ГЛАВА 10. ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия (в переводе с греческого - «падучая») представляет собой полиэтиологичное заболевание, обусловленное поражением головного мозга; характерны повторные судорожные припадки с утратой и без утраты сознания; нередко возникают изменения личности.

Эпидемиология

Эпилепсия - одно из наиболее распространённых проявлений патологии нервной системы. Заболеваемость эпилепсией составляет 30-50 на 100 000 населения (0,05%).

Количество больных эпилепсией в мире насчитывает около 30 миллионов человек. Из них в Европе - 3 млн, в США - 4 млн, в России - 500 тыс. человек. Ежегодно в России эпилепсией заболевают 54 тыс. человек.

Большая продолжительность течения заболевания, частое возникновение приступов, обусловленных нежеланием больного лечиться, бессистемная, недостаточно квалифицированная или неквалифицированная помощь со стороны медиков или случайных людей приводят к эпилептизации головного мозга, т.е. к возникновению множества эпилептических очагов, связанных между собой в систему. Результатом всего этого может быть учащение приступов, появление их генерализованных типов, снижение интеллекта и возникновение психических нарушений.

Этиология и патогенез

По этиологии выделяют симптоматическую и идиопатическую эпилепсию. При симптоматической эпилепсии известна вероятная причина припадка, которую можно устранить с помощью специфического лечения. Об идиопатической эпилепсии говорят, когда

какой-либо определённой причины не находят (примерно у 75% больных молодого возраста и несколько реже - у детей до 3 лет). Идиопатическая эпилепсия возникает в возрасте 2-14 лет.

Более чем у половины заболевших первый припадок возникает до 20 лет. У новорождённых и младенцев наиболее частые причины припадков - тяжёлая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, аномалии развития головного мозга, а также перинатальные поражения головного мозга (нейроинфекции, травмы и т.п.).

В детском возрасте припадки могут быть обусловлены инфекциями головного мозга и прежде всего менингитами, энцефалитами и абсцессами. Воспалительная этиология как причина эпилепсии сохраняется и у людей в других возрастных категориях.

Черепно-мозговая травма - основная причина эпилепсии в молодом возрасте. Причём у 2/3 больных эпилептические припадки возникают в течение года после черепно-мозговой травмы, у остальных припадки могут развиться в более позднем периоде.

Сосудисто-мозговые заболевания - частая причина эпилепсии у пациентов в возрасте старше 50 лет. Примерно у 30-40% больных с опухолями головного мозга в клинической картине присутствуют эпилептические припадки. Наиболее часто они возникают при поверхностно расположенных опухолях.

Имеет значение генетическая предрасположенность. Так, более высокий риск развития припадков у больных с отягощённым семейным анамнезом по эпилепсии.

Причинами развития эпилептических припадков могут быть также метаболические расстройства (гипогликемия, гипопаратиреоз, фенилкетонурия), воздействие токсических веществ (камфоры, хлорохина, стрихнина, свинца, алкоголя, кокаина), гипоксия мозга (синдром Адамса-Стокса, синдром каротидного синуса, общая анестезия, отравление угарным газом, задержка дыхания), аномалии развития мозга, отёк мозга (гипертензионная энцефалопатия, эклампсия), черепно-мозговая травма (переломы, родовые травмы), анафилаксия (аллергия к чужеродным сывороткам или лекарственным препаратам). Припадки также могут быть одним из проявлений абстинентного синдрома при хроническом алкоголизме и длительном приёме снотворных, транквилизаторов, наркотиков.

