Пропедевтика внутренних болезней Лекции Равновесие
|
|
|
|
Вопрос 27. Врожденные пороки сердца
1. Происхождение и классификация Существует более 100 различных видов врожденных пороков сердца. Это групповое понятие объединяет аномалии положения и морфологической структуры сердца и крупных сосудов. Аномалии возникают вследствие нарушения или незавершенного формообразования (эмбриогенеза) сердца и крупных сосудов в период внутриутробного (реже постнатального) развития. Частота врожденных пороков сердца колеблется от 5 до 8 случаев на 1000 новорожденных (т. е. 0,5-0,8 %). Среди всех пороков сердца чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой перегородки. Без оперативного лечения большинство детей с врожденными пороками сердца погибают в течение 1-2-го года жизни. Только 10-15 % из них живут 2 года и более.
Классификация пороков сердца довольно сложна. В более ранних классификациях (по клиническим признакам) их разделяли на пороки с цианозом ("синие" пороки) и пороки без цианоза. В настоящее время клинически значимые пороки сердца подразделяют по характеру гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения на следующие группы: 1) пороки с переполнением (гиперволемией); 2) пороки с обеднением (гиповолемией); 3) пороки с малоизмененным или неизмененным кровотоком. В 1-й и 2-й группах выделяют пороки с цианозом и без цианоза кожных покровов.
К порокам 1-й группы, не сопровождающимся ранним цианозом, относятся открытый артериальный (боталлов) проток, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, коарктация аорты и др. К порокам, сопровождающимся цианозом, относятся атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток со стоком крови из легочной артерии в аорту. Это наблюдается при выраженной гипертензии в сосудах малого круга кровообращения (комплекс Эйзенменгера).
К порокам 2-й группы, не сопровождающимся цианозом, относится изолированный стеноз ствола легочной артерии. К числу пороков, сопровождающихся цианозом, относятся триада, тетрада и пентада Фалло (комбинация нескольких пороков), атрезия трехстворчатого клапана с сужением ствола легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки и др.
К порокам 3-й группы с неизмененным или мало измененным кровотоком в сосудах легкого относятся аномалии дуги аорты и ее ветвей, отсутствие дуги аорты, стеноз и коарктация аорты, митральная атрезия, атрезия аортального клапана, недостаточность митрального клапана и другие более редкие пороки.
Выделяют также комбинированные пороки, при которых выявляются нарушения взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами.
2. Клиническая картина пороков первой группы У больных с пороками 1-й группы наблюдается сброс крови из артериального русла в венозное (из левого желудочка сердца и крупных сосудов, отходящих непосредственно от него, т. е. слева направо), в результате чего в периферическое артериальное русло поступает недостаточное количество артериальной крови. В связи с этим дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, кожные покровы у них бледные, иногда с подчеркнуто яркой окраской губ. Бледность усиливается после физической нагрузки. Для всех пороков этой группы характерно переполнение кровью (гиперволемия) правых отделов сердца и сосудов легкого. При рентгенологическом исследовании легких признаки гиперволемии в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного рисунка, расширением корней легких, выбуханием легочной артерии вследствие переполнения ее кровью. Перкуторно и рентгенологически определяется расширение правых камер сердца. На ЭКГ четко выявляются признаки перегрузки (гипертрофии) правого желудочка. При ультразвуковом исследовании или зондировании сердца, а также при ангиокардиографии подтверждаются дилатация правых отделов сердца, повышение давления и содержания кислорода в крови, взятой из них. Эти методы исследования позволяют определить диаметр дефекта, величину сброса крови. Распознав синдром переполнения малого круга кровообращения, врач по клиническим признакам может выбрать из группы пороков с гиперволемией малого круга кровообращения тот, которому будут соответствовать аускультативные и другие симптомы. Например систолический шум во II межреберье у левого края грудины характерен для открытого артериального (боталлова) протока, а резкий дующий систолический шум в IV межреберье слева от грудины - для дефекта межжелудочковой перегородки и т. д. Диагноз может быть подтвержден данными ультразвукового доплерографического исследования.
3. Клиническая картина пороков второй группы Ко 2-й группе относят пороки, при которых имеется обеднение малого круга кровообращения кровью (гиповолемия) вследствие затруднения ее выброса правым желудочком в систему легочной артерии, например, при стенозе легочной артерии. Ограниченное поступление крови в легкие наблюдается не только при стенозе путей оттока крови из правого желудочка, но и при сбросе крови из него в систему большого круга кровообращения (сброс справа налево). Это обычно наблюдается при тетраде, триаде и пентаде Фалло.
