Дерматовенерология Лекции ИД Равновесие
|
|
|
|
Лекция № 25. Многоформная экссудативная эритема
1. Виды, этиопатогенез, клиника Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) - воспалительное заболевание кожи и слизистой оболочки, для которого характерно острое начало и полиморфизм элементов поражения (пятна, папулы, волдыри, пузырьки, пузыри). Болеют лица молодого и среднего возраста, чаще мужчины.
Формы экссудативной эритемы:
инфекционно-аллергическая (идиопатическая). Характерны рецидивы с сезонным характером (осень, весна);
токсико-аллергическая (симптоматическая). Характерен рецидив после приема лекарственных препаратов-аллергенов.
Патогенез. Основной механизм патогенеза - III тип аллергической реакции - реакция Артюса. С позиции аллергологии МЭЭ - смешанная реакция с чертами гиперчувствительности немедленного и замедленного типа. Основные элементы поражения - субэпительный пузырь (в результате тромбоза капилляров подслизистого слоя, некроза, экссудации), а также многоформная эритема - энантема.
Фон МЭЭ - атопия, выражающаяся в повышении общего IgE; персистенция хронической инфекции в организме; снижение IgA, являющегося одним из представителей "первой линии обороны" кожи и в большей степени слизистых оболочек. Толчком к рецидиву МЭЭ часто служит стресс или переутомление.
Клиника. Острое начало с нарушением общего состояния, повышением температуры тела до 38-400 С, ревматоидными болями. Через 1-2 дня - высыпания на коже кистей рук, предплечья, голени, реже шее, лица в виде "кокард". На фоне гиперемии - болезненные элементы поражения в виде волдырей или пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, которые быстро лопаются и образуют эрозии, часто сливающиеся, покрытые желтоватым налетом. Название "многоформная" оправдано тем, что у пациентов в том или ином количестве могут присутствовать пятна, пустулы, пузыри, реже встречаются элементы по типу "пальпируемой пурпуры". В случае мономорфной пузырной сыпи, при отсутствии или малом количестве типичных "мишеней", диагноз МЭЭ может вызывать затруднения. При разнообразии "палитры" цвета элементов у разных больных почти всегда наблюдается розовый или фиолетовый оттенок, вероятно, связанный с преобладанием лимфоцитов. Симптом Никольского отрицательный. Региональные лимфатические узлы болезненные, увеличенные. Разрешение высыпаний происходит через 2-3 недели.
Локализация: лицо, слизистые, разгибательная поверхность конечностей, тыльные стороны кистей и стоп, ладони, подошвы, туловище, редко волосистая часть головы. Расположение сыпи всегда симметричное.
Течение МЭЭ острое, наблюдается склонность к рецидивированию с той или иной частотой. Редко рецидивирующие формы проходят без лечения или после минимальных лечебных мероприятий.
Токсико-аллергическая форма МЭЭ характеризуется более яркой гиперемией, тенденцией к слиянию очагов, частым поражением слизистых, в том числе гениталий, более выраженным эпидермолитическим компонентом (пузыри), изоморфной реакцией.
Инфекционно-аллергическая форма чаще проявляется небольшими элементами, более "застойного" оттенка, не имеющими тенденции к слиянию, тяготеющими к локализации на конечностях и реже поражающими слизистые. Эта формавстречается чаще и создает больше терапевтических затруднений. Известно много бактериальных и вирусных агентов, которые провоцируют развитие МЭЭ. Как правило, это возбудители, которые формируют в организме очаг хронической персистенции с периодическими обострениями, что способствует сенсибилизации к инфекту. Тяжелой клинической формой экссудативной эритемы является синдром Стивенса-Джонсона - наряду с типичными кожными симптомами и поражением слизистой оболочки возникают поражения глаз (конъюнктивит, кератит), носа (ринит), половых органов. Возможны смертельные исходы.
Гистологические исследования. Морфологический субстрат - лимфоцитарный инфильтрат вокруг сосудов, с небольшой примесью эозинофилов или нейтрофилов. Он быстро накапливается и имеет вид сине-розовых папул. Базальный слой: внутри- и внеклеточный отек, эпидермис может отслоиться с образованием пузыря, покрышку которого образуют все слои эпидермиса. Покрышка может сохраняться один-два дня неповрежденной даже под одеждой или при большом диаметре пузыря. Могут встречаться экстравазаты, внешне проявляющиеся геморрагическими элементами.
Цитологическое исследование: картина острого неспецифического воспаления.
2. Дифференциальная диагностика, лечение Диагностика. Если клиника МЭЭ достаточно типична, потребность в биопсии возникает редко. Патогистологическое исследование оказывается серьезным подспорьем в диагностике, если клиническая картина МЭЭ представлена в основном пузырями. Мазки-отпечатки позволяют исключить некоторые заболевания.
Дифференциальная диагностика:
1) пузырчатка (положительный симптом Никольского, акантолиз клеток, острый начальный период);
2) пемфигоид (менее острое течение, нет общей симптоматики, большое число эозинофилов в пузырной жидкости);
3) вторичный сифилис (гиперемия в виде ободка, бледные трепонемы);
4) плоский лишай;
5) болезнь Дюринга (большое число эозинофилов в пузырной жидкости).
Лечение. Отмена лекарственного препарата, назначение антигистаминных препаратов. В тяжелых случаях применяют кортикостероидные препараты (преднизолон по 20-30 мг в сутки в течение 5-7 дней, снижая дозу; триамцинолон или дексаметазон в соответствующих дозах); тиосульфат натрия (10 мл 30%-ного раствора внутривенно ежедневно 8-10 инъекций), гемодез, реополиглюкин. Лечение проводят в стационаре. Местно проводят симптоматическую терапию и профилактику осложнений.
При частом рецидивировании МЭЭ и невозможности выявления триггера, особенно при аллергических реакциях в анамнезе, можно рекомендовать ведение пищевого дневника с целью выявления пищевой аллергии. Явное доминирование психологического напряжения в качестве триггера подчеркивает актуальность соблюдения у пациентов с рецидивирующей МЭЭ рационального режима труда и отдыха, как компонента профилактики обострений.