Пропедевтика внутренних болезней Лекции Равновесие
|
|
|
|
Вопрос 51. Хроническая почечная недостаточность
1. Определение Хроническая почечная недостаточность - синдром, включающий в себя стойкое необратимое прогрессирующее нарушение всех функций почки с развитием азотемии, нарушением кислотно-основного равновесия, водно-электролитного баланса и других нарушений в связи с невозможностью почек выполнять основные функции.
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) представляет собой конечную фазу любого прогрессирующего поражения почек, когда почка не может больше поддерживать состав внутренней среды (за счет постепенного ухудшения клубочковой и канальцевой функций). При этом иногда нарастающее снижение скорости клубочковой фильтрации длительное время протекает бессимптомно, а больной считает себя здоровым вплоть до терминальной стадии.
2. Этиология и патогенез Самыми частыми причинами хронической почечной недостаточности остаются первичные почечные заболевания: хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз, амилоидоз, различные врожденные и приобретенные канальцевые нарушения (канальцевый ацидоз, аминоацидурия), поражения почек при системной красной волчанке и других системных заболеваниях, почечных васкулярных болезнях, кистозной болезни почек, лекарственной нефропатии.
Реже хроническая почечная недостаточность развивается при подагре, первичном гломерулонефрите, гиперпаратиреоидизме и гиперкальциемиях любого другого генеза, интоксикации тяжелыми металлами.
Особую группу представляют обструктивные уропатии (опухоли, ретроперитонеальный фиброз, гипертрофия простаты). При последних оперативное лечение позволяет надеяться на частичное восстановление утраченной функции почек.
Факторами риска развития хронической почечной недостаточности являются:
раннее развитие и торпидное прогредиентное течение с ранним снижением почечных функций по тубулярному типу;
появление признаков дисэмбриогенеза при склерозирующих вариантах гломерулонефрита;
наличие стойких иммунодефицитных или гипоиммунных состояний с признаками аутоагрессии;
В патогенезе ХПН, независимо от почечной патологии, снижение почечных функций происходит за счет 3-х основных механизмов:
уменьшения количества функционирующих нефронов;
значительного снижения скорости фильтрации в каждом отдельном случае без уменьшения числа нефронов;
сочетания первого и второго механизмов.
Следствием действия каждого из этих факторов будет снижение скорости клубочковой фильтрации. Уменьшение числа функционирующих нефронов постепенно приводит к существенному изменению биохимических показателей крови и тяжелым обменным нарушениям.
Отмечается развитие уремии с накоплением потенциальных токсинов и продуктов метаболизма белков (мочевины, креатинина, мочевой кислоты, свободных и связанных аминокислот, органических кислот, меноинозитола, аминов, фенолов, индолов, сорбитола, сульфатов, полиаминов), гуанидиновых соединений (гуанидина, метилгуанидина, глицианимина, гуанидуксусной кислоты), гормонов (паратгормона, кальцитонина, глюкагона, гормона роста, ренина, гастрина), ионов металлов (алюминия, олова, свинца, кадмия, цинка, ртути, магния, меди, железа) и неметаллов (мышьяка).
По современным представлениям синдром уремической интоксикации обусловлен не задержкой азотистых шлаков, а главным образом накоплением в крови средних молекул - белковых веществ, имеющих молекулярную массу от 300 до 500 дальтон, образующихся в результате нарушения гомеостатической функции почек.
Хроническую почечную недостаточность классифицируют по массе действующих нефронов, степени нарушения ряда почечных функций (азотвыделительной, нарушению регуляции обмена электролитов и диапазона их компенсаторных возможностей), тяжести внепочечных поражений (уремической остеодистрофии, уремической кардиомиопатии и др.), нарушению трудоспособности, преемственности терапии, степени риска тех или иных осложнений.
По морфологическим признакам хроническую почечную недостаточность можно рассматривать, как тотальную почечную недостаточность с вовлечением в патологический процесс всех нефронов, парциальную почечную недостаточность с изолированным поражением отдельных почечных функций (концентрационной, фильтрационной и др.), почечную недостаточность преимущественно гломерулярного типа, преимущественно тубулярного типа и как терминальную почечную недостаточность (большинство нефронов не функционирует, а компенсаторные возможности исчерпаны - уремия).
3. Клиническая картина По клиническим показателям различают следующие стадии хронической почечной недостаточности:
I стадия, латентная; креатинин - от 0,11 до 0,18 ммоль/л;
II стадия, азотемическая; креатинин - от 0,19 до 0,71 ммоль/л;
III стадия, уремическая; креатинин - свыше 0,72 ммоль/л.
Первая стадия почечной недостаточности характеризуется синдромом "малого брайтизма", то есть отсутствием явных симптомов. По сути это период адаптации организма к своему новому состоянию: мобилизуются все компенсаторные возможности. К концу этой стадии могут появиться жалобы на утомляемость, слабость, снижение аппетита, избирательность в еде, жажду и сухость во рту.
На III стадии величина нефрогенной популяции составляет менее 10 %, и это период декомпенсации не только почек, но и всех органов, вовлеченных в процесс, то есть наступает уремическая фаза.
В случае выраженной хронической почечной недостаточности (уремии) на первый план выступают общие симптомы - слабость, сонливость, утомляемость, апатия (уремическая энцефалопатия), мышечная слабость и судорожные подергивания мышц, кожный зуд, носовые, желудочно-кишечные и маточные кровотечения, подкожные геморрагии, анемия.
Ярким признаком уремии является диспептический синдром (тошнота, рвота, икота, потеря аппетита вплоть до анорексии, понос). Кожа сухая, со следами расчесов, язык сухой и коричневый, изо рта распространяется запах мочи. Появляются изменения со стороны сердца, возможен нефрогенный отек легкого. Полиурия сменяется олигурией и анурией. Задержка натрия в крови приводит к злокачественной артериальной гипертензии с ретинопатией.
В терминальной стадии развивается фибринозный или выпотной перикардит, проявляющийся загрудинными болями, одышкой и другими симптомами сдавливания сердца. Нарастает уремический отек легкого с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза.
Уремическая энцефалопатия усиливается: судорожные подергивания отдельных групп мышц сменяются уремической комой. Нарастающие нарушения гомеостаза, возникающие при прогрессирующей хронической почечной недостаточности, в настоящее время, кроме медикаментозной терапии, могут корригироваться с помощью программного гемодиализа и трансплантации почки, а также перитонеального диализа и гемофильтрации.