ГЛАВА 5. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ

5.1. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Дети с доброкачественными образованиями полости рта составляют 4,9 % от общего количества хирургических больных.

Чаще опухоли выявляются в возрасте до 1 года, что говорит о их дизонтогенетическом происхождении. Дальнейший пик заболеваемости проявляется в возрасте 12-16 лет, что связано с повышенной эндокринной деятельностью.

Преобладающим видом новообразований полости рта у детей являются опухолеподобные (62,6 %), чаще встречаются у девочек.

Опухоль, как правило, локализуется в области верхней губы, угла рта, языка, твердого и мягкого нёба.

Опухолеподобные же образования - в области нижней губы, подъязычной области, на слизистой альвеолярного отростка.

Наибольшее количество новообразований происходит из эпителиальной ткани (многослойный плоский эпителий, железистый эпителий, зубообразовательный эпителий).

Среди эпителиальных опухолей из многослойного плоского эпителия чаще встречаются папилломы, которые занимают второе место по частоте после сосудистых опухолей в полости рта у детей.

Папиллома представляет собой образование чаще сосочкового характера на ножке или на широком основании, по цвету несколько бледнее или ярче цвета окружающей слизистой оболочки. В таком виде она не представляет сложности для диагностики. Но папиллома может иметь совершенно гладкую, блестящую поверхность, и тогда ее необходимо дифференцировать с фибромой. Часто в таких случаях правильный

диагноз можно поставить только после гистологического исследования.

Особенностью папиллом является повышенная митотическая активность эпителия вокруг их основания, поэтому удалять их необходимо с подлежащей основой, во избежание рецидива.

Папилломатоз чаще наблюдается у детей 7-12 лет, что говорит в пользу постнатально-го происхождения. Он может иметь вирусную, реактивную, травматическую неопластическую этиологию.

Папилломатоз представляет собой множественное разрастание на слизистой оболочке щек, губ, языка, твердого и мягкого нёба в виде образования на широком основании, чаще с гладкой поверхностью, безболезненное при пальпации, по цвету соответствует цвету окружающей слизистой оболочки или несколько бледнее.

Лечение зависит от этиологии (противовирусное, исключение травмирующего фактора, хирургическое).

Если папилломатоз чаще встречается у девочек, то дермоидные и эпидермоидные кисты чаще встречаются у мальчиков. Имеют дизон-тогенетическую этиологию и часто проявляются сразу после рождения ребенка.

Особую подгруппу составляют доброкачественные пигментные опухоли - невусы, возникающие на слизистой оболочке полости рта чрезвычайно редко и проявляющиеся в возрасте 1-3 лет. Это голубой невус, который может иметь цвет от бледно-голубого до темно-синего. Он, как правило, имеет неправильную форму в виде пятна, не возвышающегося над поверхностью слизистой оболочки. Размер от 0,3 до 1 см в диаметре.

К группе редких опухолей у детей в полости рта относятся опухоли из железистого эпите-

лия. Они возникают у детей старших возрастных групп, чаще 12-16 лет.

Аденомы, плеоморфные аденомы чаще встречаются в крупных слюнных железах: околоушной и поднижнечелюстной, а также малых железах мягкого и твердого нёба. Опухоль развивается в виде одного узла, растет медленно, не прорастая окружающие ткани, имеет тонкую фиброзную капсулу, не дает метастазов, и склонна к рецидивам.

Мукоэпидермоидная опухоль по своему строению может быть низкодифференцированной, умеренно дифференцированной и высокодиф-ференцированной. Имеет инфильтративный рост. При низкодифференцированных формах возможен рецидив опухоли. Вмешательство сочетается с лучевой терапией.

Опухолеподобные новообразования из многослойного плоского эпителия относятся к редко встречающимся образованиям полости рта у детей.

Эпидермоидные кисты в грудном возрасте чаще определяются в области выводного протока подчелюстной и подъязычной слюнной железы или в области uvulae. Они могут имитировать абсцесс, так как имеют овальную форму образования желтого цвета. Размеры 0,5-0,7- 1 см в диаметре. Дермоидные и эпидермоид-ные кисты дна полости рта выявляются в более позднем возрасте - 4-6 лет. Они обычно занимают всю подъязычную область.

Лечение дермоидных и эпидермоидных кист хирургическое.

Опухолеподобные новообразования из железистого эпителия по частоте занимают первое место среди опухолей и опухолеподобных образований полости рта у детей. Наиболее часто встречаются ретенционные кисты малых слюнных желез, ретенционные кисты Бландин-Нуновской железы. Реже встречаются ретенционные кисты подъязычной слюнной железы.

Ретенционные кисты как больших, так и малых слюнных желез встречаются чаще у детей в возрасте 7-12 лет. Ретенционные кисты малых слюнных желез чаще локализуются в области нижней губы и являются результатом одномоментной или хронической травмы. Представляют собой образование округлой формы на широком основании, слизистая над ними истончена, просвечивает жидкое содержимое. Размер от 0,3x0,3 до 1x1 см в диаметре. Периодически киста может вскрываться, содержимое

истекает, и она исчезает, но затем может вновь появиться. Лечение ретенционных кист малых слюнных желез хирургическое.

Наибольшие трудности в диагностике и лечении представляютретенционные кисты Бландин-Нуновской железы, располагающейся в в области передней 1/3 языка на нижней его поверхности. Их необходимо дифференцировать с фибромами и папилломами данной локализации, так как кисты данной локализации часто вскрываются и теряют признаки ретенционной кисты. При хирургическом лечении кисты необходимо тщательно удалить все соседние дольки железы в пределах раны во избежание рецидива.

Ретенционные кисты подъязычной слюнной железы. Чаще встречаются у мальчиков в возрасте 7-12 лет. Причиной возникновения кист являются травма или воспаление (сиаладенит).