Несмотря на успехи генетики, биохимии, внедрение в клиническую практику новых диагностических методов исследования, примерно у 2/3 больных эпилепсией этиологический фактор установить не удаёт-

ся. Единственный припадок, сопровождаемый потерей сознания и тоническими судорогами, ещё не свидетельствует об эпилептической болезни. Он может быть синдромом или симптомом какого-то другого заболевания. Например, у больных с опухолью или сосудистой патологией после хирургического её удаления возможно исчезновение эпилептических припадков. В таком случае эпилептические припадки были симптомом болезни. Установление эпилептической болезни происходит на протяжении длительного (не менее 3-5 лет) наблюдения с тщательным клиническим анализом характера припадков и дополнительных методик исследования (динамика ЭЭГ, ликворологическое исследование с выявлением эпи-теста, КТ, МРТ, ПЭТ). Отличительные признаки эпилептических приступов:

•  внезапность их появления и прекращения;

•  кратковременность (часто);

•  повторяемость;

•  стереотипность.

Наиболее важные причины, провоцирующие эпилептический приступ:

•  быстрая отмена противосудорожных препаратов;

•  принятие алкоголя в любом виде и в любом количестве;

•  нарушение сна.

Причинами, провоцирующими эпилептический приступ, могут быть стрессовые ситуации, возбуждение, быстро меняющийся температурный фактор, аллергия, внезапные звуки, воздействие некоторых лекарственных препаратов.

Необходимо избегать быстрой смены освещённости, световых вспышек, а также мельканий предметов за окнами движущегося транспорта, в основном при езде в поезде.

Классификация

В 1969 году принята Международная классификация эпилептических припадков. Различают парциальные припадки, характеризующиеся локальным началом, и генерализованные, для которых характерно билатерально симметричное начало.

Парциальные припадки происходят в результате избыточного фокального разряда нейронов. На ЭЭГ выявляют локальную эпилептическую активность. Парциальные припадки могут быть с нарушением и без нарушения сознания.

Генерализованные припадки затрагивают оба полушария головного мозга и вызывают внезапную утрату сознания в самом начале.

Классификация парциальных припадков

■ Простые:

•  с моторными признаками;

•  с соматосенсорными или с сенсорными симптомами (простые галлюцинации - вспышки света, звуки);

•  с вегетативными симптомами (неприятные ощущения в надчревной области, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекции, расширение зрачка);

•  с психическими симптомами (нарушение высших мозговых функций).

■ Сложные.

•  Вторично генерализованные.

При простых парциальных припадках потеря сознания не возникает.

Для сложных парциальных припадков характерны некоторые нарушения сознания. При этом больной может казаться в сознании, но он лишь частично понимает, что происходит в окружающей среде и не может в дальнейшем воспроизвести данный случай. Сложные парциальные припадки возникают в любом возрасте, однако у большинства больных первый припадок происходит до 20 лет. При этом обычно существует локальный очаг в височной или лобной доле. Припадок часто начинается с ауры. Аура может протекать в виде тошноты или дискомфорта в области желудка, слабости или головокружения, головной боли, афазии, онемения губ, языка, ощущения сдавления в горле, болей в груди или нарушения дыхания, неприятных ощущений во рту, состояния сонливости, необычного восприятия окружающего, ощущения, что всё вокруг незнакомо, ново, странно, состояния «уже виденного», «уже слышанного», слуховых или обонятельных галлюцинаций.

К продромальным симптомам относят также повышенную возбудимость, ощущение необычного состояния. Эти продромы возникают за несколько часов или дней до припадка. На ЭЭГ регистрируют патологические разряды в одной из височных долей. Отмечают нарушения сознания и неадекватные, недостаточно целенаправленные автоматизированные движения (жевание, причмокивание губами, раздевание в общественном месте и т.д.).

В некоторых случаях патологические фокальные разряды при простых или сложных парциальных припадках могут, распространяясь по мозгу, вызывать появление генерализованных тонико-клонических припадков. Этот тип припадков называют вторично-генерализованными парциальными припадками.

Различают:

•  простые парциальные припадки, переходящие в генерализованные;

•  сложные парциальные припадки, переходящие в генерализованные;

•  простые парциальные припадки, переходящие в сложные с последующим развитием в генерализованные тонико-клонические.

Генерализованные припадки

При генерализованных припадках в процесс вовлечены оба полушария головного мозга. На ЭЭГ регистрируют двусторонние изменения. Сознание утрачивается в самом начале припадка. Аура и фокальные двигательные проявления отсутствуют.

