ГЛАВА 11. ОПТИКОХИАЗМАЛЬНЫЙ ЛЕПТОМЕНИНГИТ

Оптикохиазмальный лептоменингит длительное время занимает лидирующее место среди причин слепоты и слабовидения. Впервые оптикохиазмальный лептоменингит описали в 1929 г. аргентинские врачи Баладо и Сатановски.

Эпидемиология

Чаще болеют молодые люди мужского пола в возрасте 12-24 лет, реже - более молодые (8-10 лет), а в более старшем (24-35 лет) мужчины страдают в 2-3 раза чаще женщины.

Этиология и патогенез

Причина заболевания у 72% больных - гнойно-воспалительные процессы ЛОР-органов, из них наиболее значимы синуситы.

В 18-20% случаев диагностируют травматический характер патологии. У 8% больных этиологию установить не удаётся.

Семейный характер заболевания встречается у 16-20% больных, который передаётся в основном по мужской линии.

По современным данным, патогенез зрительных нарушений зависит от формы заболевания.

Классификация

Выделяют невритическую и кистозно-слипчивую формы оптикохиазмального лептоменингита.

Невритическая форма развивается у больного с серозным лептоменингитом, который поражает мелкие сосуды папилломакулярного пучка, расположенного в хиазме и зрительных нервах. При этой форме хиазма и зрительные нервы поражаются изнутри.

В зависимости от этапа развития воспалительного процесса различают острую, подострую и хроническую стадии заболевания.

При кистозно-слипчивой форме арахноидальные спайки и кисты оказывают преобладающее компремирующее воздействие снаружи на хиазму и зрительные нервы.

Развитие формы заболевания зависит от степени вирулентности микроорганизма, иммунной системы макроорганизма, особенностей течения, формирования рубцово-спаечного процесса и причин развития оптикохиазмального лептоменингита.

Клиническая картина

У 60-70% больных с невритической формой через 1-1,5 мес после перенесённого заболевания, чаще всего назориносинусогенной локализации, развивается острая стадия оптикохиазмального лептоменингита. Для неё характерно появление головной боли, чаще в лобновисочных областях, умеренной выраженности, усиливающейся при движении глаз; повышение температуры тела до 37,5-38 °С; снижение остроты зрения (у 60-65% больных) на оба глаза. При этом, вследствие возникновения центральных скотом с гемианоптическим уклоном, у большинства из них выпадает центр поля зрения. Через 2-3 нед у больных с односторонним поражением начинает снижаться зрение и на другом глазу. У 8 больных можно наблюдать острейший тип течения, когда в течение 3 сут на одном глазу развивается амавроз, а на другом остаются сотые или движение руки у лица. На глазном дне выявляют картину ретробульбарного неврита (рис. 11-1, см. цв. вклейку).

Очаговая неврологическая симптоматика представлена слабовыраженными глазодвигательными, гипоталамическими, пирамидными нарушениями и оболочечными симптомами. Они ярче проявляются в острой стадии заболевания, меньше в подострой и отсутствуют в хронической.

В подострую стадию заболевания уменьшаются воспалительные проявления. Головная боль беспокоит мало, исчезает боль за глазными яблоками и боль при их движении. Температура в большинстве случаев нормализуется. Острота зрения чаще продолжает медленно снижаться и находится в пределах сотых на обоих глазах. На глазном дне сохраняются явления отёка, чаще в носовой половине дисков зрительных нервов и по ходу сосудов, височная половина дисков зрительных нервов бледная в результате атрофического процесса. Общемозговая неврологическая симптоматика у большинства боль-

ных регрессирует. Лишь у немногих сохраняется небольшая головная боль.

В хронической стадии оптикохиазмального лептоменингита исчезают воспалительные проявления, стабилизируются нарушения зрительных функций, а на глазном дне обоих глаз выявляют атрофию дисков зрительных нервов (рис. 11-2, см. цв. вклейку).

При лабораторных исследованиях в острой стадии выявляют воспалительные проявления в клиническом анализе крови: лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, а в анализе спинно-мозговой жидкости - повышение давления, увеличение количества белка и цитоз до сотен третей. В подострой стадии, в связи с уменьшением выраженности воспалительного процесса, в клиническом анализе крови лейкоцитоз выявляется редко и не превышает 9000 в 1 мм³; в анализе спинно-мозговой жидкости у некоторых больных цитоз может достигать 10-20/3. В хронической стадии заболевания наступает нормализация всех показателей в клиническом анализе крови и спинномозговой жидкости.