Ретенционная киста подъязычной слюнной железы представляет собой образование округлой или овальной формы вдоль выводного протока. Слизистая оболочка над ним резко истончена, просвечивает жидкое содержимое.

Размер от 0,5x0,5 до 2,5x3,5 см.

Дифференцировать ретенционные кисты подъязычной слюнной железы необходимо с лимфангиомой данной локализации. Лимфан-гиома обычно распространяется на противоположную сторону подъязычной области, а также дермоидными и эпидермоидными кистми.

Ретенционные кисты требуют хирургического лечения - удаление кисты вместе с железой (цистаденэктомии).

Зубообразовательный эпителий в полости рта у детей служит источником возникновения опу-холеподобных образований - желез Серра.

Железы Серра являются результатом дизон-тогенеза и выявляются в возрасте до 1 года. У девочек они наблюдаются чаще.

Локализуются железы Серра в области слизистой оболочки альвеолярных отростков верхней и нижней челюстей. Представляют собой образование округлой формы на широком основании желтовато-белесоватого цвета размером от 0,2x0,2 до 0,5x0,5 см, плотноватой консистенции, безболезненное при пальпации. Количество их может быть от 1 до 3, 4, 5. Располагаться могут на альвеолярном отростке одной или обеих челюстей.

Диагностика желез Серра представляет трудности, так как они относятся к группе редко встречающихся образований полости рта. Дифференцировать их необходимо с фибромами и

папилломами. Лечения железы Серра не требуют, так как подвергаются инволюции на 1-м году жизни, но могут сохраняться и в более старшем возрасте.

Соединительнотканные опухоли и опухолепо-добные образования по частоте занимают 3-е место после сосудистых и эпителиальных образований.

Опухоли соединительнотканного происхождения.

Фибромы могут быть дизонтогенетического и постнатального происхождения. Проявляются или до 1 года жизни, или чаще в возрасте 12-16 лет, реже 7-12 лет.

Локализуются фибромы чаще в области языка, нижней губы, твердого и мягкого нёба, реже на альвеолярном отростке, в области верхней губы, щеки.

Фиброма представляет собой образование округлой, овальной, вытянутой, неправильной формы на широком основании или на ножке.

Фибромы могут быть единичные, множественные (2-3 шт.). По цвету соответствуют окружающей слизистой оболочке. По плотности от мягкой до плотной консистенции. Размер от 0,3 до 1,5-2 см в диаметре. Пальпация безболезненна. Рост медленный. Лечение - хирургическое, рецидива не дают.

Миобластомиома и миксома относятся к группе редко встречающихся образований полости рта.

Миобластомиомы - дизонтогенетического происхождения и проявляются сразу после рождения ребенка. Локализуются чаще в области языка, но могут быть в области мягкого нёба и нижней губы. Встречаются в виде единичных или множественных образований на широком основании белесовато-розоватого цвета с блестящей гладкой поверхностью. Размер от 0,2x0,2 до 0,5x0,5 см.

Миксома - опухоль постнатального происхождения, состоящая из слизистой ткани. В полости рта встречаются крайне редко у детей старшего возраста - 7-12 лет и 12-16 лет.

Миксома - опухоль округлой или узловатой формы грязно-серого или желтоватого цвета, нечетко отграниченная, мягкой консистенции.

Миобластомиома и миксома способны к озлокачествлению, поэтому при хирургическом иссечении их рекомендуется удалять вместе со здоровой тканью.

Опухолеподобные образования соединительнотканного происхождения.

Фиброматоз - разрастания плотной фиброзной ткани, покрывающие альвеолярный

отросток с вестибулярной и язычной стороны. Этиология: эндокринные нарушения, травма. Фиброматоз может иметь наследственный характер. Обычно встречается у девочек в возрасте 7-12 лет и старше.

Различают две формы: локальную, когда разрастания определяются в области группы зубов, и диффузную, при которой разрастания занимают всю поверхность альвеолярных отростков верхней и нижней челюстей. Лечение хирургическое: при локальной форме - одномоментное удаление разрастаний, при диффузной - поэтапное иссечение производится в пределах здоровых тканей вместе с надкостницей.

Пиогенная гранулема представляет собой образование синюшного, багрового цвета, бугристое, с элементами некроза, мягкой консистенции, легко кровоточащее при прикосновении. Является разрастанием грануляционной ткани в ответ на внедрение инфекций в раневую поверхность. Растет очень быстро. Располагается в области губ, языка, щеки. Лечение хирургическое. Рецидива не отмечено.

Эпулисы занимают по частоте второе место среди опухолеподобных образований после ре-тенционных кист. Возникают они в постнаталь-ном периоде, чаще у детей в возрасте 12-16 лет, реже 7-12 лет.

Различают три вида эпулисов:

• Фиброзный (фиброма альвеолярного отростка). Представляет собой плотное образование на широком основании или на ножке, безболезненное при пальпации, по цвету соответствует цвету окружающей слизистой оболочке. Размер от 0,3 до 1-1,5 см в диаметре. Иссекается в пределах здоровых тканей до кости.

• Ангиоматозный (ангиома альвеолярного отростка). Представляет собой образование красного, синюшного цвета, мягкой консистенции, легко кровоточащее при пальпации, безболезненное. Размер от 0,3 до 2- 3 см в диаметре. На R-грамме могут быть незначительные изменения деструктивного характера. Иссекается в пределах здоровых тканей.

• Периферическая гигантоклеточная гранулема - образование синюшно-багрового цвета, плотной консистенции, безболезненное при пальпации. На рентгенограмме определяется деструкция костной ткани. Удаляется в пределах здоровых тканей с удалением разрушенной костной ткани (частичная резекция альвеолярного отростка).

