ГЛАВА 5. СИНДРОМ ПОВЫШЕНИЯ ВНУТРИЧЕРЕПНОГО ДАВЛЕНИЯ. ВАРИАНТЫ ДИСЛОКАЦИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА И УЩЕМЛЕНИЯ СТВОЛА МОЗГА. ГИДРОЦЕФАЛИЯ

СИНДРОМ ПОВЫШЕНИЯ

ВНУТРИЧЕРЕПНОГО ДАВЛЕНИЯ

Одним из ведущих проявлений различной патологии головного мозга выступает синдром повышения внутричерепного давления, который нередко требует нейрохирургического вмешательства.

В норме около 80% объёма полости черепа занимает вещество мозга, 10% - кровь и еще 10% - СМЖ.

Мозговая ткань обладает упругостью, вязкостью, пластичностью. Внутри черепа выделяют два типа давления: ликворное и внутримозговое. В норме внутричерепное давление определяется соотношением секреции, адсорбции, внутричерепной циркуляции крови и СМЖ. Количество СМЖ в субарахноидальном пространстве и желудочках в норме достигает 100-140 мл. Продукция СМЖ в желудочковой системе происходит в основном хориоидальными сплетениями. СМЖ из желудочков попадает в заднюю черепную ямку, затем в базальные цистерны и в субарахноидальное пространство конвекситальной поверхности больших полушарий, где происходит основная резорбция СМЖ.

Часть СМЖ (25% у взрослых) вытекает в субарахноидальное пространство спинного мозга и всасывается в кровь в области корешков спинно-мозговых нервов.

Внутричерепное давление у здорового человека в лежачем положении находится в пределах от 100 до 180 мм вод.ст. Повышение внутричерепного давления может быть обусловлено нарушением циркуляции СМЖ из-за затруднения её прохождения по желудочковой системе или по субарахноидальным пространствам. К другим причинам, вызывающим его повышение, можно отнести гиперсекрецию СМЖ или, напротив, затруднение её всасывания оболочками головного мозга.

Повышение внутричерепного давления зависит чаще всего от следующих факторов:

•  объёма внутричерепного патологического образования;

•  реактивного отёка мозговой ткани, прилежащей к новообразованию (перифокальная область), а также в более отдалённых участках головного мозга;

•  затруднения оттока крови по дренирующим венозным сосудам. Этот фактор обусловливает циркуляторные и паренхиматозные нарушения, развитие застойного полнокровия мозга, увеличение проницаемости гематоэнцефалического барьера, нарастание отёка мозга;

•  ликворостаз в цистернах основания мозга;

•  локальное или тотальное расширение желудочковой системы вследствие временного затруднения оттока СМЖ по ликворной системе (окклюзионная гидроцефалия) - рис. 5-1.

От повышения внутричерепного давления мозг защищён компенсаторными механизмами.

■ Уменьшение внутричерепного объёма венозной крови. Этот вид компенсации включается при увеличении патологического объ- ёмного процесса и представлен выдавливанием небольшого, но

Рис. 5-1. Окклюзионная гидроцефалия боковых и III желудочков вследствие нарушения оттока ликвора из желудочковой системы на уровне сильвиевого водопровода. КТ головного мозга: а - поперечная проекция; б - фронтальная.

достаточного для восстановления равновесия количества венозной крови. При нём не меняется мозговой кровоток, отсутствует повышение венозного давления, уменьшается лишь объём внутричерепной венозной крови.

■ Уменьшение объёма СМЖ. Этот механизм обычно подключается несколько позже, чем первый. Увеличивающееся в объёме патологическое образование начинает выдавливать СМЖ из желудочков и субарахноидальных пространств, в результате этого суживается субарахноидальное пространство, уменьшается объём цистерн и участка желудочковой системы, где располагается патологическое образование.

■ Уменьшение содержания воды в мозговой ткани. Эта компенсация крайне редко наступает самостоятельно. Она обычно является результатом медикаментозной дегидратации.

