Дерматовенерология Лекции ИД Равновесие
|
|
|
|
Лекция № 24. Пузырные дерматозы
1. Пузырчатка Пузырчатка - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и коже пузырей и эрозий, склонных к периферическому росту. Этиология: аутоиммунный процесс, приводящий к акантолизу и формированию внутриэпидермальных пузырей.
Встречается у лиц обоего пола, чаще в возрасте старше 40 лет. Дети болеют очень редко. Протекает тяжело и проявляется образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро распространяющихся по всему кожному покрову. Без адекватного лечения заболевание приводит к смерти. Формы болезни:
1) вульгарная пузырчатка;
2) себорейная пузырчатка;
3) вегетирующая пузырчатка;
4) листовидная пузырчатка.
Вульгарная пузырчатка - на внешне неизмененной коже или слизистых оболочках - напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя ярко-красные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных тяжелое: бессоница, нередко повышается температура, ухудшается аппетит.
Себорейная (эритематозная) пузырчатка - образование на лице, волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта небольших пузырей, быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эродированная поверхность. Протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.
Вегетирующая пузырчатка - быстро вскрывающиеся пузыри образуются в полости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных половых органах. Дно эрозий: легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.
Листовидная пузырчатка - внезапное появление на лице и туловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Процесс быстро распространяется на весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.
Лечение. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики. Кортикостероидные препараты вначале назначают в ударной дозе (60-100 мг преднизолона в день). После наступления ремиссии дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10-15 мг в день), которую вводят постоянно. Кортикостероиды можно сочетать с цитостатиками (метотрексатом), гамма-глобулином, гипербарической оксигенацией. Отмена кортикостероидов или быстрое уменьшение их суточной дозы вызывают обострение болезни. Кортикостероиды вызывают ремиссию, иногда стойкую, позволяющую постепенно прекратить лечение. Терапия приводится непрерывно длительный срок до полного исчезновения высыпаний. Антибиотики назначают в случаях вторичной инфекции. Местно: общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. Слизистую оболочка полости рта орошают теплыми растворами 0,25-0,5%-ного новокаина, риванола (1 : 1000), настоем ромашки, эвкалипта. В последние годы получает распространение новый вид иммунотерапии, который называется фотохимиотерапией. Сущность метода заключается в ультрафиолетовом облучении клеток крови. Необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдение режима отдыха и сна, не допускается перемена климатических условий.
2. Герпетиформный дерматит Герпетиформный дерматоз (болезнь Дюринга) - хронически протекающие заболевания, основное морфологическое проявление на коже - пузырь. Встречается в любом возрасте. У детей имеется доброкачественное течение, у большинства к периоду полового созревания обычно исчезает. Этиология: иммунологическая аномалия, связанная с повышенной чувствительностью к клейковине (белок злаков) и нарушением ее переваривания.
Клиника. Развивается остро, в дальнейшем протекает хронически с приступами обострения. Сопровождается общим недомоганием, повышением температуры. Первые проявления болезни - зуд, покалывание и жжение, возникающие на видимо неповрежденной коже. Через 8-12 ч появляются зудящие, симметричные, сгруппированные элементы (пятна, волдыри, пузырьки). Пузыри обычно мелкие, глубокие, плотные, туго заполнены прозрачным, мутным или кровянистым содержимым. Вскоре пузыри вскрываются или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянистых бурых корок. После заживления на месте пузыря - пигментация.
Локализация: любой участок кожного покрова, за исключением ладоней и подошв, преимущественно на локтях, коленях, спине и ягодицах. Иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки. Диагностика: проба с йодом, обнаружение большого количества эозинофилов в содержимом пузыря и периферической крови, гистологические и иммунофлюоресцентные исследования.
Лечение:
1) легкое течение: диамино-дифенил-сульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон. При непереносимости ДДС назначают сульфапиридин;
2) отсутствие эффекта: кортикостероидные гормоны внутрь (преднизолон, гидрокортизон), антигистаминные препараты (телфаст, зиртек, кларитин);
3) местно - прокол пузырей, смазывание пораженных участков спиртовыми растворами анилиновых красителей. На эрозии накладываются повязки с антибактериальными мазями;
4) витаминотерапия (B12);
5) диета с исключением продуктов, содержащих глютен, и лекарств, содержащих йод. Исключаются пожизненно: крупы из пшеницы, ржи, ячменя, овса. Исключаются в острый период: цельное молоко, свежие фрукты и овощи, бобовые, жирные сорта мяса. Ограничиваются: кисломолочные продукты, цельные фруктовые соки.