5.2. СОСУДИСТЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Пороки развития периферической сосудистой сети наружных покровов занимают первое место среди всех пороков развития у детей и составляют более 50 %. Данная патология имеет дизонтогенетическое происхождение.

Чаще всего проявляясь с рождения или на 1-м году жизни, она поражает сложные анатомические зоны: нос, губы, щеки, околоушно-жевательную область, язык, слизистую оболочку полости рта.

Пороки развития периферической сосудистой сети наружных покровов и слизистых оболочек при кажущейся простоте визуальной диагностики (уже в первые дни и недели существования привлекают внимание своей яркой окраской) не всегда правильно диагностируются. Поздняя диагностика, несвоевременно начатое правильное лечение приводят к тяжелому клиническому течению и длительному реабилитационному периоду, не всегда успешному.

Работы последних лет, направленные на изучение данной патологии, позволили на основании клинико-морфологической картины, клинического течения четко разделить данный патологический процесс на отдельные самостоятельные формы, поражающие периферическую сосудистую сеть в разных ее сегментах: артериальных, венозных, артериовенозных. На современном этапе целесообразно делить все пороки развития периферической сосудистой сети (ПСС) на истинные гемангиомы и ангиодисплазии. В свою очередь, гемангио-мы по морфологическому строению делятся на клеточные, капиллярные, капиллярно-кавернозные.

Такое разделение данной нозологической формы при использовании адекватных методов диагностики позволяет узко развивать этот сложный раздел сосудистой хирургии челюстно-лицевой области (ЧЛО) в плане диагностики, дифференциальной диагностики, выбора адекватных видов лечения с целью достижения «онкологического» эффекта и сохранения основных эстетических качеств пораженных отделов головы, лица и шеи, включая кости лицевого черепа.

5.2.1. АНГИОДИСПЛАЗИИ

ПОРОК РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ВЕНОЗНОГО БАССЕЙНА (ВЕНОЗНАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ)

Венозная дисплазия (ВД) является пороком развития вен, в основе которого лежит нарушение формирования сосудистой стенки без склонности эндотелия к пролиферации. До настоящего времени не уточнены частота встречаемости ВД, преимущественная локализация в ЧЛО, начало проявления заболевания. В отечественной литературе имеются единичные работы, посвященные лишь частным вопросам диагностики ВД, оптимального же диагностического алгоритма, отвечающего требованиям клиницистов, не существует.

Расположение сосудистых образований на таких эстетически значимых участках, как лицо и шея, приводит не только к патологическим изменениям эстетического, функционального характера, но и к нарушениям в психоэмоциональной сфере ребенка, осложняя его коммуникативные возможности. В отдельных случаях создается реальная угроза жизни ребенка в связи с возможностью массивного кровотечения, особенно при расположении ВД в области языка, губ, носо- и ротоглотки.

ПОРОК РАЗВИТИЯ СОСУДОВ АРТЕРИАЛЬНОГО

БАССЕЙНА

Преимущественно проявляется поражением мягких тканей и на первом этапе выявляется в виде расширенных множественных артерий разного порядка с усиленным линейным кровотоком и последующей гемодинамической перестройкой в артериовенозные свищи мягких тканей. Могут возникать как самостоятельное заболевание, но чаще образуются вторично, имея посттравматическую природу, как ответ на ранее проводимое лечение гемангиомы.

КОМБИНИРОВАННЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ СОСУДОВ

ВЕНОЗНОГО И АРТЕРИАЛЬНОГО БАССЕЙНОВ (АРТЕРИО-

ВЕНОЗНЫЕ КОММУНИКАЦИИ - АВК)

Одними из наиболее тяжелых в клиническом течении ангиодисплазий являются арте-риовенозные коммуникации, которые в ЧЛО проявляются спонтанными кровотечениями из полости рта, угрожающими жизни ребенка, и тяжелыми кровотечениями при хирургическом лечении этой патологии. Данный вид порока почти всегда является сегментарным, пора-

жающим весь сегмент тканей, включая кости лицевого скелета. Разная степень гемодинами-ческого дисбаланса зависит от степени и длительности декомпенсации сосудистой системы в области поражения.

В настоящее время АВК рассматриваются как самостоятельное заболевание, мало изученное, вследствие чего хорошо известные методы диагностики и лечения этой патологии в других областях, в челюстно-лицевой хирургии не нашли широкого применения.

АВК ЧЛО встречаются редко, диагностируются поздно и представляют значительные трудности в диагностике и лечении. Этот вид патологии не является казуистическим, и частота случаев будет меняться в сторону увеличения с появлением объективных и достоверных способов диагностики.

5.2.2. ГЕМАНГИОМЫ

Гемангиома - это доброкачественное образование, происходящее из клеток эндотелия кровеносных сосудов, близкое по своему характеру к порокам развития. С опухолями геман-гиомы объединяет их быстрый рост, особенно в первые месяцы жизни ребенка. При этом ге-мангиома разрушает окружающие ткани, а не раздвигает их, что обычно свойственно доброкачественным опухолям, распространяясь на несколько анатомических областей; не имеет капсулы, приводит к косметическим, а нередко и функциональным нарушениям, особенно при расположении на веках, ушной раковине и слизистой оболочке рта.

По морфологическому строению гемангиомы следует разделять на клеточные, капиллярные, капиллярно-кавернозные. В гемангиомах наблюдаются два типа кровоснабжения: периферический и центральный.

5.2.3. ЛИМФАНГИОМЫ

Лимфангиома является пороком развития лимфатической системы, состоит из лимфатических сосудов и полостей, отделенных друг от друга большим или меньшим количеством межуточной ткани, и представляет собой опухолевидную припухлость мягких тканей той или иной степени выраженности.

