Пропедевтика внутренних болезней Лекции Равновесие
|
|
|
|
Вопрос 49. Нефротический синдром
1. Определение Нефротический синдром - одно из наиболее выраженных и характерных проявлений острых и особенно хронических заболеваний почек.
Под нефротическим синдромом подразумевают полиэтиологический клинико-лабораторный симптомокомплекс, который характеризуется высокой протеинурией (экскреция белка выше 50 мг/мл/сут или 1,5 г/л/сут), генерализованными отеками, нарушением белкового, липидного и водно-солевого обменов с гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л).
Артериальная гипертензия и гематурия не характерны для нефротического синдрома.
2. Заболевания, способствующие развитию нефротического синдрома 1. Первичный гломерулонефрит (острый и хронический).
1.1. С минимальными изменениями клубочков.
1.2. Мембранозный.
1.3. Мезангиопролиферативный.
1.4. Мезангиокапиллярный.
1.5. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
2. оражения почек наблюдаются при следующих состояниях.
2.1. Системные заболевания (системная красная волчанка, геморрагический васкулит).
2.2. Амилоидоз.
2.3. Сахарный диабет.
2.4. IgA- и IgМ-глобулинемия.
2.5. Подострый инфекционный эндокардит.
2.6. Паразитарные инвазии (малярия, шистосомоз).
2.7. Хронический вирусный активный гепатит.
2.8. Опухоли (злокачественная лимфома).
2.9. Шунт-нефрит.
3. Лекарственные поражения почек (препаратами золота, висмута, ртути, Д-пеницилламином, антибиотиками, витаминами).
4. Повышение венозного давления.
4.1. Застойная сердечная недостаточность.
4.2. Констриктильный перикардит.
4.3. Тромбоз почечных вен.
3. Этиология и патогенез Все процессы, повышающие проницаемость гломерулярных капилляров для белка, могут вызывать нефротический синдром. Причинами развития нефротического синдрома также могут являться аллергические реакции (на мед, ингаляционные аллергии), беременность, трансплантируемая почка.
Современные патогенетические представления о нефротическом синдроме основываются на различных механизмах повреждения капиллярной стенки. Наиболее типичны иммунные повреждения - взаимодействие антигена с антителом, активация системы комплемента и образование иммунных комплексов с осаждением их на базальной мембране клубочков, нейтрализация отрицательного электрического заряда клубочковых фильтров - обусловливающие ряд клеточных реакций иммунного воспаления и вызывающие повреждения мембраны клубочка и массивную протеинурию с развитием нефротического синдрома.
Вслед за массивной протеинурией развивается гипопротеинемия (прежде всего - гипоальбуминемия), при этом потеря белка не восполняется белково-синтетической функцией почки, что обусловливает гипоонкотическое действие с задержкой натрия и воды, гиперальдостеронизмом, повышением активности ренин-катехоламинов, а также гиперлипедимию и ряд других нарушений гомеостаза (гиперкоагуляцию, потерю микроэлементов и т. д.).
Значительное повышение почечного венозного давления (тромбоз почечных вен, застойная сердечная недостаточность) также может стать причиной возникновения нефротического синдрома. Наконец нельзя не учитывать возможности прямого (токсического, вирусного) воздействия на мембрану и подоциты.
Возможно развитие нефротического синдрома в качестве паранеопластической реакции при бронхогенном раке и других опухолях. Не исключена и врожденная неполноценность подоцитарного аппарата в сочетании с нарушенной функцией Т- лимфоцитов, приводящая к изменению гломерулярной капиллярной проницаемости и развитию нефротического синдрома.
Среди различных причин нефротического синдрома основной является гломерулонефрит. При этом нефротический синдром может возникнуть как ведущий клинический признак острого гломерулонефрита, но чаще всего он является проявлением хронического гломерулонефрита.
4. Классификация I. По этиологии.
1. Приобретенный - первичный, вторичный.
2. Наследственный.
3. Врожденный.
II. По времени возникновения.
1. Ранний.
2. Поздний (через несколько лет).
3. Терминальный.
III. По клиническим проявлениям.
1. Полный.
2. Неполный (при наличии массивной протеинурии и отсутствии одного или нескольких кардинальных симптомов).
IV. По течению.
1. Рецидивирующий.
2. Персистирующий (без улучшения в течение более чем 2 лет):
а) с регрессией;
б) стабильный;
в) прогрессирующий.
V. По реакции на терапию стероидами.
1. Стероидочувствительный.
2. Стероидорезистентный.
VI. По наличию или отсутствию осложнений.
1. С осложнениями (в том числе и с ХПН).
2. Неосложненный.
VII. Отдельные формы.
1. Ятрогенный (лекарственный).
2. Паранеопластический (при опухолях).
3. Параспецифический (туберкулез).
5. Клиническая картина Клинические проявления нефротического синдрома всегда связывают с большим спектром изменений в гомеостатической системе организма.
Субъективными признаками могут быть жалобы на общую слабость, потерю аппетита, сухость во рту, уменьшение количества мочи (олигурию), головную боль, неприятные ощущения или тяжесть в области поясницы. Объективно обнаруживаются более или менее выраженные нефротические отеки. Крайняя степень отеков - анасарка с возможным истечением жидкости через разрывы лопающейся кожи, которые могут служить входными воротами для инфекции.
Кожа бледная, холодная, лицо одутловатое. При наличии гидроторакса отмечается одышка не только при физическом напряжении, но и в покое.
Среди осложнений нефротического синдрома наиболее типичны инфекции (пневмонии, перитонит, сепсис, плеврит), гиперкоагуляция с тромбозом почечных вен, нефротический криз, гиповолемический шок, отек мозга. Отмечаются также снижение уровня кальция, глюкозурия, аминоацидурия.
В клинике нефротического синдрома иногда возможны спонтанные ремиссии, нередко с последующими рецидивами, иногда многократными, провоцируемыми инфекцией, охлаждением, лекарственной аллергией.
В ряде наблюдений нефротический синдром сохранялся на всем протяжении болезни, значительно ухудшая ее течение и прогноз.