Лекции Равновесие
|
|
|
|
Лекция 26. Гиперпаратиреоз
1. Определение Гиперпаратиреоз (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена) - заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез.
2. Патогенез Избыток паратиреоидного гормона, обусловленный аденомой или гиперплазией желез, приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена, усилению остеокластических процессов, выведению кальция и фосфора из скелета и поступлению в избытке в кровь. Одновременно вследствие снижения канальцевой реабсорбции и повышения выделения фосфора возникают гипофосфатемия и гиперфосфатурия. В костной ткани наблюдаются явления остеопороза и остеомаляции. Различают также вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне длительно существующей гипокальциемии (при поражении почек или желудочно-кишечного тракта), и третичный гиперпаратиреоз на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза или прогрессирующей почечной недостаточности.
3. Симптомы, течение Заболевание встречается в возрасте 20-50 лет, чаще у женщин.
Развиваются:
- общая мышечная слабость;
- утомляемость;
- гипотония мышц верхних и нижних конечностей;
- боли в стопах;
- жажда;
- расшатывание и выпадение зубов;
- похудение;
- образуются камни в мочевыводящих путях.
По мере развития заболевания выявляется преимущественное поражение той или иной системы. При костной и смешанной формах основные симптомы:
- боль в костях, усиливающаяся при движении;
- длительно заживающие малоболезненные переломы (чаще бедренных, тазовых, плечевых костей, ребер);
- образование ложных суставов;
- деформация скелета;
- уменьшение роста.
Характерна медлительная, раскачивающаяся, "утиная" походка. Грудная клетка бочкообразной формы, пальпация скелета может выявить булавовидные вздутия на месте кист, зоны бывших переломов. Выделяют две формы гиперпаратиреоидной остеодистрофии - фиброзно-кистозный остеит и педжетоидную и две стадии - остеопоротическую и кистозную. На рентгенограммах выявляются системный остеопороз (в первую очередь в трубчатых костях, черепе и реже позвоночнике), субпериостальная резорбция в основных и средних фалангах пальцев. Концевые фаланги имеют фестончатый вид. При кистозной стадии развиваются кисты, чаще в бедренной кости, костях таза, предплечья, плеч, голени.
При почечной форме основные симптомы:
- полидипсия;
- полиурия;
- гипоизостенурия;
- щелочная реакция мочи.
Развиваются двусторонний нефрокальциноз, иногда гидронефроз, что при длительном течении может привести к азотемии и уремии. Больных беспокоят диспепсические расстройства, частые приступы почечной колики, повышение артериального давления.
При висцеропатической форме часто развиваются:
- пептические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, толстого кишечника;
- язвы рецидивируют, приводят к кровотечениям, перфорации стенки желудка и кишечника;
- хронический панкреатит, панкреокальциноз;
- наблюдается образование камней в желчном пузыре;
- отмечаются снижение сухожильных рефлексов, радикулярные симптомы;
- повышенная возбудимость;
- плаксивость;
- раздражительность;
- нарушение сна;
- снижение памяти.
При офтальмологическом исследовании обнаруживается отложение солей кальция в передней камере глаза, что проявляется снижением остроты зрения, возникновением "мушек" перед глазами. В крови - гиперкальциемия (повышение уровня общего и ионизированного кальция), гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы и уровня паратиреоидного гормона; в моче - повышение содержания кальция, фосфора, пролина и оксипролина. Исследование должно быть многократным. С целью топической диагностики проводят сканирование околощитовидных желез с селенметионином-75, ультразвуковое исследование области шеи, артериографию.
4. Лечение Лечение оперативное.