В результате повышения внутричерепного давления происходит скопление жидкости в межклеточных пространствах (отёк) или в самой клетке (набухание). В связи с этим выделяют два основных механизма развития отёка мозга: вазогенный и цитотоксический. При первом механизме происходит повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера на капиллярном уровне, а жидкость накапливается преимущественно в межклеточных пространствах. Цитотоксический механизм возникает в результате поражения клеток мозга с нарушением их метаболизма, расстройством электролитного и водного обмена и накоплением жидкости в клетках.

Обычно эти оба процесса идут параллельно друг другу. Появление отёка-набухания головного мозга сопровождается увеличением внутримозгового давления, что ведёт к сдавливанию капилляров мозга, снижению его кровоснабжения, деформации отдельных структур и нарушению функциональной активности нервных клеток.

Мозг является специфической тканью, для которой характерным является высокая энергетическая активность при отсутствии депонирования энергетических ресурсов. Поэтому всякое, даже незначительное изменение мозгового кровотока может привести к нарушению её обмена и гипоксии. Известно, что глубокая гипоксия, сохраняющаяся в течение 5 мин, может привести к гибели нейронов коры головного мозга (декортикация). Гипоксия в течение 15 мин вызывает гибель всех участков мозга до среднего мозга включительно, а в 20 мин - до продолговатого мозга включительно. Ежеминутно через мозг протекает от 1200-1500 мл крови. Время мозгового кровотока равно 6-8 с.

В сосудах головного мозга, как и в любом другом органе, кровоток обеспечивается перфузионным давлением. Перфузионное давление равно разнице между средним артериальным давлением и давлением в венах органа, которое практически соответствует внутричерепному давлению. Из сказанного выше ясно, что повышение внутричерепного давления приводит к уменьшению перфузионного давления, то есть имеется обратная зависимость между ними. Снижение перфузионного давления в определенной степени компенсируется механизмом саморегуляции мозгового кровотока. Ауторегуляция мозгового кровотока сохраняется в норме в пределах от 70 до 160 мм рт.ст. Миогенный механизм этой регуляции заключается в изменении просвета мозговых артерий, которые при повышении артериального давления сужаются, а при уменьшении - расширяются (феномен Остроумова-Бейлиса). Эта закономерность относится в первую очередь к пиальным сосудам. Нарушение саморегуляции кровотока приводит к тому, что кровоток в мозгу начинает пассивно следовать за изменениями перфузионного давления. Эта ситуация сопровождается ухудшением кровоснабжения головного мозга. Если повышение внутричерепного давления достигает среднего артериального, то перфузионное давление будет равняться нулю, и в этом случае мозговой кровоток прекратится. При ангиографии сонных артерий контрастное вещество в этом случае достигнет только сифона внутренней сонной артерии и не попадет в мозговые сосуды из-за отсутствия в них кровотока. Отсюда становится понятным, что своевременно выполненная пункция желудочков мозга приведёт к понижению внутричерепного давления и улучшит мозговой кровоток.

Параллельно с повышением внутричерепного давления возрастает и венозное давление, что обеспечивает выход венозной крови из полости черепа. Ликвидация основной причины повышения внутричерепного давления в большинстве случаев нормализует показатели мозгового кровотока. К клиническим проявлениям повышения внутричерепного давления относятся ряд симптомов.

■ Головная боль, которая чаще носит распирающий характер, возникает в ранние утренние часы. Частота этого симптома у больных с объёмными процессами головного мозга достигает 85%. Дифференциальная диагностика головной боли при различных заболеваниях систематизирована в табл. 5-1.

■ Рвота, приносящая облегчение, нередко возникает на высоте головной боли (у 52%).

Таблица 5-1. Дифференциальная диагностика головных болей

Продолжение табл. 5-1

Продолжение табл. 5-1

Продолжение табл. 5-1

ЛП - люмбальная пункция.

■ Тошнота и головокружение. Эти симптомы отмечаются в 68% случаев.

■ Амблиопия (кратковременная слепота). Иногда появляется на высоте головной боли.

■ Эпилептические припадки. Возникают у 25%, чаще носят первично генерализованный характер.