Лимфангиомы лица, полости рта и шеи составляют более половины лимфангиом других локализаций и в большинстве случаев проявляются при рождении или в первые месяцы

жизни. Несмотря на характерные клинические проявления, по данным литературы и по нашим данным, на догоспитальном уровне точность диагностики лимфангиомы не превышает 50-53 %, что говорит о недостаточной осведомленности врачей об этой патологии.

Современные данные изучения этиологии и патогенеза лимфангиомы позволяют утверждать, что лимфангиома является следствием патологии развития эмбриональных структур, не обладает способностью к митотическому клеточному делению и не рассматривается нами как опухоль. Как любая ангиодисплазия, лим-фангиома проявляется не «ростом», а увеличением ее объема и площади поражения за счет накопления продукта ее жизнедеятельности, что всегда происходит с ростом ребенка. Особенностью лимфангиомы является также сочетанное поражение других органов и систем, особенно часто желудочно-кишечного тракта.

По международной классификации стоматологических болезней на основе МКБ-10 Всемирной организации здравоохранения (Женева, 1997) лимфангиомы классифицированы следующим образом.

Опухоли лимфатических сосудов:

1. Лимфангиома БДУ.

2. Лимфангиосаркома.

3. Капиллярная лимфангиома.

4. Кавернозная лимфангиома.

5. Кистозная лимфангиома.

6. Кистозная гигрома.

7. Гемолимфангиома.

В 1983 г. А.И. Фроловой предложена группировка лимфангиомы лица, шеи и полости рта на основании ее гистологического строения, степени роста и локализации.

А. По гистологическому строению:

1) капиллярная;

2) кавернозная;

3) кистозная;

4) смешанная: капиллярно-кавернозная и кис-тозно-кавернозная.

Б. По степени роста:

1) поверхностная (ограниченная, распространенная);

2) глубокая (диффузная).

8. По локализации:

1) области лица;

2) полости рта (язык);

3) области шеи.

Клиническая картина лимфангиомы зависит от ее морфологического строения, локализации и распространенности и проявляется в виде без-

болезненных мягкоэластических опухолевидных образований без четких границ - при кавернозных и кавернозно-кистозных формах лим-фангиомы, чаще в области мягких тканей лица. При поражении слизистой оболочки полости рта лимфангиома проявляется клинически мелкими пузырьками до 1-2 мм в диаметре, возвышающимися над уровнем окружающих тканей и заполненных прозрачным содержимым.

Кистозная форма лимфангиомы шеи представляет собой безболезненную припухлость мягкой консистенции, более или менее ограниченную с симптомом зыбления.

Надподъязычные образования обычно приводят к функциональным нарушениям: затруднению дыхания и глотания.

Глубокая лимфангиома шеи может распространяться к жизненно важным органам: трахее, пищеводу, сосудисто-нервному пучку шеи, средостению, - вызывая при этом соответствующие осложнения: стридорозное дыхание, дис-фонию, остановку дыхания, цианоз или угрожающую жизни одышку.

На шее наиболее частой локализацией лим-фангиомы являются поднижнечелюстная и надключичная области, внутренний и наружный треугольник шеи с проникновением в сторону дна полости рта и языка и нередким распространением в области лица. Лимфангиома является наиболее частой причиной макроглоссии с возможным нарушением речи, акта жевания. Диффузное поражение языка сочетается с деформацией зубочелюстной системы с нарушением окклюзии.

Особенностью клинического проявления лимфангиомы являются ее периодические воспаления. Причиной воспаления лимфангиомы чаще всего являются острые респираторные заболевания, обострения хронических очагов инфекции лор-органов и рта, обострения хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Воспаление лимфангиомы сопровождается увеличением образования, ухудшением общего состояния больного. Возможно появление симптомов острой обструкции дыхательных путей и дисфагии при воспалении надподъязычных образований.

Для лечения лимфангиомы были предложены различные методы: хирургический, консервативный и комбинированный.

Лечение детей с лимфангиомой должно быть организовано по диспансерному методу, который предусматривает:

1) наблюдение и лечение у стоматолога-хирурга и педиатра;

2) при воспалении лимфангиомы - курс противовоспалительной терапии;

3) санацию полости рта, зева, носоглотки;

4) хирургическое удаление опухоли;

5) ортодонтическое лечение (по показаниям);

6) логотерапия (по показаниям).

Наш опыт показал, что после перенесенного воспаления хирургическое удаление лимфан-гиомы можно проводить не ранее чем через 3- 4 недели после клинического выздоровления ребенка, так как при воспалении инфильтрация тканей нарушает границы лимфангиомы и затрудняет ее выделение.

Хирургический метод является ведущим методом лечения лимфангиомы лица, полости рта и шеи. Принцип хирургического лечения - радикальное удаление новообразования - не всегда осуществим и возможен только при ограниченных формах лимфангиомы. Операции могут быть многоэтапны. Комплексная работа хирурга и ортодонта позволяет в полном объеме выполнить все этапы лечения ребенка с лимфангиомой.

Как вспомогательный метод подготовки к хирургическому лечению и при наличии пузырьковых элементов на слизистой оболочке полости рта и кожи применяется криодеструкция, которая дает временный эффект (до 24 мес), что позволяет создать благоприятные условия для хирургического лечения или улучшения фиксации ортодонтической конструкции.

5.3. НЕЙРОФИБРОМАТОЗ

Нейрофиброматоз - тяжелое наследственное системное заболевание, характеризующееся развитием множественных нейрофибром в подкожной жировой клетчатке. Как правило, выявляются расстройства эндокринной и вегетативной систем.

