Дерматовенерология Лекции ИД Равновесие
|
|
|
|
Лекция № 22. Коллагенозы
Склеродермия и красная волчанка характеризуются системным типом воспаления, сочетающимся с аутоиммунными процессами, фиброзообразованием. Они относятся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам).
1. Красная волчанка Для заболевания характерно поражение суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов и центральной нервной системы.
Этиология: вирусная инфекция на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета. Доказано семейно-генетическое предрасположение.
Патогенез:
1) нейрогормональные расстройства (беременность, аборты, роды, начало менструальной функции), инфекции (особенно у подростков);
2) образование циркулирующих аутоантител (антиядерные антитела);
3) формирование циркулирующих иммунных комплексов (откладываются на базальных мембранах различных органов и вызывают их повреждение и воспаление);
4) гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции;
5) гиперэстрогенемия, сопровождающаяся снижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов.
Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Первичный очаг красной волчанки часто развивается после термических, лучевых, химических ожогов, отморожения, механического повреждения кожи, в ряде случаев при длительном приеме лекарственных препаратов.
Хроническая красная волчанка (с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением) начинается с покраснения кожи - эритемы, на которой затем быстро появляются чешуйки. Соскабливание их затруднено и болезненно. Возникает эритема обычно на лице, ушных раковинах, кистях. Иногда захватывая нос и щеки, имеет форму бабочки или изолированно возникает на красной кайме губ. Реже высыпает на волосистой части головы, верхней половине туловища, плечевом поясе.
Острая (системная) красная волчанка протекает тяжело с нарушением общего состояния больного. На коже - множественные красные пятна, изредка пузыри, пустулы, волдыри. Бывают отеки и кровоизлияния. Очень часто поражаются суставы и внутренние органы - почки (волчаночный нефрит), сердце (эндокардиты, миокардиты, перикардиты), печень, легкие. В крови обнаруживаются клетки красной волчанки и другие изменения.
Лечение. В зависимости от формы заболевания. Острую форму волчанки лечат в условиях стационара. Метилпреднизолон в/м 40-120 мг каждые 1-4 недели. Триамцинолон 4-20 мг в сутки, разделённой на 2-3 приёма, уменьшают на 1-2 мг каждые 2-3 суток до 1 мг в сутки. Делагил 250 мг 1-2 раза в день после еды с 5- или 10-дневными циклами в зависимости от переносимости лечения. При недостаточной эффективности лечение продолжают по 0,125-0,25 г в сутки ещё 2-3 недели после основного курса лечения. При ограниченных формах делагил вводят в очаги в/к по 1-2 мл 5-10%; повторные обкалывания обычно через 5-8 дней. "Плаквенил" 300-400 мг в сутки. "Полькортолон" 4-16 мг в сутки утром во время еды, после улучшения - на 2 мг уменьшают каждые 2-3 дня до 1-4 мг в сутки. Крем и мазь "Дермовейт" 1-2 раза в день до улучшения (при дискоидной красной волчанке); мазь "Полькортолон" 2 раза в день. Одновременно витамины комплекса В; иммуномодуляторами (нуклеинат натрия, никотиновая кислота).
Профилактика. Избегать ультрафиолетового облучения кожи. Применять фотозащитные кремы мази, содержащие салол и хинин.
2. Склеродермия Склеродермия - заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во всех возрастных группах.
Этиология не установлена, превалирует инфекционно-аллергическая концепция. Способствуют заболеванию нейроэндокринные расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов.
Патогенез:
нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки;
нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
Очаговая склеродермия (ограниченная) протекает относительно доброкачественно. В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг поражения чаще всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появления фиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется и увеличивается. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Постепенно центральная часть очага приобретает желтовато-белую окраску с восковидным блеском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной, волосы выпадают. В дальнейшем фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок становится мягче, западает. На месте высыпаний остается пятно - сверхпигментированного и атрофированного участка кожи.
Генерализованная склеродермия - начальные симптомы: похолодание пальцев, уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие месяцы склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид. Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хрящевой части, принимая клювовидную форму. Поражаются внутренние органы, прогрессируют ухудшение стояние больного.
Выделяют формы:
бляшечную;
линейную;
поверхностную;
идиопатическую атрофодермию;
гемиотрофию Ромберга;
склероатрофическую.
Лечение. Ликвидирование хронической инфекции, откуда происходит сенсибилизация организма. Целесообразно - антибиотики группы пенициллина и препараты гиалуронидазы: Benzylpenicillini natrii по 500 тысяч 4 раза в сутки в течение 10 дней, лидаза 64 ЕД в/м 1 раз в день утром 10 дней. Используют витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды: Dragee Xantinoli nicotinatis по 0,15 3 раза в день после еды 3 недели, Sol. Retinoli acetates oleosae 3,4% по 4 капли 3 раза в день во время еды, месяц; "Актовегин" по 1-2 драже 3 раза в сутки перед едой; мазь "Солкосерил" 2 раза в день; аппликации парафина на очаг поражения 1 раз в день 10 дней. Целесообразно в стадии индурации проведение курортного лечения (с сероводородными ваннами), загар противопоказан, так как может вызвать рецидив.