■ Брадикардия. Встречается в 8-10% наблюдений.

■ Психические нарушения. Выявляются в 78% случаев. Сначала у больных на первый план выступает апатия, затем повышенное физическое и психическое утомление, нарастают расстройства памяти на события прошлого, в дальнейшем больной теряет работоспособность и становится безразличным.

■ Менингеальные знаки в виде ригидности затылочных мышц, которая чаще возникает при локализации процесса в задней черепной ямке.

■ Застойные соски зрительных нервов. Наблюдаются в 78% случаев. Их развитие обусловлено нарушением оттока жидкости по межоболочечным пространствам зрительных нервов и сдавлением сосудов, проходящих через верхнеглазничную щель (чаще центральная вена сетчатки).

Все вышеперечисленные симптомы относятся к общемозговым симптомам и формируют гипертензионный синдром. К этим симптомам необходимо также отнести краниографические признаки, а также результаты электроэнцефалограммы (симптомы гипертензии), данные исследования эхоэнцефалоскопии, ангиографии.

ВАРИАНТЫ ДИСЛОКАЦИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА И УЩЕМЛЕНИЯ СТВОЛА МОЗГА

Несмотря на различие в гистологической структуре, размерах и локализации, все объёмные процессы головного мозга на различных этапах своего развития приводят к повышению внутричерепного давления с последующим развитием дислокационного синдрома, следствием которого выступает сдавление ствола головного мозга и гибель больного.

Нарастающий отёк, набухание головного мозга приводит к значительному увеличению объёма, выталкиванию крови из сосудов, а СМЖ из субарахноидальных пространств мозга и заполнению

освободившихся резервных пространств. Дальнейшее увеличение мозга кнаружи ограничивается сросшимися костями черепа, поэтому давление направляется на желудочки мозга, откуда СМЖ «выдавливается» в нижерасположенные участки желудочковой системы и субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Однако эта возможность вскоре исчерпывается нарастающим внутричерепным давлением как в супра-, так и в субтенториальном пространстве. Исходом этого нарастающего процесса окажется смещение (дислокация) подвижных участков мозга в естественные анатомические отверстия: тенториальную вырезку и большое затылочное отверстие.

• Понятие «дислокационный синдром» включает смещение, сдавление и деформацию структур мозга и кровеносных сосудов, а также возникающие в них изменения. С клинической точки зрения различают: височное тенториальное вклинение с ущемлением гиппокамповых извилин (рис. 5-2). В височно-тенториальном вклинении «участвуют» свободный край намета мозжечка, промежуточный и средний мозг, гиппокамповые извилины;

Рис. 5-2. Височное тенториальное вклинение. Схема тенториального грыжевидного вклинения гиппокамповой извилины левой височной доли: 1 - боковые желудочки; 2 - III желудочек; 3 - ствол мозга; 4 - сильвиева борозда; 5 - ущемление медиального отдела височной доли мозга в тенториальной щели; 6 - тенториум; 7 - глазодвигательный нерв; 8 - височная мышца

• ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии (рис. 5-3). При вклинении в большое затылочное отверстие «участниками» являются край большого затылочного отверстия, продолговатый мозг и миндалины мозжечка;

Рис. 5-3. Ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии. Миндалины мозжечка смещены вниз и ущемлены в большом затылочном отверстии и позвоночном канале на уровне дужки атланта: 1 - полушария мозжечка; 2 - миндалины мозжечка; 3 - продолговатый мозг; 4 - дуга атланта; 5 - затылочная кость; стрелками показано направление дислокации

• смещение медиальных структур под серповидный отросток (цингулярное вклинение) - рис. 5-4. В латеральном (цингулярном) смещении «участвуют» срединные структуры мозга, нижний край большого серповидного отростка. Дислокационный синдром развивается в условиях сложной внутричерепной топографии, которая включает в себя большой серповидный отросток, мозжечковый намет, большое затылочное отверстие, тенториальное отверстие (пахионовое отверстие) и далее вырезку большого серповидного отростка.