Кистозно-слипчивая форма оптикохиазмального лептоменингита чаще развивается после черепно-мозговой травмы, реже как результат нарастающего продуктивного типа течения заболевания (разрастание соединительно-рубцовой ткани).

При этой форме воздействие на хиазму и зрительные нервы арахноидальных кист и спаек происходит снаружи, медленно, постепенно и асимметрично. Данное обстоятельство приводит к временной разнице возникших зрительных нарушений между левым и правым глазом. Изменения периферических границ полей зрения характеризуются различием формы и величины дефектов полей зрения на разных глазах. Центральные скотомы имеют небольшие размеры и разный гемианопический уклон. Изменения на глазном дне обоих глаз различны и представлены частичной, полной атрофией или застоем.

В анализе спинно-мозговой жидкости количество белка часто достигает высоких цифр (0,6-1 г/л) при небольшом цитозе.

Диагностика

Для нейровизуализации патологии применяют КТ и МРТ, из них большими возможностями обладает МРТ, особенно выполненная в Т₂-режиме. В этом режиме чётко видны расширенные, в большинс-

тве наблюдений деформированные базальные цистерны, особенно межножковая и хиазмальная. Желудочки мозга чаще несколько или умеренно увеличены в размерах.

Методы лечения

Для лечения невритической формы оптикохиазмального лептоменингита применяют длительную интракаротидную инфузию антибиотиков, метаболических и сосудорасширяющих препаратов, которые вводят в общую сонную артерию через катетер, заве- дённый в неё через поверхностную височную артерию. Эта методика позволяет на протяжении 10-20 дней круглосуточно вводить и поддерживать эффективную постоянную концентрацию препаратов в сосудах головного мозга. Улучшение зрительных функций наступает у 98,8% больных, из них у половины они полностью восстанавливаются (рис. 11-3). Применение интракаротидной инфузии

Рис. 11-3. Оптикохиазмальный лептоменингит. Невритическая форма, острая стадия. Динамика зрительных функций у больного невритической формой оптикохиазмального лептоменингита (острая стадия), леченного длительной интракаротидной инфузией лекарственных препаратов: 1 - до лечения; 2 - через 3 месяца; 3 - через 1 год

позволило отказаться от хирургического вмешательства открытым способом.

Лечение кистозно-слипчивой формы оптикохиазмального лептоменингита в настоящее время должно быть комбинированным и включать оперативное вмешательство и длительную интракаротидную инфузию лекарственных препаратов. Оперативное лечение предполагает выполнение костно-пластической трепанации черепа в лобной области, вскрытие арахноидальных кист и спаек, а спустя 4-5 дней проведение второй операции - введение катетера в общую сонную артерию через поверхностную височную с последующим введением лекарственных препаратов.

Рис. 2-1. Головной мозг. Извилины наружной поверхности правого полушария

Рис. 2-2. Головной мозг. Извилины медиальной поверхности правого полушария

Рис. 2-3. Головной мозг. Извилины нижней поверхности больших полушарий мозга

Рис. 2-5. Нижняя поверхность головного мозга. Места выхода и иннервация черепными нервами

Рис. 2-6. Зрительный анализатор: 1 - нейрон сетчатки; 2 - зрительный нерв; 3 - зрительный перекрест; 4 - зрительный тракт; 5 - клетки наружного коленчатого тела; 6 - зрительная лучистость; 7 - медиальная поверхность затылочной доли (шпорная борозда); 8 - ядро переднего двухолмия; 9 - клетки ядра III пары черепных нервов; 10 - глазодвигательный нерв; 11 - ресничный узел

Рис. 2-7. Схема гомонимной гемианопсии: а - правосторонняя трактусовая гемианопсия; б - правосторонняя центральная гемианопсия: 1 - нейроны сетчатки глазного яблока; 2 - зрительный нерв; 3 - зрительный перекрест; 4 - зрительный тракт; 5 - клетки наружного коленчатого тела; 6 - зрительная лучистость; 7 - кора вокруг шпорной борозды затылочной доли. Стрелками показаны расположения патологического очага