К этим припадкам относят:

•  абсансы;

•  миоклонические припадки;

•  клонические припадки;

•  тонические припадки;

•  тонико-клонические припадки;

•  атонические припадки.

Абсансы обычно возникают в возрасте 4-12 лет (в возрасте старше 20 лет - очень редко). Характерны короткие нарушения сознания, обычно не более нескольких секунд. Ребёнок в положении стоя или сидя затихает с взором, направленным в какую-либо точку, прекращает говорить и не слышит, что ему говорят. Затем также внезапно продолжает свою деятельность. Частота припадков - либо очень редко, либо более 100 раз в день. Абсансам никогда не предшествует аура. Они имеют малую продолжительность, начинаются и заканчиваются внезапно.

Миоклонические припадки - внезапные, краткие, неожиданные мышечные сокращения, по времени совпадающие с эпилептической активностью на ЭЭГ. Они могут охватывать всё тело или присутствуют в лице, конечностях или туловище.

При клонических и тонических припадках больные теряют сознание, падают на землю. Клинически выявляют клонические и тони-

ческие судороги. Тонические припадки чаще возникают во время сна и имеют продолжительность до 10-30 с.

Тонико-клонические припадки возникают внезапно, возбуждение охватывает весь мозг, больной теряет сознание и падает на землю. При начальной тонической фазе судорог происходит одновременное сокращение скелетных мышц, что обусловливает появление генерализованной ригидности. Сокращение диафрагмы и грудной мускулатуры приводит к эпилептическому крику. Глазные яблоки поворачиваются в какую-либо сторону, больной прикусывает язык. Тоническую фазу сменяют клонические подёргивания головы, лица и конечностей, в дальнейшем возникает мышечная гипотония и происходит прекращение припадка, нередко с расслаблением сфинктеров, с недержанием мочи, кала. Сознание после припадка спутано. Больной спит в течение нескольких минут-часов.

Атонические припадки возникают в возрасте 2-5 лет. Припадки очень короткие, продолжительностью до 1 мин. Сознание утрачивается. У ребёнка внезапно «подкашиваются» ноги, он падает.

Различают корковое и подкорковое расположение эпилептических очагов. Поверхностные, или корковые, эпилептические очаги чаще возникают у больных с перенесёнными черепно-мозговыми травмами, реже - при воспалительных процессах головного мозга и при сосудистой патологии. Подкорковые очаги чаще возникают в перинатальном периоде, при сосудистой патологии, воспалительных процессах головного мозга и реже - при черепно-мозговой травме.

Клиническая картина

Возможны очаговые неврологические симптомы в зависимости от локализации эпилептического очага (табл. 10-1).

При эпилептическом статусе припадки с двигательными, сенсорными или психическими проявлениями следуют друг за другом, причём в промежутках между ними больной не приходит в сознание. Продолжительность статуса припадков grand mal составляет несколько часов или дней; завершение - летальный исход. Он возникает спонтанно или при внезапной отмене противосудорожных препаратов.

Эпилептический припадок всегда амнезируется.

Парциальная непрерывная эпилепсия (epilepsia partialis continua), описанная А.Я. Кожевниковым, - редкая форма фокальных двигательных припадков, обычно захватывающих руку или лицо. Приступы

Таблица 10-1. Очаговые проявления парциальных припадков в зависимости от локализации поражения мозга

стройства). При поражении левого полушария - расстройства речи и связанных с ней психических процессов (вербального мышления, памяти), двигательного поведения (психомоторные нарушения).

В момент приступа больной с поражением правого полушария полностью «возвращается» в своё прошлое время, иногда очень далекое. При поражении левого полушария деятельность больного начинается в настоящем времени и заканчивается в будущем времени.

Больной с поражением правого полушария отрешён от реального внешнего мира, а пациент с поражением левого полушария обращён к нему своими действиями.