Височно-тенториальное вклинение возникает при супратенториальной локализации объёмного процесса (чаще всего опухоли височной доли, лобной доли, реже - затылочной). При этом виде вклинения дислокация может быть двусторонней и односторонней. При двусторонней дислокации развивается смещение гиппокамповых извилин с обеих сторон, которые, как клинья, «вбиваются» в щель

Рис. 5-4. Одностороннее височно-тенториальное вклинение при опухоли височной и теменной долей головного мозга. Верхняя стрелка показывает смещение поясной извилины в противоположную сторону под серповидный отросток. Нижняя стрелка указывает на ущемление медиальных отделов височной доли мозга в тенториальной щели: 1 - серповидный отросток; 2 - опухоль; 3 - гиппокамповая извилина; 4 - миндалины мозжечка; 5 - поясные извилины

Биша (пространство между промежуточным мозгом и ножками мозга внутри и краем намёта мозжечка - снаружи). Результатом такого смещения будет появление расстройств кровообращения в сосудах ствола мозга и как следствие возникновение в нем ишемических нарушений. По мере увеличения объёма вклинившихся гиппокамповых извилин эти ишемические проявления быстро нарастают.

При односторонней дислокации вклинение гиппокамповой извилины в щель Биша происходит с одной стороны. По мере последовательного увеличения объёма смещающейся извилины ствол мозга, представленный ножками, начинает дислоцироваться в противоположную сторону и придавливаться к плотному сухожильному краю намета мозжечка. Поскольку придавливание одной ножки к сухожильному краю намета мозжечка оказывается более грубым, чем другой, то и клинические проявления будут более выраженными на противоположной стороне от большего сдавления. По мере нарастания смещения гиппокамповой извилины вскоре начинает страдать и вторая ножка мозга из-за увеличивающегося сдавления.

Различия в патогенезе при одно- и двустороннем смещении гиппокамповых извилин обусловливают некоторые особенности развития клинической картины вариантов этих дислокаций.

Так, при двустороннем смещении гиппокамповых извилин появление и нарастание общемозговых симптомов происходит быстро и часто внезапно с развития сопора, который в ближайший период углубляется до комы. При этом расстройству сознания могут предшествовать головные боли, рвота, период кратковременного возбуж-

дения, иногда с запрокидыванием головы назад, параличом взора вверх, стволовым нистагмом. Может появиться нарушение дыхания по типу Чейна-Стокса, что указывает на поражение среднего мозга. В этих случаях на болевое раздражение может возникнуть децеребрационный тип двигательного ответа и окулоцефалический рефлекс. Зрачки быстро расширяются, исчезает их реакция на свет, появляются вегетативно-сосудистые расстройства, двусторонние патологические симптомы, угасают глубокие рефлексы.

Затылочное вклинение - ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии между краем большого затылочного отверстия и продолговатым мозгом; может быть как самостоятельным, так и продолжением тенториального вклинения. Однако клиническая картина при нем отличается от тенториального вклинения. Его появление, как правило, обусловлено локализацией объёмного процесса в задней черепной ямке и может происходить в двух направлениях: вниз - в большое затылочное отверстие и вверх - в тенториальное. При нарастании гипертензии в задней черепной ямке резервные пространства заполняются мозговой или опухолевой тканью, а большая затылочная цистерна - опущенными миндалинами. Это приводит к их смещению и ущемлению между костным краем большого затылочного отверстия, а также дужкой первого шейного позвонка и продолговатым мозгом. Клинически это представлено часто внезапным резким усилением головной боли с иррадиацией в затылочную область, шею, вынужденным и фиксированным положением головы, рвотой, головокружением, сердечными и сосудистыми нарушениями в виде разлитой или пятнистой гиперемии лица, груди и верхних конечностей, обильным потоотделением, поперхиванием, менингеальным синдромом, учащением дыхания, а затем появлением нарушений его ритма, вплоть до остановки. Сознание к этому времени расстраивается до комы, зрачки расширяются без реакции на свет, возникает гипотония, арефлексия, исчезает окулоцефалический рефлекс. Эти клинические проявления обусловлены поражениями нижней части моста и продолговатого мозга. На патоморфологическом препарате отмечается странгуляционная борозда на уровне ущемления.