Рис. 2-8. Схема гетеронимной гемианопсии: а - битемпоральная гемианопсия; б - биназальная гемианопсия. Цифровые обозначения те же, что на рис. 2-7; стрелками показано расположение патологического очага

Рис. 2.10. Иннервация содружественных произвольных движений глаз:

1 - средняя лобная извилина (центр содружественных движений глаз);

2 - интерстициальное ядро Рамон-и-Кахаля; 3 - комиссуральное ядро Даркшевича; 4 - ядро глазодвигательного нерва (n. III); 5 - внутренняя прямая мышца правого глаза; 6 - ядро блокового нерва (n. IV); 7 - медиальный продольный пучок; 8 - мостовой центр взора; 9 - полукружные каналы; 10 - скарпов ганглий; 11 - вестибулоспинальный тракт Левенталя; 12 - мотонейроны передних рогов; 13 - вестибулярные ядра; 14 - ядро отводящего нерва (n. VI); 15 - наружная прямая мышца левого глаза

Рис. 2-11. Варианты межъядерных офтальмоплегий:

1 - нейроны лобной доли (центр содружественных движений глазных яблок);

2 - ядро Рамон-и-Кахаля;

3 - ядро Даркшевича;

4 - поперечный срез через ножки мозга; 5 - ядра глазодвигательных нервов; А - зона патологического очага (состояние глазных яблок при взгляде прямо: расходящееся косоглазие вследствие двустороннего поражения волокон к внутренним прямым мышцам обоих глаз, нарушена конвергенция глазных яблок - передняя межъядерная офтальмоплегия); 6 - медиальный продольный пучок; 7 - глазодвигательный нерв (n. III);

8 - зона патологического

очага в медиальном продольном пучке (состояние глазных яблок при взгляде вправо: нормальное отведение правого глазного яблока, выявляется нистагм; левое глазное яблоко не доводится кнутри, нистагм слабый или отсутствует; при взгляде влево не доводится кнутри правое глазное яблоко, левое отводится нормально, выявляется монокулярный нистагм - классическая межъядерная офтальмоплегия с атаксией и нистагмом); 8 - мост мозга;

9 - мостовой центр взора; С - зона патологического очага (при взгляде вправо правое глазное яблоко не отводится кнаружи, левое глазное яблоко полностью приводится кнутри, нистагм минимален или отсутствует; при взгляде влево правое глазное яблоко полностью приводится кнутри, а левое глазное яблоко не отводится кнаружи - нижняя межъядерная офтальмоплегия); 10 - продолговатый мозг; 11 - отводящий нерв (n. VI); 12 - проведение импульсов для поворота глазных яблок вправо

Рис. 2.12. Симпатическая иннервация глаза: а - схема проводников: 1 - вегетативная клетка гипоталамуса; 2 - глазничная артерия; 3 - внутренняя сонная артерия; 4,5 - средний и верхний шейные симпатические узлы; 6 - звёздчатый узел; 7 - тело симпатического нейрона; б - внешний вид больного при нарушении симпатической иннервации левого глаза (синдром Бернара-Горнера)

Рис. 2-13. Топография лицевого нерва и мимической мускулатуры: а - строение и иннервация лицевого нерва: 1 - дно IV желудочка; 2 - ядро лицевого нерва; 3 - шилососцевидное отверстие; 4 - задняя ушная мышца; 5 - затылочная вена; 6 - заднее брюшко двубрюшной мышцы; 7 - шилоподъязычная мышца;

8 - ветви лицевого нерва к мимической мускулатуре и подкожной мышце шеи;

9 - мышца, опускающая угол рта; 10 - подбородочная мышца; 11 - мышца, опускающая верхнюю губу; 12 - щечная мышца; 13 - круговая мышца рта; 14 - мышца, поднимающая верхнюю губу; 15 - клыковая мышца; 16 - скуловая мышца; 17 - круговая мышца глаза; 18 - мышца, сморщивающая бровь; 19 - лобная мышца; 20 - барабанная струна; 21 - язычный нерв; 22 - крыло- нёбный узел; 23 - узел тройничного нерва; 24 - внутренняя сонная артерия; 25 - промежуточный нерв; 26 - лицевой нерв; 27 - преддверно-улитковый нерв; б - основные мышцы верхней и нижней мимической мускулатуры: 1 - мост мозга; 2 - внутреннее колено лицевого нерва; 3 - ядро лицевого нерва; 4 - внутреннее слуховое отверстие; 5 - наружное колено; 6 - шилососцевидное отверстие