Выход из приступа может быть представлен как восстановление полного объёма сознания за счёт нормализации психомоторной сферы у больных с поражением левого полушария, а за счёт нормализации психосенсорной сферы - у больных с поражением правого полушария.

Амнезия на приступ, как правило, формируется при поражении правого полушария.

Существуют различия в галлюцинациях и преходящих эмоциональных нарушениях. При патологии правого полушария особо значимы обонятельные, вкусовые, зрительные, слуховые галлюцинации и аффекты тоски, ужаса; при поражении левого полушария - вербальные (словесные) галлюцинации и аффекты тревоги, растерянности.

Истерические припадки

Эпилептические припадки необходимо дифференцировать от истерических припадков, которые возникают при истерическом неврозе (конверсионное расстройство).

Истерический припадок обычно развивается вслед за неприятными переживаниями, ссорой, иногда вследствие чрезмерной заботы близких о благополучии больного. Вначале как реакция на душевные волнения возникают неприятные ощущения в области сердца, ощущение сердцебиения, чувство недостатка воздуха, «подкатывание» комка к горлу («истерический комок»). Больной падает, появляются судороги чаще тонического характера, но возможны также клонические или тонико-клонические. Судороги часто носят характер сложных движений. Во время припадка лицо больного краснеет или бледнеет, но не синюшное или багрово-синюшное, как при эпилепсии. Глаза закрыты, при попытке посторонних их открыть больной ещё больше

зажмуривает веки. Реакция зрачков на свет сохранена. Нередко больные рвут на себе одежду, бьются головой о пол. Судорожному припадку нередко предшествует плач или плач и смех одновременно. Во время припадка стонет или выкрикивает какие-то слова. Припадки никогда не возникают у спящего. При падении обычно не бывает ушибов или прикуса языка (однако может быть прикус губы или щеки). Сознание сохранено. Больной о припадке помнит. Не бывает непроизвольного мочеиспускания, отсутствует сон после припадка. Значительно чаще припадки менее выражены, чем эпилептические, больной садится или ложится, начинает плакать или смеяться, производя ряд беспорядочных движений конечностями, в основном руками. Жесты могут быть театральными с попыткой рвать на себе волосы, царапать тело, разбрасывать предметы, попадающиеся под руку. Больные могут некоторое время оставаться неподвижными.

Диагностика эпилепсии с помощью дополнительных методов исследования

Электроэнцефалография

Кроме детального рассказа очевидцев приступа, большое значение имеет ЭЭГ в межприступном периоде. На ЭЭГ выявляют относительно симметричные вспышки острых волн и медленную (4-7 в секунду) активность. При абсансах возникают комплексы «пик-волна», следующие с частотой 3 в секунду. При психомоторных припадках в межприступном периоде часто существует эпилептическая активность (пики и медленные волны) в височной доле. Примерно у 15% больных в межприступном периоде патологии на ЭЭГ не выявляют. Вместе с тем более чем в 20% случаев черты эпилептической активности на ЭЭГ встречаются у практически здоровых людей, у которых не было эпилептических приступов. Очевидно, у людей с судорожной готовностью мозга (по данным ЭЭГ) чаще возникают эпилептические припадки после перенесённых черепно-мозговых травм, нейроинфекций, сосудистых поражений мозга.

Диагностика эпилепсии с помощью ЭЭГ до настоящего времени представляет серьёзные трудности, несмотря на использование современных методов. С помощью ЭЭГ регистрируют активность нервных клеток. В записях электроэнцефалограммы у больных с эпилепсией появляются специфические изменения (эпилептическая активность) в виде разрядов острых волн и волн с высокой амплитудой. Так, при

генерализованных приступах на ЭЭГ возникают группы распро- странённых комплексов «пик-волна» во всех отделах мозга. При очаговой эпилепсии патологические изменения происходят только в записях с определённых локальных участков мозга.

В картине ЭЭГ при абсансах появляются ритмические (3 в секунду) комплексы («пик-волна»). При миоклонических судорогах на ЭЭГ возникают множественные комплексы «пик-волна». При тонико-клонических судорогах в картине ЭЭГ характерны часто повторяющиеся (обычно 10 в секунду) пиковые разряды, а позже - множественные комплексы «пик-волна».