При латеральном типе вклинения головная боль умеренно выражена, нередко сопровождается тошнотой, головокружением, которые имеют тенденцию к нарастанию выраженности в динамике. При начальной компрессии промежуточного и особенно среднего мозга возникает расширение зрачка с вялой реакцией на свет на стороне

наибольшего сдавления. Появление анизокории обусловлено сдавлением глазодвигательного нерва. На противоположной стороне от расширенного зрачка выявляется гемипарез. Перед развитием этих симптомов у больного может быть отмечено некоторое возбуждение и нарушение сознания по типу оглушения легкой или средней степени. Часто наблюдаются горизонтальный и вертикальный нистагм, а также патологические стопные рефлексы, больше представленные на стороне гемипареза. Дыхание учащается по диэнцефальному типу (частое, поверхностное, волнообразное). Артериальное давление повышается. По мере нарастания компрессии нарушение сознания углубляется до сопора, комы и появляются отмеченные выше другие симптомы, характерные для двустороннего поражения ствола на уровне промежуточного, среднего мозга и моста.

При опухолях задней черепной ямки иногда возникает смещение мозжечка снизу вверх и его вклинение между свободным краем тенториального намета и стволом (средним мозгом). Клинические проявления при этом напоминают височно-тенториальное вклинение.

Частым синдромом при этом типе вклинения является синдром Гертвига-Мажанди, обусловленный сдавлением верхних ножек мозжечка. Клинически это проявляется расходящимся косоглазием с разностоянием глазных яблок по высоте.

До настоящего времени уменьшение внутричерепной гипертензии, отёка и набухания головного мозга продолжает оставаться актуальной и нерешенной проблемой неврологии и нейрохирургии. Начало дегидратационной терапии было положено Видом (Weed) и МакДжиммином (Мас Gimmin) в 1919 году, которые установили дегидратирующий эффект гипертонического раствора хлористого натрия при внутривенном введении. Данные экспериментов впервые применил в клинике в 1920 году Фрежер (Fragier). В настоящее время дегидратационная терапия включает в себя использование осмодиуретиков (40% раствор глюкозы, 30% мочевины, 20% маннитола, глицерина) и салуретиков (триампур, диакарб, верошпирон, фуросемид и др.). При внутривенном введении осмодиуретиков создается осмотический градиент между кровью и мозговой тканью. В результате этого жидкость из межклеточных и внутриклеточных пространств устремляется в сосудистое русло, что приводит к увеличению объёма циркулирующей крови (синдром «плеторы»). Избыток жидкости из сосудистого русла выводится через почки, и после этого осмотический градиент смещается в сторону мозга. В связи с этим жидкость начина-

ет обратно поступать в мозговую ткань, усиливая отёк мозга, который может превышать исходный («рибаунд»-эффект). Таким образом, применение осмодиуретиков позволяет достигнуть лишь временного эффекта (от 1 до 1,5 ч) и может быть использовано для экстренной помощи у больных с опухолями головного мозга и черепно-мозговой травмой в «холодном» периоде. Введение этих препаратов больным с острой черепно-мозговой травмой, а также в остром периоде разрыва аневризм нецелесообразно в связи с повышением АД, замедлением свертываемости крови и недостаточно плотным фиксированием тромбов в поврежденных сосудах.

Применение салуретиков сопровождается повышенной реабсорбцией жидкости в восходящей части петли Генле. Отрицательным фактором использования этих препаратов является выведение вместе с мочой большого количества солей калия. Диуретический эффект обычно развивается в течение часа и длится 4-8 ч. Среди этих препаратов ацетазоламид (диакарб) наряду с уменьшением продукции СМЖ снижает внутричерепное давление. Для достижения дегидратационного эффекта маннитол вводят из расчета 1,5-2 г/кг. Глицерин дают из расчета 1-1,5 г/кг.