Выделяют два нозологически самостоятельных заболевания. Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклинхгаузена, или периферический нейрофиброматоз) характеризуется наличием множества гиперпигментированных областей (пятен цвета «кофе с молоком») и нейрофибром. Нейрофиброматоз II типа (центральный, или двусторонний акустический нейрофиброматоз), характеризуется опухолевым поражением VIII пары черепных нервов и другими интракрани-альными новообразованиями. Оба заболевания наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Клиническая картина. Увеличение объема мягких тканей одной половины лица может вы-

являться при рождении ребенка или в первые годы жизни, но патогномоничные признаки образования не выражены. После 4-5-летнего возраста на коже туловища появляются пигментные пятна кофейного цвета. К 10-12 годам они становятся четко выраженными, а в толще мягких тканей пальпируются тяжи или опухолевые узлы. При рентгенологическом исследовании выявляется нарушение формообразования челюстных костей, кость имеет очаги остеопороза.

Критерии постановки диагноза нейрофибро-матоза I типа:

1) обнаружение при дневном свете не менее пяти пятен «кофе с молоком» диаметром более 5 мм в допубертатном периоде и не менее 6 пятен диаметром более 15 мм в постпубертатном;

2) наличие двух нейрофибром и более любого типа или одной плексиформной нейрофибромы;

3) множественные мелкие пигментные пятна в подмышечных или паховых складках;

4) дисплазия крыла клиновидной кости или истончение кортикального слоя длинных костей с псевдоартрозом или без него;

5) глиома зрительного нерва;

6) два узелка Леша и более на радужке;

7) нейрофиброматоз I типа у родственников первой степени родства.

Диагноз нейрофиброматоза I типа рассматривается при наличии двух из семи вышеперечисленных признаков.

Критерии постановки диагноза нейрофибро-матоза II типа:

1) опухолевые массы, удовлетворяющие диагнозу невриномы слухового нерва в обоих внутренних слуховых каналах при исследовании с помощью КТ или МРТ;

2) наличие у родственников первой степени родства двусторонней невриномы слуховых нервов и одного из следующих критериев у про-банда:

а) односторонняя опухоль во внутреннем слуховом канале, соответствующая диагнозу невриномы слухового нерва;

б) плексиформная нейрофиброма или два из следующих критериев:

- менингиома, глиома, нейрофиброма любой локализации;

- любая внутричерепная или спинномозговая опухоль, обнаруживаемая с помощью МРТ.

Диагноз рассматривается при обнаружении одного из двух критериев.

Лечение нейрофиброматоза I типа хирургическое, однако полного излечения достичь не удается. Комплексное лечение проводят по индивидуальным показаниям.

5.4. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ИЗ ЖЕЛЕЗИСТОГО ЭПИТЕЛИЯ

В слюнных железах развиваются все виды патологических процессов: воспалительные, опу-холеподобные образования (кисты) и опухоли. В детском возрасте чаще встречаются воспалительные процессы (сиаладениты), на втором месте по частоте встречаемости - кисты слюнных желез, опухоли слюнных желез встречаются достаточно редко, имитируя своими проявлениями воспалительные процессы аналогичной локализации (лимфадениты различной этиологии), и представляют значительные трудности в дифференциальной диагностике (как малых слюнных желез, так и больших).

В детском возрасте кисты чаще наблюдаются в малых слюнных железах (около 5 % от общего числа поликлинических больных), а в группе больших слюнных желез - в подъязычной слюнной железе и составляют около 60 % от всех кистозных образований той же локализации и около 40 % приходится на кистозные лимфангиомы. Проявление кист в поднижне-челюстной и околоушной слюнной железе в период детского возраста следует ставить под сомнение. На наш взгляд, как правило, это проявление кистозных форм лимфангиомы, однако этот вопрос требует более подробного изучения.

Частота обнаружения ретенционных кист малых слюнных желез в разных анатомических областях находится в прямой зависимости от плотности расположения желез.

Считается, что причиной ретенционных кист является травма. В наших наблюдениях травма выявлена лишь у 18 % детей.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить чаще всего с папилломами, особенно когда ретенционная киста длительно существует и локализуется по линии смыкания зубов, так как из-за хронической травмы появляются участки ороговения, что имитирует папиллому.

Существует несколько методов хирургического лечения ретенционных кист малых слюнных

желез - иссечение (цистотомия, цистэктомия, цистаденэктомия), криодеструкция, использование радиоволновой хирургии. Цистаденэкто-мия, т.е. полное удаление кисты вместе с исходной подъязычной слюнной железой, является наиболее радикальным методом лечения, исключающим возможность рецидива кисты.

При ретенционных кистах подъязычных слюнных желез появившееся в полости рта опухолевидное образование медленно увеличивалось в размере, нередко опорожнялось, и тогда выделялось вязкое, бесцветное или желтоватого цвета содержимое кисты, редко с примесью крови. Образование заметно уменьшалось, но полностью не исчезало, и через некоторое время больные отмечали, что оно вновь появлялось и достигало прежних размеров либо становилось больше.

При больших кистах в виде песочных часов определялось округлой формы, с гладкой поверхностью, мягкое, безболезненное при пальпации опухолевидное образование в подпод-бородочной и поднижнечелюстной областях, покрытое неизмененной в цвете кожей, а при бимануальной пальпации образование перемещалось в подъязычную область и определялось под слизистой оболочкой дна полости рта.

Возможность такого анатомо-топографиче-ского расположения обусловлена особенностями развития подъязычной слюнной железы, когда отдельные дольки ее формируются под musculus mylohyoideus, предопределяя образование таких кист.

Наиболее важными клиническими признаками при дифференциальной диагностике являются локализация и положение образования на соответствующей половине дна полости рта при истинной ретенционной кисте подъязычной слюнной железы; при лимфангиоме и дер-моидных и эпидермоидных кистах обнаруживали растяжение уздечки языка, переход купола кисты на противоположную сторону, чего никогда не бывает при ретенционной кисте.