Рис. 2-14. Спутники лицевого нерва: 1 - большой каменистый нерв; 2 - стремянной нерв; 3 - барабанная струна; 4 - лицевой нерв; 5 - промежуточный нерв; 6 - ядро одиночного пути (вкусовое); 7 - верхнее слюноотделительное ядро; 8 - слёзное ядро; 9 - ядро лицевого нерва (периферические мотонейроны мимических мышц); 10 - центральные мотонейроны мимических мышц

Рис. 2-15. Ход аксонов центральных мотонейронов к ядру лицевого нерва: 1 - левый лицевой нерв; 2 - нижняя часть ядра левого лицевого нерва; 3 - колено внутренней капсулы; 4 - пирамидные клетки Беца правой прецентральной извилины (зона лица); 5 - верхняя часть ядра левого лицевого нерва

Рис. 2-16. Гемиспазм преимущественно левой мимической мускулатуры: а - вид лица больного в покое; б - при зажмуривании глаз (углублена левая носогубная складка вследствие контрактуры мимических мышц); в - приступ левостороннего лицевого гемиспазма

Рис. 2-17. Строение вестибуломозжечковых проводников: 1 - кора теменной доли мозга; 2 - таламус; 3 - медиальное ядро вестибулярного нерва; 4 - ядро глазодвигательного нерва; 5 - верхняя ножка мозжечка; 6 - верхнее вестибулярное ядро; 7 - nucl. Dentatus; 8 - nucl. Fastigii; 9 - pars vestibularis n. Vestibule-cochlearis (VIII); 10 - вестибулярный узел; 11 - tr. Vestibulospinalis (передний канатик спинного мозга); 12 - нижнее вестибулярное ядро; 13 - промежуточное ядро и ядро медиального продольного пучка; 14 - латеральное ядро вестибулярного нерва; 15 - медиальный продольный пучок; 16 - ядро отводящего нерва; 17 - клетки ретикулярной формации ствола мозга; 18 - красное ядро; 19 - кора височной доли мозга

Рис. 2-18. Кольцо обратной связи для поддержания тонуса мышцы: 1 - сухожильный орган Гольджи, рецептор тонуса; 2 - мышечное волокно с окончаниями типа «цветочной ветки», тонический рефлекс натяжения; 3 - II- волокно; 4 - Ib-волокно; 5 - α₂-волокно; 6 - γ₂-волокно; 7 - Ia-волокно; 8 -γ₂-мотонейрон; 9 - α-мотонейрон

Рис. 2-19. Строение миотома С₇. Входящие в миотом мышцы расположены на уровне шеи, конечностей и верхней части грудной клетки как по передней, так и задней поверхности

Рис. 2-20. Корково-мышечный путь: 1 - центральные двигательные нейроны (гигантопирамидальные нейроны коры прецентральной извилины головного мозга); 2 - ядро лицевого нерва (периферический мотонейрон к нижней мимической мускулатуре); 3 - корково-спинно-мозговой путь (пирамидная система); 4 - периферические двигательные нейроны (α-мотонейроны передних рогов спинного мозга); 5 - сегмент поясничного утолщения; 6 - сегмент шейного утолщения; 7 - продолговатый мозг; 8 - мост мозга; 9 - корково-ядерный путь (пирамидная система); 10 - ножка мозга

Рис. 2-21. Схема проводников болевой и температурной (проводники А), суставно-мышечной и тактильной (проводники В) чувствительности: 1, 6 - клетки спинно-мозгового узла; 2 - чувствительная клетка заднего рога; 3 - спинно-таламический тракт; 4 - клетка дорсовентрального ядра таламуса; 5 - кора постцентральной извилины; 7 - тонкий пучок; 8 - ядро тонкого пучка; 9 - медиальная петля

Рис. 2-22. Распределение кожной чувствительности соответственно нервам и корешкам: а - вид спереди; б - вид сзади; в - схема сегментарного распределения чувствительности (вид сбоку)