Применение аминофиллина (эуфиллина*) повышает дегидратирующее действие препаратов, однако его антиагрегационный эффект обусловливает нецелесообразность его назначения в остром периоде черепно-мозговой травмы и в остром периоде разрыва аневризм сосудов головного мозга.

Мощное противоотечное действие оказывают глюкокортикоиды, особенно дексаметазон и дексазон. Для лечения и профилактики отёка и набухания мозга их следует применять в дозе 18-24 мг в сутки на протяжении 5 сут с постепенным снижением дозы в последующие 3-5 сут. Введение этих препаратов следует проводить в первую половину дня.

Введение наркотических препаратов больным с отёком-набухани- ем головного мозга противопоказано из-за их воздействия на дыхательный центр и задержку углекислоты, что приводит к угнетению дыхания и повышению внутричерепной гипертензии.

При нарастании внутричерепного давления больным показано, а в экстренных ситуациях крайне необходимо выполнение разгрузочной вентрикулярной пункции одномоментной или её продление наложением системы Арендта. Выведение СМЖ следует производить медленно, постепенно снижая его давление. Радикальным для восстановления ликвороциркуляции является удаление патологического

объёмного процесса или наложение вентрикулоабдоминального, вентрикулопредсердного ликворного шунта.

При диагностировании внутричерепного процесса (например, опухоль мозга, гигантская аневризма сосудов головного мозга, абсцесс, гематома) у больного в неврологическом стационаре целесообразно провести срочную дегидратационную медикаментозную терапию и перевести больного в нейрохирургическое отделение для определения варианта нейрохирургического вмешательства.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Гидроцефалия, или водянка головного мозга, - это патологическое состояние, представленное увеличением количества СМЖ в полости черепа. Она может быть внутренней, или желудочковой, гидроцефалией, сопровождающейся избыточным содержанием жидкости в желудочках мозга; наружной, при этом имеется избыточное содержание жидкости в субарахноидальном пространстве при нормальном содержании её в желудочках мозга; смешанной, при которой увеличено содержание жидкости в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве. СМЖ продуцируется хориоидальными сплетениями боковых, III и IV желудочков. СМЖ из боковых желудочков через отверстие Монро поступает в III желудочек, затем через сильвиев водопровод в IV желудочек, из которого через отверстие Мажанди попадает в субарахноидальное пространство спинного мозга, и через два отверстия Люшка вытекает в субарахноидальное пространство задней черепной ямки (рис. 5-5), далее, через обводные цистерны и пахионовое отверстие, попадает на конвекситальную поверхность больших полушарий головного мозга, где пахионовыми грануляциями всасывается в синусы головного мозга.

Гидроцефалия открытая, или сообщающаяся, может развиваться вследствие повышения продукции СМЖ (гиперсекреторная форма) или замедления его всасывания (арезорбтивная форма). При этих формах сообщение между желудочковой системой и субарахноидальным пространством сохранено.

Гидроцефалия закрытая, или окклюзионная - возникает при опухолевой, паразитарной патологии или как следствие перенесенного воспаления. При ней нарушается циркуляция СМЖ в каком-то отделе желудочковой системы или имеется разобщение между желудочковой

Рис. 5-5. Циркуляция ликвора по желудочковой системе: III - третий желудочек; IV - четвертый желудочек; 1 - боковой желудочек мозга; 2 - передний рог бокового желудочка мозга; 3 - нижний рог; 4 - сильвиев водопровод мозга; 5 - задний рог; L - отверстие Люшка; М - отверстие Маженди

системой и субарахноидальным пространством. Нарушение циркуляции по желудочковой системе наиболее часто происходит на уровне отверстия Монро, сильвиева водопровода, в отверстиях Мажанди и Люшка и при нарушении протекания СМЖ через пахионовое отверстие.

По времени возникновения гидроцефалия может быть врожденная и приобретенная.

Врождённая гидроцефалия возникает в период внутриутробного развития, во время родов или в первые годы жизни ребенка. Этиологическими факторами являются: венерические заболевания, токсоплазмоз и другие инфекционно-воспалительные заболевания матери, интоксикации, вызывающие у плода развитие менингита, менингоэнцефалита, воспалительные процессы у ребенка, внутричерепная травма в родах. Врождённая гидроцефалия может быть обусловлена также аномалией развития мозга.