При ретенционных кистах слизистая оболочка дна полости рта и оболочка кисты чаще была слегка синюшного цвета, прозрачная. При лим-фангиоме - прозрачной, но более желтоватой и темно-багрового цвета при ее воспалении. При пальпации ретенционная киста имеет мягкоэ-ластичную консистенцию, тогда как лимфан-гиома более упругая, плотная за счет толщины оболочки. При лимфангиоме часто выявляются характерные изменения на языке и слизистой

оболочке полости рта - пузырьки с прозрачным содержимым.

Из дополнительных методов диагностики мы рекомендуем применять ультразвуковое исследование, так как сиалография - инвазивный и трудновыполнимый метод, компьютерная томография дорогая, а магнитно-резонансная томография малоинформативна при данной патологии.

Ретенционные кисты подъязычной слюнной железы имеют характерную ультразвуковую картину - при продольном сканировании подъязычной области киста представляет собой жидкостное образование овальной формы с дистальным усилением эхо-сигнала.

Опухоли слюнных желез у детей встречаются редко - от 1,5 до 4 % от всех новообразований человека, из них доброкачественные около - 60% (плеоморфные аденомы, циста-денолимфомы), злокачественные - 10-46 % (мукоэпидермоидные карциномы), что является одной из причин трудности их диагностики. Кроме того, в клиническом проявлении они имитируют воспалительные заболевания крупных слюнных желез и лимфатических узлов соответствующей локализации. Ошибки в диагностике обусловлены высокой частотой воспалительных процессов слюнных желез у детей (хронических паренхиматозных паротитов, инфекционных паротитов), лимфаденитов соответственной локализации и традиционно первичным обращением к участковому педиатру в неспециализированное лечебное учреждение.

Дети или ближайшие родственники замечают наличие безболезненного узлового образования, когда оно достигает 1-2 см. Первоначально почти во всех случаях наличие объемного процесса расценивается как лимфаденит околоушно-жевательной области или неспецифический паротит, и дети получают противовоспалительную терапию и физиотерапевтическое лечение. Лишь дальнейший рост образования и его уплотнение вызывают подозрения на наличие опухолевого поражения. Таким образом, несмотря на относительную доступность для диагностики околоушных и поднижнечелюстных слюнных желез, далеко не всегда диагноз бывает своевременным.

Ошибки в постановке диагноза направившего учреждения составляют до 100 %.

Наиболее сложны в дифференциальной диагностике с опухолью слюнных железы хронические лимфадениты различного происхожде-

ния при их локализации вне- и внутри железы. Уточнить диагноз необходимо по совокупности данных анамнеза, результативности лечения при его проведении в сроки, не превышающие 10-14 дней, данных эхографии, контрастной рентгенографии и цитологического исследования пунктата.

Опухоли слюнных желез могут возникать из эпителия любого отдела протоковой системы, при этом наиболее подвержен малигни-

зации эпителий вставочных отделов. Нельзя исключить малигнизацию двух видов клеток-предшественников и более с образованием опухоли, содержащей соответственно несколько различных типов клеточной дифференцировки. Это свидетельствует о том, что малигнизация в этих случаях происходит на уровне полипотент-ных (стволовых) клеток и дает возможность понять причину ультраструктурного полиморфизма опухолей слюнной железы.

Рис. 5.1. Ребенок 15 лет. Папиллома правого угла рта

Рис. 5.2. Ребенок 3 лет. Множественные невусы: а - пигментно-волосатый невус правой щечной области; б-пигментно-волосатый невус левой околоушно-жевательной области; в - пигментно-волосатый невус затылочной области; г - обширный пигментно-волосатый невус спины; д - пигментно-волосатый невус наружной поверхности области коленного сустава

Рис. 5.3. Ребенок 3 мес. Пигментный волосатый невус правой подглазничной, щечной, околоушно-жевательной, височной областей (а, б); в, г - тот же ребенок в 1,5 года

Рис. 5.4. Ребенок 7 лет. Пигментный волосатый невус левой подглазничной, надглазничной, околоушной, височной областей. Пигментный волосатый невус верхней губы слева

Рис. 5.5. Ребенок 5 лет. Пигментный волосатый невус лобной, правой надглазничной, околоушно-жевательной, височной областей, волосистой части головы

Рис. 5.6. Ребенок 8 лет. Папиллома слизистой оболочки нижней губы справа

Рис. 5.7. Ребенок 12 лет. Папилломатоз слизистой оболочки альвеолярного отростка верхней челюсти слева

Рис. 5.8. Ребенок 5 лет. Папилломатоз слизистой оболочки верхней губы и щеки слева

Рис. 5.9. Ребенок 5 месяцев. Железа Серра на альвеолярном отростке нижней челюсти слева (а). Множественные железы Серра на альвеолярном отростке верхней челюсти справа и слева (б)

Рис. 5.10. Ребенок 5 лет. Фиброма альвеолярного отростка в области зубов 51, 52 с нёбной поверхности

Рис. 5.11. Ребенок 8 лет. Фиброма язычка

Рис. 5.12. Ребенок 14 лет. Генерализованный фиброматоз десен

Рис. 5.13. Ребенок 8 лет. Пиогенная гранулема верхней губы справа (а). Ребенок 14 лет. Пиогенная гранулема верхней губы слева (б)

Рис. 5.14. Ребенок 12 лет. Миобластомиома боковой поверхности языка

Рис. 5.15. Ребенок 8 лет. Обширная венозная ангиодисплазия правой щечной области, наружного уха: а - внешний вид; б - клинические проявления в полости рта; в - ангиографическая картина венозной ангиодисплазии: позднее контрастирование деком-пенсированных вен. Вены значительно расширены, извиты

