелета;
- по данным оксисупраренографии или компьютерной томографии - увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне;
- по данным сцинтиграфии надпочечников после введения 19-йодхолестерина отмечается увеличение контуров двух надпочечников, при наличии опухоли - одного.
Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и адрено-кортикотропным гормоном: при наличии опухоли надпочечника содержание 17-ОКС в суточной моче при введении этих веществ не изменяется, а при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается после введения дексаметазона (более чем на 50 %) и повышается после введения адрено-кортикотропного гормона и метопирона (в 2-3 раза от исходного уровня).
5. Лечение При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия); после проведения гамма-терапии назначают резерпин - 1 мг/сут (курс - 4-6 месяцев). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола.
У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.
Симптоматическая терапия направлена на компенсацию белкового (анаболические стероиды), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (бигуаниды в сочетании с препаратами инсулина) обмена; гипотензивные препараты (резерпин), мочегонные средства, сердечные гликозиды.