ЭЭГ позволяет не только уточнить тип приступов, но и оценить эффективность проводимого лечения и дать соответствующие рекомендации.

Компьютерная томография

Этот метод исследования мозга осуществляют с помощью рентгеновского излучения. Больному делают серию снимков мозга в различных плоскостях, что позволяет получить изображение мозга. После обработки данных рентгенографии на ЭВМ получается изображение головного мозга в виде анатомических срезов, которые позволяют видеть его на различных уровнях. С помощью этого метода возможно диагностировать опухоли, кальцификаты, атрофию мозга, гидроцефалию, кисты, деформации и дислокацию мозга. Некоторые из этих патологических образований могут быть причиной появления эпилептических припадков.

Магнитно-резонансная томография

МРТ - один из информативных методов диагностики патологии головного мозга. В основе этого метода - ядерно-магнитный резонанс, представляющий собой физическое явление, основанное на свойствах некоторых атомных ядер при помещении их в сильное магнитное поле поглощать энергию в радиочастотном диапазоне и излучать её после прекращения воздействия радиочастотного импульса. Таким образом, при использовании этого метода рентгеновское излучение не используют, поэтому исследование возможно даже у беременных.

МРТ позволяет исследовать плотность мозга в различных его отделах и обнаруживать участки ишемического, геморрагического и кистозно-рубцового поражения, особенно в медиобазальных отделах лобных и височных долей. Эти участки мозга очень часто бывают зоной локализации эпилептической активности (рис. 10-1).

Рис. 10-1. Магнитно-резонансная томография, Т_I-режим.Глиозноизменён- ный участок левой гиппокамповой извилины (эпилептический очаг): а - боковая проекция; б - прямая проекция

Позитронно-эмиссионная томография

Данный метод позволяет оценить функциональное состояние мозга, это важно при многих неврологических заболеваниях, для которых необходимо как хирургическое, так и медикаментозное лечение; также возможно оценить эффективность проводимого лечения и

прогнозировать течение заболевания. С помощью данной методики можно исследовать мозговой кровоток, обменные процессы в головном мозгу (метаболизм), их количественную характеристику, а также выявлять опухолевые процессы головного мозга. Использование ПЭТ при диагностике эпилепсии необходимо для выявления очагов сниженного метаболизма, которые служат причиной развития эпилептических приступов. С помощью этого метода можно проследить также эффективность назначенного медикаментозного лечения (рис. 10-2, см. цв. вклейку).

Методы лечения эпилепсии

Современные принципы лечения эпилепсии:

•  ликвидация причин развития эпилептических припадков;

•  исключение факторов, провоцирующих появление припадка;

•  чёткое представление о типе эпилептического припадка у данного пациента, динамике его развития;

•  подбор адекватного лекарственного лечения и наблюдение за течением эпилепсии у пациента в динамике;

•  строгое соблюдение больным режима отдыха, работы и питания.

Оказание первой помощи при судорожном приступе

Важно помнить, что человек, страдающий эпилепсией, во время приступа ничего не осознаёт и не испытывает никакой боли. Обычно продолжительность эпилептического приступа не превышает 2- 4 мин. Человеку, наблюдающему приступ, необходимо проследить все особенности его развития, при этом не пытаться насильно сдерживать судорожные движения, а лишь оберегать больного от возможных травм (придерживать голову, повернув её несколько в сторону с целью предотвращения попадания рвотных масс в дыхательные пути и западения языка). Не нужно перемещать больного с места, где случился приступ. Не следует пытаться разжать зубы и проводить искусственное дыхание или массаж сердца. Чаще всего судороги прекращаются сами по себе через несколько минут. Транспортировать больного или прекратить наблюдение за ним можно только после стабилизации гемодинамических показателей (пульс и артериальное давление) и полноценного восстановления сознания. В случае развития вялости, слабости, сонливости необходимо дать больному выспаться. Продолжительность сна обычно не превышает 1-3 ч.