Рис. 5.16. Ребенок 13 лет. Ангиодисплазия в форме артериовенозных коммуникаций с поражением нижней челюсти слева: а - внешний вид больного. Увеличение объема мягких тканей левой щечной области, усиление сосудистого рисунка кожи; б - в полости рта: слизистая оболочка гипермирована, гипертрофирована, имеются ангиоматозные разрастания. Зубы дистопированы, подвижны, отмечается неудовлетворительная гигиена полости рта; в, г, д - на серии рентгенограмм: диффузное увеличение объема нижней челюсти, истончение коркового слоя, выраженная деструкция губчатого вещества; структуры губчатого вещества имеют крупную ячеистость (до 4-5 мм). Нарушение формирования корней зубов, отставание их развития, резорбция межальвеолярных перегородок. Появление резорбции межальвеолярных перегородок и истончение кортикальной пластины нижней челюсти (продолжение рис. на с. 165)

Продолжение рис. 5.16

Продолжение. е - УЗИ, режим ЦДК: определяются дополнительные извитые сосудистые структуры; ж-УЗИ, режим импульсно-волновой допплерографии: определяется высокоскоростной турбулентный кровоток; з, и - на ангиограмме пациента с артерио-венозными коммуникациями определяются: гиперваскуляризованная зона (проекция деструкции тела нижней челюсти), расширенные сосуды, увеличение их количества, аномалийный переток (афферент) с противоположной стороны на сторону поражения, визуализируется дренажная вена на стороне поражения; к, л, м - макропрепарат нижней челюсти. Тотальная деструкция костной ткани с прорастанием сосудов в толщу кости. Резко расширена нижняя луночковая артерия

Рис. 5.17. Ребенок 4 месяцев. Капиллярно-кавернозная гемангиома левой околоушно-жевательной области: а - внешний вид; б - ангиограмма. Контрастирование зоны сосудистого образования в артериальной и венозной фазе; в - УЗИ, режим ЦДК

Рис. 5.18. Ребенок 1 года. Капиллярно-кавернозная гемангиома левой околоушно-жевательной области, нижней губы с выраженным экзофитным ростом: а - внешний вид; б - УЗИ, режим ЦДК: определяется образование неоднородной структуры с наличием жидкостных участков (каверны) и патологической васкуляризации; в - УЗИ, режим импульсно-волновой доппле-рографии: определяется кровоток артериального типа, линейная скорость 50 см/с: в проекции образования определяются множественные сосуды

Рис. 5.19. Ребенок 10 месяцев. Капиллярно-кавернозная гемангиома правой околоушно-жевательной области, нижней губы с выраженным экзофитным ростом

Рис. 5.20. Ребенок 9 месяцев. Капиллярно-кавернозная гемангиома губы слева, кончика и левого крыла носа. Артериовенозные свищи мягких тканей верхней губы. а - внешний вид; б - УЗИ, режим ЦДК: определяется образование с наличием извитых сосудистых структур; в - УЗИ, режим импульсно-волновой допплерографии: определяется кровоток артериального типа, линейная скорость 70 см/с.; г - ангиографическое исследование сосудов. Определяется зона гиперваскуляризации с перетоками на противоположную сторону

Рис. 5.21. Ребенок 16 лет. Ангиодисплазия в форме артериовенозных коммуникаций с поражением верхней челюсти справа: а, б - внешний вид; в - клинические проявления в полости рта: деформация альвеолярного отростка, ангиоматозные разрастания слизистой оболочки, дистопия зубов в зоне поражения; г - УЗИ, режим ЦДК: определяются дополнительные извитые сосудистые структуры; д - МР-ангиограмма, значительно увеличенные сосуды, не имеющие анатомической принадлежности. Левая половина головы гиперваскуляризирована; е - МР-ангиограмма, a. ophtalmica sin. увеличена в несколько раз, является одним из основных магистральных сосудов, питающих зону поражения; ж, з - 30-реконструкции; и - ортопантомограмма. Деструкция костной ткани верхней челюсти, скуловой кости слева (продолжение рис. на с. 169)

Продолжение рис. 5.21

Рис. 5.22. Ребенок 13 лет. Состояние после эмболизирующей и склерозирующей терапии гемангиомы средней зоны лица. Мультиспиральные компьютерные томограммы: а, б - 3D-реконструкции; в - MPR в коронарной проекции; г - MPR в сагиттальной проекции.

В обеих щечных областях с распространением на мягкие ткани и хрящевые структуры носа, полости рта, обеих орбитах, правой подвисочной и крылонёбной ямках определяются конгломераты эмболизирующего материала

Рис. 5.23. Ребенок 10 месяцев. Венозная ангиодисплазия правой половины верхней губы, правой подглазничной

и щечной областей

Рис. 5.24. Ребенок 1,5 лет. Венозная ангиодисплазия правой половины верхней губы: а - внешний вид; б - УЗИ, режим ЦДК: определяется образование с наличием в проекции расширенных вен (компрессионные пробы положительные)

Рис. 5.25. Ребенок 3 месяцев. Капиллярная гемангиома наружного носа с экзофитным ростом

Рис. 5.27. Ребенок 2 недель. Капиллярная гемангиома правой щечной области

Рис. 5.26. Ребенок 4 месяцев. Капиллярно-кавернозная гемангиома верхней губы слева и левого крыла носа с экзофитным ростом, артериовенозные свищи мягких тканей верхней губы

Рис. 5.28. Ребенок 3 недель. Капиллярно-кавернозная геман-гиома верхней губы с экзофитным ростом, артериовенозные свищи мягких тканей верхней губы