При умеренном сужении легочной артерии у детей нередко отсутствуют субъективные ощущения, обусловленные пороком, поэтому дети обычно развиваются удовлетворительно. При значительном сужении легочной артерии дети испытывают слабость, быструю утомляемость, боли в области сердца, одышку при физической нагрузке. Цвет кожных покровов у таких детей нормальный, часто наблюдается "сердечный горб". При аускультации сердца выявляется ослабление II тона, выслушивается громкий, высокого тембра, систолический шум во II межреберьи у левого края грудины в сочетании с ослаблением II тона. Здесь же при пальпации определяется систолическое дрожание. Эти симптомы характерны для сужения легочной артерии.
При рентгенологическом и ультразвуковом исследовании выявляют не только стеноз, но и постстенотическое расширение легочной артерии, увеличение правых отделов сердца, гипертрофию правого желудочка вследствие постоянной повышенной систолической нагрузки. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии перегрузки правых отделов сердца, а при зондировании - повышение давления в правом желудочке и снижение давления в легочной артерии (увеличение градиента давления). Ультразвуковое исследование (как и ангиокардиография) позволяет выявить сужение клапана легочной артерии или подклапанное сужение с постстенотическим расширением легочной артерии.
При комбинированных пороках - тетраде Фалло - наблюдается уменьшение кровотока в легочных артериях вследствие венозно-артериального сброса крови справа налево. Поступление в артериальное русло большого количества венозной крови приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом. У больных с момента рождения наблюдается цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек ("синий" порок). По мере прогрессирования болезни усугубляется недостаток кровотока по легочным артериям, развивается хроническое кислородное голодание. Оно проявляется неравномерным цианозом кожных покровов и кистей рук, утолщением концевых фаланг пальцев, одышкой в покое, тахикардией. Одновременно с этим развиваются одышечно-цианотические приступы, связанные со спазмом выходного отдела правого желудочка.
Границы сердца расширены. По мере увеличения сердца деформируется грудная клетка, формируется "сердечный горб". Над областью сердца определяется систолическое дрожание, выслушивается ослабленный II тон на легочной артерии и грубый систолический шум в III-IV межреберьях у левого края грудины. На ЭКГ отмечается синдром гипертрофии правого желудочка. Ультразвуковое и ангиокардиографическое исследование позволяют подтвердить наличие сброса венозной крови в артериальное русло, уменьшение кровотока в сосудах легких. При этом можно измерить давление в полостях сердца и определить насыщение крови, взятой через катетер, кислородом.
4. Клиническая картина пороков третьей группы У больных с пороками 3-й группы симптомы нарушения газообмена отсутствуют. Основные жалобы у таких больных - быстрая утомляемость, сердцебиение, головные боли. При коарктации аорты у больных старше 14-15 лет наблюдается повышение артериального давления на верхних и снижение - на нижних конечностях. Кожа и видимые слизистые оболочки обычной окраски. Верхушечный толчок усилен. Над верхушкой сердца выслушивается систолический шум. Границы сердца расширены влево. На ЭКГ отмечаются признаки синдрома гипертрофии левых отделов сердца. Глубину и характер патологии позволяют уточнить ультразвуковое и ангиографическое исследования. При всех видах пороков ценные данные дает не только ультразвуковое доплеровское исследование, но и быстро внедряющиеся методы магнитно-резонансной томографии.
Врожденные аномалии расположения сердца и магистральных сосудов включают праворасположенное сердце (правильно сформированное, без пороков - истинная декстракардия); поворот сердца к середине; удвоение полых вен, впадающих в венозное (правое) предсердие; правостороннее расположение дуги аорты. Варианты отхождения левой подключичной артерии от нисходящей аорты выделяют в особую группу. При пороках этой группы нарушений сердечной деятельности не отмечается. Диагноз устанавливают на основании данных перкуссии, пальпации, аускультации, измерения артериального давления, электрокардиографии, ультразвукового, рентгенологического, в том числе ангиографического, исследований.
Жалоб обычно нет. Чаще всего порок выявляется случайно при обычном исследовании. Однако некоторые больные предъявляют жалобы, характерные для сдавления пищевода, трахеи и возвратного нерва (осиплость голоса). Аномалии расположения сердца часто сочетаются с наличием дефектов в перегородках сердца, нарушением строения клапанов, неправильным отхождением и формированием магистральных сосудов. В этих случаях появляются симптомы, позволяющие отнести их к врожденным порокам сердца одной из указанных выше групп. Детальная характеристика пороков приведена в специальном разделе.