Рис. 2-23. Иннервация мочевого пузыря и его сфинктеров: 1 - пирамидная клетка коры парацентральной дольки; 2 - клетка ядра тонкого пучка; 3 - симпатическая клетка бокового рога сегмента L_I-L_II; 4 - клетка спинно-мозгового узла; 5 - парасимпатическая клетка бокового рога S_I-S_III; 6 - периферический мотонейрон; 7 - половой нерв; 8 - пузырное сплетение; 9 - наружный сфинктер мочевого пузыря; 10 - внутренний сфинктер мочевого пузыря; 11 - подчревный нерв; 12 - детрузор мочевого пузыря; 13 - нижний брыжеечный узел; 14 - симпатический ствол; 15 - клетка таламуса; 16 - чувствительная клетка парацентральной дольки

Рис. 2-24. Иннервация прямой кишки и её сфинктеров: 1 - наружный сфинктер; 2 - внутренний сфинктер; 3 - интраорганный парасимпатический узел; 4 - подчревный нерв; 5 - gangl. Mesentericus inferius; 6 - tr. Sympathicus; 7 - пирамидный тракт; 8 - парацентральная долька (чувствительная и пирамидная клетки); 9 - клетка таламуса; 10 - клетка ядра тонкого пучка; 11 - тонкий пучок; 12 - симпатическая клетка бокового рога спинного мозга; 13 - клетка спинно-мозгового узла; 14 - парасимпатическая клетка бокового рога спинного мозга; 15 - половой нерв

Рис. 3-8. Иглы с мандреном для люмбальной пункции

Рис. 3-30. Краниофарингиома: а - препарат-сагиттальная проекция, б - КТ-поперечная проекция (Из кн.: Берснев В.П., Мацко Д.Е., Топорук Т.Г. Краниофарингиомы у детей. - СПб., 2006. - 160 с.)

Рис. 3-31. Позитронная эмиссионная томограмма головного мозга

Рис. 4-1. Удалённый костный лоскут

Рис. 5-6. Гидроцефально увеличенная голова ребенка (Из кн.: Берснев В.П., Мацко Д.Е., Топорук Т.Г. Краниофарингиомы у детей. - СПб., 2006. - 160 с.)

Рис. 6-2. ПЭТ

Рис. 6-6. Менингиома ВСС:

а - до удаления опухоли; б - после удаления опухоли

Рис. 6-4. Гигантская аденома гипофиза с ростом во всех направлениях: 1 - хиазма; 2 - зрительный нерв; 3 - аденома гипофиза.

Рис. 6-16. Аномалия Киари. Операция. Вид образований задней черепной ямки после трепанации: 1 - полушария мозжечка; 2 - миндалины мозжечка; 3 - продолговатый мозг; 4 - странгуляционная борозда; 5 - мозжечковые артерии; 6 - мутная арахноидальная оболочка

Рис. 6-17. Аномалия Киари. Операция. Вид задней черепной ямки после резекции миндалин мозжечка: 1 - продолговатый мозг; 2 - добавочный нерв; 3 - частично резецированная правая миндалина мозжечка; 4 - частично резецированная левая миндалина мозжечка; 5 - IV желудочек

Рис. 6-22. Повреждение опухолевой клетки иммунными комплексами: 1 - опухолевая клетка; 2 - повреждение цитоплазмы опухолевой клетки; 3 - цитотоксическая клетка

Рис. 8-3. Эпидуральная гематома в затылочной области и задней черепной ямке, образовавшаяся при повреждении поперечного синуса: 1 - твёрдая мозговая оболочка; 2 - перелом затылочной кости; 3 - гематома; 4 - повреждение поперечного синуса

Рис. 8-6. Субдуральная гематома в области левой теменной доли: 1 - твёр- дая мозговая оболочка; 2 - гематома; 3 - мозг (теменная доля)

Рис. 8-9. Внутримозговая гематома левого полушария головного мозга

Рис. 8-11. Ушиб-размозжение правой височной доли. Вклинение медиобазальных отделов левой височной доли в отверстие намёта мозжечка

Рис. 10-2. Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой. Зона гипометаболизма в передних отделах левой гиппокамповой извилины

Рис. 10-3. Электрокортикография. Корковые электроды уложены на эпилептогенную зону мозга

Рис. 11-1. Оптикохиазмальный лептоменингит. Невритическая форма, острая стадия. Отёк диска зрительного нерва и сетчатки глаза

Рис. 11-2. Оптикохиазмальный лептоменингит. Невритическая форма, хроническая стадия. Атрофия диска зрительного нерва