Рис. 5.29. Ребенок 2 лет. Обширная капиллярно-кавернозная гемангиома левой половины головы с выраженным экзофит-ным ростом

Рис. 5.30. Ребенок 8 месяцев. Обширная капиллярно-кавернозная гемангиома правой половины головы с выраженным экзофитным ростом

Рис. 5.31. Ребенок 3 месяцев. Обширная капиллярно-кавернозная гемангиома носа, правых подглазничной и щечной областей, верхней губы с выраженным экзофитным ростом. Ар-териовенозные свищи мягких тканей зоны поражения

Рис. 5.32. Ребенок 5 лет. Обширная венозная ангиодисплазия левой половины лица. Расширенные порочно развитые венозные сосуды располагаются в поверхностных слоях кожи и подкожно-жировой клетчатке

Рис. 5.33. Ребенок 14 лет. Венозная ангиодисплазия левой подглазничной области

Рис. 5.34. Ребенок 12 лет. Венозная ангиодисплазия слизистой

оболочки правой щеки

Рис. 5.35. Ребенок 8 лет. Венозная ангиодисплазия языка: а - внешний вид; б - макропрепарат

Рис. 5.36. Ребенок 6 лет. Телеангиоэктазии

Рис. 5.37. Ребенок 9 лет. Обширная капиллярная ангиодисплазия левой половины лица. Синдром Штурге-Веббера-Краббе

Рис. 5.38. Ребенок 3 лет. Лимфангиома правой щеки и верхней губы (а). Тот же больной на этапе хирургического лечения (б)

Рис. 5.39. Ребенок 14 лет. Лимфангиома языка, дна полости рта, подбородка (а). Тот же больной. Открытый прикус, пузырьки на слизистой оболочке дна полости рта (б)

Рис. 5.40. Ребенок 5 месяцев. Обширная лимфангиома языка, дна полости рта, шеи

Рис. 5.41. Ребенок 3,5 года. Лимфангиома правой половины лица: а - внешний вид. б - УЗИ, В-режим: определяется образование жидкостного характера с наличием эхогенной взвеси, в проекции дна полости рта - жидкостные включения (каверны), отмечается «слоистость» перегородок

Рис. 5.42. Ребенок 16 лет. Доброкачественное объемное образование левой поднижнечелюстной области - лимфангиома. Мультиспиральные компьютерные томограммы: а, б - 3D-реконструкции; в - MPR аксиальный срез; г - MPR в кососагитталь-ной проекции.

В левой подчелюстной области отмечается увеличение объема мягких тканей за счет наличия образования неправильно овальной формы, с четкими, ровными контурами, размерами 44,5x22,7x22,9 мм. Данное образование интимно прилежит по латерально-нижней поверхности к челюстно-подъязычной мышце и оральной пластинке тела и незначительно ветви нижней челюсти слева, четко от них отграничено и имеет относительно однородную структуру

Рис. 5.43. Ребенок 3 лет. Лимфангиома лица

Рис. 5.44. Ребенок 11 лет. Лимфангиома левой околоушно-жевательной, поднижнечелюстной областей, шеи (а). Та же больная после хирургического лечения (б)

Рис. 5.45. Ребенок 7 лет. Кистозная лимфангиома левой поднижнечелюстной области, шеи

Рис. 5.46. Ребенок 9 лет. Лимфангиома верхней губы (а). Тот же больной после хирургического лечения (б)

Рис. 5.47. Ребенок 4 лет. Лимфангиома верхней губы (а). Та же больная на этапе хирургического лечения (б)

Рис. 5.48. Ребенок 15 лет. Лимфангиома нижней трети лица, дна полости рта, языка, шеи. Пузырьки на коже подбородка

Рис. 5.49. Ребенок 10 лет. Поверхностная ограниченная лимфангиома спинки языка

Рис. 5.50. Ребенок 5 лет. Воспаление диффузной лимфангиомы правой половины языка

Рис. 5.51. Ребенок 3 лет. Лимфангиома левой щеки, верхней губы, боковой поверхности носа (а). Та же больная после многоэтапного хирургического лечения (16 лет) (б)

Рис. 5.52. Ребенок 12 лет. Лимфангиома левой щеки, подбородка. Пузырьки на коже (а). Тот же больной после криотерапии (б)

Рис. 5.53. Ребенок 14 лет. Нейрофиброматоз I типа правой половины лица

Рис. 5.54. Ребенок 12 лет. Нейрофиброматоз I типа правой половины лица: а - внешний вид; б - рентгеновский снимок костей лица в носоподбородочной проекции

Рис. 5.55. Ребенок 14 лет. Нейрофиброматоз I типа правой половины лица

Рис. 5.56. Ребенок 10 лет. Нейрофиброматоз I типа правой

половины лица

Рис. 5.57. Ребенок 15 лет. Плеоморфная аденома правой околоушной слюнной железы

Рис. 5.58. Ребенок 12 лет. Кистозная лимфангиома дна рта

Рис. 5.59. Ребенок 14 лет. Ретенционная киста левой подъязычной слюнной железы в форме песочных часов

Рис. 5.60. Ретенционная киста левой подъязычной слюнной железы

Рис. 5.61. Ребенок 13 лет. Ретенционная киста правой подъязычной слюнной железы

Рис. 5.62. Ретенционная киста малой слюнной железы нижней губы

Рис. 5.63. Ребенок 7 лет. Ретенционная киста малой слюнной железы на нижней поверхности языка

после пластики уздечки языка

Рис. 5.64. Ребенок 12 лет. Ретенционная киста Бландин-Нуновской слюнной железы: а - внешний вид; б - УЗИ, В-режим: определяется жидкостное образование овальной формы с наличием капсулы; в - вид кисты во время оперативного вмешательства; г - макропрепарат