Ведущими симптомами в клинической картине окклюзионной врожденной гидроцефалии являются нарастающее увеличение окружности головы, характерные изменения формы черепа, истончение его костей, расширение черепных швов, исчезновение пульсации родничков, появление под кожей чётко видимого сосудистого венозного рисунка, который становится ярко выраженным при плаче ребенка. Поскольку лицевой череп не увеличивается, лицо приобретает треугольную форму и по сравнению с большой шарообразной головой кажется маленьким (рис. 5-6, см. цв. вклейку). При сообщающейся врождённой гидроцефалии описанные изменения представлены менее ярко и со временем стабилизируются.

Неврологические симптомы при врождённой гидроцефалии определяются степенью повышения внутричерепного давления и обуслов-

лены развитием атрофических и дегенеративных процессов в мозгу. Чаще всего выявляются изменения дисков зрительных нервов в виде застойных сосков и различной степени их атрофии. Нарушение двигательных функций проявляется в том, что дети поздно начинают сидеть, ходить, плохо удерживают голову. Отставание в умственном развитии колеблется в широких пределах. Нарастание гипертензионно-гидроцефального синдрома сопровождается быстрым развитием тяжелого состояния, резко выраженными головными болями, рвотой, брадикардией, сменяющейся тахикардией, тоническими судорогами и летальным исходом. Развитие заболевания при врожденной форме гидроцефалии может на любой стадии внезапно остановиться. Под влиянием лечения также возможна стабилизация процесса.

Симптоматическая (приобретенная) гидроцефалия развивается при острых и хронических инфекционных процессах головного мозга, черепно-мозговой травме, а также при опухолях головного мозга. Особенностью этой гидроцефалии является факт отсутствия увеличения объёма черепа при полном закрытии родничков и заращении швов, т. е. после 14 лет.

При окклюзионной гидроцефалии ведущим в клинической картине заболевания является гипертензионно-гидроцефальный синдром. О нём речь была выше.

Во всех случаях окклюзионной гидроцефалии необходимо оперативное вмешательство. Хирургическая тактика зависит от уровня окклюзии желудочковой системы и характера патологического процесса. Окклюзия желудочковой системы на любом её уровне, обусловленная опухолевым процессом, требует удаления новообразования.

При остро развившемся случае гипертензионно-гидроцефального криза с явлениями дислокации головного мозга больным необходимо проведение экстренной разгрузочной вентрикулярной пункции. С этой целью мозговой пластмассовой канюлей или катетером больному производится пункция бокового желудочка через передний или задний рог. Выведение СМЖ необходимо производить с умеренной частотой капель, а не струйно.

В некоторых случаях с целью проведения длительной вентрикулярной разгрузки катетер следует присоединять к специальной клапанной системе Шпитца-Холтера (рис. 5-7) или к стерильной системе для переливания жидкостей. Свободный конец системы необходимо ввести в пустой стерильный герметически закрытый флакон

Рис. 5-7. Длительное дренирование желудочковой системы с использованием клапанной системы Шпитца-Холтера: а - переднего рога бокового желудочка; б - заднего рога бокового желудочка; 1 - вентрикулярный катетер; 2 - разрез кожи; 3 - трепанационное отверстие; 4 - резервуар Рикгема; 5 - место выведения трубки из подкожной области; 6 - силиконовая трубка; 7 - клапанная система Шпитца- Холтера; 8 - бутыль

объёмом 250-500 мл. Эта система носит название системы Арендта. Стерильный флакон необходимо установить на 5-10 см ниже уровня головы. Это позволяет снизить внутричерепное давление, что, в большинстве случаев приводит к ликвидации гипертензионно-дислокационного синдрома. Систему можно держать в течение 6-8 сут, ежедневно меняя её от уровня катетера на новую. С 3-4 сут необходимо подключить антибиотикотерапию. Представленная тактика позволяет ликвидировать дислокационный синдром, дообследовать больного, выявить характер патологии, её локализацию и выбрать вариант хирургической тактики.

