Пропедевтика внутренних болезней Лекции Равновесие
|
|
|
|
Вопрос 28. Врожденные пороки сердца
1. Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии) Сужение выхода из правого желудочка в легочную артерию может располагаться на разных уровнях. Стеноз выводного отдела правого желудочка, или подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии, образуется вследствие разрастания мышечной и фиброзной ткани в инфундибулярном отделе желудочка. Стеноз фиброзного кольца, т. е. место перехода миокарда правого желудочка в легочный ствол, часто сочетается с подклапанным (инфундибулярным) или клапанным стенозом. Изолированный клапанный стеноз - наиболее частая патология (7-9 % врожденных пороков сердца). Клапан легочной артерии при этом пороке представляет собой диафрагму с отверстием диаметром 2-10 мм. Часто разделение на створки отсутствует, комиссуры сглажены. Препятствие оттоку крови из правого желудочка ведет к повышению давления в нем. Для обеспечения нормального минутного объема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженной гипертрофии его миокарда. Может развиться подклапанный стеноз вследствие значительной гипертрофии выводного отдела правого желудочка. Из-за стеноза систолическое давление в правом желудочке повышается до 200-300 мм рт. ст. Постепенно в миокарде правого желудочка развиваются дистрофические процессы, что ведет к развитию недостаточности кровообращения.
Клиническая картина и диагностика. Если у пациента имеется открытое овальное окно либо дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, то развивается сброс венозной крови в артериальное русло (в левое предсердие, левый желудочек), что приводит к цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке. При обследовании больного обнаруживают одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, сердцебиение, быструю утомляемость. Над сердцем определяют систолическое дрожание и грубый систолический шум во II-III межреберьях у левого края грудины. II тон над легочной артерией ослаблен. На электрокардиограмме обнаруживают отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. При рентгенологическом исследовании определяют увеличение тени сердца за счет гипертрофированного правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии вследствие ее постстенотического расширения. Во 2-м косом положении видно заполнение аортального окна тенью расширенной легочной артерии. Легочный рисунок обеднен или нормальный.
Эхокардиографическое исследование позволяет установить характер и локализацию сужения. Во время зондирования и при ангиокардиографии выявляют повышение давления в правом желудочке и определяют градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Запись давления в правом желудочке и легочной артерии и ангиокардиокинография позволяют провести дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить степень, протяженность и локализацию сужения. Прогноз без операции неблагоприятный. Продолжительность жизни не превышает 20 лет.
2. Врожденный стеноз устья аорты Различают клапанный, подклапанный и надклапанный стенозы. Частота их неодинакова (от 2 до 7 %). Чаще всего встречается стеноз клапана аорты. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Клапан может быть двустворчатым. Нарушение гемодинамики вызывает постстенотическое расширение восходящей аорты, иногда напоминающее аневризму.
Подклапанный стеноз образуется фиброзным или фиброзно-мышечным валиком, реже - тонкой соединительнотканной диафрагмой с отверстием. Клинически и патоморфологически обособляют идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСО).
Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты. Аортальный клапан при этом может быть нормальным. Препятствие току крови из левого желудочка приводит к его гипертрофии, а в запущенных случаях - к дегенеративным изменениям миокарда. Нарушения гемодинамики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь нарушениями коронарного кровообращения - развивается относительная коронарная недостаточность.