В случаях повторения приступов или их длительности более 5 мин, получении травмы (черепно-мозговой и конечностей), появления после приступа затруднения дыхания, при нестабильной гемодинамике, а также если пострадавшей была беременная, желательно или даже необходимо направить пациента в стационар.

Если эпилепсия у больного проявляется абсансами, то во время приступа ему не требуется никакой помощи. Однако необходимо постороннее наблюдение на период приступа для предупреждения травматизации.

Медикаментозное лечение

При медикаментозном лечении эпилепсии необходимо соблюдать несколько основополагающих принципов. Первый принцип предполагает использование лекарственных средств, избирательно действующих на определённый тип эпилептического припадка. Исходя из этого все препараты для лечения эпилепсии могут быть разделены на две группы. Первую группу составляют препараты, наиболее эффективные при бессудорожных или малых генерализованных припадках. Вторая группа включает препараты, эффективные при парциальных припадках (простых и сложных), а также при вторично генерализованных (табл. 10-2).

Второй принцип предполагает начало лечения с монотерапии. Исследования показали, что в этом случае припадки у большинства больных достаточно хорошо контролируются, лучше происходит подбор препарата и его дозы. При монотерапии токсичность лекарства сведена к минимуму, облегчено исследование его уровня в сыворотке крови, исключено взаимодействие лекарств друг с другом.

Предполагаемый план лечения для каждого пациента:

•  исключение любого предрасполагающего к возникновению эпилептического припадка фактора (соблюдение диеты с уменьшением сахара, жидкости; соблюдение режима);

•  приём препарата в соответствии с рекомендациями врача;

•  приём препарата целесообразно начинать с небольших доз (увеличение дозы должно происходить при сохранении припадков, отсутствии побочных эффектов и под контролем уровня препарата в сыворотке крови);

•  при отсутствии эффекта возможно использование второго препарата из первого ряда (после подбора оптимальной дозы первый

Таблица 10-2. Препараты выбора в зависимости от типа эпилептического

припадка

диагностической и лечебной целью рекомендуют пневмоэнцефалографию, которая может быть использована не более 2 раз.

При неэффективности предлагаемой схемы целесообразно назначать хирургическое лечение.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение - одна из сложнейших проблем современной нейрохирургии. Наибольшее внимание нейрохирургов привлекает симптоматическая эпилепсия (формы эпилепсии, сопровождаемые определёнными, нередко множественными, очаговыми клиническими признаками заболевания).

Центральным в диагностике и уточнении показаний к хирургическому лечению симптоматической эпилепсии служит определение количества, расположения и границ эпилептического очага или очагов. Диагностику проводят на основании, как было сказано выше, динамического электроэнцефалогического исследования, КТ, МРТ, ПЭТ.

При корковых формах эпилепсии обычно проводят открытое хирургическое вмешательство на головном мозге (костно-пластическая трепанация). С помощью электрокортикографии устанавливают локализацию эпилептического очага (область рубца, киста, глиоз, инородное тело), после чего резецируют субпиально расположенные эпилептогенные участки мозга. Операцию заканчивают при отсутс-

твии патологических эпилептических форм активности в записи электрокортикограммы (рис. 10-3, см. цв. вклейку).

Для диагностики подкорковых форм эпилепсии дополнительно в трудных случаях применяют стереотаксическое введение долгосрочных электродов в предполагаемые очаги эпилептической активности (мишени) с последующей мониторинговой записью биоэлектрической активности с этих участков. Представленная методика позволяет диагностировать наиболее трудные подкорковые формы эпилепсии и разрушать их в дальнейшем при стереотаксическом оперативном вмешательстве.

В некоторых случаях при односторонней локализации подкорковых эпилептических зон мозга или недостаточной эффективности выполненного стереотаксического вмешательства дополнительно резецируют эти зоны (передний гиппокамп, миндалина) открытым доступом, через 3-6 мес после вмешательства.