При окклюзии желудочковой системы воспалительного происхождения, а также неоперабельных опухолях или в качестве подготовительного этапа перед выполнением основной операции возможно проведение ликворошунтирующих операций.

К ликворошунтирующим операциям относят:

•  образование порэнцефалии;

•  вентрикулоцистерностомия III желудочка;

•  вентрикулярно-цистернальное соустье (операция Торкильдсена);

•  установление ликворных шунтов.

Операция порэнцефалии заключается в создании соустья между желудочком и субарахноидальным пространством головного мозга. Оперативное вмешательство дает кратковременный эффект в связи с последующим заращением соустья.

Вентрикулоцистерностомия III желудочка заключается в перфорации передней стенки III желудочка и созданием сообщения с базальными цистернами (рис. 5-8).

Вентрикулоцистерностомия (операция Торкильдсена) заключается в создании сообщения между боковым желудочком и большой цистерной задней черепной ямки с помощью мягкой полихролвиниловой трубки. При этой операции через фрезевое отверстие пунктируют задний рог и по пункционной игле в желудочки вводят конец тонкого резинового катетера или полихлорвиниловой трубочки. Этот конец фиксируют швами к краю рассеченной твердой мозговой оболочки. Затем в области проекции атланто-окципитальной мембраны производят небольшой вертикальный разрез и обнажают нижний отдел чешуи затылочной кости, в которой образуют небольшое отверстие у края мембраны. Нижний конец введенного в полость желудочка катетера через туннель, вдоль чешуи кости, под слоем затылочных мышц проводят к области большой мозжечковой цистерны. После разреза твердой мозговой оболочки сбоку от средней линии этот конец катетера вводят в полость большой цистерны и фиксируют к краю вскрытой твердой мозговой оболочки. Послойно зашивают раны наглухо. Таким образом формируется непосредственное сообщение между полостью боковых желудочков и большой мозжечковой цистерной в обход закрытому сильвиеву водопроводу. Операция Торкильдсена может быть выполнена и при выраженном окклюзионном синдроме с угрожающим общим состоянием при патологических процессах в задней черепной ямке с нарушением ликвороциркуляции по сильвиеву водопроводу. Как правило, эта паллиативная операция показана при окклюзии сильвиева водопровода воспалительной или опухолевой природы (рис. 5-9).

Последние 30 лет широко применяются ликворные шунты, позволяющие использовать их для создания оттока СМЖ из желудочковой системы выше места препятствия. Система позволяет отводить СМЖ из желудочковой системы только в одном направлении с помощью

Рис. 5-8. Вентрикулостомия III желудочка по Стукею и Скарффу

Рис. 5-9. Вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену: а - введение дистального конца катетера через разрез твердой мозговой оболочки в большую цистерну; б - схема операции по Торкильдсену: 1 - задний рог бокового желудочка; 2 - катетер; 3 - большая затылочная цистерна

помпы, расположенной между центральным и периферическим концами системы. Центральный конец системы вводят в желудочек, а периферический - в правое предсердие сердца (рис. 5-10), плевральную или брюшную полости, в поперечный синус или в поясничную цистерну (рис. 5-11). Существуют системы высокого, среднего и низкого давления. В настоящее время наиболее широко используют ликворно-перитонеальное шунтирование между поясничной цистерной и брюшной полостью.

Рис. 5-10. Вентрикулоаурикулостомии по Пуденцу: 1 - вентрикулярный конец катетера в желудочке мозга; 2 - помпа катетера; 3 - катетер в наружной яремной вене; 4 - катетер в правом предсердии сердца

Рис. 5-11. Методы отведения ликвора из желудочков головного мозга и позвоночного канала в другие полости организма: 1 - введение катетера; 2 - люмбоуретеростомия; 3 - люмбоперитонеостомия; 4 - вентрикулоплевростомия; 5 - спиноплевротомия; 6 - люмбосальпингостомия; 7 - конструкция маленького перфорированного стального цилиндра; 8 - маленький перфорированный стальной цилиндр