Клиническая картина и диагностика. Больных беспокоят одышка, быстрая утомляемость, сжимающие боли в области сердца, головокружения и обмороки. При объективном обследовании определяют смещение верхушечного толчка влево; систолическое дрожание над областью сердца; грубый систолический шум во II межреберьи справа, который проводится на сосуды шеи. Усилен и раздвоен I тон на верхушке, ослаблен II тон над проекцией аортального клапана. При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъем с зазубриной на вершине, напоминающей по форме петушиный гребень. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка; при выраженном и запущенном стенозе - признаки ишемии миокарда и мерцательную аритмию. На фонокардиограмме шум имеет ромбовидную форму с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины. При эхокардиографическом исследовании определяют характер сужения, его локализацию, протяженность подклапанных изменений. Регистрируют нарушение сократительной функции миокарда левого желудочка при наличии коронарной недостаточности. При рентгенологическом исследовании обнаруживают типичную аортальную конфигурацию тени сердца с приподнятой и закругленной верхушкой, увеличенным левым желудочком, выбухающей дугой по левому контуру за счет расширения восходящей аорты. При зондировании и левой вентрикулографии регистрируют повышение систолического давления в левом желудочке, достигающее 200-250 мм рт. ст. Определяют также локализацию, характер и протяженность сужения, наличие регургитации через митральный клапан, степень гипертрофии миокарда, сократительную функцию сегментов левого желудочка.
У больных старше 40 лет и у пациентов, жалующихся на загрудинные сжимающие боли, независимо от возраста выполняют селективную коронарографию. Определяют тип коронарного кровообращения, локализацию, протяженность и степень стеноза венечных артерий.
3. Открытый артериальный проток Среди врожденных пороков сердца изолированный открытый артериальный проток составляет 16-24 %. У 5-12 % больных он сочетается с другими врожденными пороками. Проток расположен между начальным отделом нисходящей аорты, тотчас после отхождения левой подключичной и левой легочной артерий или впадает в развилку легочного ствола. Длина протока достигает 1 см, диаметр - от 1 мм до 2 см и может быть таким же, как диаметр аорты. Стенки функционирующего протока по строению отличаются от стенки аорты и легочной артерии наличием большого количества фиброзной соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечных волокон. В стенке протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные изменения. Открытый артериальный проток необходим в эмбриональном периоде, так как по нему плацентарная кровь из правого желудочка и ствола легочной артерии, минуя нефункционирующие легкие, поступает в аорту и большой круг кровообращения. Вскоре после рождения проток закрывается, превращаясь в соединительнотканный тяж (артериальную связку).
В постнатальном периоде по функционирующему протоку значительная часть крови из левого желудочка и восходящей аорты поступает в легочную артерию, а затем из малого круга кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левый желудочек. Таким образом часть циркулирующей крови совершает кругооборот по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения. Направление и величина сброса крови из аорты в легочную артерию определяются разностью сопротивления сосудов большого и малого круга кровообращения. При развитии высокой легочной гипертензии сброс может стать двунаправленным или происходить из легочной артерии в аорту, в этом случае насыщение крови кислородом в нижней части туловища будет меньше, чем в верхней.
При открытом артериальном протоке увеличивается нагрузка на левый желудочек. Ударный и минутный объемы крови увеличиваются на величину сброса через проток. Соответственно увеличивается кровоток по малому кругу кровообращения, в результате чего прогрессирует легочная гипертензия. Вследствие прогрессирующей легочной гипертензии возрастает нагрузка на правый желудочек. Появляются признаки недостаточности кровообращения, особенно выраженные у маленьких детей.
Клиническая картина и диагностика. Основными симптомами являются одышка, усиливающаяся при нагрузке, и сердцебиение. Ребенок отстает в физическом развитии, часто болеет респираторными заболеваниями. При аускультации во II межреберьи слева по среднеключичной линии выслушивается непрерывный систоло-диастолический ("машинный") шум. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается и исчезает, остается только систолический шум. На электрокардиограмме выявляют нормограмму. При выраженной легочной гипертензии появляется правограмма. При рентгеновском исследовании выявляют симптомы увеличенного кровенаполнения сосудов легких - усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии. При зондировании зонд может пройти из ствола легочной артерии в аорту через открытый проток. Определяют увеличение насыщения крови кислородом в легочной артерии, повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. При аортографии контрастированная кровь поступает в легочную артерию.
Осложнениями открытого артериального протока являются бактериальный эндокардит, аневризматическое расширение протока и его разрыв.